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Iván Andrés Bonilla.

Medicina UN VIII semestre.


Neuropediatría 2019

FIEBRE REUMÁTICA, AUN EXISTE EL PROBLEMA.


La fiebre Reumática Aguda (ARF) es una enfermedad inflamatoria sistémica, como
consecuencia de una faringoamigdalitis previa por Estreptococos B hemolíticos del
grupo A, especialmente S. pyogenes. (1)(2) Debido a que hay una respuesta
exagerada por parte del cuerpo a la infección, junto a una susceptibilidad a
posteriores reinfecciones por S. pyogenes, se considera una enfermedad
autoinmune. (1) (2) Se conoce que su incidencia es mayor en los países en vía de
desarrollo y de bajos ingresos, que en los países desarrollados, (1) siendo un factor
de riesgo importante la pobreza y el hacinamiento (2); en los países desarrollados, la
recurrencia de la enfermedad es muy alta; manteniendo a la ARF como la principal
causa de valvulopatia mitral e insuficiencia cardiaca. (1)
La epidemiologia mundial es muy diversa, se puede hablar de <0.5 casos por
100.000 habitantes en países de altos ingresos, pero la estadística aumenta
catastróficamente en el resto del mundo siendo de hasta 100 casos por >100.000
habitantes. (3) A escala global, se estima una incidencia de 500.000 casos con cerca
de 230.000 muertes. (3) La Incidencia es mayor en los menores, unos autores
describen dos picos entre 10 a 14 años y seguido de 5 a 9 años, los niños menores
de 5 años, raramente desarrollan una ARF, así como es muy raro que el primer
episodio ocurra luego de los 30 años. (2) A nivel de las recurrencias, es más común
que ocurran a edades tardías, pero es muy raro que ocurran después de los 40
años. (2)
Lamentablemente es una enfermedad que se ha venido desvaneciendo de la mente
de algunos médicos, pero que aún mantiene una epidemiologia importante, por lo
cual es vital que un médico en formación, deba conocer de esta, para poder evitar
que un paciente en especial los niños, lleguen a padecer esta enfermedad o sus
consecuencias mortales.
Haber tenido un episodio de ARF es un factor de riesgo para recaídas por la
enfermedad, sin embargo se sabe, que entre más joven es el paciente con este
primer episodio, es más frecuente los cuadros múltiples, además de un aumentos
en el riesgo de defectos cardiacos crónicos, progresivos y mortales. (3) La ARF es
muy raro y casi improbable que lleve a la muerte, pero tras hacer un pobre manejo
o una inadecuada atención, puede llevar a problemas reumáticos cardiovasculares
como la Enfermedad Reumática del Corazón (ERC) que son los responsables de
generar falla cardiaca, shock cardiogénico o la muerte prematura (2), una situación
no menor cuando se habla de un niño.
Cuadro Clínico: Para poder hacer una buen diagnóstico de la ARF, el medico se
debe basar en el principal instrumento que tiene para abordar un paciente, que es
la Anamnesis, esta es la punta de lanza de los médicos en el mundo, aun hoy
cuando la tecnología y las ayudas diagnosticas prevalecen más que nunca, pero en
enfermedades que poseen una presentación florida, el diagnóstico es meramente
clínico, es el caso de la ARF. Esta patología es común que se presente con un

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cuadro de Artralgias, Fiebre, Grados variable de inflamación de las articulaciones,
junto a problemas cardiovasculares como la regurgitación valvular y poli-arteritis (2),
menos común, pero que se puede presentar con cierta frecuencia en los niños, es
el desarrollo de la Corea, con sus movimientos Coreiformes, tras afección de los
ganglios basales, posterior al proceso auto-inflamatorio. (2) Todos estos síntomas
de la ARF, resuelven sin dejar una secuela importante en el paciente, haciendo la
salvedad de los problemas cardiacos como las valvulopatias que pueden persistir
por largo tiempo; tras cesar los demás síntomas, es común que estas lesiones
disminuyan, pero se ve que pueden persistir y progresar hacia la severidad, hasta
el punto de desarrollar una Enfermedad Reumática del Corazón, con todas las
consecuencias que ya se mencionaron. (2)
El cuadro clínico de la ARF, ocurre cerca de 2-3 semanas después de la Faringitis
Estreptocócica, pero nunca después de un cuadro de Dermatitis Estreptocócica,
además del 100% de pacientes con faringitis por S. del grupo A B hemolíticos, solo
el 0.3 al 3% desarrollan un cuadro de ARF, dependiendo de los Factores de riesgo,
de la predisposición Genética (Heredada) y la Virulencia de la Bacteria. (3)(2) Se sabe
por estudios en el tema, que los picos de incidencia de esta enfermedad, están en
los países de clima templado, cerca del inicio de la primavera y en invierno, (3)
siendo las épocas del año donde se debe lograr un control especial de los cuadros
gripales en las personas, enfatizando en los niños, como primera medida de
prevención de la ARF. (1)(2)(3)
Criterios Diagnósticos: La ARF se descubrió por William Cheadle en 1898 en
Londres, con todo el cuadro característico de la enfermedad, es hasta 1944 cuando
el Dr. T. Duckett Jones, plantea los primeros criterios diagnósticos, 5 mayores
(Carditis, Poli-arteritis, Corea, Nódulos Subcutáneos, Eritema Marginal) y 6 menores
(Fiebre, Artralgia, P-R prolongado en el EKG, Aumento de la sedimentación
eritrocitaria o leucocitosis, Infección previa por B-Hemolíticos, Historia de ARF o
ERC),(4)(6) en 1992 la AHA los modifica, publicando los “Criterios de Jones
Modificados”, posteriormente en 2015 la misma AHA vuelve a realizar una nueva
modificación a estos.(3)(5)(7)
Clásicamente, los criterios mayores han hecho referencia al cuadro clínico principal
de la enfermedad, algo que la vuelve característica dentro de otras patologías,
mientras los criterios menores, hacen referencia a otra sintomatología que se
presenta mezclándolos con hallazgos en las diversas ayudas diagnósticas. (3) Para
hacer el diagnostico de un episodio de Novo de ARF, se debe tener la presencia de
2 criterios mayores o 1 criterio mayor junto a 2 menores, también con un
antecedente documentado de Infección por S. del grupo A B- Hemolíticos. (3)(5)
Para los casos que se esté diagnosticando un episodio de reincidencia, se
debe cumplir 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2menores o tres criterios
menores. (3)(5)
Como en la medicina nada es exacto, puede suceder casos donde los criterios de
Jones no se cumplan, sin ser esto un impedimento para el ejercicio médico, en un
paciente donde hay un inicio súbito de una Carditis, o una Corea aislada, progresión

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de las lesiones luego de descartar otras causas, se puede pensar en una sospecha
diagnostica de ARF. (3)(5)
Estadísticamente se conoce que los pacientes desarrollar (50-70%) de Carditis, (35
a 88%) de Miocarditis, (3 al 20%) Corea, (-1 al 13%) de Nódulos Subcutáneos, (6%)
de Eritema Marginal; además los problemas reumatológicos crónicos del corazón,
son de 1.6 a 2 veces más altos en mujeres que en hombre. (3) Para poder hablar de
la modificación que se realiza a los criterios en el 2015, es pertinente hablar de la
revisión que se hizo de las poblaciones de bajo, mediano y alto riesgo, así una
población de bajo riesgo para ARF es aquella donde hay < o = a 2 casos por
100.000 niños en edad escolar (5 a 14 años) o donde el diagnostico de ERC esta
en < o = a 1 en 100.000 personas en una edad cualquiera. (3) (5)
Basados en lo descrito, se puede hablar de los siguientes criterios mayores de
Jones Modificación del 2015, tanto para población de alto y de bajo riesgo (3) (7)
 Carditis Clínica o Subclínica.
 Artritis, solo poli-arteritis.
 Corea.
 Eritema marginal.
 Nódulos Subcutáneos.
Para población de mediano a alto riesgo:
 Carditis clínica o subclínica.
 Artritis – Mono-arteritis o poli-arteritis.
 Poli-artralgia.
 Corea
 Eritema Marginal
 Nódulos Subcutáneos.
Para los criterios menores, también se dividen según la población, para bajo riesgo:
 Poli-artralgia
 Fiebre mayor a 38.5 °
 Sedimentación eritrocitaria + 60mm/Hg o PCR + de 3.0 mg/dl.
 Prolongación del intervalo P-R, tener en cuenta la edad y si no hay carditis
previa.
Para la población de alto riesgo, los criterios mayores serian:
 Mono-artralgia
 Fiebre más de 38.0 °
 Sedimentación eritrocitaria + 30mm/Hg o PCR + de 3.0 mg/dl.
 Prolongación del intervalo P-R, tener en cuenta la edad y si no hay carditis
previa.
Siempre hay que tener en cuenta que un paciente se puede presentar con todo el
esquema de signos y síntomas, así como también puede presentarse sin ninguno

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de ellos o con variaciones que podrían ser sutiles o muy marcadas, es deber del
médico tratar de descartar otras causas si no es claro el diagnostico de ARF, a la
par que busca por diversos medios el confirmar esta patología si la sospecha es
alta y los criterios no cumplen a cabalidad.
Un punto no menor en las modificaciones en especial la del 2015 que realizo la
AHA, es el reconocimiento de ayudas diagnosticas que mejoran la sensibilidad en
la identificación de ARF, especialmente del Doppler ecocardiografico y la
ecocardiografía cardiaca simple, este último cada vez más útil y más disponible en
los primeros niveles de atención, se enfoca esta tecnología para el diagnóstico de
Carditis, un criterio mayor dentro de la ARF. (7) (8) Fue la misma organización quien
recomienda que en todo paciente con sospecha de ARF, sin signos de carditis, se
debe realizar un Doppler cardiaco, es así como expone los criterios diagnósticos de
Fiebre Reumática Aguda bajo Doppler ecocardiográfico y ecocardiografía cardiaca
simple.(3) (8)
Criterios en Doppler: 4 por cada uno, todos los 4 se deben cumplir. (3)(8)
 Regurgitación Mitral Patológica.
 Regurgitación aortica patológica.
Criterio en Ecocardiografía simple: Cada uno tiene sub-criterios. (3)(8)
 Afectación aguda de la válvula mitral
 Afectación crónica de la válvula mitral (Invisible en afectación aguda)
 Lesión aguda o crónica de la válvula aortica.
La Ecocardiografía, es la herramienta más usada y más disponible para el
diagnóstico, confirmación y monitoreo de las lesiones valvulares en la ARF, siendo
muy especial cuando se cursa con Carditis Sub-clínica. (3)(8)(9) Se considera carditis
Sub-Clínica, cuando el medico a la auscultación no halla signos de soplos cardiacos
o no son reconocibles al cien por cien o alteraciones del ritmo, pero al realizar el
Doppler, se encuentran valvulopatias ya sea mitral o aortica. (3)(8)(9)
La AHA hace las siguientes recomendaciones para el uso del Doopler y la
Ecocardiografia como herramienta, con nivel de evidencia B, la única con nivel C es
la tercera, queda a criterio médico. (8)
 Se debería hacer en todos los casos para confirmar y en sospecha.
 En casos dudosos se debería repetir el Doopler o la ECO.
 Hacer Doppler/ECO seriado en pacientes en Alta sospecha o ya con
diagnóstico de ARF, incluso si la carditis no está como criterio en el
diagnóstico.
 Realizarlos en población de moderado a alto riesgo o con ARF muy probable.
Tratamiento: El principal manejo de la ARF es prevenir las infecciones por S. del
grupo A B hemolíticos, como primera medida, en especial en los niños. El
tratamiento se divide en tres líneas específicas (2) (5)
 Tratamiento para la Faringitis Estreptocócica.

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 Manejo de la Artritis, Carditis y la Corea.
 Tratamiento dirigido a reducir la progresión o evitar que aparezca la ERC.
Para eliminar la infección en la faringitis, se recomienda el uso de Penicilina
Benzatinica Intramuscular (IM) a dosis única o 10 días vía oral (VO) de
Fenoximetilpenicilina. (2)(5) La significancia clínica frente a S. pyogenes no es muy
clara, sin embargo se conoce que hay una sensibilidad marcada sin focos
comunitarios de resistencia, no es así para los Macrolidos. La penicilina oral es
superada en tasa de cura por las Cefalosporinas orales, la Amoxicilina o la
Azitromicina. (3) Para manejo de los síntomas articulares se recomienda el uso de
Aspirina de alta dosis (80-100mg/Kg/día 3 a 4 dosis), por 1-4 o 12 semanas. (2) En
el manejo de la Carditis, en episodios de ARF, es común que el paciente sea tratado
con IECA, estos medicamentos no han sido estudiados para este manejo
específicamente, pero hoy se administran, junto a los Diuréticos para mejoría de los
síntomas, ya los pacientes con edemas o regurgitaciones importantes o ERC, se
manejan con Nitroprusiato de Sodio, sin embargo este medicamento está en estudio
para la ARF. (2)
Al hablar de la Corea, un tema grande e importante dentro de la neurología de los
movimientos anormales, se puede decir que los pacientes la desarrollan de
semanas hasta meses luego de la infección, incluso puede aparecer sin las otras
manifestaciones de la ARF, es por eso que la resolución espontanea ocurre entre 1
a 6 meses. (2) En las Coreas leves y aisladas no necesitan manejo, sin embargo se
puede dar tratamiento a los síntomas, se usa los antagonistas de dopamina pero no
hay estudios que prueben su eficacia y si producen Extra-Piramidalismo, por eso el
uso de Antiepilépticos (Carbamacepina y el A. Valproico) son la elección sin muchos
efectos adversos. (2) A si mismo usar Prednisolona mejora la intensidad de la Corea
y lleva a remisión más rápido, pero esto puede tener efectos adversos malos como
la ganancia de peso. Por ultimo usar Antiinflamatorios es esencial para prevenir la
progresión de la fiebre reumática. (2)
La ARF, sigue siendo una enfermedad de importancia en nuestro medio, es
necesario que el medico sepa de ella y la pueda manejar sin poner en riesgo la vida
a futuro del paciente y advirtiendo complicaciones o recurrencias de la enfermedad.

*** Se coloca la sigla ARF en inglés para Fiebre Reumática Aguda, debido que en español seria
FRA que se puede confundir con Falla Renal Aguda.

Bibliografía:
1. Honorio Santamaría-Díaz,* et.al. Rheumatic fever. Is it a problem in children?
Regarding a clinical caserevista Mexicana de Pediatria; Vol. 73, Núm. 3 •
May.-Jun. 2006 pp 127-131
2. Ganesan Karthikeyan, Luiza Guilherme. Acute rheumatic fever. Lancet 2018;
392: 161–74

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3. Izabela Szczygielska, Elżbieta Hernik, Beata Kołodziejczyk, et al. Rheumatic
fever – new diagnostic criteria. Reumatologia 2018; 56, 1: 37–41
4. David d. Rutstein, m.d., chairman et.al. Jones criteria (modified) for guidance
in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation, volume viii, april, 1956.
5. Johana Burgos Galarza Et.al. Rheumatic fever: bibliographical revisión.
Revista “Medicina” Vol.9 Nº 4. Año 2003
6. Jones TD. The diagnosis of rheumatic fever. JAMA 1944;126:481-4.
7. Michael Gewitz,MD. The Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic
Fever: Updated but Not Abandoned. THE JOURNAL OF PEDIATRICS;
Volume 198 • July 2018
8. Michael H. Gewitz et.al Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of
Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography A Scientific
Statement From the American Heart Association Endorsed by the World
Heart Federation. AHA scientific statement. Circulation May 19, 2015
9. Remenyi B, Wilson N, Steer A, Ferreira B, Jade J, Kumar K, et al. World Heart
Federation criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart
disease: an evidence-based guideline. Nat Rev Cardiol 2012;9:297-309.

LECRTURAS RECOMENDADAS: Pendientes su revisión.

1. İlkim Ecem Emre et al. The analysis of the effects of acute rheumatic fever in
childhood on cardiac disease with data mining. International Journal of Medical
Informatics 123 (2019) 68–75

2. GilAmarilyoet.al.Poor long term adherence to secondary penicillin prophylaxis in


children with history of rheumatic fever.
eminarsinArthritisandRheumatism00(2018)1 _6

3. Federico Poropat paediatrician et. al. A boy with fever and arthralgia. BMJ
2017;356:j1347 doi: 10.1136/bmj.j1347 (Published 2017 March 29)

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