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Adénome hypophysaire(91)

I) Introduction :
-Tumeur bénigne.
-Relativement fréquente : 8-20%.
-Bénigne, mais gave par 3 point :
+Potentiel sécrétoire = Dégât O des tissus périphériques.
+Potentiel invasif.
+Potentiel compressif.

II) Classification :
A) Selon la fonctionnalité :
1- Adénome fonctionnel :
-Càd capable de sécréter ou de synthétiser une hormone active.
-Les principaux sont :
+A. à Prolactine.
+A. Somatotrope.
+A. Gonadotrope.

2- Adénome non fonctionnel :


-Les vrais : Ne synthétisent rien.
-Autres :
+Synthétise une hormone non active.
+Sécrète une hormone non déversée dans le sang.
+Sécrète une hormone non dosé par radio-immunologie : Adénome
somatotrope silencieux.

B) Selon le volume :
*Macro-adénome > 10mm.
*Micro-adénome < 10mm.
*En clos : Reste à l'intérieur.
*Invasif : Dépasse la paroi.

III) Symptomatologie clinique :


A) Sd tumorale : Triade symptomatique :
1- Céphalée :
-Typiquement frontale, permanente et ne cédant pas au TRT symptomatique.
-En peut avoir une forme atypique.

2- Troubles visuels :
-D'installation précoce, mais de Dc tardif.
-Débutent par une altération du champ visuel et puis apparaît :
+AV : Symétrique.
+Diplopie : VI + III.
+Couleurs.

3) Déficits endocriniens : Plusieurs mécanismes


-Interruption de la tige pituitaire : Déficit de tous les stimulis, sauf
à prolactine.
-Destruction par contiguïté des cellules hypophysaires.

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-Sécrétion qui inhibe un autre.
B) Syndromes endocriniens :
*L'adénome peut intéresses un type cellulaire, ou plusieurs type cellu-
laire.
*Quelque soit les signes d'appels, on doit analyser systématiquement tous
les paramètres : Sd tumoral - Sd endocrinien => Bilans :
-Clinique.
-Hormonologique.
-Topographique.

III) Paraclinique :
A) Bilan topographique :
1- Confirmation de la tumeur hypophysaire :
a-Radiographie du crane :
*Face + Profil et centrée sur la S.T.
*Le profil doit être strict pour éviter les fausses images de double
fond.
*L'Adénome est mee si > 5mm :
*Images mee :
-Asymétrie du plancher.
-Double fond.
-Redressement du dorsum sellae.
-Ballonnisation de la selle turcique.
*Elle peut parfois être N.

b-IRM - TDM +/- PC :


*Peuvent mee des adénomes < 4-3mm.
*M.e.e les rapports avec les structures avoisinantes, et surtout l'IRM
sur des images pondérées en T1 :
-Coupe sagittale antéro-postérieure :
+Rapports avec les structures nerveuses :
>Chiasma optique.
>V3.
>Lobes frontaux.
+Extension éventuelle au sinus sphénoïdal.
-Coupe frontale : Connections avec le sinus caverneux et la carotide.

2- Le bilan ophtalmologique : Doit être systématique et


complet:
*Diminution de l'AV : Uni ou bilatérale asymétrique
*Tr du champ visuel : Hémianopsie bitemporale et élargissement de la
tache aveugle au niveau du champs central. Ces troubles peuvent être

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atypiques : Hémianopsie latérale homonyme, bi-nasale ou temporale
unilatérale.
*Etude du FO :
-Peut rester longtemps anormal
-Peut montrer une pâleur papillaire +/- sévère.
-Parfois, peut révéler des signes d'atrophie optique, qui précède de peu
la cécité définitive.

B) Bilan endocrinien :
*Hypophysiogramme dynamique et statique, pour rechercher :
-Hyposécrétion hormonale.
-Déficit hormonal.
-Accessoirement des réactions paradoxales : Signature à la simulation à
la GnRH.

1- Hypersécrétion corticotrope :
*Se traduit par une augmentation :
-Cortisol sérique.
-Cortisol libre urinaire.
-ACTH.

2- Hypersécrétion prolactinique.

3- Hypersécrétion somatotrope : GH - IGF1(Somatomédine)

4- Hypersécrétion thyréotrope : T3 - T4 et TSH.

5- Hypersécrétion Gonadotrope : FSH - LH - Testostérone ou


17oestradiol.

=>Il s'agit toujours de l'augmentation des hormones hypophysaires et


périphériques.

V) Diagnostic différentiel :
-Il est essentiellement radiologique.

A) Devant une grosse selle turcique :


1- Selle turcique vide :
*5% des autopsies systématiques

*Il s'agit d'un arachnoïdocèle, qui s'invagine à travers une déhiscence


du diaphragme sellaire dans la selle turcique, refoulant et plaquant
l'hypophyse en bas et en arrière contre la lame quadrilatère.

*La TDM confirme le Dc en montrant une hypo-densité occupant la loge


sellaire, et se continuant avec les citernes optochiasmatiques.

*Ce Sd peut parfois s'accompagner de céphalées, de troubles visuelles,


d'obésité ou de déficit endocriniens, mais jamais d'hypersécrétion
associée qui, quand elle coexiste avec une S.T vide, doit faire recher-
cher un adénome associé.
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2- Tumeur non adénomateuses de la région hypophysaire :
a-Craniopharyngiome :
-C'est une tumeur considérée actuellement comme un reliquat de la poche
de rathke.
-Elle est habituellement supra-sellaire, mais peut être parfois intra-
sellaire.
-C'est une tumeur de l'enfant.
-Se caractérise par l'existence de Ca++ à la Rx, et de paillettes de
cholestérol dans le liquide du kyste.

b- Autres tumeurs : Plus rares :


-Epithélioma hypophysaire.
-Métastases.
-Chondrome intra-sellaire.

c-Anévrysme de la carotide : Rare

B) Devant une selle turcique normale :


-µadénome.
-Hyperplasie.
-Hypophyse N.
->Si symptomatologie clinique -> anapath (µadénome ou hyperplasie).

VI) TRT :
A) Méthodes :
1- Chirurgie :
-Adénomectomie réalisée par voie rhinocéptale extra-crânienne.
-Les indications de la voie hautes deviennent exceptionnelles.

2- Radio-chirurgie : Comporte 3 méthodes :


*Implantation d'isotope radio-actifs :
-Utilisation de faisceaux de particules lourdes Alfa.

-Irradiation par multi-faiceaux :


+Utilise des rayons Gamma du Cobalt60 ;
+Administrées selon de multiples portes d'entrées, qui s'entre coupent
toutes sur la cible donnant à son niveau une dose cumulée.
+Ont besoin de la technique stéréotaxique, qui permet de déterminer,
avec précision, le volume cible de la trajectoire, pour l'atteindre.

3- Médications :
-Agonistes dopaminergiques.
-Somatostatine.

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B) les résultats :
1- La chirurgie :
*Dans les µadénomes : Exérèse complète de la lésion, avec respect du
reste de l'hypophyse.

*Dans le macro-adénomes : la chirurgie n'est pas complète, mais elle


réduit la compression oculaire, diminue la souffrance des cellules
hypophysaires et réduit l'hypersécrétions hormonale.

*Les complications : Rares et bénignes :


-Mortalité faible 0-2%.
-Effraction méningée.
-Diabète insipide.
-Complications spécifiques de la voie basse :
+Sinusite.
+Perforation septale.
+ST vide.
-La blessure des carotides : Exceptionnel.
-Hématome supra-sellaire : Exceptionnel.

2- Radiothérapie :
a-Conventionnelle :
-Ces une méthode efficace et quasi-inoffensive, mais c'est une grande
pourvoyeuse d'insuffisance anté-hypophysaire tardive.
-Radionécrose des structures avoisinantes, le nerf optique et les lobes
frontaux, si les règles du dosage ne sont pas respectés.

b- Radio chirurgie :
-Même avec les précautions ;
-Elle peut entraîner une insuffisance anté-hypophysaire précoce dans prés
de 20% des cas.

C) Indications :
-Dans le cadre d'adénome non fonctionnel, le TRT de choix est la
chirurgie par voie basse.

-La radiothérapie complémentaire, en fonction des résultats de la


chirurgie:
+Si exérèse complète : Pas de complément.
+Si chirurgie incomplète : Radiothérapie.

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