Dra.

Alicia Rodríguez Velasco

Anatomopatóloga
UMAE, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freud” CMN S. XXI
Ejemplos de patología postmortem de un hospital pediátrico de tercer nivel de atención:
Curso-Taller

Ejemplos de patología postmortem

de un hospital pediátrico
de tercer nivel de atención:
Curso-Taller

Reunión mensual

Colegio de Anatomopatólogos del Estado de Oaxaca A.C.

30 de marzo de 2019

1
Dra. Alicia Rodríguez Velasco
Anatomopatóloga
UMAE, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freud” CMN S. XXI
Ejemplos de patología postmortem de un hospital pediátrico de tercer nivel de atención:
Curso-Taller

Objetivos:

1. Dar sentido al trabajo realizado (autopsias) mediante uno de sus usos, el educativo.
2. Describir casos específicos que den a conocer las características de una situación
compleja y real, similar a la que pueden enfrentarse en su ámbito laboral.
a. Favorecer el desarrollo de la habilidad de previsión, toma de decisiones y
solución de problemas.
3. Fomentar la práctica de la autopsia como mecanismo de aprendizaje médico
continuo y de herramienta para desarrollar pensamiento crítico.
4. Permite dar cuenta de las diferentes formas de pensar y de conceptualizar de los
clínicos
5. Favorece el desarrollo de habilidades y actitudes.

Trabajo individual:
A continuación, se les presentan una serie de resúmenes clínicos de casos con los que,
individualmente, se le pide resolver las mismas preguntas para cada uno:
• ¿Qué hechos se plantean?
Analice:
• ¿Características del protagonista? (Datos clínicos relevantes)
• ¿Qué situación enfrenta? (Diagnósticos)
• ¿Causas?
• ¿Consecuencias?
• ¿Posible alternativa de solución?
Trabajo en la sesión
1. Formar pares que confronten sus ideas y posturas, discutan sobre ellas y
enriquezcan su propuesta inicial.
2. Dar a conocer el desenlace de cada caso a través de la autopsia.
3. Al finalizar la sesión confrontaran sus propuestas con las del desenlace
presentado, considerando que pueden existir varias soluciones correctas a un
mismo problema.

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Dra. Alicia Rodríguez Velasco
Anatomopatóloga
UMAE, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freud” CMN S. XXI
Ejemplos de patología postmortem de un hospital pediátrico de tercer nivel de atención:
Curso-Taller

CASO 1
RESUMEN CLÍNICO
NOMBRE: PR RN FECHA INGRESO: 14-10-8
CÉDULA: 45947610903F08ORD FECHA DEFUNCIÓN: 16-10-08
FECHA NACIMIENTO: 13-10-08 EDAD: 3 DÍAS VEU, 38 SEG
SEXO: FEMENINO Días estancia hospitalaria 2

Niña de 2 días. Antecedentes: madre de 31 años, Padre de 23 años, analistas de crédito, con
alcoholismo social. Media hermana (rama materna) de 12 años, sana aparentemente.

Producto de G II, PII. Embarazo noermoevolutivo; 10 consultas prenatales, USG prenatal al 5º y

6º meses. Recibió vitaminas, ácido fólico y sulfato ferroso. Parto eutósico, de termino (38
SEG), atendida en HGZ Nº 4 IMSS. Apgar de 8-9; peso al nacer de 2,580 g; talla 51 cm.

Al nacimiento detectan mielomeningocele roto. Realizan ultrasonografía transfontanelar:

dilatación del sistema ventricular. Motivos por los que se refiere a esta UMAE. Admisión
Continua, exploración física: peso 2550 g, talla 49 cm, FC 135 X’, FR 34 X’ T 36 ºC, TA 60 mm
Hg. Ictericia leve. Cráneo normocéfalo, PC 32 cm. Pulsos carotídeos homócrotos y sincrónicos
con el radial. Movilidad de miembros inferiores, pulsos y llenado capilar adecuados. Defecto
lumbar de aproximadamente 4 cm, con membrana aparentemente integra. Pie equino varo
izquierdo. Exploración neurológica (reflejos) sin alteraciones. Resto de la exploración negativa.
Con los diagnósticos de ingreso de MIELOMENINGOCELE APARENTEMENTE NO ROTO Y
DE RECIEN NACIDO FEMENINO DE BAJO PESO, SE SOLICITA INTERCONSULTA A
NEUROCIRUGÍA.

Evolución:
1er DEH. Se realiza cierre de mielomeningocele y derivación ventrículo-peritoneal,
presión baja. Se inicia manejo con antibióticos y se envía a cultivo LCR. Saliendo de quirófano
ingresa a la UCIN. Dos horas después se envía a Pediatría Médica (PM) y sólo llama la
atención: aleteo nasal, FR 50 X’, y disociación toraco-abdominal. Sin tono anal. Sensibilidad
ausente en extremidades inferiores, acompañada de disminución del tono muscular e
hiporreflexia. Pulsos palpables en las cuatro extremidades. Llenado capilar inmediato. Se
refiere desaturación y cianosis cuando se retira el oxígeno. A las dos horas de haber
ingresado a PM se inicia alimentación enteral. Se incrementan datos de dificultad respiratoria
(SO2 de 84-90 %); T 35 ºC; llenado capilar retardado, mal estado general y deterioro
neurológico. Se inicia manejo con broncodilatadores y esteroides. Gasometría: acidosis mixta.
Clínicamente presenta datos de choque. Se agrega al manejo asistencia ventilatoria en fase III.
A las 19:00 hs. reingresa a UCIN en muy malas condiciones generales, con datos de
hipoperfusión sistémica; saturación 65 %, con fuga por cánula endotraqueal; se maneja con
parámetros altos de ventilador. FC 85-90 X’, ruidos cardíacos disminuidos de intensidad, con
soplo sistólico grado II, sin irradiaciones. Presenta datos de falla cardíaca, caracterizados por:
bradicardia, ruidos cardiacos disminuidos de intensidad, hepatomegalia, anuria, pulsos
periféricos ausentes en las cuatro extremidades. Con el diagnóstico de choque séptico se inicia
manejo con soluciones cristaloides, coloide, cargas con soluciones glucoalcalinizantes no
cuantificadas, aminas, adrenalina y diurético; así como apoyo ventilatorio. Se administra
paquete globular. Ocho horas después se reporta sin mejoría con respecto a últimos datos
clínicos y paraclínicos referidos; presenta hiperglucemia por lo que se inicia manejo con
insulina. Edema de extremidades +++, cianosis central. Parámetros ventilatorios muy altos. A

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pesar del manejo la paciente persiste con datos de choque hasta presentar seis horas más
tarde paro cardiaco irreversible a maniobras avanzadas de reanimación.

DIAGNOSTICOS CLINICOS FINALES (HOJA DE EGRESO HOSPITALARIO):

1. CHOQUE SEPTICO
2. MIELOMENINGOCELE ROTO
3. HIDROCEFALIA
4. ESTADO POSPLASTIA DE MIELOMENINGOCELE
5. ESTADO POSCOLOCACION DE DERIVACION VENTRICULO PERITONEAL

Trabajo individual:

¿Qué hechos se plantean?

• Analice:
¿Características del protagonista? (Datos clínicos relevantes)
¿Qué situación enfrenta? (Diagnósticos)
¿Causas?
¿Consecuencias?
¿Posible alternativa de solución?

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CASO 2
RESUMEN CLÍNICO:
NOMBRE: RPJG FECHA INGRESO: 19-01-06
CÉDULA: 14957908673M2005 FECHA DEFUNCIÓN: 22-01-06
FECHA DE NACIMIENTO: 09-11-05 EDAD: 2 MESES 15 DIAS
SEXO: MASCULINO DEH: 3 días

Niño de 2 meses. Madre de 26 años. Padre sano, no se especifica su edad. Hermano de 3 años
8 meses sano aparentemente. Abuelo paterno muerto por insuficiencia renal crónica, de causa
no especificada.
Producto de G II, PII. Embarazo de 36 SEG, control prenatal adecuado.
Ultrasonogramas (varios) reportados como normales. Parto eutócico, atendido en medio
hospitalario, con peso y talla la nacer de 2800 g y 48 cm, respectivamente. Apgar de 1, 7,
ameritó manejo en la UCIN. Esquema de vacunación adecuado para su edad.
Padecimiento actual. Se inicia al nacimiento, detectan micrognatia, puente nasal
deprimido, paladar ojival, pabellones auriculares grandes. Además, se consigna: dificultad
respiratoria que ameritó intubación endotraqueal. A la exploración física se detecta aumento de
volumen abdominal bilateral, se realiza TAC: tumor renal bilateral homogéneo, se diagnostica
como nefroma mesoblástico (probable), motivo por el que a los dos días se envía a esta UMAE,
con: alcalosis metabólica, alteraciones electrolíticas, alteraciones del ritmo cardíaco
(extrasístoles ventriculares), e hiperbilirrubinemia. DIAGNÓSTICO DE INGRESO: NEFROMA
MESOBLASTICO.
5º día vida extrauterina (VEU): gamagrama renal reporta exclusión funcional renal
bilateral, sin concentración en sistema colector. Después de la colocación de catéter venoso
central presentó desaturaciones. Radiografía de tórax de control: colapso pulmonar derecho y
radio-opacidad ipsilateral, diagnóstico de hemoneumotórax, se efectuó punción torácica y se
drenaron 35 ml de líquido hemático.
7º día de VEU: nefrectomía izquierda. Diagnóstico. Postoperatorio, cursó con
hipotensión arterial y anuria persistente, manejó con diálisis peritoneal y transfusión.
Días 10 al día 28 de VEU: evolución estable, ventilación mecánica asistida, acidosis
respiratoria e hipertensión arterial sistémica, manejo con captopril. Se recolocó el catéter de
Tenckoff por disfunción del mismo. Citológico del líquido peritoneal: polimorfonucleares y
bacterias, se inició manejo con dicloxacilina y amikacina. Se inició manejo con hemodiálisis. Al
tratar de desentubar presentaba desaturaciones hasta del 50 %, se reintubó nuevamente.
Cultivo de la punta del catéter: Estafilococo coagulasa negativo, se agregó cefalotina. Durante
la hemodiálisis se fracturó el catéter y se suspendió el procedimiento. Se logró extubación y se
reportó tolerancia adecuada a la vía oral.
Un día después (día 29 VEU) presentó datos de sobrecarga hídrica y se reintubó por
dificultad respiratoria. Se solicitó interconsulta a genética. A los 30 días de VEU presentó paro
cardíaco súbito, revirtió al minuto con maniobras avanzadas de reanimación. Se aspiraron
secreciones amarillentas y espesas por cánula endotraqueal. Se consignó hipertermia, ictericia
y acidosis metabólica. Por presentar datos de respuesta inflamatoria sistémica se agregó
manejo con Vancomicina. Hemocultivo negativo.
Día 45 VEU. Desaturaciones frecuentes, incremento del esfuerzo respiratorio y
disminución del murmullo vesicular. Radiografía de tórax: opacidad total homogénea de pulmón
derecho. Se suspenden cefolatina y vancomicina, se inicia meropenem.

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Días 52 a 58 VEU. Se detectó aumento de volumen abdominal, dependiente de riñón

derecho, mismo que rebasa la línea media. Durante la alimentación presenta apnea y
bradicardia (40 X’) así como distensión abdominal, incremento del perímetro abdominal de 3
cm, se inicia nuevamente ayuno. Placa simple de abdomen: distensión acentuada de asas
intestinales y neumatosis leve. Cursa con hipotermina, leucopenia, neutropenia, líquido
abdominal con numerosas células de tipo mononuclear. Nuevamente con datos de reacción
inflamatoria sistémica; hipotermia y leuco-neutropenia; líquido peritoneal turbio. Hemocultivo
con germen gram negativo. Se inicia manejo con cefepime. Ecocardiograma, sin alteraciones.
Nuevo hemocultivo y cultivo de líquido peritoneal: Klebsiella pneumoniae, del catéter venoso
central se aíslo mismo microorganismo. Continúan mismo esquema antimicrobiano, respuesta
favorable al manejo (antimicrobiano y hemodiálisis). Continúa con distensión abdominal por
tumor renal. A los 60 días de VEU se da de alta para continuar manejo como externo, con
antibióticos, hemodiálisis diaria o cada tercer día y alimentación vía enteral. Viaja diariamente
desde Querétaro, excepto domingos.
A los dos meses 8 días de VEU acude a urgencias de su HGZ con T 39 ºC, rechazo al
alimento, vómito de contenido alimentario, polipnea y aumento del perímetro abdominal,
motivos por los que ese mismo día es canalizado a esta unidad (18-01-06). EF: peso y talla de
3100 g y 51 cm respectivamente; dificultad respiratoria, cianosis central y periférica, taquicardia,
abdomen a tensión, doloroso a la palpación, sin peristalsis. Gasometría con acidosis metabólica
descompensada. BH con leuco-neutropenia, anemia severa y plaquetopenia.
Últimos 3 días de estancia hospitalaria, evolución tórpida, con datos de choque y
respuesta inflamatoria sistémica (hipertermia, taquicardia, polipnea-taquipnea e hipotensión),
anuria, desaturaciones y datos de acidosis metabólica; hipoglicemia persistente y evacuaciones
líquidas. Aumento del volumen abdominal persistente, red venosa abdominal colateral. En sitios
de presión presenta ulceración cutánea, así como en abdomen, en sitios de colocación de
catéter. Hemorragia en sitios de venopunción, a través de las sondas orogástrica y traqueal.
Ultrasonograma renal: absceso renal derecho que se extiende a flanco y fosa iliaca. Al 3er día
de estancia presentó paro cardiorrespiratorio irreversible a las maniobras avanzadas de
reanimación. Diagnósticos clínicos finales: CID sec. a choque séptico, sepsis por germen
gram negativo, absceso renal, riñones poliquísticos, insuficiencia renal crónica, HTA secundaria,
estado posnefrectomía izquierda y desnutrición.

Trabajo individual:

¿Qué hechos se plantean?

• Analice:
¿Características del protagonista? (Datos clínicos relevantes)
¿Qué situación enfrenta? (Diagnósticos)
¿Causas?
¿Consecuencias?
¿Posible alternativa de solución?

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CASO 3
RESUMEN CLÍNICO:
NOMBRE. ARRN FECHA INGRESO: 01-10-2006
CEDULA. 4592 72 3198 3M06OR FECHA DEFUNCIÓN: 03-10-2006
FECHA DE NACIMIENTO: 30-09-2006 EDAD: 3 días
SEXO: MASCULINO DEH: 3

Niño de 3 días. Madre de 23 años, analfabeta, ama de casa; sana. Padre de 35 años,
escolaridad primaria, empleado de limpieza. Hermana de 5 años, sana. Resto de antecedentes
familiares interrogados y negados.
Antecedentes perinatales: producto de la GII, PII. Embarazo normoevolutivo, de 41
semanas; control perinatal regular; cervicovaginitis en el último trimestre, tratamiento no
especificado. Parto eutócico, en medio hospitalario, Apgar de 8-9. Peso y talla al nacer de 2,950
Kg y 51cm respectivamente.
Inicia su padecimiento actual desde el nacimiento, con dificultad respiratoria que se
incremento progresivamente, por lo que ameritó apoyo con ventilación mecánica asistida desde
el primer día de vida. Se inició alimentación temprana, se proporcionaron dos tomas de fórmula
y presentó distensión abdominal, por lo que se dejó en ayuno.
Se refiere (hoja de envío) hipoactividad importante desde el nacimiento y dificultad
respiratoria. Biometría hemática: leucopenia severa, se inició doble esquema antimicrobiano,
glicemia de 13mg/dL. Por deshidratación se administró carga de cristaloide y por bradicardia se
manejo con dobutamina (20µcg/kg/min) y dopamina (3µcg/kg/min). Se envía a esta unidad.
Condiciones de ingreso a UCIN: Peso: 3.300Kg, talla: 52cm, PC: 33cm, FC: 170x´, FR: 50x´, T:
37ªC, TA: 37/31. Se le recibe intubado, piel marmórea, palidez generalizada, sequedad de
mucosas, fontanela anterior normotensa, pupilas mióticas, isocóricas, sin respuesta refleja a la
luz. Tórax con adecuada expansión pulmonar y entrada de aire, ruidos cardíacos sin soplos,
abdomen distendido, con equimosis periumbilical, sin visceromegalias, peristalsis nula,
extremidades con llenado capilar de 4”.

EVOLUCION:
Día 1, FC: 170x´, FR: 50x´, T: 37ªC, TA: 37/31. Distensión abdominal que condiciona
restricción ventilatoria, se decide colocación de drenaje derecho para descompresión
abdominal, inicialmente se obtuvo material hemático y fétido y posteriormente fecaloide,
aproximadamente 100 cc. Hubo mejoría clínica temporal. Condiciones no óptimas para manejo
quirúrgico, persistió con hipotensión e hipoxemia, se incrementaron las variables ventilatorias.
Día 2, FC: 180x´, FR: 60x´, T: 38ªC TA: 77/33, UH: 0.7 Se inició manejo con esteroide.
Disminución de volúmenes urinarios, ameritaron infusión de diurético. Distensión abdominal
persistente, oximetría de pulso de 60%, se colocó drenaje abdominal izquierdo y se obtuvieron
50ml. Continuo hipotenso, llenado capilar 7”; zonas sugestivas de necrosis en la parte distal de
las extremidades inferiores. Se realizó laparotomía en UCIN y se encontró panenterocolitis, con
zonas de necrosis en parches. Se realizó derivación en la zona menos afectada de íleon.
Día 3, FC: 160, FR: 50x´, T: 36ªC, TA: 50/40, UH: 0.2. Piel marmórea, edema
generalizado +++, pupilas isocóricas de 3mm arreflexicas; sonda orogástrica drenando material
hemático, abdomen distendido, sin peristalsis. Drenajes y estoma con salida de escaso material
serohemático, llenado capilar de 4 a 5”, pulsos distales débiles. Hemocultivo positivo para
germen gran negativo. Evolucionó a anuria por lo que colocó catéter para diálisis peritoneal. Se
agregó cianosis generalizada y bradicardia que evoluciona al paro cardiaco, maniobras de
reanimación cardiopulmonar avanzadas 20’, sin respuesta.

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¿Qué hechos se plantean?

• Analice:
¿Características del protagonista? (Datos clínicos relevantes)
¿Qué situación enfrenta? (Diagnósticos)
¿Causas?
¿Consecuencias?
¿Posible alternativa de solución?

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CASO 4
RESUMEN CLÍNICO
NOMBRE: SMDA FECHA DE INGRESO: 01-02-07 (15:50)
CÉDULA: 4205830550 FECHA DEFUNCIÓN: 01-02-07 (18:00)
FECHA NACIMIENTO: 17-12-06 EDAD: 45 días
SEXO: Masculino SERVICIO: Admisión continua
DEH: Ingresa en PCR
Niño de 45 días. Llega al servicio de Admisión Continua en paro cardiorrespiratorio. El resumen
clínico se elabora con la información enviada de su hospital general de zona.
Madre de 23 años. Sin antecedentes familiares de importancia. Producto de G1, C1;
embarazo normoevolutivo, de 38 semanas; obtenido por cesárea por presentación pélvica,
Hospital Troncoso IMSS. Respiró y lloró al nacer; peso al nacer 2700 g. Egresa junto con la
madre al tercer día de vida. Alimentado al seno materno y fórmula como complemento.
Padecimiento actual: se inició aparentemente a los 41 días de vida extrauterina con
cuadro gripal, dos días después apareció irritabilidad e hipertermia hasta de 39 °C, le llevaron
con médico particular quien prescribió “tempra, 3 ml cada vez que tuviera fiebre” y otros
medicamentos no especificados. Un día después estuvo irritable todo el día y con hipertermia
hasta de 39 °C, apareció tos escasa, disneizante e hiporexia. Sin otra sintomatología fue
llevado a su UMF número 21 donde al decir de la madre le aplican medicamento no
especificado por vía parenteral, para que cediera la fiebre. Posteriormente la madre lo llevó a
HGZ “Troncoso” de donde lo canalizaron a su HGZ N° 30, ahí lo recibieron en el servicio de
Admisión Continua a las 16:00, con crisis convulsiva tónico clónica generalizada y temperatura
axilar de 41.4 °C y FR de 58 X’. Inmediatamente se canalizó, se paso diazepam 1 ml y DFH 10
mg/K/dosis. Exploración física: FC 58 X’, FC 170 X’, labios secos; faringe hiperémica, rudeza
respiratoria; llenado capilar 3”; resto negativo. Gasometria: pH 7.27, PCO2 15.7, pO2 160. Con
el diagnóstico de acidosis metabólica se iniciaron soluciones glucoalcalinizantes. Se realizo
punción lumbar en dos ocasiones, traumáticas. Radiografía de tórax: sobredistensión. Se inició
Hudson con salbutamol.

Evolución:
Día 1. (20:30) T 37.2 °C, FR 65 X’, FC 162 X’, peso 3850 g. Por presentar nueva crisis
convulsiva generalizada se manejo con vencuronio e intubación orotraqueal. Se recanalizó ya
que la primera canalización se infiltró. Se inician antibióticos. Diagnósticos de evolución:
CHOQUE MIXTO, DHE, ANEMIA CLINICA. CRISIS CONVULSIVAS PROB. SECUNDARIAS A
NEUROINFECCIÓN, PROBABLE SANGRADO INTRAVENTRICULAR, PROBABLE
BRONCONEUMONÍA COMUNITARIA, SEPSIS NEONATAL, CID INICIAL.
21:00: FC 10 X’, FR 38 X?, T 38 °C, Destroxtis 180 mg/dL Palidez tegumentaria +++;
hematuria 20 cc; sonda orogástrica con drenaje escaso, material en pozos de café; pupilas
midriáticas e hiporreflexicas; cánula endotraqueal permeable. Estertores pulmonares
subcrepitantes bibasales. No megalias. Diagnósticos: HIPOALBUMINEMIA E IRA
PRERRENAL, PROB. SECUNDARIA A CHOQUE. Edema interasa acentuado. Se transfunde
plasma fresco y paquete globular.
23:00 Persiste acidosis metabólica descompensada. TP TPT no coagulan. Se indica
diurético (1 mg /Kg/dosis).
00:30 T 40 °C FR 33 X’, FC 130 X’ LLC 2”; palidez tegumentaria; uresis (UHK) 1.2 cc,
hematúrica; crisis convulsivas tónico-clónica (estatus), se maneja con fenobarbital
20/mg/K/dosis, se yugula crisis convulsiva.
Día 2. 02:30 T. 38.8 °C Paracetamol 50 mg. Datos de CID iniciales.

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09:30 Afebril, extremidades edematosas; múltiples huellas de punción, hemorragia en

mano derecha, en sitios de venopunción. Crisis convulsivas parciales, se incrementa dosis de
DFH a 12 mg/K/dosis. Se inicia esteroide.
15:05 Se decide traslado a UMAE Pediatría CMN S. XXI. EF: pulmones con entrada
aceptable de aire, cánula endotraqueal muy introducida, se retira un poco. FC 140 X’, borde
hepático inferior a 4-5-5 cm. Presento episodio de bradicardia (60 X’). Llenado capilar retardado.
TA 50/30. Se inició reanimación que respondió a los 60”, se pasaron cristaloides y dopamina.
DIAGNÓSTICOS: PROB. CHOQUE HEMORRAGICO Y ENCEFALOPATIA; CID, PROBL.
INFARTO / HEMORRAGIA CEREBRAL. DISFUNCIÓN HEPÁTICA Y RENAL.
16:08 Se recibió en UMAE Pediatría, Admisión Continua. T 36.4 °C, FR 30 X’, FC 124
X’. TA 40/20, llenado capilar 3-4”. Piel marmórea, bajo sedación y relajación. Pupilas
hiporreflexicas, con tendencia a la midriasis. Pulmones con estertores finos parahiliares y
apicales derechos, sangrado por cánula endotraqueal; pulsos periféricos apenas perceptibles;
abdomen tenso, aparentemente doloroso, peristalsis apenas audible. Se inicio manejo con N-
acetilcisteína.
17:58 Paro cardiorrespiratorio. Presentó datos de bajo gasto aun con manejo de
inotrópico y cronotrópico positivo. Presentó paro cardiaco en dos ocasiones revirtiéndose, sin
embargo, a los 18:00 horas presentó nuevo paro irreversible.

Trabajo individual:

¿Qué hechos se plantean?

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CASO 5
Resumen clínico
Nombre. OVNA Servicio. Cirugía de tumores
Cédula. 3995 76 3568 3F2014ORD F. Ingreso. 20-07-2015
Sexo. Femenino F. Defunción 22-07-2015 (11:00)
Fecha de nacimiento. 15-11-2014 DEH 2
Edad. 8 meses Informante. Madre

Niña de 8 meses, originaria y residente de Querétaro. Antecedentes de importancia:

madre de 32 años, ama de casa, aparentemente sana. Padre de 39 años, mensajero,
aparentemente sano. Hermanos de 15 y 10 años (hombre y mujer respectivamente),
aparentemente sanos.
Producto de GIV, P2, A1, C1. Control prenatal desde el primer mes; ingesta de
ácido fólico y sulfato ferroso, inmunización contra influenza y toxoide tetánico. 2º y 4º
meses de gestación infección de vías urinaria, tratadas con amoxicilina por 10 días.
USG obstétricos 5, los dos primeros reportados normales y dos meses previos al
nacimiento se detectó doble burbuja intestinal, polihidramnios y disminución de
movimientos fetales. Diagnosticó atresia esofágica versus duodenal. Se realizó
amniocentesis, se detectó alteración, no especificada, en el cromosoma 4, referida
como microdeleción y aneuploidia (no cariotipo ni FISH). Cesárea, bajo bloqueo
regional, a las 36 semanas, indicada por polihidramnios y diagnóstico prenatal de
“atresia esofágica”. Membranas coarioamnióticas integras, líquido amniótico
aumentado, placenta y cordón umbilical normales. Apgar 9/9, Silverman 0. Peso al
nacer 2725 g, talla 49 cm, PT 32.5 cm, PA 30 cm, pie 7.5 cm. Con base en el
antecedente ultrasonográfico obstétrico (atresia duodenal) y dificultad para pasar sonda
orogástrica se envía a HGZ Nº 1 de Querétaro para manejo quirúrgico.
Habitación: casa propia en zona urbana, habitada por siete personas (padres,
hermanos, abuela y tío maternos). Dos habitaciones con todos los servicios de
urbanización. Convivencia con animales: cuatro perros, aves de corral (gallos y
gallinas). Alimentación: no lactancia materna debido a sus antecedentes patológicos.
Actualmente es alimentada con “nutramigen”. Ablactación al 4º mes con frutas y
verduras (pera, manzana, ciruelas pasas, manzana, chayote y galletas). Desarrollo
psicomotor: fijación de la mirada al mes, sonrisa social al mes y medio, sostiene
cabeza a los tres meses, sedentación con ayuda a los 8 meses. Inmunizaciones:
esquema completo para la edad.
Personales patológicos:
Ictericia a la semana de vida, por incompatibilidad de grupo, manejada con
fototerapia por 14 días, no se refieren niveles de bilirrubina.
Un día después del nacimiento (16-11-2014) es valorada por el servicio de
genética, en Querétaro. Los datos positivos consignados son: glabela ligeramente
prominente, puente nasal alto y ancho, paladar alto y ojival, pabellones auriculares de
implantación limitrofre, con hélix sobre-enrollado, antihélix prominente, ligera
retrognatia, ligera teletelia. Radiografías simples: hemivertebras, probablemente en C2,
C4, C5 y C6. Silueta cardíaca aumentada de tamaño.

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A los 8 días de vida extrauterina es valorada en cardiología: FC 170 X’,

Saturación 90 %. Ruidos cardíacos rítmicos,
A los 12 días de VEU (27-11-2014) presentó crisis convulsiva manejada con
DFH; USG transfontanelar y EEG reportados normales. A los 17 días de vida
extrauterina y estancia intrahospitalaria (HGR 1 de Querétaro) con los diagnósticos de:
Síndrome de Wolf-Hirchhorn (basándose en la detección de microdeleción del
cromosoma 4), mismo que no se corrobora, se concluye que la paciente presenta
dismorfias menores; riñón multiquístico, sepsis en tratamiento y conexión anómala total
de venas pulmonares (ECC, 23-11-2014) hacia aurícula derecha, CIA amplia y presión
pulmonar de 45 mmHg.
Quirúrgicos:
A los 13 días de vida extrauterina (28-11-2014), previa TAC de abdomen donde
se informa suboclusión duodenal, se realiza LAPE y duodeno-duodeno anastomosis
en diamante (técnica Kimura) más plicatura duodenal. Se encuentran durante la
cirugía: páncreas anular, obstrucción distal incompleta, gastromegalia, bandas
adherentes entre duodeno y vesícula biliar.
A los 24 días de VEU se envía a UMAE, Hospital de pediatría CMN S. XXI para
la corrección quirúrgica de la conexión anómala total de venas pulmonares. Aquí
permanece 43 días y se consignan los siguientes diagnósticos de egreso:
1. Conexión anómala total de venas pulmonares, intracardíaca, en condición de operada
(redirección de flujo de venas pulmonares al atrio izquierdo, con ampliación de CIA y
aplicación de parche de teflón tipo Van Praag).
2. Estenosis de válvula pulmonar, 30 mmHg
3. Hipertensión arterial pulmonar, 50 mmHg
4. Reflujo gastroesofágico severo
5. Hipoacusia moderada tipo conductiva izquierda, para frecuencias altas
6. Inmadurez de la vía visual periférica, bilateral
7. Páncreas anular en condición de operada
8. Lactante con desnutrición moderada (PO 2960 g)
Dos días previos a su egreso se reporta gamagrama positivo para reflujo
gastroesofágico severo y retardo del vaciamiento gástrico (19-01-2015). También se le
realizó serie esófago-gstroduodenal.
A los 6 meses de edad (06-05-2915, a las 15:00 h), fue llevada por la madre, al
Servicio de Admisión Continua de su HGZ Nº en Querétaro por: distensión abdominal,
vómito y diarrea, de aproximadamente 15 horas de evolución. Hasta el momento de su
ingreso había presentado seis evacuaciones semilíquidas, amarillenta, mucosas y
explosivas; vómito en cinco ocasiones, escaso y “flemático”, así como distensión
abdominal e irritabilidad, sin evidencia de fiebre. En la EF se consignó: peso de 4700 g.
FC 145 X’, FR 45 X’. Sin evidencia de deshidratación. Abdomen globoso, peristalsis
ligeramente aumentada; extremidades hipotróficas. Resto negativo. Por no presentar
datos de alarma se da de alta.
Trece días después (19-05-2015) fue vista en la CE de Genética para descartar
entidad sindromática. EF: peso en percentil 0 score Z -4.04, talla en percentil 21 score Z
-0.32, perímetro cefálico en percentil 0 score Z -3.26. Normocefala, fontanela anterior de
5 x 2 cm, normotensa, implantación irregular de cabello con hipertricosis, frente
estrecha y prominente, fisuras palpebrales horizontales, con epicanto, puente nasal

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Dra. Alicia Rodríguez Velasco
Anatomopatóloga
UMAE, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freud” CMN S. XXI
Ejemplos de patología postmortem de un hospital pediátrico de tercer nivel de atención:
Curso-Taller

ancho y deprimido, narinas antevertidas, filtrum grado 3, comisuras labiales dirigidas

hacia abajo, pabellones auriculares con implantación limítrofe, paladar alto. Se citó 16
de junio para toma de muestra para realizar cariotipo, mismo que se reporta como
normal, a la resolución de 450 bandas.
Una semana antes (15-05-2015) se le realizó USG abdominal que reportó:
hígado de forma, tamaño y ecogenicidad normales, vía biliar intra y extrahepáticas sin
dilatación; no se identificó páncreas, bazo de 4.9 x 1.7 x 2.2 cm. En línea media, a nivel
supraumbilical, se detecta estructura ovoidea de 4.6 x 5.0 x 4.0 cm, anecoica, pared de
3 mm de espesor. Se establecen los siguientes diagnósticos USG: probable quiste de
mesenterio, vesícula biliar pequeña a pesar de 7 h. de ayuno.

Padecimiento actual
El 20 de julio la paciente acudió a la consulta externa de Cardiopediatria, quien la
manejaba con furosemide, espironolactona y digoxina, referida como
hemodinámicamente estable. ECG: ritmo sinusal, situs solitus, FC 110 X’, AQRA +120º,
sin trastornos del ritmo ni crecimiento de cavidades. ECC bidimensional: situs solitus,
concordancia AV y VA, drenaje venosos sistémico y pulmonar normales, CIV
mesotrabecular de 1.5 mm y apical de 4.7 mm con corto circuito de izquierda a derecha.
Presión pulmonar por IT pico de 30 mmHg y medio de 18 mmHg. Arteria pulmonar con
ramas confluentes, de calibre normal. Paciente asintomática quien por tumor abdominal
de 70 x 65 mm en hipocondrio izquierdo, ya informado el 15 de mayo, se ingresa para
iniciar protocolo de estudio. En la exploración física se consigna: FC 130 X’, FR 38 X’,
T. 36ºC, peso 5.4 Kg. Talla 64 cm. Activa, reactiva, bien hidratada, coloración de
tegumentos adecuada, pupilas reactivas, narinas permeables, cavidad oral bien
hidratada. Tórax normolíneo, pulmones con adecuada entrada y salida de aire, ruidos
cardiacos rítmicos de buena intensidad, con un soplo grado II de IV. Abdomen con
masa dura desplazable en hipocondrio y flanco izquierdos, con irritabilidad a la
palpación, peristalsis presente; extremidades superiores e inferiores íntegras,
simétricas, con arcos de movilidad completos, llenado capilar inmediato.

Evolución
21-07-2015
13:50 Se programa para cirugía
16:20 Se reciben exámenes de laboratorio solicitados (ver cuadro)
22-07-215
11:00 En quirófano, durante la inducción anestésica (09:00 h) la paciente
presenta vómito líquido, café verdoso (material biliar), mismo que ocupa inclusive
cavidad nasal, posteriormente presenta desaturación y paro cardiorrespiratorio, se
realizan maniobras avanzadas de reanimación durante casi una hora sin respuesta.
También se coloca catéter venoso, safena derecho. Hora de defunción 10:05 h.

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Dra. Alicia Rodríguez Velasco
Anatomopatóloga
UMAE, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freud” CMN S. XXI
Ejemplos de patología postmortem de un hospital pediátrico de tercer nivel de atención:
Curso-Taller

Trabajo individual:

¿Qué hechos se plantean?

• Analice:
¿Características del protagonista? (Datos clínicos relevantes)
¿Qué situación enfrenta? (Diagnósticos)
¿Causas?
¿Consecuencias?
¿Posible alternativa de solución?

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