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LABIO NORMAL Y LEPORINO

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III.-MALFORMACIONES TORAXICAS

• 1.-HERNIA DIAFRAGMATICA.-
 DEF: herniación de las
vísceras abdominales
dentro del tórax debido a
un defecto en el diafr.
 ECO: desviación del corazón
(der/izq), estómago,
intestinos, hígado en el
tórax.

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Tipos:
• 1a.-HDC DEL FORAMEN DE BOCHDALEK.
• 1b.-HDC DEL FORAMEN DE MORGANI
• NOTA:en ambas hernias el defecto perse del
diafragma no se puede visualizar
ecograficamente.

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1a.-Hernia de bochdalek
• Region posterolateral del torax
• No cierre completo en el desarrollo fetal
• Herniacion de visceras abdominales :
derechas:higado y vesicula biliar.
izquierdas:estomago,colon,intestino delgado.
mayoria =izquierda.
• Desviacion del mediastino.
• Disminucion del CA.
• Polihidramnios.
• Movimiento paradojico

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1b.-Hernia de morgani

• Ausencia total de la porcion


central del diafragma por detrás
del esternon.

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2.-ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUISTICA
PULMONAR
• Def.-malformaciones adenomatosas quisticas(SON
HAMARTOMAS) que se confunden con secuestros pulmonares

Pulmon adenomatoideo
quístico (tipoIII) asociado a
un defecto del tabique
interventricular. En el corte
transversal del tórax fetal se
ve el corazón desplazado por
el pulmón adenomatoideo
quístico denso y con un
defecto del tabique
intervincula (flecha).

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CLASIFICACION DE LAS CAM o MAQP(STOCKER)

• I.-Clasificación de Stocker y colaboradores


(1977)(26)
• Tipo I: quistes de gran tamaño (2 a 10 cm).
• Tipo II: quistes de menor tamaño (0,5 a 2 cm).
• Tipo III: microquistes (menores de 0,5 cm).

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II.-CLASIFICACION DE ADZICK

• MAQP macroquística (quistes mayores o


iguales a 5 mm).
• MAQP microquística (quistes menores de 5
mm).
• Esta clasificación se utiliza para el
diagnóstico PRENATAL

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3.-SECUESTRO PULMONAR
• El secuestro pulmonar (SP) es una rara anomalía que consiste en la
presencia de tejido
• pulmonar que no se encuentra unido al resto del pulmón y no se
comunica con el árbol
• bronquial o con las arterias pulmonares (3,4).
• El SP puede ser :a.-intralobar(dentro de la pleura)
• b.- extralobar(fuera), este último es más común en el
diagnóstico prenatal y está asociado con un incremento en el riesgo
de hernia diafragmática,
• anormalidades cardíacas y duplicación gástric
• c.-extralobar-extratoraxico-subdiafragmatico(hay que
diferenciar de glandula suprarrenal.Aunque una masa pulmonar
tenga quistes,no sepuededescartar secuestro hasta que no se
identifica el vaso nutricio.
• Los secuestros pulmonares pueden tener aspecto quistico por lo
tanto el dg diferencial principal es la CAM:EN EL CASO DE CAM EL
VASO NUTRICO PROVIENE DEL HILIO PULMONAR EN CAMBIO EN EL
CASO DE LOS SECUESTROS,LOS VASOS NUTRICIOS PROVIENE DE LA
AORTA O SUS RAMAS Centro de Estudios Dr. Luis Quito
3.-MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES
• Def.-anormalidades estructurales del corazon y los grandes vasos
entre los cuales tenemos:
• CIV,CIA,CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO,DEFECTO DEL CANAL AV
o DEFECTO DEL COLCHON MIOCARDICO ASOCIADO A T21.
• Si el feto no mira hacia arriba la evaluacion cardiaca es dificil.
• Signo de la gaviota:llegada de las 2 venas cavas a la auricula
derecha.
• En 3VV la orta asc siempre esta detrás de la auricula izquierda.Aort
y pulomar se ven del mismo color porque estan en la misma
direccion.
• YAGEL FUE EL ISRAELI QUE DESCRIBIO LOS CORTES CLASICOS DE
EVALUACION CARDIACA Y ESTABLECER EL SITUS.
• PACT(PULMONAR-AORTA-CAVA-TRAQUEA)DE ATRÁS HACIA
ADELANTE Y DE DERECHA A IZQUIERDA.
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CIV:Gran defecto del tabique interventricular. Imagen en modo B
en la que se ve el defecto (flecha)

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CIV:gran defecto del tabique IV visualizandose el
flujo atraves del defecto con doppler color

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CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO.-izq:corte transversal del corazon fetal a
las 14ss en el que se ve el VD normal(flecha curva)y un VI pequeño(flecha
recta)

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4.-Focos ecogenicos intraventriculares
• Carecen de significado clinico ecografico claro
en forma similar al intestino hiperecogenico.

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IV.-MALFORMACIONES DEL TRACTO
GASTROINTESTINAL
• 1.-ATRESIA ESOFAGICA
• 2.-ATRESIA DUODENAL
• 3.-OBSTRUCCION INTESTINAL
• 4.-INTESTINO HIPÈRECOGENICO
• 5.-QUISTES
INTRABDOMINALES:OVARICOS,MESENTERIC
OS,ADRENALES ,HEPATICOS,ETC.

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1.-ATRESIA ESOFAGICA
• Def.-es la falta congenita de comunicación entre esofago y
estomago ocasionado por la falla del intestino anterior primitivo en
dividirse en anterior traquea y posterior esófago el cual debe ocurrir
entre la 4ta semana
• La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica se encuentran en
el 90% de los casos
• Prevalencía es de 1 en 3000 nacidos
• Esporádica anormalidades
• Se encuentra en 20% de fetos con trisomía 18 y 13
• La fístula traqueoesofágica permite el pasaje del líquido amniótico
a la cavidad gástrica distendiéndola particularmente en las
gestaciones tempranas

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ESOFAGO TORAXICO(FLECHAS)LAS LETRAS T SEÑALAN LA TRAQUEA

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ESOFAGO DISTAL(FLECHAS)Y SU ENTRADA EN EL ESTOMAGO.LAS LETRAS
T INDICAN LA TRAQUEA

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TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA:solo en A-D-E se ve estomago.B
es ciego sin fistula.C es con fistula pero sin comunicación con
esofago distal.

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5 TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA CON Y SIN FISTULA

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ATRESIA ESOFAGICA :DIAGNOSTICO

– Presencia de polihidrámnios (usualmente después de la semana 25)

– Repetidas ecografías demuestran la ausencia de cámara gástrica

– Sin embargo la secreción gástrica puede ser suficiente para distender


el estomago

– Ocasionalmente (después de la semana 25) la bolsa (pouch)esofágica


proximal dilatada puede ser vista como una estructura anecogénica
alargada a nivel de mediastino superior retrocardiaca. Hallazgo
dinámico que se produce cuando el feto traga liquido

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ATRESIA ESOFAGICA:PRONOSTICO
• La sobrevida depende de la edad gestacional
al momento del parto y la presencia de otra
anomalía
• Si nacen después de la semana 32 y la
detección fue precoz evitando el reflujo y la
neumonía espirativa, la supervivencia
postoperatoria alcanza hasta un 95%

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ATRESIA ESOFAGICA:POLIHIDRAMNIOS Y
ESTOMAGO PEQUEÑO

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BOLSA ESOFAGICA RETROCARDICA

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SIGNO DE LA BOLSA:IZQUIERDA LA BOLSA SEÑALADA POR LA FLECHA SE
OBSERVA EN UN CORTE SAGITAL DEL CUELLO FETAL.
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DERECHA:TRAS UN CORTO PERIODO LA BOLSA DESAPARECE
2.-ATRESIA DUODENAL
• Es una anormalidad esporádica aunque en algunos casos hay un
patrón hereditario autosómico recesivo
• Aproximadamente la mitad de los fetos con atresia tiene
asociada otra anormalidad :
– Trisomia 21 ( 40% de los feto )
– Defectos en el esqueleto ( anormalidades en vértebras y costillas,
agenesia sacra )
– Gastrointestinal anormalidades ( atresia de esófago, fístula
gastroesofágica, divertículo de Mekel, ano rectal defectos )
– NO ES ATRESIA EL SUSTRATO SINO UNA ESTENOSIS SECUNDARIA A
HIPERTROFIA MUSCULAR QUE EMPIEZA A LAS 14ss(CUANDOEMPIEZA A
TRAGAR LIQUIDO) Y VA PROGRESANDO Y EN LA SEMANA 24-26 SE
OBSTRUYE.ELDG SE HACE DESPUESDE LAS 24SS.
– SI HUBIERA VERDADERA ATRESIA LA PATOLOGIA SE EVIDENCIARIA MAS
PRECOZMENTE

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• Diagnostico :
– El diagnostico ecográfico se basa en el signo de la doble
burbuja, que es la dilatación del estomago y la región del
duodeno proximal
– Comúnmente asociado con polihidrámnios
– Signo que puede verse desde la semana 20 pero usualmente
se aprecia después de la semana 25
– SI AMBAS BURBUJAS NO SE PUEDEN CONECTAR ES DECIR HAY
UNA OBSTRUCCION TOTAL LOS FETOS SE VUELVE
VOMITADORES CRONICOS INTRAUTERO CON
REGURGITACION QUE TAMBIEN OCURRE FUERA DELUTERO.
– DG DIFERENCIAL:QUISTE HEPATICO,QUISTE HEPATICO

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• Pronostico :
– Con solo esta lesión la supervivencia es mas del 95%
– OJO! A veces la secrecion gastrica puede dar doble
burbuja en atresia duodenal y esofagica(sin fistulaT-
E)concomitantes debido a las propias secreciones
gastroduodenales.
– Si hay atresia esofagica y duodenal simultaneas pero con
fistula traqueoesofagica que bypasea la atresia esofagica
tambien se puede evidenciar la doble burbuja

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AD.-al corte transversal se aprecia las 2 burbujas siendo la mas grande e izquierda la
del estomago.Al corte coronal se aprecia la comunicación de las 2 burbujas y el signos
de la “C”.Asociado a Down produce yeyuno en desuso o atrapamiento de secreciones
por la hipotonia fetal.

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A.-corte transversal:doble burbuja.
B.-corte coronal:morfologia en “C”
Atresia duodenal:

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• Upright abdominal film showing the characteristic
"double-bubble" sign that confirms the diagnosis of
duodenal atresia. Note the dilated stomach (thin
arrow) and dilated proximal duodenum (thick
arrow).
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3.-OBSTRUCCION INTESTINAL
• La obstrucción intestinal puede ser intrínseca o extrínseca
• Intrínseca :
– Ausencia (atresia) o parcial (estenosis) recanalización del intestino
– En caso de atresia los dos segmentos deintestino pueden estar
separados o conecados por un tacto fibroso y en el caso de estenosis
los lumenes de los dos intestinos son angostos o separados por un
septo con un diafragma central
• Extrinseca:
– Causada por mal rotación del colon con volvulos , bandas
peritoneales, ileo meconial (que es la causa mas Fc y lleva a la
E:C:N)y agangliosis (Enfermedad de Hirschsprug

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INCIDENCIA
• Frecuentes sitios de obstrucción intestina
– lIeo distal (35%)
– Yeyuno proximal (30%)
– Yeyuno distal (20%)
– Ileo proximal (15%)
– Múltiples sitios (5%)

• La Atresia anorectal ocurre por una anormal división de la cloaca a la 9ss

• La obstrucción intestinal se da en 1 de 2000 nacimientos, en la mitad de los casos


hay obstrucción del intestino delgado y la otra mitad atresia anorectal

• Condición esporádica cuya expresion final es la perforacion intestinal por


distension extrema ocasionando la peritonitis meconial.

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DIAGNOSTICO
• El lumen del intestino delgado y el colon no exceden los 7mm y 20mm respectivamente
– El diagnostico es realizado después de la semana 25 y la dilatación del intestino es
lenta y progresiva.
– El abdomen esta distendido y puede verse actividad peristáltica ,imagen en “racimo de
uvas”(asas dilatadas hipoecogenicas) .Las asas colonicas dilatadas permiten ver sus
haustras.
– EN LAS ASAS DELGADAS NOHAY ABSORCION DE AGUA,POR LO
TANTO SI SE OBSTRUYEN VA A HABER DISTENSION INTESTINAL
SI o SI.EN CAMBIO EN ELCOLON DONDE SI HAY ABSORCION DE
AGUA,CUANDO HAY OBSTRUCCION NO HAY DISTENSION.
• Distension intestinal:se considera que hay distension intestinal y
asa centinela cuando el diametro de la asa dilatada es > o igual a
16mm y el grosor de la pared es mayor de 2mm.
• LA DISTENSION INTESTINAL PRODUCE ATROFIA DE LAS
VELLOSIDADES Y LE QUITA FUNCION AL INTESTINO,

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– Si el intestino se perfora(consecutivamente a la oclousion
vascular por la distension) puede ocurrir peritonitis meconial ,y
como consecuencia de esta vamos a tener :ascitis (que si detecta
precozmente puede aliviarse con lavado peritoneal),
calcificaciones peritoneales (que son signos patognomonicos de
la peritonitis quimica)despues de las cuales recien se forman los
pseudoquistes meconiales.
– pseudoquiste meconial (que es un signo caracteristico de la
perforacion intestinal) El dg diferencial del pseudoquiste
meconial es en primer lugar con la vejiga distendida:el power
doppler nos permite visualizar las A.umbilicales alrededor de la
vejiga,no en el quiste.En segundo lugar con un quiste de ovario si
el feto es femenino y en tercer lugar con un quiste de coledoco.

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PRONOSTICO
• El pronostico esta en relación a la edad gestacional al
momento del parto y si hay enfermedades
concomitantes como el sitio de la obstrucción
• Si la resección es corta la supervivencia es del 95%
pero si el segmento a extirpar es muy largo puede
presentar el síndrome de intestino corto el cual es
una letal condición

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ATRESIA ILEAL

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DISTENSION DE LAS 4 PORCIONES DEL DUODENO POR ATRESIA YEYUNAL
LAS CUALES RODEAN EL PANCREAS.
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ES:ESTOMAGO
TIPOS DE ATRESIA YEYUNOILEAL:(DONNELY)
A.-TIPO 1
B.-TIPO 2
C.-TIPO 3ª
D.-TIPO 3B
E.-TIPO 4 Centro de Estudios Dr. Luis Quito
COMPLICACIONES DE LA OBSTRUCCION
INTESTINAL

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PERITONITIS MECONIAL
• Perforación intrauterina del intestino llevando a
una local estéril peritonitis química
• Usualmente la perforación ocurre cercana a la
obstrucción
• Causa son atresia o estenosis intestinal e íleo
meconial ocurre en el 65% de los casos
• La ecografía revela áreas ecogénicas
intraabdominales, asas intestinales dilatadas y
ascitis

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PERITONITIS MECONIAL

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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
• Ausencia congénita de plexos ganglionares parasimpaticos a
nivel intramural en un segmento del colon
• Prevalecía es 1 en 3000
• Se considera una enfermedad esporádica aunque se describe
de causa hereditaria 5%
• El segmento agangliosico es incapaz de transmitir la onda
peristáltica y así el meconio se acumula y produce dilatación
del lumen
• Semeja dilatación por atresia anorectal y en muchos casos
no difiere de una obstrucción intestinal

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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

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V.-MALFORMACIONES DE LA PARED
ABDOMINAL ANTERIOR
• 1.- ONFALOCELE.-Es el resultado de la falla en la
regresión del intestino medio del pediculo umbilical dentro
de la cavidad celómica
• El contenido abdominal puede contener intestinos, hígado o
bazo cubierto por un saco de peritoneo
parietal y amnios
• Se hernian dentro de la base del cordón umbilical y
siempre participa la vena umbilical.
• El amnios participa en una pequña porcion.
• Tambien cursa con polihidramnios.

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• Es el defecto congenito de la linea media de la p.a.a. mas frecuente y se debe a
una falta de fusion de los pliegues laterales lo que trae como consecuencia la
herniacion del contenido abdominal atraves del ombligo. (falla en la regresión del
intestino medio del pedicuro umbilical dentro de la cavidad celómica)
• Es patologico si persiste mas alla de las 12 ss,despues de la cual ya es
definitivamente patologico porque a esta edad ya termina la rotacion del
intestino medio.

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• Se propuso usar el tamizaje de t21 a las 10ss, pero como no se podia evaluar
acrania y onfalocele,se paso a 45mm de LCN donde ya no debe haber acrania ni
onfalocelSu frecuencia es de 1 en 4000 nacimientos
• Son esporádicos y la recurrencia es menos del 1%
• Se asocia mas a T18 y se encuentra en el 50% de los casos a las 12 ss y en el 30%
de los caso a mitad de la gestación.
• Cuando se detecta onfalocele hay que buscar cardiopatia y viceversa ya que
ambas estructuras se desarrollan entre las 6-8ss
• Diagnostico basado en la demostración de defecto de la pared anterior abdominal
a nivel de la línea media
• Y la visualización del saco herniario con su contenido intestinal en la base del
cordón umbilical
• Debe describirse extensión de la lesión y la exclusión de otras enfermedades

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• ONFALOCE--->ECOCARDIO--->T18
• Es una malformación corregible y la sobrevida
depende de si hay o no otra malformación o
cromosomopatia existente
• Para lesiones aisladas la supervivencia después de
la cirugía es 90%
• ONFALOCELE+GIGANTISMO(VISCEROMEGALIA+MA
CROGLOSIA+HIPOGLICEMIA
NEONATAL=SINDROME DE BECKWITH.WEIDEMAN
• Cesarea electiva y cirugia precoz

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ONFALOCELE

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II TRIMESTRE
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Broad - based omphalocele – there is a wide angle between the omphalocele sac wall and
the abdominal wall.When the angle isobtuse (greater than 90 degrees), the defect may go
unnoticed, especially if the omphalocele contains liver.
These type of omphaloceles are best detected on midline sagittal
scans.

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2.-GASTROSQUISIS
• Def.-es la evisceracion intrauterina del contenido abdominal
fetal atraves de un pequeño defecto de la pared abdominal
lateral,paraumbilical derecho sin compromiso del cordon
umbilical.
• Su sustrato es una falla de la arteria mesenterica superior
• Las capas primarias del cuerpo y el anillo umbilical
desarrollan normalmente
• Las asas intestinales descansan en el líquido amniótico y se
vuelven gruesas, edematosas y enmarañadas por accion
corrosiva del liquido amniotico que es alcalino y se vuelve
mas alcalino produciendo inflamacion y bridas.Por eso para
disminuir la alcalinidad y su efecto negativo,de infunde
suero salino.

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• Debido a la inflamacion hay disminucion del transito gastro
intestinal por lo que va a requerir tiempo Para RECONSTITUIR LA
FUNCION.
• Si hay constriccion por desproporcion entre el diametro total de los
organos eviscerados y el tamaño de la disrupcion,se puede producir
estrangulacion y amputacion de los organos
eviscerados,produciendo lo que se denomina
• VANISHING GASTROSQUISIS lo que ocurre en el 3 T por oclusion
vascular,necrosis y caida del contenido eviscerado
• Se debe hacer seguimiento semanal buscando la distension
intestinal.Cuando esta se presenta es indicativo de extraccion pero
esto debe hacerse despues de las 32ss por que si se saca antes igual
se muere aunque haya distension abdominal

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• Distension intestinal:se considera que hay distension
intestinal y asa centinela cuando el diametro de la asa
dilatada es > o igual a 16mm y el grosor de la pared es
mayor de 2mm.
• Para el pronostico no solo es importante el tamaño del
defecto sino tambien la rigidez de los bordes del
defecto.Si la disrrupcion es grande el volumen de
organos eviscerados sera mayor y eso relativamente
hara estrecho el orifico condicionando estrangulamiento.
• Si el volumen es pequeño pero los bordes
• Del orifico son rigidos sera mas facil el estrangulamiento.

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• La prevalencía es de 1 en 4000 y es mas frecuente en mujeresmuy
jovenes.
• Esporádica anormalidad que rara vez se asocia a cromosomopatias
• Se asocia a otras malformaciones como : atresia de intestino
probablemente a la estrangulación y necrosis (10% al
30%)(malformaciones no mendelianas)
• Diagnostico :
– Normal situación del cordón umbilical y asas intestinales flotando dentro del
líquido amniotico
– En el en el segundo trimestre las asas intestinales son ecogenicas
– En el tercer trimestre la peritonitis química causa distetensión y
engrosamientos de las asas
– 30% se asocia a RCIU pero es difícil diagnosticarlo
– Es mas dificil de ver que el onfalocele porque puede confundirse con partes
fetales.

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• Sobrevida post operados es 90%(cesarea temprana)
• Se usa silos para proteccion de asas
• La mortalidad usualmente es la consecuencia del
Síndrome de intestino corto por la reseccion
intestinal de 30 a 40%
• La muerte dentro de los primeros cuatro años es por
enfermedad hepática

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gastrosquisis

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gastrosquisis

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3.-PENTALOGIA DE CANTREL
• ES LA ASOCIACION DE LOS SIGUIENTES DEFECTOS:
• A.-ECTOPIA CORDIS
• B.-ONFALOCELE
• 3.-ESTERNON AUSENTE O DEFECTUOSO
• 4.-DEFECTO DIAFRAGMATICO
• 5.-DEFECTO INTRACARDIACO

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ECTOPIA CORDIS

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VI.-MALFORMACIONES GENITO-
URINARIAS
• 1.-EXTROPIA VESICAL:
• DEF.-es un defecto del pliegue caudal de la pared anterior
• Un pequeño defecto puede producir hipospadia mientras
que uno mayor puede exponer la parte posterior de la
vejiga
• Prevalecía 1 por 30000 partos
• Anormalidad esporádica
• Fusion de vejiga con recto con obstruccion intestinal
baja,uropatiaobstructiva y mezcla de orina con con
deposiciones
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• Diagnostico :
– Debe sospecharse cuando el liquido amniotico se encuentre
normal ,riñones normales y la vejiga no es identificada
– OJO!LA VEJIGA FETAL SE VACIA ENTRE 30-45mm.
– A LAS 22ss ELFLUJO URINARIO ES DE 2.2ML/1’ Y
– 22ML/ A TERMINO
– Una masa ecogénica protuyendo de la parte inferior de la pared
abdominal rodeada por las arterias umbilicales(evidentes con
power doppler).Insercion baja de cordon,pene pequeño,bolsas
escrotales amplias,pubis separados y crestas iliacas en angulo
anomalo.
– Alteraciones oseas pelvicas y genitales ambiguos
• Pronostico :
• Con agresiva reconstrucción la sobrevida supera el 80%
– Se sugiere reasignar el sexo a femenino
– La fertilidad no se ve afectada
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VEJIGA NORMAL
• FETO DE 12ss CON VEJIGA NORMAL SEÑALADA POR LA FLECHA Y CON DOPPLER
POWER VISUALIZACION DE As.Us.RODEANDO A LA VEJIGA

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Si hay presencia de masa(hiper o
hipoecogenica):extrofia de cloaca,onfalocele
y gastrosquisis
• Si no hay presencia de masa:ureter ectopico
bilateral y persistencia de uraco.

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extropia vesical

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extropia vesical

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AMBIGÜEDAD SEXUAL

• SIGNO DEL TULIPAN


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HIPOSPADIAS

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HIPERTROFIA CLITORIS

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2.-HIDRONEFROSIS
• DEF:es la dilatacion anormal del sistema colector renal
con dm AP mmayor de 10mm.Puede ser leve,moderada o
severa.
A.-Leve o pieloectasia: diámetro AP
de la pelvis renal:
>4 mm 15-19 ss
>5 mm 20-29 ss
>7 mm 30-40 ss
 ECO: Dilatación uni/ bilateral de la pelvis/
cálices renales (area anecoica).La
medicion es on-to-on

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• La pelvis renal puede identificarse a las nueve
semanas de gestación como un punto central
hipoecogénico en el riñón normal ecogénico La
ectasia es la primera fase de la dilatacion del
sistema pelvicalicial ya sea por hipotonia u
obstruccion distal y debe superar los 4mm para ser
considerado un cambio ectasico.
• La pieloectasia renal bilateral demanda un estudio
ecografico completo inclusive un estudio genetico
para detectar o excluir T21 como factor causal de la
pieloectasia.(PS 21-08-2009)

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Los riñones fetales pueden identificarse a las nueve semanas de gestación. Sin
embargo, a las 12 semanas se demuestran en un 86-99%. El límite superior de la
normalidad para el diámetro anteroposterior de la pelvis renal es de 3 mm y se han
recogido los tamaños normales deñl riñon durante el primer trimestre

Imagen coronal de un feto de 12


semanas con ambos riñones visibles
(flechas)
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CARACTERISTICAS
• La pieloectasia es una dilatacion pasajera por
relajacion de la pared muscular de todo el
tracto urinario consecutivo a estimulo
hormonal materno.
• Un 20% de estos casos pueden ser secundarios
a obstruccion o reflujo que requiere
seguimiento posterior.

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Dilatacion leve de la pelvis renal

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B.-MODERADA
• Def.-cuando el dm AP on-to-on de la pelvis
renal es mayor de 10mm en un corte oblicuo
del abdomen fetal a nivel de los riñones.
• Es generalmente progresiva y requiere
cirugia antes de los 2 años.

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C.-SEVERA
• Es una expresion mayor de la moderada que
se asocia generalmente a 2 entidades
especificas:
• I.-obstruccion en la union pelvico ureteral
• II.-obstruccion uretral
• III.-obstruccion vesicoureteral
• IV.-REFLUJO VESICO-URETERAL

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HIDRONEFROSIS

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I.-OBSTRUCCION PELVICO-URETERAL
• Esporadica,de causal anatomica fundamentalmente,como valvulas
ureterales.En 80% de casos es unilateral.El Dx se hace por la
hidronefrosis marcada sin dilatacion ureteral ni vesical.Si progresa
la distension llega a un punto donde se y urinoma perinefritico y en
este caso la nefrectomia es obligaroria.
• URINOMA:LA SOBREDISTENSION OBSTRUCTIVA DE LA PELVIS RENAL
HACE QUE EXPLOTE LA PELVIS Y LA ORINA SE DEPOSITE EN EL
ESPACIO RETROPERITONEAL ENQUISTANDOSE Y FORMANDO EL
URINOMA,CUYAS PAREDES VAN A ESTAR DADAS POR EL ESPACIO
RETROPERITONEAL.
• EL TRATAMIENTO CONSISTE EN DRENARLO HACIA LA CAVIDAD
AMNIOTICA.

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OBSTRUCCION PELVICOURETERAL
II.-OBSTRUCCION URETRAL
• TAMBIEN LLAMADA L.U.T.O:LOWER URINARY TRACT OBSTRUCTION.
• Etiologia.agenesia uretral o atresia(es la mas grave y
letal),persistencia de cloaca,estrechez uretral,valvulas posteriores
uretrales.Esporadica.
• Usualmente completa o intermitente
• Obstruccion uretral que lleva al agrandamiento e hipertrofia de la
vejiga con grados variables de hidrouretero nefrosis,pudiendo haber
Hiperplasia o displasia renal,oliguria y como consecuencia de esta
oligohidramnios e hipoplasia pulmonar.
• El signo ecografico caracteristico es el signo de la cerradura del
candado u “OJO DEL CANDADO”que esta dado por la vejiga y el
ureter proximal distendidos.
• Algunas veces se aprecia una imagen intravesical quistica que
corresponde al ureter

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• Ojo!puede haber megavejiga sin obstruccion uretral y con
L.A normalen los casos de neuropatia vesical.por ejemplo en
la vejiga neurogenica del sindrome de Prune-belly donde el
feto orina por rebalse
• Otra causade megavejiga es elsindrome MMHS
• Una causa frecuente en mujeres es la anormalidad de la
placa cloacal.
• Las valvulas uretralesposteriores afectan soloa las mujeres
• El oligohidramnios es precoz en 2do trimestre.
• La agenesia uretral es letal,afecta mas a las mujeresy se
puede ver la vagina y vejiga como estructuras anecoicas.

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• En cualquier uropatia obstructiva que produce
hidronefrosis bilateral se va a apreciar multiples imágenes
anecoicas conectadas que corresponden a las dilataciones
caliciales y a la parte pelvica de los ureteres,atenuacion
del tejido renal en la periferia y perdida de la demarcacion
entre los diferentes compartimentos del riñon.
Puede diagnosticarse una obstrucción vesical en el primer
trimestre demostrando una dilatación de la vejiga
(magavejiga) que puede asociarse a oligohidramnios o
cursar con un volumen normal de líquido.

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Centro de Estudios Dr. Luis Quito OBSTRUCCION URETRAL
Obstrucción baja del tracto urinario

La pelvis renal puede identificarse a las nueve semanas de


gestación como un punto central hipoecogénico en el riñón
normal ecogénico.

Puede diagnosticarse una obstrucción vesical en el primer trimestre


demostrando una dilatación de la vejiga (magavejiga) que puede
asociarse a oligohidramnios o cursar con un volumen normal de líquido.

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Megavejiga. En esta imagen sagital del
abdomen de un feto de 12 semanas se
aprecia la dilatación de la vejiga, con
un diámetro longitudinal de 8mm. En
los estudios de seguimiento el tamaño
vesical se normalizó en el segundo
trimestre.
.

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AXIAL
CORONAL

LONGITUDINAL

• PRUNE BELLY SINDROME:11ss:GRAN VEJIGA Y


DELGADA PARED ABDOMINAL
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3.-AGENESIA RENAL
• A las 16ss los riñones son visibles en el100% de los casos.
• En el 3T la grasa perirenal los identifica
• La ecogenicidad parenquimalse puede confundir con la ecogenicidad
intestinal.
• Ocasionada por la falla del blastomero metanefrico entre los dias 25 y 28
del desarrollo embrionario lo cual trae como consecuencia que ambos
ureteres,riñones y arterias renales esten ausentes.Puede ser uni o
bilateral.
• Hay que sospechar de la entidad cuando encontramos ela examen
ecografico,anhidramnios a las 17ss y vejiga vacia a las 14ss.Hay que
recordar que en el I y II trimestres el L.A.puede ser normal porque la piel
contribuye a la produccion de liquido amniotico hasta la semana
25,pudiendo enmascarar la ausencia del riñon sin olihoamnios.

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III.-OBSTRUCCION VESICOURETERAL
a.-megaureter o hidroureteronefrosis por estenosis o
fibrosis de la union.
b.-diagnostico diferencial con dilatacion
intestinal:sedebe evaluar riñon y L.A.:Si L.A. es
normal,entonces es distension intestinal.Si hay
oligoamnios entonces es obstruuccion urinaria.
c.-afecta mas a varones

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IV.-REFLUJO VESICOURETERAL
A.-AFECTA A VARONES Y ES BILATERAL
B.-DEBIDO A FALLA DE INSERCION DEL URETER EN LA
VEJIGA.
C.-REQUIERE ANTIBIOTICOS POSTNATALES INCLUSO
DURANTE AÑOS
D.-ECO:MEGAURETER+HIDRONEFROSIS

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AGENESIA RENAL
• La evaluacion renal puede ser dificultada por la ausencia de
liquido amniotico y posicion fetal.
• En ausencia de riñones LAS ADRENALES pueden ser
confundidas con ellos.La diferencia la hace la forma de
ambos:los riñones tienen sus 2 polos redondeados y
simetricos al corte transversal,en cambos las adrenales
tienen la forma de “gota”o media luna.TAMBIEN DA EL
SIGNO DE LA PLUMA QUE CAE A LO LARGO DE LA COLUMNA
VERTEBRAL.

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• Dx:ausencia renal-oligohidramnios marcado-
FALTA DE VISUALIZACION DE ARTERIAS
RENALES CON POWER DOPPLER (GOLD
ESTÁNDAR):SIGNO DE LA BANANA .
• Dx diferencial:RPM-Insuficiencia utero
placentaria severa

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AGENESIA RENAL
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FLUJO DOPPLER ARTERIAS RENALES

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4.-DISGENESIA RENAL:SECUENCIA POTTER

• I.-POTTER I (POLIQUISTOSIS RENAL INFANTIL)


• II.-POTTER II(DISPLASIA MULTIQUISTICA
RENAL)
• III.-POTTER III (DISPLASIA RENAL)

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POTTER I: POLIQUISTOSIS RENAL INFANTIL
• Riñones grandes y llenos de numerosos quistes corticales y
conductos colectores dilatados
• Prevalecía alrededor de 1 en 30000 nacimientos
• Es una condición autonómica recesiva
• El gen responsable se encuentra en el brazo corto del
cromosoma 6.
• TAMBIEN LLAMADA ENFERMEDAD RENAL MULTIQUISTICA
• Presencia de microquistes en parenquima que corresponden
a microdilataciones diverticulares bilaterales y simetricas de
los tubulos
• Que en promedio llegan a2mm de diametro.

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• Diagnostico :
- Riñones grandes y bilaterales y aumentados de volumen
– Riñones intensamente ecogénicos y homogéneos
– Frecuentemente asociado a oligohidrámnios
– La apariencia típica de estos riñones recién se observa
pasadas las 24ss
– Nohay diferenciacion corticomedular.
– Vejiga pequeña o no visible
– Pronostico es letal pudiendo morir intraútero o en la
etapa neonatal por hipoplasia pulmonar

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POTTER I
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POTTER II: DISPLASIA MULTIQUISTICA RENAL
• Se cree que es debido a una falla del desarrollo del
balastomero mesonéfrico o a una temprana obstrucción
debido a una atresia ureteral o uretral
• Los tubulos colectores se vuelven quisticos y el diámetro
de los quistes determina el tamaño del riñón.
• Es la causa mas frrecuente de masa abdominal neonatal
• El riñón puede ser grande o pequeño
• En un 15% de casos de riñones multiquísticos se encuentra
agenesia renal contralateral

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• Prevaléncia es de 1 en 1000 nacimientos

• En la mayoría de los casos es una enfermedad esporádica, pero


trisomía 18, y otros defectos cardiacos se ven en un 50%
• Es de 2 tipos:IIA.-QUISTICA CLASICA
IIB.-ATROFICA

• Pronostico :
– Si es bilateral puede morir intraútero o neonatal por hipoplasia pulmonar y
si es unilateral la tendencia es dejarlo ya que se achica el riñón con la
patología no necesitando la nefrectomía

• Diagnostico :
– Riñones son remplazados por múltiples quistes irregulares de tamaño
variable PERO PREDOMINANTEMENTE MACROSCOPICOS,EN
RACIMOPARAVERTEBRALES
– Entre los quistes se observa estroma hiperecogénico
– Puede ser unilateral, bilateral(40%) o segmentario y es bilateral hay
anhidramnios

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POTTER II
POTTER III: DISPLASIA RENAL
• AUTOSOMICA DOMINANTE DEL ADULTO
• ES LA TERCERA CAUSA DE IRC
• PUEDESER ASINTOMATICA PERO ANTENATAL ES LETAL.
• PARECIDO A POTTER I:VOLUMEN AUMENTADO,INTENSAMENTE
ECOGENICOS,MICROQUISTES Y OLIGOHIDRAMNIOS.
• Caracterizado por riñones marcadamente grandes, irregulares con
innumerables quistes de diferentes tamaño intercalado entre normal y
comprometido parénquima renal
• Es la expresión autosómica dominante de la poliquistosis renal del adulto
• Generalmente ambos riñones son igual de grandes
• 1/3 presenta quistes hepáticos, páncreas, bazo, pulmón y en 1/5 se encuentra
aneurisma cerebral

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• La ecografía prenatal a reportado pocos casos siendo
descritos los riñones como grandes e hiperecogénicos con o
sin múltiples quistes
• Diferente de los riñones poliquísticos infantiles donde hay
una perdida de la unión cortico medular
• El liquido amniótico es normal o reducido
• Los riñones son mas pequeños que los poliquísticos infantiles
• En padres con Poliquistosis renal cuyo hijo tenga riñones
ecograficamente normales no excluye que en el futuro los
desarrolle

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Centro de Estudios Dr. Luis Quito POTTER III
POTTER IV:DISPLASIA RENAL QUISTICA
OBSTRUCTIVA
• CONSECUTIVA A OBSTRUCCION DE VIAS
URINARIAS QUE PRODUCEN LESION
DISPLASICA DEL TEJIDO RENAL CON
FORMACION DE QUISTES LO CUAL ES LA
CONDICON SINE-QUANON.SI SOLO HAY
OBSTRUCCION SIN LESION RENAL NO SE
INCLUYE EN POTTER

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