HIRSCHSPRUNG DISEASE

ANISA PUTERI TILAMSARI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS CENDERAWASIH

PROGRAM SARJANA KEDOKTERAN

Karya Tulis Ilmiah Sarjana Januari 2017

Abstrak
Pendahuluan:Penyakit Hirschsprung adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi usus
bagian bawah yang paling sering menyerang neonatus dan anak-anak dengan insiden
keseluruhan di dunia 1:5.000 kelahiran hidup. Insiden penyakit hirschsprung di Indonesia tidak
diketahui secara pasti. Dengan jumlah penduduk Indonesia 220 juta dan tingkat kelahiran 35
permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1540 bayi dengan penyakit hirschsprung.
Tujuan: memberikan informasi tentang definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan terapi, komplikasi, dan
prognosis penyakit hirschsprung. Telaah kepustakaan:Penyakit Hirschsprung terjadi akibat
kelainan perkembangan komponen intrinsik pada sistem saraf enterik yang ditandai oleh
absennya sel-sel ganglion pada pleksus myenterik dan submukosa di intestinal distal. Bagian
kolon aganglionik tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan menyebabkan
terganggunya defekasi. Akibatnya, kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang
tertimbun dan membentuk megakolon. Gejala yang paling sering terlihat saat penyakit ini
menyerang neonatus dan anak-anak adalah keterlambatan pengeluaran mekonium pertama,
muntah bilious, serta distensi abdomen.Pemeriksaan penunjang yang digunakan adalah
pemeriksaan biopsi, roentgen abdomen, pemeriksaan anorektal manometri, serta barium enema.
Sebagian besar pasien Hirschsprung dilakukan tindakan bedah kolostomi dan duhamel.
Diagnosis dini sangat penting untuk melakukan treatment yang cepat dan tepat serta untuk
mencegah terjadinya komplikasi. Komplikasi yang dapat terjadi adalah sepsis dan
enterokolitis.Hasil akhir penatalaksanaan pada umumnya cukup baik.
Kata Kunci : Hirschprung disease, Penyakit Hirschsprung
Abstract
Introduction: Hirschsprung's disease is a disease caused by lower intestinal obstruction which
most commonly affecting neonates and children with an overall incidence in the world of 1:
5,000 live births. The incidence of hirschsprung disease in Indonesia is not known for certain.
With a population of 220 million Indonesians and a birth rate of 35 permil, it is predicted every
year 1540 babies will be born with hirschsprung disease. Objectives: provide information on
definitions, epidemiology, etiology, pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis,
differential diagnosis, treatment of therapy, complications, and prognosis of hirschsprung
disease. Literature review: Hirschsprung's disease results from developmental abnormalities of
the intrinsic component of the enteric nervous system characterized by absence of ganglion cells
in the myenteric and submucous plexus in the distal intestinal. The aganglionic colon portion
cannot expand so that it remains narrow and leads to defective disruption. As a result, normal
proximal colon will dilate by the accumulated feces and form megakolon. The most common
symptoms seen when the disease attacks the neonate and children are the delay of first
meconium expenditure, bilious vomiting, and abdominal distension. The investigations used are
biopsy examination, abdominal rontgen, anorectal manometric checking, and barium enema.
Most of Hirschsprung's patients a preventative steps colostomy and duhamel surgery. Early
diagnosis is essential for rapid and appropriate treatment and to prevent complications.
Complications that can occur are sepsis and enterokolitis. The final results of management are
generally is good enough.
Keywords: Hirschprung disease, Hirschsprung's disease