Fecha de entrega: 06/11/2018

Nombre: Vicente Paúl Quispe Chahuara.

Temas:
o Anatomía y fisiología del sistema
nervioso periférico.
o Patologías del sistema nervioso
periférico.
Docente: Luis Ruiz Ruiz.

2018
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO:

La médula espinal se comunica con el resto del cuerpo mediante los nervios raquídeos; sin
embargo, antes de analizar estos nervios específicos es necesario conocer la estructura de los
mismos y los ganglios nerviosos en general.

Un nervio es un órgano parecido a un cordón constituido por cuantiosas fibras nerviosas (axones)
mantenidas juntas mediante tejido conjuntivo. Si se equipara una fibra nerviosa con un cable que
conduce corriente eléctrica en una dirección, un nervio sería como un cable eléctrico formado
por miles de alambres que transmiten corrientes en direcciones opuestas. Un nervio contiene
desde unas cuantas fibras nerviosas hasta cientos de miles de ellas. Los nervios suelen tener un
color, con el aspecto de una cuerda que se deteriora conforme se divide en ramas cada vez más
pequeñas.

Las fibras nerviosas del sistema nervioso periférico están dentro de una vaina constituida por
células de Schwann, que forman un neurilema y a menudo también una vaina de mielina
alrededor del axón. En el exterior del neurilema, cada fibra está rodeada por una lámina basal y
luego una cubierta delgada de tejido conjuntivo laxo llamada endoneurio. En la mayoría de los
nervios, las fibras están unidas en haces llamados fascículos, cada uno envuelto en una vaina: el
perineurio, el cual se encuentra integrado por hasta 20 capas de células superpuestas con el
aspecto de epitelio pavimentoso. Varios fascículos están unidos en haces y envueltos en un
epineurio externo, que integra un nervio como un todo. El epineurio consta de tejido conjuntivo
irregular denso y protege al nervio del estiramiento y la lesión. A su vez, los nervios tienen un
metabolismo elevado y necesitan una irrigación abundante de sangre, satisfecha por vasos
sanguíneos que penetran estas cubiertas de tejido conjuntivo.
Las fibras nerviosas periféricas son de dos
tipos: sensitivas (aferentes), que
transportan señales de receptores
sensitivos al SNC, y motoras (eferentes),
que llevan las señales del SNC a los
músculos y las glándulas. Ambos tipos
pueden clasificarse como somático o
visceral y como general o especial según los
órganos que inervan. Es poco común
encontrar nervios sensitivos que sólo estén
constituidos por fibras aferentes; entre
ellos se incluyen los nervios olfativos y
ópticos descritos. Los nervios motores sólo
cuentan con fibras eferentes; sin embargo,
la mayoría de los nervios son combinados, constan de fibras aferentes y eferentes y, por tanto,
conducen señales en dos direcciones. No obstante, cualquier fibra en el nervio conduce señales
sólo en una dirección. Muchos nervios llamados motores son en realidad combinados porque
llevan señales cinestésicas sensitivas de regreso del músculo al SNC. Si un nervio parece una
hebra, un ganglio19 nervioso se asemeja a un nudo de la hebra. Un ganglio es un grupo de
neurosomas fuera del SNC y se halla envuelto en un epineurio que se continúa con el del nervio.
Entre los neurosomas hay haces de fibras nerviosas que entran y salen del ganglio.
Nervios raquídeos:

Hay 31 pares de nervios raquídeos: ocho cervicales (C1 a C8), 12 torácicos (T1 a T12), cinco
lumbares (L1 a L5), cinco sacros (S1 a S5) y uno coccígeo (Co). El primer nervio cervical surge entre
el cráneo y el atlas, y los otros a través de los agujeros intervertebrales, incluidos los agujeros
anterior y posterior del sacro y el hiato sacro. Por tanto, los nervios raquídeos C1 a C7 emergen
en sentido superior a las vértebras numeradas de manera correspondiente (p. ej., el nervio C5
arriba de la vértebra C5); el nervio C8 emerge en sentido inferior a la vértebra C7; y debajo de
ésta, todos los nervios restantes emergen en sentido inferior a la vértebra con el número
correspondiente (como se puede observar en el nervio L3 que es inferior a la vértebra L3).

Ramas proximales:

Cada nervio raquídeo surge de dos puntos de la unión con la médula espinal. En cada segmento
de la médula, seis a ocho radículas emergen de la superficie anterior y convergen para formar la
raíz anterior (ventral) del nervio raquídeo, mientras que otras seis a ocho radículas emergen de
la superficie posterior y convergen para formar la raíz posterior (dorsal) A una corta distancia de
la médula espinal, la raíz posterior se hincha en un ganglio nervioso de la raíz posterior (dorsal),
que contiene los neurosomas de neuronas sensitivas, pero no hay un ganglio correspondiente en
la raíz anterior. Un poco distales al ganglio nervioso, las raíces anterior y posterior se mezclan,
dejan la vaina dural y forman el nervio raquídeo. Entonces el nervio deja el conducto vertebral a
través del agujero intervertebral. El nervio raquídeo es combinado, transporta señales sensitivas
a la médula espinal por vía de la raíz posterior y el ganglio nervioso, y envía señales motoras hacia
fuera a partes más distantes del cuerpo. Las raíces anterior y posterior son más cortas en la región
cervical y se vuelven más largas en sentido inferior, mientras que las que surgen de los segmentos
L2 a Co de la médula forman la cauda equina. Algunos virus invaden el SNC por las raíces del
nervio raquídeo.

Ramas distales:

Distales a las vértebras, las ramas de un nervio raquídeo son más complejas. En cuanto emerge
del agujero intervertebral, el nervio se divide en una rama anterior, otra posterior y otra
meníngea. Por ende, cada nervio raquídeo se ramifica en ambos extremos (en las raíces anterior
y posterior que se aproximan a la médula espinal, y en las ramas anterior y posterior que se alejan
de la columna vertebral). La rama meníngea reingresa en el conducto vertebral e inerva las
meninges, las vértebras y los ligamentos espinales con fibras sensitivas y motoras. A su vez, la
rama posterior inerva los músculos y articulaciones en la región de la espina y la piel del dorso,
en tanto que la rama anterior más larga inerva la piel anterior y lateral y los músculos del tronco
y da lugar a los nervios de las extremidades. La rama anterior difiere de una región del tronco a
otra. En la región torácica forma un nervio intercostal, que viaja a lo largo del margen inferior de
una costilla e inerva la piel y los músculos intercostales (con lo cual contribuye a la respiración).
También inerva los músculos oblicuos internos, oblicuos externos y abdominales transversales.
Las otras ramas anteriores integran los plexos nerviosos que se describen en seguida. La rama
anterior también cede un par de ramas comunicantes, que conectan con la cadena de ganglios
nerviosos de la cadena simpática a lo largo de la columna vertebral. Sólo se ven en los nervios
raquídeos T1 a L2.

Plexos nerviosos:

Excepto la región torácica, la rama anterior se ramifica y anastomosa (mezcla) de manera repetida
para formar cinco plexos nerviosos parecidos a una red: el pequeño plexo cervical en el cuello, el
plexo braquial cerca del hombro, el plexo lumbar de la zona lumbar, el plexo sacro en sentido
inferior inmediato a éste y, por último, el pequeño plexo coccígeo adyacente al sacro inferior y al
cóccix. Las raíces del nervio raquídeo que dan lugar a cada plexo se indican en color violeta en
cada cuadro y algunas de ellas dan lugar a ramas de menor tamaño que las denominadas troncos,
divisiones anteriores, divisiones posteriores y cordones, las cuales están en código de color y se
explican en cuadros individuales. Los nervios incluidos en los cuadros tienen funciones
somatosensitivas y motoras. La palabra somatosensitiva significa que portan señales sensitivas
de huesos, articulaciones, músculos y la piel, en contraste con la información sensitiva que
proviene de las vísceras o de órganos de los sentidos especiales (como los ojos y los oídos). Las
señales somatosensitivas son para tacto, calor, frío, estiramiento, presión, dolor y otras
sensaciones. Una de las funciones sensitivas más importantes de estos nervios es la cinestesia,
en la cual el encéfalo recibe información acerca de la posición y los movimientos corporales de
las terminaciones nerviosas en músculos, tendones y articulaciones. El encéfalo usa esta
información para ajustar las acciones musculares y, por tanto, mantener el equilibrio (balance) y
la coordinación.

La función motora de dichos nervios consiste sobre todo en estimular la contracción de los
músculos estriados. También transporta fibras autónomas a algunas vísceras y a los vasos
sanguíneos de la piel, músculos y otros órganos, por lo cual se ajusta el flujo sanguíneo para
cambiar las necesidades locales. En los cuadros siguientes se identifican las áreas de la piel
inervadas por las fibras sensitivas y los grupos de músculos inervados por las fibras motoras de
los nervios individuales. Cabe suponer al respecto que, para cada músculo, estos nervios también
llevan fibras sensitivas de su cinestesia
PATOLOGÍAS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO:

Neuropatías:

Se conoce como polineuropatía un proceso simétrico, generalizado, generalmente distal y de

instauración gradual que afecta a los nervios periféricos. Se conoce como mononeuritis múltiple
a una afectación simultánea o consecutiva asimétrica de troncos nervioso. En ocasiones el
diagnóstico diferencial es difícil, pero su importancia estriba en el patrón causal es bien
diferente. Las mononeuropatías son alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su causa
es local (generalmente compresiva o traumática). Algunos ejemplos típicos son: el síndrome del
túnel carpiano (n. mediano), la parálisis del n. radial (parálisis del "sábado noche"), la parálisis
del n. ciático poplíteo externo (a la altura de la cabeza del peroné) y la parálisis del n. femoral
(enfermedades pélvicas y del m. psoas). En otros casos es idiopática (parálisis facial de Bell).

Polineuropatías:

Las causas de polineuropatía son múltiples (Tabla 1), siendo las más frecuentes la polineuropatía
diabética (Tabla 2) y las tóxico-carenciales (alcohólicos). Un grupo importantes de
polineuropatías (polirradiculopatías) son las desmielinizantes inflamatorias (sd. de Guillain-
Barré). Otras causas son la amiloidosis, vasculitis, uremia, porfiria, las disproteinemias
(mieloma), otras hemopatías (leucemias, policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis,
y la neurotoxicidad por tóxicos (plomo) y fármacos (vincristina, fenitoína, piridoxina, isoniazida,
amiodarona, cis-platino, nitrofurantoína, metronidazol o talidomida, entre otros). El curso de la
enfermedad (agudo, subagudo, crónico) y el patrón de afectación (sensitivo, sensitivomotor,
motor) dependerán de la causa.
Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestación clínica. El paciente aqueja
disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazón), debido a la afectación de fibras
finas Ad y C. Al principio se presentan a nivel distal (puntas de los dedos, planta del pie), para
progresar posteriormente con un patrón centrípeto de forma simétrica con distribución de los
déficit en "guante" y en calcetín". Si se afectan las fibras propioceptivas (más gruesas y
mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia sensitiva.

Trastornos motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento, inicialmente los

aquíleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores
del pie (debilidad a la dorsiflexión del pie). Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia
(eminencia tenar e hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).

Trastornos disautonómicos. La alteración de las fibras vegetativas condiciona síntomas como

hipotensión ortostática, impotencia, síntomas miccionales o trastornos de la sudoración.

El diagnóstico se hará en base a la historia y exploración física, estudios analíticos y

neurofisiológicos. En caso necesario se practicará una biopsia de n. sural, aunque esta prueba
es más rentable en el estudio de las mononeuritis múltiples.

Síndrome de Guillain-Barré

Es la forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. En dos tercios de los casos
el paciente tiene antecedente de una infección viral intestinal o respiratoria (CMV, EBV). Otros
antecedentes descritos son gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma. Se produce
desmielinización por un mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos
antigangliósido), que es segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las
raíces nerviosas (polirradiculoneuritis).

Clínica. Se presenta en forma de tetraparesia fláccida con arreflexia de rápida progresión

(máximo en un mes en la mayoría de los casos). En la mitad de los casos cursa con una
parálisis ascendente desde los miembros inferiores. En un 50% de los casos hay paresia
facial bilateral. La parálisis puede llegar a ser total y hacer preciso el soporte ventilatorio
mecánico. Suele haber parestesias distales iniciales pero los síntomas sensitivos son
mínimos. El proceso puede afectar al sistema nervioso autónomo (taquicardia,
hipertensión, hipotensión postural). Los síntomas comienzan a mejorar a las 2-4
semanas. En el 50% de los casos quedan secuelas, aunque la recuperación es muy buena
en la mayoría.

Diagnóstico. Se sospechará siempre un síndrome de Guillain-Barré ante un paciente con

tetraparesia fláccida y arreflexia de rápida evolución. En el LCR es típica la disociación
albúmino-citológica; las células son menores de 10 por m L y las proteínas pueden ser
normales durante la primera semana de enfermedad. El diagnóstico se confirma con el
estudio neurofisiológico. Se dudará del diagnóstico de Guillain-Barré ante los siguientes
hallazgos: debilidad asimétrica clara y persistente, nivel sensitivo, pleocitosis
polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear mayor de 50 células por m L en LCR,
disfunción intestinal o vesical al inicio o persistente. El diagnóstico diferencial se
realizará con otras causas de tetraparesia (mielopatías agudas, botulismo, miastenia
gravis, enfermedad de Lyme, neuropatías tóxicas, etc.).

Tratamiento. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de

enfermedad se tiende a utilizar plasmaféresis. Si el diagnóstico se realiza después de las
 dos primeras semanas se tratará con gammaglobulina humana intravenosa (0,4
g/Kg/día/5 días).

Una variante del Guillain-Barré es el síndrome de Miller-Fisher (ataxia, arreflexia y

oftalmoparesia). La polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante es parecida al
Guillain-Barré, pero con un curso crónico progresivo con recaídas. Su tratamiento es
parecido al Guillain-Barré, pudiendo ser necesarios los inmunosupresores.

Mononeuritis múltiple

Sobre una población seleccionada la causa más frecuente es la diabetes. Otra causa importante
son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras etiologías son: artritis reumatoide,
lupus, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, crioglobulinemia, Sjögren, sarcoidosis,
amiloidosis y lepra.

Mononeuropatías

Parálisis facial de Bell. Es más frecuente y tiene peor pronóstico en diabéticos, hipertensos y en
mujeres alrededor del parto. Su causa es desconocida, aunque uno de los mecanismos argüidos
más probables es el de una infección vírica. El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede
preceder de dolor retroauricular. Se produce una parálisis de todos los músculos de la mímica
facial del lado afectado. El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el músculo orbicular, por
lo que al intentarlo se puede observar cómo el globo ocular asciende quedando la esclera visible
en la hendidura palpebral (fenómeno de Bell). Si la lesión se localiza en el conducto facial el
paciente aquejará hipogeusia o ageusia de los dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral,
por lesión de la cuerda del tímpano. El 80% de los pacientes se recupera totalmente en 2 meses.
Cuando quedan secuelas, además del déficit motor pueden aparecer ciertos fenómenos debidos
a reinervación aberrante del nervio, como sincinesias motoras (v.g. al mover la boca hacia un
lado se cierra el ojo de ese lado), "lágrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo), dolor
facial óseo y espasmo tónico hemifacial. Otra complicación, seguramente más importante, es la
aparición de úlceras corneales por lagoftalmos. El tratamiento se hace corticoides y complejo
vitamínico B. Posiblemente, el mejor tratamiento sea la protección ocular, con lágrimas
artificiales y oclusión del ojo afectado durante el sueño y protección durante el día.

Parálisis radial compresiva. En un 90% de los casos se produce después de dormir, estando en
relación con alteración del nivel de consciencia prolongado, embriaguez, uso de muletas o
postura en la cama (pareja apoyada sobre el brazo). Existe una parálisis de los músculos
extensores del carpo, pulgar y articulaciones metacarpofalángicas. Las alteraciones sensitivas
suelen quedar limitadas, de existir, al primer espacio interóseo dorsal, y se pueden extender al
dorso de la mano.

Síndrome del túnel carpiano. Se produce por la compresión del N. mediano a nivel del ligamento
anular del carpo. Es más frecuente en mujeres. Produce un cuadro de dolor y parestesias en el
territorio sensitivo de distribución del n. mediano, que es de predominio nocturno. Ciertos
movimientos de la mano pueden desencadenar los síntomas. Éstos a veces pueden extenderse
hacia el antebrazo. En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar. A la exploración
es típico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo. Puede estar asociado a diabetes,
hipotiroidismo, amiloidosis, artritis reumatoide y acromegalia. Se trata con infiltración de
corticoides, férulas y liberación quirúrgica.
Parálisis del N. ciático poplíteo externo. Las causas más frecuentes de parálisis de este nervio
son las compresivas (postura mantenida con las piernas cruzadas) y las fracturas de la cabeza
del peroné. Es típica en ciertas cirugías en las que el paciente tiene que permanecer en decúbito
lateral durante largo tiempo. La traducción clínica es el "pie caído", por parálisis de los músculos
peroneos, músculo tibial anterior, así como los extensores de los dedos y el extensor del primer
dedo. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de la pierna y al primer espacio
interdigital.

Enfermedades de la unión neuromuscular

Para que el impulso nervioso se transmita al músculo son precisos una serie de pasos a nivel de
la placa motora: se debe liberar acetilcolina a la hendidura sináptica que debe unirse a los
receptores nicotínicos de la membrana muscular. La miastenia gravis está mediada por la
presencia de anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico de acetilcolina (trastorno
postsináptico). La causa del síndrome de Eaton-Lambert es la presencia de anticuerpos dirigidos
contra canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico impidiendo que se
libere la acetilcolina (trastorno presináptico). La toxina botulínica también impide la liberación
de acetilcolina.

Miastenia gravis

Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico
colinérgico, que pueden bloquear el receptor o destruirlo, disminuyendo el número de
receptores en la sinapsis. En el 65% de los pacientes hay hiperplasia del timo y en el 10% timoma.
Es más frecuente en mujeres (3:2).

Clínica: la principal característica clínica es la fatigabilidad (debilidad que empeora tras

ejercicio). Se afecta sobre todo la musculatura oculomotora (ptosis y diplopia). En el 85%
de los pacientes la debilidad se generaliza (proximal y simétrica). Otros síntomas son
disfagia y disartria.

Diagnóstico. Test de Tensilon (edrofonio): los fármacos que inhiben la

acetilcolinesterasa permiten un mayor tiempo de contacto de la acetilcolina con los
mermados receptores postsinápticos de la unión neuromuscular, produciendo un
aumento de la fuerza de los músculos miasténicos. Éste es el mecanismo de acción del
edrofonio, el fármaco más usado como test diagnóstico en la miastenia gravis, debido a
su acción rápida (30 seg) y de corta duración (unos 5 min). Tras fatigar al paciente, la
administración intravenosa de edrofonio produce una mejoría inmediata y transitoria.
Ciertos pacientes pueden presentar durante el test síntomas colinérgicos como nauseas,
salivación, fasciculaciones y, en ocasiones cuadros sincopales o respuestas vagotónicas
más graves, por lo que siempre habrá que tener a mano una jeringa cargada con 0.6 mg
de atropina, que será usada inmediatamente de ser preciso. Otro fármaco que puede
ser usado como test diagnóstico en MG es la neostigmina, con la misma base
fisiopatológica que el edrofonio, permitiendo un mayor tiempo de valoración que el
edrofonio. Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina: su presencia es diagnóstica
pero su ausencia no excluye el diagnóstico. Estudio del timo: se debe realizar un estudio
por TC o RM para descartar la presencia de hiperplasia tímica o timoma. Neurofisiología:
se demuestra una respuesta decremental con la estimulación nerviosa repetitiva.

Tratamiento. Las medidas terapéuticas son varias: piridostigmina (anticolinesterásico

que mejora la transmisión neuromuscular), los corticoides (es frecuente el
 empeoramiento en los primeros días de tratamiento corticoideo), los inmunosupresores
(cuando no responden a corticoides o están contraindicados), la plasmaféresis (en las
crisis miasténicas y en la preparación previa a la timectomía) y la timectomía (indicada
en todos los casos de miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 años).

Síndrome de Eaton-Lambert

Es más frecuente en varones (4:1). En un 70% de los varones y en un 25% de las mujeres es un
síndrome paraneoplásico (50% microcítico pulmonar). Cursa con debilidad de predominio
proximal en MMI, con ptosis, diplopia y síntomas disautonómicos (sequedad de boca,
impotencia, etc.). Es frecuente la arreflexia. La fuerza aumenta tras unos segundos de ejercicio.
En ocasiones precede al tumor causal. Se puede tratar con plasmaféresis e inmunosupresores,
aunque la mejor respuesta se consigue al eliminar el tumor subyacente.

Bibliografía:

o http://www.med.ufro.cl/Recursos/neuroanatomia-old/cd-
neuro/pdf/CLASIFICACID3N20DEL20SISTEMA20NERVIOSO.pdf
o http://www.med.ufro.cl/Recursos/neuroanatomia/archivos/1_introduccion.ht
m
o Anatomía y fisiología Saladin 6ta edición
o Anatomía con orientación clínica moore 6ta edición
o http://www.juntadeandalucia.es/averroes/~29701428/salud/nervio.htm