TEMBLOR, ALGORITMOS,

CLASIFICACIÓN Y MANEJO
Diego Bauso
Carla Stefani

Sección de Movimientos Anormales y Parkinson

Servicio de Neurología
Hospital Italiano de Buenos Aires

2018
Definición

 Temblor:
 Es una oscilación rítmica de una parte del cuerpo

 Se puede dar por contracciones de grupos musculares

antagonistas:
 Alternantes
 Co-contracciones

 Voluntario – Involuntario

 Es la forma mas frecuente de trastorno del

movimiento
 Actividad
muscular
rítmica

Movimiento
oscilatorio
M. flexores

M. extensores
Clasificación de los temblores
Clasificación de los temblores

1. Fenomenológica

2. Sindromática

3. Etiológica
Clasificación fenomenológica
Según su activación

 Temblor de reposo: ocurre en una parte del cuerpo que no está voluntariamente
activada o está completamente mantenida contra la gravedad.

 Temblor de acción: cualquier temblor que es producido por una contracción muscular
voluntaria.

 Postural: cuando aparece al mantener voluntariamente una posición en contra de

la gravedad.

 Cinético: ocurre durante cualquier movimiento voluntario.

 Simple: cuando no está dirigido a un blanco específico
 De intención: su amplitud se incrementa al final de un movimiento guiado por
la vista hacia un blanco. (Ej.: al querer tocar el dedo del médico examinador)
 Tarea específica: durante una tarea particular (Ej.: temblores ocupacionales o
durante la escritura).
 Isométrico: por contracción sostenida contra un objeto rígido estacionario (Ej.:
al cerrar un puño o apretar el dedo del examinador)
 Clasificación de los temblores
Consensus Statement of Movement Disorder Society on Tremor. 1998.

 Clasificación Sindromática
 Temblor fisiológico

 Temblor fisiológico incrementado

 Temblor esencial
 Clásico
 Temblor indeterminado
 Temblor ortostático
 Temblor tareas y posición específicos
 Temblor primario de escritura
 Temblor aislado de voz

 Temblores de los síndromes distónicos

 Temblor distónico
 Temblor asociado con distonía
 Clasificación de los temblores
Consensus Statement of Movement Disorder Society on Tremor. 1998.

 Clasificación Sindromática (Cont.)

 Temblor de los síndromes parkinsonianos

 Tipo I: temblor clásico parkinsoniano: de reposo o de reposo y

postural con la misma frecuencia

 Tipo II: de reposo y postural-cinético con frecuencias diferentes

 Tipo III: postural-cinético puro

 Temblor monosintomático de reposo

 Clasificación de los temblores
Consensus Statement of Movement Disorder Society on Tremor. 1998.

 Clasificación Sindromática (Cont.)

 Temblor cerebeloso

 Temblor de Holmes

 Temblores palatinos
 Sintomático
 Esencial

 Temblores inducidos por drogas y tóxicos

 Temblores neuropáticos

 Temblores psicogénicos

 Temblores no clasificados
Consensus statment of
tremor. Mov. Dis. 1998
Clasificación Sindromática
 Temblor fisiológico:
 En todas las personas y en cada articulación y músculo que oscila
libremente.
 Amplitud es baja (por lo cual es casi imperceptible)
 Frecuencia alta para la mano y los dedos y baja para las
articulaciones proximales.
 Es causado por factores mecánicos y neurales.

 Temblor fisiológico incrementado:

 Es visible, mayormente postural y de alta frecuencia.
 No existe evidencia de otra enfermedad neurológica y su causa es
reversible.
 Se debe a muchas etiologías, típicamente a las producidas por
intoxicaciones endógenas y exógenas: ansiedad, deprivación de
sueño, hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma, etc.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87.
TEMBLORES PATOLÓGICOS
Temblor esencial

 Otros nombres: “Benigno”, “familiar”, “senil”.

 Movimiento anormal más frecuente.

 Característica clínica: temblor de acción:

 Postural de las manos.
 Frecuente asociación con temblor cinético e
intencional.

 En casos más avanzados puede presentar también

temblor de reposo (15 al 20%).
 Temblor esencial
 Bien tolerado por años: Baja amplitud.

 Sin embargo, puede causar significativa discapacidad física y psíquica.

 La amplitud se incrementa gradualmente con el paso del tiempo: dificultades

para escribir, beber, comer, vestirse, hablar, etc.

 Monosintático vs. Polisintomático:

 compromiso pancerebeloso: alteración de la marcha en tándem, y
anormalidades de los movimientos oculares subclínicas.
 Alteraciones neuropsicológicas (func. ejecutivas, trast. de la ansiedad,
etc.)

 Puede responder al alcohol

 Su diagnóstico es clínico
 Temblor esencial:
Diagnóstico
 Criterios de inclusión:

 Temblor bilateral de MMSS,

 mayormente simétrico (aunque su amplitud puede ser asimétrica),

 postural, con o sin temblor cinético,

 que compromete las manos y antebrazos de una forma visible y

persistente.

 Su amplitud puede fluctuar.

 Puede afectar la funcionalidad del paciente o no.
 Puede coexistir temblor en otras partes del cuerpo.
 Puede ocurrir temblor cefálico asociado o aislado pero en la ausencia de posturas
anormales.


Consensus statment of tremor. Mov. Dis. 1998

 Temblor esencial:
Diagnóstico
 Criterios de exclusión:
 Otros signos neurológicos anormales: Especialmente distonía.

 Presencia de causas conocidas de temblor fisiológico incrementado (fármacos tremorígenos,

etc.)

 Temblor psicogénico

 Inicio súbito

 Temblor primario ortostático

 Temblor aislado de voz

 Temblor tarea específica

 Temblor aislado mandibular o lingual

 Temblor aislado de pierna

Consensus statment of tremor. Mov. Dis. 1998

 Temblor esencial:
 Aun siguiendo los criterios clínicos, error diagnóstico: 37 - 50%.

 Prevalencia estimada:
 0,4 al 0,9% en la población general
 4 al 5 % en los mayores de 60 años.
 Incidencia y prevalencia se incrementan con la edad.
 Ambos sexos se afectan por igual.
 Tiene dos picos de aparición: en la juventud o en personas mayores.

 Genética:
 historia familiar en el 17 al 100% de los pacientes
 herencia autosómica dominante. No se encontró gen responsable.
Temblor esencial
Segmentos corporales comprometidos:

34%
12%
95%

5%

30%
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):58-61.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):58-61.
Mov Disord. 2018 Jan;33(1):58-61.
Temblor indeterminado

 Pacientes que satisfacen los criterios del TE clásico pero

presentan otros signos neurológicos de significancia
incierta (por ejemplo discreta bradicinesia).

 Se utiliza principalmente en las primeras consultas

cuando dar un diagnóstico definitivo puede ser difícil y le
permite al médico considerar diferentes posibilidades
terapéuticas.
Temblor parkinsoniano

 Debe existir bradicinesia.

 El tipo de temblor puede ser muy variable, pero

sólo el temblor de reposo por sí mismo es un
criterio diagnóstico positivo para la EP.

 Es un temblor que aparece en un paciente que

cumple con los criterios diagnósticos para Enf.
de Parkinson del Banco de Cerebros de
Londres.
 Criterios Clínicos del Banco de
Cerebros de la Sociedad de EP del Reino
Unido
1. Diagnóstico de síndrome 2. Criterios de exclusión:
parkinsoniano: . ACV repetidos
. TEC repetidos
. Bradicinesia . Encefalitis previa
. Al menos uno de los siguientes: . Tratamiento neuroléptico
. Rigidez . Más de un pariente afectado
. Temblor de reposo 4-6 Hz. . Remisión sostenida
. Inestabilidad postural
. Síntomas unilaterales luego de tres
años
. Parálisis supranuclear de la mirada
3. Criterios que apoyan el diagnóstico de EP . ACV repetidos
.Tres o más para diagnóstico definitivo: . TEC repetidos
. Comienzo unilateral . Encefalitis previa
. Temblor de reposo . Tratamiento neuroléptico
. Cuadro progresivo . Más de un pariente afectado
. Asimetría persistente . Remisión sostenida
. Excelente respuesta a Levodopa
. Síntomas unilaterales luego de tres
. Corea inducida por Levodopa
. Respuesta a Levodopa por más de 5a años
. Curso clínico de 10 o más años . Parálisis supranuclear de la mirada
Temblor de reposo:
Incremento con las maniobras de activación:
 Temblor parkinsoniano
 Tipo I: Temblor parkinsoniano clásico: Temblor de reposo o de reposo y
de acción con la misma frecuencia (< 1,5 Hz de diferencia). Suele existir
una pausa entre el temblor de reposo y la aparición del temblor
postural. El temblor puro de reposo es infrecuente.

 Tipo II: temblor de reposo y de acción con diferentes frecuencias: al

menos de 1,5 Hz. Un temblor cinético discreto suele estar presente en
todo paciente parkinsoniano. Algunos pacientes tienen una forma
predominante de temblor postural. Se la suele considerar un
combinación de TE y EP (10% aprox.).

 Tipo III: temblor postural/cinético: Puede existir sin coexistencia de

temblor de reposo en pacientes con EP, particular en aquellos con
formas más rígido/acinéticas.

 Temblor monosintomático: Temblor de reposo puro o predominante,

pero sin signos de bradicinesia o rigidez, con una duración de al
menos 2 años
T. parkinsoniano T. esencial
Característica Temblor Esencial Temblor Parkinsoniano (EP)

Localización MMSS 95%, Cefálico 34%, MMII 20%, Manos, piernas, mandíbula, mentón
Laríngeo 12%.
Simetría Simétrico (Bilateral. Amplitud variable) Asimétrico (Inicio unilateral)

Frecuencia 4-12 Hz 4-7 Hz

Historia familiar Positiva (50%) Usualmente negativa (15%)
T reposo Ausente o en avanzados Presente. Cuenta monedas
T postural Presente Ausente o reemergente
T cinético Presente. Empeora con los años No frecuente (25%)

Edad Todos grupos etáreos Usualmente mayores 60

Duración h/consulta Larga Corta

Alcohol Respondedor (50%) Sin respuesta

Tono Normal (“Ruedad dentada” palpable?) Aumentado (hipertonía. “Ruedad dentada”)

Otros signos Ausentes? Presentes: bradicinesia, hipertonía

neurológicos
Marcha Normal (sensación inestabilidad Temblor asimétrico. Alterada?: pasos cortos, etc.
ancianos)
Escritura Grande e irregular Pequeña. Irregular o no.
 Temblor ortostático
 Es un tipo único de temblor.

 Sensación subjetiva de inestabilidad cuando el paciente está de pie

quieto.

 No se caen

 Mejora sentado o acostado o caminando.

 Temblor visible o sólo palpable de las piernas cuando el paciente está parado.
Puede extenderse a la mitad superior del cuerpo.

 El diagnóstico puede ser confirmado solo por EMG.

 Temblor de mayor frecuencia:13 a 18 Hz.

 No se conoce un tratamiento que sea universalmente efectivo.

 Temblor ortostático

EMG de MMII.
1 seg.
Temblor tarea y posición
específica

 Sólo ocurre durante una tarea particular.

 El más frecuente es el temblor primario durante la

escritura.

 También los existen en músicos y atletas.

 No está claro si se trata sólo de temblor o más

probablemente de un tipo de distonía o una entidad
patológica diferente de ambas.
Temblor tarea y posición
específica
Temblor distónico
 Sucede en una parte del cuerpo afectada por distonía.

 Temblores focales con amplitud irregular y frecuencia

variable (mayormente < 7 Hz.)

 Durante la acción: postural o cinético.

 El ejemplo típico es el temblor cefálico asociado a distonía

cervical.

 Su amplitud puede disminuir con gestos antagonistas.

Temblor asociado a distonía

 Ocurre en una parte del cuerpo no afectada

por posiciones distónicas en un paciente que
sufre distonía en otra parte del cuerpo.

 Por ejemplo paciente con distonía cervical

que presentan temblor asociado en los
miembros superiores, indistinguible del
temblor de tipo TE o fisiológico
incrementado.
 Temblor cerebeloso
 Temblor puro o dominante de intención, uni o bilateral.

 Su amplitud aumenta cuando se acerca al blanco.

 Su frecuencia es baja: < 5 Hz.

 Puede tener temblor postural pero no de reposo.

 Habitualmente se asocia a otros signos cerebelosos como dismetría,

descomposición de los movimientos, disdiadococinecia, etc.

 Titubación: es otra forma de temblor cerebeloso y de sus vías de

asociación. Es una oscilación de baja frecuencia dependiente de la
inervación postural. Puede afectar al tronco o a la cabeza.
Temblor cerebeloso. Causas:
TEC
Stroke
Neoplasias
Hereditarias:
SCA
FXTAS
Enf. del SNC
EM
AMS
Wilson
Endocrinopatias
Hipertiroidismo
Hipoglicemias
Infecciones
ECJ
Rubeola
Varicela
Fármacos
Litio, anticonvulsivantes, antidepresivos, etc.
 Temblor de Holmes
 Otros nombres: temblor rúbrico, o del mescencéfalo, talámico, miorritmia, o Sme. de
Benedikt.

 Un temblor único, usualmente sintomático como resultado de alguna lesión del

SNC.

 Si se puede identificar una lesión causal es contralateral a la clínica y suele existir un

retraso variable entre su ocurrencia y la aparición del temblor (4 semanas a 2 años).

 Es un temblor de reposo e intención de presentación irregular, con un significativo

componente proximal.

 También puede existir temblor postural.

 Frecuencia es baja, < 4,5 Hz.

 Puede ser menos rítmico que otros temblores.

 Temblor de
Holmes

http://www.neurology.org/content/82/1/e8/F1.l
arge.jpg
URL: http://www.springerimages.com/Tarsy

http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articlei
d=777447
 Temblor palatino
 Sintomático:
 Movimiento rítmico del paladar blando (elevador del velo del
paladar),
 Puede asociar movimiento de otros músculos inervados por el
tronco cerebral o de las extremidades.
 Existe una lesión de tallo cerebral o del cerebelo con una
subsecuente hipertrofia olivar.

 Esencial:
 Movimiento rítmico del paladar blando mayormente por acción
del tensor del velo del paladar.
 Click auricular.
 Otros grupos musculares no están afectados.
 No se encuentra una lesión causal en la RMN ni hipertrofia de la
oliva bulbar.
 Temblor inducido por drogas o
tóxicos
 Pueden presentar todo el rango clínico de los temblores.

 Su clínica depende del fármaco casual y posiblemente de la

disposición individual del paciente.

 La presentación más frecuente es la del temblor fisiológico

incrementado con el uso de simpático miméticos o antidepresivos.

 Otra presentación clásica es la del temblor parkinsoniano luego del

uso de neurolépticos o de otras drogas bloqueantes dopaminérgicas.

 Un temblor de tipo cerebeloso puede ocurrir con la intoxicación con

litio y otras sustancias.
 Temblor psicógeno
 Presentación clínica variable. Lo sugiere:
 Inicio y/o finalización abrupta.

 Combinación inusual de temblor de reposo y de acción. Si no

presenta un patrón conocido.

 Con las maniobras de distracción:

 Disminución de la amplitud del temblor
 Variación de la frecuencia del temblor durante la distracción

 Historia de somatizaciones previas.

 Aparición de otros signos neurológicos adicionales o no

relacionados.
Evaluación de los pacientes con
temblor
Anamnésis:

̶ Inicio del temblor: lugar del cuerpo y fecha

̶ Historia familiar

̶ Secuencia de cómo se fue extendiendo el temblor (simetría, lateralidad)

̶ Condiciones asociadas

̶ Sensibilidad al alcohol

̶ Medicación concomitante e historia farmacológica

̶ Abuso de drogas
Evaluación de los pacientes con
temblor
Examen físico:

̶ Manifestación de temblor según las distintas activaciones. (Reposo vs

Acción)
̶ Distribución del temblor
̶ Posturas anormales y distonías. (Especialmente cefálica o tarea específica)
̶ Presencia de otros signos de índole extrapidamidal:
 Bradicinesia
 Hipertonía
̶ Otros signos:
 Piramidales
 Cerebelosos
 Neuropáticos
 Sistémicos
̶ Alteración de la marcha y equilibrio.
 Examen del temblor
̶ T de reposo: observar manos sostenidas
contra gravedad, piernas colgando,
mandibula. Maniobras de aumentación.

̶ T postural: brazos extendidos

̶ T cinético: dedo-nariz.

̶ T de intención: al llegar al objetivo

(signos cerebelosos)

̶ T cefálico: no-no, si-si, posturas

anormales.

̶ T voz: vocal sostenida: aaaaaa, eeeeee.

̶ Manipular vasos-líquidos.

̶ Escritura, espirales.
 Evaluación de los pacientes con
temblor

 Escalas de evaluación de los temblores:

 Fahn, Tolosa y Martin (1988. Fahn S, Tolosa E, Marín C. Clinical rating scale for tremor. En:
Jankovic J, Tolosa E, eds. Parkinson's disease and movement disorders. Baltimore: Williams & Wilkins, 1993 (2nd ed):
271-280.). (Español: Ribera et al., 1989).

Tres apartados:
 Parte A: graduación del temblor en nueve partes del cuerpo;
 Parte B: valoración del temblor de acción durante la escritura, y el
dibujo y la trasvasación de líquidos con ambas manos;
 Parte C: incapacidad funcional.

 Algunos investigadores utilizan también los ítems de temblor de la parte

III de la UPDRS-MDS utilizada para valorar a los pacientes con EP.
PARTE A. LOCALIZACIÓN / SEVERIDAD DEL TEMBLOR
Reposo Postura Cinético/intención Total

1. Facial XXXXXXXXX
2. Lingual XXXXXXXXX
3. Voz XXXXXXXXX XXXXXXXXX
4. Cefálico XXXXXXXXX
5. MSD
6. MSI
7. Tronco XXXXXXXXX
8. MID
9. MII
10. Ortostático XXXXXXXXX XXXXXXXXX
/88 pts

1-10. Puntuar la severidad del temblor:

0. Sin temblor.
1. Leve; apenas perceptible. Puede ser intermitente.
2. Moderado; amplitud < 2 cm. Puede ser intermitente.
3. Marcado; amplitud 2-4 cm.
4. Grave; amplitud > 4 cm.
PARTE B. TAREAS MOTORAS ESPECÍFICAS

11. Escribir. Haga que el paciente escriba la siguiente frase: “Esto es una muestra de mi mejor
escritura”, firme con su nombre y anote la fecha.
0. Normal.
1. Levemente anormal. Escritura algo desordenada, temblorosa.
2. Moderadamente anormal. Legible, pero con temblor considerable.
3. Marcadamente anormal. Ilegible.
4. Gravemente anormal. Incapaz de mantener el lápiz o bolígrafo sobre el papel sin sujetarse
con la otra mano.

12-14. Dibujar (partes A, B y C).

15. Verter líquidos. Utilice vasos de plástico firme (8 cm. de alto), llenos de agua hasta 1 cm. del
borde. Pida al paciente que vierta el agua de uno a otro. Evalué cada mano de forma independiente.
0. Normal.
1. Con mas cuidado que una persona sin temblor, pero sin derramar agua.
2. Derrama una pequeña cantidad de agua (hasta un 10% del total).
3. Derrama bastante agua (10-50%).
4. Incapaz de hacerlo sin derramar casi toda el agua.
 PARTE B. TAREAS MOTORAS ESPECÍFICAS

12-14. Dibujar (partes A, B y C). Pida

al paciente que una los dos puntos en
cada uno de los dibujos sin cruzar la
línea. Evalué cada mano comenzando
por la menos afectada, sin apoyar la
mano ni el brazo sobre la mesa.
0. Normal.
1. Levemente tembloroso. Puede
cruzar las líneas ocasionalmente.
2. Moderadamente tembloroso o
cruza las lineas frecuentemente.
3. Realiza la tarea con gran
dificultad. Muchos errores.
PARTE C. DISCAPACIDAD FUNCIONAL COMO CONSECUENCIA DEL TEMBLOR
16. Hablar. Incluye disfonia espastica si estuviera presente.
0. Normal.
1. Temblor de voz leve, solo al estar nervioso.
2. Temblor de voz leve, constante.
3. Temblor de voz moderado.
4. Temblor de voz grave. Algunas palabras son dificiles de entender.
17. Alimentarse. No incluye liquidos.
0. Normal.
1. Levemente anormal. Puede llevar todos los alimentos solidos a la boca,
derramandolos raramente.
2. Moderadamente anormal. Con frecuencia derrama los guisantes y alimentos
similares. Puede adelantar la cabeza hasta la mitad del trayecto para acercarse a la
comida.
3. Marcadamente anormal. Incapaz de cortar o precisa usar las dos manos para
alimentarse.
4. Gravemente anormal. Necesita ayuda para alimentarse.
18. Llevarse líquidos a la boca
0. Normal.
1. Levemente anormal. Todavia puede usar la cuchara, pero no si esta
completamente llena.
2. Moderadamente anormal. Incapaz de usar la cuchara. Usa tazas o vasos.
3. Marcadamente anormal. Puede beber de una taza o vaso, pero necesita las
dos manos.
4. Gravemente anormal. Debe usar una pajita.
19. Asearse
0. Normal.
1. Levemente anormal. Capaz de hacerlo todo, pero con mas cuidado que otras
personas.
2. Moderadamente anormal. Capaz de hacerlo todo pero con errores; se afeita con
maquinilla electrica debido al temblor.
3. Marcadamente anormal. Incapaz de realizar la mayoria de tareas precisas,
como pintarse los labios o afeitarse (incluso con maquinilla electrica), a menos que
utilice ambas manos.
4. Gravemente anormal. Incapaz de realizar cualquier tarea precisa.
20. Vestirse
0. Normal.
1. Levemente anormal. Capaz de hacerlo todo, pero con mas cuidado que otras
personas.
2. Moderadamente anormal. Capaz de hacerlo todo, pero con errores.
3. Marcadamente anormal. Necesita cierta ayuda para abotonarse y otras
actividades,como atarse los zapatos.
4. Gravemente anormal. Requiere ayuda incluso para actividades groseras.
21. Escribir
0. Normal.
1. Levemente anormal. Legible; capaz de escribir cartas.
2. Moderadamente anormal. Legible; pero ya no escribe cartas.
3. Marcadamente anormal. Ilegible.
4. Gravemente anormal. Incapaz de firmar.
22. Trabajar
0. El temblor no interfiere con el trabajo.
1. Capaz de trabajar, pero necesita ser mas cuidadoso que otras personas.
2. Capaz de hacerlo todo, pero con errores. Menor rendimiento debido al temblor.
3. Incapaz de desempenar su trabajo habitual. Puede haber cambiado de trabajo
debido al temblor. El temblor limita las tareas del hogar, como planchar.
4. Incapaz de realizar cualquier trabajo; importante limitacion para las tareas del
hogar.
23. Actividades sociales
0. Sin cambios.
1. Cambio minimo en las actividades sociales.
2. Cambio moderado en las actividades sociales, evita encuentros con
desconocidos.
3. Cambio marcado en las actividades sociales, evita encuentros con amigos.
4. Cambio grave en las actividades sociales, evita cualquier encuentro publico.
Escala de Fahn, Tolosa,
Martin

 Puntuación de A + B + C: máximo 156 ptos.

 Útil en valoración inicial y el seguimiento

posterior del paciente.

 Utilidad en ensayos clínicos.

 Evaluación de los pacientes con
temblor

 Estudios complementarios:
 EMG:
 Da la frecuencia
 Útil en el diagnóstico del T. ortostático
 Para descartar asterixis y mioclonías

 Acelerómetros

 FP-CIT SPECT:
 Mide la actividad del transportador de dopamina de las terminales
dopaminérgicas
 Útil para diferenciar el TE de la EP en los casos de duda diagnóstica.
 PET con Fluorodopa

Normal / TE Parkinson
Clasificación etiológica de los
temblores

(Consensus statment of tremor. Mov. Dis. 1998)

 Diagnósticos diferenciales del
temblor:
 Mioclonus rítmico o temblor cortical: sacudidas intermitentes,
breves, irregulares o rítmicas que se originan en el SNC. Su frecuencia
es baja (<5 Hz), la hiperkinesia se suele limitar a un segmento.

 Asterixis: es un mioclonus negativo. En el EMG se encuentran pausas

largas (>200ms). Puede ser focal o generalizado.

 Clonus: movimiento rítmico relacionado con una articulación, aunque

a veces puede ser de toda la extremidad, disparado por un reflejo de
estiramiento. El estiramiento pasivo de los músculos incrementa la
fuerza del clonus pero no del temblor.

 Epilepsia parcial continua: es una epilepsia focal que produce

sacudidas rítmicas de baja frecuencia en las extremidades. Se
diagnostica con EEG. Se lo puede confundir con temblor de Holmes.
Mecanismos de generación de los
temblores

 Se conoce evidencia que involucra en la

generación de los temblores al cerebelo
ipsilateral y al tálamo y a la corteza sensitivo-
motora contralateral.

 Por lo tanto, la vía cerebelo-tálamo-cortical

probablemente se encuentra involucrada en
todos los temblores, pero para cada temblor se
desconoce si el cerebelo actúa suprimiéndolo o
produciéndolo.
Mecanismos de generación de los
temblores

Mov. Disor. 2011,26(6):1096

TRATAMIENTO
 Tratamiento del temblor
esencial
 La gran mayoría de los temblores no son problemáticos
 ¿El 99% de las personas con TE no consultan? (Louis, ED. Mov. Dis.
1998,13:803-808).

 Dos fármacos más usados y con mayor evidencia científica:

 Propranolol (única aprobada por FDA)
 Primidona

 Su eficacia sería similar

 Pueden reducir el temblor en hasta un 50%

 Al menos un 30% a un 50% de los pacientes no responden a

ellas
 Tratamiento del temblor
esencial
 Para indicarlas tener en cuenta:
 Perfil de efectos colaterales
 Condiciones clínicas asociadas
 Medicación concomitante

 Se pueden utilizar asociadas.

 Efecto parece ser sostenido, pero puede requerir un

incremento progresivo de su dosis.

 Entre el 55 y el 70% de los pacientes discontinúan una o

ambas drogas.
 Tratamiento del temblor
esencial
 Existen fármacos de segunda y tercera línea:
 Gabapentin
 Topiramato
 Sonizamida
 Benzodiacepinas
 Clozapina
 Nimodipina

 La ingesta de alcohol reduce la amplitud del temblor en el 50 a 90% de los casos

 En casos refractarios: Cirugía del VIM talámico:

 Estimulación cerebral profunda (DBS).
 Talamotomías
 Reducción del 80% en la severidad del temblor.
 Tratamiento del temblor
esencial
 Evitar todo lo que puede aumentar la intensidad y amplitud
de los temblores:

 Principalmente bebidas estimulantes:

 Café
 Bebidas energizantes
 Posiblemente el exceso de té y mate.

 Situaciones estresantes

 Cansancio muscular

 Pocas horas de sueño

Tratamiento del temblor
esencial
 Propranolol:
 Iniciar con 10 mg 2 o 3 veces por día y hasta unos 320 mg/d.
 Dosis promedio efectiva:120 mg/d.
 Reduce el temblor en un 50% a 70% en el 50% de los
pacientes.
 Un buen candidato a recibir esta droga es un paciente:
 Que no tenga contraindicaciones precisas para el
propranolol (asma, bradicardia o bloqueos cardíacos,
hipotensión arterial sintomática, insuficiencia cardíaca,
DBT con tendencia a la hipoglucemias, impotencia sexual,
depresión severa).
 Hipertenso, coronario o que tiene una taquiarritmia.
 Con ansiedad o fobia social.
Tratamiento del temblor
esencial
 Primidona:
 Efecto es similar al del propranolol.
 Inicia a una baja dosis (25 mg) y se aumenta en forma progresiva.
Su dosis media: 250 mg/d.
 Se metaboliza en fenobarbital y feniletilmalonamida (PEMA), y puede
producir sedación excesiva, mareos, nauseas, fatiga, depresión,
ataxia, confusión, etc.
 Un buen candidato es un paciente:
 Que no tenga contraindicaciones para la primidona (confusión o
demencia, anticoagulación oral). Otras relativas pueden ser:
abuso de alcohol, el uso concomitante de sedantes, ataxia o
vértigo y depresión.
 Que presente contraindicaciones para el propranolol
 Que sea joven
 Que tenga epilepsia
 Tratamiento del temblor
esencial
 En el 2005 la American Academy of Neurology (AAN) publicó
unos “Practice parameters” sobre tratamiento del temblor
esencial.

 En 2011 se publicó una actualización de las mismas con la

nueva evidencia desde entonces.
Practice Parameter: Therapies for essential tremor: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology. 64(12):2008-2020,2005.
Practice Parameter: Therapies for essential tremor: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology. 64(12):2008-2020,2005.
Practice Parameter: Therapies for essential tremor: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology. 64(12):2008-2020,2005.
 Tratamiento del temblor
esencial
 Actualización de la guía de la AAN en noviembre de
2011:
 No agregó nuevas indicaciones a las previas y dio las
siguientes “nuevas recomendaciones”:

 El levetiracetam y la 3,4 diaminopiridina no deberían ser

consideradas parar tratar el TE.

 Los clínicos pueden considerar no elegir a la flunarizina

para tratar el TE.

 La evidencia es insuficiente para hacer recomendaciones

en relación a la pregabalina, zonisamida o la clozapina.
 Tratamiento del temblor
esencial
 Drogas de segunda línea

 Topiramato: 25 mg/d hasta una dosis efectiva, que puede rondar los
300 mg. La pérdida de peso, las parestesias y la sedación suelen ser
los efectos colaterales más frecuentes.

 Gabapentina: 300 a 1200 mg

 Clozapina: 25 a 100 mg, debe considerarse el peligro de

agranulocitosis lo que obliga al control semanal del hemograma.

 Sonizamida: 100 a 400 mg (dosis media 250 mg) hay evidencia

contradictoria. Un estudio positivo otro negativo.
Tratamiento quirúrgico del
Temblor: Blancos

Mov. Disor. 2011,26(6):1096

 Propuesta de algoritmo de tto

Paciente con TE
No Problemático
Problemático habitual problemático situacional

Conducta Alcohol
Propranolol Primidona espectante y Propranol
control BZD

Ausencia de respuesta

Agregar droga de 2da

Rotar una por otra Asociar ambas línea: Monoterapia o
combinadas

Ausencia de
respuesta

Considerar
Cirugía
 Tratamiento de otros temblores
 En caso de temblor cefálico o de voz:

 Responden menos a los fármacos

 Considerarse toxina botulínica a nivel local

 Tratamiento de otros temblores
 El temblor parkinsoniano se trata junto a las
otras manifestaciones clínicas de a EP.

 Fármacos que modulan la actividad dopaminérgica:

 Levodopa

 Agonistas dopaminérgicos

 Anticolinérgicos
 Tratamiento de otros temblores
 No existen estudios controlados con fármacos
para el tratamiento de los temblores
 Cerebelosos
 Propranolol
 Carbamazepina
 Topiramato
 Primidona
 Clonazepam
 Distónicos
 Neuropáticos
 De Holmes
Temblor ortostático.
Tratamiento:

Rev. Neurol 2012;54(7):425-434

 Tratamiento de otros temblores
 Otros temblores refractarios e incapacitentes:

 Cirugía.

 Existe evidencia que el tratamiento con DBS en el VIM

también beneficia a otros temblores diferentes del TE, por
ejemplo los cerebelosos.
 Controversias
 ¿TE es una única enfermedad o un síndrome que incluye varias condiciones?

 ¿Existe una asociación entre TE y EP?

 ¿El TE se “convierte” en EP? ¿Hasta 20% de los casos? (Jankovics. Neurology 1991,41:234-238).
 ¿Son pacientes inicialmente diagnosticados erróneamente como TE?
 ¿Son pacientes con TE que luego desarrollan EP?
 ¿El EP desarrolla a veces TE?

 ¿Qué proporción de pacientes con TE, tienen una historia familiar? (17-100%)
¿Gen causal?

 Los temblores parkinsonianos monosintomáticos o “parkinsonismo

tremorígeno benigno (PTB)”: ¿Es EP o TE o TD?

 ¿El temblor distónico, puede estar subdiagnosticado? Diagnosticados como

TE, EP (SWEDDs), o PTB.
Controversias

 El temblor cefálico aislado: ¿Es TE?

 T de voz: Sugestivo de distonía:

 T de voz aislado
 Previo al T de MMSS
 Si es más severo que el de las manos

 T mandibular en pacientes con diag. de TE (7,5 al

18%): ¿EP, TD?

 T unilateral de acción: TE vs (TD o EP inicio)

Preguntas?

MUCHAS GRACIAS