Vous êtes sur la page 1sur 3

La revue de médecine interne 26 (2005) 508–510

http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

Communication brève

Dermatomyosite avec nécroses cutanées révélatrice d’un cancer


de la trompe utérine
Dermatomyositis with cutaneous necrosis
revealing a fallopian tube carcinoma
M.-O. Chandesris a, J.M. Durand b, T. Gamby c, N. Saadallah-Bouchemot a, R. Jean b,
D. Figarella-Branger d, E. Crétel-Durand a,*
a
Service de médecine interne, hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13285 Marseille cedex 08, France
b
Service de médecine interne, hôpital de la Conception, CHU, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France
c
Service de dermatologie, hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13285 Marseille cedex 08, France
d
Service d’anatomie–pathologique et de neuropathologie, hôpital de la Timone, CHU, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France

Reçu le 2 septembre 2004 ; accepté le 5 janvier 2005


Disponible sur internet le 08 mars 2005

Résumé
Introduction. – La dermatomyosite de l’adulte est une connectivite rare pouvant révéler divers types de cancer, en particulier les cancers
de l’appareil génital féminin. L’association avec un cancer de la trompe utérine est, en revanche, exceptionnelle.
Exégèse. – Nous rapportons un cas original de dermatomyosite par la présence de nécroses cutanées ayant permis de dépister une asso-
ciation exceptionnelle avec un cancer tubaire.
Conclusion. – Les critères prédictifs de cancer en cas de dermatomyosite sont importants du fait de l’impact pronostique du diagnostic
précoce d’une néoplasie associée. À travers notre observation et une revue de la littérature, il apparaît que les lésions de nécrose cutanée ont
une très bonne valeur prédictive pour la présence d’un cancer même aussi rare qu’un cancer tubaire.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.

Abstract
Introduction. – Adult dermatomyositis is a rare inflammatory myopathy associated with typical cutaneous lesions and an increased inci-
dence of internal malignancies, notably cancers of the female genital tract. Nevertheless, fallopian tube carcinoma is exceptionally associated
with dermatomyositis.
Exegesis. – We report an unusual case of dermatomyositis because of cutaneous necrosis revealing a cancer of the fallopian tube.
Conclusion. – Predictive factors of cancer can improve prognosis of dermatomyositis due to earlier diagnosis of associated cancer. In our
observation as in litterature review, cutaneous necrosis lesions are highly predictive of an associated neoplasia even as rare as a fallopian tube
carcinoma.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.

Mots clés : Dermatomyosite ; Syndrome paranéoplasique ; Nécrose cutanée ; Cancer tubaire

Keywords: Dermatomyositis; Paraneoplasic syndrom; Cutaneous necrosis, Fallopian tube carcinoma

Au sein des myopathies inflammatoires, la dermatomyo- essentiellement à type d’érythroœdème photosensible, pré-
site (DM) s’individualise par la survenue de signes cutanés dominant sur les zones découvertes [1]. L’érythème orbitaire
en lunettes est quasi pathognomonique, les papules de Got-
* Auteur correspondant. tron sont présentes dans 30 % des cas, enfin l’érythème périun-
Adresse e-mail : ecretel@hopital-saint-joseph.fr (E. Crétel-Durand). guéal douloureux à la pression est également très évocateur.
0248-8663/$ - see front matter © 2005 Publié par Elsevier SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2005.01.004
M.-O. Chandesris et al. / La revue de médecine interne 26 (2005) 508–510 509

D’autres signes cutanés sont moins spécifiques : calcinose, tuée dans le cadre du bilan d’extension de la DM et de la
vascularite, syndrome de Raynaud. Les nécroses cutanées sont néoplasie était normale. Le taux de Ca 125 préopératoire était
exceptionnelles [1,2]. à 2547 UI/ml (normale < 35). La patiente bénéficiait sous
Le pronostic de la DM est lié, d’une part à l’atteinte pul- cœlioscopie d’une annexectomie gauche avec biopsie gan-
monaire interstitielle, d’autre part à son association à un can- glionnaire permettant de poser le diagnostic de carcinome
cer [3]. Le diagnostic précoce d’une néoplasie associée revêt, mixte adénosquameux de la trompe utérine gauche avec enva-
à ce titre, une importance majeure en terme thérapeutique. hissement ganglionnaire et ovarien gauche et ascite carcino-
La fréquence de cette association varie beaucoup, de 6 à 60 % mateuse. La tumeur était classée p.T.3 p.N1 Mx (doute sur
selon les séries [1–8] et il n’est pas rare que la DM soit le seul une métastase hépatique) et stade FIGO 3. Une chimiothéra-
symptôme révélateur d’une néoplasie profonde. Cependant, pie était débutée en juillet 2003 associant Carboplatine AUC
le dépistage à l’aveugle d’un cancer associé devant toute DM 2 soit 230 mg à J1–J8–J15 et Paclitaxel 80 mg/m2 à J1, tous les
n’est pas toujours rentable ce qui souligne l’importance des 28 jours. Après six cycles de traitement, la TDM et le taux de
critères prédictifs de cancer ciblant des populations pour les- Ca 125 se normalisaient (l’hypodensité hépatique n’était plus
quelles ce dépistage s’avère indispensable. visualisée) mais il persistait un érythème modéré des genoux
Nous rapportons une observation de DM de l’adulte par- avec une élévation de l’aldolase sous 20 mg/jour de predni-
ticulière par la présence de lésions de nécrose cutanée et sone. Trois cycles complémentaires étaient effectués puis une
l’exceptionnelle association à un cancer tubaire. chirurgie de second look en avril 2004 comprenant une hys-
térectomie totale avec annexectomie droite, curage ganglion-
naire obturateur et iliaque externe et prélèvement du liga-
1. Observation ment rond. Il n’y avait aucune prolifération tumorale sur
l’ensemble des prélèvements. À cette date, la DM était asymp-
Une femme de 63 ans était hospitalisée en juin 2003 pour tomatique tant sur le plan clinique que biologique, la cortico-
altération de l’état général évoluant depuis deux mois, épiso- thérapie étant en décroissance lente (Prednisone 14 mg/jour).
des d’œdème et d’érythème facial intermittents et arthralgies
des coudes et des articulations métacarpophalangiennes.
L’examen clinique objectivait une éruption cutanée très évo- 2. Discussion
catrice de DM avec un œdème liliacé des paupières et un
érythème de la face, du cou, du décolleté et des régions périar- Nous rapportons cette observation de DM en raison de la
ticulaires des coudes et des genoux avec au dos des mains de présence de lésions de nécrose cutanée et de son association
multiples zones de nécrose cutanée consécutives à une phase avec un cancer particulièrement rare puisqu’il s’agissait d’un
érythématoœdémateuse : plaques arrondies atrophiques, de cancer de la trompe utérine. Cette association est exception-
1 cm de diamètre, évoluant secondairement vers des ulcéra- nelle puisque rapportée seulement deux fois dans la littéra-
tions avec des lésions de rappel similaires au niveau des cou- ture [6,7].
des. En phase cicatricielle, il persistait des traces leucoméla- La fréquence d’association de la DM à une néoplasie est
nodermiques. On notait également une faiblesse musculaire diversement appréciée. Évaluée généralement entre 6 et 40 %
proximale des quatre membres, l’examen neurologique étant [1,2,4–7], elle peut atteindre 60 % selon les séries [3,8]. Cette
normal. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimen- fréquence notable ainsi que l’impact pronostique du diagnos-
tation (VS) à 40 mm à la première heure, des CPK normales, tic précoce de cancer en cas de DM soulignent l’importance
une augmentation modérée des transaminases (ASAT 71 UI/l des facteurs prédictifs de néoplasie justifiant alors un dépis-
pour une normale jusqu’à 41), des LDH à 759 UI/l (normale tage rigoureux. Certains facteurs incluant : un âge élevé (la
266 à 500 UI/l), une aldolase à 20 UI/l (normale 1 à 7,6 UI/l). limite d’âge n’étant pas fixée précisément), le sexe masculin,
La recherche d’anticorps antinucléaires et antiantigènes solu- la résistance au traitement notamment corticoïde et une VS
bles, dont l’anti-JO1, était négative. L’électromyogramme accélérée (> 40 mm à la 1re heure) sont couramment retenus
(EMG) montrait des tracés myogènes dans les muscles proxi- comme des signes suspects devant faire rechercher un cancer
maux et distaux des quatre membres et la biopsie musculaire [1,3,6,8]. Pourtant, ils ne sont pas validés par toutes les étu-
du deltoïde confirmait l’existence d’une DM aiguë. Devant des [1,4]. En effet, le risque de cancer est aussi augmenté
l’aggravation du déficit musculaire, une corticothérapie sys- dans la population d’âge inférieur à 45 ans [9] et chez la
témique à 1 mg/kg par jour était débutée. Par ailleurs, la dif- femme avec une surincidence de cancers gynécologiques [10].
fusion des lésions de DM et surtout la présence de nécroses D’autres manifestations pourraient avoir une valeur prédic-
cutanées nous incitaient à rechercher une néoplasie sous- tive comme l’érythrodermie [2] et le prurit persistant [2,4].
jacente. Le bilan endoscopique digestif n’était pas réalisé car Enfin, une diffusion plus importante et atypique des lésions
la tomodensitométrie (TDM) abdominopelvienne préalable [4,11] doit rendre suspicieux mais ce critère n’est validé par
permettait de découvrir une formation kystique annexielle aucune étude. Les lésions de nécrose cutanée [1–4,11] appa-
gauche de 30 mm de diamètre associée à des adénomégalies raissent, en revanche, comme un critère beaucoup plus signi-
rétropéritonéales de 20 à 30 mm ainsi qu’une hypodensité ficatif. Burnouf et al. [1] ont étudié chez 26 patients les fac-
nodulaire hépatique de 15 mm. La TDM thoracique effec- teurs suivants : l’association à un cancer, l’âge, le sexe,
510 M.-O. Chandesris et al. / La revue de médecine interne 26 (2005) 508–510

l’existence de nécroses cutanées, la symptomatologie mus- et validé [1,4,11,12]. Notre observation illustre la pertinence
culaire, les données EMG, la VS et les enzymes musculaires. de ce facteur puisqu’il a permis de découvrir un cancer de la
La présence de nécrose cutanée était, en analyse multivariée, trompe utérine particulièrement rare et pouvant être diagnos-
la seule variable restant significativement associée au cancer. tiqué tardivement du fait de sa situation intra-abdominale.
Ces auteurs soulignent aussi, sur la base de la comparaison Malgré sa faible fréquence, ce cancer mérite d’être recherché
de quatre études [1,4,11,12], que bien que la présence de devant une DM du fait d’une démarche diagnostique simple
nécrose cutanée soit un signe peu sensible (61 %), il a une et d’un pronostic relativement meilleur que le cancer de
forte spécificité (92,3 %) et une forte valeur prédictive posi- l’ovaire.
tive (81 %) ce qui le rend particulièrement informatif.
Différents types de cancer sont retrouvés en association à
une DM et pratiquement toutes les localisations sont possi- Références
bles [1,5,6,9]. Cependant, les cancers gynécologiques sem-
blent plus particulièrement représentés. Ainsi, d’après Cal- [1] Burnouf M, Mahé E, Verpillat P, Descamps V, Lebrun-Vignes B,
len et al. [13], ils représenteraient 33 % de l’ensemble des Picard-Dahan, et al. Les nécroses cutanées dans les dermatomyosites
de l’adulte sont prédictives de l’association à une néoplasie. Ann
cancers associés incluant les cancers mammaire (17 %), ova- Dermatol Venereol 2003;130:313–6.
rien (9 %) et utérin (7 %). De ce fait, pour certains auteurs [2] Maruani A, Armingaud P, Nseir A, Luthier F, Estève E. Érythrodermie
[10], un dépistage systématique devrait être effectué chez les et nécroses cutanées multiples révélant une dermatomyosite. Ann
femmes de plus de 40 ans par examen gynécologique, mam- Dermatol Venereol 2003;130:353–6.
mographie, échographie ou TDM pelvienne et frottis cervi- [3] Wakata N, Kurihara T, Saito E, Kinoshita M. Polymyositis and der-
matomyositis associated with malignancy: a 30-year retrospective
covaginal. Le cancer tubaire révélé par une DM est en revan-
study. Int J Dermatol 2002;41:729–34.
che exceptionnellement rencontré avec seulement deux cas [4] Gallais V, Crickx B, Belaïch S. Facteurs pronostiques et signes pré-
dans la littérature [6,7]. Cela peut provenir, d’une part de dictifs de cancer au cours de la dermatomyosite de l’adulte. Ann
l’excessive rareté de cette néoplasie, la fréquence étant esti- Dermatol Venereol 1996;123:722–6.
mée à moins de 1 % de l’ensemble des cancers du tractus [5] Nakanishi K, Cualing H, Husseinzadeh N. Dermatomyositis as a
presenting symptom of ovarian cancer. Obstet Gynecol 1999;94:
génital féminin [14], d’autre part du fait que certains cancers
836–8.
tubaires évolués sont classés en cancers ovariens [14,15]. En [6] Chanay H, Coste T, Phan A. Dermatomyosite avec dysphagie majeure
effet, le cancer tubaire a de nombreuses similarités avec le associée à un cancer de la trompe uterine. Med Chir Dig 1979;8:
cancer ovarien : épidémiologie et symptomatologie clinique 255–7.
très proches, histologie superposable avec principalement un [7] Boudalha B, Gulick P, Wieting M, Andary M, Fankhauser M. Der-
adénocarcinome papillaire [7,14], même profil évolutif, même matomyositis associated with fallopian tube carcinoma. Arch Phys
Med Rehabil 1998;79:1595–6.
classification FIGO, surveillance identique notamment grâce [8] Chen YJ, Wu CY, Shen JL. Predicting factors of malignancy in
au taux de Ca 125, même stratégie thérapeutique [14,15]. En dermatomyositis and polymyositis: a case-control study. Br J Derma-
revanche, le cancer tubaire est de meilleur pronostic [15] avec tol 2001;144:824–31.
une survie globale à cinq ans estimée à 43 % [16]. En défini- [9] Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L,
tive, bien que rare le diagnostic de cancer tubaire mérite d’être Airio A, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis
and polymyositis: a population-based study. Lancet 2001;357:96–
suspecté devant une DM car, comme pour le cancer de 100.
l’ovaire, la DM peut en être le seul symptôme révélateur. De [10] Verducci MA, Malkasian GD, Friedman SJ, Winkelmann RK. Gyne-
plus, la démarche diagnostique, superposable à celle d’un can- cologic carcinoma associated with dermatomyositis-polymyositis.
cer ovarien, est simple et repose sur l’échographie ou la TDM Obstet Gynecol 1984;:695–8.
pelvienne. [11] Mautner GH, Grossman ME, Silvers DN, Rabinowitz A, Mowad CM,
Johnson BL. Epidermal necrosis as a predictive sign of malignancy in
adult dermatomyositis. Cutis 1998;61:190–4.
[12] Basset-Seguin N, Roujeau JC, Gherardi R, Guillaume JC, Revuz J,
3. Conclusion Touraine R. Prognosis factors and predictive signs of malignancy in
adult dermatomyositis. Arch Dermatol 1990;126:633–7.
La DM est une affection rare caractérisée par la fréquence [13] Callen JP. The value of malignancy evaluation in patients with der-
matomyositis. J Am Acad Dermatol 1982;6:253.
de son association à un cancer. La présence d’un cancer asso-
[14] Schneider C, Wight E, Perucchini D, Haller U, Fink D. Primary
cié constitue le facteur pronostique le plus péjoratif [4]. Le carcinoma of the fallopian tube. A report of 19 cases with literature
diagnostic précoce d’une néoplasie est fondamental pour amé- review. Eur J Gynaec Oncol 2000;21:578–82.
liorer le pronostic. Divers critères sont couramment utilisés [15] Kosary C, Trimble EL. Treatment and survival for women with fallo-
en pratique clinique pour sélectionner les patients les plus à pian tube carcinoma: a population-based study. Gynecol Oncol 2002;
86:190–1.
risque de cancer sous-jacent mais ils ne sont pas spécifiques
[16] Rosen AC, Ausch C, Hafner E, Klein M, Lahousen M, Graf AH, et al.
et ne sont pas validés par toutes les études. La présence de A 15-year overview of management and prognosis in primary fallo-
lésions de nécrose cutanée constitue, en revanche, un facteur pian tube carcinoma. Austrian Cooperative Study Group for Fallopian
prédictif spécifique, indépendant de tous les autres facteurs Tube Carcinoma. Eur J Cancer 1998;34:1725–9.