Sistema Hematopoyético:

Unidad I
 Componentes, funciones y enfermedades de la sangre.

La sangre (Latin: sanguis, Greek: haima) es una suspensión de células en una solución salina
que contiene proteínas. Representa el 6-8% del peso corporal total y tiene un valor de pH de
7.4. La sangre desempeña muchas funciones esenciales y es el punto central de todo el
organismo. El siguiente artículo proporciona, de un vistazo, los hechos más importantes
acerca de este fluido corporal vital llamado sangre.

Componentes de la sangre
Si se centrifuga una muestra de sangre, un líquido más turbio o más turbio (según el contenido
de grasa de la sangre) se hace visible con un sedimento rojo en su contra. El componente
líquido representa el plasma sanguíneo; el sedimento es el llamado coágulo sanguíneo hecho
de células sanguíneas. La relación de plasma a células sanguíneas está indicada por el
hematocrito. Esto es fisiológicamente: 42% para las mujeres y 45% para los hombres.
Plasma sanguíneo
El plasma representa aproximadamente el 55% de la sangre . Contiene agua, proteínas, iones,
hormonas y gases disueltos físicamente.

El suero libre de factores de coagulación se puede obtener del plasma sanguíneo.

Imagen : "Composición de sangre" por Phil Schatz. Licencia: CC BY 4.0

Valores normales de electrolitos en plasma:

o Na + 140 mmol / l
o K + 4.5 mmol / l
o Ca 2+ 2.4 mmol / l
o Cl - 105 mmol / l
o HCO 3 - 24 mmol / l
Esto produce una presión osmótica de 5,600 mmHg y una osmolaridad de 290 mOsm / l para el
plasma. La mayor parte del plasma con 75 g / l son proteínas plasmáticas. Apenas contribuyen a
la osmolaridad, pero desempeñan un papel importante para la presión osmótica (u oncótica)
coloidal, es decir, la presión osmótica entre el plasma y el intersticio. Se trata de 25 mmHg y,
por lo tanto, es significativamente más alta que la del intersticio (5 mm Hg), lo que evita que se
difunda demasiado líquido plasmático desde los vasos sanguíneos hacia el tejido.

La proteína más común es la albúmina (54-60%). Es, por lo tanto, esencial para la
presión oncótica. La albúmina se produce en el hígado y es una de las proteínas plasmáticas
más pequeñas. Se utiliza como transportador de cationes, bilirrubina, ácidos grasos y colato.
Otras proteínas plasmáticas importantes son las globulinas. Estos se dividen en alfa, beta y
gamma. Las globulinas alfa y beta, como la albúmina, actúan como un vehículo. Por ejemplo,
las LDL transportadoras de grasa (lipoproteínas de baja densidad) y HDL (lipoproteínas de alta
densidad) son representantes importantes de las globulinas.
Las globulinas gamma , por el contrario, tienen una función
inmunológica y contienen inmunoglobulina (Ig). Se pueden subdividir en cinco clases de
Ig de acuerdo con sus diferentes estructuras químicas. En el plasma, hay principalmente
inmunoglobulinas IgG, IgA e IgM presentes.

Compone Subcompone Escriba% Sitio de Tareas

ntes de la ntes de la (si producción principales
sangre sangre en% correspon
en% de)

Plasma Agua 92% Líquido Absorbido a Medio de

43-63% través del tracto transporte
intestinal o
producido
durante el
metabolismo.

Proteínas Albúmina Hígado Mantiene

plasmáticas 54-60% la
7%. concentraci
ón
osmótica,
transporta
moléculas
lipídicas.

Globulinas Alfa Transporte,

35-38% globulinas: mantener la
hígado concentraci
ón
osmótica.

Beta Transporte,
globulinas: mantener la
hígado concentraci
ón
osmótica.

Gluculinas Respuesta
gamma inmune
(inmunoglobuli
nas): células
plasmáticas

Fibrinógen Hígado Coagulació

o 4-7% n
sanguínea
 durante la
hemostasia.

Proteínas Hormonas Varios lugares Regular

reguladoras y enzimas varias
<1% funciones
del cuerpo.

Otras Nutrientes, Absorbido a Muchas

sustancias gases y través del tracto funciones
disueltas 1%. residuos. intestinal, diferentes
reemplazo de
células en el
tracto
respiratorio o
producido en
las células

Elementos Eritrocitos Eritrocitos Médula roja Transporta

formados 99% gases,
37-54% principalm
ente
oxígeno y
algo de
dióxido de
carbono.

Leucocitos Leucocitos Médula roja Respuesta

<1%, granulares inmune no
plaquetas : específica.
<1% neutrófilos
,
eosinófilos
y
basófilos.

Leucocitos Linfocitos: Linfocitos:

agranulare médula ósea y respuesta
s: tejido linfoide. inmune
linfocitos, específica.
monocitos
Monocitos: Monocitos:
médula roja respuesta
inmune no
específica

Plaquetas Megacariocitos: Hemostasia

<1% médula roja
Células de sangre

Eritrocitos
Los glóbulos rojos son fácilmente reconocibles por su forma bicóncava. Tienen un diámetro de
7,5 μm y, con un recuento de 4,5 x 10 6 / μl en hembras y 5,2 x 10 6 / μl en machos, son
las células más comunes en la sangre . Los glóbulos rojos contienen hemoglobina. No tienen
núcleo celular ni orgánulos celulares y, por lo tanto, tienen una vida útil de aproximadamente
120 días, antes de que se descompongan en el bazo .

La formación de eritrocitos ocurre en la médula ósea roja y es estimulada por la

eritropoyetina liberada en el riñón . La última etapa previa de los glóbulos rojos es el
reticulocito, que tampoco tiene un núcleo y se puede encontrar en el frotis de sangre en casos
de aumento de nueva síntesis (por ejemplo, después de una pérdida severa de sangre).

Los glóbulos rojos tienen un diámetro más grande que algunos capilares. Para esto, la
deformabilidad de los glóbulos rojos es extremadamente importante. Se asegura a través de
su distintivo esqueleto de membrana hecho de ancirina, spectrina y actina.

Trombocitos / Plaquetas

Las plaquetas en su forma libre tienen una forma biconvexa y, con un diámetro de solo 2.5 μm,
son mucho más pequeñas que los eritrocitos . La sangre humana sana contiene 150,000–
400,000 plaquetas / μl de sangre. Las plaquetas son fragmentos de células y carecen de
núcleo. Los fragmentos celulares se forman al desprenderse de los megacariocitos de la
médula ósea y circular en la sangre alrededor de diez días, si no se activan para la coagulación
de la sangre.

Leucocitos

Los glóbulos blancos son las células inmunes de la sangre. Su número varía entre 4.000 y
10.000 / μl en sangre. Los glóbulos blancos se dividen en monocitos, granulocitos y linfocitos.

Los monocitos se destacan en el frotis de sangre debido a su tamaño (15 a 20

μm). Los monocitos generalmente tienen un núcleo en forma de riñón, y el citoplasma aparece
de color gris pálido bajo un microscopio óptico. Los monocitos son muy raros (6% de los
leucocitos) y circulan solo de uno a tres días en la sangre. Durante este tiempo, maduran hasta
convertirse en macrófagos, que luego migran hacia el tejido . En consecuencia, los monocitos
son escasos en frotis de sangre periférica.

Los granulocitos tienen un tamaño de 10 a 12 µm; como todas las células sanguíneas,
los granulocitos se desarrollan en la médula ósea roja y se dividen en tres grupos:

 Neutrófilos: constituyen la mayor proporción de glóbulos blancos y generalmente

tienen un núcleo segmentado . Estos se llaman neutrófilos segmentados. El 8% de los
granulocitos de neutrófilos son neutrófilos en bandas (o neutrófilos estables) cuyo
 núcleo no está segmentado sino que está más bien curvado. En la tinción de
Pappenheim, los gránulos de los neutrófilos aparecen como un rosa tenue.
 Granulocitos eosinófilos: constituyen solo el 3% de los glóbulos blancos y tienen un
núcleo que consta de dos lóbulos. Sus gránulos se destacan en un frotis de sangre
por su coloración de ladrillo rojo.
 Los granulocitos basófilos son los menos frecuentes en el frotis de sangre. Los
gránulos generalmente cubren el núcleo celular y son de color azul oscuro.

Los linfocitos tienen un núcleo celular redondo de color púrpura que está rodeado por
un borde citoplásmico gris pálido y delgado. Se clasifican como células asesinas naturales,
células B ( médula ósea b ) y células T ( himo t ). Bajo el microscopio de luz, sin embargo, los
tres tipos no se pueden distinguir.

Funciones de la sangre

Eritrocitos: Transporte De Gas

El contenido de oxígeno en la sangre arterial de una persona sana es de unos 200 mlO2/ l. La
hemoglobina (Hb) se une al 85% del oxígeno; El resto se disuelve físicamente en el plasma.

La hemoglobina se encuentra en los eritrocitos. En un adulto, la Hb consta de 2 subunidades α

y 2 β. Cada subunidad tiene un ion Fe 2+, que se une a O 2 . Así, una Hb puede transportar
cuatro moléculas de oxígeno. La concentración de Hb en los hombres es de 16 g / dl y en las
mujeres, 14 g / dl.

En la periferia, la Hb libera el oxígeno en el tejido y también absorbe una parte del dióxido
de carbono. La mayoría del CO 2 , sin embargo, se transporta en el eritrocito en forma de
bicarbonato y se exhala en los pulmones.

Plaquetas (trombocitos) y coagulación

La coagulación de la sangre también se llama hemostasia y se divide en hemostasia primaria y
secundaria.

La hemostasia primaria ocurre cuando el endotelio vascular está dañado y las

plaquetas entran en contacto con el colágeno ubicado fuera del vaso. El factor de Von
Willebrand en el colágeno une la glucoproteína lb de las plaquetas a su receptor , y
las plaquetas se anclan en el endotelio dañado.

Al mismo tiempo, el Ca 2+ activa las plaquetas. Esto significa que el anillo del túbulo dentro de
los contratos de plaquetas y los pseudópodos emergen. Junto con difosfato de adenosina
(ADP), liberado de las células dañadas, los trombocitos se pegan entre sí y un
denominado tapón de plaquetas se forma . Las plaquetas activadas también secretan
serotonina, fibrinógeno y tromboxano A2. Esta última causa, entre otras cosas, la
vasoconstricción, que apoya el cierre del vaso.
Para que el tapón plaquetario no bloquee todo el vaso, el endotelio libera prostaciclina que
inhibe la agregación plaquetaria. De esta manera, se garantiza una formación de tapón
dirigida en el endotelio dañado.

La hemostasia secundaria se divide en sistemas o vías extrínsecas e intrínsecas .

El sistema extrínseco entra en acción cuando se destruye el tejido. Con un tiempo de

protrombina de aproximadamente 14 segundos (prueba rápida), actúa muy rápido. El factor
tisular de los músculos lisos vasculares forma un complejo con fosfolípidos. Esto se llama
tromboplastina tisular y se une al factor de coagulación VII, que luego activa el factor X con el
Ca 2+ presente.

En el sistema intrínseco, el factor XII entra en contacto con superficies con carga
negativa, como el colágeno (o vidrio), y se activa. Posteriormente, se activan el factor XI y
luego el IX . El factor IX junto con los fosfolípidos y los iones de Ca 2+ forman un complejo
enzimático, que activa el factor X (trombocinasa) por una proteólisis limitada. Este proceso
puede acelerarse en gran medida con el factor VIII activado por trombina . El tiempo parcial
de tromboplastina llega a 40-50 segundos.

Con la activación del factor X, el sistema intrínseco y el extrínseco convergen . El factor X, en

combinación con el factor V, los fosfolípidos y los iones Ca 2+ , forma el activador de
protrombina, que divide el factor II (protrombina) en trombina. La trombina , a su vez, divide
el factor I (fibrinógeno) en fibrina soluble , que por medio del factor XIII y los iones Ca2 + se
vuelve sólida, de modo que se forma un trombo rojo.

El proceso de descomposición de la coagulación se denomina fibrinólisis . Esto activa el

plasminógeno a plasmina por factores sanguíneos. Este último luego divide la fibrina en
péptidos individuales. Además, divide los factores de coagulación I, II, V, VIII, IX, XI y XII,
disminuyendo así la capacidad de coagulación de la sangre.

Leucocitos: defensa contra cuerpos extraños

Los granulocitos neutrófilos actúan como una fuerza de acción rápida para la inflamación y,
por lo tanto, pertenecen al sistema inmunitario no específico. Durante una infección, el
número de neutrófilos aumenta rápidamente al usar las reservas del conjunto marginal (en el
endotelio de las venas grandes) o la médula ósea. Combaten las bacterias y pueden eliminar
los residuos de las células endógenas. La suspensión de neutrófilos muertos y restos de tejido
en el fluido tisular se llama pus.

Los granulocitos eosinófilos sirven para defenderse de los parásitos de los gusanos.

Los linfocitos, a excepción de las células asesinas naturales, forman parte del sistema
inmunitario específico . En el timo, los linfocitos T están entrenados para distinguir los
antígenos propios del cuerpo de los antígenos extraños y responder en consecuencia. De esta
manera, se desarrollan células T auxiliares y linfocitos citotóxicos. Las células T auxiliares
soportan los mecanismos de la defensa específica y no específica; los linfocitos citotóxicos
reconocen las células infectadas o degeneradas por el virus en función de sus antígenos y las
matan.
Los linfocitos B se pueden activar en las células plasmáticas , que producen anticuerpos
libres que se unen a antígenos extraños y los neutralizan. Esto significa que los linfocitos B
pertenecen al componente humoral de la respuesta inmune específica . Cuando se activan,
parte de los linfocitos B se diferencian para convertirse en células de memoria que
permanecen en el cuerpo durante muchos años. Cuando se produce el contacto con un
antígeno conocido, ya saben qué anticuerpos son necesarios.

Las células asesinas naturales forman parte del sistema inmune no específico y, a través de
sus gránulos citolíticos, pueden desencadenar la apoptosis en células degeneradas.

Elem Subtipos Núme Aparició Resumen de Comen

ento principales ro por n en el las funciones. tario
form microl frotis de
ado itro e sangre
impor estándar.
tancia
(escala
)

Eritrocitos (glóbulos 5.2 Disco Transporte de Vida:

rojos) millon bicóncav oxígeno y algo aprox.1
es o de dióxido de 20 días
(4.4- aplanado; carbono entre
6.0 sin los tejidos y
millon núcleo co los pulmones.
es) lor rojo
brillante

Leucocitos (glóbulos 7,000 Núcleo Todas las Deje los

blancos) (5,000 de color funciones del capilare
- clarament sistema sy
10,000 e oscuro inmunológico. muévas
) e hacia
el
tejido,
la
vida:
general
mente
un par
de
horas o
días.

Leuc Granulocito 4.360 Abundant Resistencia a Clasific

ocitos s (1.800 es enfermedades ados
gránulos no específicas. según
 - en el los
9.950) citoplasm gránulo
a;núcleo s unidos
generalm a la
ente membra
tapado na en el
citoplas
ma.

Neutrofilos 4,150 Número Fagocito;Parti Leucoci

(1,800 de cularmente tos más
- lóbulos eficaz contra comune
7,300) del las bacterias, s,
núcleo libera vida:
aumenta sustancias minutos
con la químicas y hasta
edad. citotóxicas de días.
los gránulos.

Eosinófilos 165 Núcleo Células Vida:

(0- usualmen fagocíticas;par minutos
700) te de dos ticularmente hasta
lóbulos;g efectivo con el hasta
ránulos complejo días.
brillantes, antígeno-
rojo- anticuerpo;libe
naranja ran
antihistamínic
os;Promover
acciones
contra alergias
e infecciones
parasitarias.

Basófilos 44 (0- Núcleo Promover la Leucoci

150) generalm inflamacion tos
ente de menos
dos frecuent
lóbulos, es,
pero vida
difícil de útil:
detectar descono
debido a cida
gránulos
pesados,
densos y
de color
 púrpura
oscuro

Agranulocit 2,640 Falta de Respuesta El

os (1,700 gránulos inmune grupo
- en el consta
4,950) citoplasm de dos
a;Tiene tipos de
un núcleo células
de forma principa
simple, les de
que varios
puede ser orígene
sangrado. s
diferent
es

Linfocitos 2,185 Célula en Respuesta Células

(1,500 forma de inmune iniciales
- esfera específica derivad
4,000) con un primaria as de la
núcleo (adaptativa); L médula
único, a as células T ósea, la
menudo atacan producc
grande, directamente a ión
que otras células secunda
represent (estimulan la ria
a una inmunidad ocurre
gran parte celular); Las en el
del células B tejido
volumen liberan linfoide
celular;m anticuerpos ;varios
anchas (inmunidad subtipos
oscuras;a humoral); las diferent
parece células es; las
como una asesinas células
variante naturales son de
grande similares a las memori
(células células T, pero a se
asesinas no son forman
naturales) específicas después
y del
pequeña contact
(células B o con
y células un
T) patógen
oy
proporc
ionan
 una
reacció
n más
rápida;v
ida:
muchos
años

Monocitos 455 Leucocito Fagocitos Produci

(200- más particularment do en la
950) grande e efectivos, médula
con tragan ósea
núcleo patógenos o roja; De
indentado células spués
o con desgastadas;T de salir
forma de ambién sirven del
herradura como células circuito,
. presentadoras se
de antígeno llaman
para los otros macrófa
componentes gos.
del sistema
inmunológico

Plaquetas de la 350,00 Fragment Hemostasia y Formad

sangre 0 os liberación de oa
(150,0 celulares factores de partir
00 - rodeados crecimiento de
500,00 de para reparar y megaca
0) membran curar tejidos. riocitos
a que
plasmátic perman
a, ecen en
contienen la
gránulos; médula
mancha ósea
morada roja y
liberan
plaquet
as en el
torrente
sanguín
eo

Enfermedades de la sangre

Niveles de inflamación en la sangre.

 Los valores de inflamación desempeñan un papel importante en los diagnósticos, que suelen
obtenerse mediante el análisis de una muestra de sangre. Generalmente, esto incluye la tasa
de sedimentación de eritrocitos , la proteína C reactiva y el recuento de glóbulos
blancos . Además, hay un recuento diferencial de leucocitos.

Para determinar la velocidad de sedimentación de los eritrocitos, la sangre se almacena en un

tubo estrecho durante dos horas en posición vertical. Después de una hora, se mide la
distancia a la que los glóbulos rojos han viajado hacia abajo para asentarse en la parte inferior
del tubo. Los valores normales después de una hora son menos de 15 mm en hombres y
menores de 20 mm en mujeres. Un cambio en estos valores puede indicar anemia, inflamación
e incluso cáncer.

La proteína C reactiva es parte del sistema inmunológico y se considera un marcador para la

inflamación aguda. Su concentración en la sangre en una persona sana es inferior a 10 mg / l.

El número de glóbulos blancos se determina automáticamente. Un número muy alto se llama

leucocitosis. Si el valor es muy bajo, a su vez, esto se llama leucopenia.

Para un hemograma diferencial, los leucocitos en el frotis de sangre se identifican por

subtipos. 100 leucocitos generalmente comprenden cuatro monocitos, 58 granulocitos de
neutrófilos (de los cuales solo 3 están segmentados), un granulocito de eosina, hasta un
granulocito de basófilos y 35 linfocitos. Si el número de neutrófilos en la banda es
significativamente elevado, esto se denomina desplazamiento a la izquierda . Es una
indicación de infección bacteriana. Si demasiados granulocitos están demasiado segmentados,
esto se llama un cambio a la derecha. Esto puede ser debido a una deficiencia de vitamina B12.

Anemia

 Anemia por deficiencia de hierro : los eritrocitos son microcíticos e hipocrómicos; Causa :
pérdida crónica de sangre, ingesta insuficiente de hierro.
 Anemia megaloblástica : los eritrocitos son macrocíticos y normocrómicos; causa :
deficiencia de vitamina B12, deficiencia de ácido fólico, alcoholismo.
 Anemia renal : producción insuficiente de eritropoyetina; Causa : insuficiencia renal.
 Anemia aplásica : deficiencia de glóbulos rojos; Causa : Daño a la médula ósea.
 Anemia hemolítica : destrucción anormal de glóbulos rojos; causa : citoesqueleto defectuoso
(esferocitosis hereditaria, enfermedad de células falciformes, talasemia), sepsis, malaria,
envenenamiento.

Leucemia
La leucemia se caracteriza por un
número mucho mayor de glóbulos
blancos (leucocitos), en particular
sus células precursoras (también
llamadas células blásticas ). Las células
blásticas no tienen función
inmunológica y se propagan a la médula
ósea, la sangre y los órganos linfoides,
lo que reduce su función, lo que
también interfiere con la formación de
otras células sanguíneas. Las
consecuencias incluyen anemia
aplásica, reducción de la coagulación
de la sangre y una defensa inmune dramáticamente debilitada .

Trastornos de la coagulación

Los trastornos de la coagulación se heredan o se adquieren . El aumento del sangrado se debe

principalmente a un funcionamiento perturbado o la falta de uno de los factores de
coagulación:

 Hemofilia A: deficiencia de factor VIII ;

 Hemofilia B: deficiencia de factor IX ;
 Síndrome de enfermedad de Von Willebrand: deficiencia del factor de Von-Willebrand;
 Deficiencia de vitamina K: síntesis reducida de los factores II, VII, IX y X.
Preguntas de revisión

Las soluciones se pueden encontrar debajo de las referencias.

1. El plasma sanguíneo se refiere a:

1. El líquido que queda después de la coagulación de la sangre.

2. El componente ionizado de la sangre.
3. Una solución salina isotónica a la sangre.
4. El líquido sobrenadante después de la centrifugación de la sangre.
5. La porción celular de la sangre.

2. ¿Qué sustancia se usa mejor para la agregación plaquetaria?

1. Factor IX
2. Factor XI
3. Fibrinógeno
4. Factor X
5. Plasmina

3. La anemia por deficiencia de hierro es causada con más frecuencia por:

1. Pérdida crónica de sangre;

2. Deficiencias de vitamina B12;
 3. Mayor excreción de hierro por insuficiencia renal;
4. Mayor consumo de alcohol;
5. Daños a la médula ósea hematopoyética.

Semana 1:
Sistema Hematopoyético

Este sistema se encarga de la producción

de células sanguíneas. Este proceso se da:

a. Extramedular:
- Primeras semanas
Intrauterinas  Saco
Vitelino.

- Desde el 3er – 7mo mes

intrauterino  Hígado y en
menor proporción el bazo,
ganglios linfáticos y timo.

b. Medula Ósea: A partir del

séptimo mes intrauterino, la
medula osea será el principal
órgano hematopoyético.

- Niño  La medula ósea roja (esta

se encuentra en todas las cavidades
óseas).

- Adulto:
 La medula ósea roja
(Activa): Solo la encontramos
en la epífisis de los husos
largos y espacio
intertrabecular del esqueleto
axial (diploe, esternón,
vertebras e iliacos).
 La medula ósea Amarilla
(inactiva): Grasa en el resto
de la cavidad medular.
 En la medula ósea roja se producen tres
tipos células:

 Glóbulos rojos
 Glóbulos Blancos o leucocitos
 Trombocitos o Plaquetas

Algunos tipos de leucocitos

abandonan la sangre para localizarse
en los tejidos y órganos linfoides

Los componentes del sistema

Hematopoyetico: Este se encuentra compuesto por la medula osea, bazo, higado, ganglios
linfaticos y timo.

Funciones del Sistema Hematopoyético:

Transporte  El contenido de oxígeno en la sangre arterial de una persona sana es de unos
200 mlO2/ l. La hemoglobina (Hb) se une al 85% del oxígeno; El resto se disuelve físicamente
en el plasma.
o Eritrocitos (Serie Roja)
o Plasma

Hemostasia  Tambien la llamamos cuagulacion, se divide en hemostasia primaria (Ocurre

cuando el endotelio vascular está dañado y las plaquetas entran en contacto con el colágeno
ubicado fuera del vaso) y secundaria (Se relaciona con la actividad de los factores de
coagulación).
o Plaquetas
o Factores de coagulación (componente proteico que forma parte de la cascada de
coagulación).

Defensa
o Leucocitos (serie blanca)
o Órganos y tejidos linfoides
 La Sangre

Es un tipo especial de tejido conjuntivo, donde la matriz extracelular es líquida; este tejido viaja
a través del sistema cardiovascular (corazón y vasos sanguíneos).

Está compuesto por:

- Células sanguíneas.
- Un medio líquido que posee
proteínas (plasma).

El volumen sanguíneo en un adulto

es de 5 a 6 litros en promedio (7 a
8% del peso corporal) y tiene un pH
de 7,4.

- Del peso corporal total de agua solo un 8% corresponde a la sangre.

- Si tomamos una muestra de sangre a la cual le agregamos un anticoagulante; y la
centrifugamos veremos la formación de dos regiones:
 Plasma  Este se encuentra constituido por:
 Proteínas  Estas representan el 7%, y la más importante es la
albumina. Las proteínas son las encargadas de determinar la presión
oncótica.
 Agua  Representa el 91%.
 Otros elementos  Representan el 2%.

 Elementos Formes  Esta representa el 45% de la sangre, es la región más

profunda porque sedimenta. Está compuesta por:
 Plaquetas: Este se encuentra en la parte más superficial ya que
tienen el menor peso y constituyen menos del 1%.
  Leucocitos: Estos constituyen menos del 1%, y aquí veremos
diferentes tipos siendo los más representativos los neutrófilos y
linfocitos.
 Eritrocitos: Estos son el 99% de los elementos formes, y se
encuentran en la parte más profunda por su alto peso.

Funciones de la Sangre:
1. Proveer nutrientes a las células para su metabolismo.
2. Recoger los productos de desecho del metabolismo celular. (Hemoglobina)
3. Mantener el equilibrio ácido – básico. (La hemoglobina)
4. Defensa contra los microorganismos.(Leucocitos)
5. Coagulación en caso de un daño vascular. (Plaquetas)

Plasma
Es una sustancia acuosa compleja que contiene distintos componentes orgánicos e inorgánicos
que constituye del 50% a 55% de la sangre en un adulto (aprox. 3.5 litros) a nivel del mar.
Su composición depende de la dieta, de las demandas metabólicas, hormonas y vitaminas

Plasma vs Suero
- Plasma: Está compuesto por los
factores de coagulación más el
suero.

- Suero: Está compuesto del plasma

libre de fibrinógeno y factores de
coagulación, pero en este si se
podrá encontrar albumina más
globulinas. Plasma tras la
formación del coagulo de fibrina.
  Componentes del plasma:
Globulinas  Defensa.

Fibrinógeno (Factor I de coagulación)  Coagulación

La Transferrina y ferritina participan en el ciclo del hierro:
Transferrina  Transporta hierro.
Ferritina  Almacena Hierro.

a) Proteínas: Constituyen el 7% del peso total del plasma y varían mucho en estructura y
función. Las podemos clasificar:
- De acuerdo a la electroforesis: albúmina y globulinas.

- De acuerdo a la función: Defensa (inmunoglobulinas), coagulación (fibrinógeno),

transporte (Transferrina) y regulación (Hormonas).
 La gran mayoría son sintetizadas por el hígado

o Albumina:

 Constituye el 60% de las proteínas (4 a 5 gr/dL). Se sintetiza en el higado y es

la proteina plasmatica mas pequeña. Su Excreción renal <20mg/día.
 Funciones:
 - Transporta sustancias (lípidos, hormonas, bilirrubina, cationes y colato) y
fármacos.
- Mantienen la
presión
oncótica del
plasma ya que
no atraviesa los
vasos
sanguíneos.

La falta de síntesis (enfermedad

hepática), la pérdida por el riñón o
la desnutrición (Kwashiorkor)
produce hipoalbuminemia y
edemas.

o Globulinas:

 Las globulinas constituyen el resto de proteínas diferentes a la albúmina Se

dividen en , , y .

 La globulinas  y : Se subdividen en 2 (1, 2,  1 y 2), son proteínas no

inmunes. Los ejemplos mas destacalbes son:

- LDL que transporta grasas (proteina de baja densidad).

- HDL (proteina de alta densidad).

Mantienen la presión oncótica y transporte de sustancias (Cu-

ceruloplasmina, Fe-transferrina).

 Las globulinas : Constituyen las inmunoglobulinas (Ig A, Ig D, Ig E, Ig G,

IgM), son producidas por las células plasmáticas.

- En el plasma, hay
principalmente IgG, IgA e IgM. La muestra en suero te dará
Siendo la mas abundante la IgG. una electroforesis con las 5
proteínas ya mencionadas.
Electroforesis: Método de separación de proteínas
mediante la aplicación de campos eléctricos, esto La muestra te dará una
dependerá del peso molecular y carga eléctrica de la electroforesis de 6 proteínas; ya
proteína. En este análisis se generan picos: que el fibrinógeno se hará
1) Albumina -- El primer pico. presente entre la Beta y gamma
2) Alfa 1 -- Segundo pico. globulina.
3) Alfa 2 -- Tercer pico.
4) Beta 1 y Beta 2 -- Cuarto pico.
5) Gamma Globulinas -- Quinto pico.
Muestra en Suero.

Muestra en plasma.
 o Fibrinógeno o Factor I de coagulación:

 Origen hepático
 El Fibrinógeno →
fibrina que forma
una malla o red
donde quedan
atrapados los
elementos
formes →
coagulo.

Sangre centrifugada sin

anticoagulantes → suero
Sangre centrifugada con
anticoagulantes (citrato y
heparina) → plasma

El fibrinógeno forma parte de la

vía común de la cascada de
coagulación.

o Vía del Complemento: Proteínas del complemento como la C1q, C4, C8 y C9 las
podemos encontrar en el plasma y se relacionan con la defensa del organismo.
Elementos Formes:
Este formar el 45% del volumen sanguíneo toral, se encuentra formado por las células
sanguíneas que son de 3 tipos:
- Glóbulo rojo (eritrocito).
- Glóbulo Blanco (leucocito).
- Plaqueta (Trombocito).

a) Eritrocitos:

Son células anucleadas y

bicóncavas que transportan el
oxígeno (hemoglobina).
Diámetro: 7.5 a 8.7 m.
Volumen: 90 fL (1 femtolitro =
10-15 L)
Superficie de 136 m2
Los glóbulos rojos pueden ser
mas grandes que algunos
capilares, por eso estos tienen la
posibilidad de deformarse
gracias a que su “esqueleto”
este hecho de actina, espectrina y ancirina.

Tiempo de vida: 120 días, después de esto son descompuestos en el bazo.

Usan glucosa como fuente de energía:
90%  glicólisis anaerobia.
10%  producción de NADPH.

La formación de eritrocitos ocurre en la médula ósea roja y es estimulada por la

eritropoyetina liberada en el riñón.

La última etapa previa de los glóbulos rojos es el reticulocito, que tampoco tiene un
núcleo y se puede encontrar en el frotis de sangre en casos de aumento de nueva
síntesis (por ejemplo, después de una pérdida severa de sangre).
b) Glóbulos Blancos o Leucocitos:

 Se encargan de la defensa del organismo combatiendo las infecciones

 Valores normales: 4,000/mL a 11,000/mL (1 mL = 10-6 L = 1 mm3 )
 Están formado por 5 tipos de células:
 Agranulocitos:
 Monocito:
 Células con núcleo en forma de riñón y pequeños
gránulos. Circulas de 2 a 3 dias en sangre.
 Son los precursores de los macrófagos de los tejidos y de
las células presentadoras de antígenos.
 Constituyen del 3% a 7% de los leucocitos.

 Linfocitos:
 Son células sin gránulos, pequeñas, redondas, con escaso
citoplasma y con un núcleo muy condensado
 Constituyen del 25% a 35% de los leucocitos
 Se consideran 3 tipos: Estos tres
tipos son dificiles de distinguir.
 Linfocitos B: producen
inmunoglobulinas. Su forma
más madura es la células
plasmática
 Linfocitos T: maduran en el
timo. Respuesta celular
adaptativa
 Linfocitos NK (natural Killer): linfocitos citotóxicos y
con gránulos

 Granulocitos:
 Neutrófilo:
 Son células fagocíticas con gránulos citoplasmáticos y su
caracteristica mas resaltante es es su nucleo fragmantado
(3 a 5 lobulos).
 Constituyen del 60% a 70% de los leucocitos. (Son la
mayoria).
 Son la primera línea de defensa en la inflamación aguda.
 Sus gránulos se tiñen muy pálido (neutro). En la tinción de
Pappenheim, los gránulos de los neutrófilos aparecen como
un rosa tenue.
 Una vez que fagocita la bacteria producen radicales libres
que matan al microorganismo.

El 8% de los granulocitos de neutrófilos son neutrófilos

en bandas (o neutrófilos estables) cuyo núcleo no está
segmentado sino que está más bien curvado.
  Eosinófilo:
 Son células con abundantes y grandes gránulos
eosinófilos (rojos) y con un nucleo bilobulado.
 Son células fagocíticas de defensa sobre todo contra
parásitos
 Constituyen del 1% a 5% de los leucocitos
 Son capaces de liberar grandes cantidades de mediadores
de la inflamación: citoquinas, leucotrienos,
prostaglandinas, tromboxano.

 Basófilo:
 Células con núcleo bilobulado y con
abundantes gránulos grandes basófilos
(morados)
 Son las células menos numerosas de la
sangre
 Constituyen menos del 0.5%
 Participa en las reacciones de alergia

c) Plaquetas o Trombocitos:
 Son pequeños fragmentos citoplasmáticos sin núcleo, rodeados por una
membrana. Se caracteriza por su forma
biconvexa.
 En la sangre se puede contener: 150,000 –
400,000 plaquetas/l de sangre.
 Derivan de los megacariocitos
 Miden de 2 a 3 m.
 Tiempo de vida: 10 días
  Participan en la hemostasia, formación del coágulo y en la reparación de
los tejidos

Exámenes Empleados en Hematología

1. Hemograma: Permite evaluar los diferentes elementos de la
sangre desde un punto de vista cuantitativo y cualitativo. Para realizar
este examen; se debe tomar una muestra de sangre venosa y a la misma

exponerla a anticoagulantes.
2. Lamina Periférica:

Es un examen de sangre que da información acerca

del número y forma de las células sanguíneas. A
menudo se hace como parte de o con un conteo de
sangre completo (CSC). Se usa también la sangre
venosa.

3. Aspirado de Medula Ósea:

 La médula ósea es el tejido blando dentro de
los huesos que ayuda a formar las células
sanguíneas. Se encuentra en la parte hueca de
la mayoría de los huesos. El aspirado medular
es la extracción de una pequeña cantidad de
este tejido en forma líquida para su análisis.

La muestra se toma principalmente del

esternón o cresta iliaca.

4. Biopsia de Medula Ósea:

Consiste en extraer un pequeño

cilindro de hueso mediante una
aguja gruesa. Este
procedimiento se realiza en
Cresta iliaca (cadera).
Con este procedimiento podemos evaluar la celularidad de la medula y componentes
estructurales.
 Patologías
DESNUTRICION PROTEICO-CALORICA

• La Ingesta dietética de proteínas y calorías que son inadecuadas

• Extremos del espectro: Marasmo y kwashiorkor
• Dos compartimientos proteicos corporales:
– Compartimiento somático: Proteínas de los músculos esqueléticos.
– Compartimiento visceral: Depósitos de proteínas en vísceras (hígado).

• Marasmo: Compartimiento somático > compartimiento Visceral.

- Peso < 60% respecto al normal para su sexo, edad y talla
- Catabolismo y depleción del compartimiento somático de proteínas
- Compartimiento visceral con leve compromiso: [albumina sérica] normales o
están solo ↓ leve
- Lipólisis. Se pierde tejido adiposo por la alta concentracion de corticoides.
- Pérdidas de músculo y de grasa subcutánea → Emaciación (adelgazamiento
patologico) de extremidades.
- Cabeza luce demasiado grande en relación con el cuerpo
- Reducción del perímetro de la zona media del brazo conformara la
emacicacion.
 - Anemia y manifestaciones de deficiencias vitamínicas, deficiencia inmunitaria

• Kwashiorkor: Compartimiento visceral > compartimento somático

- Es la forma más común de DPC observada en niños de África

- Mala absorción proteica: Estados diarreicos crónicos
- Pérdida crónica de proteínas: E nteropatías perdedora de proteínas, síndrome
nefrótico o después de sufrir quemaduras extensas (el paciente quemado esta
en estado hipercatabolico por perdida de la barrera y degradara mas rapido las
protinas).

 Peso 60-80% respecto al normal para su sexo, edad y talla

 Pérdida grave del compartimiento proteico visceral
 Conservación relativa de grasa subcutánea y masa muscular
 Hipoalbuminemia → Edema generalizado o de partes declives → enmascara el peso
real.
 • Lesiones cutáneas: hiperpigmentación,
descamación e hipopigmentación

• Cambios en el pelo: pérdida total del color o

bandas alternas de pelo claro y oscuro (signo de la
bandera), textura fina, desprendimiento fácil.

El paciente presentara:

• Esteatosis hepática (Higado graso) y

hepatomegalia: Disminución de la proteína
transportadora de lípidos, por ende los
hepatocitos se llenaran de lipidos y
aumentaran el tamaño del higado.

• Intestino delgado: ↓ del índice mitótico en las

criptas de las glándulas, atrofia mucosa y
pérdida de vellosidades y microvellosidades.

• Anemia, apatía y pérdida de apetito.

• Deficiencias de otros nutrientes como yodo,
vitaminas
• Inmunodeficiencia e infecciones (parásitos)
 UNIDAD N° 1: GENERALIDADES DEL SISTEMA HEMATOPOYETICO
Guía de Sesión N° 1 – Semana 1
Composición de la Sangre y el Plasma

LOGRO DE LA SESION: Al finalizar la sesión el estudiante describe las características y

composición de la sangre y el plasma correlacionándolos con las funciones del sistema
hematopoyético y exámenes de laboratorio más empleados

1. Describe los componentes y funciones del sistema hematopoyético

Sistema Hematopoyetico  La hematopoyesis; este proceso se encarga de la formacion y

desarrollo de las celulas sanguineas.

- Componentes: Este se encuentra compuesto por la medula osea, bazo, higado,

ganglios linfaticos y timo.

El sistema
Hematopoyético
deriva del
mesodermo

El Bazo es un órgano encargado de

remover GR viejos, anómalos y
sustancias como la bilirrubina.

- Función:

Transporte  El contenido de
oxígeno en la sangre arterial de una
persona sana es de unos 200 mlO2/
l. La hemoglobina (Hb) se une al
85% del oxígeno; El resto se disuelve
físicamente en el plasma.

o Eritrocitos
o Plasma

Hemostasia  Tambien la llamamos cuagulacion, se divide en hemostasia

primaria (Ocurre cuando el endotelio vascular está dañado y las plaquetas
entran en contacto con el colágeno ubicado fuera del vaso) y secundaria (Se
relaciona con la actividad de los factores de coaugalcion).
o Plaquetas
o Factores de coagulación

Defensa
 o Leucocitos (serie blanca)
o Órganos y tejidos linfoides

2. Describe la composición de la sangre y características del plasma

La sangre es un tejido conjuntivo que se caracteriza en que su matriz extracelular es

liquida.

Plasma:
 Es una sustancia
acuosa compleja que
contiene distintos
componentes
orgánicos e inorgánicos
 Constituye del 50% a
55% de la sangre en un
adulto (aprox. 3.5
litros) a nivel del mar
 Su composición
depende de la dieta, de
las demandas
metabólicas, hormonas
y vitaminas
 El suero es el plasma sin
fibrinógeno ni los factores de
coagulación

3. Observe la lámina
periférica e indica las
características más
importantes y función de los
Glóbulos Rojos

• Son células anucleadas y bicóncavas que

transportan el oxígeno (hemoglobina)
• Diámetro: 7.5 a 8.7 mm
• Volumen: 90 fL (1 femtolitro = 10-15 L)
• Superficie de 136 mm2
• Tiempo de vida: 120 días
• Usan glucosa como fuente de energía:
– 90%  glicólisis anaerobia
– 10%  producción de NADPH
• Los glóbulos rojos tienen un diámetro más
grande que algunos capilares. Para esto, la
deformabilidad de los glóbulos rojos es
extremadamente importante. Se asegura
a través de su distintivo esqueleto de membrana hecho de ankirina, spectrina y
actina.
  Anositosis  Los globulos rojos
observados son de diferente
tamaño.

 Estomatocitosis  Hematíe que en su región

central clara posee una hendidura en forma de
boca. Se encuentra en la sangre en la
estomatocitosis hereditaria, cirrosis hepáticas,
hepatopatía alcohólica, anemias hemolíticas por
autoanticuerpos.

Si al Globulo rojo lo dividimos en tres secciones, y la parte palida ocupa mas de 1/3 del GR.
Se puede pensar que el paciente tiene una anemia Hipocromica por deficiencia de Hierro.

El GR tiene dificultad para poder

metabolizar acidos grasos. Es por
eso que este emplea la glucolisis
anaerobica para su metabolismo
teniendo como desechos al
lactato y piruvato. El GR cuando aun posee nucle va a producir una reserva
enzimatica para garantilar el metabolismo de la glucosa por 120 dias.
En este proceso se usa el glutatión como un
potente antioxidante, y esto es gracias a la
NAPH.
4. Observe la lámina periférica Indica las características más importantes y función de los
Glóbulos Blancos

• Se encargan de la defensa del organismo combatiendo las infecciones

• Valores normales: 4,000/mL a
11,000/mL
• 1 mL = 10-6 L = 1 mm3
• Están formado por 5 tipos de
células:
– Neutrófilo
– Linfocito
– Monocito
– Eosinófilo
– Basófilo

Los monocitos se destacan en el frotis de sangre debido a su tamaño (15 a 20 μm). Los
monocitos generalmente tienen un núcleo en forma de riñón, y el citoplasma aparece de color
gris pálido bajo un microscopio óptico. Los monocitos son muy raros (6% de los leucocitos) y
circulan solo de uno a tres días en la sangre. Durante este tiempo, maduran hasta convertirse
en macrófagos, que luego migran hacia el tejido . En consecuencia, los monocitos son escasos
en frotis de sangre periférica.
Los granulocitos tienen un tamaño de 10 a 12 µm; como todas las células sanguíneas, los
granulocitos se desarrollan en la médula ósea roja y se dividen en tres grupos:

 Neutrófilos: constituyen la mayor proporción de glóbulos blancos (70%) y

generalmente tienen un núcleo segmentado. Estos se llaman neutrófilos
segmentados. El 8% de los granulocitos de neutrófilos son neutrófilos en bandas (o
neutrófilos estables) cuyo núcleo no está segmentado sino que está más bien
curvado. En la tinción de Pappenheim, los gránulos de los neutrófilos aparecen como
un rosa tenue. (infecciones) – Este presenta de 3 a 5 lobulos.
 Granulocitos eosinófilos: constituyen solo el 3% de los glóbulos blancos y tienen un
núcleo que consta de dos lóbulos. Sus gránulos se destacan en un frotis de sangre
por su coloración de ladrillo rojo. (parasitos - helmintos)

 Los granulocitos basófilos son los menos frecuentes en el frotis de sangre. Los
gránulos generalmente cubren el núcleo celular y son de color azul oscuro.
(promueve la inflamación en alergias.)

Los linfocitos tienen un núcleo celular redondo de color púrpura que está rodeado por un
borde citoplásmico gris pálido y delgado. Se clasifican como células asesinas naturales, células
B ( médula ósea b ) y células T ( himo t ). Bajo el microscopio de luz, sin embargo, los tres tipos
no se pueden distinguir.

• Son células sin gránulos, pequeñas, redondas, con escaso citoplasma y con un núcleo
muy condensado

• Constituyen del 25% a 35% de los leucocitos

• Se consideran 3 tipos:

– Linfocitos B: producen inmunoglobulinas. Su forma más madura es la células

plasmáticas

– Linfocitos T: maduran en el timo. Respuesta celular adaptativa

Ambos pertenecen a la inmunidad adaptativa.

– Linfocitos NK (natural Killer): linfocitos citotóxicos y con gránulos

 Ambos pertenecen a la inmunidad Innata.

5. Observe la lámina periférica Indica las características más importantes y función de las
Plaquetas

Trombocitos / Plaquetas

Las plaquetas en su forma libre

tienen una forma biconvexa y, con
un diámetro de solo 2.5 μm (2 a
3), son mucho más pequeñas que
los eritrocitos . La sangre humana
sana contiene 150,000–400,000
plaquetas / μl de sangre. Las
plaquetas son fragmentos de
células y carecen de núcleo. Los
fragmentos celulares se forman
al desprenderse de los
megacariocitos de la médula ósea y circular en la sangre alrededor de diez días, si no se
activan para la coagulación de la sangre.

6. Diferencia los exámenes auxiliares más empleados en hematología como Hemograma, la

lámina periférica, aspirado y biopsia de médula ósea

Exámenes empleados en hematología

Hemograma: El Hemograma es una parte del análisis de sangre que nos proporciona el
recuento de glóbulos rojos, blancos y plaquetas.

Hemograma
Lamina Periferica: Es un examen de sangre que da información acerca del número y forma de
las células sanguíneas. A menudo se hace como parte de o con un conteo de sangre completo
(CSC).

Aspirado: Consiste en extraer sangre medular (sangre dentro de un hueso) con una aguja para
aspirar. Normalmente se realiza en esternón o en cresta iliaca (cadera); se realiza con anestesia
local y no precisa ingreso. El procedimiento consiste en infiltrar con anestesia local en la zona y
posteriormente con una aguja especial se introduce en hueso y se aspira. Es normal sentir una
sensación extraña que la mayor parte de los pacientes refieren como de presión leve o como si
tuvieran una ventosa en el pecho. Normalmente dura pocos minutos y se da por terminada la
prueba tras poner un apósito.
Biopsia de Medula Osea:
Consiste en extraer un pequeño cilindro de hueso mediante una aguja gruesa. Este
procedimiento se realiza en Cresta iliaca (cadera)
y se realiza mediante analgesia en presencia de
un anestesiólogo. En ocasiones también puede
realizarse de forma urgente con anestesia local y
un antiinflamatorio IV, pero esta necesidad te la
explicara tu medico solicitante de la prueba si se
considera necesaria.

Se prefiere anestesia con apoyo del servicio de

anestesiología ya que es un procedimiento más
molesto que el aspirado y puede ser doloroso.
 UNIDAD N° 1: GENERALIDADES DEL SISTEMA HEMATOPOYETICO
Guía de Sesión N° 2 – Semana 1
Composición de la Sangre y el Plasma

CASO CLINICO:
Paciente mujer de 8 meses de edad con antecedentes de alimentación con leche
materna los primeros 4 meses de manera no exclusiva, alimentación complementaria a
los 5 meses con leche entera. Esquema de vacunación incompleto y retraso psicomotor.
Es referida por un cuadro de neumonía con respuesta parcial al tratamiento. A la
exploración física se la encontró pálida y con lesiones dérmicas en miembros superiores
e inferiores, tórax y abdomen, de color rojizo a violáceo con áreas necróticas. Los
campos pulmonares estaban hipoventilados, con crepitaciones bilaterales.
Hepatoesplenomegalia y edema simétrico en ambas piernas. Peso de 6 kg (VN 8.3 Kg)
y talla de 60 cm (VN 70 cm).
Laboratorio: Hemoglobina de 5.9 g/dl, plaquetas 52 000, albúmina de 0.7 g/dl, tiempos
de coagulación prolongados y con desequilibrio electrolítico. Elevación de creatinina,
bilirrubinas y aminotransferasas.
Se le diagnostica de neumonía y desnutrición aguda severa tipo Kwashiorkor.
Durante la hospitalización desarrolló insuficiencia respiratoria y deterioro neurológico,
además de derrame pleural izquierdo y ascitis. Por toracocentesis se obtuvo 50 ml de
líquido cetrino con características de exudado. Requirió múltiples transfusiones de
plasma y eritrocitos además de la cobertura antibiótica. A pesar de estas medidas el
estado de la paciente empeoró y finalmente fallece.
Se autorizó para la realización de la necropsia con los siguientes hallazgos (más
resaltantes):
El hígado ocupaba casi la totalidad de la cavidad abdominal. Pesó 350 g (VN
250 g) y era de color café amarillento en relación a hígado graso.

 La madre no le dio de lactar el tiempo mínimo de 6 meses. Por ende,

él bebe no recibió:

La deficiencia de
IgA por falta de
lactancia fue un
factor
determinante de
la
inmunosupresión
de la paciente;
eso predispuso a
que haga
neumonía.

Ac. Grasos
promueven la
mielinizacion.
  Características de la imagen: Se ven;
- Ulceras. (Parte roja).
- Lesiones necróticas.
- Manchas violáceas.
- Petequias (menos de 0,5).
- Equimosis (más de 1 cm). Se relaciona
con plaquetopenia.
- Purpuras (hasta 1cm).

La única forma en que se afecte la talla es en

desnutrición crónica.

Los pulmones tuvieron un peso de 140 g (VN 110

g). Con áreas de hemorragia pleural, sobre todo
en el lóbulo superior, y lesiones nodulares en
ambos pulmones que medían, en promedio, 1 cm
de diámetro.

1. Señale en qué consiste la desnutrición

proteico calórica e indique los dos tipos
más graves de esta enfermedad
 Desnutrición proteíco calórica
• Ingesta dietética de proteínas y calorías que son
inadecuadas
• Extremos del espectro: marasmo y kwashiorkor
• Dos compartimientos proteicos corporales:
– Compartimiento somático: proteínas de los músculos
esqueléticos
– Compartimiento visceral: depósitos de proteínas en
vísceras (hígado)
• Marasmo: compartimiento somático >
compartimiento proteico
• Kwashiorkor: compartimiento visceral >
compartimento somático

Kwashiorkor  Hay un compromiso del compartimiento visceral por

desminucion del consumo de proteínas. Aquí se presenta asitis (edema en la
región abdominal). Una característica es que el edema camufla la pérdida de
peso. Tiene peor pronostico.

Marasmo  Se debe a una disminución del consumo de lípidos, carbohidratos

y proteínas en simultaneo.
2. Indique diferencias y similitudes entre estas dos entidades en cuanto a
etiología, fisiopatología y hallazgos clínicos

Similitudes:
- Inmunodeficiencia  Hay una disminución de la hematopoyesis, por
ende, se pierden enzimas y sustancias que favorecen la división celular
en la medula ósea.
- El timo se atrofia (6 primeros meses).
- Anemia Hipocromica.
- Atrofia de la mucosa intestinal.
 - Aparecen lesiones en la piel  Escaras hiperpigmentadas y
hipopigmentadas.
- Fragilidad y decoloración del pelo por la caída de la feomelanina y
eumelanina.

3. Explique los hallazgos de laboratorio en esta paciente

- Anemia.
- Trombocitopenia o plaquetopenia  Sangrado de mucosas; las
plaquetas determinan el tiempo del sangrado.
- Hipoalbuminemia.
- Creatinina alta por la infección.
- Hígado graso por Kwashiorkor  Esto de debe a la disminución de las
lipoproteínas en el hepatocito, esto causara que los lípidos se acumulen
en el hepatocito dándole una apariencia de adipocito.
- No hay apoproteinas, por ende la movilización de lípidos hepáticos esta
afectada.
4. Grafique y explique un proteinograma electroforético normal en plasma y
compárelo con el proteinograma que esperaría encontrar en este paciente

- Alfa1  Alfa1 antitrisina se sintetiza en el hígado.

- Alfa 2  Macroglobulina se sintetiza en el hígado.

 La alfa 1 y 2 se puede elevar o manterse bien en el caso. Pero la alfa 2 es

la que se puede elevar por la infección.
 La beta globulina puede disminuir.
 La gamma globulina puede disminuir o estar ok.
Semana 2:
La Medula Ósea y Hematopoyesis
MEDULA OSEA

Ambiente adecuado para el desarrollo y crecimiento de las células madres (principal sitio de
hematopoyesis en el adulto)
Se divide en:
• Médula ósea roja (activa): En el esqueleto axial. Lo encontramos en:
- Vértebras.
- Esternón.
- Costillas.
- huesos de la cadera.
- Clavículas.
- Parte inferior del Cráneo.
- Extremo proximal de los huesos largos.
• Médula ósea amarilla (inactiva): Se encuentra en la cavidad medular de huesos largos
de extremidades, esta actua como deposito de grasa como reserva de energia; pero
sigue mantiene su potencial hematopoyético en casos que se requiera elevar la
hematopoyesis. La cantidad de medula amarilla aumenta con la edad.

En casos muy severos de anemia, el hígado y el bazo pueden volver a realizar la

hematopoyesis.

 La medula ósea amarilla se

encuentra a nivel de la diáfisis
(medio) en el canal medular. En este
lugar encontramos hueso compacto.

 Encontramos medula ósea roja en la

región de la epífisis, este hueso es
esponjoso, por ello la medula ósea
roja se deposita en las trabéculas
predominantemente; pero puede
encontrarse también cierta cantidad
de medula ósea amarilla.
 Estructura de la medula Ósea: La medula ósea tiene 3
componentes.
- Componente Estromal: Conformado por tejido
conectivo en el que hay fibroblastos reticulares o
también llamadas células adventiciales.
Ubicación  Están por fuera pero muy
cercanas a los vasos sinusoides y en
dispersas en el estroma medular.
Función:
 Aquí se forma el colágeno tipo III
(reticulina); este último es importante
para brindar un soporte a las células
hematopoyéticas ya que forma una red
donde se depositan.
 Aquí también se secretan citoquinas
como la CSF (Factor Estimulante de
Colonias), IL5 y IL7 (Ambas importantes
para la función hematopoyética).

- Componente Vascular: Está representado por los

sinusoides.

 Los sinusoides están compuestos por células

endoteliales caracterizadas por sus grandes
fenestraciones. Estas fenestraciones son
importantes para que las células formadas
en los cordones hematopoyéticos pasen a
grandes senos centrales que conducen la
sangre a la circulación venosa sistémica.

Las células endoteliales están unidad

por uniones estrechas herméticas.

- Cordones Hematopoyéticos: Aquí se da la hematopoyesis.

 Reticulina. Sinusoides.

Trabécula
Ósea.

La hematopoyesis solo ocurre en el tercer componente

que son los Cordones hematopoyeticos.
- La hematopoyesis tiene lugar en los cordones o
islotes hematopoyéticos localizados entre los
senos vasculares.
 Los macrófagos encontrados dentro de los cordones hematopoyéticos en el
centro de cada grupo focal contienen hierro almacenado en forma de
ferritina y hemosiderina. Tienen tres funciones principales:
1. Transferencia de hierro a los eritroblastos en desarrollo para la síntesis
de hemoglobina.
2. Fagocitosis de los restos celulares de la hematopoyesis.
3. Contribución a la regulación celular de la diferenciación y maduración de
la célula hematopoyética.

 Componentes Celulares de la Medula Ósea:

 Sinusoides.

Trabécula
Ósea.

Espacio Intertrabecular.

 Componente Eritroide:

Estos representan entre el 20-30% de la población

celular.
 Distribución: En grupos en el centro de los
espacios intertrabeculares, adyacentes a los
sinusoides.
 Estos grupos eritroides están en diferentes
estadios de maduración:
- Proeritroblasto.
- Eritroblasto basófilo.
- Policromático.
- Ortocromatófilo.
- Reticulocito o eritrocito.

se localizan alrededor de un macrófago (islas

hematopoyéticas)

 El macrófago es el responsable de la
fagocitosis del núcleo del eritroblasto
ortocromatófilo cuando se convierte en
 reticulocito; es este el que pasa a los
sinusoides medulares hacia la circulación
sistémica

La hormona encargada de regular es la eritropoyetina; esta es sintetizada en las células

intersticiales yuxtatubulares de la corteza rana.

 Componente Granulocitico (Eosinófilo, basófilo y mastocito):

- Representa entre el 50 al 70% de la población (predominantes).
- La maduración granulocítica es con dirección hacia el centro del espacio
intertrabecular acercándose a los sinusoides.
- Distribución: Los precursores de la serie granulocítica (mieloblastos,
promielocitos y mielocitos) → junto a la superficie del endostio de las
trabéculas óseas y cercanos a la adventicia de los vasos sanguíneos.

A la zona de maduración del

componente Granulocitico se le
llama Zona Mieloide.

 Componente Megacariocito:
 Representa el 0.5% de la
población celular. Pero son las
células más grandes de la médula
ósea (50 a 150 μm).
 Distribución: Adyacentes a los
sinusoides porque una vez
fragmentado el citoplasma,
iniciara la liberación de las
plaquetas (3000 por cada
megacariocito) hacia la
circulación
  Componente Linfoide:
 Representa entre el 10-20% de la población celular
 Distribución: intersticial
 Proporción entre linfocitos T y B es de 3:1 con

EVALUACION DE LA FUNCION MEDULAR:

• La celularidad se relaciona con la cantidad de adipocitos y con el componente

hematopoyético. Sólo se puede obtener a
traves de las biopsias.
- Depende de la edad del paciente:
 Hasta el primer año de vida hay
pocos adipocitos en la médula
ósea → celularidad es de cerca
de 100% (Mayor componente
hematopoyetico).
 Va disminuyendo con la edad.

Celularidad aproximada = 100 – la edad

 Hipocelular Celularidad normal Hipercelular

Anciano o adulto Niño normal o

con Adulto adulto con
hipocelularidad. Normal hipercelularidad.
Hipoplasia medular: %adipocitos > 70%

Hipoplasia medular: %adipocitos > 70%

La Hematopoyesis

• Proceso de producción de las células sanguíneas

• Un humano necesita 100 mil millones (1011) de nuevas células sanguíneas al día; ya
que estas celulas sanguienas tienen un tiempo de vida corto.

• La hematopoyesis ocurre en:

El hígado y el bazo pueden
 Saco vitelino: 3-8 semanas de gestación cumplir la función
 Hígado: 6 semanas al nacimiento hematopoyética en casos severos
 Bazo: 10 a 28 semanas de anemia.
 Médula ósea: 18 semanas a la adultez
• Comprende: Eritropoyesis, leucopoyesis y trombocitopoyesis
• Estimulación de células indiferenciadas para producir:
• Proliferación  Entrar al ciclo celular y hacer mitosis.
• Diferenciación  Maduración de cada una de las células.
Esto se realiza a través de Factores de Crecimiento.
 LA ERITROPOYESIS

En 1850 se descubrió que los eritrocitos se formaban en la médula ósea.

• El primer precursor reconocible es el PROERITROBLASTO, célula grande con nucléolo

prominente.
• El Proeritroblasto da lugar a 3 diferentes tipos sucesivos de ERITROBLASTOS (basófilo,
policromatofílico, ortocromatofílico o normoblasto).

• El último eritroblasto nucleado es el NORMOBLASTO el cual pierde el núcleo y se

transforma el RETICULOCITO

Cuando una célula madre se compromete hacia la línea eritroide se requieren varios factores
en el microambiente de la médula ósea.

- Factores como IL3, GM-CSF (factor estimulante de colonias de granulocitos y

monocitos), factor de Steel que son secretados en la médula ósea roja.
- Factores como la Eritropoyetina, hormona sintetizada en el riñon, la cual
frente a desbalances en los niveles de oxígeno difunde hacia la médula y
estimula la producción de eritrocitos.

 A partir de un proeritroblasto se forman alrededor de 8 reticulocitos en aprox. 5 días.

 Luego en circulación maduran al eritrocito final, esto en 2 días aprox.

La EPO media la respuesta a la demanda de oxígeno interactuando con receptores de los

progenitores eritroides y los eritroblastos. La hipoxia produce un aumento transcripcional en
la expresión del gen de EPO a nivel renal aumentando por ende su síntesis.
 A D E

B C F

Sangre periférica: reticulocitos (1%)

Hay reticulocito en la sangre periférica; por eso se les puede encontrar

aprox. en un 1% normalmente. Si encontramos más, indicara que ha
habido un aumento de la velocidad de la eritropoyesis

Reticulocito:
• Es anucleado pero posee polirribosomas (síntesis de globinas) y
algunas mitocondrias (síntesis del grupo hemo)
• Se convierte en eritrocito en 24 a 48 horas
• Carece de capacidad de síntesis de hemoglobina ni puede hacer
metabolismo oxidativo
• Constituye el 1% de todos los eritrocitos
• El reticulocito es un buen indicador de la producción de glóbulos
rojos en la médula
Regulación de la Eritropoyesis:
Eritropoyetina:
 Se encuentra bajo el control de la glucoproteína ERITROPOYETINA.
 Es producida principalmente por las células peritubulares del riñón y por las
células del hígado.
 Su producción aumenta en caso de HIPOXIA.
  Produce una proliferación y diferenciación de los proeritroblastos.
 Los receptores de Eritropoyetina disminuyen en los eritroblastos y ya no se
detectan en los reticulocitos.

Producción normal de eritrocitos  2.5 millones / segundo

Bajo acción de la Eritropoyetina  17 millones / segundo

CSF
IL-3

Factores de
IL-3 EPO Crecimiento en
la eritropoyesis

 CSF (Factor Estimulante de Colonias): Permite la dif. De una célula madre

hematopoyética en un progenitor mieloide común.
 IL-3:
 Permite que el progenitor mieloide común se dif. en una célula progenitora de
granulocitos – monocitos.
 Permite que el progenitos mieloide se dif. en un progenitor megacariocitico o
eritroide.
 EPO: Permite la dif. del progenitor mieloide común a un progenitos megacariocitico –
eritroide.

• Ante una baja del oxígeno en la sangre, el organismo responde de 2 maneras:

o Estimula el cuerpo carotídeo para aumentar la frecuencia respiratoria
o Estimula las células del riñón para la síntesis de Eritropoyetina
 En 1986 se creo la eritropoyetina recombinante humana que se utiliza en pacientes con
insuficiencia renal
• Efecto inmediato  aumento de los reticulocitos
• Efecto secundario  incrementa el riesgo de trombosis

Relación mieloide – Eritroide:

- Proporción relativa entre el componente granulocítico-monocítico (y precursores)

con el componente eritroide (todos los estadios de diferenciación).

Los megacariocitos, los linfocitos y las células plasmáticas no se incluyen en esta relación

Feto: Hipoxia intrauterina fisiológica que causa:

- Niveles de eritropoyetina fetal elevados →Hasta 70% de las células de la
médula ósea son de la serie eritroide (Proeritroblastos y eritroblastos
basófilos) → Relación M:E en esta primera etapa de la vida está invertida y es
aproximadamente 1:3

En adelante el componente granulocítico aumenta y predomina → relación M:E entre 2.5:1 y

4:1.1
 Patología
Anemia

Esta se debe a la disminución de la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de los
límites normales.
La Hemoglobina es el mejor parámetro para evaluarla. Hombres  13g/dl y Mujeres  12g/dl.
En una mujer embarazada es fisiológico que disminuya la hemoglobina y este valor también
es diferente en pediatría donde es más elevado.

 Clasificación según la severidad:

 Leve  mayor a 10 g/dl.
 Moderado  7 a 10 g/dl.
 Severo  menos de 10 g/dl.

Tipos de anemia:
 Anemia por deficiencia de Hierro:
Los eritrocitos son microcíticos e
hipocrómicos.
- Causa  Perdida crónica de
sangre o ingesta
insuficiente de hierro.

 Anemia Megaloblástica: Los

eritrocitos son macrocitos y
normocrómicos.
- Causa  Deficiencia de
vitamina B12, ácido fólico o
en casos de alcoholismo.

 Anemia Renal: Producción insuficiente de eritropoyetina.

- Causa  Insuficiencia renal.

 Anemia Aplásica: Deficiencia de glóbulos rojos y todos los elementos formes.

- Causa  Daño en medula Ósea Roja.

 Anemia Hemolítica: Destrucción

anómala de los glóbulos rojos.
- Causa  Citoesqueleto
defectuoso (Esferocitosis
hereditaria, enfermedad de
las células falciformes,
talasemia), sepsis, malaria o
envenenamiento.

Clínicamente se expresa con:

- Fatiga.
- Cansancio.
- Decaimiento.
- Tendencia al sueño.
Unidad II
Semana 3:
Estructura del Eritrocito

El Eritrocito: Son células anucleadas y bicóncavas que transportan el oxígeno (hemoglobina).

Diámetro: 7.5 a 8.7 m.
Volumen: 90 fL (1 femtolitro = 10-15 L).
Espesor:
- Punto más grueso  2,5 m.
- Hacia el centro  1 m.
Superficie de 136 m2.

Imagen 1: Eritrocitos en su camino por el vaso.

Imagen 2: Micrografía con microscopios

electrónicos de barrido.
 Se ve su forma bicóncava, y su
característica disposición en “Pilas de
moneda”.

Imagen 3: Lamina periférica.

 Se ve su característica forma central
pálida que nos representa la parte
bicóncava de los eritrocitos.

 Formas Patológicas del Eritrocito:

Aquí nos referimos cuando el eritrocito
pierde su clásica forma bicóncava.
a) Acantocito:
 Característica  El
eritrocito adquiere
unas especies de
“espinas”.
 Causas 
- Enfermedades hepáticas.
- Abetalipoproteinemia (Estados de desregulación del colesterol).
b) Degmacito o célula mordida:
 Característica 
 - Parecen células mordidas.
 Causas 
- Deficiencia de la G6FD.

c) Eliptocito:
 Característica 
- Célula oval o elíptica.
 Causas 
- Elipocitosis hereditaria; por lo general es
asintomática, y es cusa por alteraciones de las
proteínas de la membrana.
d) Macro-Eliptocito o ovalocito:
 Característica 
- Eritrocito ovalado y con mayor tamaño de lo
esperado.
 Causas 
- La anemia megaloblástica.

e) Eritrocito en oz:
 Causas 
- Anemia de las células falciforme.
- Puede ser causada por deshidratación,
desoxigenación o la altura.

f) Esferocito:
 Característica 
- El eritrocito pierde su palidez en el centro, ya que
este se vuelve esférico completamente.
 Causas 
- Esferocitosis hereditaria.
- Drogas e infecciones que causen una anemia
hemolítica.
g) Dianocito o célula blanco:
 Característica 
- Se ve una doble coloración roja por fuerza y en el medio una zona pálida.
- En este caso el eritrocito pierde su funcionalidad;
tanto para el transporte de O2 y deformarse para
pasar por los capilares.
 Causas 
- Hemoglobina tipo C.
- Talasemia.
- Enfermedad hepática.
- Aesplenia.

Conteo de Eritrocitos:
Conteo de glóbulos rojos, conteo de eritrocitos o conteo de glóbulos rojos sanguíneos es un
análisis de sangre que mide el número de glóbulos rojos (GR) que poseemos. El valor es
variable.

Alta relación Superficie/volumen:

Con esta relación podemos evaluar la eficacia de transporte de O2 del eritrocito. Lo ideal de esta
es que esta tenga un valor de 1,5.
Superficie (S): Es la longitud de la
Volumen: 90 fL (1 femtolitro = 10-15 L). membrana extendida, esta
Superficie de 136 m2. conferirá el área de superficie
para el intercambio gaseoso y la
Superficie/Volumen  1,5 capacidad de deformarse
136/90 = 1,5
𝑺
   Esto nos indica que hay mejor
𝑽
captación de O2, pero se le hace más difícil. poder deformarse para pasar por los
capilares. Eje. Anemia megaloblástica.
𝑺
   Se dificulta el transporte del O2. Eje. Esferocitosis hereditaria.
𝑽

Volumen de los eritrocitos:

a) Volumen Corpuscular Medio (VCM): Mide el volumen promedio de cada eritrocito.
Valor normal = 85 –95 fL(femtolitros).

La importancia del VCM es que nos permite clasificar las anemias en macrocíticas,
normocíticas y microcíticas.
 a. Anemia Ferropénica:
 En un inicio es una anemia normocítica.
 A medida que avanza y se va consumiendo las reservas de hierro se
vuelve microcítica.

b. Anemia Aplásica:
 Esta es una anemia normocítica y normocrómica.
c. Anemia Megaloblástica:
 El VCM es alto; y se produce por el déficit vitamínico como el de la B12
o del folato.

El Eritrocito -Índice de Dispersión (RDW):

 Coeficiente de variación de los volúmenes de los glóbulos rojos.
 Valor normal: igual o inferior al 15%.
RDW >15%: Indica la variación existente entre los tamaños de los hematíes →
anisocitosis
Hematocrito (Hto):
 Calcula el volumen de glóbulos con relación
al total de la sangre, se expresa en
porcentaje y varia con la edad y el sexo.

 El examen necesita de:

- Sangre venosa o capilar.
- Con anticoagulante.
- Centrifugado.
 Valor normal:
- Hombres: 42-47%
- Mujeres: 37-47%

Regla de los 3:
 Conteo de eritrocitos * 3 = Hemoglobina en g/dl.
 Hemoglobina * 3 = Hematocrito %.
 Esta regla solo se puede usar en personas normocíticas y
normocrómicos.

Retucolocitos:

Este es el precursor inmediato del eritrocito, y se diferencia en

que el reticulocito tiene la presencia de poliribosomas.

 Mediciones

Clasificación de anemias según la respuesta reticulocitaria

Con esto podemos evaluar como está la respuesta de la medula ósea en caso de anemias. Y
también se puede distinguir si la causa de la anemia es de origen medular.

Velocidad de Sedimentación Globular o eritrosedimentación (VSG)

 El estrés agudo (traumatismos, infecciones, enfermedades) → Liberación de
citoquinas inflamatorias → hígado → síntesis y secreción de proteínas que facilitan la
respuesta del huésped ante la amenaza o “respuesta de fase aguda”.
 Uno de los componentes que favorece la sedimentación es el Fibrinógeno → Los
eritrocitos se agrupen y aumenten su densidad efectiva provocando su precipitación.
 Ese ritmo de precipitación o caída en un tiempo determinado (1 hora) se denomina
velocidad de sedimentación globular (VSG). Esta VSG aumenta cuando hay más
fibrinógeno.
 Se relaciona directamente con:
 La tendencia de los glóbulos rojos hacia la formación de acúmulos (pilas de
monedas).
 La concentración plasmática de proteínas (globulinas y fibrinógeno).

 Es una prueba inespecífica, económica y sencilla.

o Se extrae una muestra de sangre en un tubo con

anticoagulante.

o Dejar reposar en posición vertical por 1 hora.

o Observación de plasma claro en la parte superior del

tubo y de los eritrocitos en el fondo del tubo

o Se expresa en mm/hora

Los valores de la VSG tenderán a

variar, ya que dependerán de la edad
y sexo del paciente.

La VSG es buena para detecta procesos inflamatorios o infecciosos; pero no sirve como
discriminador o reactante de presencia de enfermedad.
 Sirve para el control de la evolución de ciertas enfermedades crónicas o infecciosas.
 Detección de procesos crónicos inflamatorios ocultos o tumores.

 Por sí sola tiene poco valor diagnóstico, por eso se necesita complementar con
estudios específicos.
 En los primeros meses de embarazo puede aparecer elevada, pero eso es normal debido al
mismo embarazo que tiene la paciente.

Semana 6:
Grupos Sanguíneos
Los sistemas de grupos sanguíneos mas conocidos son dos; el sistema ABO (Fue el primero
que fue descrito) y Rh.

I. Sistema ABO:
 Primer sistema descrito.
 Compuesto por los antígenos A, B, O y los correspondientes anticuerpos
contra estos antígenos.
 Los antígenos A y B fueron identificados inicialmente sobre la membrana
de los eritroticos y luego sobre la superficie de otros tipo celulares →
Sistema de grupo histo-sanguíneo → importancia de la compatibilidad no
sólo en transfusiones de sangre sino en trasplante de células, tejidos y
órganos.

Tres antígenos: A ,B , O; que son glicoproteinas y glicolípidos en la superficie de

eritrocitos, unidos al dominio extracelualr de las proteínas integrales de membrana
“glicoforinas”.
Cuatro grupos sanguíneos: A, B, AB, O.
- Alelo O es recesivo: AO= Grupo A.
- Alelos A y B son codominantes: AB= Grupo AB
 Desarrollo y detección:
 Se detectan sobre los eritrocitos entre la 5ta y 6ta semana de vida embrionaria y se
desarrollan completamente después del nacimiento.
 Durante el crecimiento se van adicionando azucares terminales sobre la cadena de
oligosacáridos de la membrana de los eritrocitos dando origen a cada uno de los
antígenos de modo especifico.
  Entre los 2 y 4 años los antígenos A y B están completamente desarrollados y
permanecen constantes durante toda la vida

 Biosintesis y Estructura:
 Todos los sujetos normales sintetizan un glucano central común (Antígeno O), que está
unido, sobre todo, a proteínas de la membrana plasmática.
 La mayoría de los sujetos poseen una fucosiltransferasa que añade una fucosa a un
azúcar no terminal del glucano central, y el glucano fucosilado se llama antígeno H.
Un solo gen en el cromosoma 9 codifica una enzima glucosiltransferasa, que modifica más el
antígeno H.
 Hay tres variantes alélicas de este gen. El producto del alelo del gen O está dedicado a
la actividad enzimática.
 La enzima codificada por el alelo A transfiere una N-acetilgalactosamina terminal
al antígeno H.
 El producto del gen B transfiere una galactosa terminal.
 Los sujetos homocigotos para el alelo O no pueden añadir azúcares terminales al
antígeno H y expresan solo el antígeno H.
 Por el contrario, los sujetos que poseen un alelo A (homocigotos AA ,
heterocigotos AO o heterocigotos AB ) forman el antígeno A al añadir una
N-acetilgalactosamina terminal a algunos de sus antígenos H.
 De forma análoga, los sujetos que expresan un alelo B (homocigotos BB,
heterocigotos BO o heterodgotos AB ) formanel antígeno B añadiendo
una galactosa terminal a algunos de sus antígenos H.
Los heterocigotos AB forman antígenos A y B a partir de algunos de sus
antígenos H. La terminología se ha simplificado, de manera que se dice que los
sujetos OO tienen el tipo sanguíneo O; los sujetos AA y AO el tipo sanguíneo A;
los sujetos BB y BO el tipo sanguíneo B; y los sujetos AB el tipo sanguíneo AB.

 Los antígenos no son productos directos de un gen, son resultado de reacciones

enzimaticas que ocurren sobre una molécula precursora en la superficie del
eritrocitos.
 El gen H (cromosoma 19) codifica a la transferasa H que une una molécula de L-fucosa
a la galactosa terminal del precursor formando el Antígeno H.
  El gen ABO (cromosoma 9) codifica una glucosiltransferasa que modifica al Antígeno
H. Existen 3 variantes alélicas de este gen (A,B, O):
o El producto génico del alelo O no posee actividad enzimática: sólo Ag. H sin
modificar → Grupo O.
o El producto génico del alelo A: transfiere un residuo de N-acetilgalactosamina
terminal al antígeno H: Ag A → Grupo A.
o El producto génico del alelo B: añade una galactosa terminal al antígeno H: Ag
B →Grupo B

•Gen Se(cromosoma 19): codifica enzima que se expresa en el epitelio de tejido

secretores (glándulas salivales, líquido seminal, lágrimas, sudor, orina, jugos
digestivos, bilis, leche materna, líquido pleural, pericárdico y peritoneal, líquido
amniótico).

 Individuos secretores: al menos 1 gen Se funcionante(Se/Se o Se/se) que

permite la producción de Ag H en secreciones que luego va ser procesado
como Ag A o B dependiendo del genotipo
 Individuos no secretores: Los 2 genes nulos (se/se)
ESTO EXPLICA PORQUE ES IMPORTANTE HACER EL ESTUDIO DE GRUPOS
SANGUINEOS EN PACIENTES QUE VAN A RECIBIR ALGUN TIPO DE
TRANSPLANTE.

 Anticuerpos del sistema ABO:

Los sujetos que expresan un antígeno de los grupos sanguíneos A o B particular toleran ese
antígeno, pero los sujetos que no expresan ese antígeno producen anticuerpos naturales que
reconocen el antígeno.
 Casi todos los sujetos expresan el antígeno H y, por tanto, toleran este antígeno y no
producen anticuerpos anti-H.
 Los sujetos que expresan antígenos A o B toleran estas moléculas y no producen
anticuerpos anti-A ni anti-B, respectivamente.
 Sin embargo, los sujetos del grupo sanguíneo O y A producen anticuerpos IgM anti-B, y
los sujetos del grupo sanguíneo O y B producen anticuerpos IgM anti-A.

Los sujetos incapaces de producir el antígeno H nuclear producen anticuerpos contra los
antígenos H, A y B. En su valor, parece paradójico que los sujetos que no expresan un antígeno
de grupo sanguíneo produzcan anticuerpos contra él. La probable explicación es que los
anticuerpos se producen contra glucolípidos de las bacterias intestinales que parecen tener
reactividad cruzada con los antígenos ABO, a no ser que el sujeto tolere uno o más de ellos. La
presencia de cualquier antígeno del grupo sanguíneo induce tolerancia frente a ese antígeno,
lo que es predecible.
 Presencia de Ac depende de si el sistema inmune de la persona ha sido expuesto y ha
respondido al antígeno previamente.
 Se forman por la exposición a antígenos A, B. La Exposición puede darse intra útero o
inmediatamente en el postparto.
 Los anticuerpos Anti A y anti B son detectables a los 3 a 6 meses postnatales.
  Los anticuerpos Anti A y anti B en el cordón umbilical son de origen materno → en el
suero del recién nacido no se consideran válidos (Esto se debe a que el antigeno A y B
no se desarrolla por completo hasta el 2 y 4 to año de vida).
 Producción incrementa con la edad → 5 a 10 años alcanza niveles de adulto y
disminuyen con la edad avanzada

 Los anticuerpos anti A y anti B son predominantemente IgM y los anti O son
predominantemente Ig G → atraviesa la placenta → mayor probabilidad de
desarrollar enfermedad hemolítica en el feto y RN de grupo A o B si la madre es grupo
O.

Fenotipo de los antigenos.

 Respuesta inmune a los antígenos ABO:
 Resultado: Producción de IgM (isohemaglutininas)
 Anticuerpos Anti A, Anti B aglutinan a los eritrocitos por activación del complemento
 Hemólisis intravascular
 Complejo Ag-Ac: Falla renal, shock, CID (cuagulacion Intravascular Diseminada) y
muerte
 Causas: transfusiones, crioprecipitados o concentrados de factor IX
Antes esto era comun ya que no se hacia el estudio completo de los grupos como para
ver la compatibilidad entre donante y receptor.

II. Sistema Rhesus (Rh):

  Los antígenos Rhesus (Rh), llamados así por la especie de mono en que se identificaron
por primera vez, son otro grupo con relevancia clínica de antígenos del grupo
sanguíneo.
 Los antígenos Rh son proteínas de la superficie celular hidrófobas que no están
glucosiladas que se sitúan en las membranas de los eritrocitos y tienen una estructura
relacionada con otras glucoproteínas de la membrana del eritrocito con funciones
transportadoras.
 Las proteínas Rh están codificadas por dos genes muy homólogos y ligados, pero solo
uno de ellos, llamado RhD, se considera con frecuencia en la tipificación clínicade la
sangre. Esto se debe a que hasta el 15% de la población tiene una eliminación u otra
alteración del alelo RhD.
 Estas personas, llamadas Rh negativas, no toleran el antígeno RhD y producirán
anticuerpos frente al antígeno si se exponen a células sanguíneas Rh positivas.
 Determinado por la presencia o
ausencia de una proteína hidrófoba no
glucosilada en la membrana de los
eritrocitos: el antígeno Rh (del mono
Rhesus donde fue descubierta) también
llamado antígeno D.
 El sistema Rh se compone de 6 genes
localizados en el cromosoma 1,
heredándose en grupos de tres por
cada progenitor, con herencia
autosómica codominante (ambos alelos
se expresan en los individuos heterocigotos). Tres de los genes son dominantes (C, D y E) y tres
recesivos (c, d y e), siendo el más importante el gen D (Rh positivo); éste puede ser homocigoto
(DD) o heterocigoto (Dd), mientras que los individuos Rh negativos siempre son homocigotos
(dd).
 Más del 95% de las personas presentan este antígeno en sus glóbulos rojos y son Rh+, aprox.
el 40% son heterocigotos.
 En el suero de personas Rh-: no hay Ag en los eritrocitos y hay Ac contra el Rh solo si hubo
sensibilización previa con sangre Rh+.
En varones Rh-: Transfusión.
En mujeres Rh-: Transfusión o con un feto Rh+.
 Rh- pueden generar la creación de anticuerpos anti Rh si son expuestas a la sangre Rh+.
 Es importante en los casos de eritroblastosis fetal

El principal significado clínico de los anticuerpos anti-R h se relaciona con las reacciones
hemolíticas asociadas al embarazo, que son similares a las reacciones transfusionales.
Las madres Rh negativas portadoras de un feto Rh positivo pueden sensibilizarse por los
eritrocitos fetales que entran en la circulación materna, habitualmente durante el nacimiento
del niño.
Dado que el antígeno Rh es una proteína, a diferencia de los antígenos ABO glucídicos, se
generan anticuerpos de cambio de clase a la IgG en las madres Rh negativas. Los posteriores
embarazos en los que el feto sea Rh positivo tienen riesgo, porque los anticuerpos maternos
IgG anti-Rh pueden cruzar la placenta y mediar la destrucción del eritrocitos fetales.
Esto produce la eritroblastosis fetal (enfermedad hemolítica del recién nacido) y puede ser
mortal para el feto. Esta enfermedad puede evitarse mediante la administración de
anticuerpos anti- RhD a la madre antes de transcurridas 72 h del nacimientodel primer niño Rh
positivo.
El tratamiento impide que los eritrocitos Rh positivos del niño que entraron en la circulación
materna induzcan la producción de anticuerpos anti-Rh en la madre. Los mecanismos exactos
de acción de los anticuerpos administrados no están claros, pero podrían incluir la eliminación
fagocítica o la lisis mediada por el complemento de los eritrocitos del niño, o la inhibición por
retroalimentación dependiente del receptor para el Fe de los linfocitos B de la madre
específicos frente al RhD.

 Genética del Sistema Rh:

- 75% tiene la expresión de Rh+.
- 25% tiene la expresión de Rh-.

 Distribución de los grupos ABO/Rh:

De los 4 grupos sanguíneos, el mas común es ORh+ y el mas rara es ABRh- (Muy peligroso
en caso se requiera transfusión, ya que la sangre es difícil de conseguir).
III. Pruebas para determinación de grupos sanguíneos
 Reactivos con anticuerpos específicos para cada antígeno.
 Sangre a clasificar.
 Observación de la hemaglutinación.

IV. Importancia Clínica:

 Reacciones transfusionales: ABO.
 Incompatibilidad en el recién nacido: Rh.
 Trasplantes (MO).
 Asociación con enfermedades e infecciones.
V. PATOLOGIAS

Anemias Inmunohemolíticas

 Es producida por anticuerpos que se unen a ciertos antígenos presentes en la

membrana del eritrocito.
 Estos anticuerpos pueden:
 Activar el complemento
destruyendo el eritrocito
(hemólisis intravascular).
 Ser detectados por
macrófagos esplénicos
fagocitando al eritrocito
(hemólisis extravascular).
 Los anticuerpos se pueden
producir por:
De manera
espontánea.
Inducidos por
sustancias externas: medicamentos o sustancia químicas

La demostración de los anticuerpos se basa en el Test de Coombs

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes (48-70% de casos)
 Forma más común de AHI.
Los autoanticuerpos se unen a ciertos antígenos del eritrocito y son hemolizados en el
bazo por los macrófagos (esplenomegalia).
Los anticuerpos son del tipo IgG o más raro del tipo IgA. Son de alta afinidad.
La unión del Ac – Ag se da a 37 °C.
 Más del 60% de los casos son idiopáticos o primarios.
 Menos del 40% son casos secundarios a:
→ Leucemia/linfoma y otras neoplasias
→ Trastornos autoinmunes (25% se observa en LES)
→ Fármacos

o Mecanismos de hemólisis por fármacos

 Modelo Hapteno:
 Fármacos actúan como haptenos uniéndose a la membrana
eritrocitaria
 Grandes dosis del medicamento
 Los Ac se pueden unir: → Sólo al fármaco (penicilina) → Al complejo
fármaco-proteína de membrana del eritrocito (quinidina).
 Hemólisis intra y extravascular

 Modelo autoanticuerpo: fármacos inician producción de anticuerpos dirigidos

contra antígenos intrínsecos de los hematíes (sobretodo Rh): La causa mas
comun es la α Metildopa
Anemias inmunohemolíticas por
anticuerpos fríos (16-32% de casos)

 Los autoanticuerpos son del tipo

IgM y son de baja afinidad .
 La unión del Ac – Ag se da a
temperaturas menores a 30 °C.
 La unión se da en ambientes fríos
y en la parte más distal del
cuerpo: orejas, manos y pies.
 Los pentámeros de IgM pueden
aglutinar muchos eritrocitos en
esos sitios  Fenómeno de
Raynaud.
  Las causas son: infecciones (micoplasma o mononucleosis), ciertos linfomas de
células B e idiopáticas.

Anemia Hemolítica por Trauma Mecánico

1. Hemolisis traumática:
 Válvula cardíaca protésica.
 Actividad física con golpeteo de alguna parte del cuerpo: maratón, pelea de
karate, etc.

2. Anemia hemolítica microangiopática:

 El eritrocito se ve obligado a pasar por vasos sanguíneos de luces muy
estrechas por presencia de trombos y fibrina.
 Se ve en CID (cuagulacion intravascular diseminada) , LES (Lupus Eritematoso
Sistemico), HTA maligna, síndrome urémico hemolítico, púrpura trombótica
trombocitopénica y cáncer diseminado.
 Hemolisis intravascular con esquistocitos, células en casco, triangulares y
espinosas (fragmentos de eritrocitos).

Enfermedad hemolítica Perinatal o eritroblastosis fetal (enfermedad hemolítica del recién

nacido)

 Causa más importante de anemia fetal debido a la sensibilización materna al antígeno

D del sistema Rh.
 2 de cada 1.000 recién nacidos.
 Mortalidad menor del 2%.
 Discordancia en el tipo de Rh entre la madre y el feto.
 Sensibilización Rh en la madre y enfermedad hemolítica en el feto/RN (perinatal).
  Clínicamente puede expresarse desde una anemia hemolítica autolimitada hasta
hidrops fetal severo

 Etiología:
 Inmunización de la madre por antígenos de grupo sanguíneo en los
eritrocitos fetales y el paso de anticuerpos de la madre a través de la
placenta.
 Antígeno D es la principal causa de incompatibilidad Rh.
 Las principales causas de isoinmunización son:
o Transfusión de sangre Rh positiva a una mujer Rh negativa al
momento en el ultimo trimestre o al momento del parto.
o Hemorragia feto materna (placenta previa, aborto, ectópicos,
amniocentesis, biopsia de vellosidades coriales, etc).
o Rh negativas usuarias de drogas endovenosas

PATOGENIA

Kernicterus es
en fase grave.
1. Feto hidropico. Edema generalizado.
2. Kernicterus: Ganglio basal pigmentado, que causa movimiento corea-tetosicos.

3. En la autopsia se vera que en la dermis (papilar y reticular) se encontrara liquido peritoneal,

pericardico y pleural abundante.

4. Respuesta ante hemolisis; eritropoyesis extramdeular a nivel del higado.

Semana 7:
Introducción al estudio de la Patología Eritrocitaria

a) La hematopoyesis: Este es el proceso por el cual se

producen las células sanguíneas.
 En el adulto la hematopoyesis se da en la medula
ósea; sin embargo, en la fase embrionaria la
podemos dividir en dos fases:
 Fase Extraembrionaria  Saco vitelino
(Hasta el segundo mes).
 Fase Intraembrionaria  Hígado
(principalmente) y bazo.

 A partir del 5to mes la hematopoyesis ya se da en

medula ósea; y esta será exclusiva de la medula a
partir del 9no mes.

b) Membrana del Eritrocito: Es importante recordar que el eritrocito tiene una particularidad y
función especial; que le permite hacer la función de transporte y intercambio gaseoso.
 La membrana del eritrocito:
 Como cualquier célula esta posee una bicapa lipídica en la que encontramos
proteínas transmembrana (Integrinas) que le confieren la particularidad de que:
 La superficie eritrocitaria sea mayor al volumen.
 Hace que la membrana sea pueda tener la capacidad de deformarse;
recordemos que durante el ciclo de vida el eritrocito tienen que recorrer
el filtro esplénico que tiene vasos mas pequeños que el mismo volumen
del eritrocito.
Hay proteínas que forman parte del citoesqueleto y tambien considermos a las integrinas, si
una de estas se altera causa las MEMBRANOPATIAS (eje. Esferocitosis hereditaria).
c) Estructuras de la Hemoglobina:
 La hemoglobina es un tetrámero conformado por 4 monómeros; este ultimo estará
formado por una cadena globinica unida a un grupo hemo o grupo prostático hemo
que contiene en su centro un Fe en su estado ferroso.
 Cada molécula de hemoglobina va a tener 4 moléculas de hierro, ya que cada cadena
globinica porta un grupo hemo con dicha molécula.

 En el adulto las cadena globinicas son  2 cadenas alfa y 2 cadenas beta (2 -2)
que conforman finalmente la hemoglobina A que puede ser de dos tipos:
- Hb A1 (2 -2).
- Hb A2 (2 -2).
 Existen 6 cadenas globinicas además de
las anteriores (α, β, γ,δ, ε y ζ): La
combinación de estas cadenas son las que
nos van a dar otros tipos de hemoglobina.
Eje:
 En el embrión (saco vitelino):
- Hb Gower-I (ζ2 ε2).
- Gower-II (α2 ε2).
- Hb Portland-I (ζ2 y2).

 En el 2do mes:
- Hb F (α2 y2 ) hasta el
nacimiento.

Es importante saber la estructura de la Hb porque a

raiz del conocimiento de las estructuras se va a entender la patogenia de diferentes
enfermedades como Talasemia y anemia falciforme.
d) La hematopoyesis:

 La hematopoyesis sale de una célula madre que es totipotencial o multipotencial, ya

que tiene tres particularidades que no tienen otras células:
 Autoreplicación.
 Proliferación.
 Depresión en células hematopoyéticas maduras.
 Las células madre se dividen en 2 células progenitoras principalmente que son las
células de la línea mieloide y línea linfoide.
 Línea Mieloide o Unidad de colonias mieloides:
 Origina a 2 células progenitoras:
- Célula formadora de granulocitos y macrófagos.
- Célula progenitora de megacariocitos y eritrocitos.
 Estas nos dará en sangre periférica los hematocitos maduros
y plaquetas.
Es importante reconocer la diferencia de la linea eritroide ya que nos va a permitir
comprender la apoptogenesis de enfermedades como la anemia aplasica, aplasia pura de la
serie roja o eritroblastos.
 Línea Linfoide:
 De esta derivan los linfocitos maduros que pueden ser linfocitos B, T y
NK.
 La hematopoyesis se da a en el ambiente medular (que es un microambiente) al cual tambien
llamamos estroma medular.

 El estroma medular  Esta formado principalmente por fibroblastos, células

reticulares y osteoclastos que regulan la producción de interleuquinas y la
hematopoyesis en si.

 Concepto: Descenso de la masa eritrocitaria habitual de una persona, siendo insuficiente

para aportar el oxigeno necesario a las células sin que actúen mecanismos compensadores.
 Definición Práctica: Según la OMS:
 Varones: Hb < 13 g/dL.
 Mujeres: Hb < 12 g/dL.
 Embarazadas Hb: < 11 g/dL. Esta ultima es causada por una hemodilución que
determina los niveles de Hb tiendas a ser menores.
La Hb puede varias deacurdo a la altitud en la que vive un individuo, es asi que una
persona que vive a 4000 msnm tener una hemoglobina de 13 puede ser indicador de
anemia.
 OjO-Excepciones: Por definición, 2,5% de la población “normal fisiológicamente” tendrá un
valor inferior de la citada “normalidad estadística”

El ultimo punto puede relacionarse al

embarazo, Insuficiencia cardica,
insuficiencia renal cronica o problemas
hepaticos que aumentan el volumen
plasmatico causando finalmente
hemodilucion.

 Sistema de evolución de la anemia

  Manifestaciones Clínicas:

1 Sueño; 2Astenia; 3cefalea; 4Palidez de la conjuntiva; 5Quelitis por la ferropenia; 6Caida del
cabello por la ferropenia y 7Acoleoniquia (una en cucharilla).

Hay manifestaciones que se pueden ver en casos severos como:

Pica: Se refiere a que los pacientes les gusta comer cosas raras como tierra, talco,
hielo, etc.
 El segundo pasa a seguir es la realización de 3 pruebas de carácter obligatorio:
 Reticulocitos  Nos permite definir si una anemia es regenerativa o
arregenerativa, en pocas palabras si el problema es en medula o se trata de una
hemolisis por ejemplo.
 Las constantes corpusculares (VCM)  Clasifica las anemias en microciticas
(deficiencia de hierro) y macrociticas (Por alteracion la hemoglobina).
 Examen morfológico de la extensión sanguínea  Nos permite ver la presencia de
esquistocitos o la presencia de células falciforme. (malformaciones).

 Velocidad de sedimentación globulas (VSG). Este es complementario, y

permite diferenciar ciertas anemias como lo las anemias ferropénicas de las
de anemias por transtornos crónicos (Velocidad de sedimentación
aumentada).

 Arregenerativa  Esta es una anemia de causa central en la cual la medula ósea no

produce de manera adecuada las células eritroides.
 Regenerativa  En esta la medula esta bien, lo que puede ocurrir es que hay una
alteración como la destrucción acelerada de los eritrocitos.
 La corrección o factor (F) tiene que ser de 1 para ser normal. Y por cada disminución
del 10% del hematocrito se debe sumas 0,5 al factor.
Indice Eritrocitario:
Son un parametro de valor muy importante cuando nos enfrentamos a una anemia.

 VCM  Principal índice, ya que permite clasificar la anemia en macrocitica, microcitica

y normocitica.
 HCM  Hace referencia a la crómica del eritrocito; y diremos que una HCM cuando es
baja se expresara como una anemia hipocromica o cuando es normal normocromica.
 CHCM  No se usa mucho.
 ADE  Ayuda a identificar las distribuciones eritrocitaria, esto hace refencia a la
diversidad de tamaño que hay entre los eritrocitos. Entre mayor diferencia de tamaño
haya, mayor amplitud de distribución eritrocitaria habrá.
 En anemia ferropénica la amplitud es alta.
 En anemia por transtornos crónicos usualmente la amplitud suele ser normal.
 La anemia corpuscular se produce por una alteracion en la estructura del hematíe.
 La anemias extracorpuscular se produce por una alteración fuera del hematíe y es
causado por la destrucción acelerada del hematíe.