Lidia Henriquez A.

Mayo 2017
Universidad Mayor
Definición

 Se denominan Cardiopatías Congénitas a todas las

malformaciones cardiacas que están presentes al
momento del nacimiento. Son secundarias a
alteraciones producidas durante la organogénesis del
corazón, desconociéndose en la la mayoría de los
casos los factores causales

Guía Clínica 2010 Cardiopatías Operables en menores de 15 años

Etiología
 La mayoría de las ocasiones la etiología se desconoce

 Alrededor de un 10% de los casos se asocian a

anomalías cromosómicas

Síndrome Frecuencia Cardiopatía

Down (trisomía 21) 50 Canal AV, CIA, CIV, Ductus

Trisomía 18 100 CIV

Turner 25 Coartación aórtica, CIV, CIA, Ductus
Trisomía 13 50 CIV
Etiología
Infecciones Enfermedades Factores
virales gestación Maternas Teratogénicos
• 1 er trimestre • Diabetes • Alcohol
Rubeola • Lupus • Drogas:
• Toxoplasmosis Eritematoso Talidomina,
• Sida litio
• Sífilis • Fármacos
fenitoina
• Antagonistas
del ácido fólico
 Cardiopatías congénitas mas
frecuentes
Cardiopatía Distribución Porcentual
Frecuencia Mediana
CIV 16-50 31
CIA 3-14 7.5
Ductos arterioso permeable 2-16 7.1
Estenosis pulmonar 2-13 7.0
Coartacion de Aorta 2-20 5,6
Tetralogía de Fallot 2-10 5.5
Estenosis aórtica 1-20 4.9
Transposición de grandes 2-8 4.5
arterias
Sind. de corazón izq. hipoplásico 0-6 3.1
Cardiopatías Congénitas
Se caracterizan por:
 Ser diagnosticadas antes del nacimiento por ecografía
fetal
 anomalía estructural y alteraciones hemodinámicas y
metabólicas especificas que determinan el pronóstico
evolutivo del niño.
 La mayoría puede ser corregida quirúrgicamente con
buena expectativa de vida.
 Mas del 50% debe ser tratada antes del año de edad,
dado su alto grado de mortalidad.
Epidemiología
 La incidencia se ha estimado entre
4 y 12 /1000 RN vivos
En Chile estudios establecieron incidencia de
10 / 1000 RN vivos

 A nivel Mundial incidencia la Misma

independiente de factores como raza, geografía,
condición socioeconómica.

 En Chile, 2da causa de muerte <de 1 año y

responsables del 32% de las defunciones en este
grupo etario( Minsal, DEIS, 2014)
Problema de salud
 2/3 de los pacientes con cardiopatía congénita (CC)
requerirán de TTO Qx en algún momento de su
evolución.
 Patología AUGE desde el Año 2002
 “Guía clínica Cardiopatías congénitas operables en
menores de 15 años
 Clasificación Clínica de las
Cardiopatías Congénitas
Cianóticas Acianóticas

• Presencia de • Mas frecuentes

cortocircuito • Característica mas
intracardiaco de común en
derecha a izquierda presentación clínica
• Presencia de • Ausencia de
Cianosis Cianosis
 Clasificación
Cortocircuito de Izquierda . CIV, CIA,
Derecha . Ductus arterioso persistente
(DAP),
Cardiopatías . Canal auriculo ventricular CAV
Acianóticas
Cardiopatía Obstructivas Atresia aórtica,
del Corazón izquierdo Estenosis aórtica
Cardiopatía con Insuficiencia Insuficiencia mitral aórtica,
Valvular Estenosis ramas pulmonares
Obstructivas corazón derecho Tetralogía de Fallot, estenosis
Cardiopatías pulmonar severa ventrículo único
Cianóticas Mezcla total sin obstrucción al Atresia tricuspide, ventrículo único,
flujopulmonar doble salida de ventrículo derecho,
truncus arterioso, aurícula única,
drenaje venoso anómalo pulmonar
total no obstructivo
Falta de mezcla Transposición de grandes arterias
(TGA)
Cardiopatías Acianóticas
IZQUIERDA A DERECHA
 Alcanza al 50% del total de las cardiopatías congénitas

 La alteración fisiológica que define a este grupo es el

paso de sangre oxigenada del lado
Izquierdo Derecho
Cardiopatías Acianóticas
 La ppal y 1era consecuencia fisiopatológica del
cortocircuito I-D es el Hiperflujo Pulmonar

 2da consecuencia es sobrecarga de volumen y

dilatación de cavidades cardiacas
Cardiopatías Acianóticas
Obstructivas izquierdas
 Son las que dificultan el normal flujo sanguíneo a
través del lado izquierdo del corazón desde las venas
pulmonares hasta la aorta torácica.
 Provocan un aumento de la presión capilar pulmonar,
favoreciendo la transudación de líquido al intersticio
bronquiolar, lo que lleva a taquipnea y compromiso
respiratorio que puede llevar a hipertensión pulmonar
Cardiopatías Cianóticas
 Menos frecuente
 Característica común: cortocircuito intracardiaco de
derecha izquierda
Hipoxemia→ cianosis de piel y mucosas

 Sangre venosa no oxigenada fluye a circulación

sistémica
Cardiopatías Cianóticas
 Estas cardiopatías tienen generalmente flujo
pulmonar disminuido.

 Ppal característica clínica de la cianosis por cardiopatía

congénita a diferencia de la de origen respiratorio ,
NO se asocia a dificultad respiratoria.
Comunicación interventricular (CIV)
 Circulación en el DAP

Falla del cierre de la comunicación fetal entre la art pulmonar y la aorta

Anomalía anatómica obstrucción de VD y una CIV que permite que la sangre
no oxigenada delVD evite pasar por la arteria pulmonar y entre a la Aorta directamente
Anomalía anatómica en la que la aorta nace directamente del VD y la AP del VI,
Produciendo una grave Hipoxemia
 Insuficiencia Cardiaca ( IC)
 Hay algunas cardiopatías que se manifiestan con
insuficiencia cardiaca:
* El corazón es incapaz de proporcionar al
organismo un débito sanguíneo suficiente
para satisfacer las demandas metabólicas.

*20-30% de los niños con CC se complican

con IC durante el primer año de vida.

* Determina alta mortalidad en Rn con CC

 Etiología
 Cardiopatías congénitas: malformaciones cardiacas

 Miocardiopatías: congénitas o adquiridas ( Afección

del musculo cardiaco, procesos infecciosos,
medicamentos cardiotóxicos).

 Disfunción miocárdica: aparece después de la cirugía

correctora o paliativa.
Causas no cardiacas
 Hipertensión arterial
 Insuficiencia renal
 Anemia
 Procesos patológicos con aumento de demandas:
sepsis.
 Síntomas clínicos
 Disminución de la eficacia y contractilidad cardiaca:
Hipertrofia y/o dilatación cardiaca , oliguria. Signos
de estimulación simpática( taquicardia, sudoración-
diaforesis, vasoconstricción periférica).

 Aumento de precarga o congestión pulmonar: disnea ,

taquipnea, sibilancias, cianosis ( edema pulmonar,
disnea paroxítica nocturna, cansancio.

 Signos de compromiso nutricional

Repercusión de la cardiopatía en el
estado nutricional
La malnutrición es este tipo de patología es un problema
importante:
 produce efectos adversos en su crecimiento
 incrementa la morbilidad de la enfermedad de
base
 puede alterar la indicación y los resultados de
la cirugía
Hemodinámicos
Factores involucrados:
Con repercusión
sistémica y digestiva
 Factores Hemodinámicos propios de la
cardiopatía que influyen en el EN.
• Sobrecarga de presión y/o volumen de corazón izquierdo
o derecho.
• Disfunción miocárdica
• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Hipoxemia crónica (sat o2 menor al 92%)
• Hipertensión arterial pulmonar y
• Enfermedad vascular pulmonar
Factores con Repercusión sistémica
y digestiva que influyen en el EN.

• Inadecuada ingesta calórica ( cansancio al lactar)

• Incremento en del gasto metabólico ( trabajo musc

respt. consumo O2, dilatación cardiaca.

• Malabsorción intestinal con pérdida de nutrientes; La

pobre perfusión esplácnica limita el vaciamiento
gástrico y la motilidad intestinal → Malabsorción a AA
y Grasa, excesiva perdida de vitaminas y minerales.
Medicamentos e interacción con
nutrientes en niños cardiópatas

Medicamento Interacción

Furosemida Anorexia, naúseas, baja de Na, K, Cl.

Captopril Baja de Mg, K, Zn

Digoxina Anorexia, Naúseas, diarrea, baja de K.

Hidroclorotiazida Anorexia,baja de K, Zn,Mg, Riboflavina.

Propanolol Hipoglicemia
Retraso del crecimiento y
desarrollo en niños cardiópatas
 Afecta en mayor grado en aquellos que presentan IC
y/o Cianosis, y los < de un año.

 Causa mas importante: Aporte calórico disminuido

asociado a un incremento de los requerimientos,
producto de la patología subyacente.
Retraso del crecimiento y
desarrollo en niños cardiópatas
 Al nacer, los pacientes con CC tiene peso y talla normal
para EG.
 En las primeras semanas extrauterinas la ganancia
ponderal no es la esperada.
 Aparece Desnutrición cuanto mas se tarda en la Cx
correctiva, y esta se retrasará cuanto > sea la
Desnutrición. Circulo vicioso , empobrese el pronóstico

 Evidencia muestra que a pesar de adecuada ingesta

calorica, el crecimiento se ve comprometido.
Tratamiento nutricional
 Objetivos.
1. Satisfacer los requerimientos nutricionales con el
menor grado de estrés cardiaco.
2. Mantener y/o recuperar el estado nutricional normal
3. Favorecer el crecimiento y desarrollo normal del
niño.
Prescripción dietética
Debe estar basada en :
 Estado nutricional
 Requerimientos
 Condición clínica del paciente
 Patologías asociadas
Evaluación nutricional integral
1.- Historia clínica y anamnesis nutricional
* Historia clínica
Datos de la gestación ,edad del diagnóstico curva
de crecimiento, factores socioeconómicos,
medicamentos utilizados
* Anamnesis alimentaria
información del tiempo en que demora en
alimentarse, apetito, cianosis, fuerza de succión
volumen recibido, adecuación a los requerimientos
2.- Antropometría:
* parámetros antropométricos: peso, talla, CC y
braquial, pliegues cutáneos
*Indicadores: P/E, P/T, T/E, CC/E en la lactantes
y
preescolares, IMC y T/E en > de 5 años.

3.- Laboratorio: Hb y saturación de O2,tranferina

vitaminas y oligoelementos, electrolitos séricos
estos últimos sobre todo si reciben diuréticos.
Albumina: en fase de Hipermetabolismo, respuesta
hepática ↓ sintesis de albumina, tranferrina, prealbumina
Examen Físico
 En pacientes con edema se invalidan los parámetros
antropométricos y de laboratorio

 Valoración nutricional subjetiva

Estimación de Requerimientos
El manejo nutricional en niños cardiópatas es un
desafío
debe ser individualizado

Energía:
 conforme al estado nutricional (desnutrición??)
 edad del paciente
 patologías asociadas
Estimación de Requerimientos
Energía:
Los requerimientos pueden aumentar entre un
20- 50% en cirugía mayor y
50 -100% en desnutrición severa.

* Lactantes: requieren 100-120 Kcal/kg peso real

Incremento energético debe ser gradual, se puede
comenzar con el GER

* Niños mayores: gasto energético basal (FAO/OMS)

X 1,2 (1,5 pacientes desnutridos)
Estimación de Requerimientos
 Energía:
Recomendable no aportar mas de 150 Kcal/ Kg/ d

Si paciente no responde con ganancia ponderal

máxima ,se recomienda investigar causas no cardiacas
como Trastorno GI, RGE,etc.
Macronutrientes
 Proteínas: según EN y Edad (NSI)
Lactantes hasta 4g/kg/d

 H de C: 50-60%

 Lípidos: 30-40% lactantes

30% niños mayores
Minerales
Sodio
 Pacientes con IC descompensada, hipertensión y/o
edema, requieren restricciones moderadas de NA
(preescolares en adelante)
• Monitorizar electrolitos sobre todo K ( x uso de
diuréticos)
 Lactantes en general no es necesario hacer
restricciones
modificaciones de la dieta habitual
 Consistencia: en caso necesario, depende de la edad y
compromiso general del paciente.

 Digestibilidad: preescolares en adelante Liviana

 Volumen: restricción de volumen sólo indicada cuando

exista descompensación hemodinámica, en su ausencia un
volumen apropiado para la edad.
En general se utilizan volúmenes concentrados

 Horario: normal a fraccionado conforme a tolerancia

alimentaria
 Vía de administración:
 Preferencia oral mas fisiológica

Dependiendo del compromiso patológico del paciente

y del Estado nutricional se indicaría

Enteral ( bolo o continua)

Mixta
GRACIAS