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■ INVESTIGACIÓN CLÍNICA

Caracterización clínica del schwannoma


del VIII par. ¿Son suficientemente expresivos
sus síntomas?
Enrique Coscarón Blanco a, Ángel Muñoz Herrera a, José Manuel Serradilla López a, Ángel Maillo Sánchez b y Juan Carlos Paniagua Escudero c
a
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cervicofacial. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
b
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
c
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.

Objetivo: Determinar la semiología característica del Clinical Picture of 8th Pair Schwannoma.
schwannoma del VIII par craneal en función de su estadio Is it Expressive Enough?
por imagen. Objective: To describe the stage-related clinical features of
Material y método: Estudio descriptivo a partir de 71 suje- 8th cranial nerve schwannoma.
tos diagnosticados en nuestra consulta o remitidos a nues- Material and method: Descriptive study of 71 patients
tro centro para tratamiento entre 1997 y 2003. Se recoge el whose diagnosis and/or treatment have been carried out at
sexo y la edad, así como los síntomas que presentaba el pa- our centre between 1997-2003. Gender, age, and symptoms
ciente, diferenciando el síntoma de inicio. Determinación were considered, with special attention to gender. Determi-
del estadio del tumor según criterios de imagen de la clasi- nation of tumoral stage following Tos and Thomsen image
ficación de Tos y Thomsen. criteria.
Resultados: La media de edad es de 64,6 (intervalo, 20-87) Results: The mean age was 64.6 (range, 20-87) with a
años. Llama la atención que el tramo de edad entre los 52 y marked incidence between 52 and 70 years (62 % of the
70 años acumula el 62 % de los casos. La incidencia es leve- whole), slightly higher in females and in the left ear. The
mente mayor en mujeres y en el oído izquierdo. Los sínto- main symptoms were those derived from involvement of
mas predominantes son los derivados de la afección del the 7th and 8th cranial nerves, with other cranial nerves and
VIII y el VII pares craneales, asociándose síntomas por cerebello-pontine structures being involved in larger tu-
afección de otros pares craneales y del ángulo pontocerebe- mours, although a high variability was noted in clinical pat-
loso en tumores mayores, aunque existe una enorme varia- terns of same-stage cases and in the first symptom. Our
bilidad tanto entre casos del mismo estadio como en la clí- study also found a high variability in hearing conservation
nica de inicio (first sympthom). Destacamos en nuestro and a marked frequency of vestibular or facial (motor and
estudio la variabilidad de la preservación de la audición sensory) symptoms. There were also very infrequent forms
entre los diferentes pacientes y el alto número de casos of presentation that are highlighted.
afectos de clínica vestibular o facial, tanto motriz como sen- Conclusions: There is no typical clinical pattern and no
sitiva. Asimismo, hay formas de inicio sorprendentes por typical first symptom in 8th cranial nerve schwannomas.
su infrecuencia. Any audiovestibular or facial symptom, even the slightest,
Conclusiones: No existe patrón clínico típico de comienzo may be the first expression of 8th cranial nerve schwanno-
del schwannoma del VIII par. Cualquier síntoma audioves- ma. There is no stage-specific symptom except for those
tibular o facial, por sutil que fuere, puede ser la primera ex- with involvement of the cerebello-pontine or cerebral struc-
presión clínica de un schwannoma del VIII par. Ningún tures.
síntoma es patrimonio de ningún estadio, con la excepción
de los propios de la afección de la fosa posterior. Key words: Neuroma. Schwannoma. 8th craneal nerve.
Clinical picture. Symptoms. Acoustic neuroma.
Palabras clave: Neurinoma. Schwannoma. VIII par craneal.
Cuadro clínico. Síntomas. Neurinoma del acústico.

Correspondencia: Dr. E. Coscarón Blanco. INTRODUCCIÓN


Pl. del Maestro, 10, 2.º A. 49014 Zamora. España.
Correo electrónico: kikekoska@yahoo.es
El schwannoma del VIII par es con diferencia el tumor
Recibido el 29-9-2005. más frecuente del ángulo pontocerebeloso, pues supone al-
Aceptado para su publicación el 17-11-2006. rededor del 80 % del total de los tumores que afectan a la

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mencionada región anatómica1. Afecta predominantemen- remitidos a nuestro centro para tratamiento entre los años
te al sexo femenino en la edad media de la vida y sus sínto- 1997 y 2003. De ellos recogemos una serie de datos estadís-
mas se derivan de la afección directa por compresión del ticos básicos como el sexo y la edad, así como los síntomas
paquete vasculonervioso del conducto auditivo interno y que presentaban diferenciando el síntoma de inicio y el
de las estructuras de la fosa posterior. Generalmente es es- tiempo en meses de evolución hasta su diagnóstico.
porádico y unilateral, pero un 4 % de los casos son bilatera- Para la clasificación radiológica por estadios de los pacien-
les asociados generalmente a neurofibromatosis tipo 2 2. tes, utilizamos la publicada por Tos y Thomsen teniendo en
Las manifestaciones clínicas a que dan lugar dependen cuenta las consideraciones realizadas por Magnan y Zini so-
de las estructuras que afectan en su crecimiento, general- bre ella en cuanto a compresión tumoral de troncoencéfalo3:
mente cocleovestibulares al comienzo, y con el tiempo se
añaden síntomas de origen endocraneal y por afección de – Estadio I: tumor intracanalicular.
otros pares. – Estadio II: tumor < 2 cm. Supone una pequeña exten-
Sin embargo, los schwannomas no siguen un patrón fijo sión extrameatal y no hay contacto con las estructuras
en su semiología en cuanto al cortejo clínico, la intensidad cerebrales.
de los síntomas ni la cronología de su aparición, hecho que – Estadio III: tumor entre 2 y 4 cm. Puede haber contacto
puede llevarnos a retrasar un diagnóstico que debe ser pre- con las estructuras cerebrales, pero no hay compresión
coz, lo que determinará la posibilidad de plantear trata- del cuarto ventrículo.
mientos conservadores de la función. – Estadio IV: tumor > 4 cm. Comprime o desplaza el
Teniendo en mente esta circunstancia, planteamos este cuarto ventrículo.
trabajo con el propósito de analizar las múltiples formas de
presentación que puede tener un schwannoma del VIII par Recogidos estos datos procedimos a su clasificación y
estudiando la serie de casos de nuestro centro para respon- análisis por subgrupos de estadios por imagen.
der a la pregunta con que encabezamos la exposición: ¿po-
demos afirmar que el schwannoma del VIII par tenga sínto-
mas típicos? RESULTADOS

En el análisis de la población se evidenciaron los siguien-


MATERIAL Y MÉTODOS tes datos epidemiológicos. La distribución por edades de la
población fue la que se recoge en la figura 1, con una me-
Se realizó estudio descriptivo retrospectivo de una po- dia de edades de 64,6 (intervalo, 20-87) años. Llama la aten-
blación de 71 sujetos diagnosticados en nuestra consulta o ción que el tramo de edad entre los 52 y 70 años acumula el
62 % de los casos. Por sexos, la distribución fue 44 mujeres
(el 61 % de los casos) y 28 varones (39 %). La distribución
poblacional por estadios de imagen se recoge en la figura 2,
y destaca que 42 (59 %) casos fueron diagnosticados en es-
tadios precoces de la enfermedad (estadios I y II). La distri-
bución según la localización del neurinoma fue el 55 %
(39 casos) en el lado izquierdo y el 45 % (32 casos) en el de-
recho, datos concordantes con los encontrados en la litera-
tura consultada.
Analizando nuestra población según los síntomas de ini-
cio que presentaban, obtenemos los siguientes resultados.
La clínica que presentaban nuestros pacientes de forma
general se compuso de:
Figura 1. Distribución de la población en función de la edad.
– Hipoacusia, 93 % (66 casos).
– Acufenos, 83 % (59 casos).
– Algiacusia, 14 % (10 casos).
– Mareos-inestabilidad, 54 % (39 casos).
– Vértigo, 28 % (20 casos).
– Hipoestesia-parestesias faciales, 26 % (19 casos).
– Neuralgia facial, 4 % (3 casos).
– Alteraciones deglutorias, 5,63 % (4 casos).
– Síntomas de HTE o de compresión de tronco-encéfalo,
7 % (5 casos).

Destaca el alto número de casos con vértigo. Analizando


Figura 2. Distribución de la población en función del estadio tumoral estos datos según una distribución por estadios tumorales,
por imagen. vemos las cifras de la figura 3.

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100 100

80 80

60 60

40 40

20 20

0 0
Estadio I Estadio III

100 100

80 80

60 60

40 40

20 20

0 0
Estadio II Estadio IV

Hipoacusia Vértigo Disgeusia

Acufenos Motilidad facial Alteraciones de la deglución

Algiacusia Sensibilidad facial Hipertensión esencial


Figura 3. Síntomas del Inestabilidad
schwannoma del VIII par según
estadio tumoral por imagen.

La clínica de inicio que presentaban los pacientes de bierta a menudo de forma casual por el enfermo (es típico
nuestra serie se recoge en la tabla I. que esto ocurra al hablar por teléfono) como prueba de su
Por último, recogiendo los casos de schwannoma del carácter insidioso con independencia del disturbio funcio-
VIII par sin hipoacusia, encontramos 7 casos, que se corres- nal subyacente, que sin embargo puede existir y es demos-
pondían con estadio I en 3 casos, estadio II en 2 casos, esta- trable mediante potenciales evocados auditivos, y los acu-
dio III en 1 caso y estadio IV en 1 caso. fenos que suelen acompañar a la hipoacusia; se presenta
desde etapas muy precoces, y en muchas ocasiones es lo
que realmente molesta y alarma al paciente y lo induce a
DISCUSIÓN acudir a nuestra consulta 5-11.
Ocasionalmente, la hipoacusia es súbita, esto es, afecta
El análisis de los datos extraídos de nuestra población de forma aguda e importante a la audición del paciente. Se-
revela que, consecuentemente con lo reflejado en la litera- gún algunas series, esto puede ocurrir en cerca del 15 % de
tura, la franja de mayor incidencia de schwannomas del los schwannomas, y hasta un 2 % de las hipoacusias súbi-
VIII par es la comprendida en la edad media de la vida tas se deben a schwannoma del VIII par1,4,6,11-17.
(41-60 años), que acumula más del 60 % de los casos, con En nuestra serie, esta forma de manifestación supone la
predominio del sexo femenino y del oído izquierdo 4-6. forma clínica de inicio para un 11 % de los casos, predomi-
En todos los estadios, las manifestaciones clínicas y los nantemente en tumores poco voluminosos y probablemen-
síntomas de inicio más frecuentes son la hipoacusia, descu- te por causa isquémica transitoria por compresión tumoral

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Tabla I. Síntomas clínicos de inicio según estadio en el schwannoma del VIII par craneal

Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Total (%)


Hipoacusia súbita 2 4 1 1 8 (11)
Hipoacusia progresiva 11 5 5 10 31 (44)
Acufenos (en general) 12 5 3 4 24 (34)
Acufenos sin hipoacusia 9 3 2 2 16 (23)
Inestabilidad 3 4 1 1 9 (13)
Vértigo 2 2 3 1 8 (11)
Algia-hipoestesia facial 0 0 1 1 2 (3)
Tronco cerebeloso 0 0 0 0 1 (1)
Algiacusia 1 0 0 0 1 (1)

de los vasos nutricios del oído interno y del VIII par crane- quizá habría que relacionar estas manifestaciones clínicas
al, y con buena recuperación auditiva en general, como así según el estadio tumoral con los hallazgos de los estudios
ocurrió en nuestros pacientes. Desde el año 2000 hasta eléctricos evocados neuromusculares y sensitivos faciales,
2003 se han diagnosticado 63 casos de hipoacusia súbita en objeto que se escapa al propósito de este trabajo.
nuestro centro. Hemos descubierto que en 5 pacientes la En cuanto a la movilidad facial, destacaremos que hay
causa que subyacía era un schwannoma del VIII par. una gran resistencia del VII par craneal a la compresión
Por otro lado, hemos visto 7 casos de schwannoma del lentamente progresiva antes de dar lugar a manifestaciones
VIII par sin hipoacusia (el 10 % de nuestros pacientes), he- clínicas. Se afecta principalmente por tumores volumino-
cho que se ha puesto de manifiesto en las series recogidas sos, lo que a priori constituye un signo de alerta11. Nuestro
en la literatura en un 15 % de los casos y en un 5 % tras el estudio arroja que en todos los estadios ha aparecido un
estudio audiométrico conductual en tumores de pequeño pequeño porcentaje de casos con esa afección, incluso con
tamaño 4,9-11,13,14,16-18. Sin embargo, llama la atención el hecho tumores de mínimo tamaño (fig. 3). Es posible que la causa
de descubrir 2 casos de tumores de estadio avanzado con sea isquémica más que compresiva, por lo que tampoco
audición normal. Por este motivo, constatamos que la con- este signo clínico es un signo de certeza de importante
servación de la audición no nos aporta seguridad en cuan- magnitud tumoral, aunque puede ser orientativo.
to a que no haya tumor ni tampoco sobre el volumen tu- Cabría preguntarse, por otro lado, cuál es el porcentaje
moral si lo hay. de casos en que se demuestra afección eléctrica (o lo que es
Las alteraciones del equilibrio son relativamente fre- lo mismo, electrofisiológica, léase funcional) del nervio fa-
cuentes en forma de inestabilidad, desequilibrio, mareo y cial sin que llegue a objetivarse clínica alguna, circunstan-
sensaciones menos precisas, al igual que ocurre en nuestro cia que se tiene muy en cuenta a la hora del tratamiento.
estudio 5,7,10. Menor es el porcentaje de pacientes que de- No se ha evidenciado ningún caso de espasmo hemifa-
sarrollan vértigo, aunque el porcentaje de vértigos francos cial en nuestra serie, hecho que sí se ha evidenciado en di-
descrito difiere mucho entre autores 4,5,12,13. Estas manifesta- versas afecciones que interesan al ángulo pontocerebelo-
ciones vestibulares, si bien suelen ocurrir con posterioridad so19-21. Tampoco hemos encontrado en nuestra serie ningún
a la aparición de la hipoacusia, en ocasiones la preceden y caso en el que el síntoma de comienzo fuera una parálisis o
pueden constituir la primera manifestación clínica10. una paresia facial clínicamente objetivable.
En nuestra serie, destaca el importante porcentaje de Signos de gravedad, como alteraciones de la marcha,
pacientes cuyo síntoma de inicio es de índole vestibular pérdida de fuerza en alguna extremidad, problemas deglu-
(tabla I). torios o alteraciones de la conciencia, suponen la existencia
Respecto a alteraciones de la sensibilidad facial, hay una de una tumoración voluminosa y aparecen en relación con
alta incidencia en tumores muy voluminosos (cerca del ellos 5,11. En nuestro estudio, éstos aparecieron exclusiva-
70 %) coherentemente con su extensión hacia el trayecto del mente en el estadio IV debido a la gran resistencia a la
nervio trigémino, y suele ser ésta la primera manifestación compresión lentamente progresiva que tiene el sistema ner-
de extensión tumoral a fosa posterior11; pero llama la aten- vioso. Esto se debe a que la presencia y el crecimiento del
ción su existencia en estadio I (el 15 % de los casos), mien- tumor son largamente tolerados hasta que se producen ma-
tras que en estadios intermedios es inexistente. Este fenó- nifestaciones 8,22.
meno no tiene una explicación clara, por cuanto el tumor Respecto a la clínica de comienzo, existe una amplia va-
no afecta al trayecto de trigémino en estos estadios. Es po- riabilidad. Sólo destacamos el elevado porcentaje de sín-
sible que esta percepción del paciente sea fruto de irrita- tomas vestibulares (24 %) como síntoma inicial y de acufe-
ción del nervio facial y su origen sea fibrilaciones de la nos aislados (23 %), especialmente en estadios pequeños
musculatura facial o, principalmente en el caso de neural- de la enfermedad respecto a otros estudios publica-
gias, afección del nervio intermediario de Wrisberg, pero dos 7,11,23.

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Por ello, creemos que todo acufeno debe ser investigado 4. Charachon R, Lavieille JP, Chirossel JP. Neurinomes de l’acoustique. Encycl
Méd Chir Oto-rhino-laryngologie. 1997;250:18.
exhaustivamente, ya que puede ser el primer síntoma evo- 5. Kentala E, Pyykkö I. Clinical picture of vestibular schwannoma. Auris
cador de un schwannoma del acústico, con la particulari- Nasus Larynx. 2001;28:15-22.
6. Sterkers JM, Hocsman E. Circonstances insolites de découverte de neurino-
dad de que es muy probable que éste sea de reducidas di- mes de l’acoustique. Ann Otolaryng. 1991;108:204-7.
mensiones, lo que puede hacer factible la práctica de un 7. Hernández Montero E, Fraile Rodrigo JJ, De Miguel García F, Carmen Sam-
tratamiento conservador de la audición 24,25. périz LM, Eiras Jauría J, Ortiz García A. El papel de la videonistagmografía
en el diagnóstico del neurinoma del acústico. Acta Otorrinolaringol Esp.
Como datos curiosos, recogemos un caso de schwanno- 2003;54:413-6.
ma del VIII par que se inició con algiacusia y otros 2 casos 8. Guillén Guerrero V, Paulino Herrera A, Martínez Sempere M, Sánchez Gon-
zález F, Guillén Asensio V, Caballero Villena J. Signos y síntomas de alarma
que se iniciaron con alteraciones de la sensibilidad facial en la patología del ángulo pontocerebeloso. ORL Dips. 2002;29:7-10.
(uno hipoestesia y otro neuralgia). 9. Muñoz Herrera A, Coscarón Blanco E, Beltrán Mateos LD, Paniagua Escu-
dero J, Morales Ramos F. Respuesta evocada auditiva de tronco en el
Finalmente, destacaremos que por desgracia todavía un schwannoma del VIII par: Correlación anatomofisiológica y funcional.
alto porcentaje de los pacientes han sido diagnosticados en Nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringol Esp. 2005;55:147-51.
estadios avanzados de la enfermedad (40 %), cifras que de- 10. Olsen A, Horrax G. The symptomatology of acoustic tumors with special re-
ference to atypical features. J Neurosurg. 1944;1:371-8.
ben estimularnos a dar a conocer los criterios clínicos de 11. Selesnick SH, Jackler RK. Manifestaciones clínicas y diagnóstico audiomé-
derivación, que debe ser preferente, en nuestra opinión, trico de neuromas del acústico. Clin Otorrinolaringol Norteam. 1992;3:
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desde la atención primaria de salud, y a perseverar en 12. Darrouzet V, Romanet Ph. Clinique. En: Sterkers O, Bebear JP, Fraysse B,
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No existe patrón clínico típico de comienzo del schwan- 865-70.
noma del VIII par. Cualquier síntoma audiovestibular e in- 16. Beck J, Beatty C, Harner S, Ilstrup D. Acoustic neuromas with normal pure
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cluso facial, por sutil que fuere, puede ser la primera expre- 17. Selesnick S, Jackler R, Pitts L. The changing clinical presentation of acoustic
sión clínica de un schwannoma del VIII par y se debe tumors in the MRI era. Laryngoscope. 1993;103:431-6.
investigarlo convenientemente. Ningún síntoma es patri- 18. Beck JH, Beatty CW, Harner SG, Ilstrup DM. Acoustic neuromas with nor-
mal pure tone hearing level. Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;94:96-103.
monio de ningún estadio, con la excepción de los síntomas 19. Iwakuma T, Matsumoto A, Nakamura N. Hemifacial spasm: Comparison of
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