Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
FACULTAD DE MEDICINA
SERVICIO DE PEDIATRÍA
SAN CRISTOBAL-EDO. TACHIRA
Estudiantes:
Bonilla Villareal, Jhonny
Callejas Sandoval, Gladysmar
ULA - Táchira
Octubre, 2017
INTRODUCCION:
Los niños con epilepsia, en particular bebés, difieren de los adultos no solo en las
manifestaciones clínicas de sus convulsiones, sino también en presencia de patrones
únicos de electroencefalograma (EEG), etiologías y respuesta a medicamentos
anticonvulsivos. El cerebro inmaduro, particularmente en el recién nacido y el lactante,
difiere del cerebro adulto en los mecanismos básicos de la epileptogénesis y la
propagación de las convulsiones. Es más propenso a las convulsiones, pero las
convulsiones son más propensas a desaparecer a medida que el niño crece. El sistema
de clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) es utilizado por la
mayoría de los epileptólogos para clasificar los tipos de convulsiones y los síndromes de
epilepsia. Este sistema de clasificación ha sido revisado desde su creación en 1981, más
recientemente en 2017.
El ILAE reconoce más de veinte síndromes de epilepsia, cada uno definido por una
combinación distintiva de características clínicas, signos y síntomas y patrones
electrográficos; Muchos de estos síndromes comienzan en la infancia. La clasificación del
síndrome de epilepsia proporciona un pronóstico inestimable, terapéutico y, en el caso de
las epilepsias familiares, información genética. Dicho esto, como se ha identificado un
número cada vez mayor de mutaciones genéticas en pacientes con síndromes
hereditarios y aparentemente esporádicos de epilepsia, se ha hecho evidente que el
espectro fenotípico de varios síndromes puede ser más amplio de lo que tradicionalmente
se ha reconocido y los sistemas de clasificación seguirán evolucionando.
Este tema presenta una descripción general del tratamiento de las convulsiones y
los síndromes epilépticos en niños
Conceptos generales
La mortalidad general por grupos de edad, según causa detallada y sexo, 2013
Encefalopatía hipóxico-isquémica
• Infección sistémica o del sistema nervioso
central
Neonatos • Alteraciones hidroelectrolíticas
• Déficit de piridoxina
• Errores congénitos del metabolismo
• Hemorragia cerebral
• Malformaciones del sistema nervioso central
Convulsión febril
• Infección sistémica y del sistema nervioso
central
Lactantes y niños • Alteraciones hidroelectrolíticas
• Intoxicaciones
• Epilepsia
Supresión o niveles sanguíneos bajos de
anticonvulsivantes en niños epilépticos
Adolescentes • Traumatismo craneal
• Epilepsia
• Tumor craneal
• Intoxicaciones (alcohol y drogas)
Clasificación según la Liga Internacional contra la Epilepsia
Las crisis parciales (ahora denominadas focales): se pueden dividir en las crisis
parciales simples (ahora denominadas en la clasificación más reciente de la LICE crisis
focales sin alteración de la consciencia), en las que la consciencia no se altera, y las
crisis parciales complejas (ahora denominadas crisis focales con alteración de la
consciencia o crisis discognitivas focales), en las que la consciencia se ve afectada.
Las crisis parciales simples y complejas pueden producirse de forma aislada, una puede
evolucionar a la otra (por lo general de simple a compleja) y/o cada una puede progresar
a crisis generalizadas secundarias (tónicas, clónicas, atónicas o, más a menudo, las
crisis tónico-clónicas) {1,4}.
Estas crisis suele durar 1-2 minutos y a menudo se preceden de un aura, como
una sensación de elevación abdominal, déjà vu o déjà vécu, sensación de miedo,
alucinaciones visuales complejas, micropsia o macropsia (lóbulo temporal), sensaciones
generalizadas difíciles de caracterizar (lóbulo frontal), sensaciones focales (lóbulo
parietal), o experiencias visuales simples (lóbulo occipital). Las manifestaciones
posteriores consisten en una menor capacidad de respuesta, presencia de mirada fija,
mirar a su alrededor aparentemente sin propósito y automatismos. Los automatismos
son movimientos automáticos de la boca con un propósito aparente (oral, alimentario,
como mascar) o de las extremidades (manual, tales como la manipulación de las hojas;
automatismos de las piernas como arrastrar los pies, caminar). A menudo hay salivación,
midriasis y rubefacción o cambio de color. El paciente no recuerda el episodio epiléptico
{1,4}.
Formas de presentación:
Según la etiología
En el Lactante
1. Crisis parciales migratorias del lactante: Suelen aparecer entre la primera semana
y los 7 meses de vida. La crisis se presentan como manifestaciones motoras y
autonómicas, con generalización secundaria en la mitad de los pacientes; así
mismo se describe desviación oculocefálica, sacudidas laterales de los ojos,
mirada fija, sacudidas clónicas palpebrales, entre otras.
Se caracteriza por la superposición de las crisis, ya que aparece una nueva
antes de que finalice la anterior; al final del primer año de vida dichas crisis pueden
durar varias semanas, asociándose a deterioro cognitivo. Debido a esto, es
frecuente la muerte antes del primer año de vida.
Durante la Adolescencia
Diagnóstico clínico:
Anamnesis:
Examen físico:
Paracínica:
Crisis febriles
Se producen entre los 6 a 60 meses (5 años), con un pico entre los 18-24 meses
Con una temperatura mayor a 38ºC
No asociada a infección del sistema nervioso central o a un desequilibrio
metabólico, sin antecedente de crisis afebriles previas {1,2,4,6}
Estatus epiléptico febril: es una crisis febril que dura más de 30 minutos.
Crisis febril simple plus para los pacientes con crisis febriles recidivantes en
un período de 24 horas.
La mayoría de los pacientes con crisis febriles simples tienen un estado poscrítico
muy corto y suelen volver a su conducta y nivel de consciencia basales normales en un
plazo de minutos tras la crisis. Entre el 2% y el 5% de los lactantes y niños sin
enfermedades neurológicas sufren por lo menos 1 crisis febril, por lo general simple. Las
crisis febriles simples no conllevan un mayor riesgo de mortalidad, a pesar de que, de
forma comprensible, son preocupantes para los padres la primera vez que las presencian.
Las crisis febriles recidivan en alrededor del 30% de los que tienen un primer episodio, en
el 50% después de 2 o más episodios y en el 50% de los lactantes menores de 1 año al
inicio de la crisis febril.
Fisiopatología:
Manifestaciones clínicas:
Criterios de Hospitalización:
Estatus epiléptico:
Epidemiología
Aparece con una frecuencia de 102.000-152.000 casos/año, con una prevalencia
en Venezuela alrededor del 17,5%. Se considera que el 16% de los niños con epilepsia
podría presentar un estatus convulsivo en algún momento de la su vida, así mismo como
también el 5% de las crisis febriles pueden evolucionar a esta entidad. Adicionalmente la
mortalidad asociada es de aproximadamente el 20% y el riesgo de declive cognoscitivo
puede ser tan alto como 48%.
Etiología:
Diagnóstico:
Métodos paraclínicos
ELECTROENCEFALOGRAMA:
Se debe permitir que el niño duerma de forma natural en el laboratorio de EEG. Muchos
laboratorios usan la privación del sueño al solicitar que el niño se mantenga una parte
significativa de la noche antes del EEG. Sin embargo, mientras que esta técnica aumenta
la probabilidad de registrar el sueño, los estudios sugieren que puede no aumentar la
posibilidad de encontrar actividad epileptiforme en niños [2], aunque puede hacerlo en
adultos [3].En una serie de casos, el rendimiento diagnóstico de un EEG privado de sueño
fue similar al de un EEG obtenido dentro de las 24 horas posteriores a una convulsión [4].
Temporización del EEG: el EEG se debe obtener lo antes posible después de un ataque,
especialmente si un EEG inicial fue normal [5]. En la mayoría de los pacientes, la
incidencia de descargas epileptiformes es más alta en las primeras 24 horas después de
una convulsión [4]. Sin embargo, en algunos niños, el EEG inmediatamente después de
un ataque será normal o mostrará anomalías inespecíficas de fondo (desaceleración
postictal) pero no hay actividad epileptiforme.
Obtención de EEG de repetición: Se deben hacer intentos para obtener el EEG repetido
en un momento en que es más probable que el niño tenga una convulsión. Como ejemplo,
el EEG debe hacerse por la mañana si las convulsiones ocurren principalmente por la
mañana al despertar (como ocurre a menudo en la epilepsia mioclónica juvenil).
Uso del EEG para determinar el tipo de epilepsia: el patrón epileptiforme interictal en el
EEG se utiliza a menudo para ayudar a determinar el síndrome de epilepsia y, en
consecuencia, la clase de medicamento anticonvulsivo (es decir, el espectro estrecho o
amplio) que se utiliza para el tratamiento. Como ejemplos, los medicamentos como la
carbamazepina y la oxcarbazepina a menudo se usan para las epilepsias focales,
mientras que el ácido valproico, la lamotrigina o la etosuximida son los preferidos para las
epilepsias generalizadas. Sin embargo, el patrón EEG no debe usarse exclusivamente
para tomar decisiones de tratamiento [7]. La descripción clínica detallada del
comportamiento del niño durante una convulsión es igual, si no más, importante que el EG
en la selección de un medicamento anticonvulsivo.
Los aspectos más informativos del patrón EEG interictal son la organización de fondo y la
morfología y topografía de las descargas epileptiformes [8]. Las descargas interictales
generalizadas y estereotipadas en el contexto de un fondo normal sugieren una epilepsia
generalizada genética, mientras que las descargas pleomórficas y multifocales en un
fondo difuso lento sugieren una encefalopatía epileptogénica. Las epilepsias estructurales
focales a menudo manifiestan descargas focales pleomórficas y desaceleración focal de
fondo. Por el contrario, las descargas focales observadas en las epilepsias focales
autolimitadas, como la epilepsia benigna con púas centrotemporales, se asocian con un
fondo normal.
No es una prueba de urgencias excepto en aquellas convulsiones difíciles de controlar o
en los casos en los que el sensorio no se recupera en un tiempo razonable. De forma
diferida está indicado en todos los niños con una primera convulsión afebril, en las crisis
febriles atípicas y en los niños epilépticos en los que el patrón o la frecuencia de las crisis
hayan cambiado.
NEUROIMAGEN:
PRUEBAS DE LABORATORIO:
pH Pruebas genéticas
PRUEBAS GENÉTICAS: las pruebas genéticas están cada vez más disponibles
para una serie de síndromes hereditarios, pero tienen una utilidad clínica variable según la
heterogeneidad clínica y genética de un síndrome particular [12].
El tipo de prueba genética que puede ser útil varía según el contexto clínico:
●Ensayo genético específico: el ensayo genético específico es apropiado si existe una
alta sospecha clínica para un trastorno específico.
●Los paneles genéticos de la epilepsia: los paneles genéticos de la epilepsia son los más
apropiados para los bebés que presentan un síndrome de epilepsia específico para el cual
existen varias etiologías genéticas diferentes.
PUNCIÓN LUMBAR
Considere firmemente una punción lumbar (LP) en pacientes que tienen fiebre y
signos meníngeos (dolor de cuello, signo de Kernig o Brudzinski) o alteración del estado
mental. Si se sospecha un aumento de la presión intracraneal, obtenga imágenes rápidas
antes de realizar la punción lumbar, ya que puede existir el riesgo de inducir una hernia
cerebral con lesiones ocupantes de espacio o hidrocefalia obstructiva.
MANEJO:
En Emergencia Pediátrica:
Paso 1: Distinguir las convulsiones pediátricas frente a las imitaciones de
convulsiones pediátricas
Espamos del sollozo son más comunes en el rango de edad de 6-18 meses. Tiene un
patrón de un desencadenante iniciador, seguido de malestar emocional, llanto, palidez y
ocasionalmente perdida del conocimiento es altamente sugerente de un espamo del
sollozo. La retención de la respiración y la pérdida del conocimeitno pueden conducir a
una breve actividad convulsiva dada la disminución del flujo sanguíneo cerebral. Sin
embargo, la recuperación de un espamo del sollozo es rápida y completa sin una fase
post-ictal.
Estos tienden a verse en la población adolescente, ya que los niños más pequeños no
pueden fingir actividad convulsiva para obtener ganancias secundarias. Las
características que distinguen estos eventos de las convulsiones verdaderas incluyen los
movimientos laterales de la cabeza, el brazo o las piernas con los ojos cerrados. Si los
ojos están abiertos, los movimientos oculares son normales en lugar de desviados. Un
movimiento en bicicleta de las piernas es altamente sugerente de pseudo-convulsiones.
Una vez que ha establecido que el niño tuvo una verdadera actividad convulsiva en el
contexto de una fiebre, el siguiente paso es definir claramente si se ajusta al patrón de
una convulsión febril simple o compleja. Se realiza un diagnóstico de convulsiones febriles
complejas si hay alguna desviación de los criterios de una convulsión febril simple. Esta
distinción es importante porque las convulsiones complejas pueden indicar un proceso de
enfermedad más grave y por lo general requieren un tratamiento.
Si el niño cumple con los criterios para una convulsión febril simple, no se requiere un
tratamiento de convulsiones específico y usted evalúa al paciente como si solo tuviera
fiebre. Está claro en la literatura que los niños que han sufrido una convulsión febril simple
no tienen mayor riesgo de infección bacteriana grave que los controles emparejados por
edad. Un niño que se ajuste a los criterios para una convulsión febril simple debe ser
tratado como si presentara fiebre y sin convulsiones. Los estudios han demostrado que la
medición de los electrolitos séricos o la glucosa en particular no tiene ningún papel en el
tratamiento de las convulsiones febriles simples. Se debe considerar un trabajo más allá
de un estudio febril básico si el niño parece enfermarse o cumple con cualquiera de los
criterios de un ataque febril complejo.
Cuando se enfrenta con un niño convulsionando, las prioridades son las mismas que con
cualquier reanimación: ABC.
Se han realizado muchos estudios que evalúan las diferentes benzodiazepinas y vías de
administración. Por ejemplo, en un entorno prehospitalario, se demostró que el midazolam
intramuscular era tan efectivo para terminar las convulsiones como el lorazepam
intravenoso. En otro ensayo aleatorizado, el midazolam bucal fue superior al diazepam
rectal al detener la actividad convulsiva. [14]
Fenitoina: Se recomienda dosis de carga 10-20 mg/kg para lograr una concentración
terapéutica a las 6-24 h. Administrar a velocidad no mayor a 1 mg/kg/min, por una vía
venosa exclusiva (precipita fácilmente si se mezcla con otros líquidos endovenosos,
pudiendo provocar flebitis).
Una vez que haya comenzado a administrar sus medicamentos antiepilépticos, comenzar
a preparar la siguiente dosis de medicamento para que esté lista para administrarse si la
actividad convulsiva continúa persistiendo.
En los niños menores de 18 meses debe ensayarse una dosis de piridoxina 150 mg/kg IV
(50 mg en recién nacidos).
Midazolam (120mcg / kg / hr )
Ketamina: una revisión sistemática reciente indica tasas de abandono del 63.5% en las
convulsiones en estado epiléptico refractario pediátrico, sin embargo, expertos no lo
recomiendan como un agente de primera línea en este entorno.
Sin embargo, en uno y dos años, el número de pacientes que permanecieron sin
convulsiones en los grupos de tratamiento temprano y de tratamiento tardío fue similar (83
a 87 por ciento al año, 60 a 68 por ciento a los dos años).
La mayoría de los niños que presentan una segunda convulsión no provocada comienzan
con tratamiento anticonvulsivante, ya que la recurrencia de la convulsión indica que el
paciente tiene un riesgo sustancialmente mayor de convulsiones adicionales (es decir,
epilepsia).
Convulsión neonatal: las convulsiones neonatales pueden ser el primer signo clínico de un
trastorno del sistema nervioso central en el recién nacido y, a veces, el único. Primera
droga de elección es el fenobarbital en vez del diazepam.
Los medicamentos anticonvulsivos que no son enzimáticos como el levetiracetam son una
opción común como tratamiento de primera línea cuando la prevención de interacciones
farmacológicas es crítica, como en niños con epilepsia asociada a tumores que están
siendo tratados con quimioterapia.
Si los efectos secundarios aparecen con una valoración ascendente pero son tolerables,
la dosis debe permanecer estable durante varias semanas para determinar si remiten los
síntomas. Los aumentos de dosis pueden continuar a un ritmo más lento si los efectos
secundarios remiten y las convulsiones continúan.
No hay razón para aumentar la dosis si las convulsiones se detienen cuando el nivel del
suero es "bajo" o "subterapéutico". Si el nivel alcanza el "rango terapéutico", continúan las
convulsiones, el nivel debe incrementarse siempre que no haya efectos adversos.
Salud ósea: tanto la epilepsia como los medicamentos anticonvulsivos están asociados
con efectos adversos en la salud ósea. Los niños con epilepsia que reciben tratamiento
con medicamentos anticonvulsivos tienen un mayor riesgo de disminución de la densidad
ósea, deterioro del crecimiento óseo y deficiencia de vitamina D [20].
Aunque pocos estudios han evaluado rigurosamente las estrategias para la prevención y
el tratamiento de la enfermedad ósea en pacientes con epilepsia, la detección de la
deficiencia de vitamina D y la administración de suplementos con calcio y vitamina D son
intervenciones de bajo riesgo sugeridas en niños y adultos con tratamiento
anticonvulsivante a largo plazo .
Evaluación de salud mental y psiquiátrica: los niños con epilepsia tienen un mayor riesgo
de tener problemas psiquiátricos, cognitivos y conductuales relacionados con la
enfermedad, la etiología subyacente de las convulsiones en algunos casos y los efectos
secundarios de la terapia.
Los siguientes factores indican una mayor probabilidad de convulsiones recurrentes con la
interrupción de medicamentos anticonvulsivos:
● Epilepsia sintomática.
Dieta cetogena: Se indica para aquellos pacientes con crisis refractarias, lactantes con
deficit de piruvato deshidrogenasa y lactantes con epilepsia menores de 2 años.
Cirugia: Es considera para niños con crisis refractarias que no responden a tratamiento
farmacologico. Los resultados de la cirugia en paciente con foco epileptogenico bien
definido apoyado por una lesion estructural evidenciada en la TAC o RM son muy
favorecedores.
CONCLUSIONES
Los cuadros más preocupantes sobre todo para los padres son aquellos donde
posterior a un cuadro febril, se desencadena un cuadro convulsivo, aunque con el
conocimiento clínico y si las características son de una crisis febril simple podemos
orientarlos a que la evolución será satisfactoria. La gran preocupación es el estatus
epiléptico, el cual mientras más se prolongue en el tiempo, ocasionará mayores
repercusiones. El tratamiento de cada caso va a depender de la correlación clínica, pero
en el ámbito de emergencia lo básico será la aplicación del ABC, las benzodiacepinas
adecuadas y/o anestésicos, corrección electrolítica e incluso conducta quirúrgica si el
caso lo amerita.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS