Enfermedad de von Willebrand, fisiopatología dentro del proceso

de coagulación sanguínea.
Año: 2018
Araujo Christian, Herrera Sandra, Galarza Joselin, Mita Mariela,
Saraguro Wilson

Enfermedad de von Willebrand, fisiopatología dentro del proceso de coagulación sanguínea.

Wilson Saraguro
e-mail: saragurowilson1997@gmail.com
Escuela Superior Politécnica del Chimborazo

dividing type 2 into 2A, 2B, 2M and 2N. Type

RESUMEN
El factor de von Willebrand (vWf) es un
componente muy importante dentro de la
coagulación sanguínea. Su presencia es
potenciador para el aglutinamiento de plaquetas
durante cisuras vasculares. La ausencia parcial
o total de este factor es producto de un trastorno
genético denominado enfermedad de von
Willebrand. Presenta una clasificación en tipo
1, 2 y 3, dividiéndose el tipo 2, en 2A, 2B, 2M
y 2N. El tipo 3 es mortal. La enfermedad de von
Willebrand impide que las plaquetas se
adhieran a la cisura vascular debido a la poca o
no producción del factor coagulante VIII
secretado por el vWf, que junto con el colágeno
se encargan de formar el coagulo sanguíneo. Sin
el factor VIII el colágeno funcionalmente está
incompleto. Esta anomalía es de origen
congénito mayoritariamente, también puede
presentarse como una enfermedad adquirida,
actuando como efecto de otras enfermedades.
Palabras clave: factor de Von Willebrand,
coagulación, cuerpos de Weibel – Palade.
ABSTRACT
The von Willebrand factor (vWf) is a very
important component of blood coagulation. Its
presence is an enhancer for the agglutination of
platelets during vascular fissures. The partial or
total absence of this factor is the product of a
genetic disorder called von Willebrand disease.
It presents a classification in type 1, 2 and 3,
3 is deadly. The von Willebrand disease
prevents platelets from adhering to the vascular
fissure due to the little or no production of
coagulant factor VIII secreted by the vWf,
which along with the collagen are responsible
for forming the blood clot. Without factor VIII,
collagen is functionally incomplete. This
anomaly is mainly of congenital origin, it can
also present itself as an acquired disease, acting
as an effect of other diseases.
Keywords: Von Willebrand factor,
coagulation, bodies of Weibel – Palade
INTRODUCCIÓN
La coagulación es un proceso hematológico
muy importante. Por ello su estudio ha llevado
a muchas investigaciones y descubrimientos a
través del tiempo. Pese a esto, uno de los
factores más importantes dentro de la
coagulación, el factor de von Willebrand (vWf),
no ha sido un punto de referencia dentro de estas
investigaciones. El vWf es el primer
desencadenante, junto con la p-selectina, del
proceso de coagulación actuando como estadio
primario. (1)
Si bien es cierto que existe un sinnúmero de
investigación acerca de hematología, la mayoría
de estas se enfocan en aspectos físicos o
patológicos, y su tratamiento ante afecciones
existentes pero sin llegar a profundizar estadios
primarios de curación. La síntesis de la

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medicina permite actuar de manera rápida y
oportuna en el tratamiento de casos clínicos, sin
embargo, la profundización de los procesos de
dicho tratamiento también cumple un papel
importante para tener un conocimiento más
amplio. (2)
METODOLOGÍA
Las búsquedas bibliográficas se realizaran en
las bases de datos electrónicas MEDES-
MEDicina en ESpañol, se revisaran libros de
texto impresos y electrónicos, se acudirá a
Bibliotecas universitarias y otras bibliotecas
generales de investigación, se establecerán
reuniones de grupo de trabajo y se efectuaran
entrevistas semiestructuradas a profesionales de
la Salud; son herramientas flexibles para
profundizar la investigación y deducir los
diferentes enfoques, teorías y Anormalidades dentro del vWf generan una
conceptualizaciones de los diferentes autores
sobre el tema.
RESULTADOS
Durante la revisión bibliográfica se analizó un
total de veinte referencias, entre textos de
fisiología, histología, hematología y varios
artículos científicos e informes acorde al tema.
Todas las referencias fueron de utilidad dentro
del trabajo. No se descartó ningún tipo de
información debido al amplio campo de trabajo
que llevaba el tema y la breve información
encontrada. Fácilmente se pudo lograr acopiar
el tema con información precisa y sobre todo
con la síntesis del proceso fisiológico de
desarrollo. Finalmente se logró establecer
parámetros claros y precisos sobre el desarrollo
del tema que se fue abordando texto a texto para
poder lograr cumplir con la revisión
bibliográfica presente.
DESARROLLO Y DISCUSIÓN
El factor de von Willebrand (vWf) está situado
dentro del grupo de glicoproteínas. Forma parte
de las células endoteliales de los vasos
sanguíneos presente en el subendotelio y luz. (3)
Preserva las paredes vasculares, interviniendo
en procesos coagulantes. Porta el factor de
coagulación VIII e interviene formando un
trombo, coagulo de sangre, en la hemostasia
primaria. (4) Poseen una comunicación continua
con el fibrinógeno y trombina para la adhesión
de plaquetas a la túnica íntima de los vasos
sanguíneos. (5) Esta funcionalidad incrementará
la cantidad de vWf en los procesos
inflamatorios e infecciosos. (6)
enfermedad, homónima a este. (7) Constituyendo
una insuficiencia de hemostasia, detención de
una coagulación. (8) La enfermedad de von
Willebrand se clasifica en tipo 1, 2, y 3, donde
el tipo 2 presenta cuatro subdivisiones: 2A, 2B,
2M y 2N (Tabla 1). La enfermedad de vWf tipo
3 es mortal, debido a una deficiencia completa
de dicho factor. (9)
Las concentraciones normales de vWf rodean el
1,56lU/ml. Cifras inferiores pueden ser
mortales. (10) Debido a sus bajas cantidades, las
subunidades de la glicoproteína no abastecerán
a las cantidades del factor VIII de la
coagulación para unirse a los ligandos de las
plaquetas y llevar a cabo una óptima
coagulación sanguínea. (11) Cuando no exista
alteración alguna en su concentración, se
relaciona a la incapacidad de los gránulos del

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vWf para adherirse a las plaquetas. (12) Esta
enfermedad se puede relacionar con anomalías
cuantitativas como cualitativas.
La enfermedad de von Willebrand afecta a la
hemostasia. La hemostasia consiste en el
proceso de mantenimiento íntegro del sistema
circulatorio cerrado y de alta presión después de
un daño vascular dividido en dos etapas,
primaria y secundaria, la etapa secundaria no se
relaciona directamente con el vWf. (13) La
hemostasia primaria forma el tapón plaquetario
por una interacción entre el endotelio y la
plaqueta, regulado por una serie de
mecanismos: adhesión, activación y secreción,
y agregación. (14) Las membranas de las
plaquetas tienen receptores para colágeno,
ADP, factor de von Willebrand de la pared
vascular y fibrinógeno que ayudarán a la
coagulación. (15) La adhesión plaquetaria
depende del colágeno, proteína adhesiva. El
colágeno se une a la plaqueta mediante la
GPIb/IX y el vWf. Este factor se une al
colágeno y cambia su conformación, lo que
permite que la GPIb/IX se le una, fijando la
plaqueta al colágeno. (16) Al no actuar el vWf, se
obstruye la formación del coagulo desde un
primero momento, y esto puede retrasar o
inhibir la capacidad que se tenga para la
coagulación. (17) El colágeno se queda
suspendido en la luz del vaso sin poder lograr la
adherencia plaquetaria correspondiente. (18)
Esta enfermedad también se conoce como una
angiohemofilia, siendo un sangrado periódico
intermitente que llevará más tiempo de lo
normal para que cese. (19) Enfermedad que
puede llegar a ser mortal en cierto grado y sin
un tratamiento pertinente, como se mencionó
anteriormente.
La causa más común para esta enfermedad es el
trastorno hereditario que causa la mutación en
el gen VWF, siendo esta una enfermedad
congénita. El gen VWF es el encargado de
generar en el endotelio el vWf, proteína de
coagulación. Las mutaciones en este gen
pueden ocasionar una baja producción de esta
proteína así como una morfología deficiente.
Sin embargo también existen casos en los que la
genética no interviene, sino más bien es un
síndrome adquirido por otras enfermedades
comenzando generalmente en etapas adultas. (20)
CONCLUSIÓN
Anormalidades cuantitativas como cualitativas
del factor de von Willebrand (vWf) son
responsables de la enfermedad que lleva su
nombre. La enfermedad de vWf ocasiona una
deficiencia de hemostasia, paro hemorrágico,
debido a la incapacidad de adherencia de las
plaquetas a las zonas afectadas en el vaso
sanguíneo. Sin esta adhesión no se puede
producir los procesos de coagulación
pertinentes. Esta anomalía puede ser congénita
o adquirida. Casos genéticos son más
concurrentes dentro de hematopatías. Los casos
adquiridos son consecuencia de otras
enfermedades. El carácter de anomalía que
presente el factor, sea en número o
composición, determinara la gravedad de la
enfermedad, pudiendo llegar a ser mortal.
AGRADECIMIENTO
A nuestros padres, por ser el pilar fundamental
dentro del desarrollo de nuestra etapa como
estudiantes de medicina. Por su apoyo

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incondicional en cada momento de nuestras
vidas.
CONFLICTO DE INTERÉS
Los autores declaramos, conocer el documento
presentado y no tener conflicto de interés.
REFERENCIAS
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hemorragia en el paciente crítico: patrón,
pruebas de diagnóstico y revisión. Revisión.
Toledo: Hospital Provincial de Toledo, Unidad
de Cuidados Intensivos; 2003.
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Barcelona: Elsevier; 2011.
4. Arthur Guyton JH. Fisiología Médica. 13th ed.
Madrid: Elsevier; 2016.
5. J.A. Páramo EPCPRL. Coagulación 2009: una
visión moderna de la hemostasia. Revisión.
Navarra: Rev. Med. Univ. Navarra, Servicio de
hematología; 2009.
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cáncer: papel del factor von Willebrand. Rev.
Clí. Esp. 2003; 4(203).
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8. Rodak BF. Hematología. Fundamentos y
aplicaciones. 2nd ed. Madrid: Panamericana;
2005.
4
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congénitas de la coagulación: enfermedad de
von Willebrand y hemofilia. In Hemoterapia
SEdHy, editor. Manual del Médico Residente
en Hematología y Hemoterapia. Madrid:
Editores Médicos; 2014. p. 204 - 2012.
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diabetes mellitus. Endocritnol Nutr. 2003;
3(50).
11. Bustamante G. Enfermedad de von
Willebrand. Rev. Cien. de Act. Clí. 2011; 4(3).
12. Lillicrap D. Ciencia básica, diagnóstico y
tratamiento médico de la enfermedad de von
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13. Michael Ross WP. Histología. Texto y Atlas.
Correlación con Biología Celular y Molecular.
7th ed. Barcelona: Wolters Kluwer; 2016.
14. José Ferreras MSBAVCAPJF. Reducción de la
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ed. Mexico, D.F.: McGRAW-HILL
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Hemato - Oncology. 1st ed. Pillai A, editor. Review. Seatle: University of Washington,
New Delhi: Jaypee Brothers Medical Genetics; 2017 Octubre.
Publishers; 2016.

19. José Jaime DA. Hematología. La sangre y sus

enfermedades. 3rd ed. México, D.F.:
McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES,;
2012.

ANEXOS

Tipo Alteración FVW: Ag FVW: RCo FVIII Multímeros

1 Deficiencia cuantitativa ↓ ↓ ↓ Normal

parcial del FVW
2ª Disminución de la ↓ ↓↓ ↓ ↓ MAPM y
adhesión plaquetar MPMI
dependiente del FVW y
ausencia de los MAPM
2B Aumento de la función ↓ ↓↓ ↓ ↓ MAPM
del FVW dependiente
de la GPIb plaquetar
2M Disminución de la Normal ↓↓ Normal Normal
adhesión plaquetar
dependiente del FVW
2N Disminución de la ↓ ↓ ↓↓ Normal
afinidad del FVW por el
FVIII
3 Deficiencia completa ↓↓↓ ↓↓↓ ↓↓↓ Ausentes
del FVW
FVW: factor Von Willebrand. MAPM: multímeros de alto peso molecular. MPMI:
multímeros de peso molecular intermedio. GPIb: glicoproteína Ib. FVIII: factor VIII.
FVW:Ag: factor Von Willebrand antigénico. FVW:Rco: cofactor de la ristocetina.

Tabla 1: Clasificación de la enfermedad de Von Willebrand según las características que presente, siendo su
concentración o déficit proteico. Las flechas indican el déficit del segmento señalado. Flechas superiores a tres marcan
índices mortales.