¿CÓMO CAUSAN DAÑO LOS RADICALES LIBRES?. (De Nutrición Juver).

Nuestro cuerpo, al igual que todo lo que nos rodea, esta constituido por átomos que se
agrupan en moléculas. Una molécula estable contiene átomos con electrones emparejados
mientras que una molécula inestable - un radical libre- tiene un electrón no emparejado o, lo
que es lo mismo, libre. Estas moléculas inestables recorren nuestro cuerpo intentando robar
un electrón con vistas a recuperar su estabilidad electroquimica, lo que las hace muy
peligrosas porque para conseguirlo atacan moléculas estables. Una vez que el radical libre ha
conseguido robar el electrón que necesita para emparejar su electrón libre, la otra molécula se
convierte a su vez en un radical libre, iniciándose así un ciclo destructivo para nuestras células.
Los radicales libres no son intrínsecamente malos. De hecho, nuestro propio cuerpo los fabrica
en cantidades moderadas para luchar contra bacterias y virus. Los radicales libres producidos
por el cuerpo para llevar a cabo determinadas funciones son neutralizados fácilmente por
nuestro propio sistema. Con este fin, nuestro cuerpo produce unas enzimas (como la catalasa
o la dismutasa) que son las encargadas de neutralizarlos. Estas enzimas tienen la capacidad de
desarmar los radicales libres sin desestabilizar su propio estado.

El problema para nuestras células se produce cuando se da un exceso sostenido (durante años)
de radicales libres en nuestro sistema. El exceso tiende a ser producido mayormente por
contaminantes externos que penetran en nuestro cuerpo. La contaminación atmosférica, el
humo del tabaco, los herbicidas, pesticidas o ciertas grasas son algunos ejemplos de elementos
que generan radicales libres que ingerimos o inhalamos.

En su labor de captación de electrones, los radicales libres dañan las membranas de nuestras
células, llegando a destruir y mutar su información genética, facilitando así el camino para que
se desarrollen diversos tipos de enfermedades. La acción de los radicales libres está ligada al
cáncer así como al daño causado en las arterias por el colesterol "oxidado", lo que relaciona
directamente estas moléculas con las enfermedades cardiovasculares.

La incapacidad de nuestro cuerpo para neutralizar los radicales libres a los que nos exponemos
diariamente nos obliga a recurrir a nutrientes con la propiedad de neutralizarlos. Estos
nutrientes actúan liberando electrones en nuestra sangre que son captados por los radicales
libres convirtiéndose así en moléculas estables. Los compuestos con esta capacidad reciben el
nombre de antioxidantes y recientes estudios han demostrado que pueden ser la protección
mas eficaz contra el envejecimiento celular y las enfermedades degenerativas.

ESTRÉS OXIDATIVO. (De la página web de Leonardo Scardini).

El estrés oxidativo es el incremento en la formación de radicales libres causando lesiones

celulares. Los daños oxidativos provocados por los radicales libres pueden favorecer las
dolencias cardiovasculares y otras enfermedades degenerativas asociadas al envejecimiento,
como por ejemplo la enfermedad de Alzheimer.
Los radicales libres son moléculas o iones que poseen en su órbita uno o más electrones no
apareados resultando en un metabolismo anormal del organismo. Son capaces de dañar
componentes celulares diversos, como proteínas, lípidos, y ADN.

El organismo humano tiende a mantener en condiciones normales de salud sus moléculas, es

decir, estables, en equilibrio. En las condiciones de estrés causadas por el esfuerzo físico,
enfermedades, exposición a extremos de calor o frío, alcohol, tabaco, mala alimentación, etc.,
se crea un ambiente propicio para que las reacciones oxidativas celulares incrementen la
producción de radicales libres, lo que significa una situación de desequilibrio, pues los radicales
libres intentarán robar electrones de otras moléculas estables.

Es preciso que sea entendido que las reacciones oxidativas son normales en el organismo,
como también es normal la formación de radicales libres. Sólo que un exceso de radicales
libres es nocivo.

¿Como combate el organismo los radicales libres?. El organismo precisa adoptar mecanismos
para evitar la acumulación de radicales libres. Esta defensa está garantizada de dos formas: A)-
defensa enzimática, esto es, hecha por las propias enzimas del organismo (catalizadores de las
reacciones químicas de las células); B)- antioxidantes, que neutralizan la acción de los radicales
libres.

¿QUÉ ES UN ANTIOXIDANTE?. (De Nutrición Juver).

¿Qué es un antioxidante?. Sin entrar en una jerga bioquímica indigesta, podemos decir que un
nutriente tiene propiedades antioxidantes cuando es capaz de neutralizar la acción oxidante
de una molécula inestable -es decir, de un radical libre-, sin perder su propia estabilidad
electroquímica.

Millones de radicales libres bombardean diariamente nuestras células. El hecho de que

necesiten tantos años para causar daños mayores es un tributo a la eficacia de las enzimas que
produce nuestro propio organismo para neutralizarlos. "Nuestro sistema está luchando contra
radicales libres a cada momento del día", dice la doctora Pamela Starke-Reed, directora de la
Oficina de Nutrición del Instituto Nacional de Estudios sobre el Envejecimiento de Bethesda en
Maryland, Estados Unidos. El problema para nuestro sistema se produce cuando tiene que
tolerar de forma continuada un exceso de radicales libres. El exceso es producido mayormente
por contaminantes externos que penetran en nuestro cuerpo. La contaminación atmosférica,
el humo del tabaco, los herbicidas, pesticidas o ciertas grasas son algunos ejemplos de
elementos que generan radicales libres que ingerimos o inhalamos. Este exceso no puede ya
ser eliminado por el cuerpo y, en su labor de captación de electrones, los radicales libres dañan
las membranas de nuestras células, llegando finalmente a destruir y mutar su información
genética, facilitando así el camino para que se desarrollen diversos tipos de enfermedades. La
acción de los radicales libres está ligada al cáncer así como al daño causado en las arterias por
el colesterol "oxidado", lo que relaciona directamente estas moléculas con las enfermedades
cardiovasculares.

Nutrientes antioxidantes como la vitamina C ofrecen a los radicales libres sus propios
electrones salvando así nuestras células de sufrir daño. Los nutrientes antioxidantes por
excelencia son el beta caroteno, la vitamina C, la vitamina E, y el selenio. Diversos estudios han
demostrado que unos adecuados niveles en sangre de estos nutrientes pueden proteger
contra diversos tipos de cáncer y enfermedades cardiovasculares.

NAC. (De Internaf).

N-Acetylysteine (NAC) es un poderoso antioxidante que recoge los desperdicios llamados

radicales libres: moléculas que parecen jugar algún papel en lesiones nerviosas vistas en varios
desórdenes neuromusculares. NAC beneficia a muchos pacientes de FRDA, porque, al parecer,
neutraliza una parte del estrés oxidativo puesto en las células debido a la acumulación férrica
en la mitocondria.

La terapia a base de antioxidantes de cualquier clase trabaja contribuyendo a las moléculas

enzimas antioxidantes las cuales neutralizan los electrones libres destructivos para que puedan
ser eliminados fácilmente del cuerpo. Antioxidantes, como NAC ayudan a mantener un
proceso de equilibrio entre reducción (ganar un electrón) y oxidación (dejar un electrón).

CoQ10. (De Life Plus - Suplementos naturales).

CO-Q-10 PLUS contiene 50mg. de antioxidante natural, coenzima Q-10. También el especial
bioflavonoide QUERCETINA. La coenzima Q-10 también conocida con Ubiquinona es un
potente antioxidante natural que los organismos sanos contienen en gran proporción. Es
necesaria para la producción de energía responsable de nuestro cuerpo, y si su nivel decae,
también lo hace nuestro estado general de salud. De los bajos niveles de Ubiquinona pueden
surgir los siguientes problemas: hiper-tensión, taquicardias, anginas de pecho, depresión y
enefermedad periodontal. Se ha probado en animales para comprobar su efectividad mejorar
y su dieta. El CO-Q-10 Plus contiene Lecitina para facilitar la absorción de la coenzima Q-10 a
través de la digestión. Diversos estudios en Universidades han dado a conocer que algunas
personas con problemas de obesidad tienen tendencia a mostrar bajos niveles de Q-10. Por
eso requieren más energía de la coenzima Q-10, el corazón la necesita, sobre todo en la gente
de avanzada edad.
IDEBENONE. (De "The Lancet", y del Diario "Le Monde" 10/8/99)

Interpretación de un estudio: Los datos sugieren que los oxidantes y las drogas que bloquean a
las sustancias antioxidantes naturales pueden reducir el nivel de hierro mitocondrial y son
potencialmente dañinas en pacientes con ataxia de Friedreich. Recíprocamente, nuestros
hallazgos preliminares en pacientes sugieren que el idebenone protege el músculo del corazón
de este tipo de lesiones.

Así, lejos de "insertar" un fragmento de información genética aspiran a corregir la anomalía, y

lejos de administrar la proteína ausente o anormal propia de esta anomalía, los autores de la
publicación de "The Lancet" han procurado corregir, simplemente, uno de los mecanismos
patológicos que habían sido hallados: una acumulación anormal de hierro en ciertas
estructuras intracelulares (mitocondrias) asiento de la respiración celular y de la producción de
energía. Este exceso de carga férrica conduce a la aparición de moléculas tóxicas para las
células (radicales libres).

VITANMINA "C". (De Nutrición Juver).

También denominada ácido ascórbico, esta vitamina forma junto a la vitamina E y al beta-
caroteno (Pro-vitamina A) el trío de los grandes antioxidantes que pone a nuestra disposición
la naturaleza para neutralizar la acción de los radicales libres.

Función: Necesaria para producir colágeno, importante en el crecimiento y reparación de las

células de los tejidos, encías, vasos, huesos y dientes, y para la metabolización de las grasas,
por lo que se le atribuye el poder de reducir el colesterol. Investigaciones han demostrado que
una alimentación rica en vitamina C ofrece una protección añadida contra todo tipo de
cánceres.

Efectos atribuidos a esta vitamina: mejor cicatrización de heridas, alivio de encías sangrantes,
reducción del efecto de muchas sustancias productoras de alergias, prevención del resfriado
común, y en general fortalecimiento de las defensas de nuestro organismo.

VITAMINA "E". (Nutrición Juver).

La vitamina E también es conocida como tocoferol, se han identificado cuatro diferentes tipos:
alfa, beta, gamma y delta.

Función: Ayuda a evitar la oxidación producida por los radicales libres, manteniendo la
integridad de la membrana celular. Protege también contra la destrucción de la vitamina A, el
selenio, los aminoácidos sulfurados y la vitamina C. Alivia la fatiga, previene y disuelve los
coágulos sanguíneos y, junto con la vitamina A, protege a los pulmones de la contaminación.
Proporciona oxígeno al organismo y retarda el envejecimiento celular, por lo que mantiene
joven el cuerpo. También acelera la cicatrización de las quemaduras, ayuda a prevenir los
abortos espontáneos y calambres en las piernas. Es vital para el metabolismo del hígado, del
tejido muscular liso y estriado y del miocardio; protege del deterioro a la glándula suprarrenal
y es esencial en la formación de fibras colágenas y elásticas del tejido conjuntivo.

BETA-CAROTENIO. (Nutrición Juver).

La vitamina A tiene dos fuentes naturales: el retinol, procedente del reino animal y el beta-
caroteno procedente del reino vegetal.

Función: Necesaria para el desarrollo de los huesos, para mantener las células de las mucosas y
de la piel y, en general, para el funcionamiento de todos los tejidos, previniendo infecciones
respiratorias. El retinol ayuda a mejorar la visión nocturna, por su capacidad en convertirse en
retinal (de ahí su nombre), suministrando moléculas para el proceso de la visión. Ayuda, por
tanto, en muchos desórdenes de los ojos. El beta-caroteno (también llamado Pro-vitamina A),
es uno de los principales antioxidantes que se encuentran en la naturaleza, un elemento
esencial en la lucha contra los radicales libres y por lo tanto en la prevención de ciertas
enfermedades, tales como el cáncer.

SELENIO. (De Nutrición Juver).

El selenio actúa, junto con la vitamina E, como antioxidante, ayudando a nuestro metabolismo
a luchar contra la acción de los radicales libres. Ayuda a protegernos contra el cáncer, además
de mantener en buen estado las funciones hepáticas, cardíacas y reproductoras.

La defciencia de selenio es rara, aunque puede darse en zonas donde la tierra no contiene
suficiente cantidad de este mineral. Puede producir dolor muscular e incluso miocardiopatías.
Se han llevado a cabo estudios que relacionan áreas geográficas con menores cantidades de
selenio en los alimentos con una mayor incidencia de cáncer.

CONSEJOS PARA EL CONSUMO DE VITAMINAS POR PARTE DE ATÁXICOS. (Del libro "Living with
ataxia").

Si la ataxia es debida a la deficiencia de una vitamina específica, como la deficiencia en

vitamina E, entonces el tratamiento con grandes dosis de esa vitamina puede ser óptimo. Si la
ataxia no es causada por deficiencia de vitaminas, no hay ninguna razón para pensar que una
gran dosis de vitamina E vaya a ser efectiva.
Si una dosis moderada de una vitamina particular, mineral, o producto de herboristería,
produce una mejoría, el gasto puede merecer la pena con tal de que no esté perjudicando la
salud. Es preciso ser cauto con los anuncios de remedios milagrosos o de productos que dicen
curarlo todo.

Una advertencia importante acerca de las medicaciones es que, mientras los medicamentos
pueden ser muy efectivos reduciendo los síntomas y mejorando la calidad de vida de un
atáxico, todas las medicaciones pueden tener efectos laterales. Consulte con su médico acerca
de los nuevos tratamientos que esté considerando llevar a cabo.

MEDICAMENTOS Y PROBLEMAS. De la página web de FAPG).

El Dr. Michael Wilensky, MD, es neurólogo en la medicina privada en Kenner, Louisiana.

También ejerce como Director Clínico para la Asociación de Ataxias de Louisiana. La charla del
Dr. Wilensky, "Medicamentos y problemas", versaba sobre algunos de los problemas de los
pacientes de ataxia cuando se les prescriben medicamentos corrientes. Eligió medicamentos
normalmente utilizados para tratar los síntomas, no para tratar o intentar revertir la ataxia.

Uno de los mayores problemas con la medicación en pacientes con ataxia (o en pacientes con
cualquier de enfermedad neurológica) es la visión borrosa. Una de las causas más corrientes
para la visión borrosa es la medicación. Básicamente, la ataxia es una enfermedad del sistema
nervioso central, y las medicaciones que afectan al sistema nervioso central también afectarán
en un grado mayor a los pacientes de ataxia que a las personas sanas.

El sistema nervioso central de los pacientes de ataxia no reaccionará a las medicaciones de la

misma manera que lo haría el de otros pacientes. Hay una especial sensibilidad a las
medicaciones psicotrópicas; cualquier tipo de narcóticos, analgésicos, sedantes, somníferos, y
alcohol. Los pacientes de ataxia no tienen un sistema nervioso normal y, por consiguiente, su
tolerancia a lo que sería una dosis corriente de medicación no es la misma. La duración de
acción del medicamento es considerablemente más larga en un paciente de ataxia que en una
persona normal.

Los efectos adversos y los efectos opuestos son muy corrientes en muchas medicaciones con
cualquier tipo de problema nervioso central. Un medicamento de corta duración, comenzará
pronto a hacer efecto y luego será eliminado del organismo con rapidez. Solamente será eficaz
durante un periodo muy corto de tiempo. Una medicina de corta duración significa que se
necesita múltiples dosis a lo largo del día. Si la dosis normal es tres a cuatro comprimidos por
día, los pacientes de ataxia pueden necesitar sólo uno a dos por día. En cambio, los
medicamentos de larga duración tardan más en hacer efecto, pero permanecen más tiempo
en el organismo. Los efectos colaterales duran más tiempo, incluso varios días hasta salir
completamente fuera del organismo.

Muchos de ustedes se preguntarán: "¿Por qué tengo yo que saber todo esto si lo saben los
médicos?". El problema es que sus médicos de cabecera no tienen demasiados conocimientos
sobre ataxia y no están familiarizados con el efecto de las diferentes medicaciones en ataxia,
por lo que depende de usted estar familiarizado con las medicaciones tomadas y algunos de
los problemas que pudieran surgir.