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INTRODUCCION
Pubertad proviene del latín “pubere” que significa pubis con vello, es un proceso biológico en el
que se produce el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la maduración completa de
las gónadas y glándulas suprarrenales, así como la adquisición del pico de masa ósea, grasa y
muscular y se logra la talla adulta. Se considera inicio pubertal normal a los cambios que inician
a los 8 o 9 años y se prolongan hasta los 15 se relaciona con el estado nutricional, el clima y un
componente genética
Adolescencia procede de la palabra latina “adolescere”, del verbo adolecer y en castellano tiene
dos significados: tener cierta imperfección o defecto y también crecimiento y maduración. Es el
periodo de tránsito entre la infancia y la edad adulta. Se acompaña de intensos cambios físicos,
psicológicos, emocionales y sociales; se inicia con la pubertad (aspecto puramente orgánico),
terminando alrededor de la segunda década de la vida, cuando se completa el crecimiento y
desarrollo físico y la maduración psicosocial. Según la OMS considera adolescencia entre los 10
y 19 años, distinguiendo 3 fases que se solapan entre sí: adolescencia inicial (10-14 años), media
(15-17 años) y tardía (18-21 años).
PUBERTAD
En una minoría de mujeres aparece primero el vello púbico, evento conocido como pubarquia.
Después de la proliferación mamaria y del vello púbico, las adolescentes en un lapso de 36 meses
(que va de los 10.5 a los 13.5 años) experimentan un incremento acelerado de la talla, llamado
fase de crecimiento rápido
Fisiología
La secreción de las hormonas sexuales por el ovario son responsables de las manifestaciones
puberales.
La inyección de LHRH induce una respuesta hipofisaria diferente según el estadio puberal:
Es el primer signo físico de la pubertad y comienza alrededor de los 10 años de edad, bajo la
influencia de las hormonas ováricas, los botones mamarios crecen con rapidez esta aparición
puede ser uni o bilateral. Los brotes epiteliales de las glándulas mamarias se ramifican y se
separan por el mayor depósito de grasa.
Las mamas son en extremo sensibles a los muy bajos niveles de estrógenos que provienen de la
conversión periférica de andrógenos suprarrenales y que se secretan en los ovarios en las etapas
tempranas de la maduración puberal
Telarquia precoz aislada es el desarrollo mamario en las niñas de menos de 8 años sin ningún
otro signo de pubertad , un porcentaje regresa esporádicamente, la mitad permanece igual y
solo un 10% evoluciona a una pubertad verdadera, su etiología es desconocida pero existen
varias teorías con hipersensibilidad estrogenica, quistes ováricos funcionantes, consumo
estrogenico por alimentación, producción excesiva de FSH por los ovarios, diagnostico es clínico,
la velocidad del crecimiento es normal y la edad osea no esta avanzada, las gonadotropinas y el
test de LH-RH son prepuberales, la ecografía serviría en los casos en los que la causa sea un
quiste. La ecografía mamaria servirá para diferenciarla de la adipomastia, en los casos dudosos,
y será obligatoria en los casos de telarquia asimétrica y progresiva.
PUBARQUIA
Pubarquia indica la aparición de vello púbico y puede ser un hecho aislado o acompañarse de
vello axilar, piel grasa, acné y aumento del olor corporal.
Cada uno de estos signos clínicos puede ocurrir como evento aislado dentro del fenómeno
fisiológico de la adrenarquia, que comienza alrededor de los 6-8 años de edad
Pubarquia precoz la aparición precoz del vello pubiano antes de los 8 años en la niña y de los 9
en el niño, en ausencia de otros signos puberales. En general, se debe a un aumento precoz de
la secreción de andrógenos suprarrenales, por lo que sus concentraciones, sobre todo las de
DHEA-S, se encuentran moderadamente elevadas.
El útero aumenta de tamaño lenta y progresivamente a partir de los 9 años tiene forma de gota
con una relación cuerpo /cuello 1:2, En la pubertad ocurre mayor desarrollo del cuerpo uterino,
dimensiones del cuello y del cuerpo se vuelven inicialmente equivalentes y, al final de ese
periodo, se establece la configuración uterina con la relación cuerpo/cuello de 2:1 y alcanza una
longitud de 75mm y volumen de 20ml
OVARIO
En la prepubertad el tamaño ovárico varía desde 0,3 a 0,9 cm 3. Más de 1.0 cm3 indica que se
ha iniciado la pubertad. A partir de los 9 años el tamaño ovárico aumenta rápidamente. Existe
aumento del estroma ovárico y de los folículos hasta alcanzar el volumen post puberal medio
de 4,0cm3. El patrón ecográfico es multiquistico y se observan al menos 6 foliculos mayores y
GENITALES EXTERNOS
La vulva cambia de aspecto aumentando su grosor por la acumulación de grasa a nivel del
montede venus, los labios mayores y menores aumentan de tamaño, la vagina crece en logitud
y lo mucosa de esta es mas gruesa y humeda, el imen se engruesa y se activan las glándulas de
bartolino
normal ocurre entre los 10 y los 16 años, se debe dar de dos a tres años después de la telarca.
Indica un nivel determinado de madurez sexual y entra en la fase reproductiva de la vida. Esta
está determinada por distintos factores estudios han demostrado que las niñas tenían a que las
niñas tenían antes la menarquia si eran más altas y consumían más proteínas de origen animal
y menos proteínas de origen vegetal, también se ve influenciada por el medioambiente materno.
La macrosomía debida a obesidad o diabetes materna se asocia con un IMC más alto en la
infancia, lo que en sí mismo se asocias a menarquia más precoz , estudios internacionales
muestran que una edad más temprana de la menarquia se asocia con más riesgo de desarrollar
cáncer de mama.
El peso crítico para que se desarrolle la menarquia es de 47.5kg, pero en nuestro medio es más
aplicable la teoría del porcentaje de adipocitos, un 17% del peso corporal para que se produzca
la menarquia y alcanzar un 22% para que los ciclos menstruales se normalicen
A la menarquia se la conoce como punto de inicio de la edad ginecológica, la cual corresponde
al tiempo transcurrido a partir de la menarca hasta el momento en que realiza la primera
evaluación. Por ejemplo, si tenemos en la consulta a una adolescente de 15 años de edad que
tuvo su menarca a los 13 años, entonces su edad ginecológica será de dos años.
El ciclo menstrual normal se establece, en promedio, a los seis años de edad ginecológica, lo cual
corresponde a una edad cronológica de 18 a 20 años aproximadamente. Los ciclos anovulatorios
comprenden el 85% de los ciclos menstruales en el primer año después de la menarca, el 59%
en el tercer año y el 25% en el sexto año
Folicular
ovulatoria
lútea.
Para que los ciclos menstruales sean normales se requiere de integridad del eje hipotálamo-
hipófisis-gonadal, ovarios normales, endometrio capaz de responder a esteroides ováricos ,
conducto vaginal permeable y funciones adrenal y tiroidea normales.
La fase folicular dura aproximada de dos semanas, con una variación de 7 a 21 días, en esta
fase, el hipotálamo, por medio de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), estimula
la hipófisis para liberar la hormona folículo estimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH);
que estimulan el desarrollo de los folículos ováricos y la síntesis de hormonas esteroideas. Así,
cuando aumenta la concentración de estrógenos, se estimula la proliferación de la mucosa
endometrial que, a su vez, ejerce un efecto de retroalimentación negativa sobre la FSH y de
retroalimentación positiva en LH. Para que ocurra la ovulación es necesario que ambos tipos de
retroalimentación sean funcionales.
La fase lútea inicia después de la ovulación, cuando el folículo ovárico remanente se convierte
en el cuerpo lúteo; en esta fase, también conocida como secretoria, se presentan cambios de
glándulas y arteriolas del endometrio por efecto de la progesterona como preparación para la
fertilización. Tiene una duración de alrededor de 14 días y termina cuando hay fertilización. En
ausencia de esto último, ocurre la menstruación ya que el cuerpo lúteo se deteriora y
disminuyen los niveles de progesterona y estrógenos.
Para determinar la normalidad de los ciclos menstruales, desde el punto de vista clínico, se
deben considerar tres aspectos: la duración de cada ciclo, el intervalo entre cada ciclo y la
cantidad del sangrado durante la menstruación. En cuanto a la duración del periodo menstrual,
se considera normal cuando tiene una variación de entre dos y siete días, con un promedio de
cuatro. Por otra parte, el intervalo normal de tiempo entre cada menstruación se sitúa entre 21
y 35 días (siendo en la mayoría de 26 a 30 días); este tiempo depende principalmente de la fase
folicular. El tercer aspecto es cantidad de sangrado durante la menstruación; en general, el
volumen normal total no deberá ser mayor de 80 mL, con un promedio de 30 a 40 mL por ciclo(
tres a seis toallas sanitarias por día)
Dismenorrea
La dismenorrea es el problema ginecológico más frecuente entre las adolescentes y adultas
jóvenes. Generalmente es de causa funcional o primaria, y se asocia a ciclos ovulatorios
normales sin patología pélvica causante, es menos frecuente en los primeros años después de
la menarquia, y se vuelve más frecuente cuando los ciclos son ovulatorios.
Síntomas: dolor abdominal, dolor de piernas, dolor de espalda, náuseas, vómitos, pérdida de
apetito, cefalea, mareo, diarrea, irritabilidad y nerviosismo.
La oligomenorrea se define como la aparición de tres a seis ciclos por año a intervalos mayores
de 38-45 días (según edad) y equivale al término ciclos largos.
Los niveles de hormona del crecimiento (GH) incrementan en el inicio del desarrollo puberal, lo
cual en parte es consecuencia de la mayor secreción de estrógenos. La GH presenta
concentraciones elevadas en la fase neonatal y disminuyen en las primeras semanas de vida,
apartir del segundo año de vida existe un aumento paulatino de la secreción de esta hormona
pero solo después de los 7 años se vuelve periódica la secreción pulsátil y el inicio de este
crecimiento puberal se da por una amplitud en estos pulsos sin aumentar la frecuencia aumenta
las concentraciones, esta amplitud disminuye con la menarquia.
Cuando los caracteres sexuales secundarios aparecen de manera precoz pero de forma aisalada
se conocen como variantes normales del desarrollo puberal
Telarquia precoz aislada es el desarrollo mamario en las niñas de menos de 8 años sin
ningún otro signo de pubertad , un porcentaje regresa esporádicamente, la mitad
permanece igual y solo un 10% evoluciona a una pubertad verdadera, su etiología es
desconocida pero existen varias teorías con hipersensibilidad estrogenica, quistes
ováricos funcionantes, consumo estrogenico por alimentación, producción excesiva de
FSH por los ovarios, diagnostico es clínico, la velocidad del crecimiento es normal y la
edad osea no esta avanzada, las gonadotropinas y el test de LH-RH son prepuberales, la
ecografía serviría en los casos en los que la causa sea un quiste. La ecografía mamaria
servirá para diferenciarla de la adipomastia, en los casos dudosos, y será obligatoria en
los casos de telarquia asimétrica y progresiva.
Pubarquia precoz aislada, aparición de vello púbico sin otro manifestación del
desarrollo puberal, antes de los 8 años que se puede o no acompañar de axilarquia, acné
leve y olor corporal apocrino, la etiología mas frecuente es la maduración precoz de la
zona reticular adrenal, este puede ser el primer signo de hiperandrogenismo funcional
suprarrenal, tiene una edad osea adelantada, los niveles de testosterona y
androstendiona están en rango de adultos y hay hiperrespuesta de 17-OH
pregnenolona.
Menarquia precoz aislada entidad rara en la que las niñas de 1 y 9 años presentan
sngrado vaginal cíclico sin acompañarse de otros signos de inicio de la pubertad
PUBERTAD PRECOZ
Se define la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años, es una variedad
de la normalidad que puede ser familiar o esporádica que no siempre es patológica. Esto acelera
el ritmo del crecimiento, pero aun más la maduración osea, por esta razón aunque las niñas
parezcan inicialmente altos , el cierre de los cartílagos y la finalización del crecimiento temprano
conlleva una talla final menor a la esperada y es mayor cuanto mas precoz es el inicio de la
puberal, mayor edad osea
Clasificación
Causas
Idiopática o familiar
Adopción internacional.
Sistema nervioso central (SNC), tumores (astrocitoma, glioma óptico [neurofibromatosis
1], hamartoma hipotalámico, craneofaringioma, ependimoma, tumor pineal).
Agresiones al SNC (parálisis cerebral, hidrocefalia, irradiación del SNC, traumatismo del
SNC, infección del SNC, enfermedad granulomatosa del SNC, quiste subaracnoideo). •
Esclerosis tuberosa, Sturge-Weber.
Suspensión de la exposición crónica a hormona sexual.
Ganancia de la función por mutaciones de los receptores kisspeptina.
Lsos esteroides sexuales implicados pueden ser andrógenos, estrógenos o una mezcla de ambos,
su origen endógeno es suprarrenal o gonadal, y su origen exógeno como fuentes alimentarias,
tópicas, orales y parenterales.
Manifestaciones clínicas dependen del tipo de esteroide sexual responsable, en las niñas una
alteración de la secuencia normal de aparición de los caracteres sexuales secundarios, como que
se de como primer signo la menstruación en ausencia de un claro desarrollo mamario, ni
acelracion del crecimiento. La hiperpigmentacion areolar sin desarrollo mamario completo es
un signo de elevación de los niveles séricos de estrógenos.
Mixta Se la conoce, también, como: PP combinada o PPC secundaria; ya que, resulta de una
mezcla o combinación de una PPP y una PPC. La exposición prolongada a ES, provocada por una
PPP, aceleraría el crecimiento, la EO y la maduración de los centros hipotalámicos implicados en
el inicio del desarrollo puberal, causando la reactivación precoz del eje HHG y el desarrollo
secundario de una PPC
DIAGNOSTICO
Anamnesis
Interrogarse sobre la edad y el orden de aparición de los caracteres sexuales secundarios, sobre
característica de su progresión(rápida, lenta,cíclica), se debe interrogar minuciosamente
posibles signos de hipertensión intracreneal como cefaleas vomitos, trastornos visuales. Los
antecedentes familiares de pubertad precoz, patologías hereditarias como hiperplasia
suprarrenal,resistencia a los glucocorticoides que alteran el tiempo normal de la pubertad
Examen físico
se debe recoger datos antropométricos, el estadio puberal de Tanner, olor corporal, acné,
galactorrea, pigmentación areolar, estrogenizacion de la mucosa.
Edad osea
determinaciones hormonales
estradiol a pesar de ser la prueba que teóricamente se debería demostrar ante una sospecha de
PP, esta puede tener poca utilidad en las fases iniciales de la pubertad ya que se situan por
debajo del limite de detección de inmunoanalisis convencionales .
niveles séricos de LHA Y FSH tras el estimulo con 100ug/m2 de LHRH o un análogo de GnRH;
PUBERTAD RETRASADA
Etiología
Los mecanismos fisiopatológicos que median el retraso puberal en las patologías crónicas son
múltiples y varían dependiendo de la enfermedad y de la terapia empleada. En la mayoría de los
casos, un cierto componente de malnutrición (exceso de pérdidas, disminución de ingesta o
aumento de necesidades) suele estar presente, lo que condiciona unas modificaciones
hormonales de adaptación que afectan, sobre todo, al eje GH-IGF-1 (resistencia parcial a la
acción de la GH, retraso de crecimiento y de la maduración ósea) y al eje HHG (retraso puberal
secundario a hipogonadismo hipogonadotropo funcional transitorio).
Hipogonadismos hipogonadotropos
Los HHipo adquiridos son los más frecuentes y, en su mayoría, debidos a procesos tumorales o
infiltrativos que afectan a la región hipotálamohipofisaria y que originan deficiencias hipofisarias
múltiples. La causa más frecuente son los tumores, bien por invasión tumoral directa del área
hipotálamo-hipofisaria, o bien como consecuencia de su extirpación quirúrgica o de la
radioterapia aplicada para su tratamiento.
HHipo congénitos aislado estas formas de hipogonadismo se han clasificado como “HHipo
congénitos con y sin alteraciones del olfato”; no obstante, esta diferenciación puede ser algo
artificial, dado que el avance en los estudios genéticos ha puesto de manifiesto como,
mutaciones en un mismo gen e incluso en una misma familia puede dar lugar a HHipo con y sin
alteraciones del olfato.