Asignatura: Línea de envejecimiento y demencias Maestría

IV Taller: Análisis de artículo

Presentado por: Jennifer Paola Hernández Espinosa, Robert Tovar

Titulo:
Neuropsychiatric and cognitive profile of early Richardson's syndrome, Progressive
Supranuclear Palsy-parkinsonism and Parkinson's disease

Autores:
Clelia Pellicano, Francesca Assogna, Nystya Cellupica, Federica Piras, Mariangela
Pierantozzi Alessandro Stefani , Rocco Cerroni , Bruno Mercuri, Carlo Caltagirone,
Francesco E. Pontieri, Gianfranco Spalletta.

Resumen: La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es el segundo parkinsonismo

degenerativo más común después de la enfermedad de Parkinson (EP), A pesar de
las profundas diferencias neuropatológicas, la PSP y la EP comparten características
similares, que incluyen bradicinesia, pérdida de destreza y trastornos de la marcha
que pueden complicar el diagnóstico diferencial, especialmente al inicio del curso de
la enfermedad.

Los datos patológicos clínicos recientes distinguieron varios fenotipos clínicos de

PSP, incluido el parkinsonismo de PSP (PSP-P), caracterizado por el inicio
asimétrico de los síntomas, temblor, bradicinesia temprana, distonía no axial y una
respuesta a la levodopa. Con la EP Se superpone el "síndrome de Richardson"
(PSP-RS). Los pacientes con PSP en estadios avanzados padecen
sistemáticamente síntomas afectivos y cognitivos más graves, como apatía,
depresión y déficit ejecutivo-visual-espacial, que los pacientes con EP. La pregunta
que surge es si las diferencias en el patrón y la gravedad de los síntomas
neuropsiquiátrico y neuropsicológicos entre la EP, la PSP-P y la PSP-RS son
detectables de manera precoz, a lo largo del lapso de tiempo de la posible
superposición de los síntomas motores.
Objetivo:
El objetivo de este estudio fue investigar los perfiles neuropsiquiátricos y cognitivos
completos en pacientes con PSP-P y PSP-RS examinados dentro de los 24 meses
posteriores al inicio de los síntomas motores, y comparar las posibles disfunciones
con las encontradas en la EP. Generaron hipótesis de que se pueden identificar
perfiles neuropsiquiátricos y neuropsicológicos discretos en las fases tempranas de
PSP-RS, PSP-P y PE.

Método:
Estudio se llevó a cabo en 180 pacientes consecutivos. Los criterios de inclusión
fueron: a) edad entre 40 y 80 años; b) diagnóstico de parkinsonismo degenerativo
(es decir, EP, PSP-RS y PSP-P), con un inicio de síntomas que data de menos de 24
meses al momento de la inscripción. Los criterios de exclusión fueron: a)
comorbilidad con enfermedades médicas importantes, no estabilizadas; b) historial
conocido o sospechado de alcoholismo, dependencia o abuso de drogas, otros
trastornos neurológicos, traumatismo craneal y trastornos mentales (aparte de los
trastornos del estado de ánimo y la ansiedad), presencia de lesión cerebral vascular
o neoplasia.

Todos los pacientes fueron seguidos regularmente en clínicas ambulatorias, el

diagnóstico clínico de PE, PSP se confirmó durante un mínimo de tres años de
seguimiento desde el inicio de los síntomas. Los Pacientes fueron clasificados como
PSP-RS desde caídas, parálisis de la mirada inestabilidad postural y la resistencia a
la levodopa fueron las características clínicas predominantes en los primeros 24
meses desde el inicio de los síntomas; otros se clasificaron como PSP-P como lo
mostraron en los primeros 24 meses de la Anormalidad de la enfermedad de los
movimientos oculares sacádicos, respuesta positiva a la levodopa, aparición
asimétrica e inestabilidad postural.

La gravedad de los síntomas motores se midió mediante la Escala de Clasificación

de la Enfermedad de Parkinson Unificada (escala III) (UPDRS-III). Los sujetos se
sometieron a una entrevista psiquiátrica estructurada para la identificación de
trastornos psiquiátricos La apatía se diagnosticó según la adaptación de Starkstein
de los criterios de Mari. Los síntomas de ansiedad se cuantificaron mediante la
Escala de Clasificación de Ansiedad de Hamilton (HARS). La severidad de los
síntomas depresivos fue investigada por el Inventario de Depresión de Beck (BDI).

La apatía se cuantificó mediante la Escala de calificación de apatía (ARS). La Escala

de Evaluación de la Psicosis de Parkinson (PPRS) se utilizó para evaluar la
gravedad de los síntomas psicóticos. Todos los pacientes fueron sometidos a una
evaluación neuropsicológica detallada que incluyó; MMSE, Batería de Deterioro
Mental, una batería neuropsicológica integral que incluía tareas verbales y no
verbales, como una prueba de recuperación inmediata y diferida, examen de fluidez
verbal de fonología y semántico para evaluar las habilidades del lenguaje, la figura
de Rey-Osterrieth, Stroop y Wisconsin. También evaluaron con la prueba de
reconocimiento de emociones de Penn el reconocimiento de las expresiones
emocionales faciales

Resultados:
Se encontró que la puntuación UPDRS-III fue mayor en los pacientes con PSP-RS
en comparación con los pacientes con EP. Los tres grupos difirieron
significativamente solo en la puntuación de empatía Los pacientes con EP puntuaron
mejor que otros dos grupos. Los diagnósticos de apatía y depresión fueron más
frecuentes en ambos subtipos de PSP con respecto a los pacientes con EP. Los
pacientes con PSP-RS sufrieron una disminución del nivel cognitivo global en
comparación con los pacientes con EP. Se observó un rendimiento
significativamente bajo en los pacientes con PSP-P y PSP-RS en varios dominios
neuropsicológicos en comparación con los pacientes con EP. Pacientes con PSP-RS
obtuvieron calificaciones peores que los pacientes con EP en recuperación
inmediata, figura de REY, fluidez verbal fonológica y semántica y en Stroop. Y
además pacientes con PSP-RS obtuvieron puntuaciones peores que los pacientes
con PSP-P en cuanto figura de REY, al igual que en fluencia fonológica y Stroop

Discusión:
Resultados confirman la hipótesis de que los pacientes con PSP-P, PSP-RS y PE
están bien caracterizados por patrones peculiares de síntomas neuropsiquiátricos y
cognitivos detectables desde las primeras etapas de la enfermedad. Es importante
resaltar que el diagnóstico diferencial entre estos trastornos con frecuencia se
complica al inicio por la superposición de los síntomas motores del parkinsonismo.
Se evidencia claramente que, dentro de los 24 meses desde el inicio de los
síntomas, hay un continuo de gravedad desde la EP más leve, a lo largo de la PSP-
P, hasta la PSP-RS. En particular, un rendimiento bajo en la fluidez verbal fonológica
puede ser compatible con un diagnóstico de PSP-RS, mientras que la presencia de
apatía puede predecir el subtipo de PSP-P.

Los hallazgos de la investigación mejoran la observaciones previas evidenciando

más afectación de la memoria verbal y el procesamiento, la planificación en la PSP
en comparación con los pacientes con EP al mostrar que pueden identificarse
diferencias neuropsicológicas significativas entre los dos trastornos en los primeros
24 meses después del inicio de los síntomas.

Adicional se encontró variabilidad clínica entre los pacientes con los dos subtipos
principales de PSP. Coincidiendo con los estudios patológicos post mortem que
indican que las diferencias en la carga regional de la patología la proteína tau
explican la heterogeneidad clínica observada en pacientes con PSP-RS y PSP-P,
explicando que los de tipo PSP-P tienen una patología en la proteína tau menos
grave que aquellos con PSP-RS, presentaciones de síntomas más leves y un
pronóstico relativamente mejor. Las técnicas de neuroimagen muestran una atrofia
cortical, afectación del lóbulo frontal más graves en pacientes con PSP-RS que los
de PSP-P

En casos patológicos confirmados de PSP, que la atrofia cortical y La patología tau

del lóbulo frontal es más grave en los pacientes con PSP-RS que en los pacientes
con PSP-P. PSP-RS mostraron una mayor prevalencia y gravedad de la depresión
en comparación con los casos de EP. Por lo tanto, el estudio demostró gravedad
diferente de los síntomas neuropsiquiátricos y cognitivos en PSP-P y PSP-RS con
respecto a la EP. Indicando así, que las evaluaciones cognitivas y psiquiátricas
integrales podrían ser colaboradores útiles y rentables para el diagnóstico de
pacientes con parkinsonismo progresivo en las etapas iniciales.
UNIVERSIDAD SAN BUENAVENTURA
Posgrados en Neuropsicología
Bogotá
UNIVERSIDAD SAN BUENAVENTURA
Posgrados en Neuropsicología
Bogotá