Trombocitopenia Inmune Primaria

1. Definición:
Trombocitopenia aislada de menos de 100.000 plaquetas x microL, en ausencia de otra causa
subyacente.1
2. Historia
Primer cuadro se describe por Avicena en 1025
3. Epidemiología
Ocurre 5 – 10 casos por 100.000 personas4 .Es la enfermedad hematológica inmune más
frecuente en niños, la media de edad de presentación es 5.7 años (1 -10 años en el 70% de los
casos). Es habitualmente de corta duración con recuperación espontánea (2/3 a los 6 meses,
90% al año)1. Los sangrados graves ocurren en el 3% de los niños, y la hemorragia intracraneal
ocurren en el 1%1-2
4. Fisiología y fisiopatología:
El elemento central es la pérdida de auto tolerancia que lleva a la producción de
autoanticuerpos dirigidos a los antígenos plaquetarios. Estos anticuerpos son principalmente
del tipo IgG específicos contra las glicoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX5. Las plaquetas cubiertas con
Autoanticuerpos IgG aceleran su clearence a través de receptores Fcγ expresado en
macrófagos del bazo e hígado, principalmente. El gatillo es probablemente una infección viral
o una toxina (Antecedente de cuadro viral 1-3 semanas antes3). Si bien el aumento de la
destrucción plaquetaria juega un rol principal en la patogénesis del PTI, actualmente se
reconoce que la disminución de la producción plaquetaria es también importante en muchos
casos. Existe evidencia que los autoanticuerpos plaquetarios inhiben la producción de
plaquetas.1
5. Clasificación
 PTI primario: Sin causa subyacente2
o PTI de reciente diagnóstico: < 3 meses
o PTI persistente: cuadro entre 3 a 12 meses desde diagnóstico inicial
o PTI crónico: cuadro de más de 12 meses
 PTI secundario: Secundaria a una causa subyacente (Fármacos, enfermedades
sistémicas como lupus, VIH)2
6. Síntomas
Clínica hemorrágica con resto de examen físico normal3
7. Diagnóstico
Hemograma con recuento plaquetario y frotis, recuento de reticulocitos
Test de coombs, grupo y RH.
8. Tratamiento2
 Medidas Generales:
o Limitar actividades: Evitar deportes de contactos si tiene plaquetas < 30.000
o Evitar fármacos antiplaquetarios y anticoagulantes
o Control de las reglas (ACO)
o Monitoreo de conteo de plaquetas semanal, luego espaciar.
o Educar sobre síntomas de severidad
 Tratamiento específico:
o Leve (Grade I-II):
 Observación
 Control semanal con plaquetas, luego espaciar hasta que plaquetas se
normalicen (> 150.000/uL)
o Moderado (Grade III):
 Deseo de aumento rápido de plaquetas (Cirugía, procedimiento, trauma
craneal sin hemorragia intracerebral, cefalea severa inexplicada)
- Gammaglobulina IV: 1g/kg/día
* Metilprednisolona: 30 mg/kg/día
 Sin deseo de aumento rápido de plaquetas:
- Dexametasona 24 mg/m2/día por 4 días
- Prednisona 4mg/kg/día por 7 días, luego descenso rápido.
o Severo (Grade IV): Cualquiera de los 3
 Metilprednisolona: 30 mg/kg/día
 Gammaglobulina IV: 1g/kg/día
 Anti- D 75 mcg/kg IV, dosis única
o Severo con riesgo vital (Hemorragia intracraneal, hemorragia digestiva con
inestabilidad hemodinámica, hemorragia pulmonar con compromiso
cardiopulmonar) Todos los tratamientos en negrita
 Transfusión plaquetas: 10 – 30 ml/Kg
 Metilprednisolona: 30 mg/kg/día por 3 - 4 días IV
 Gammaglobulina IV: 1g/kg/día por 1 - 3días
* Anti- D 75 mcg/kg IV, dosis única
* Intervenciones adicionales:
- Factor humano recombinante IIa
- Vincristina
- Ácido Tranexámico
- Esplenectomía
- Intervención para bajar PIC

1. Verdugo, P., Kabalan, P., SILVA, R., FIGUEROA, A., LASTRA, A., & ALVAREZ, D. (2011). Guías clínicas para el manejo del
paciente pediátrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Revista chilena de pediatría, 82(4), 351-357.
2. Uptodate. Immune thrombocytopenia (ITP) in children: Initial management
3. Monteagudo, E., Fernández-Delgado, R., Sastre, A., Toll, T., Llort, A., Molina, J., … Cervera, A. (2011). Protocolo de estudio y
tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010). Anales de Pediatría, 74(6), 414.e1–414.e8

4. PTI. MINSAL