Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 531–535
Conclusion. – Les valeurs élevées de fructosamine et d’HbA1c
chez les patients diabétiques dialysés pourraient être le reflet de taux
plus élevés de produits glyqués (AGEs) responsables d’un effet sup-
pressif de PTH avec une diminutition de sa réponse osseuse, à côté
d’autres cytokines urémiques.
Référence
[1] Yamamoto T, et al. Am J Kidney Dis 2001.
PU.04
Calcinose universelle compliquant une dermatomyosite juvénile
M. Manass, S. Janani, O. Mkinsi
Service de rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Rationnel. – La calcinose est une complication fréquente et redou-
table de la dermatomyosite juvénile. Sa physiopathologie associe des
phénomènes inflammatoires et une prédisposition génétique. Son
diagnostic est le plus souvent tardif et son traitement décevant.
Patients et méthodes. – Nous rapportons une observation qui nous
pose un problème de prise en charge thérapeutique.
Observation. – Il s’agit d’un jeune patient âgé actuellement de
17 ans, suivi depuis six ans pour une dermatomyosite retenue selon
les critères de Bohan et Peter et traitée par corticothérapie orale 2 mg/
kg par jour. L’évolution au début était bonne avec régression notam-
ment du déficit moteur et normalisation des enzymes musculaires.
18 mois après, alors que sa maladie était stable sous 15 mg/j de corti-
coïdes, il a présenté un gonflement avec limitation du genou droit.
L’examen a objectivé une arthrite du genou droit et le bilan réalisé a
éliminé une infection. La radiographie des genoux et la TDM ont
objectivé des calcifications périarticulaires sans destruction ostéoarti-
culaire. Sept mois après, il a présenté une biarthrite des coudes avec
fistules en regard et issue d’un liquide crayeux. Les radiographies réa-
lisées ont montré des calcifications en regard des coudes. Le diagnos-
tic de calcinose compliquant une dermatomyosite juvénile a été
retenu. Le traitement a consisté en l’administration de bolus de pami-
dronate (30 mg tous les 15 jours) arrêtés après cinq mois pour indis-
ponibilité du produit. L’évolution clinique et radiologique sous pami-
dronate était marquée par la stabilisation des lésions. À défaut de
pamidronate, nous avons fait le relais par diltiazem (180 mg/j) et
ciclosporine (25 mg/j). Après neuf mois de recul, on a assisté à l’ag-
gravation et l’extension des calcifications aux : grands trochanters,
extrémité supérieure de l’épaule droite, mandibule, faces antérieure
et postérieure des cuisses, sacrum, creux poplité droit et bras gauche
bien visibles sur la scintigraphie osseuse et les radiographies des
zones fixantes. Les foyers de calcinose persistent à l’heure actuelle
et s’aggravent malgré la reprise récemment des bolus de pamidronate.
Conclusion. – À travers cette observation et la revue de la littéra-
ture, la calcinose demeure une complication grave de la dermatomyo-
site juvénile et pose un problème thérapeutique majeur d’autant plus
si elle est extensive.
535
PU.05
Mycophénolate mofétil comme alternative thérapeutique
dans les formes sévères de lupus. À propos de trois cas
M. Meuniera, K. Weybel Lanfanta, O. Mejjada, T. Lequerréb,
V. Goëbb, O. Vittecoqb, X. Le Loëta
a
Service de rhumatologie, CHU, hôpitaux de Rouen, Rouen, France
b
Service de rhumatologie, C.H.U, hôpitaux de Rouen, Rouen,
France
Introduction. – Le mycophénolate mofétil (MMF) est utilisé au
cours du lupus après échec des traitements conventionnels ou
comme traitement des glomérulonéphrites lupiques. Sa bonne tolé-
rance et son efficacité rapportées dans des cas anecdotiques pourraient
faire rediscuter sa place dans l’arsenal thérapeutique du lupus érythé-
mateux disséminé (LED). Nous rapportons trois nouvelles observa-
tions de poussée lupique sévère traitée par MMF.
Cas clinique. – CAS 1 : patiente de 61 ans (poids = 40 kg) ayant
un LED avec atteinte articulaire, rénale et cutanée depuis 1964 stabi-
lisée par prednisone (entre 5 et 8 mg/j) et hydroxychloroquine (HCQ)
(200 mg/j). Apparition rapidement progressive d’une myosite lupique
sévère : déficit moteur diffus, troubles de déglutition, dyspnée stade
III, asthénie ; CPK : 3429 UI/L ; AAN > 1200, anti-ADN natif à 52,
anti RNP 433, anti Sm 421. Atteinte myogène proximale à l’EMG,
myosite sévère à la biopsie. Mise sous MMF à 1,5 g/j permettant
une amélioration clinicobiologique rapide avec un recul de trois
mois : régression du déficit moteur, CPK = 120 (N), et décroissance
de la corticothérapie de 60 à 20 mg/j. CAS 2 : Patiente de 37 ans
ayant un LED avec atteinte articulaire et du nerf phrénique respon-
sable d’une douleur thoracique avec dyspnée depuis 94 ayant reçu
HCQ (400 mg/j). Début 2004, poussée lupique avec atteinte articu-
laire, diaphragmatique et rénale ; VS à 141, AAN > 1200, anti-ADN
natif+, anti-Ro à 50 ; protéinurie isolée à 980 mg/24 h. Rx thorax :
surélévation de coupole droite et épanchement pleural droit, PBR :
glomérulonéphrite lupique ; Mise sous MMF à 1,25 g permettant
une amélioration clinicobiologique rapide avec un recul de deux
ans : disparition de la dyspnée, négativité de la protéinurie, et sevrage
de la corticothérapie. CAS 3 : patiente de 33 ans présentant un LED
avec atteinte cutanée, articulaire et neurologique (trouble du langage
et syndrome cérébelleux) depuis 1999. En 2004, survenue de deux
épisodes de myélite dorsale objectivée en IRM malgré un traitement
par azathioprine (150 mg/j) ; AAN 1/1000, anticardiolipine+,
antiphospholipide+ ; Mise sous MMF à 1,5 g/j et trois bolus de 1
gr de méthylprednisolone permettant l’absence de nouvelle poussée
et l’amélioration de l’état général avec un recul de 18 mois.
Conclusion. – Ces trois cas, associés aux autres cas rapportés,
illustrent l’efficacité et la bonne tolérance du MMF dans le lupus
sévère, permettant l’épargne cortisonique. Le MMF représente une
bonne perspective thérapeutique, et pourrait être proposé en première
intention compte tenu de son bon profil. Toutefois, des études à plus
grande échelle devraient être réalisées afin de confirmer ces résultats.