Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat menutup

Kelas I
mata dan kekuatan otot-otot lain normal
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya
Kelas II
kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya.
Kelas IIa
Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan
Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau
Kelas IIb keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot
aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan
Kelas III otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat
sedang
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau
Kelas III a keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot
orofaringeal yang ringan
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot
Kelas III b
anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat
ringan.
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
Kelas IV derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami
kelemahan dalam berbagai derajat
Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan
Kelas IV a atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan
dalam derajat ringan
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan
Kelas IV b pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya
dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa
dilakukan intubasi.
 Kelas V Penderita ter-intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Pengobatan Myasthenia Gravis Ocular.

Mulai protokol berikut pyridostigmine. Lihat bagian protocol protokol eskalasi dosis
Pyridostigmine.
1. Jika antibodi ACh-R serum positif dan pasien berusia di bawah 45 tahun:
pertimbangkan thymectomy saat presentasi.
2. Jika bergejala meskipun piridostigmin, mulai prednisolon (umumnya diberikan pada
hari-hari alternatif)
3. Jika gejala kambuh pada penghentian prednisolon dengan dosis 7,5-10 mg / hari (atau
15-20 mg hari alternatif) atau lebih, pertimbangkan imunosupresi..

Protokol peningkatan dosis pyridostigmine, Titrasi ke atas untuk menemukan dosis

efektif terendah:
 Awalnya 30 mg (½ tablet) empat kali sehari selama 2-4 hari.
 Kemudian 60 mg (1 tablet) empat kali sehari selama 5 hari
 Kemudian tingkatkan menjadi 90 mg empat kali sehari selama 1 minggu jika
diperlukan. Durasi tindakan bervariasi, dan beberapa pasien memerlukan lima
dosis harian yang dibagi. Jika piridostigmin tidak mengontrol gejala dengan
memuaskan dalam beberapa minggu, mulai prednisolon.
Penatalaksanaan efek samping: Propantheline atau mebeverine dapat membantu efek
samping kolinergik. Withdrawal:
 Jika menggunakan monoterapi piridostigmin, tentukan dosis efektif terendah.
 Jika asimptomatik setelah pemberian prednisolon saja, hilangkan perlahan
dengan 30-60 mg per minggu, sampai ditarik, atau gunakan dosis efektif terendah.

Protokol untuk memulai prednisolon untuk pasien rawat jalan dengan okular myasthenia
gravis
  Mulai 5 mg pada hari-hari alternatif selama tiga dosis dan meningkat 5 mg setiap
tiga dosis sampai gejalanya membaik. Dosis maksimum adalah 50 mg pada hari-
hari alternatif atau 0,75 mg / kg / hari alternatif untuk okular myasthenia gravis.
 Remisi klinis myasthenia pada pengobatan kortikosteroid didefinisikan sebagai
tidak adanya gejala dan tanda setelah penghentian pyridostigmine.
 Beberapa pasien resisten terhadap kortikosteroid atau merespons dengan sangat
lambat. Setelah 3 bulan perawatan, non-responden harus dirujuk ke spesialis
myasthenia.
 Prednisolon dapat menginduksi atau memperburuk diabetes mellitus. Ini harus
dipantau. Prednisolon harian daripada hari alternatif dapat meningkatkan kontrol
glikemik pada pasien yang menggunakan pengobatan untuk peningkatan glukosa
plasma.
Dosis pemeliharaan kortikosteroid dan kriteria untuk memperkenalkan imunosupresi:
 Dose Dosis prednisolon di atas 15-20 mg pada hari-hari alternatif mungkin
terlalu tinggi untuk penggunaan jangka panjang, dan merupakan indikasi
untuk memperkenalkan imunosupresi dengan azathioprine.
 Efek samping kortikosteroid yang tidak dapat ditoleransi adalah indikasi
untuk memperkenalkan imunosupresi untuk mengurangi dosis pemeliharaan
kortikosteroid

Pengobatan General Myasthenia Gravis

1. Mulai protokol pyridostigmine. Lihat bagian "Protokol peningkatan dosis
Pyridostigmine".
2. Seropositif antibodi ACh-R dan berusia di bawah 45 tahun: pertimbangkan
thymectomy.
3. Jika bergejala meskipun telah diterapi piridostigmin, mulai prednisolon
(umumnya diberikan dosis alternatif) Lihat bagian "Protokol untuk memulai
prednisolon untuk pasien rawat jalan dengan generalisasi myasthenia gravis".
4. Jika kambuh terjadi pada withdrawal prednisolon dengan dosis 7,5-10 mg / hari
(atau 15-20 mg/hari dosis alternatif) atau lebih besar, menyebabkan
imunosupresi. Imunosupresi juga dapat digunakan untuk pasien dengan efek
samping terkait kortikosteroid pada prednisolon dosis rendah.
 Protokol peningkatan dosis pyridostigmine Titrasi ke atas untuk menemukan dosis efektif
terendah:
 Awalnya 30 mg (½ tablet) empat kali sehari selama 2-4 hari.
 Kemudian 60 mg (1 tablet) empat kali sehari selama 5 hari
 Kemudian tingkatkan menjadi 90 mg empat kali sehari selama 1 minggu jika diperlukan.
Durasi tindakan bervariasi, dan beberapa di antaranya memerlukan lima dosis harian
yang dibagi. Jika piridostigmin gagal mengendalikan gejala dengan memuaskan dalam
beberapa minggu, mulai prednisolon.
 Penatalaksanaan efek samping: propantheline atau mebeverine dapat membantu efek
samping kolinergik. withdrawal:
 Jika menggunakan monoterapi piridostigmin, resepkan dosis efektif terendah.
 Jika asimptomatik setelah pemberian prednisolon saja, tarik perlahan 30-60 mg per
minggu, sampai ditarik, atau gunakan dosis efektif terendah.

 Protokol untuk memulai prednisolon untuk pasien rawat jalan dengan generalisasi
myasthenia gravis.
 Mulai 10 mg pada hari-hari alternatif selama tiga dosis dan meningkat 10 mg setiap tiga
dosis sampai gejala membaik. Dosis maksimum adalah 100 mg atau hari alternative 1,5
mg / kg untuk miastenia gravis generalisata. Mungkin butuh berbulan-bulan untuk
mencapai remisi penuh. Remisi myasthenia pada terapi kortikosteroid didefinisikan
sebagai tidak adanya gejala dan tanda setelah penghentian pyridostigmine.
 Untuk kegagalan untuk merespons, atau efek samping pada peningkatan kortikosteroid,
cari pendapat ahli untuk panduan tentang penggunaan pertukaran plasma, imunoglobulin
intravena atau penekanan imun. Jika tidak dalam remisi setelah 3 bulan perawatan
kortikosteroid, rujuk untuk pendapat ahli. Prednisolon dapat menginduksi atau
memperburuk diabetes mellitus. Ini harus dipantau. Menggunakan prednisolon harian
daripada hari alternatif dapat meningkatkan kontrol glikemik pada pasien yang
menggunakan pengobatan untuk peningkatan glukosa plasma.
 Protokol untuk penarikan prednisolon untuk miastenia gravis generalisata.
  Prednisolon harus dititrasi ke bawah dengan mencari dosis efektif terendah hanya
setelah mencapai remisi (tidak adanya gejala dan tanda-tanda telah ditarik
pyridostigmine) selama setidaknya 2-3 bulan.
 Kurangi 10 mg / bulan kalender ke 40 mg pada hari-hari alternatif.
 Kemudian kurangi hingga 5 mg / bulan kalender menjadi 20 mg pada hari-hari
alternatif.
 Kemudian kurangi 2,5 mg per bulan kalender menjadi 10 mg hari pengganti.
 Di bawah 10 mg hari pengganti, dikurangi 1 mg / bulan, dosis pemeliharaan 7 atau 8
mg.
 Jika gejalanya kambuh, ikuti panduan untuk kekambuhan miastenia (lihat bagian
‘Penilaian dan penatalaksanaan pasien yang kambuh dengan miastenia ').

 Dosis pemeliharaan kortikosteroid dan kriteria untuk memulai imunosupresan:

 Dosis alternatif kortikosteroid di atas 15-20 mg/ hari mungkin merupakan indikasi untuk
memperkenalkan imunosupresi alternatif dengan azathioprine.
 Efek samping kortikosteroid yang tidak dapat ditoleransi merupakan indikasi untuk
memulai terapi munosupresan untuk mengurangi dosis pemeliharaan kortikosteroid.

 Pasien Yang Tidak Mencapai Remisi dengan Prednisolone.

 Beberapa pasien tampaknya gagal menanggapi dosis prednisolon yang
direkomendasikan. Ini mungkin hasil dari respons yang lambat terhadap kortikosteroid,
yang mungkin memakan waktu hingga 3 bulan dan kadang-kadang jauh lebih lama.
Alasan paling umum bagi pasien untuk gagal menanggapi kortikosteroid adalah
penggunaan dosis yang tidak mencukupi.
 Jika seorang pasien tidak menanggapi dosis target secara memadai setelah 3 bulan,
konsultasikan ke spesialis.
Imunosuppresi
Dosis pemeliharaan kortikosteroid dan kriteria untuk memperkenalkan imunosupresi.
 Penggunaan imunosupesan hanya jika pasien tidak mencapai remisi pada monoterapi
kortikosteroid. Dose kortikosteroid di atas 15-20 mg /hari tidak direkomendasikan untuk
terapi jangka panjang.
  Efek samping kortikosteroid yang tidak dapat ditoleransi adalah indikasi untuk
mempertimbangkan terapi imunosupresan untuk mengurangi dosis maintenance
kortikosteroid.
 Imunosupresi harus dipertimbangkan sejak dini pada pasien dengan diabetes mellitus,
osteoporosis, atau penyakit jantung iskemik atau bulbar atau kelemahan pernapasan yang
signifikan yang tidak berespon dengan cepat terhadap kortikosteroid.
 Imunosupresi dengan azathioprine. Azathioprine adalah agen lini pertama. Thiopurine
methyltransferase (TMPT) harus diukur mengingat hubungan antara defisiensi TMPT
dan penekanan myelosupresi dengan azathioprine. Kekurangan TMPT bukan merupakan
kontraindikasi untuk menggunakan azathioprine tetapi dapat mengurangi dosis yang
dibutuhkan. Pasien dengan aktivitas TMPT yang sangat rendah tidak boleh menggunakan
azathioprine.
 Azathioprine harus ditingkatkan lebih dari 1 bulan ke dosis pemeliharaan 2,5 mg / kg.
Tes darah harus dipantau setiap minggu (hitung darah lengkap, urea dan elektrolit, tes
fungsi hati) saat dosis dititrasi ke atas. Dosis mungkin perlu dimodifikasi mengingat efek
samping atau perubahan dalam tes darah. Kami merekomendasikan penggunaan protokol
layanan bersama lokal.
 Azathioprine lambat untuk mencapai efek maksimal.Targetnya adalah untuk mencapai
dosis pemeliharaan prednisolon di bawah 20 mg/hari setelah 2 tahun. Tidak semua
pasien merespons azathioprine.

Pengelolaan myasthenia gravis di ICU

Pasien mungkin memerlukan perawatan intensif untuk memantau fungsi pernapasan.
Untuk pasien berventilasi:
▸ Mulai prednisolon dengan 100 mg hari pengganti.
▸ Segera mulai imunoglobulin intravena.
▸ Hindari penggunaan magnesium.xlix intravena yang tidak tepat
▸ Pertimbangkan untuk menghindari pyridostigmine / neostigmine seperti ini dapat
meningkatkan sekresi.
Untuk pasien tanpa ventilasi:
 ▸ Mulai prednisolon dengan mengikuti protokol standar untuk miastenia gravis
generalisata.
▸ Segera mulai imunoglobulin intravena.
▸ Hindari penggunaan pyridostigmine / neostigmine.
1. Sussman, J., Farrugia, M. E., Maddison, P., Hill, M., Leite, M. I., & Hilton-Jones, D.
(2015). Myasthenia gravis: Association of British Neurologists’ management guidelines.
Practical Neurology, 15(3), 199–206. doi:10.1136/practneurol-2015-001126 available at:
https://swimed.org/wp-content/uploads/2016/04/Association-of-British-Neurologists-
Myasthenia-Gravis-Management-Guidelines-2015.pdf