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Vol. 21 No.

2 2010 Fortbildung / Formation continue

Hydronéphrose néonatale: Causes de dilatation


­pyélocalicielle
Recommandations suisses romandes
Les causes de la DPC sont citées ci-
de prise en charge dessous. La fréquence de ces différentes
causes est décrite par Woodwar et al10):
H. Chehade, P. Parvex, F. Cachat, J-B Meyrat, J. Birraux, P. Frey, R. Pfister, P. Ramseyer,
M. Roth-Kleiner, S. Hanquinet-Ginter, F. Gudinchet, Y. Vial, M-H Billieux, E. Girardin Fréquence

DPC transitoire et 60%


physiologique
Sténose de la jonction 11%
Abrévia- La connaissance de cette malformation et ­pyélo-urétérale
Dénomination complète un protocole précis de prise en charge post-
tions Reflux vésico-urétéral 9%
DPC Dilatation pyélocalicielle natal permettent un dépistage précoce et en
Méga-uretère 4%
conséquence une prise en charge rapide, (obstructif ou non)
OJPU Obstruction de la jonction
pyélo-urétérale efficace et optimale des nouveaux-nés dans
Urétérocèle 2%
MAG III Scintigraphie dynamique au le but de préserver l’appareil urinaire et la
Mercapto Acyl Triglycine fonction rénale. Valves de l’urètre postérieur 1%
RVU Reflux vésico-urétéral Rein multikystique dyspla- 13%
CUM Cysto-uréthrographie Physiopathologie de dilatation sique, kyste rénal, uretère
mictionnelle pyélocalicielle ectopique, syndrome de
Prune-Belly, atrésie urétrale,
SFU Society of fœtal urology
kyste de l’ouraque
Il est communément admis que chez le
DAP Diamètre antéro-postérieur
fœtus, les obstructions bilatérales sont de
moins bons pronostics que les obstructions Cette pathologie souvent relativement bé-
Introduction unilatérales, tant par le fait de leur répercus- nigne est dans la moitié des cas transitoire
sion sur la fonction rénale globale que par et d’une résolution spontanée. Ces DPC
L’hydronéphrose anténatale a été décrite pour le fait que l’urine constitue le composant transitoires sont vraisemblablement dues
la première fois par Garrett et al1) en 1975. Dès majeur du liquide amniotique. Ce dernier à l’immaturité de la musculature lisse et
lors de multiples études ont traité de ce sujet est nécessaire à la maturation pulmonaire à la présence de replis urétéraux chez le
et de l’intérêt de l’échographie anténatale dans et évite les déformations squelettiques par nouveau-né qui diminuent la propulsion
la détection de cette pathologie. phénomène de compression intra-utérine urinaire. Ce phénomène s’améliore sponta-
L’hydronéphrose, ou dilatation pyélocalicielle (syndrome de Potter). Bien que cette patho- nément au cours des 6 premières semaines
(DPC), représente 50% des malformations logie soit fréquente, le mécanisme physio- de vie.
congénitales2). Cette malformation est détec- pathologique responsable de la défaillance
tée chez 0.59 à 1.4% des fœtus3). Sa prévalence rénale reste toujours mal établi. Il a été Outre les DPC transitoires et physiologiques
dans les pays européens est estimée à 11.5 cependant clairement démontré que le mé- qui représentent 60% des cas, la sténose de
pour 10 000 nouveau-nés4). canisme de l’insuffisance rénale n’est pas la jonction pyélo-urétérale, le reflux vésico-
Il s’agit d’une pathologie la plupart du temps simplement le résultat d’une diminution du urétéral, le méga-uretère et les valves de
bénigne, faisant partie du groupe des mala- flux urinaire rénal. Un syndrome complexe l’urètre postérieur constituent approxima-
dies connues, regroupées sous l’appellation contribue à l’altération de l’hémodynamique tivement le quart des causes de DPC10), 11).
«CAKUT: Congenital Anomalies of the Kidney glomérulaire et au dysfonctionnement tu-
and Urinary Tract». Elle peut cependant, dans bulaire8). Dans cet article, nous allons aborder les
certains cas mener à une atteinte rénale et causes de la DPC les plus fréquemment
être à l’origine d’une hypertension artérielle5), 6). Ce syndrome complexe est le résultat rencontrées en pratique courante.
Selon le rapport annuel 2006 de la «North de l’interaction des facteurs vasoactifs et
American Pediatric Renal Trials and Collabo- immunologiques activés en réponse à l’obs- Obstruction de la jonction
rative Studies» (NAPRTCS)5), les uropathies truction. La présence d’une augmentation ­pyélo-urétérale (OJPU)
obstructives à l’origine d’une DPC représen- de l’activité du système rénine-angioten- L’OJPU est une DPC sans dilatation urété-
tent la cause principale d’insuffisance rénale sine, d’infiltrations cellulaires inflamma- rale associée. Cette anomalie est unilaté-
chronique chez l’enfant. Ce pourcentage est toires constituées de macrophages, de l’ac- rale dans 85 à 90% des cas, plus souvent
estimé à 22%. Cette même pathologie est res- tivation du Tumor necrosis factor- (TNF), rencontrée chez le garçon (65%) et plus
ponsable, toujours selon ce rapport, de 15.9% de la Transforming growth factor-1 (TGF-1) fréquente à gauche (60%). L’obstruction de
des greffes rénales de l’enfant. D’autres études et du facteur nucléaire-kB (NF-kB)6), 9) ont la jonction pyélo-urétérale est presque tou-
identifient un risque de 5 à 10% de développer clairement été démontrés. Le résultat est jours congénitale, constituant l’hydronéph-
une hypertension artérielle en cas de DPC sur une vasoconstriction, une fibrose intersti- rose primaire. Elle est rarement secondaire,
uropathie obstructive7). tielle et une apoptose cellulaire. réalisant ainsi l’hydronéphrose secondaire.

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Les causes de l’hydronéphrose primaire comportent l’échographie et la CUM (habi-


sont les suivantes: tuellement par ponction sous-pubienne). La
• Obstacle pariétal: les sténoses sont dites prise en charge doit être multidisciplinaire;
fonctionnelles (50–56% des cas). Cet en cas d’obstacle très sévère, l’urologue
obstacle est dû à une pathologie de la pa- peut être amené à pratiquer une dérivation
roi de l’uretère sous-pyélique. L’examen des urines soit par vésicostomie, soit par
histologique peut révéler une disposition urétérostomie. Cependant dans la plupart
anormale des fibres musculaires, un ex- des cas, l’enfant sera équipé d’une sonde
cès de collagène ou encore une fibrose Figure 1: Classification de Duckett. transurétrale et une compensation hydrique
plus ou moins importante de cette paroi. et éléctrolytique sera entreprise dans le cas
• Obstacle extrinsèque: vaisseaux polaires Le diagnostic de RVU est mis en évidence à d’une polyurie secondaire à un syndrome de
inférieurs. la cysto-uréthrographie mictionnelle (CUM) levée d’obstacle; par la suite la résection des
• Obstacles intrinsèques: rares (atrésies et on distingue 5 grades selon la classifica- valves sera effectuée par urétrocystoscopie.
segmentaire de l’uretère, replis valvu- tion de Duckett (fig 1):
laires, polypes muqueux). Grade I: Seul l’uretère est opacifié. Méga-uretère
Les causes de l’hydronéphrose secondaire Grade II: L’uretère, le bassinet et les calices Il s’agit d’une dilatation urétérale qui peut
sont les suivantes: sont opacifiés mais sans dilatation être totale ou segmentaire. Cette dilatation
• Origine mécanique (post-chirurgicale, ni déformation des fornix. urétérale est généralement liée à la présence
calcul enclavé, lésion tumorale ou autre). Grade III: Dilatation moyenne ou modérée d’un obstacle anatomique ou fonctionnel,
• Origine inflammatoire. et/ou tortuosité de l’uretère et en principe malformatif et congénital situé
dilatation moyenne ou modérée sur le segment terminal de l’uretère. Le
Le diagnostic de la maladie de la jonction du bassinet, les calices étant peu méga-uretère peut être associé à un reflux
pyélo-urétérale est suspecté à l’échographie ou pas émoussés. vésico-urétéral. Dans certains cas, le méga-
par la présence d’une DPC sans dilata- Grade IV: Dilatation modérée et/ou tortuosité uretère est dû à une altération des pressions
tion de l’uretère. Ce diagnostic est confir- de l’uretère et dilatation modérée vésicales liée à une vessie neurologique ou
mé si nécessaire par le néphrogramme du bassinet et des calices, dispari- à des valves de l’urètre postérieur. On parle
isotopique (scintigraphie dynamique au tion de l’angle aigu des fornix mais alors de méga-uretère secondaire.
Mercapto Acyl Triglycine (MAG III) ou à persistance d’une impression papil-
l’hippuran) qui permet d’évaluer l’obstacle laire sur la majorité des calices. Bien que sans grandes conséquences fonc-
en étudiant les courbes d’élimination du Grade V: Importante dilatation et tortuosité tionnelles ou thérapeutique, on distingue
traceur et permet également d’apprécier la de l’uretère, importante dilatation classiquement 3 types de méga-uretères:
valeur fonctionnelle relative du rein dilaté. du bassinet et des calices, dispari- Type I: Méga-uretère pelvien et iléo-pel-
tion de l’impression papillaire sur vien ou la dilatation respecte une
Reflux vésico-urétéral (RVU) la majorité des calices. portion plus ou moins longue de
Le RVU se définit par le passage à contre- l’uretère sous-pyélique.
courant de l’urine à travers la jonction Maladie des valves de l’urètre Type II: Méga-uretère total, ou l’uretère
urétéro-vésicale en direction de l’uretère ­postérieur est dilaté dans son ensemble sans
et du rein. Normalement, l’étanchéité de la Les valves de l’urètre postérieur font partie sinosité.
jonction urétéro-vésicale est assurée par: des uropathies obstructives les plus sévères. Type III: Dolichoméga-uretère ou l’uretère
➢ La longueur du trajet sous-muqueux et Elles réalisent un obstacle sous-vésical sous est dilaté et sinueux.
son rapport avec le calibre de l’uretère. forme de petits replis membraneux en «nids
➢ La solidité de l’appui musculaire posté- de pigeons» faisant obstacle à l’écoulement Le diagnostic de méga-uretère est aisément
rieur de l’uretère. urétral, retentissant sur l’ensemble de la voie posé à l’échographie qui met en évidence
➢ La solidité des amarres trigonales. excrétrice, avec parfois des conséquences dans la région lombaire ou surtout derrière
➢ L’intégrité de l’uretère terminal. dramatiques sur la fonction rénale. la vessie, la présence d’un uretère visible
(à l’état normal, l’uretère n’est pas visible).
Le RVU peut être primaire ou secondaire En cas d’obstruction sévère, on constate Si le diagnostic de méga-uretère est posé,
Le RVU primaire est le résultat d’une ano- dès la naissance un globe vésical avec des une CUM doit être effectuée à la recherche
malie intrinsèque congénitale du système mictions absentes ou s’effectuant avec un d’un RVU associé, définissant alors le méga-
physiologique anti-reflux. On admet que jet urinaire saccadé, mais il est important uretère refluant, ou d’une pathologie sous-
ce système subit une maturation avec la de savoir que parfois le jet peut être aussi jacente (valves de l’urètre postérieur chez le
croissance expliquant la fréquente guérison conservé et que dans ce cas la vessie se garçon, vessie neurologique)
spontanée du RVU. vide par regorgement: la prise en charge des
Le RVU secondaire est la conséquence valves de l’urètre postérieur constitue alors Un méga-uretère peut évoluer spontanément
d’une pathologie sous-jacente (obstacle une urgence néo-natale et on doit s’efforcer vers la régression et sa surveillance est sou-
mécanique: valves de l’urètre postérieur; de confirmer rapidement le diagnostic et vent échographique. Le caractère obstructif
obstacle fonctionnel: vessie neurologique, de décomprimer les voies urinaires à l’aide du mega-uretère peut être suspecté à l’écho-
dyssynergie vésico-sphinctérienne). d’une sonde. Les explorations à la naissance graphie par l’appréciation de l’importance de

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la dilatation pyélo-calicielle et l’épaisseur du parle d’une DPC lorsque le DAP du pelvis En pratique et selon nos recommandations,
parenchyme rénal. Ce caractère obstructif rénal est supérieur ou égal à 4mm au 2ème nous retenons le diagnostic de DPC lorsque
est affirmé si nécessaire par une scinti- trimestre et supérieur ou égal à 7mm au le DAP du pelvis rénal à l’US anténatal est
graphie rénale dynamique (scintigraphie à 3ème trimestre de grossesse. John U et al19) supérieur ou égal à 7mm au 3ème trimestre de
l’hippuran ou au MAG III avec sonde vésicale estime être face à cette pathologie lorsque grossesse ou SFU II, III ou IV selon la classifi-
en place si présence d’un RVU à la CUM). le DAP du pelvis rénal est supérieur ou cation de la «Society of fœtal Urology14)»(fig. 4).
égale à 4mm avant la 33ème semaine de A noter que l’échographie anténatale peut
Prise en charge de la dilatation gestation et supérieur ou égal à 10mm mettre en évidence des méga-uretères sans
pyélocalicielle: recommandations­ après la 33ème semaine de gestation. Quant DPC. Dans ce cas, il est important d’exclure la
de la Suisse Romande à Blachar17) et al, il juge être en présence présence d’un RVU sous-jacent ou chez le nou-
d’une DPC lorsque le DAP du pelvis rénal veau-né garçon de valves de l’urètre postérieur.
Les protocoles de suivi établis peuvent est supérieur à 9mm. Une vessie à paroi épaissie à l’US anténatal est
différer d’un pays à l’autre mais chacun se
rejoint sur l’importance d’un suivi régulier,
HYDRONEPHROSE ANTENATALE
systématique et efficace12). Notre protocole
constitue une stratégie qui vise à assurer filles AP  7 mm – SFU II-IV
une bonne coordination entre l’obstétricien Uretères visibles SFU l1) SFU ll1) SFU lll1) SFU lV1)
qui pose le diagnostic en anténatal, le néo- AP < 7 mm – SFU I
natologue qui effectue les premiers soins du
nouveau-né, le radiologue qui effectue les Pas de suivi Prophylaxie amoxicilline 10mg/kg 2x/jour (> 2 mois co-trimoxazole 2mg/kg/j)

examens radiologiques et le néphrologue


US#1 J5-10 US#1 ou US#2
en collaboration avec l’urologue qui suivent - SFU III ou IV
l’évolution clinique et radiologique. - ou DPC  10 mm
US#2 J30 - ou dilatation urétérale

Notre nouveau protocole définit des limites Objectifs de la stratégie ➛ exclure:


a) Obstruction de la jonction pyélo-
2 US normaux: US#1 ou US#2:
< 7 mm DPC  7 < 10 mm
d’investigations pour un diamètre antéro- urétérale ou urétéro-vésicale
b) Reflux si dilatation  10 mm à
ou SFU II

postérieur (DAP) du bassinet plus élevées un des US postnataux


Cave: US avant J10 = DPC Stop Stop
ProphylaxIe ProphylaxIe
que celui publié en 200513) et tient également sous estimée (faux négatif)

compte du sexe de l’enfant. Le but de ce Screening US (reins et vessie) si: stop suivi Consultation spécialisée
• Malformation du pavillon oreille suivi US d’uro/néphrologie
nouveau protocole est d’identifier les enfants • Malformation des membres
mois Evolution
CUM (exclusion reflux) et US
•  2 appendices pré-auriculaires 2 US normaux ± scintigraphie dynamique
qui doivent bénéficier d’une prise en charge • Association syndromique < 7 mm
3, 6, 12, 24 défavorable (excl. obstruction)

chirurgicale de ceux qui bénéficieront d’une


AP = Diamètre antèro-postérieur SFU = Classification de la « Society of Fetal Urology»
approche conservatrice, et d’exclure ainsi les CUM = Cystro-urétrographie mictionnelle DPC = Dilatation pyélo-calicielle US = Echographie des voies urinaires
Scintigraphie dynamique = Scintigraphie à l’Hippuran ou au Mercapto Acyl Triglycine (MAG 3)
pathologies obstructives pouvant évoluer vers
l’insuffisance rénale en se limitant aux exa- Figure 2: Stratégie multidisciplinaire de prise en charge
mens radiologiques strictement nécessaires.

HYDRONEPHROSE ANTENATALE
Notre protocole est constitué de 3 étapes
essentielles (décrites ci-dessous). Nous garçons AP  7 mm – SFU II-IV
Vessie pathologique
nous sommes basés sur les 2 définitions Uretères visible
non SFU l1) SFU ll1) SFU lll1) SFU lV1)
reconnues internationalement dans la clas-
sification de la DPC: (DAP) du pelvis et clas-
sification «SFU: Society of fœtal Urology14)». Pas de suivi Prophylaxie amoxicilline 10mg/kg 2x/jour (> 2 mois co-trimoxazole 2mg/kg/j)

US#1 J1-3 oui


CUM J1-3
Etapes du protocole Suspicion de valves urétrales
Discussion avec spécialiste Valves urètre postérieur?
(voir fig. 2 et 3): de l’indication à la CUM
Objectifs de la stratégie ➛ exclure:
Etape 1: période anténatale a) Rapidement les valves de l’urètre postérieur non non oui
b) Une obstruction de la jonction pyélo-
Les progrès de l’échographie obstétricale urétérale ou urétéro-vésicale US#2 J10-15
c) Un reflux Suivant l’importance de la dilatation US#2 ou US#3
ont modifié drastiquement le pronostic des Cave: US avant J10 = DPC – DPC  7 mm
sous estimée (faux négatif) – ou SFU III ou IV
nouveaux-nés atteints de DPC en permet- – ou dilatation urétérale
Suspicion de valves si: US#3 J30
tant une prise en charge précoce. Une étude SFU ll, lll, lV ± vessie pathologique
menée par Czarmiak et al15) en 2009, révèle Screening US (reins et vessie) si:
2 US normaux
< 7 mm Consultation spécialisée
• Malformation du pavillon oreille d’uro/néphrologie
que 56.2% des nouveau-nés présentant une • Malformation des membres CUM (exclusion reflux) et US
•  2 appendices pré-auriculaires Stop prophylaxie
DPC néonatale ont pu être dépistés grâce à • Association syndromique
Stopo suivi
± scintigraphie dynamique
(excl. obstruction)
l’échographie anténatale.
AP = Diamètre antéro-postérieur SFU = Classification de la « Society of Fetal Urology»
CUM = Cystro-urétrographie mictionnelle DPC = Dilatation pyélo-calicielle US = Echographie des voies urinaires
Il n’existe pas une définition unique de Scintigraphie dynamique = Scintigraphie à l’Hippuran ou au Mercapto Acyl Triglycine (MAG 3)

la DPC anténatale.16), 17) Corteville et al18) Figure 3: Stratégie multidisciplinaire de prise en charge

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Figure 4: Classification SFU14): 3) DiSandro MJ, Kogan BA. Neonatal management: Role
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de débit sanguin rénal et de fraction de filtra- 13) F. Cachat, P. Ramseyer, B. J. Meyrat, P. Frey, A. Boubaker,
Etape 2: période post-natale précoce tion glomérulaire demeure suffisamment pré- D. Lepori, P. Parvex, P. Bugmann, E. Girardin. Dilatation
Le premier suivi doit être assuré en néona- servée pendant plusieurs années20), 21). Cette pyélocalicielle chez le nouveau-né: attitude pratique pour
le pédiatre. Revue médicale Suisse 2005.
tologie par l’examen clinique (à la recherche observation a récemment conduit à une 14) Fernbach SK, Conway JJ. Ultrasound grading of hydro-
d’autres malformations associées), par la véri- attitude plutôt conservatrice. Nous basons nephrosis. Pediatr Radiol. 1993; 23: 478–480.
fication de la survenue de la première miction donc notre arbre décisionnel de préférence 15) Czarniak P, Sowa A. Preliminary results of a program
for the early management of children with congenital
avec si possible la qualité du jet urinaire chez sur la fonction rénale évaluée par le néphro- hydronephrosis. Pol Merkur Lekarski. 2009; 26(154):
le garçon (un jet urinaire saccadé représente gramme isotopique (scintigraphie dynamique 322–4.
un signe clinique en faveur d’une maladie des à l’hippuran ou au MAG III Lasix) réalisé dès 16) Blachar A, Schachter M, Blachar Y, et al. Evaluation of
prenatally diagnosed hydronephrosis by morphometric
valves de l’urètre postérieur). Une antibiopro- l’âge de 1 mois. A l’heure actuelle, les formes measurements of the kidney. Pediatr Radiol 1994; 24:
phylaxie par amoxicilline de 10mg/kg 2x/j est avec une souffrance rénale traduisant une 131–4.
instaurée dès la naissance et une échographie fonction relative inférieure à 40% et surtout 17) Grignon A, Filion R, Filiatrault D, et al. Urinary tract dila-
tation in utero: Classification and clinical applications.
rénale sera pratiquée selon le protocole suivant: une détérioration significative sur un examen Radiology 1986; 160: 645–7.
➢ Entre J5 et J10 chez la fille. comparatif réalisé entre 1 et 3 mois plus tard 18) Corteville JE, Gray DL, Crane JP. Congenital hydroneph-
➢ Entre J1 et J3 chez le garçon (dans le but justifient une correction précoce. Dans le cas rosis: correlation of fetal ultrasonographic findings with
infant outcome. Am J Obstet Gynecol. 1991 Aug; 165(2):
de vérifier dans les limites du possible la contraire, le traitement doit s’efforcer d’être 384–8.
présence ou non d’une maladie des valves conservateur. 19) John U, Kähler C, Schulz S, Mentzel HJ, Vogt S, Misselwitz
de l’urètre postérieur. En cas de suspicion J. The impact of fetal renal pelvic diameter on postnatal
outcome. Prenat Diagn. 2004 Aug; 24(8): 591–5.
avérée, la situation sera discutée très ra- En conclusion, nous proposons un protocole 20) Dhillon HK. Prenatally diagnosed hydronephrosis: the
pidement avec l’équipe de néphrologie et de prise en charge et de suivi établi sur la Great Ormond Street experience. Br J Urol. Apr 1998;
d’urologie pédiatrique). base d’une expérience universitaire et d’un 81: 39–44.
21) Ulman I, Jayanthi VR, Koff SA. The long-term followup
travail commun entre les différentes spécia- of newborns with severe unilateral hydronephrosis
Etape 3: période post-natale tardive listes. Une réévaluation à moyen terme de initially treated nonoperatively. J Urol. Sep 2000;
Selon le schéma établi, un suivi par des écho- ce protocole sera effectuée dans le cadre 164: 1101–1105.
graphies et si nécessaire une CUM accompa- d’une étude prospective.
gné de consultations spécialisées sera effec-
tué. Une scintigraphie rénale dynamique sera Correspondance
également discutée au cas par cas. Références Dr Hassib Chehade
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hydronephrosis, megaureter and urethral obstruction by
Sur le plan chirurgical: La prise en de la DPC ultrasounic echography. Br J Obstet Gynecol 1975; 82: Service de néphrologie pédiatrique
chez le nouveau-né et le nourrisson dépend 115–20. CHUV – 1011 Lausanne
de la cause sous-jacente, de l’importance de 2) Liang CC, Cheng PJ, Lin CJ, Chen HW, Chao AS, Chang Tél. +41 21 314 35 70, Fax +41 21 314 36 26
SD. Outcome of prenatally diagnosed fetal hydroneph-
l’obstacle et finalement surtout de son reten- rosis. J Reprod Med 2002; (47): 27–32. Hassib.Chehade@chuv.ch

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