Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
CLEFT LIP
I. PENDAHULUAN
Cleft lip adalah suatu kondisi dimana terdapat celah pada bibir atas diantara
mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada bagian bibir yang
berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari
bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika celah
terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena
dari cavum oris, mulai dari perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh
vermilion saja. Tetapi para ahli bedah menyebutkan bahwa bibir atas meliputi
seluruh area dibawah hidung, kedua lipatan nasolabialis, kemudian intraoral sampai
sulcus gingivolabialis, dan bibir bawah meliputi vermilion, lipatan labiomentalis
(4)
sampai sulcus gingivolabialis intraoral.
Bibir terdiri dari 3 seksi yaitu kutaneus, vermilion dan mukosa. Bibir bagian
atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proyeksi
ke bawah dari unit philtrum yang memberi bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear
tipis yang memberi batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus
dan vermilion disebut white roll. (4,5)
Bibir bagian bawah memiliki 1 unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease
yang memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian bibir yang paling
penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis,
dermis, jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan mukosa. Bibir atas
yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philthrum ridge yang
sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philthrum dimple.
Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan mempunyai vermilion
(4,5,6)
yang simetris (milard).
Vaskularisasi
Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a.
facialis. Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona
transisi vemlilion-mukosa.
Inervasi
Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus)
dan n. infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis.
Pengetahuan inervasi sensoris ini penting untuk mdakukan tindakan blok anestesi.
Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n. facialis). Ramus buccalis
n.facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis
(4)
n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor labii.
Muskulus
Muskulus utama bibir adalah m. orbkularis oris yang melingkari bibir.
Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan
gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul,
meniup dan menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris dikendalikan oleh m.
2
orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal
dengan istilah modiolus.
1. M uskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator
labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator
anguli oris.
2. M uskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.
zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.
3. M uskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii
inferior. Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m.
Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada wajah (kecuali kulit dan
otot), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial , sel-sel inilah yang
memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan wajah. Pertumbuhan fasial
sendiri dimulai sejak penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke-4 masa
kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa
(4,7)
migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.
Ada 3 pusat pertumbuban fasial, yaitu :
3
Diacephalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke
arah filtrum; dan filtrum merupakan penanada (landmark) satu-satunya dari
diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua
(4)
adalah regio spino-kaudal dan leher.
4
(filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi
ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan
yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan
adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal
bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa
bibir sumbing dan langit-langit, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-
hipoplasi) yang paling ringan facial cleft , yang mencerminkan gangguan
(4,7)
pertumbuhan pada sentra prosensefaIik, rombensefalik dan diasefalik.
IV. INSIDEN
Insiden celah bibir dan palatum terbanyak dalam suatu populasi sekitar 1
diantara 700 kelahiran. Paling banyak ditemukan sekitar 86% untuk dua celah, 68%
untuk satu celah. Seperti yang kita ketahui ada 14 jenis cacat bawaan pada celah
muka, namun celah bibir dan palatum yang paling sering dijumpai. Pada tipe
unilateral, lebih banyak terjadi pada kiri daripada kanan dan lebih sering mengenai
anak laki-laki dibandingkan pada anak perempuan, Pada populasi orang kulit putih
ditemukan 1 diantara 1000 kelahiran celah pada bibir dan palatum atau tanpa palatum.
Pada orang Asia, dua kali lebih banyak dari orang kulit putih, setengah dari orang
(5,8)
Asia ditemukan pada orang Afrika dan Amerika.
V. ETIOLOGI
5
alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester
pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan
(4)
bayi/ anak dengan labioschisis.
VI. PATOFISIOLOGI
Gejala patologis pada celah bibir mencakup kesulitan pemberian makanan dan
nutrisi, infeksi telinga yang rekuren, hilangnya pendengaran, perkembangan
pengucapan yang abnormal dan kelainan pada perkembangan wajah. Adanya
Problem yang ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi dan estetik
Ketiganya saling berhubungan, Problem psikis yang mengenai orang tua dapat diatasi
dengan penerangan yang baik. Bila cacat terbentuk lengkap sampai langit-langit, bayi
tak dapat mengisap. Karena sfingter muara tuba Eustachii kurang normal lebih mudah
terjadi infeksi ruang telinga tengah. Sering ditemukan hipolplasia pertumbuhan
6
maksilla sehingga gigi geligi depan atas/rahang atas kurang maju pertumbuhannya.
Insersi yang abnormal dari tensor veli palatini menyebabkan tidak
sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga rekuren menyebabkan
hilangnya pendengaran yang dapat rnernperburuk pengucapan yang abnormal.
Mekanisme veloparingeal yang utuh penting dalam menghasilkan suara non nasal dan
sebagai modulator aliran udara dalarn produksi fonem lainnya yang membutuhkan
nasal coupling, Maniputasi anatomi yang kompleks dan sulit dari mekanisme
veloparingeal, jika tidak sukses dilakukan pada awal perkernbangan pengucapan,
(9)
dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal yang dapat dicapai.
VII. KLASIFIKASI
2. B ilateral
Pembagian berdasarkan I nternational Classification of the Diseases (ICD),
mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau
bilateral; digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh
World Health Organization (WHO).
Celah pada bibir dapat ditemukan tipe unilateral (saiu sisi ) atau bilateral (dua
sisi), tipe komplit atau inkomplit. Kerusakan terjadi hingga pada daerah alveolar
sehingga menjadi sebuah perencanaan dalam pembedahan sebagai perbaikan.
U mumnya kelainan celah pada kelahiran terbagi dalam 2 kategori yaitu :
1. Unilateral komplit. Jika celah sumbing yang terjadi hanya di salah satu sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit
memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah satu
7
sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum
(10)
durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.
2. Unilateral Inkomplit. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan
tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral
inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah
(10)
satu sisi bibir, namun pada hidung ridak rnengalami kelainan.
3. B ilateral Komplit. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, Oleh
karena terjadi ketidakadaannya hubungan dengan daerah lateral daripada
8
(10)
palatum durum.
4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung
dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan
(10)
dua sisi bibir.
V II I. DIAGNOSA
Pada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin dapat kita lihat
dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa kehamilan
dan bisa juga dideteksi dengan menggunakan transabdominal ultrsonografi pada usia
kehamilan minggu ke-16. Jika celah pada bibir dapat dideteksi, maka janin
9
Ada cara penulisan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh
Otto Kriens, yaitu sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dapat menjelaskan setiap
lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit,
inkomplit, microform, unilateral atau bilateral.
B ibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langit-
Iangit dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate). Bila
norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan
huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam
kurung untuk kelainan microform. Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga sesuai
(2)
dengan ICD ( I nternational Code Of Diagnosis).
LAHSAL SY ST EM
10
Contoh :
1. CLP/L-----L
Cleft Lip and Palate lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit
2. CLP/-----SHAL
CLP dengan lokasi celah komplit pada soft palate, alveolus dan bibir bagian kiri.
3. CLP/ I-----
(2)
CLP celah bibir sebelah kanan inkomplit.
X. MANIFESTASI KLINIS
pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis
mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang
ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis
tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat
menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu
11
proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt
(12)
membantu.
Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada
palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis
biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot
ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-
palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan
makanan tertentu. (12)
- Masalah Dental
12
XI. PENATALAKSANAAN
bagian record CLP pada umumnya. Pekerja sosial akan mengikuti perkembangan
(2)
psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya.
1. Operasi perbaikan terhadap bibir disebut Cheiloraphy atau Labioplasty.
Dilakukan pada usia 3 bulan. Sebe1um dilakukan observasi pada penderita melihat
kondisi bayi harus sehat, tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten":
bayi berumur lebih 10 minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin
(2)
lebih dari 10 gr% dan tak ada infeksi lekosit di bawah 10.000.
2. Perbaikan langit-langit disebut P alatorahy dilakukan pada usia 10 - 12 bulan, usia
tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberikan
kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka
sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat
berfungsi dengan baik. Jika operasi dilakukan terlambat sering hasil operasi dalam
13
(2,14)
hal kemampuan mengeluarkan suara normal, tak sengau, sulit dicapai.
3. Speech therapy
Setelah operasi, pada usia anak dapat belajar dari orang lain, speech therapy dapat
diperlukan setelah operasi palatoraphy yang akan meminimalkan suara sengau.
Namun apabila masih saja didapatkan suara sengau, maka dapat dilakukan
phayngoplasty. Operasi ini akan membuat ³bendungan" pada faring untuk
memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun ke atas.
4. Alveolar Bone Graft
Pada usia 8-9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah
alveolar/maxilla untuk tindakan bone graft dimana ahli orthodonti yang akan
mengatur pertumbuhan gigi caninus kanan-kiri celah agar normal. Bone graft ini
diambil dari bagian spongius crista iliaca.
5. Advancement Osteotomy Le Ford I
Evaluasi pada perkembangan selanjutnya pada penderita CLP sering didapatkan
hipoplasia pertumbuhan maxilla sehingga terjadi dish face muka cekung. Keadaan
ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement ostetomi Le Fort I pada usia
Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol
pendengaran. Penderita CLP mengalami gangguan pada tuba eustachia dimana akan
tetjadi kelumpuhan otot levator palatine dan tensor vili palatine yang terinsersi
dengan daerah tepi pada langit-langit keras. Dengan bertambahnya usia maka
insiden terjadi kegagalan fungsi tuba eustachia semakin tinggi pula. Evaluasi
dilakukan setiap 3-4 bulan hingga ada perbaikan. Indikasi untuk dilakukan
miringotomi dan insersi pada tuba sangat konduktif untuk mengatasi kehilangan
(2,13)
pendengaran dan otitis media yang tidak kunjung sembuh.
14
dipedukan kerjasama para spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah
(2)
protokol CLP, yaitu:
1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)
a. Operasi bibir dan hidung
b. Pencetakan model gigi
c. Evaluasi telinga
d. Pemasangan grommets bila perlu
2. Pasien umur 10 - 12 bulan
a. Operasi palatum
15
Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik
triangular. Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi
medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi
normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada
(10)
dasar kolumella.
Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk
berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan batas hidung Teknik
triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan flap
triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas
batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini
menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang
(10)
bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.
Teknik M illiard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh
16
Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip komplit
maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik dan tangan
yang bebas karena merupakan teknik-teknik ' cut as you go' bagian nasal rekonstruksi
harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral +
medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan tingginya)
dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala bawah
yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline
untuk memperoleh nostril yang simetris.
Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing
pada teknik M iliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupid¶s bow. harus diiris
sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal.
Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah
(10)
yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.
2. Teknik untuk complit dan incomplit bilateral cleft lip
Apabila celah bilateral komplit pada satu sisi dan inkomplit pada sisi yang
lain tidak hanya terjadi defisiensi bilateral tapi juga asimetris dari distorsi. Adaptasi
prinsip rotation advancement terbagi kepada dua tahap, cleft komplit dirotasi dan
diangkat untuk menutupi supaya suplai darah ke prolabium dialirkan deft incomplete.
lika kolurnella terdapat pemendekan unilateral flap c digunakan untuk pemanjangan.
(12)
Satu bulan lebih kemudian, sisi yang kedua dirotasi dan ditarik supaya simetris.
3. Teknik untuk complete bilateral cleft lip
Complit bilateral cleft terdapat tiga masalah tambahan yang biasanya tidak
terdapat di incomplete cleft (1) premaksilla yang menonjol. (2) kolumella yang
inadekuat atau tidak ada (3) satu-satunya suplai darah ke prolabium adalah melalui
(10)
kolumella dan premaksilla.
17
DAFTAR PUSTAKA
http://bedahugm.net/Bedah-Plastik/Labio-Gnato-Palatoschisis.html
5. Debra SJ, Michael DJ. N eonatal Cleft Lip and Cleft P alate Repair. Goliath. July
2011
6. Hendrik PJ. Anatomy of nose and mouth. Educypedia. July, 2011
7. Quinn FB. Cleft lip and Palate. UTMB Dept. of Otolaryngology Grand Rounds.
July 2011
8. Tolarova, MM. Pediatric cleft lip and palate. July 2011. Available on :
http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview
9. Karmacharya J. Cleft Lip. July 2011. Available on :
http://emedicine.medscape.com/article/877970-overview#showall
10. Thorne CH. Congenital Anomalies and Pediatric Plastic Surgery. At : Grabb and
th
Smith¶s Plastic surgery. 6 edition. 2007: p.201-8
11. Mulliken JB. The Changing Faces of Children with Cleft Lip and Palate. NEJM.
Vol:351. August 2004. P. 745-7
12. Kurniawan L. Labioschisis. Pekanbaru : Fakultas kedokteran universitas riau.
2009. Hal 5-6
13. Anonim. Cleft lip and Palate. Available on:
http://www.healthofchildren.com/C/Cleft-Lip-and-Palate.html
14. Anonim. Cleft lip and palate. Available on :
http://en.wikipedia.org/wiki/Cleft_lip_and_palate
18