Cáncer Infantil

Dra. M. Muriel
Cáncer infantil

El cáncer infantil es la 2ª causa de muerte,

tras los accidentes, en los niños mayores
de 1 año y la tercera en los menores de 1
año tras las malformaciones congénitas y
los accidentes.
Incidencia de Cáncer en los niños

 145 casos /millón de niños /año

 Se diagnostican 1.350 casos nuevos cada
año en España en niños y adolescentes
 57% de los afectados son varones y 43%
mujeres
 Tendencia a aumentar: 1% anual
 Supervivencia global 75% frente al 60% que
ocurre en los adultos
 Uno de cada 1.000 jóvenes que alcance 20
años será superviviente de cáncer infantil
Distribución etiológica cáncer infantil
RNTI

7% 3% 2%
3%
5% leucemias
6% T. SNC
neurobl.
32%
NoHL
13%
Wilms
Hodgkin
Rabdom.
7%
Retinobl.
20% Ewing
Osteosarc.
LEUCEMIAS EN LA
INFANCIA
Leucemias Agudas en la Infancia
Concepto

 Las leucemias agudas son proliferaciones clonales

malignas (blastos) de las células hematopoyéticas
en distintos grados de diferenciación.

 Las células leucémicas infiltran medula ósea con

desplazamiento de células normales → síntomas
(anemia, trombo y neutropenia)

 Infiltración secundaria de órganos → síntomas

extramedulares
Leucemias Agudas en la Infancia
Clasificación

LEUCEMIA
AGUDA (LA)
32% T.infantiles

LINFOIDE MIELOIDE
(LLA) (LMA)
80% 20%
Leucemia Linfoblástica Aguda
Concepto y epidemiologia

Proliferación clonal de célula linfoide inmadura

EPIDEMIOLOGIA
 La leucemia más frecuente en la infancia

(80% de todas las leucemias agudas)

 Pico de incidencia entre los 3 - 5 años

 Mas frecuente raza blanca

 Incidencia parece ir en aumento

 Supervivencia global 75%

Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación

MORFOLOGICA (FAB)
Aspectos de los blastos al M. optico
INMUNOLOGICA
Inmunofenotipo de blastos por citometria de
flujo
CITOGENETICA
Anomalias cromosómicas y moleculares de
los blastos
Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Morfológica (FAB)

Linfoblástos pequeños
poco dismórficos. 85%

Linfoblástos
pleomórficos 13%

Linfoblástos grandes,
nucleos prominente.
Tipo Burkitt. 2%
Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Inmunológica

•Es la clasificación mas utilizada

•Implicaciones pronósticas y
terapéuticas
•Identifica antígenos en membrana
o citoplasma celular mediante Ac
Monoclonales
•Define estirpes celulares
•Establece subgrupos
•Define poblaciones
Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Inmunológica
Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Inmunológica (EGIL)

LLA células B: CD19+/CD22+

ProB: CD10-
Común: CD10+
PreB: Cadenas µ citoplasmáticas
B madura: Inmunoglobulinas de
superficie
LLA células T: CD3 citoplasma+
ProT: CD7+, CD2-, CD5-, CD8-, CD1a-
Pre T: CD7+ y/o CD5+ y/o CD8+,
CD1a-
T cortical: CD1a+, CD3 membrana+/-
T madura: CD3 superficie +, CD1a-
Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación Citogenética

Basada en alteraciones cromosómicas de los linfoblástos.

Alteraciones numéricas:
Hiperdiploidias > 50 cromosomas (buen pronóstico)
Hipodiploidias < 50 cromosomas (prnóstico desfavorable)
Alteraciones estructurales:
Traslocacion Genes afectados

t(1:19) E2A-PBX1
t(9:22) BCR-ABL
t(4:11) MLL-AF4
t(12:21) TEL-AML
Traslocaciones mas frecuentes en LLA
Leucemia Linfoblastica Aguda
Clasificación

LLA LLA B LLA LLA LLA

Pro B común Pre-B B T

Tdt + + + - +
Ia + + + + -
CD19 + + + + --
CD 10 - + + +/- -
cIg - - + +/- -
Alt. t(1,19) t(8,14)t(2,2 t(11,14)
cromosomica 8)
t(8,22)
Frecuencia 5% Niño 15% 3% (15%)
(60%)
Leucemia Linfoblastica Aguda
Síntomas y hallazgos a la exploración

S. anémico
Palidez, cansancio, anorexia
S. Infeccioso
Fiebre, infección tórpida
S hemorrágico
Petequias y hemorragias
Infiltración tumoral
Hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías,
masa mediastínica, afectación testicular,
afectación meníngea
Dolores articulares
Leucemia Linfoblastica Aguda
Síntomas y hallazgos a la exploración

PETEQUIAS
síntoma %

HEPATOMEGALIA 80

ESPLENOMEGALIA 70

ADENOPATIAS 62

FIEBRE 62

PALIDEZ 55
HEPATO
ESPLENOMEGALIA HEMORRAGIAS 52

ANOREXIA-ADINAMIA 30

DOLOR OSEO- 25
ARTICULAR
ECTIMA
GANGRENOSO
Leucemia Linfoblastica Aguda
Células T

CARACTERISTICAS:
•Linfoadenopatias
•Esplenomegalia
masiva
•Masa mediastÍnica
anterior
•Afectación SNC
•Hiperleucocitosis >
100.000
•Riesgo lisis tumoral
(>LDH,K,P y ac.úrico) Radiografía tórax:
Niño afecto LLA células T
Leucemia Linfoblastica Aguda
Correlación clínico-inmuno-citogenética

Traslocación Genes Caracteristicas

afectados
t(1:19) E2A-PBX1 Fenotipo pre-B hiperleucocitosis.
Necesario tratamiento intensivo
t(9:22) BCR-ABL Cromosoma Philadelfia.
Tratamiento imatinib. Hiperleucocitosis
t(4:11) MLL-AF4 Estirpe B. Asociada a LLA lactante.
Hiperleucocitosis. Pronóstico pobre
t(12:21) TEL-AML Fenotipo B. Buen pronóstico.
Marcada sensibilidad a la asparraginasa
Leucemia Linfoblastica Aguda
Diagnóstico

Analítica básica
 Hemograma (anemia, leucocitosis/leucopenia, trombopenia

 Examen morfológico celular (frotis /blastos sangre periférica)

 Bioquímica básica (↑LDH, ↑uratos, fosforo, ↑calcio)

 Función hepática

 Estudio coagulación

 Estudio morfológico /citométrico LCR

Aspirado médula ósea (infiltración blástica > 20 %)

 Citomorfologia (FAB)

 Citometria de flujo (fenotipo inmunológico)

 Citogenética- Biología Molecular

Estudios de imagen
 Radiografía tórax: Ecografía abdominal; Ecografía testicular

 Ecocardiografía
Leucemia Linfoblastica Aguda
Grupos de Riesgo

Riesgo Edad: entre 1-9 años

estandar Inmunofenotipo Común: CD19+, CD10+
Leucocitos<20x10⁹/L
Ausencia a.citogenética desfavorable
Presencia <5% blastos M.O/dia+14 tto
EMR<0.1% fin tto inducción
Alto riesgo Edad: > 10 años
Inmunofenotipo cualquiera que no sea el común
Leucocitos 20-200 x 10⁹/L
Citogenética desfavorable
Afectación extramedular (SNC o testes)
Riesgo estándar >5% blastos M.O/dia+14 tto
Riesgo estándar EMR >0.1% fin tto inducción
Muy alto Leucocitos > 200 x 10⁹/L
riesgo Presencia de t(9,22) o BCR/ABL
Presencia de t(4,11) o MLL
Aploidia (24/29 cromosomas)
Alto riesgo con > 5% blastos en médula ósea /dia+14/+21
Alto riesgo con EMR > 0.1% fin tto. consolidación
Leucemia Linfoblastica Aguda
Tratamiento

INDUCCION Erradicar 99% células leucémicas y

VCR-DNB –PDN
recuperar hematopoyesis normal
CFM-ASP

Eliminar células leucémicas residuales tras

CONSOLIDACION tratamiento inducción.
MTX-ARAC Fármacos con paso fácil barrera
hematoencefálica

Imprescindible para eliminar EMR tras

MANTENIMIENTO tratamiento de consolidación. Durante dos
MTX-6MP años

Recaídas precoces antes de 36 meses de

TPH ALOGENICO diagnostico.
LLA t(9.22)
Falta de remisión tras tratamiento inducción
Supervivencia 75% LLA –MAR si donante familiar
CASO CLÍNICO
 CASO CLÍNICO: nos remiten
Cuadro de 10 días de evolución de
LACTANTE 7 MESES rinorrea y tos sin fiebre en contexto
de proceso catarral familiar
EXPLORACIÓN FÍSICA
- Regular estado general, buena
perfusión periférica.
- Macrocefalia (PC>P97). Tumefacción facial y cervical
- Angioma 3-4mm preesternal. bilateral
-Microadenias laterocervicales +
y submandibulares.
- AC: Taquicardia. Soplo
Dificultad respiratoria
sistólico II/VI en BEI.
- AP: SatO2: 90%. Leve tiraje
subcostal. Sibilancias, roncus y
estridor inspiratorio. Rx
- Abdomen: Hepatomegalia
2cm. Esplenomegalia 3cm.
MASA MEDIASTÍNICA
SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
 SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

 CONCEPTO: Conjunto de síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la
vena cava superior a la aurícula derecha.
 SOSPECHA CLÍNICA:
 SÍNTOMAS: disnea, tos.
 SIGNOS: distensión venas cuello y tórax, edema de cara o EESS, plétora y taquipnea. Más
raros: cianosis, s. Horner.
 URGENCIA ONCOLÓGICA.

 DIAGNÓSTICO: Anamnesis + Exploración física + Rx de tórax.

 ETIOLOGÍA EN NIÑOS:
 Poco común (12% de pacientes con tumores malignos mediastínicos).
 Causa maligna + frec: LNH. Causa no maligna: Trombosis.

 TRATAMIENTO:
 Corticoides
 Radioterapia
 Quimioterapia
CASO CLÍNICO…
ANALÍTICA SANGUÍNEA

- Hb: 11,5g/dL; Leucocitos: 178200/μL (Ne: 21%, Li

80%), Plaquetas: 183000/μL.
- Sospecha de blastos en sangre periférica.
- LDH: 1463U/L. PCR: 0,1mg/dL.

Sospecha de leucemia linfoblástica aguda + masa mediastínica +

síndrome de vena cava superior  Se inicia tratamiento con:
- Metilprednisolona (40mg/m2/día)
Profilaxis
- Alcalinización (Bicarbonato: 100mEq/m2/día) síndrome
- Al alcanzar valor de ácido úrico>7 (7,8mg/dL): de lisis
Rasburicasa (0,20mg/Kg/día). tumoral
CASO CLÍNICO…
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA:
 CMF SP: 41% células blásticas:
 Ag precursores: TdT, CD34, HLA-DR: Negativos.
 Ag B: CD19, CD10, CD20: Negativos.
 Ag T: CD2, CD3, CD3c, CD4, CD5, CD7, CD8 Y RCT alfa/beta: Positivos.
RCT gamma/delta: Negativo.
 Ag mieloides: CD45: Positivo. CD13, CD33, CD56, CD66, CD117: Negativos.
 ESTUDIO M.O:
 CITOGENÉTICA: Pérdidas en el 13q.
 HIS: Sonda RB1 en 200 células: Positivo en 60% clonal (confirma pérdidas
del 13q).
 Reordenamiento MLL, BCR/ABL: negativos.
 LCR: Sin blastos

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA T

CASO CLÍNICO…

 OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

 ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Poliesplenia. Hígado y
riñones normales.
 RMN CRANEAL (3m): Adelgazamiento del cuerpo
calloso.
 ECOGRAFÍA CEREBRAL (7m): Dilatación
biventricular principalmente derecha que sugiere
atrofia cerebral de predominio frontal.
 OFTALMOLOGÍA: Microftalmia, globo ocular con
alteraciones en polo anterior. AV compatible con
ceguera. Leucocoria bilateral (catarata congénita).
 GAMMAGRAFÍA ÓSEA: Sin alteraciones.
 CASO CLÍNICO…

 FENOTIPO ESPECIAL…
- Macrocefalia (P>97)
- Frente ancha
- Aplanamiento parietal
- Microftalmia bilateral
- Ceguera congénita
- Hipertelorismo
- Raíz nasal hundida
- Angioma preesternal
(3-4mm)
- Estenosis pulmonar
(gradiente máximo:
17mmHg)
-Poliesplenia
SÍNDROME CARDIO-FACIO-CUTÁNEO

 Esporádico, prevalencia desconocida.

 1986: estatura baja, defectos cardíacos
congénitos, retraso mental, anormalidades
ectodérmicas y apariencia facial
característica.
 DIAGNÓSTICO:
 Clínico.

 Genético:Mutaciones heterocigotas de
RAS, RAF y MEK (44%).
 ASOCIACIÓN CON TUMORES: Se
ha descrito asociación con leucemias
agudas (mutación gen BRAF)
CASO CLÍNICO…

• SE INICIA TRATAMIENTO CON PROTOCOLO

PARA LLA DEL LACTANTE SHOP-02:
– Tratamiento de inducción:
• Día +7: 22% células blásticas en SP.
• Día +14: 12% células blásticas en SP.
• Día +32 (final inducción): 2,6% de células blásticas en M.O por CMF 
REMISIÓN COMPLETA
– Tratamiento de consolidación.
– Tramiento de intensificación (Bloques A, B y C)

– Profilaxis SNC.
CASO CLÍNICO…

INCIDENCIAS DURANTE EL TRATAMIENTO

COMPLICACIONES SECUNDARIAS
COMPLICACIONES AL TRATAMIENTO
INFECCIOSAS
1. Aplasia severa.
1. ITU por E.coli. 2. Hepatotoxicidad grado 4.
2. Bronquiolitis VRS (+). 3. Dermatitis tóxica por
3. GEA por Rotavirus. metrotexate.
4. GEA por C.difficile. 4. Reacción alérgica a L-Asparraginasa
con urticaria y dificultad
respiratoria.
CASO CLÍNICO...

Trasplante de progenitores
hematopoyéticos procedente de su
hermana con la que presenta compatibilidad
completa de HLA I Y II (A, B y DRB1).

Recaida precoz post TMO y

fallo de respuesta
exitus
Leucemia Mieloblástica Aguda Infantil

Grupo heterogéneo de leucemias que proceden de

proliferación clonal de precursores mieloides,
eritroides, megacariocitos y monocitos

EPIDEMIOLOGIA

•Frecuencia 15-20 % de todas las leucemias

•Mayor incidencia < 1 año de edad y > diez años
•Asociada a alteraciones genéticas (Sd Dowm, Sd
Bloom, A.Blackfan-Diamon, Neurofibromatosis tipo I,
Sd Kostman)
•Segundo tumor si tratamiento con alquilantes,
tenepósido, inhibidores topoisomerasa
Leucemia Mieloblástica Aguda Infantil
Clasificación morfológica (FAB)

La mayoría se desarrolla a partir de una célula progenitora ya

diferenciada en una línea celular.
TIPOS:
M0: indiferenciada (3%)
M1: sin maduración (15-20%)
M2: con maduración (25-30%),t(8,21),AML-1 (B)
M3: promielocitica* (45%),t(15,17), RAR-alfa (B)
M4: mielomonocitica (25%)11q23 M. Inversión C.16 (Eo)
M5: monoblastica * (10%) 11q23
M6: eritroleucemia (3%)
M7: megacarioblástica (3%)
Leucemia Mieloblástica Aguda Infantil
Clasificación Inmunológica

Inmunofenotipo
CD13-CD33-CD117: Comunes a todos los tipos
Marcador MPO : Común (excepto M0, M6, M7)
CD14-CD11b (M4-M5)
Glicoforina (M6) eritroleucemia
CD41-CD42-CD61 (M7) LA megacariocítica
Leucemia Mieloblástica Aguda Infantil
Clasificación Citogenética

Cariotipo
Monosomia del 5 y del 7 mal pronostico
Reordenamientos
AML1-ETO: t(8:21) M2
CBFβ-MYH11: Inversión 16 M4
MLL-DPT (alteración 11q23)
MLL-AF9: t(9:11) M5
PML-RAR: t(15:17) M3
FLT3-ITD AR
Leucemia Mieloblástica Aguda Infantil
Clasificación OMS

LMA con alteraciones citogenéticas

LMA con displasia multineal
Con Sd mielodisplásico previo
Sin Sd mielodisplásico previo
LMA secundaria a tratamientos
Alquilantes / Irradiación
Inhibidores topoisomerasa II
LMA sin otras caracteristicas
M0-M7 clasificación FAB
Sarcoma granulocítico
Leucemia Mieloblástica Aguda
Clínica I

Síntomas de insuficiencia medular

 Síndrome Hemorrágico: Trombocitopenia y/o
coagulopatia de consumo
 Síndrome anémico: Anemia, palidez, astenia

 Síndrome febril: Neutropenia/Procesos

infecciosos
 Dolor óseo: Expansión cavidad medular por
proliferación células malignas
Leucemia Mieloblástica Aguda
Clínica II

 Por infiltracion extramedular:

 SNC: meningismo, cefalea, confusión, coma
 Menos frecuente hepato-esplenomegalia
 Infiltrados cutáneos, hipertrofia gingival
 Leucostasis si leucocitos >100.000

 Pulmones: infiltrados intersticiales. IRA

 SNC: cefalea, Ictus, coma
 Liberación de sustancias:
 Tromboplásticas: CID
 Lisozima: IRA
 Sind. Lisis tumoral (↑ac. úrico, P, K) IRA
Leucemia Mieloblástica Aguda
M3 - Promielocítica

CARACTERISTICAS:
 Hiperleucocitosis
 Hemorragias graves
 Hepato-esplenomegalia
 Nódulos cutáneos
 Tendencia a CID
 Asociación con t(15,17) gen
PML/Rar alfa(seguim EMR)
 Tto individualizado con
antraciclinas + ac. retinoico
Leucemia Mieloblástica Aguda
M5 - Monoblástica

 Frecuente en <2 años

 Masas extramedulares por infiltración muy
frecuente (Piel, encías, meninges, N óptico,
pulmones y hueso)
 Asociación 11q23
 Leucemia Mieloblástica Aguda
Clínica

Cloroma orbitario Sarcoma granulocítico

Hemorragia mucosas

Hipertrofia gingival Hemorragia conjuntival

Leucemia Mieloblástica Aguda
Diagnóstico

 Morfología:
Blastos: sangre periférica y en MO (>20%):
Tinción con peroxidasas y alfa-naftilacetatoesterasa

 Inmunofenotipo: Marcadores específicos de serie mieloide (CD13/CD33)

 Citogenética: Alt cromosómicas en relación con el subtipo:

 M2: t(8,21) 10%
 M3: t(15,17)8%
 M4eos: inv16, t(16,16) (12%)
 M5a: 11q23 (20%)
 Monosom 7*
 Monosomia 5*
 Mutac FLT3*
 Anomalias múltiples >3*
 Nucleofosmina (NPM1)*
* desfavorable
Leucemia Mieloblástica Aguda
Factores Pronósticos

Desfavorables Favorables
Cariotipo desfavorable Edad < 2 años
Leucocitos >100.000 Leucocitos < 100.000
Tardanza en la M4-M5
remision* t(8:21), inv. 16, t(15:17)
M0.M5,M6, M7
Fenotipo CD14+/DR-
LAM secundaria

*EMR >1% tras 1º ciclo

inducción SV 33%
 Leucemia Mieloblástica Aguda
Tratamiento

INDUCCION ARAC+DN+etoposido
MO-dia+21 tto

No blastos Blastos + (>5%,>1% CMF)

2º MO en recuperación 2º INDUCCION

CONSOLIDACION ARAC-C > dosis+mitoxantrone

MAR: Alo-T No donante o BR

AR y Donante
F.I.:Alo-T
2ª consolidacion Auto-T
Supervivencia 60%
Leucemias Agudas
Tratamiento de soporte

 Catéter central y sus cuidados

 Derivados hemáticos
 Factores de crecimiento celular
 Profilaxis de infecciones
 Apoyo nutricional
 Apoyo psicológico y escolar
 Diagnóstico de complicaciones vitales (SVCS, Lisis
tumoral, Coagulopatias, sepsis)
LINFOMAS INFANTILES
Linfomas Infantiles

Tumores malignos del sistema linfoide

Tercero en frecuencia despues de las leucemia y

tumores del SNC. 14% de todos los tumores
infantiles
Linfomas en la infancia
Clasificación OMS

Linfoma Hodgkin

Linfoma no Hodgkin:
L. Burkitt (L. de cls pequeñas): LB
L.B difuso células grandes
L. Primario Mediastínico cls. B grandes
L. linfoblástico : Pre B – Pre T
L. anaplásico de cls. grandes
Linfoma Hodgkin en niños

1832 Descripción STERBERG 1898 Y REED 1902

anatómica detallada DESCUBRIERON LA CELULA
de la enfermedad CARACTERISTICA MULTINUCLEADA
Linfoma Hodgkin en niños
 Linfoma Hodgkin en niños

SLP de origen B (99%de los

casos), se origina en los centros
germinales linfoides y secretan
potentes citoquinas
responsables de los síntomas B

EPIDEMIOLOGIA
.
Incidencia: 10 casos / millón de niños/año
Edad: Neoplasia mas frecuente entre 15 – 19 años
En menores de 10 años: 4%
Sexo: Mas frecuente en varones. Proporción 3/1
Linfoma Hodgkin
Manifestaciones clínicas

 Adenopatías en grupos o solitarias indoloras elásticas

de crecimiento lento. Laterocervicales bajas,
supraclaviculares
 Sintomatología compresiva:
 Dolor retroesternal, tos, disnea → intratoracico
 Dolor lumbar en supino → intraabdominal
 Sintomatología B:
 fiebre >38º,sudoración nocturna, pérdida de peso
>10% en los 6m últimos
 Prurito: al diagnóstico o a lo largo de la enfermedad
hasta 80%
 Linfoma Hodgkin
Manifestaciones clínicas

 Adenopatías: elásticas, no dolorosas, mayores

de 1 cm, o en paquetes, crecimiento lento
 Cervicales y supraclavicular 60-80%

 Axilares 10%

 Inguinales 6%

 Masa mediastinica 75% de los casos al

diagnóstico
 Hepatomegalia rara al diagnóstico < 5%
 Esplenomegalia 20%
Linfoma Hodgkin
Manifestaciones clínicas

Masa mediastínica (Bulky)

Niño con L.H. tipo esclerosis nodular

Adenopatías cervicales
Linfoma Hodgkin
Diagnóstico

OBJETIVOS DEL DIAGNOSTICO

El segundo
El primero:
El correcto estadiaje:
Diagnóstico de certeza:
•Conocer de forma precisa la
Para lo cual es necesaria:
extensión tumoral
- Biopsia de la lesión
•Lo cual nos lleverá a definir el
(adenopatia completa)
tratamiento mas adecuado
 Linfoma Hodgkin
Diagnóstico Histológico

Infiltrado pleomórfico con células de Reed Stemberg

Célula de Reed Stemberg: Grande, abundante citoplasma, núcleo lobulado o

varios núcleos, membrana nuclear intensamente teñida. Célula clonal de origen B
 Linfoma Hodgkin
Diagnóstico

Tipos anatomo-patológicos:
 LH Clásico (90-95%)

 Predominio linfocítico*. 19%, buen pronóstico

 Celularidad mixta: mas frecuente en adultos. Cl. de
Stemberg típica CD Ia+
 Deplección linfocítica: asoc. VEB, estadios avanzados.
Mal pronóstico
 Esclerosis nodular*: afección mediastínica, pronóstico
intermedio. CD30+, CD15+ (75%)
 LH Nodular de predominio linfocítico (5-10%)

Curso indolente. Enfermedad localizada sin afectacion

mediastínica. CD15-, CD30-
Linfoma Hodgkin
Inmunofenotipo

CLASICO NODULAR PRED.

LINFOCITARIO
CD45- CD45+ (raro)
CD15+ CD20+, CD15-
CD30+ CD3+
P53+ CD30-
Linfoma Hodgkin
Diagnóstico Extensión

 Hemograma: anemia, eosinofilia, >VSG

 >LDH, f. hepática y renal, >PCR, F.alcalinas
 >Cobre, lisozyma, B2 microglobulina, interleukinas
 Medula ósea (estadios III, IV y/o síntomas B

PRUEBAS IMAGEN
 Rx. Tórax PA y lateral: Adenopatías mediastinicas
 Gammagrafía con galio: Captación en regiones afectas.
Falsos negativos
 PET/TAC en todos al diagnostico y seguimiento. Actividad
metabólica de región afecta
Sensible y útil para valorar respuesta
 Gammagrafía con Tec. Si sospecha de afectación ósea
 RMN para el abdomen
 Linfoma Hodgkin
Diagnóstico Extensión

Linfoma Hodgkin, estadio II. Afectacion supraclavicular bilateral, infraclavicular izquierda y mediastinica. PET-CT antes
y despues de dos ciclos de QT. Persiste actividad paratraqueal y supraclavicular derecha
Linfoma Hodgkin
Clasificación Ann Arbor

 Estadio I: Unica región ganglionar o de un organo

linfoide
 Estadio II: Dos regiones ganglionares o estructuras
linfoides en el mismo lado del diafragma
 Estadio III: Regiones linfoides o estructuras a
ambos lados del diafragma
 Estadio IV: Localizaciones extranodales con o sin
afectación ganglionar asociada (M.O, higado hueso,
pleura)

Se añade letra A o B en función de la ausencia o presencia de síntomas B

Linfoma Hodgkin
Tratamiento

QT + RT según extensión enfermedad

(Protocolo Euronet)
Quimioterapia:
2OEPA+ 2-4 COPP+/-RT

PET-TAC tras dos ciclos QT.

Si positivo RT sobre campos ganglionares
inicialmente afectos

Supervivencia global 90 %
Linfoma Hodgkin
Complicaciones del Tratamiento

•Hipotiroidismo y alteración inmune de

larga duración
•Problemas psicosociales
•Disfunción cardiopulmonar
•Esterilidad
•Anomalías en crecimiento óseo y tejidos
blandos
•Alteraciones tróficas secundarias a
radioterapia
•Segundas neoplásias
Linfomas no Hodgkin
Clasificación

•L. Burkitt (L. de cls pequeñas): LB

•L.B difuso células grandes
•L. Primario Mediastínico cls. B grandes
•L. linfoblástico : Pre B – Pre T
•L. anaplásico de cls. grandes
 Linfomas no Hodgkin

Proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros. Engloba

todos los linfomas malignos no clasificados, como Linfoma de
Hodgkin

EPIDEMIOLOGIA
Frecuencia: 7.5 % de los tumores infantiles
Incidencia: 7.5 por millón de niños /año.
Pico de incidencia: 7 a 10 años
Sexo: Predominio varón 3/1
Población de riesgo:
•Inmunodeficiencias congénitas (Ataxia telangiectasia, S. Wiskott
Aldrich, SCIDS, XLP)
•Inmunodeficiencias adquiridas (SIDA, tto inmunosupresor post-
Trasplante)
Linfomas no Hodgkin
Clinica

Los Linfomas no Hodgkin tienen un crecimiento rápido, con una

progresión a diseminación rápida, pueden debutar como una
emergencia médica
Afectación extra nodal afectando abdomen,
mediastino o zona de cabeza y cuello

•Dolor abdominal
•Crisis suboclusivas
•Masa mediastinica
El comienzo de los •Derrame pleural
sintomas puede ser •Insuficiencia respiratoria
explosivo •Síndrome vena cava
superior
•Lesiones cutáneas
•Afectación pares craneales
Linfoma no Hodgkin
Clinica II
Linfoma no Hodgkin
Linfoma de Burkitt

Célula B madura:
CD10,CD19,CD20,CD22
T(8:14)-C-MyC

•Masa abdominal (80 %

casos). Fosa iliaca derecha
•Invaginación intestinal
•Derrame pleural
•Ascitis
•Medula ósea (afectación
aislada blastos > 20%) =
Leucemia cls Burkitt (L3)
Células monomórficas, de mediano tamaño,
con citoplasma basofílico amplio, núcleo
redondo, nucléolos múltiples y con altísimo
índice de mitosis y cariorexis y apariencia de
cielo estrellado.
EBV principalmente en los casos africanos
(L.B. endémico) y los asociados a
inmunodeficiencias
 Linfoma no Hodgkin
Linfoma de Burkitt

L.B. endémico
Localización maxilar
EBV +

TC: L.Burkitt abdominal. Gran masa

retroperitoneal englobando la
Denis Parsons Burkitt vasculatura abdominal
(describe enfermedad 1957)
L. B de cls pequeñas:Burkitt (Cla
B): Masa abdominal en ileon
terminal (placas de Peyer)
provoca invaginación, obstrucción
o perforación
Linfoma no Hodgkin
Diagnóstico

 Estudio de Biopsia de tejidos o líquidos (Pleural o

ascítico). Histologia, con cariotipo y HIS.
 Hemograma
 Función hepática / renal (LDH, ac.urico)
 Estudio de biopsia bicrestal de MO
 Estudio de LCR
 Estudio de imagen
 Gammagrafías con Galio/ Tecnecio

 RM o TAC

 PET/TAC
 Linfoma no Hodgkin
Diagnóstico Imagen

L. Burkitt:
TC. engrosamiento concéntrico de la
pared de las asas intestinales con
dilataciones de varios segmentos
intestinales sin obstrucción
Linfoma no Hodgkin
Diagnóstico Imagen

L. Burkitt:
Masa en el cuadrante superior
derecho con necrosis central.
L. Burkitt:
Múltiples lesiones hipodensas en
riñones y una única lesión hipodensa
en el hígado
Linfoma no Hodgkin
Diagnóstico Imagen

L. Burkitt.
PET muestra imagen
focal de hiperactividad
del marcador en el
abdomen
correspondiente con la
masa abdominal
Linfoma no Hodgkin
Diagnóstico Imagen

Linfoma anaplásico cls grandes:

PET/CT. Gran masa ganglionar y
cutánea en axila izda. Pequeñas
captaciones patológicas en axila dcha,
lóbulo inferior pulmón dcho, región
apical del pulmón y subclavicular izda
Linfoma no Hodgkin
Clasificación Murphy
Linfoma no Hodgkin
Tratamiento

URGENCIAS ONCOLOGICAS
Síndrome “Vena cava superior” (QT)
Síndrome “Lisis tumoral” (hiperhidratacion-rasburicasa)
Síndrome “Compresión medular” (RT)

TRATAMIENTO TUMORAL
Quimioterapia intensiva
MTX, ARAC, AD
Supervivencia 70-90% depende tipo histológico y extensión
SOSPECHA MALIGNIDAD / ADENOPATIA

•Diámetro superior 2.5 cm

•No respuesta tratamiento
antiinflamatorio/antibiotico > 2 semanas
•Localización supraclavicular, retroauricular o
epitroclear
•Asociación a síndrome constitucional y/o perdida
peso >10%
•Radiografía tórax patológica con ensanchamiento
mediastínico