TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

• Histología
Se estima en relación a cinco variables
1. Atipía celular
2. Mitosis
3. Celularidad Grado Pronóstico
4. Necrosis
5. Proliferación vascular
6. Invasión cerebral
Grado I. Sobrevida de 5 o más años
Grado II. Sobrevida de 3 a 5 años.
Grado III. Sobrevida de 1 a 3 años
Grado IV. Sobrevida de menos de un año

CLASIFICACIÓN OMS

CRECIMIENTO TUMORAL
Los tumores del SNC crecen básicamente de tres formas:
• a) Por expansión, al aumentar su masa sólida.
• b) Por degeneración quística, lo que se traduce en aumento del volumen tumoral.
• c) Por infiltración, es decir afectando directamente la histología encefálica.

GLIOMA LOCALIZADO:
A. pilocítico
• Relativamente benigno
• Aparece en niños y adultos jóvenes
• Localización: cerebelo, suelo y paredes de 3° ventrículo, nervios ópticos y hemisferios cerebrales.
• Crecimiento lento
Morfología
• Macroscópica: quístico; sólido bien circunscrito.
• Microscópicamente: cél bipolares con largas prolongaciones delgadas “pelos” GFAP-positivas que forman redes
fibrilares densas. Puede haber fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinófilos.
• Los tumores son bifásicos con un patrón microquístico laxo junto a las áreas fibrilares.
• Aumentan número de vasos.

GLIOMAS DIFUSOS
MORFOLOGÍA
Astrocitoma difuso: tumor infiltrante GRIS, mal definido, distorsiona encéfalo, mide pocos cm, al cortarlo es blando y
gelatinoso.
Examen microscópico: incremento de celularidad glial, pleomorfismo nuclear variable y red de prolongaciones astrocitarias
GFAP- positivas (fondo con aspecto fibrilar
Astrocitoma anaplásico: tienen regiones densamente celulares y con mayor pleomorfismo nuclear, hay figuras mitóticas
Glioblastoma: variación macroscópica del tumor de una región a otra (algunas áreas son firmes y blancas, otras blandas y
amarillas) Aspecto similar al anaplásico pero con necrosis (seudoempalizada) y proliferación vascular ( copetes de cél que
protruyen a la luz) o de cél, endoteliales (doble capa). Producción de VEGF por los astrocitos malignos.
Tratamiento
Resección seguida de radioterapia y quimioterapia, la media de supervivencia tras el diagnóstico ha aumentado hasta 15 meses;
el 25% de los pacientes siguen vivos después de 2 años. La supervivencia se acorta en pacientes ancianos, en aquellos que
tienen un estado funcional inferior y en las grandes lesiones inextirpables.
a. Anaplasia
b. Necrosis serpentiginosa
c. Proliferación vascular

OLIGODENDROGLIOMA
5-15% de los gliomas
4° y 5° décadas de la vida
Localización: hemisferios cerebrales con predilección por la sustancia blanca
Síntomas: crisis comiciales
Se consideran lesiones de bajo grado (II) de la OMS
RNM Masa confluente y con calcificaciones
Morfología
Macro: Masas grises, gelatinosas bien circunscritas, con quistes, hemorragia focal y calcificación.
Micro
• Láminas de cél regulares con núcleos esféricos que contienen cromatina finamente granular rodeados por un halo claro
de citoplasma.
• Red delicada de capilares anastomóticos.
• Calcificación 90%
• Satelitosis perineural: formación de estructuras secundarias y cél tumorales se disponen alrededor de las neuronas.
Oligodendrioma anaplásico (grado III)
• Aumenta densidad celular, anaplasia nuclear, aumenta actividad mitótica y hay necrosis. Hay células redondas sin
abundantes terminaciones con GFAP citoplasmática (microgemistocitos) Peor comportamiento.
En general, los oligodendrogliomas tienen un mejor pronóstico que los astrocitomas.
• Tratamiento: cirugía, quimioterapia y radioterapia
• Supervivencia media de 5 a 10 años

EPENDIMOMA
• Se originan próximos al sistema ventricular (incluyendo el canal medular central)
• 5-10% de tumores encefálicos primarios en las primeras dos décadas de vida
• En adultos la localización más frecuente es la médula espinal
• Las lesiones de la fosa posterior tienen el peor pronóstico global, particularmente en los niños más pequeños, con una
supervivencia a los 5 años de aproximadamente un 50%.
• El pronóstico clínico para los ependimomas supratentoriales y espinales completamente extirpados es mejor.
Cuadro Clínico: Depende de la localización, siendo los intraventriculares los que cursan con hidrocefalia y con hipertensión
endocraneana de rápida evolución.

MORFOLOGÍA
• Masas sólidas o papilares desde el suelo del 4° vent.
• Están compuestos de células con núcleos regulares, redondos a ovalados, y abundante cromatina granular
• Entre los núcleos existe un fondo fibrilar variablemente denso.
• Las células tumorales forman estructuras seudoglandulares redondas o alargadas (rosetas, conductos) que recuerdan el
conducto ependimario embrionario, con prolongaciones largas y delicadas que se extienden dentro de una luz.
• Con más frecuencia se reconocen seudorrosetas perivasculares, las células tumorales están dispuestas alrededor de los
vasos con una zona intermedia que consta de prolongaciones ependimarias finas dirigidas hacia la pared del vaso.
• En la mayoría de los ependimomas se encuentra expresión de GFAP

EPENDIMOMA MIXOPAPILAR
• Aparecen en filum terminal de méd. espinal
• Contienen elementos papilares en un fondo mixoide.
 • Son cél. Cuboides con citoplasma claro que se disponen alrededor de centro papilares que contienen tej.
Conjuntivo y vasos sanguíneos.
• Las áreas mixoides contienen mucopolisacáridos neutros y ácidos.
• El pronóstico depende de lo completa que sea la resección quirúrgica; si el tumor se ha extendido al espacio
subaracnoideo y ha rodeado las raíces de la cola de caballo, la recidiva es probable.

MENINGIOMA
• Predominantemente benignos de los adultos (20-60 años)
• (3:2) predominio en mujeres
• Se originan de cél meningoteliales de la aracnoides.
• Localización: cualquier superficie externa del encéfalo y sistema ventricular.
• Factor de riesgo: radioterapia.
• Clínica: Síntomas vagos no localizados por el crecimiento lento del tumor.

DIAGNÓSTICO
• 1. Rx simple de cráneo, permite evaluar el compromiso de las estructuras óseas adyacentes al tumor con invasión
tumoral e hiperostosis.
• 2. TAC de cerebro sin y con contraste.
• 3. RNM de cerebro con gadolinio (no hay halo perilesional)
• 4. Angiografía digital que permite evaluar la vascularización y la relación del tumor con los grandes vasos y con los
senos durales.

MORFOLOGÍA
Macro
• Masas redondeadas con base dural bien definida que comprimen el encéfalo subyacente pero se separan fácilmente.
• Generalmente encapsulado con tejido fibroso fino de aspecto turgente o polipoide
• Pueden crecer en placa, se extiende en forma de sábana en la superficie de la dura madre.
• Lesiones firmes y fibrosas, arenosas o con numerosos cuerpos de psamoma calcificados.
Patrones histológicos
• Sincicial: racimos de cél arremolinadas en grupos densos sin membranas celulares visibles
• Fibroblástico: cél alargadas y abundante depósito de colágeno entre ellas.
• Transicional: características de los dos anteriores
• Psamomatoso: calcificación de nidos sinciciales de cél meningoteliales.
• Secretor: con gotitas intracitoplasmáticas PAS positivas y luces intracelulares en ME
• Microquístico: aspecto laxo esponjoso

MENINGIOMAS ATÍPICOS
• Grado II de la OMS
• Mayor frecuencia de recidiva
• Infiltración cerebral
• Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campos.
• Aumento de celularidad
• Cél pequeñas con elevada relación núcleo-citoplasma
• Nucleólos prominentes
• Necrosis

MENINGIOMA ANAPLÁSICO
• Grado III de la OMS
• Muy agresivo con aspecto de sarcoma
• Índice mitótico >20 mitosis por 10 campos

OTROS MENINGIOMAS DE ALTO GRADO (III/IV)

• M. PAPILAR: CELULAS PLEOMORFICAS DISPUESTAS ALREDEDOR DE EJES FIBROVASCULARES
• M. RABDOIDE: LAMINAS DE CELULAS TUMORALES CON UN CITOPLASMA EOSINOFILO HIALINO QUE CONTIENE
FILAMENTOS INTERMEDIOS.
• TIENEN GRAN PROPENCIÓN A RESIDIVAR.

MEDULOBLASTOMA
• Predomina en niños y es exclusivo de línea media del cerebelo.
• En adultos puede tener localizaciones más laterales.
• Indiferenciado (expresa marcadores neuronales y gliales)
 • Crecimiento rápido (ocluye flujo del LCR)
• La diseminación a través del LCR es una complicación frecuente, manifestándose como masas nodulares en cualquier
localización del SNC, incluyendo metástasis en la cola de caballo, que en ocasiones se denominan metástasis en gotas.
• El tumor es radiosensible. Tras la resección total y la radiación, la frecuencia de supervivencia a los 5 años puede
alcanzar incluso un 75%.

TUMOR TERATOIDE /RABDOIDE ATIPICO

• Es un tumor de elevada malignidad que se desarrolla en los niños.
• Se encuentran en la fosa posterior y en los compartimentos supratentoriales en igual proporción.
• El componente histológico de células rabdoides ( similares al rabdomiosarcoma) es la característica definitoria de la
lesión.
¿POR QUÉ NO SOLAMENTE SE GENOTIPIFICA?
• La histología guía el test molecular (ej Glioma difuso)
• La histología se requiere para la gradación de la OMS
• La histología con entidades que no son todavía claramente definidas por parámetros moleculares (ej Gliomas difusos
IDH-Wt)