Vous êtes sur la page 1sur 9

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016.

Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Consulta diaria. Qué haría usted ante...

un enfermo ictérico
Ll. Caballería y A. Parés
Unitat d’Hepatologia. Institut Clínic de Malalties Digestivas. IDIBAPS. Hospital Clínic. Barcelona. España.

©© Lectura rápida

Concepto Diagnóstico diferencial Técnicas de imagen


Se denomina ictericia a la coloración Anamnesis. El interrogatorio ha de Proporcionan información de gran va-
amarilla de la piel y las mucosas pro- ser exhaustivo, revisando los an- lor diagnóstico.
ducida por el depósito de bilirrubina. tecedentes familiares y persona- Ultrasonografía. Es la técnica inicial
les del paciente: uso de alcohol, de elección por su bajo coste y
fármacos, hierbas medicinales o alto rendimiento en manos exper-
Etiología de posible contagio de virus de la tas. Permite apreciar la existencia
hepatitis. La forma de comienzo de obstrucción biliar extrahepáti-
Sus causas son múltiples pero el proporciona una información de ca, precisar su localización y esti-
diagnóstico etiológico es muy impor- gran valor, que puede sugerir pró- mar su causa. Permite reconocer
tante, puesto que del mismo dromos de hepatitis viral u orientar las alteraciones de la forma y la
dependen el pronóstico y el trata- hacia una patología biliar. La exis- estructura del hígado que sugie-
miento. Existen diversas clasificacio- tencia de acolia puede indicar una ran hepatopatía crónica, así como
nes de las causas de ictericia. Una de oclusión completa de la vía biliar. identificar lesiones expansivas.
las más utilizadas se basa en la dis- Exploración física. Puede demostrar Tomografía computarizada. Com-
tinción de la fracción de bilirrubina la presencia de estigmas de hepa- plementa y confirma los hallazgos
que está aumentada: topatía crónica, lesiones de rasca- de la ultrasonografía. Es útil en el
– Por aumento de la bilirrubina no do, pinchazos venosos, xantomas diagnóstico de los tumores.
conjugada.Incluye diversas enfer- o xantelasmas, hepatomegalia Colangiografía por resonancia mag-
medades. La más común en el adulto con diferentes características, ve- nética. Es una técnica muy preci-
es la enfermedad de Gilbert, un tras- sícula biliar palpable y distendida. sa, de introducción reciente. Está
torno congénito del metabolismo de Datos de laboratorio. Proporcionan indicada cuando existen dudas
la bilirrubina de naturaleza benigna. abundante información diagnósti- diagnósticas o para el estudio de-
– Por aumento de la bilirrubina con- ca. Son útiles para reconocer el tallado de las enfermedades de la
jugada. Puede ser debida a trastor- tipo de hiperbilirrubinemia, y con- vía biliar principal, como la colangi-
nos congénitos del metabolismo de la firmar o no la presencia de colos- tis esclerosante o el colangiocarci-
bilirrubina, como el síndrome de Ro- tasis. El tipo de alteración de las noma.
tor y el de Dubin-Johnson, que son pruebas hepáticas puede orientar Colangiografía retrógrada endoscó-
inusuales. Mucho más frecuentemen- hacia una enfermedad hepática pica invasiva. Indicada especial-
te se asocia a la colostasis, que se aguda o crónica. Dependiendo de mente si se sospecha que el proce-
produce por retención de los produc- la orientación diagnóstica del exa- dimiento diagnóstico puede ir segui-
tos eliminados por la bilis y que pue- men basal, otras pruebas más es- do de un procedimiento terapéutico
de ser debida a múltiples causas de pecíficas suelen ser muy útiles: en el mismo acto endoscópico.
variada naturaleza, agudas o cróni- serología de los virus de la hepati- Colangiografía transparietohepática.
cas, intrahepáticas o extrahepáticas. tis A, B, C y, si procede, D; auto- Indicada en algunas obstruccio-
– Por aumento de ambas fracciones anticuerpos para excluir enferme- nes altas de la vía biliar. Permite
o mixta. Como consecuencia de una dades como la hepatitis colocar drenajes.
lesión hepatocelular que altera varios autoinmune o la cirrosis biliar pri- Biopsia hepática. Sólo en casos
pasos de la excreción de bilirrubina. maria, o pruebas específicas para seleccionados: si existen dudas
Son debidas a enfermedades que descartar en determinadas situa- diagnósticas o cuando se sospe-
afectan al parénquima hepático, y las ciones la enfermedad de Wilson, cha una enfermedad hepatocelular
más frecuentes son las hepatitis agu- la hemocromatosis hereditaria o el difusa, especialmente crónica, o
das virales o tóxicas. déficit de alfa-1-antitripsina. para confirmar el diagnóstico y
evaluar el estadio evolutivo en en-
fermedades crónicas, como la ci-
rrosis biliar primitiva o las hepatitis
crónicas.

70 Med Integral 2003;41(2):70-8 26


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

Concepto Diagnóstico
La ictericia consiste en la presencia de color amarillen- Los dos aspectos iniciales para el diagnóstico son la re-
to tanto de la piel como de las mucosas, y se produce alización de una historia clínica exhaustiva (episodios
como consecuencia del depósito de bilirrubina, que es de ictericia, dolor abdominal, factores ambientales, via-
un pigmento de color amarillo-naranja procedente del jes recientes, abuso de alcohol, consumo de fármacos,
catabolismo de la hemoglobina y de otras hemoproteí- prurito, coluria, acolia y otros síntomas asociados pue-
nas. den tener interés diagnóstico) y de una exploración físi-
ca meticulosa. Las determinaciones de laboratorio son
de extrema ayuda para confirmar el diagnóstico de icte-
Fisiopatología ricia, así como en algunos casos determinar la etiología
de la misma. Existe una serie de exploraciones comple-
La bilirrubina formada en el sistema reticuloendotelial mentarias, entre las cuales la ecografía abdominal, dada
se transporta al polo sinusoidal del hepatocito, unida de su sencillez y bajo coste, es en la actualidad la técnica
forma reversible a la albúmina, y constituye la fracción elemental para el diagnóstico ante cualquier paciente
no conjugada. Una vez captada por el hepatocito, sufre con ictericia.
un proceso de transporte y conjugación con el ácido
glucurónico para hacerla más hidrosoluble, y constituye
la fracción conjugada de la bilirrubina. Esta fracción Tipos de ictericia
pasa a la bilis mediante un sistema de transporte activo
con consumo de energía. La captación, el transporte in- La ictericia constituye la traducción clínica de la acu-
tracelular y la excreción biliar de la bilirrubina se reali- mulación de pigmento biliar en el organismo que con-
zan con el concurso de diferentes transportadores. La fiere a la piel y a las mucosas una coloración amarillen-
alteración de estos transportadores y algunos defectos ta. Su aparición es siempre consecutiva a una alteración
del metabolismo de la bilirrubina y se detecta cuando
genéticos son las responsables de las hiperbilirrubine-
su concentración plasmática es superior a 2 mg/dl.
mias. La bilirrubina conjugada que llega al intestino se
Cuando es incipiente se detecta mejor en el paladar o
desconjuga por acción de las glucoridasas bacterianas
en la conjuntiva. Debe distinguirse de la coloración cu-
en el íleon terminal y el colon. La bilirrubina se trans-
tánea amarillenta que se produce por el consumo abun-
forma en urobilinógeno, que se excreta por las heces,
dante de carotenos (naranjas, zanahorias, tomates), en
aunque una parte sufre una circulación enterohepática y
la uremia y en los pacientes tratados con atebrina. En
se elimina por el riñón. Cuando hay un aumento de bili-
ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentación
rrubina conjugada, esta fracción, al ser hidrosoluble, se conjuntival.
elimina en parte por el riñón. La orientación diagnóstica del paciente con hiperbili-
rrubinemia precisa, en primer lugar, el conocimiento de
la fracción de la bilirrubina que está elevada en el sue-
Etiología ro.
La bilirrubina no conjugada es liposoluble, se deposita
Ante un paciente ictérico es importante hacer el diag- en la piel y en las mucosas, pero no puede filtrarse por
nóstico etiológico. Para ello, es fundamental saber la el riñón; por este motivo, cuando se eleva su concentra-
fracción de la bilirrubina que se encuentra alterada. Así, ción plasmática no se observa coluria.
la hiperbilirrubinemia puede estar causada por un au- La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se deposita
mento de la fracción no conjugada, de la fracción con- preferentemente en la piel, la conjuntiva, el velo del pa-
jugada o de ambas. Las trastornos que cursan con una ladar y los vasos sanguíneos, y se filtra por el riñón.
hiperbilirrubinemia no conjugada son poco frecuentes, Por ello, en caso de hiperbilirrubinemia conjugada apa-
siendo el síndrome de Gilbert el más prevalente. En rece coluria. En caso de obstrucción biliar completa o
cuanto a las enfermedades con aumento de la fracción incompleta, se observa una decoloración total (acolia) o
conjugada de la bilirrubina, las más frecuentes son las parcial (hipocolia) de las heces.
colestasis, tanto intra como extrahepáticas. Éstas son Las distintas causas de colestasis pueden ser responsa-
debidas a la existencia de un bloqueo o supresión del bles del aumento de la bilirrubina, si bien puede existir
flujo biliar que impide la llegada de la bilis al duodeno. colestasis sin ictericia. La colestasis es un síndrome clí-
La ictericia mixta se presenta como consecuencia de nico y bioquímico caracterizado por la presencia de
una lesión hepatocelular en la que se alteran de forma prurito, ictericia y elevación sérica de la fosfatasa alca-
simultánea varios pasos del metabolismo de la bilirru- lina, de forma secundaria a un trastorno excretor de la
bina en el interior de la célula hepática. bilis y los aniones orgánicos. Si el lugar donde radica

27 Med Integral 2003;41(2):70-8 71


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

TABLA 1 El término «ictericia» incluye todas las entidades noso-


Clasificación de las ictericias lógicas debidas exclusivamente a un trastorno del meta-
bolismo de la bilirrubina. Pueden ser consecuencia del
Ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada aumento de la sobrecarga de bilirrubina, la alteración
Aumento de la producción de bilirrubina de su captación y/o de su conjugación o un déficit en el
Hemólisis transporte intrahepatocitario de la bilirrubina conjuga-
Eritropoyesis ineficaz da. Las ictericias metabólicas se dividen en tres grandes
Alteración de la conjugación de la bilirrubina grupos: a) ictericia por aumento de la bilirrubina no
Enfermedad de Gilbert conjugada; b) ictericia por aumento de la bilirrubina
Enfermedad de Crigler-Najjar conjugada, y c) ictericia mixta (tabla 1).
Ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada
Sin colestasis
Enfermedad de Dubin-Johnson
Ictericias por aumento de la bilirrubina
Enfermedad de Rotor
no conjugada (fig. 1)
Colestasis intrahepáticas
Colestasis extrahepáticas Síndrome hemolítico
Ictericias mixtas
Alteración de la función hepatocelular En la hemólisis existe un exceso de producción de bili-
Daño hepatocelular agudo o subagudo rrubina no conjugada debido a la destrucción intra-
Enfermedad hepatocelular crónica vascular o extravascular de hematíes circulantes. Los
valores de bilirrubina no acostumbran a superar los 4
mg/dl. El diagnóstico suele ser fácil en presencia de
esta alteración es el hepatocito o las vías biliares situa- anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminución de
das en el interior del parénquima hepático, la colestasis los valores plasmáticos de haptoglobina, proliferación
es intrahepática; por el contrario, si la obstrucción es eritroblástica de la médula ósea y vida media de los
posterior a la salida de las vías biliares del hígado reci- hematíes acortada. Las transfusiones de grandes canti-
be el nombre de extrahepática. Las colestasis intrahepá- dades de hematíes, o la reabsorción de hematomas,
ticas se deben a una amplia variedad de causas que, a también pueden ocasionar hiperbilirrubinemia no con-
pesar de poseer un sustrato morfológico muy diferente, jugada.
tienen como rasgo común la reducción del flujo biliar.
En cuanto a las colestasis extrahepáticas, éstas presen-
tan un mecanismo idéntico en todas sus formas, con in- Eritropoyesis ineficaz
dependencia de su causa, que consiste en una obstruc-
ción parcial o total de las vías biliares extrahepáticas Es un trastorno muy poco frecuente causado por la des-
que impiden el paso de la bilis hasta el duodeno. trucción de los precursores de los hematíes en el inte-
rior de la médula ósea, lo que de-
termina un aumento de la pro-
ducción de bilirrubina no conju-
Hiperbilirrubinemia no conjugada
gada. El diagnóstico se basa en la
normalidad de la vida media de
los hematíes, el aumento de la si-
deremia y la aceleración del ciclo
Anemia Sin hemólisis metabólico del hierro.
Reticulocitosis
Hipersideremia
Haptoglobina
Vida media de los
hematíes acortada Bilirrubinemia Bilirrubinemia
Enfermedad de Crigler-Najjar
o normal moderada elevada
Prueba del ayuno
positiva La enfermedad de Crigler-Najjar
es de herencia autosómica recesi-
va y poco frecuente. La clínica se
inicia en los primeros días des-
Eritropoyesis Enfermedad Enfermedad
Hemólisis ineficaz de Crigler-Najjar
pués del nacimiento, y cursa con
de Gilbert
una intensa hiperbilirrubinemia
no conjugada que es debida a un
Fig. 1. Ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada. déficit muy acusado de glucuro-

72 Med Integral 2003;41(2):70-8 28


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

niltransferasa (enzima responsable de la conjugación de razo o incluso durante la menstruación. El ayuno


la bilirrubina) que puede ser absoluto (enfermedad de prolongado favorece el aumento de la bilirrubina no
Crigler-Najjar tipo I) o parcial (enfermedad de Crigler- conjugada.
Najjar tipo II). El diagnóstico se basa en el aumento moderado de la
bilirrubina no conjugada, la ausencia de hemólisis y la
Tipo I normalidad rigurosa de la función hepática. Se puede
Se debe a una mutación de la glucoroniltransferasa que confirmar mediante la prueba del ayuno (dieta famis
ocasiona una completa inactividad de la enzima. Por de 24 h), en la que se observa un aumento de la bili-
consiguiente, no se detecta bilirrubina conjugada ni en rrubina no conjugada del 50% por encima del valor
la bilis ni en la sangre. Los pacientes alcanzan cifras basal.
elevadísimas de bilirrubinemia no conjugada, de hasta
30 mg/dl. Fallecen antes del primer año de vida afecta-
dos de ictericia nuclear o kernicterus. Ictericias por aumento de la bilirrubina
conjugada (fig. 2)
Tipo II
Es más benigna que la de tipo I y los pacientes pueden Síndrome de Dubin-Johnson
alcanzar la vida adulta. La actividad glucuroniltransfe-
rasa está muy reducida en el hígado y, aunque está pre- Es poco frecuente, se hereda de forma autosómica re-
sente, no puede detectarse en los exámenes bioquími- cesiva y consiste en un defecto hereditario del trans-
cos habituales. Esta enfermedad no es siempre benigna, porte intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada y
por lo que estos pacientes deben ser tratados con feno- de la bromosulftaleína, así como una alteración del
barbital, de eficacia excelente, y con fototerapia para metabolismo de las coproporfirinas (excreción urina-
mantener las concentraciones de bilirrubina no conju- ria del 90% del isómero I). Hay una mutación en el
gada por debajo de 26 mg/dl y evitar el desarrollo de gen responsable del transporte de la bilirrubina y
trastornos neurológicos. otros aniones orgánicos a través de la membrana ca-
nalicular del hepatocito. Los valores plasmáticos de
bilirrubina conjugada oscilan entre 2 y 5 mg/dl, sien-
Síndrome de Gilbert do las pruebas de función hepática normales. El acla-
ramiento de la bromosulftaleína es muy característico
Se define como un trastorno familiar, benigno, con de la enfermedad y permite establecer el diagnóstico.
aumento muy moderado de la bilirrubina no conjuga- La biopsia hepática no suele ser necesaria y, en caso
da (< 5 mg/dl). No cursa con hemólisis y la función y de realizarla, presenta un típico pigmento negruzco
la biopsia hepática son absolutamente normales. Es centrolobulillar.
muy frecuente y afecta al 2-5%
de la población. Se hereda de
forma autosómica recesiva y se
ha imputado a una mutación en Hiperbilirrubinemia conjugada
el gen promotor de la glucuronil-
transferasa, que ocasiona un des- Ecografía
censo notable de la actividad en-
zimática. Sin embargo, deben
existir otros factores implicados
en la patogenia, ya que el núme- Sin colestasis Colestasis
ro de homocigotos de esta muta-
ción es muy superior al de pa-
cientes que expresan la enfer-
BSF Intrahepática Extrahepática
medad. Coproporfirinas
La sospecha diagnóstica se esta- Biopsia
blece tras una exploración médi-
ca de rutina o cuando se realiza
un análisis de sangre por otro
Enfermedad de Enfermedad
motivo. La ictericia es muy mo- Dubin-Johnson de Rotor
derada e intermitente, y puede
ser más evidente durante un
proceso infeccioso, en el emba- Fig. 2. Ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada.

29 Med Integral 2003;41(2):70-8 73


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

Síndrome de Rotor trahepáticas. Cronológicamente, también se pueden cla-


sificar en agudas y crónicas. Desde el punto de vista
Se trata de un trastorno muy poco frecuente, de tipo fa- etiológico, las colestasis pueden ser debidas a una
miliar, de herencia autosómica recesiva, y que se carac- amplia variedad de causas, tal como se recoge en las
teriza por un aumento de la bilirrubina conjugada de tablas 2 y 3.
tipo fluctuante. Los pacientes están asintomáticos. El
aclaramiento de la bromosulftaleína es normal. Existe
un incremento en la eliminación urinaria de coproporfi- Ictericia mixta (fig. 4)
rinas, con un ligero aumento de la proporción del isó-
mero I frente al isómero III. La hiperbilirrubinemia mixta se presenta como conse-
cuencia de una lesión hepatocelular en la que se alteran
de forma simultánea varios pasos del metabolismo de la
Colestasis (fig. 3) bilirrubina en el interior de la célula hepática. Así, se
pueden alterar la captación, la conjugación y la excre-
Todas las causas de colestasis también pueden ser res- ción de la bilirrubina, por lo que se produce un aumen-
ponsables del aumento de la bilirrubina conjugada. Clí- to de bilirrubina conjugada y no conjugada.
nicamente, la colestasis suele manifestarse por la pre- En estos pacientes la alteración de la función hepatoce-
sencia de ictericia, coluria, acolia y, ocasionalmente, lular puede ser aguda o subaguda, o bien crónica. Habi-
prurito intenso. En el suero se detecta un aumento de tualmente, la hiperbilirrubinemia que se observa en las
las sales biliares, la bilirrubina conjugada, la fosfatasa enfermedades hepatocelulares siempre va acompañada
alcalina, la gammaglutamiltransferasa, la 5’nucleotida- de una alteración de las pruebas hepáticas, particular-
sa, el colesterol total y el esterificado. Según la locali- mente de las transaminasas. Los pacientes con lesiones
zación, las colestasis se dividen en intrahepáticas o ex- agudas o subagudas suelen presentar malestar general,

TABLA 2
Etiología de las colestasis intrahepáticas
Sospecha de colestasis

Aguda
Hepatitis viral
Evaluación clínica y analítica Hepatitis tóxica
Colestasis pura por fármacos
Colestasis benigna
postoperatoria
Ecografía
Asociada a infecciones
bacterianas
Crónica del adulto
Dilatación de la vía biliar Sin dilatación Cirrosis biliar primaria
Hepatitis autoinmune (forma
colestásica)
Colangitis esclerosante
Intrahepática*
Colangiocarcinoma
Extrahepática Sospecha de
con o sin colestasis Crónica infantil
dilatación intrahepática extrahepática
Atresia biliar
Déficit de alfa-1-antitripsina
Displasia arteriohepática
*Sí No Biopsia Enfermedad de Caroli
Colangiografía
transparietal hepática Enfermedad de Byler
Otras causas menos frecuentes
Pruebas Recurrente del embarazo
Colangiografía analíticas Idiopática recurrente benigna
retrógrada especiales
Sarcoidosis
*Posibilidad de TC o RM Enfermedad de Hodgkin
Insuficiencia cardíaca
Amiloidosis
Fig. 3. Algoritmo diagnóstico de las colestasis. TC: tomografía computarizada; RM: resonan-
cia magnética.

74 Med Integral 2003;41(2):70-8 30


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

TABLA 3 patocelular y la cifra de bilirrubina suele estar en rela-


Etiología de las colestasis extrahepáticas ción con el grado de insuficiencia hepática. En estos ca-
sos la hiperbilirrubinemia se acompaña de otras alteracio-
Coledocolitiasis nes biológicas, como hipertransaminasemia,
Neoplasia de cabeza de páncreas hipoalbuminemia, aumen- to de las gammaglobulinas,
Neoplasia de las vías biliares alargamiento del tiempo de protrombina que no mejora
Lesiones inflamatorias de los conductos biliares con la administración de vitamina K y signos de hipe-
Pancreatitis resplenismo que, junto con algunos datos clínicos (p.
Causas menos frecuentes ej., estigmas de hepatopatía crónica y hepatosplenome-
Hemobilia galia) y ecográficos, ayudan a establecer el diagnóstico,
Parásitos que puede confirmarse con la práctica de una biopsia
Quiste de colédoco hepática. En una cirrosis compensada la aparición de
Divertículo duodenal una hiperbilirrubinemia de forma brusca obliga a des-
cartar un hepatocarcinoma.

un valor de las transaminasas superior a 10 veces el va-


lor normal y una moderada elevación de las enzimas de Esquema diagnóstico de la ictericia
colestasis. En estos casos las cifras de bilirrubina son
muy variables. Las causas más frecuentes de lesión he- La evaluación inicial debe incluir una anamnesis, una
patocelular aguda son las hepatitis virales o tóxicas. exploración física completa y estudios de laboratorio
En las enfermedades hepáticas crónicas, como la hepa- generales. Dada la amplia difusión de la ecografía ab-
titis crónica y la cirrosis hepática de cualquier etiología, dominal, esta técnica se incluye en la mayoría de los
la presencia de hiperbilirrubinemia indica un fallo he- casos en la evaluación inicial. A partir de estos datos se
estudiarán de forma distinta los
pacientes, en función de si presen-
tan hiperbilirrubinemia aislada o
Hiperbilirrubinemia mixta asociada a otros datos sugestivos
de hepatopatía.
Lesión hepatocelular

Anamnesis

La forma de presentación de la ic-


Transaminasas > 10 Transaminasas tericia puede ofrecer información
veces en valor normal < 10 veces el valor normal
Hipoalbuminemia diagnóstica. Así, en las hepatitis
Gammaglobulina agudas suele ser brusca y progre-
Tasa de protrombina
siva; en la coledocolitiasis suele
ser brusca y oscilante; en las co-
lestasis crónicas, como en la ci-
Moderada colestasis Hepatopatía crónica rrosis biliar primaria o la colangi-
tis esclerosante primaria, de
progresión muy lenta, y en las ne-
oplasias de cabeza de páncreas,
Hepatitis aguda Ecografía
relativamente rápida. La coluria
indica la existencia de una hiper-
bilirrubinemia conjugada. En la
Biopsia hepática ictericia de causa hepatocelular no
Viral Tóxica
suele aparecer acolia, salvo en la
primera semana de una hepatitis
aguda. En la coledolitiasis la aco-
Cirrosis Hepatitis lia suele ser intermitente, mientras
crónica
activa que en las neoplasias habitual-
mente es continua.
El prurito es frecuente en las en-
Fig. 4. Ictericia por aumento de ambas fracciones de la bilirrubina. fermedades colestásicas, aunque

31 Med Integral 2003;41(2):70-8 75


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

TABLA 4 hallarse signos que orienten el diagnóstico etiológico,


Fármacos que pueden ocasionar colestasis como la presencia de ascitis, circulación colateral ab-
dominal, eritema palmar o arañas vasculares, telan-
Hepatitis colestásica Colestasis pura giectasias, hipertrofia parotídea o Dupuytren, que
Clorpromacina y derivados Metiltestosterona suelen indicar la presencia de una cirrosis hepática.
Desipramina Noretandrolona Los antecedentes de punciones venosas o tatuajes
Propoxifeno Oximetalona pueden sugerir una hepatitis viral por inoculación pa-
Hidantoínas Metilestrenolona renteral. Las lesiones de rascado y la presencia de
Alopurinol Etinilestradiol xantomas o xantelasmas orientan hacia una colestasis
Indometacina Anovulatorios crónica.
Oxacilina Nitrofurantoína La palpación del abdomen puede revelar la existencia
Cloranfenicol Clorpropamida de hepatomegalia, cuyas características a veces orien-
Estolato de eritromicina Tolbutamida tan hacia la presencia de una hepatopatía crónica o de
Oleandomicina un hígado tumoral. La palpación de una vesícula biliar
Ácido paraaminosalicílico distendida e indolora (signo de Curvoisier-Terrier) es
Sulfamidas muy característica de las lesiones neoplásicas localiza-
Busulfán das por debajo de la unión del cístico y el hepático co-
mún, como el cáncer de páncreas y, de forma menos
frecuente, un ampuloma.

también puede estar presente en las hepatopatías con


afección predominantemente hepatocelular. Exámenes de laboratorio
Los pródromos y la sintomatología acompañante tam-
bién son de gran interés. Las hepatitis virales van pre- Ante un paciente ictérico, es importante saber combi-
cedidas con frecuencia de malestar general, anorexia, nar los datos de la evaluación clínica con los marca-
náuseas o molestias abdominales. La pérdida de peso dores analíticos, puesto que proporciona una elevada
orienta hacia una etiología neoplásica, una elevada in- probabilidad de obtener un enfoque diagnóstico. Así,
gesta etílica o una hepatopatía terminal. La asociación la presencia de una hiperbilirrubinemia aislada, sin
de fiebre y escalofríos sugiere la presencia de una co- alteración de las demás pruebas de función hepática,
langitis, una hepatitis viral, un origen farmacológico o es típica de la enfermedad hemolítica, la eritropoyesis
etílico o una leptospirosis icterohemorrágica. El dolor ineficaz o las alteraciones aisladas del metabolismo
en el hipocondrio derecho sugiere una litiasis biliar. El de la bilirrubina, tal como ocurre en el síndrome de
dolor del cáncer de páncreas suele ser sordo e irradiado Gilbert.
a la espalda, aumenta en decúbito supino y mejora con La presencia de hipertransaminasemia muy elevada
la flexión del tronco. La asociación de urticaria debe (superior a 1.000 U/l) es típica de la hepatitis aguda tó-
hacer sospechar la posibilidad de una hidatidosis hepá- xica o viral. En las hepatopatías alcohólicas es frecuen-
tica complicada. te un aumento más acusado de la aspartatoaminotrans-
Es importante investigar la ingesta de alcohol y de fár- ferasa que de la alanino aminotransferasa, por lo cual el
macos potencialmente hepatotóxicos (tabla 4), así cociente suele ser superior a 1,5.
como los antecedentes epidemiológicos de posibles En los pacientes con colestasis se produce una eleva-
fuentes de contagio de hepatitis virales. El antecedente ción de la concentración sérica de fosfatasa alcalina,
de otros fenómenos supuestamente autoinmunes debe GGT, colesterol y lípidos totales, sin que ningún pa-
hacer pensar en una hepatitis autoinmune o en una ci- trón bioquímico permita identificar su naturaleza. Las
rrosis biliar primaria. concentraciones muy elevadas de fosfatasa alcalina
Una historia familiar de ictericia leve puede sugerir la (más de 10 veces el límite superior de la normalidad)
presencia de un síndrome de Gilbert, una anemia hemo- se producen en las colestasis por lesión de conductos
lítica congénita, un síndrome de Dubin-Johnson, un intrahepáticos (cirrosis biliar primaria, colangitis escle-
síndrome de Rotor o una colestasis recurrente intrahe- rosante primaria), enfermedades granulomatosas y co-
pática. langiocarcinoma. Cuando la colestasis cursa con valo-
res normales de bilirrubina, se denomina colestasis
anictérica.
Exploración física En las colestasis crónicas puede existir un alarga-
miento del tiempo de protrombina, que se corrige
Inicialmente, se debe comprobar la existencia de icte- con la administración de vitamina K por vía parente-
ricia tanto en piel como en mucosas. Además, pueden ral; esta corrección no se produce en los casos de

76 Med Integral 2003;41(2):70-8 32


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

disfunción hepatocelular grave tanto aguda como cró- Exploraciones complementarias


nica.
El hallazgo de anemia es frecuente en casos de he- Ecografía abdominal
mólisis, eritropoyesis ineficaz, neoplasias, infec- La ecografía es una exploración rápida, segura, efectiva
ciones crónicas o cirrosis. La elevación de la lacto- y barata, que permite apreciar la dilatación de la vía bi-
deshidrogenasa, el descenso de la haptoglobina y la liar en más del 95% de los casos de colestasis extrahe-
presencia de hemosidenuria sugieren una hemóli- pática y, además, detectar el lugar de la obstrucción en
sis. el 80% de los casos y su causa en el 40%; asimismo,
El hiperesplenismo que acompaña a la cirrosis a me- permite descubrir la presencia de cálculos biliares. El
nudo cursa con trombocitopenia o pancitopenia leve. patrón ecográfico del hígado puede sugerir la presencia
La leucocitosis con neutrofilia debe hacer pensar en de hepatitis crónica o cirrosis, o detectar metástasis u
hepatitis alcohólica, colangitis aguda, hepatitis tóxica otras lesiones focales.
y leptospirosis. Puede encontrarse eosinofilia en las La realización de una ecoendoscopia puede tener inte-
enfermedades parasitarias, en las hepatitis tóxicas me- rés para visualizar el colédoco terminal y la ampolla de
dicamentosas y en los linfomas. Vater. Este método posee una gran sensibilidad y espe-
En función de la sospecha clínica se deben solicitar cificidad para el diagnóstico del carcinoma de la ampo-
otras determinaciones analíticas específicas. Entre ellas lla y de los cálculos coledocianos.
cabe citar las siguientes:
Tomografía computarizada (TC)
– Serología del virus A, B, C y D. Así, el diagnóstico La TC permite descubrir la dilatación biliar en más del
de hepatitis aguda por el virus B requiere positividad 95% de los casos. Es superior a la ecografía para locali-
del antígeno de superficie (HbsAg) y/o de IgM antico- zar la obstrucción y su causa, particularmente en caso
re (anti-HBc). En la hepatitis A se positiviza IgM de lesiones pancreáticas. La TC es la exploración de
frente el virus A. La positividad de anticuerpos anti- elección en los pacientes en quienes la ecografía es ina-
VHC indica la presencia de hepatitis C, si bien el anti- decuada y cuando se sospecha una neoplasia.
C puede ser negativo al inicio de la hepatitis aguda
por el virus C. En general, la presencia de anticuerpos Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
frente al virus de la hepatitis C se asocia a presencia (CPRE)
del ARN viral. Se trata de una técnica invasiva, con un 95% de sensibili-
– Anticuerpos antitisulares. Más del 90% de los dad y especificidad para el diagnóstico de la obstrucción
pacientes con cirrosis biliar primaria presenta anti- biliar. Además, es útil por sus ventajas terapéuticas,
cuerpos antimitocondriales en suero; además, es fre- puesto que permite realizar papilotomías, extracción de
cuente en estos pacientes una elevación de la con- cálculos y colocación de drenajes biliares.
centración de IgM. Los pacientes con una hepatitis
autoinmune presentan positividad de los anticuerpos Colangiografía transparietohepática (CTPH)
antinucleares, antimúsculo liso o antimicrosomas de Es equiparable a la anterior en cuanto a la eficacia diag-
hígado y riñón (anti-LKM). Aproximadamente, el nóstica, pero ofrece además la posibilidad de realizar un
75% de los pacientes con colangitis esclerosante pri- drenaje biliar y la colocación de prótesis, por lo que es
maria presenta positividad de los anticuerpos frente preferible cuando se trata de lesiones obstructivas altas.
al citoplasma de los neutrófilos, los denominados
ANCA. Colangiografía por resonancia magnética (RM)
– Estudio de los valores de cupremia, ceruloplasmina y La RM está evolucionando en los últimos años y permite
cupruria ante la sospecha clínica de la presencia de en- valorar de forma muy precisa el estado del árbol biliar in-
fermedad de Wilson. trahepático y extrahepático, así como obtener imágenes
– Estudio de los valores de ferritina, saturación de pancreáticas tanto normales como patológicas. Su indica-
transferrina y sideremia ante la sospecha clínica de la ción más precisa en el momento actual es para aquellos
presencia de hemocromatosis. pacientes en quienes la realización de una CPRE no tenga
– Determinación de la alfa-1-antitripsina. que acompañarse de un procedimiento terapéutico. En
– Estudio de porfirinas. este sentido, se ha señalado la utilidad de esta explora-
– La elevación de la alfafetoproteína es prácticamente ción, tanto para el diagnóstico y la extensión de la colan-
exclusiva del hepatocarcinoma. En los tumores de gitis esclerosante primaria como del colangiocarcinoma.
origen pancreático o digestivo, así como en los colan-
giocarcinomas, es común la elevación de los marcado- Biopsia hepática
res, como el antígeno carcinoembrionario (CEA) o el Se debe realizar cuando se sospecha una enfermedad
Ca-19.9. hepatocelular difusa o colestasis intrahepática de etiolo-

33 Med Integral 2003;41(2):70-8 77


Documento descargado de http://www.elsevier.es el 05/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Caballería Ll, et al. Un enfermo ictérico

gía no clara. Es de máxima utilidad en la hepatitis alco- Bibliografía recomendada


hólica, la hepatitis crónica, la cirrosis biliar primaria y Caballería L, Rodés J. El enfermo con ictericia. En: Montero M, Bruguera
en las enfermedades sistémicas que afectan al hígado M, Gomollón F, Santolaria S, editores. Principios básicos de gastroente-
rología para médicos de familia. Madrid: Jarpyo Eds., 2002; p. 481-95.
(sarcoidosis, amiloidosis). También puede ser útil en Fevery J, Blanckaert N. Hiperbilirrubinemia. En: Rodés J, Benhamou
las hepatopatías por fármacos. Ante la presencia de una JP, Bircher J, McIntyre N, Rizzetto M, editores. Tratado de hepa-
masa hepática está indicado el estudio citológico a tra- tología clínica. Barcelona: Masson 2001; p. 1619-28.
Parés A, Rodés J. Colestasis. En: Vilardell F, et al, editores. Enferme-
vés de una punción con aguja fina bajo control ecográ- dades digestivas. Madrid: Jarpyo Eds., 1998; p. 1995-2007.
fico o de TC. Sherlock S, Dooley T. Disease of the liver and biliary sistem. Lon-
dres: Blackwell Scientific Publ., 2002.

78 Med Integral 2003;41(2):70-8 34