COLAGENOSES

LES- LÚPUS ERITEMATOSO CLÍNICA LABORATÓRIO TRATAMENTO

Inflamação dos tecidos por
ataque autoimune.
Fatores genéticos e ambientais
relacionados a perda da
“autotolerância” do LES:
1- luz ultravioleta:
comportamento epidêmico do
lúpus nos períodos de verão.
2- hormônios sexuais: o
estrogênio são imuno
estimulantes. Isso explica a
predominância em ♀ idade fértil.
3- medicamentos.
EPIDEMIOLOGIA:
- + freq. em ♀ na idade fértil ( 9:1)
- + freq. em ♀ NEGRAS.
* OBS: Fator de risco ↑ para
doença aterosclerótica ( 7 a 10 x >
no LES)
OBS: > mortalidade dos pacientes
com LES é por complicação
cardiovascular.
* Período de exacerbação e
remissão da doença.
- as manifestações clinicas +
comuns são :mialgia e fadiga,
alem de febre e emagrecimento .
* PELE e MUCOSA:
- ESPECÍFICAS:
AGUDAS-
 RASH MALAR- em “asa de
borboleta”
 Fotossensibilidade-
associado ao ANTI-RO
 Lúpus bolhoso
SUBAGUDAS-
 Eritema em forma de
anel
 Rash no dorso das
falanges poupando os nós
articulares ( inverso das
manchas de GOTTRON da
polimiosite)
 Associado ao anticorpo
ANTI-RO
CRÔNICA-
 Lesão discoide no couro
cabeludo- alopecia.
- INESPECÍFICAS:
 Alopecia não discoide
 Fenômeno de Raynaud
 Livedo reticular
 Telancioectasias
* INESPECÍFICOS: * MEDIDAS GERAIS:
- anemia de doença crônica, - repouso e evitar estresse
carencial e imuno-hemolítica - uso de protetor solar
- plaquetopenia; leucopenia - evitar tetraciclina ( ↑ efeito U.V)
- ↑ VHS e PCR
- ↓ complemento sérico C3 e C4 * MEDICAMENTOS:
CUTÂNEAS:
* ESPECÍFICOS: - CORTICOIDE TÓPICO
- ANTICORPOS: - ANTIMALÁRICOS (
 FAN ( + ) ≥ 1: 80= hidroxicloriquina; cloriquina)-
↑ sensibilidade e ↓ especificidade droga de ESCOLHA!
- melhor teste para TRIAGEM do - CORTICOIDE SISTEMICO
LES
- Em ate 10% da população OSTEOARTICULAR:
NORMAL apresenta FAN ( + ) e - AINES: ibuprofeno, cetoprofeno,
isso NÃO significa o diclofenaco...
desenvolvimento futuro da Para casos + intensos e
doença. refratários:
- NÃO esta relacionado com a - ANTIMALARICO
atividade da doença. - CORTICOIDE SISTÊMICO
- cerca de 5% dos pacientes com - MTX
LES tem FAN ( - )
- Qual anticorpo + SENSÍVEL para SEROSITE:
diagnostico de LES? - CORTICOIDE SISTÊMICO ( dose
FAN ( + )- fator antinuclear anti- inflamatória- baixas doses
0,25 a 0,5 mg/Kg/dia de
- Qual os anticorpos + predinisona)
ESPECÍFICOS do LES?
1ª : anti- SM * FORMA MODERADA E GRAVE:
2ª : anti- DNA nativo ( dupla - IMUNOSSUPRESSÃO:
hélice) *CORTICOIDE DOSE

1
  Ulceras mucosas ( lábios,
orais, nasal, vagina)
* OSTEOARTICULAR
 ARTRITE: Poliartralgia de
PEQUENAS articulações (
mão-punho e joelho)
ASSIMETRICO e
MIGRATÓRIA.
 NÃO cursa com EROSÃO
articular- Padrão
deformante, porem NÃO
erosivo- ARTRITE de
JACCOUD.
* PULMONAR E CARDÍACO
 PLEURITE- dor pleurítica
 PERICARDITE (
manifestação ♥ + freq)
- derrame do tipo exsudado com
glicose NORMAL e complemento
reduzido.
 SX. Do PULMÃO
CONTRAÍDO ( raro)- ↓ do
volume pulmonar, pode
levar a atelectasia- ocorre
por miosite do
diafragma.
 ENDOCARDITE de
LIBMAN-SACKES- tipo de
endocardite verrucosa
NÃO bacteriana,
localização + frequente é
a FACE ATRIAL DA VALVA
MITRAL. + frequente nos
3ª anti- P
- Qual anticorpo relacionado a
ATIVIDADE DA DOENÇA?
↑ anti- DNA nativo e ↓ C3
Quais os MARCADORES
relacionados a atividade da
doença?
VHS ↑, hemoglobina, plaquetas,
creatinina, albumina, EAS.
- Qual anticorpo + relacionado a
LESÃO RENAL?
Anti- DNA nativo ( dupla hélice)
- Qual anticorpo + relacionado ao
lúpus FARMACOINDUZIDO?
Anti-Histona
- Qual anticorpo + relacionado a
RASH por HIPERSENSIBILIDADE?
Anti- RO
- Qual o + relacionado ao LUPUS
CUTÂNEO SUBAGUDO?
Anti- RO
- Qual o + relacionado ao LUPUS
NEONATAL ( bloqueio ♥
congênito)?
Anti- RO
IMUNOSSUPRESSORA ( 1 a 2
mg/kg/dia de predinisona) OU
*CITOTÓXICOS: ciclofosfamida,
azatioprina, micofenolato.
- Glomerulonefrite rapidamente
progressiva, lúpus grave do SNC:
pulsoterapia (
metilpredinisolona)
OBS:
* não usar AINES nos pacientes
com nefrite.
* fazer avaliação oftalmológica
periódica nos usuários de
antimaláricos
* cuidado com
ESTRONGILOIDÍASE disseminada a
usar corticoide em doses
imunossupressoras nesses
pacientes, pois pode levar a
sepse, se indica tratar antes a
parasitose ( tiabendazol)
* usuários crônicos de corticoide:
repor CÁLCIO e vitamina D para
prevenir osteoporose.
LES NA GRAVIDEZ:
- O LES não reduz a chance da
mulher engravidar
- a gestação é considerada de alto
risco
- a gestação EXACERBA a doença:
é recomendado a gestação após 6
meses de remissão da doença
2
 portadores de LES + SX. - Qual o + relacionado ao LUPUS - ↑ risco de complicações fetais (
Do anticorpo FAN ( - )? parto prematuro, aborto,
antifosfolipídeo. Anti- RO natimorto)
* HEMATOLÓGICAS - anti-RO ( + ) tem > chance de RN
 ANEMIA de doença - Qual possui associação com lúpus cutâneo e bloqueio
CRONICA: normo-normo NEGATIVA com a NEFRITE lúpica? cardíaco congênito que tem
( forma + comum do LES, Anti- LA letalidade de 20%
mas NÃO é critério de - ciclosfosfamida, MTX e
DX) - Qual esta relacionado a PSICOSE talidomida são
 ANEMIA IMUNO- lúpica? CONTRAINDICADAS na gestação.
HEMOLITICA- Coobs Anti- P - a azatioprina pode ser usada
direto + com cuidado
 TROBOCITOPENIA < OBS: o VDRL FALSO positivo pode - o sofrimento fetal relacionado
100.000 ser encontrado em baixos títulos ao anticorpo antifosfolipidio deve
 LEUCOPENIA < 4.000 nos pacientes ( ≤ 1: 8), ser tratado com heparina plena.
 LINFOPNEIA < 1.500 principalmente nos casos
 Distúrbio da hemostasia associados à SX. do anticorpo LES e CONTRACEPÇÃO:
– anticorpo antifator VIII antifosfolipideo. Neste caso se - os ACO contendo ↑ doses de
( é um fator anti- deve fazer os testes treponêmicos ESTROGÊNIO aumenta a chance
hemofílico- na falta dele específicos da doença ( FTA-ABS) de exacerbação do LES.
leva a “hemofilia que será negativo neste caso. - o DIU deve ser evitado pelo >
adquirida”) risco de hemorragias e infecçõe .
* RENAL - INDICAÇÃO de anticoncepção:
 Anticorpo da nefrite DIAGNÓSTICO: injeção trimestral de acetato de
lupica: anti-DNA- nativo 11 CRITÉRIOS P/ DX: medroxiprogesterona e
+ ( dupla hélice) e ↓ C3 e - Resultado: 4 ou + critérios minipilula.
C4 positivos. OBS: o progesterona NÃO
 Proteinuria > 500mg/24 interfere na atividade do lúpus.
h 1- Exantema Malar- asa de
 Cilindros Celulares borboleta. LUPUS FARMACOINDUZIDO
2- Exantema Discoide DROGAS:
 Lesão Renal + COMUM
3- Fotossensibilidade - Hidralazina
no LES: CASSE IV
4- Ulceras Orais e nasais ( ulceras - procainamida
 Lesão renal + GRAVE:
genitais NÃO faz parte do dx) - isoniazida
CLASSE IV

3
  LES que cursa com sx. 5- Artrite ( não erosiva; que pega - Fenitoína
Nefrótica Pura e simples- 2 ou + articulações) - Clopromazina
proteinúria > 3,5 g/24h: 6- Serosite: PLEURITE e - d- penicilamina
CLASSE V ( cursa com PERICARDITE - Metildopa
complemento normal) 7- Distúrbios Hematológicos: - Quinidina
 Complicação da CLASSE anemia HEMOLITICA ou - Alfainterferon
V: trombose da veia Leucopenia ( < 4 000) ou
renal Linfopenia ( < 1 500) ou
 Peculiaridade da classe Trombocitopenia ( < 100.000) FORMA CLINICA:
V: geralmente anti- DNA 8- Distúrbio Renal: - é branda
( - ) e complemento PROTEINÚRIA > 500 g/dia ou ≥ 3+ - NÃO acomete os RINS ou SNC
sérico NORMAL. Ou CILINDROS CELULARES - NÃO consome complemento
* NEUROLÓGICA: 9- Distúrbios Neurológicos: - ANTI-DNA dupla hélice ( - )
 CEFALEIA ( manifestação CONVULSÕES ou PSICOSE - FAN é ( + ) em ALTOS títulos
neurológica + frequente) 10- Distúrbios Imunológicos: - anticorpo ANTI-HISTONA ( + )
 Convulsões ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDIOS em > 95% dos casos.
* PSIQUIÁTRICA: ( anticardiolipinia; anticoagulante
 Depressão; demência lupico e VDRL falso positivo) ou
lúpica ANTI-DNA ( + ) ou ANTI- SM ( + )
 PSICOSE lúpica ( esta 11- FAN ( + )- FATOR
associada ao anticorpo ANTINUCLEAR
ANTI-P ( P de- Psicose)
* OFTALMOLÓGICA: OBS:
 SX. De SJOGREN- LUPUS LEVE: pele, mucosa e
ceratoconjuntivite seca articulações e serosas
 Vasculite retiniana ( LUPUS MODERADO: +
exudatos algodanosos à hematológicos
fundoscopia) LUPUS GRAVE: + renal ou
manifestações neurológicas e
psiquiátricas.

4
SX. Do ANTICORPO CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
ANTIFOSFOLIPIDIO- SAF
É caracterizada por eventos - Tromboses arteriais e * CRITÉRIOS CLINICOS: -- Pacientes Assintomáticos:
tromboembolíticos ( arteriais ou venosas de repetição- 1- TROMBOSE Vascular: * ASS em doses baixas
venosos), ABORTAMENTO evento mais comum /e TVP Um ou mais episodio confirmado pelo
espontâneo de repetição e seguida por AVE isquêmico. Doppler ou exame histopatológico. Pacientes Ssintomáticas:
presença no soro dos anticorpos - Tromboflebite superficial * 1ª episódio: anticoagulação
antifosfolipidios: - trombocitopenia 2- ABORTAMENTO: Morbidade Gestacional: com Warfarin por 6 meses a 1
*anticardiolipina IgG ou IgM - levedo reticular: A) 1 ou + mortes de feto morfologicamente ano- manter o INR entre 2 e
* anticoagulante lúpico espasmos de arteríolas NORMAL com + de 10 sem de gestação. 3.
* anti- β2 glicoproteina dérmicas, formando uma B) 1 ou + nascimento prematuro de feto * 2ª episódio: anticoagulação
malha na pele. morfologicamente NORMAL com 34 sem por toda a vida
EPIDEMIOLOGIA: - abortamento espontâneo C) 3 ou + abortos espontâneos antes da 10
- SAF PRIMÁRIO ( 50% dos casos): de repetição por oclusão semana de gestação - Pacientes refratários:
incidência igual em ♀ e ♂. de vasos uteroplacentários * imunoglobulina IV ou
- SAF SECUNDÁRIO ( 50% dos - endocardite de Libman- * CRITÉRIOS LABORATORIAIS: anticorpo anti- CD20
casos): incidência bem > em ♀. Sackes. 1- ACA- anticardiolipina IgG ou IgM em
É a principal associação com o títulos moderados ou altos ( 40 unidade) em - Gestante:
lúpus. DIAGNÓSTICO: tem que ter 2 ou + ocasiões com intervalo de no mínimo 6 * ASS em baixas doses e
pelo ao menos 1 critério -1 2 semanas. HEPARINA ( preferível a
OBS: anticoagulante lúpico: clinico e 1 critério 2- anticoagulante lupico ( + ) é o teste HBPM- enoxaparina)
prolongamento do PTTa que NÃO laboratorial. laboratorial + sensível para diagnostico- leva
corrige com adição de plasma- a trombose e tem Tempo parcial de OBS: se deve evitar o
nos pacientes com LES a presença tromboplastina alargado! WARFARIN.
de antifator VIII ( hemofilia 3- anticorpos anti- β 2 glicoproteina acima O tratamento deve ser
adquirida) leva a um achado do percentil 99 mantido durante 4 a 6
laboratorial semelhante porem semanas após o puerperio,
com uma diferença clinica: o para reduzir risco de
paciente com LES apresenta trombose materna.
hemorragia e o paciente com SAF
apresenta trombose.

5
ESCLERODERMIA
Ou ESCLEROSE SISTÊMICA
Esclerodermia significa “pele
dura”.
Caracterizada pela FIBROSE dos
órgãos acometidos, através da
superprodução de COLÁGENO.
Leva a disfunção vascular de
pequenas artérias e microvasos
de diversos órgãos, gerando um
estado de isquemia tecidual
crônica.
PATOGENIA:
Ativação anormal do sistema
imune, leva a → mobilização de
células inflamatórias e
fibroblastos→ superprodução
de COLÁGENO→ FIBROSE
EPIDEMIOLOGIA:
- + no sexo ♀ entre 30 e 50 anos
- é menos frequente que o LES.
- apresenta mortalidade > que a
forma cutânea limitada ( a
principal causa de morte é
doença pulmonar)
CLASSIFICAÇÃO
* FORMA SISTÊMICA:
aqui em todas as formas há
acometimento de órgãos
internos.
1) CUTÂNEA DIFUSA:
acometimento de órgãos
internos + qualquer parte da
pele
- Acometimento pulmonar +
comum é alveolite com fibrose
intersticial
- responde pela grande maioria
dos episódios de “crise Renal”
- o fenômeno de raunaud se
inicia junto com o acometimento
cutâneo.
- anticorpo + comum na forma
difusa: ANTITOPOISOMERASE I
2) CUTÂNEA LIMITADA:
acometimento de órgãos
internos + cutâneo limitado as
regiões distais aos cotovelos,
joelhos e superiores a clavícula (
mãos e faces- NÃO atinge o
tronco!!!).
SX. De CREST:
C: Calcinose
R: Raynaud
E: Esofagopatia
S: Sclerodactyly ( esclerodactilia)
T: telangioectasias
CLÍNICA
- NÃO ocorre fase de remissão e
recidiva, uma vez instalada, progride
lentamente de forma irreversível.
Possui 3 etapas: edema (precoce)→
fibrose → atrofia tecidual ( tardia).
- Manifestações clinicas comuns:
perda de peso e fadiga. FEBRE NÃO é
comum!
* MANIFESTAÇÕES VASCULARES
 FENÔMENO DE RAYNAUD
- manifestação + COMUM da
esclerodermia, abrindo o quadro
clinico de quase todos os pacientes.
- Qual a colagenose + associada ao
fenômeno de Raynaud? -
Esclerodermia.
- precipitada pelo FRIO e estresse e
geralmente observada nas mãos-
ocorre vasoespasmo das arteríolas
digitais que leva a:
- PALIDEZ → CIANOSE → RUBOR (
causado pela vasodilatação de
rebote - dor e formigamento)
- principal causa de fenômeno de
Raynaud é a DOENÇA de Raynaud
que acomete de 3 a 20% da
população , mais comum em ♀
jovens com historia familiar positiva
para a doença.
- em raros os casos o fenômeno de
Raynaud pode ocorrer após uso de
quimioterápicos e
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
* LABORATORIO:
- anemia
- geralmente NÃO tem
leucopenia, plaquetopenia e
nem elevação do VHS.
DIAGNÓSTICO:
1)CLINICA
2) ANTICORPOS:
* Anticentromero: 38% dos
pacientes na forma cutânea
limitada ( CREST)
* Antitopoisomerase I ou anti-
Scl 70: 31% na forma cutânea
difusa – é muito especifico e
pouco sensível.
* FAN e FR : pode ser +
3) CAPILAROSCOPIA DO LEITO
UNGUEAL: 98% de sensibilidade
TRATAMENTO:
* NÃO tem cura!
* Geral: d-penicilamina e ASS em
baixas doses.
* fenômeno de Rayunaud:
- evitar tabagismo,
betabloqueadores, frio e
simpaticomiméticos.
6
O diagnostico é firmado por pelo
menos 3 dos 5 critérios.
- o fenômeno de Raynaud inicia
isoladamente anos antes do
aparecimento das lesões
cutâneas.
- o acometimento pulmonar +
comum é vasculopatia com
hipertensão pulmonar
- crise renal é rara
- antiCorpo + comum na SX. DE
CREST: ANTICENTRÔMERO.
3) VISCERAL: ( rara < 5%):
acomete SOMENTE órgãos
internos- esclerose SEM
esclerodermia.
* FORMA LOCALIZADA:
1) MORFEIA ( forma + comum
da localizada): placas de
esclerose bem limitada na pele
2) ESCLERODERMIA LINEAR:
bandas fibroticas longitudinal.
Mais comum na infância e
adolescência.
3) LESÃO EM GOLPE DE SABRE:
em face e couro cabeludo
betabloqueadores.
* CUTÂNEAS:
 ESCLERODACTILIA- fibrose da
pele das mãos, leva ao
desaparecimento das pregas
cutâneas, limitação dos
movimentos dos
dedos→FLEXÃO DOS
DEDOS, alem da queda dos
pelos.
 ULCERAS CUTÂNEAS- nas
pontas dos dedos e sobre as
articulações IF
 Fibrose da pele da face, afina
o nariz e desaparecimento
das pregas cutâneas-
Limitação da abertura e
fechamento da boca- leva a
microstomia e deixando os
dentes à mostra.
 LEUCOMELANODERMIA-
Despigmentação cutânea
poupando as áreas
perifoliculares- aspecto em
“sal e pimenta”.
 CALCINOSE- deposição de
cálcio subcutâneo
 TELANGIECTASIA
- vasodilatadores: nitroglicerina
tópica, antagonista de cálcio (
nifedipina), simpaticolíticos e
análogos da prostaciclina .
* Alveolite fibrosante:
pedinisona + ciclofosfamida ou
azatioprina
* Vasculopatia com Hipertensão
pulmonar: Oxigenoterapia +
anticoagulante ( warfarin) +
vasodilatadores.
* Crise renal: IECA- não
suspender o IECA mesmo que
haja deterioração da função
renal- dialisar
- evitar diuréticos, corticoides e
imunossupressores→ pois
podem agravar o dano renal da
esclerodermia.

* SISTÊMICAS:
Qual a colagenose + associada a  MIALGIA, POLIARTRALGIA (
hipertensão arterial pulmonar? dor nas articulações, mas sem
ESCLERODERMIA sinais inflamatórios – não
cursa com artrite!); ATROFIA

7
 E FRAQUEZA MUSCULAR.
* GASTROINTESTINAIS:
 ESOFAGOPATIA ( ocorre em
90% dos casos)- acomete o
esôfago distal, leva a
incompetência do EEI que
leva a refluxo e disfagia de
condução..
 ESTASIA VASCULAR ANTRAL (
estomago em melancia) que
pode levar a Hemorragia
digestiva.
 HIPOMOTILIDADE
INTESTINAL- constipação →
formação de DIVERTICULO
com BOCA LARGA ( luz ampla)
 INCONTINENCIA FECAL-
disfunção do esfíncter anal
* PULMONARES:
 ALVEOLITE COM FIBROSE
INTERSTICIAL: dispneia e
tosse seca- típica da forma
cutânea difusa.
 VASCULOPATIA PULMONAR
com HIPERTENSÃO
PULMONAR- típica da forma
cutânea limitada- SX. De
CREST
* RENAIS:
 Crise renal da esclerodermia-
quase exclusivo da forma
cutânea difusa. Cursa com:
IRA oligurica; HAS grave;
anemia Hemolítica

8
 microangiopatica.
* OUTRAS MANIFESTAÇÕES:
 NEURALGIA DO TRIGEMIA
 SX. DO TUNEL DO CARPO
 HIPOTIREOIDISMO ( fibrose
tireoidiana- 20% dos casos)
 Risco ↑ para Câncer de
Pulmão e esôfago.
 PERICARDITE

SX. DE SJOGREN CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO

SX. SECA- boca e olhos secos!
EPIDEMIOLOGIA:
- é a mais comum das
colagenoses- presente em 1% da
população.
- 50% dos pacientes possui a
forma PRIMARIA ( idiopática)- +
no sexo ♀ entre 30-50 anos
- 50% forma SECUNDÁRIA a
outras doenças: AR ( + comum) e
LES.
PATOGENESE:
- infiltração linfocitária das
glândulas exócrinas, causando
disfunção glandular
- deposição de imunocomplexos
em diversos órgãos pode causar
vasculite e glomerulonefrite.
* XEROFTALMIA: olhos secos (
ceratoconjuntivite seca), sensação de
areia nos olhos, queimação ocular
* XEROSTOMIA: boca seca→ caries,
halitose e disfagia
* ↑ parotídeo: mais na sx. De sjogren
primaria.
* Acloridria- gastrite crônica atrofica
* artralgia e artrite NÃO erosiva ( 60
a 70%)
* fenômeno de Raynaud- 30%
* cirrose biliar 1ª – hepatomegalia e
icterícia.
*Doença Pulmonar 9 20%): fibrose
intersticial
* Doença Renal ( 15%) : nefrite
intersticial linfocitária e
glomerulonefrite por
imunocomplexo
* Vasculite ( 10%)
* Pseudolinfoma e Linfoma NÃO
Hodgkin ( 10% )
* LABORATORIO: - ↑ da ingestão hídrica
- anemia de doença crônica - colírio
- ↑ VHS - saliva artificial
- ANTI- RO ( + ) em 60% - colinérgicos
- ANTI-LA ( + ) em 40% - corticoterapia nos casos
- FAN ( + ) em 80 a 90% graves.
- FR ( + ) em 75 a 90%
* DIAGNÓSTICO:
- Teste de Schirmer: avaliação da
produção anormal das glândulas
lacrimais- fita colocada sobre a
pálpebra por 5 min.
- Escore de Rosa Bengala:
substancia que cora as áreas de
ceratoconjuntivite seca.

9
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
Mistura de doenças reumatologicas: lúpus,
esclerodermia, poliomiosite, artrite
reumatoide.
OBS: doença cheia de consoantes=
autoanticorpos cheio de consoantes: DMTC=
anti- RNP
CLINICA LABORATÓRIO
- Mãos edemaciadas + fenômeno de Raynaud - FAN ( + ) em ALTOS TITULOS > 1:1000
- artrite não erosiva; miosite e sinovite - anticorpo ANTI-RNP ( + ) > 1: 1600
- hipertensão pulmonar ( principal causa de - FR ( + ) em 50-70%
morte)
TRATAMENTO:
- nefropatia Membranosa
- Neuropatia do trigêmeo - antimalárico
- geralmente NÃO tem acometimento grave - corticoide em baixas doses
dos RINS e SNC.

VASCULITES

ARTERITE TEMPORAL IDOSO (> 50 anos) + CEFALEIA TEMPORAL + CLAUDICAÇÃO DE MANDIBULA (

Vasculite de GRANDES VASOS
Vasculite de MÉDIOS VASOS
ou ARTERITE DE CÉLULAS
GIGANTES
* Principal vaso acometido:
ramos extracranianos da
carótida- como a ARTÉRIA
TEMPORAL.
ARTERITE DE TAKAYASU
ou SX. DO ARCO AÓRTICO
* Principal vaso acometido:
Aorta e seus ramos- carótida,
SUBCLÁVIA, coronárias,
pulmonares, mesentérica,
renais e femorais
POLIARTERITE NODOSA
CLASSICA- PAN
OBS: não acomete os
microvasos, e NÃO causa
dificuldade de mastigação) + alterações visuais ( CEGUEIRA) + FEBRE e PERDA
DE PESO + dor na cintura escapular + VHS ↑ > 50
Diag: biopsia da artéria temporal
TTO: prednisona – iniciar com doses ALTAS - 60-80 mg/dia ( ótima resposta ao
corticoide)
OBS: em caso de associação com alterações visuais ,iniciar imediatamente o
tratamento.
O controle da doença é obsevada pelo VHS
♀ JOVEM ( 15 a 30 a) + CLAUDICAÇÃO DE MMSS ( ↓ de pulso braqueal ) HAS
+ SOPRO subclávios, carotídeos ou abdominais + ASSIMETRIA DE PRESSÃO
ARTERIAL ( ≠ de PA sistólica > 10 mmHg entre o MSD e MSE) + FEBRE –
ATRALGIA- MIALGIA- ASTENIA E PERDA DE PESO.
Diag: aortografia ( estenose vascular, com ou sem oclusão , dilatação pós-
estenóticas, aneurismas arteriais e circulação colateral)
* artéria + acometida: SUBCLÁVIA ( 93%)
HOMENS ( 2:1) entre 40-60 a + PERDA DE PESO > 4 kg + LIVEDO reticular +
GANGRENA DIGITAL DOR TESTICULAR + MONONEUROPATIA MULTIPLA (
parestesia) + MIALGIA e FRAQUEZA + HTA de inicio recente + UREIA > 85 e
CREATININA > 1,5 ( insuf. Renal) + HBsAg ( + )

10

Vasculite de PEQUENOS VASOS
glomerulonefrite e não
acomete dos pulmões o que
diferencia da Poliangeíte
Microscópica e também NÃO é
P- ANCA ( + )
DOENÇA DE KAWASAKI
* Principal vaso acometido:
especialmente CORONÁRIAS.
Em 20% dos pacientes
apresentam ANEURISMAS
CORONARIANOS.
VASCULITE ISOLADA DO SNC
- vasculite restrita ao SNC
* Principal vaso acometido:
artérias CEREBRAIS.
GRANULOMATOSE DE
WEGENER
* Principal vaso acometido:
artérias e arteríolas do trato
RESPIRATÓRIO superior e
GLOMERULARES
POLIANGEITE MICROSCOPICA
* acomete artérias de pequeno
e médio calibre e
principalmente MICROVASOS
capilares, arteríolas e vênulas.
SX. DE CHURG-STRAUSS
Ou granulomatose ALÉRGICA.
- tem associação com ATOPIA e
infiltração EOSINOFÍLICA.
OBS: ate 30% dos pacientes com PAN são positivos para HBsAg e HbeAG-.
*Associação com a HEPATITE B
OBS: NÃO acomete os PULMÃO e nos RINS não causa golemrulonefrite.
Diag: arteriografia ( aneurismas ou oclusões de artérias viscerais) e BIOPSIA (
biopsia contem neutrófilos)
CRIANÇA ( < 5 a) + FEBRE ≥ 5 dias + CONJUNTIVITE BILATERAL não exudativa +
ALT. Da CAVIDADE ORAL (língua em framboesa, fissura labial e descamação
labial) + LINFADENOPATIA CERVICAL não supurativa + EXANTEMA
POLIMORFO + MÃOES E PÉS EDEMATIZADOS e ENDURECIDOS
Diag: febre ↑ ≥ 5 dias + 4 dos 5 critérios.
TTO: imunoglobulina e ASS
COMPLICAÇÃO: Aneurisma coronariano que pode levar ao infarto agudo do
miocárdio.
HOMEM ( 30-50 a) + CEFALEIA de inicio recente + ENCEFALOPATIA +
INFARTOS MULTIFOCAIS + DEMÊNCIA PROGRESSIVA
AMBOS OS SEXOS 40 a +SINOSITE de repetição + RINORREIA PURULENTA ou
SANGUINOLENTA + RX de tórax com infiltrado, nódulos ou cavitações +
ULCERAS ORAIS + GLOMERULONEFRITE ( GNRP)
OBS: acomete principalmente PULMÃO e RINS
- C- ANCA ( + ) 97%- ( anticorpo anticitoplasma de neutrófilo )
HOMEM DE 40-60 a + PÚRPURA PALPÁVEL + GOLMERULONEFRITE (80%) +
HEMOPTISE + INFILTRADO PULMONAR ( pode haver sx. Pulmão-rim) + P-
ANCA ( + ) em 50-60% e C- ANCA ( + ) em 30%
OBS: P- ANCA ( + ) ( P de perinuclear)
OBS: acomete RINS e PUMÃO
Diag: BIOPSIA: vasculite granulomatosa ( granulomas dos vasos acometidos)
MULHER ( 48 a) + ASMA ou RINITE ALÉRIGICA grave + ↑↑↑ EOSINOFILIA ( >
10% ) + infiltrados pulmonares MIGRATÓRIOS + VASCULITE cutânea +
MONONEURITE
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PÚRPURA DE HENOCH-
SCHONLEIN
É a vasculite + comum na
INFÂNCIA.
Tem bom prognostico é auto
Vasculite de MICROVASOS limitada, mas pode esta
envolvida com o acometimento
RENAL
VASCULITE
CRIOGLOBULINÊMICA
DOENÇA DE BEHÇET
* acomete vasos de qualquer
calibre.
COGAN
* acomete AORTA e vasos de
OUTRAS VASCULITES médio e pequeno calibre.
DOENÇA DE BUERGER
Ou TROMBOANGEÍTE
OBLITERANTE
* acomete artérias e veia de
MÉDIO e PEQUENO calibre,
especialmente da porção
DISTAL dos membros com
comprometimento associados
a veias e nervos das
extremidades.
- LABORATÓRIO: Eosinofilia > 1.000 ( 80% dos pacientes) ; Ig E ↑
P- ANCA ( + )
CRIANÇA + em MENINOS ( 2 a 8 a) + PURPURA PALPAVEL NÃO
TROMBOCITOPÊNICA ( + em nadegas e MMII) + ARTRITE ( + em joelhos e
tornozelos) + DOR ABDOMINAL ( tipo cólico com abdome inocente) +
DIARREIA SANGUINOLENTA + sx. NEFRITICA ( HEMATÚRIA)
- diag: BIOPSIA: vasculite leucocitoclástica com deposito de IgA e C3
OBS: as PLAQUETAS esta NORMAL e ↑ IgA.
- TTO: Corticoide
PURPURA palpável + GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA +
CONSUME C4 ( única vasculite que consome complemento C4) + ASSOCIAÇÃO
com HEPATITE C
*A crioglobulinemia tipo II tem associação com a HEPATITE C
OBS: É a única vasculite que cursa com Hipocomplementaria ( ↓ C4)
ADULTO JOVEM ( 20- 35 a) + ULCERAS ORAIS AFTOSAS E GENITAIS
recorrentes + LESÕES OCULARES ( uveite anterior ou posterior + lesões
cutâneas ( ACNE , PSEUDOFOLICULITE) + TESTE DA PATERGIA ( papula
eritematosa no local da introdução de uma agulha)
CERATITE INTERSTICIAL ( alteração ocular) + PERDA AUDITIVA neurossensorial
+ ATAXIA ( alteração vestíbulo-auditivo)
HOMEM ADULTO TABAGISTA + DOR e ISQUEMIA de ambas extremidade dos
membros ( com ausência de pulso) – CLAUDICAÇÃO INTERMITENTE NA
REGIAO PLANTAR + TROMBOFLEBITE MIGRATÓRIA SUPERFICIAL
* sintomas iniciais pode ser parestesia e dor com exposição ao frio.
* pode esta associada ao fenômeno de Raynaud.
- Diag: arteriografia com estreitamento e oclusão vascular. Pode observar
presença de colaterais ao redor da oclusão com aspecto de “saca rolhas”.
- TTO: interronper o tabagismo
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