Proteínas sorprendentes

3.1 ¿POR QUÉ EL CARBONO ES TAN

IMPORTANTE EN LAS MOLÉCULAS
BIOLÓGICAS?
hibernación. Para no acumular demasiadas grasas, algunas personas
prefieren productos elaborados con sustitutos como el olestra,
según se describe en el apartado “Enlaces con la vida diaria:
Alimentos sintéticos”.
Grasas y aceites se forman mediante reacciones de síntesis
por deshidratación en la que se unen tres unidades de ácidos grasos
a una molécula de glicerol, una molécula de tres carbonos
(FIGURA 3-12). Esta estructura da a grasas y aceites su nombre
químico: triglicéridos.
Los animales producen grasas (como la mantequilla y la
manteca), mientras que los aceites (como los de maíz, canola y
soya) se encuentran principalmente en las semillas de plantas.
La diferencia entre una grasa, que es un sólido a temperatura
ambiente y un aceite, que es líquido, estriba en la estructura de
sus ácidos grasos. En las grasas, los carbonos de los ácidos grasos
están unidos por enlaces únicos, con átomos de hidrógeno en
todos los demás sitios de enlace. Estos ácidos grasos se describen
como saturados porque contienen todos los átomos de hidrógeno
que pueden contener. Como les faltan los enlaces dobles
Las funciones de las proteínas se relacionan
con sus estructuras tridimensionales
Dentro de una proteína, el tipo, posición y número exacto de
aminoácidos que llevan grupos R específicos determinan la estructura
de la proteína y su función biológica. Por ejemplo, en
la hemoglobina los aminoácidos que llevan grupos R específicos
deben estar en los lugares precisos para sujetar el grupo hemocon
hierro, que se une al oxígeno. En cambio, los aminoácidos
polares del exterior de la molécula sirven principalmente para
mantenerla disuelta en el citosol de un glóbulo rojo. Por tanto,
mientras los aminoácidos sean hidrofílicos, sus cambios no alteran
la función de la proteína. En cambio, una mutación que
reemplazara un aminoácido hidrofílico con uno hidrofóbico podría
tener efectos catastróficos en la molécula de hemoglobina y
causar anemia falciforme, un trastorno doloroso que llega a poner
en peligro de muerte (véanse las páginas 190-191).
La importancia de la estructura de nivel superior de una
proteína se hace evidente cuando una proteína se desnaturaliza,
lo que significa que sus estructuras secundaria, terciaria o
cuaternaria se alteran dejando intacta la principal. Una proteína
desnaturalizada tiene propiedades diferentes y deja de cumplir su
función. Por ejemplo, en un huevo estrellado, el calor de la sartén
produce tanto movimiento de los átomos de la proteína albúmina
que los enlaces de hidrógeno se rompen. Por la pérdida de su
estructura secundaria y terciaria, el aspecto de la yema pasa de
transparente a blanco y su textura de líquida a sólida. Cuando se
aplica un rizado permanente al cabello, se alteran los enlaces disulfuro
de la queratina y desnaturalizan la proteína natural, como
se describe en el apartado “De cerca: Proteínas y textura del cabello”.
Para eliminar bacterias y virus, se desnaturalizan sus proteínas,
lo que se consigue por medio de calor, rayos ultravioleta o
soluciones salinas o ácidas. Por ejemplo, los alimentos enlatados
se esterilizan calentándolos, el agua a veces se esteriliza con luz
ultravioleta y los pepinillos se preservan del ataque de las bacterias
en una salmuera ácida.
3.6 ¿QUÉ SON LOS NUCLEÓTIDOS
Y LOS ÁCIDOS NUCLEICOS?
Un nucleótido es una molécula con tres elementos en su estructura:
un azúcar de cinco carbonos, un grupo funcional fosfato y
una base nitrogenada que varía según los nucleótidos. Los nucleótidos
se encuentran en dos clases generales: nucleótidos de
desoxirribosa y de ribosa (véase la figura 3-6). Todas las bases nitrogenadas
tienen átomos de carbono y nitrógeno en los anillos y
en algunos de los átomos de carbono se unen grupos funcionales.
Las bases de los nucleótidos de desoxirribosa son adenina, guanina,
citosina y timina. La adenina y guanina tienen dos anillos,
mientras que la citocina y la timina, anillos simples (véanse las
figuras 3-24 y 11-3). En la FIGURA 3-22 se ilustra un nucleótido
con la base adenina.
Los nucleótidos pueden funcionar como moléculas transportadoras
de energía, como mensajeros intracelulares o como
unidades de los polímeros llamados ácidos nucleicos (véase
abajo).
Los nucleótidos actúan como portadores
de energía y mensajeros intracelulares
El adenosín trifosfato (ATP, por sus siglas en inglés) es un nucleótido
de ribosa con tres grupos funcionales (FIGURA 3-23). Esta
molécula inestable lleva energía a distintas partes de la célula y la
guarda en los enlaces entre sus grupos fosfato. La energía se libera
para impulsar las reacciones que la necesitan cuando se rompen
los enlaces que unen el último fosfato del ATP, como la síntesis de
proteínas.
Otros nucleótidos, NAD_ y FAD_, se conocen como “transportadores
de electrones” que transportan energía en la forma de
electrones muy energéticos. En los capítulos 6, 7 y 8 se estudiará
más de estos nucleótidos. El nucleótido adenosín monofosfato
cíclico (cAMP, por sus siglas en inglés) actúa como mensajero
dentro de la célula y muchas veces da inicio a una serie de reacciones
celulares.
El ADN y el ARN, moléculas de la herencia,
son ácidos nucleicos
Los nucleótidos simples (monómeros) pueden unirse en largas
cadenas y formar polímeros llamados ácidos nucleicos. En estos
ácidos nucleicos, un oxígeno del grupo funcional fosfato de un
nucleótido se une por enlace covalente al azúcar del siguiente. El
polímero de los nucleótidos de desoxirribosa, llamado ácido desoxirribonucleico
(ADN), puede contener millones de nucleótidos
(FIGURA 3-24). El ADN se encuentra en los cromosomas de
Proteínas sorprendentes
—¿SABES, LISA? A veces pienso que estoy enferma
—le dijo Charlene a su hermana. Charlene era una
chica de 22 años, vital y ganadora de becas en la
escuela. En 2001 comenzó a perder la memoria y
a mostrar cambios en su estado de ánimo. Durante
los tres años posteriores, los síntomas se agravaron.
Sufría temblores en las manos y padecía accesos en
que mordía y golpeaba a los demás. Dejó de caminar
y no podía deglutir. En junio de 2004, Charlene se
convirtió en la primera estadounidense en morir
víctima de la enfermedad de las vacas locas, que
muy probablemente contrajo más de 10 años antes,
cuando vivió en Inglaterra.
Hasta mediados de la década de 1990 las
autoridades sanitarias no aceptaron que la
enfermedad de las vacas locas (encefalopatía
espongiforme bovina, EEB) podía transmitirse a
la gente que comía carne de una res infectada.
Aunque millones de personas hayan comido carne
contaminada, sólo unas 200 han muerto en todo el
mundo por la EEB en humanos, o por una variante
de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ). Como
quiera que sea, la enfermedad siempre es mortal.
El cerebro de los enfermos, sean personas con ECJ
o vacas con EEB, se llena de orificios microscópicos
que le dan una apariencia esponjosa.
¿De dónde viene la enfermedad de las vacas locas?
Desde hace siglos se sabe que las ovejas sufren
una forma de encefalopatía espongiforme llamada
tembladera. Los científicos creen que una mutación
de la tembladera pudo infectar a las reses, quizás a
comienzos de la década de 1980. En ese entonces, el
alimento de las reses contenía restos de ovejas, entre
los cuales pudo estar alojada la tembladera. Desde
1986, cuando se detectó la EEB en el ganado inglés,
se han sacrificado e incinerado millones de reses
para evitar la propagación de la enfermedad.
¿Por qué es la enfermedad de las vacas locas
especialmente fascinante para los científicos?
A comienzos de la década de 1980, el doctor
Stanley Prusiner, investigador de la Universidad
de California, en San Francisco, sacudió el mundo
científico con pruebas de que la causa de la
tembladera era una proteína, que no tiene material
genético (ADN ni ARN) y que esta proteína transmitía
la enfermedad a animales experimentales en el
laboratorio. Llamó a las proteínas infecciosas priones
(neologismo acuñado a partir de la frase “partículas
proteínicas infecciosas”).
¿Qué son las proteínas? ¿En qué se diferencian
del ADN y el ARN? ¿Por qué una proteína sin
material hereditario puede infectar un organismo,
reproducirse y causar una enfermedad mortal? Sigue
leyendo para que lo averigües.
3.1 ¿POR QUÉ EL CARBONO ES TAN
IMPORTANTE EN LAS MOLÉCULAS
BIOLÓGICAS?
Sin duda habrás notado que llaman “orgánicas” a las frutas y verduras
cultivadas sin fertilizantes sintéticos; pero en química, lo orgánico
se refiere a las moléculas que tienen un esqueleto de carbono
unido con átomos de hidrógeno. El término se deriva de la
capacidad de los seres vivos de sintetizar y usar este tipo general de
molécula. Las moléculas inorgánicas, entre las que se encuentra
el dióxido de carbono (que no tiene átomos de hidrógeno) y todas
las moléculas sin carbono (como el agua y la sal) son mucho menos
variadas y más simples que las orgánicas.
La vida se caracteriza por una diversidad de moléculas
que interactúan de maneras sorprendentemente complicadas. Las
in teracciones moleculares están gobernadas por las estructuras
de las moléculas y las propiedades químicas que se desprenden de
esas estructuras. La vida es un estado dinámico; puesto que las
moléculas de las células interactúan unas con otras, sus estructuras
y propiedades químicas cambian. En conjunto, estos cambios
orquestados con precisión dan a las células la capacidad de
adquirir y aprovechar nutrimentos, eliminar desechos, moverse,
crecer y reproducirse.
El versátil átomo de carbono es la clave de la enorme variedad
de moléculas orgánicas que hacen posible la vida en la Tierra.
El átomo de carbono tiene cuatro electrones en su capa externa,
en la que caben ocho; por tanto, un átomo de carbono se estabiliza
si se enlaza con otros cuatro, o formando enlaces dobles y
triples. Como resultado, las moléculas orgánicas pueden asumir
formas complejas, como cadenas ramificadas, anillos, láminas y
hélices.
Al esqueleto de carbono se unen moléculas orgánicas como
grupos funcionales, grupos de átomos que determinan las características
y la reactividad química de las moléculas. Los grupos
funcionales son menos estables que el esqueleto de carbono y es
más probable que participen en las reacciones químicas. Un gran
número de grupos funcionales pueden unirse a las moléculas orgánicas.
En la Tabla 3-1 se encuentran los seis grupos funcionales
más comunes de moléculas biológicas.
Aunque las moléculas de la vida son increíblemente diversas,
casi todas contienen los mismos grupos funcionales básicos.
Además, la mayor parte de las moléculas orgánicas grandes se
sintetiza a partir de unidades repetidas, como veremos en la sección
siguiente.
3.2 ¿CÓMO SE SINTETIZAN LAS MOLÉCULAS
ORGÁNICAS?
Aunque sería posible formar una molécula compleja combinando
un átomo tras otro de acuerdo con un mapa detallado, la vida
sigue un enfoque molecular, por el cual se ensamblan moléculas
pequeñas, que se unen entre sí. Así como un tren está formado
por una sucesión articulada de vagones, las moléculas orgánicas
pequeñas (como monosacáridos o aminoácidos) se unen para formar
moléculas grandes (como el almidón o las proteínas), similar
a los vagones de un tren. Las unidades individuales se llaman monómeros
(del griego, que significa “una parte”). Las cadenas de
monómeros se llaman polímeros (“muchas partes”).

Se forman polímeros biológicos al eliminar

agua y se degradan agregándola
Las subunidades de las moléculas biológicas grandes se unen mediante
una reacción química llamada síntesis por deshidratación,
que literalmente significa “formar por eliminación de agua”.
En la síntesis por deshidratación se suprime un ión hidrógeno
(H_) de una subunidad y un hidroxilo (OH_) de otra. Los espacios
vacantes se llenan cuando estas unidades comparten electrones
y forman un enlace covalente que las une. El ión hidrógeno y el
hidroxilo se combinan para formar una molécula de agua (H 2O),
como se aprecia en la FIGURA 3-1, en la que se usan unidades arbitrarias.
agua dona un ión hidrógeno a una subunidad y un ión hidroxilo
a la otra (FIGURA 3-2).
–
–
–
O
C
O
O
H
H
O
OO
N
H
O
P
C
O
SH
La reacción inversa, la hidrólisis (degrada con agua), degrada
la molécula de nuevo en sus subunidades originales; el
Las enzimas digestivas usan la hidrólisis para degradar la
comida. Por ejemplo, el almidón de una galleta está compuesto
de una serie de moléculas de glucosa (monosacárido; véase la figura
3-8). Las enzimas de nuestra saliva y del intestino delgado
estimulan la hidrólisis del almidón en moléculas de glucosa que
puedan absorberse.
A pesar de la enorme diversidad de moléculas biológicas, la
mayoría pertenece a una de cuatro categorías generales: carbohidratos,
lípidos, proteínas y ácidos nucleicos (Tabla 3-2).
3.3 ¿QUÉ SON LOS CARBOHIDRATOS?
Las moléculas de carbohidratos están compuestas de carbono, hidrógeno
y oxígeno en una proporción de aproximadamente 1:2:1.
Esta fórmula explica el origen de la palabra carbohidrato, que literalmente
significa: carbono más agua. Todos los carbohidratos son
azúcares pequeños y solubles en agua o bien polímeros de azúcar,
como el almidón. Si un carbohidrato está formado por una única
molécula de azúcar, se llama monosacárido (que en griego significa azúcar única). Cuando dos
monosacáridos se unen, forman
un disacárido (dos azúcares) y un polímero con muchos sacáridos
se llama polisacárido (muchos azúcares). Los carbohidratos
como el almidón guardan energía en las células, mientras que
otros carbohidratos refuerzan las paredes celulares de vegetales,
hongos y bacterias, o forman el exoesqueleto del cuerpo de insectos,
cangrejos y otros.
Si agregas azúcar al café o al té, sabes que se disuelve en el
agua. Esto es porque los grupos funcionales hidroxilos del azúcar
son polares y forman enlaces de hidrógeno con las moléculas polares
del agua (FIGURA 3-3).
Existen varios monosacáridos con estructuras
ligeramente diferentes
Los monosacáridos tienen un esqueleto de tres a siete átomos de
carbono. Casi todos estos átomos tienen unido un grupo hidrógeno
(—H) y un grupo hidroxilo (—OH); por tanto, los carbohidratos
tienen la fórmula química aproximada (CH2O)n, donde n

es el número de carbonos del esqueleto. Cuando se disuelve en

agua, así como en el citoplasma de una célula, el esqueleto de
carbono del azúcar forma un anillo. Las FIGURAS 3-4 y 3-3 muestran
las formas de representar la estructura química común de
la glucosa. Cuando veas estructuras simplificadas, recuerda que
toda “unión” de un anillo o una cadena que no esté marcada es
un átomo de carbono.
La glucosa es el monosacárido más común de los organismos
vivos y es una unidad de muchos polisacáridos. La glucosa
tiene seis carbonos, así que su fórmula química es C 6H12O6.
Muchos organismos sintetizan otros monosacáridos que tienen
la misma fórmula química de la glucosa, aunque estructuras ligeramente
distintas. Éstos incluyen la fructosa (el azúcar de la fruta,
que está en las frutas, jarabe de maíz y miel) y la galactosa (parte
del disacárido lactosa, llamado azúcar de la leche; FIGURA 3-5).
Otros monosacáridos comunes, como la ribosa y la desoxirribosa
(que se encuentran en el ARN y el ADN, respectivamente),
tienen cinco carbonos. Observa en la FIGURA 3-6 que la
desoxirribosa (desoxi- significa quitar el oxígeno) tiene un átomo
de oxígeno menos que la ribosa porque un átomo de hidrógeno
reemplaza uno de los grupos hidroxilos funcionales en la ribosa.
Los disacáridos constan de dos azúcares
simples unidos mediante reacciones
de síntesis por deshidratación
Los monosacáridos pueden unirse mediante reacciones de síntesis
por deshidratación para formar disacáridos o polisacáridos (FIGURA
3-7). Muchas veces, los disacáridos almacenan energía a corto
plazo, especialmente en las plantas. Cuando se requiere energía,
los disacáridos se degradan en sus monosacáridos por reacciones
de hidrólisis (véase la figura 3-2) y luego éstos se degradan para liberar
la energía guardada en los enlaces químicos. Muchos alimentos
contienen disacáridos. Quizá desayunaste pan tostado y café
con crema y azúcar. Agregaste al café la sacarosa (un disacáridoformado por glucosa más
fructosa, molécula que guarda energía
en la caña y el betabel) y agregaste también crema, que contiene
lactosa (disacárido formado por glucosa más galactosa). El disacárido
maltosa (glucosa más glucosa) es raro en la naturaleza,
pero se forma cuando las enzimas del aparato digestivo hidrolizan
el almidón (como el del pan tostado). A continuación, otras enzimas
digestivas hidrolizan la maltosa en dos moléculas de glucosa
que las células pueden absorber y degradar para liberar energía.
Si estás a dieta, es posible que hayas añadido a tu café un
sustituto de azúcar. Estas interesantes moléculas aparecen descritas
en el apartado “Enlaces con la vida diaria: Alimentos sintéticos”.
Los polisacáridos son cadenas de monosacáridos
Haz la prueba de masticar una galleta mucho tiempo. ¿Sabe cada
vez más dulce? Así debería ser porque con el tiempo, las enzimas
de la saliva producen la hidrólisis del almidón (un polisacárido)
de las galletas que está formado por moléculas de glucosa
(monosacárido), que tienen sabor dulce. Las plantas aprovechan
el almidón (FIGURA 3-8) como molécula de almacenamiento de
energía y los animales almacenan glucógeno, un polisacárido similar.
Los dos consisten en polímeros de moléculas de glucosa.
El almidón se forma en las raíces y semillas; una galleta contiene
almidón de los granos de trigo. El almidón está formado por cadenas
ramificadas de hasta medio millón de unidades de glucosa.
El glucógeno, que se almacena en el hígado y músculos de los
animales (incluyéndonos a nosotros), es también una cadena de
unidades de glucosa, pero está mucho más ramificado que el almidón.
Muchos organismos usan polisacáridos como materiales
estructurales. Uno de los polisacáridos estructurales más importantes
es la celulosa, de la que están hechos la mayor parte de
las paredes celulares vegetales, las suaves motas de algodón del
algodonero y casi la mitad del tronco de un árbol (FIGURA 3-9).
Los ecologistas calculan que, aproximadamente, cada año los organismos
sintetizan un billón de toneladas de celulosa, de modo
que es la molécula orgánica más abundante en el planeta.
La celulosa, como el almidón, es un polímero de glucosa,
pero en la celulosa (a diferencia del almidón) cada tercera glucosa
está “de cabeza” (compara la figura 3-8c con la figura 3-9d). Aunque
la mayoría de los animales digieren fácilmente el almidón,
ningún vertebrado tiene enzimas para digerir la celulosa. Como
se estudiará en el capítulo 6, las enzimas deben caber exactamente
en las moléculas que degradan, y la forma del enlace de la celulosa
impide que la ataquen enzimas de un animal vertebrado.
Algunos animales, como las vacas, tienen en el aparato digestivo
colonias de microbios que digieren la celulosa y aprovechan las
unidades de glucosa que se liberan. En el humano, las fibras de
celulosa pasan intactas por el aparato digestivo, pero aportan la
fibra que evita el estreñimiento.

El recubrimiento externo de soporte (exoesqueleto) de

insectos, escarabajos y arañas está hecho de quitina, un polisacárido
cuyas unidades de glucosa contienen un grupo funcional
nitrogenado (FIGURA 3-10). La quitina también endurece las paredes
celulares de muchos hongos, incluyendo los champiñones.
Los carbohidratos también pueden formar parte de estructuras
celulares complejas; por ejemplo, la membrana plasmática
que rodea las células está repleta de proteínas unidas a carbohidratos.
Los ácidos nucleicos, que veremos más adelante, también
contienen moléculas de azúcar.
3.4 ¿QUÉ SON LOS LÍPIDOS?
Los lípidos son un grupo variado de moléculas que contienen
regiones compuestas casi completamente por hidrógeno y carbono,
con enlaces no polares carbono-carbono y carbono-hidrógeno. Estas
regiones no polares hacen a los lípidos hidrófobos e insolubles
en agua. Algunos lípidos guardan energía, mientras otros forman
los recubrimientos impermeables de plantas y animales, otros
más son componentes esenciales de la membrana celular, o son
hormonas.
Los lípidos se clasifican en tres grupos principales: (1) aceites,
grasas y ceras, que tienen una estructura parecida y sólo contienen
carbono, hidrógeno y oxígeno; (2) fosfolípidos, que son
estructuralmente semejantes a los aceites, pero que también contienen
fósforo y nitrógeno, y (3) la familia con “anillos fusionados”
de los esteroides, que están compuestos de carbono, hidrógeno
y oxígeno.
Aceites, grasas y ceras son lípidos que contienen
sólo carbono, hidrógeno y oxígeno
Aceites, grasas y ceras se relacionan de tres maneras. En primer lugar,
contienen sólo carbono, hidrógeno y oxígeno. En segundo,
contienen uno o más ácidos grasos, que son largas cadenas de
carbono e hidrógeno con un grupo de ácido carboxílico (—COOH)
en un extremo. Por último, casi ninguno tiene estructuras anilladas.
Las grasas y los aceites se usan principalmente como moléculas
de almacenamiento de energía. Contienen más del doble
de calorías por gramo que los carbohidratos y las proteínas
(grasas: 9 Cal/gramo; carbohidratos y proteínas: 4 Cal/gramo).
El oso de la FIGURA 3-11a acumuló suficiente grasa para toda su
hibernación. Para no acumular demasiadas grasas, algunas personas
prefieren productos elaborados con sustitutos como el olestra,
según se describe en el apartado “Enlaces con la vida diaria:
Alimentos sintéticos”.
Grasas y aceites se forman mediante reacciones de síntesis
por deshidratación en la que se unen tres unidades de ácidos grasos
a una molécula de glicerol, una molécula de tres carbonos
(FIGURA 3-12). Esta estructura da a grasas y aceites su nombre
químico: triglicéridos.
Los animales producen grasas (como la mantequilla y la
manteca), mientras que los aceites (como los de maíz, canola y
soya) se encuentran principalmente en las semillas de plantas.
La diferencia entre una grasa, que es un sólido a temperatura
ambiente y un aceite, que es líquido, estriba en la estructura de
sus ácidos grasos. En las grasas, los carbonos de los ácidos grasos
están unidos por enlaces únicos, con átomos de hidrógeno en
todos los demás sitios de enlace. Estos ácidos grasos se describen
como saturados porque contienen todos los átomos de hidrógeno
que pueden contener. Como les faltan los enlaces dobles
Las funciones de las proteínas se relacionan
con sus estructuras tridimensionales
Dentro de una proteína, el tipo, posición y número exacto de
aminoácidos que llevan grupos R específicos determinan la estructura
de la proteína y su función biológica. Por ejemplo, en
la hemoglobina los aminoácidos que llevan grupos R específicos
deben estar en los lugares precisos para sujetar el grupo hemocon
hierro, que se une al oxígeno. En cambio, los aminoácidos
polares del exterior de la molécula sirven principalmente para
mantenerla disuelta en el citosol de un glóbulo rojo. Por tanto,
mientras los aminoácidos sean hidrofílicos, sus cambios no alteran
la función de la proteína. En cambio, una mutación que
reemplazara un aminoácido hidrofílico con uno hidrofóbico podría
tener efectos catastróficos en la molécula de hemoglobina y
causar anemia falciforme, un trastorno doloroso que llega a poner
en peligro de muerte (véanse las páginas 190-191).
La importancia de la estructura de nivel superior de una
proteína se hace evidente cuando una proteína se desnaturaliza,
lo que significa que sus estructuras secundaria, terciaria o
cuaternaria se alteran dejando intacta la principal. Una proteína
desnaturalizada tiene propiedades diferentes y deja de cumplir su
función. Por ejemplo, en un huevo estrellado, el calor de la sartén
produce tanto movimiento de los átomos de la proteína albúmina
que los enlaces de hidrógeno se rompen. Por la pérdida de su
estructura secundaria y terciaria, el aspecto de la yema pasa de
transparente a blanco y su textura de líquida a sólida. Cuando se
aplica un rizado permanente al cabello, se alteran los enlaces disulfuro
de la queratina y desnaturalizan la proteína natural, como
se describe en el apartado “De cerca: Proteínas y textura del cabello”.
Para eliminar bacterias y virus, se desnaturalizan sus proteínas,
lo que se consigue por medio de calor, rayos ultravioleta o
soluciones salinas o ácidas. Por ejemplo, los alimentos enlatados
se esterilizan calentándolos, el agua a veces se esteriliza con luz
ultravioleta y los pepinillos se preservan del ataque de las bacterias
en una salmuera ácida.
3.6 ¿QUÉ SON LOS NUCLEÓTIDOS
Y LOS ÁCIDOS NUCLEICOS?
Un nucleótido es una molécula con tres elementos en su estructura:
un azúcar de cinco carbonos, un grupo funcional fosfato y
una base nitrogenada que varía según los nucleótidos. Los nucleótidos
se encuentran en dos clases generales: nucleótidos de
desoxirribosa y de ribosa (véase la figura 3-6). Todas las bases nitrogenadas
tienen átomos de carbono y nitrógeno en los anillos y
en algunos de los átomos de carbono se unen grupos funcionales.
Las bases de los nucleótidos de desoxirribosa son adenina, guanina,
citosina y timina. La adenina y guanina tienen dos anillos,
mientras que la citocina y la timina, anillos simples (véanse las
figuras 3-24 y 11-3). En la FIGURA 3-22 se ilustra un nucleótido
con la base adenina.
Los nucleótidos pueden funcionar como moléculas transportadoras
de energía, como mensajeros intracelulares o como
unidades de los polímeros llamados ácidos nucleicos (véase
abajo).
Los nucleótidos actúan como portadores
de energía y mensajeros intracelulares
El adenosín trifosfato (ATP, por sus siglas en inglés) es un nucleótido
de ribosa con tres grupos funcionales (FIGURA 3-23). Esta
molécula inestable lleva energía a distintas partes de la célula y la
guarda en los enlaces entre sus grupos fosfato. La energía se libera
para impulsar las reacciones que la necesitan cuando se rompen
los enlaces que unen el último fosfato del ATP, como la síntesis de
proteínas.
Otros nucleótidos, NAD_ y FAD_, se conocen como “transportadores
de electrones” que transportan energía en la forma de
electrones muy energéticos. En los capítulos 6, 7 y 8 se estudiará
más de estos nucleótidos. El nucleótido adenosín monofosfato
cíclico (cAMP, por sus siglas en inglés) actúa como mensajero
dentro de la célula y muchas veces da inicio a una serie de reacciones
celulares.
El ADN y el ARN, moléculas de la herencia,
son ácidos nucleicos
Los nucleótidos simples (monómeros) pueden unirse en largas
cadenas y formar polímeros llamados ácidos nucleicos. En estos
ácidos nucleicos, un oxígeno del grupo funcional fosfato de un
nucleótido se une por enlace covalente al azúcar del siguiente. El
polímero de los nucleótidos de desoxirribosa, llamado ácido desoxirribonucleico
(ADN), puede contener millones de nucleótidos
(FIGURA 3-24). El ADN se encuentra en los cromosomas de
Proteínas sorprendentes
—¿SABES, LISA? A veces pienso que estoy enferma
—le dijo Charlene a su hermana. Charlene era una
chica de 22 años, vital y ganadora de becas en la
escuela. En 2001 comenzó a perder la memoria y
a mostrar cambios en su estado de ánimo. Durante
los tres años posteriores, los síntomas se agravaron.
Sufría temblores en las manos y padecía accesos en
que mordía y golpeaba a los demás. Dejó de caminar
y no podía deglutir. En junio de 2004, Charlene se
convirtió en la primera estadounidense en morir
víctima de la enfermedad de las vacas locas, que
muy probablemente contrajo más de 10 años antes,
cuando vivió en Inglaterra.
Hasta mediados de la década de 1990 las
autoridades sanitarias no aceptaron que la
enfermedad de las vacas locas (encefalopatía
espongiforme bovina, EEB) podía transmitirse a
la gente que comía carne de una res infectada.
Aunque millones de personas hayan comido carne
contaminada, sólo unas 200 han muerto en todo el
mundo por la EEB en humanos, o por una variante
de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ). Como
quiera que sea, la enfermedad siempre es mortal.
El cerebro de los enfermos, sean personas con ECJ
o vacas con EEB, se llena de orificios microscópicos
que le dan una apariencia esponjosa.
¿De dónde viene la enfermedad de las vacas locas?
Desde hace siglos se sabe que las ovejas sufren
una forma de encefalopatía espongiforme llamada
tembladera. Los científicos creen que una mutación
de la tembladera pudo infectar a las reses, quizás a
comienzos de la década de 1980. En ese entonces, el
alimento de las reses contenía restos de ovejas, entre
los cuales pudo estar alojada la tembladera. Desde
1986, cuando se detectó la EEB en el ganado inglés,
se han sacrificado e incinerado millones de reses
para evitar la propagación de la enfermedad.
¿Por qué es la enfermedad de las vacas locas
especialmente fascinante para los científicos?
A comienzos de la década de 1980, el doctor
Stanley Prusiner, investigador de la Universidad
de California, en San Francisco, sacudió el mundo
científico con pruebas de que la causa de la
tembladera era una proteína, que no tiene material
genético (ADN ni ARN) y que esta proteína transmitía
la enfermedad a animales experimentales en el
laboratorio. Llamó a las proteínas infecciosas priones
(neologismo acuñado a partir de la frase “partículas
proteínicas infecciosas”).
¿Qué son las proteínas? ¿En qué se diferencian
del ADN y el ARN? ¿Por qué una proteína sin
material hereditario puede infectar un organismo,
reproducirse y causar una enfermedad mortal? Sigue
leyendo para que lo averigües.
3.1 ¿POR QUÉ EL CARBONO ES TAN
IMPORTANTE EN LAS MOLÉCULAS
BIOLÓGICAS?
Sin duda habrás notado que llaman “orgánicas” a las frutas y verduras
cultivadas sin fertilizantes sintéticos; pero en química, lo orgánico
se refiere a las moléculas que tienen un esqueleto de carbono
unido con átomos de hidrógeno. El término se deriva de la
capacidad de los seres vivos de sintetizar y usar este tipo general de
molécula. Las moléculas inorgánicas, entre las que se encuentra
el dióxido de carbono (que no tiene átomos de hidrógeno) y todas
las moléculas sin carbono (como el agua y la sal) son mucho menos
variadas y más simples que las orgánicas.
La vida se caracteriza por una diversidad de moléculas
que interactúan de maneras sorprendentemente complicadas. Las
in teracciones moleculares están gobernadas por las estructuras
de las moléculas y las propiedades químicas que se desprenden de
esas estructuras. La vida es un estado dinámico; puesto que las
moléculas de las células interactúan unas con otras, sus estructuras
y propiedades químicas cambian. En conjunto, estos cambios
orquestados con precisión dan a las células la capacidad de
adquirir y aprovechar nutrimentos, eliminar desechos, moverse,
crecer y reproducirse.
El versátil átomo de carbono es la clave de la enorme variedad
de moléculas orgánicas que hacen posible la vida en la Tierra.
El átomo de carbono tiene cuatro electrones en su capa externa,
en la que caben ocho; por tanto, un átomo de carbono se estabiliza
si se enlaza con otros cuatro, o formando enlaces dobles y
triples. Como resultado, las moléculas orgánicas pueden asumir
formas complejas, como cadenas ramificadas, anillos, láminas y
hélices.
Al esqueleto de carbono se unen moléculas orgánicas como
grupos funcionales, grupos de átomos que determinan las características
y la reactividad química de las moléculas. Los grupos
funcionales son menos estables que el esqueleto de carbono y es
más probable que participen en las reacciones químicas. Un gran
número de grupos funcionales pueden unirse a las moléculas orgánicas.
En la Tabla 3-1 se encuentran los seis grupos funcionales
más comunes de moléculas biológicas.
Aunque las moléculas de la vida son increíblemente diversas,
casi todas contienen los mismos grupos funcionales básicos.
Además, la mayor parte de las moléculas orgánicas grandes se
sintetiza a partir de unidades repetidas, como veremos en la sección
siguiente.
3.2 ¿CÓMO SE SINTETIZAN LAS MOLÉCULAS
ORGÁNICAS?
Aunque sería posible formar una molécula compleja combinando
un átomo tras otro de acuerdo con un mapa detallado, la vida
sigue un enfoque molecular, por el cual se ensamblan moléculas
pequeñas, que se unen entre sí. Así como un tren está formado
por una sucesión articulada de vagones, las moléculas orgánicas
pequeñas (como monosacáridos o aminoácidos) se unen para formar
moléculas grandes (como el almidón o las proteínas), similar
a los vagones de un tren. Las unidades individuales se llaman monómeros
(del griego, que significa “una parte”). Las cadenas de
monómeros se llaman polímeros (“muchas partes”).

Se forman polímeros biológicos al eliminar

agua y se degradan agregándola
Las subunidades de las moléculas biológicas grandes se unen mediante
una reacción química llamada síntesis por deshidratación,
que literalmente significa “formar por eliminación de agua”.
En la síntesis por deshidratación se suprime un ión hidrógeno
(H_) de una subunidad y un hidroxilo (OH_) de otra. Los espacios
vacantes se llenan cuando estas unidades comparten electrones
y forman un enlace covalente que las une. El ión hidrógeno y el
hidroxilo se combinan para formar una molécula de agua (H 2O),
como se aprecia en la FIGURA 3-1, en la que se usan unidades arbitrarias.
agua dona un ión hidrógeno a una subunidad y un ión hidroxilo
a la otra (FIGURA 3-2).
–
–
–
O
C
O
O
H
H
O
OO
N
H
O
P
C
O
SH
La reacción inversa, la hidrólisis (degrada con agua), degrada
la molécula de nuevo en sus subunidades originales; el
Las enzimas digestivas usan la hidrólisis para degradar la
comida. Por ejemplo, el almidón de una galleta está compuesto
de una serie de moléculas de glucosa (monosacárido; véase la figura
3-8). Las enzimas de nuestra saliva y del intestino delgado
estimulan la hidrólisis del almidón en moléculas de glucosa que
puedan absorberse.
A pesar de la enorme diversidad de moléculas biológicas, la
mayoría pertenece a una de cuatro categorías generales: carbohidratos,
lípidos, proteínas y ácidos nucleicos (Tabla 3-2).
3.3 ¿QUÉ SON LOS CARBOHIDRATOS?
Las moléculas de carbohidratos están compuestas de carbono, hidrógeno
y oxígeno en una proporción de aproximadamente 1:2:1.
Esta fórmula explica el origen de la palabra carbohidrato, que literalmente
significa: carbono más agua. Todos los carbohidratos son
azúcares pequeños y solubles en agua o bien polímeros de azúcar,
como el almidón. Si un carbohidrato está formado por una única
molécula de azúcar, se llama monosacárido (que en griego significa azúcar única). Cuando dos
monosacáridos se unen, forman
un disacárido (dos azúcares) y un polímero con muchos sacáridos
se llama polisacárido (muchos azúcares). Los carbohidratos
como el almidón guardan energía en las células, mientras que
otros carbohidratos refuerzan las paredes celulares de vegetales,
hongos y bacterias, o forman el exoesqueleto del cuerpo de insectos,
cangrejos y otros.
Si agregas azúcar al café o al té, sabes que se disuelve en el
agua. Esto es porque los grupos funcionales hidroxilos del azúcar
son polares y forman enlaces de hidrógeno con las moléculas polares
del agua (FIGURA 3-3).
Existen varios monosacáridos con estructuras
ligeramente diferentes
Los monosacáridos tienen un esqueleto de tres a siete átomos de
carbono. Casi todos estos átomos tienen unido un grupo hidrógeno
(—H) y un grupo hidroxilo (—OH); por tanto, los carbohidratos
tienen la fórmula química aproximada (CH2O)n, donde n

es el número de carbonos del esqueleto. Cuando se disuelve en

agua, así como en el citoplasma de una célula, el esqueleto de
carbono del azúcar forma un anillo. Las FIGURAS 3-4 y 3-3 muestran
las formas de representar la estructura química común de
la glucosa. Cuando veas estructuras simplificadas, recuerda que
toda “unión” de un anillo o una cadena que no esté marcada es
un átomo de carbono.
La glucosa es el monosacárido más común de los organismos
vivos y es una unidad de muchos polisacáridos. La glucosa
tiene seis carbonos, así que su fórmula química es C 6H12O6.
Muchos organismos sintetizan otros monosacáridos que tienen
la misma fórmula química de la glucosa, aunque estructuras ligeramente
distintas. Éstos incluyen la fructosa (el azúcar de la fruta,
que está en las frutas, jarabe de maíz y miel) y la galactosa (parte
del disacárido lactosa, llamado azúcar de la leche; FIGURA 3-5).
Otros monosacáridos comunes, como la ribosa y la desoxirribosa
(que se encuentran en el ARN y el ADN, respectivamente),
tienen cinco carbonos. Observa en la FIGURA 3-6 que la
desoxirribosa (desoxi- significa quitar el oxígeno) tiene un átomo
de oxígeno menos que la ribosa porque un átomo de hidrógeno
reemplaza uno de los grupos hidroxilos funcionales en la ribosa.
Los disacáridos constan de dos azúcares
simples unidos mediante reacciones
de síntesis por deshidratación
Los monosacáridos pueden unirse mediante reacciones de síntesis
por deshidratación para formar disacáridos o polisacáridos (FIGURA
3-7). Muchas veces, los disacáridos almacenan energía a corto
plazo, especialmente en las plantas. Cuando se requiere energía,
los disacáridos se degradan en sus monosacáridos por reacciones
de hidrólisis (véase la figura 3-2) y luego éstos se degradan para liberar
la energía guardada en los enlaces químicos. Muchos alimentos
contienen disacáridos. Quizá desayunaste pan tostado y café
con crema y azúcar. Agregaste al café la sacarosa (un disacáridoformado por glucosa más
fructosa, molécula que guarda energía
en la caña y el betabel) y agregaste también crema, que contiene
lactosa (disacárido formado por glucosa más galactosa). El disacárido
maltosa (glucosa más glucosa) es raro en la naturaleza,
pero se forma cuando las enzimas del aparato digestivo hidrolizan
el almidón (como el del pan tostado). A continuación, otras enzimas
digestivas hidrolizan la maltosa en dos moléculas de glucosa
que las células pueden absorber y degradar para liberar energía.
Si estás a dieta, es posible que hayas añadido a tu café un
sustituto de azúcar. Estas interesantes moléculas aparecen descritas
en el apartado “Enlaces con la vida diaria: Alimentos sintéticos”.
Los polisacáridos son cadenas de monosacáridos
Haz la prueba de masticar una galleta mucho tiempo. ¿Sabe cada
vez más dulce? Así debería ser porque con el tiempo, las enzimas
de la saliva producen la hidrólisis del almidón (un polisacárido)
de las galletas que está formado por moléculas de glucosa
(monosacárido), que tienen sabor dulce. Las plantas aprovechan
el almidón (FIGURA 3-8) como molécula de almacenamiento de
energía y los animales almacenan glucógeno, un polisacárido similar.
Los dos consisten en polímeros de moléculas de glucosa.
El almidón se forma en las raíces y semillas; una galleta contiene
almidón de los granos de trigo. El almidón está formado por cadenas
ramificadas de hasta medio millón de unidades de glucosa.
El glucógeno, que se almacena en el hígado y músculos de los
animales (incluyéndonos a nosotros), es también una cadena de
unidades de glucosa, pero está mucho más ramificado que el almidón.
Muchos organismos usan polisacáridos como materiales
estructurales. Uno de los polisacáridos estructurales más importantes
es la celulosa, de la que están hechos la mayor parte de
las paredes celulares vegetales, las suaves motas de algodón del
algodonero y casi la mitad del tronco de un árbol (FIGURA 3-9).
Los ecologistas calculan que, aproximadamente, cada año los organismos
sintetizan un billón de toneladas de celulosa, de modo
que es la molécula orgánica más abundante en el planeta.
La celulosa, como el almidón, es un polímero de glucosa,
pero en la celulosa (a diferencia del almidón) cada tercera glucosa
está “de cabeza” (compara la figura 3-8c con la figura 3-9d). Aunque
la mayoría de los animales digieren fácilmente el almidón,
ningún vertebrado tiene enzimas para digerir la celulosa. Como
se estudiará en el capítulo 6, las enzimas deben caber exactamente
en las moléculas que degradan, y la forma del enlace de la celulosa
impide que la ataquen enzimas de un animal vertebrado.
Algunos animales, como las vacas, tienen en el aparato digestivo
colonias de microbios que digieren la celulosa y aprovechan las
unidades de glucosa que se liberan. En el humano, las fibras de
celulosa pasan intactas por el aparato digestivo, pero aportan la
fibra que evita el estreñimiento.

El recubrimiento externo de soporte (exoesqueleto) de

insectos, escarabajos y arañas está hecho de quitina, un polisacárido
cuyas unidades de glucosa contienen un grupo funcional
nitrogenado (FIGURA 3-10). La quitina también endurece las paredes
celulares de muchos hongos, incluyendo los champiñones.
Los carbohidratos también pueden formar parte de estructuras
celulares complejas; por ejemplo, la membrana plasmática
que rodea las células está repleta de proteínas unidas a carbohidratos.
Los ácidos nucleicos, que veremos más adelante, también
contienen moléculas de azúcar.
3.4 ¿QUÉ SON LOS LÍPIDOS?
Los lípidos son un grupo variado de moléculas que contienen
regiones compuestas casi completamente por hidrógeno y carbono,
con enlaces no polares carbono-carbono y carbono-hidrógeno. Estas
regiones no polares hacen a los lípidos hidrófobos e insolubles
en agua. Algunos lípidos guardan energía, mientras otros forman
los recubrimientos impermeables de plantas y animales, otros
más son componentes esenciales de la membrana celular, o son
hormonas.
Los lípidos se clasifican en tres grupos principales: (1) aceites,
grasas y ceras, que tienen una estructura parecida y sólo contienen
carbono, hidrógeno y oxígeno; (2) fosfolípidos, que son
estructuralmente semejantes a los aceites, pero que también contienen
fósforo y nitrógeno, y (3) la familia con “anillos fusionados”
de los esteroides, que están compuestos de carbono, hidrógeno
y oxígeno.
Aceites, grasas y ceras son lípidos que contienen
sólo carbono, hidrógeno y oxígeno
Aceites, grasas y ceras se relacionan de tres maneras. En primer lugar,
contienen sólo carbono, hidrógeno y oxígeno. En segundo,
contienen uno o más ácidos grasos, que son largas cadenas de
carbono e hidrógeno con un grupo de ácido carboxílico (—COOH)
en un extremo. Por último, casi ninguno tiene estructuras anilladas.
Las grasas y los aceites se usan principalmente como moléculas
de almacenamiento de energía. Contienen más del doble
de calorías por gramo que los carbohidratos y las proteínas
(grasas: 9 Cal/gramo; carbohidratos y proteínas: 4 Cal/gramo).
El oso de la FIGURA 3-11a acumuló suficiente grasa para toda su
hibernación. Para no acumular demasiadas grasas, algunas personas
prefieren productos elaborados con sustitutos como el olestra,
según se describe en el apartado “Enlaces con la vida diaria:
Alimentos sintéticos”.
Grasas y aceites se forman mediante reacciones de síntesis
por deshidratación en la que se unen tres unidades de ácidos grasos
a una molécula de glicerol, una molécula de tres carbonos
(FIGURA 3-12). Esta estructura da a grasas y aceites su nombre
químico: triglicéridos.
Los animales producen grasas (como la mantequilla y la
manteca), mientras que los aceites (como los de maíz, canola y
soya) se encuentran principalmente en las semillas de plantas.
La diferencia entre una grasa, que es un sólido a temperatura
ambiente y un aceite, que es líquido, estriba en la estructura de
sus ácidos grasos. En las grasas, los carbonos de los ácidos grasos
están unidos por enlaces únicos, con átomos de hidrógeno en
todos los demás sitios de enlace. Estos ácidos grasos se describen
como saturados porque contienen todos los átomos de hidrógeno
que pueden contener. Como les faltan los enlaces dobles
Las funciones de las proteínas se relacionan
con sus estructuras tridimensionales
Dentro de una proteína, el tipo, posición y número exacto de
aminoácidos que llevan grupos R específicos determinan la estructura
de la proteína y su función biológica. Por ejemplo, en
la hemoglobina los aminoácidos que llevan grupos R específicos
deben estar en los lugares precisos para sujetar el grupo hemocon
hierro, que se une al oxígeno. En cambio, los aminoácidos
polares del exterior de la molécula sirven principalmente para
mantenerla disuelta en el citosol de un glóbulo rojo. Por tanto,
mientras los aminoácidos sean hidrofílicos, sus cambios no alteran
la función de la proteína. En cambio, una mutación que
reemplazara un aminoácido hidrofílico con uno hidrofóbico podría
tener efectos catastróficos en la molécula de hemoglobina y
causar anemia falciforme, un trastorno doloroso que llega a poner
en peligro de muerte (véanse las páginas 190-191).
La importancia de la estructura de nivel superior de una
proteína se hace evidente cuando una proteína se desnaturaliza,
lo que significa que sus estructuras secundaria, terciaria o
cuaternaria se alteran dejando intacta la principal. Una proteína
desnaturalizada tiene propiedades diferentes y deja de cumplir su
función. Por ejemplo, en un huevo estrellado, el calor de la sartén
produce tanto movimiento de los átomos de la proteína albúmina
que los enlaces de hidrógeno se rompen. Por la pérdida de su
estructura secundaria y terciaria, el aspecto de la yema pasa de
transparente a blanco y su textura de líquida a sólida. Cuando se
aplica un rizado permanente al cabello, se alteran los enlaces disulfuro
de la queratina y desnaturalizan la proteína natural, como
se describe en el apartado “De cerca: Proteínas y textura del cabello”.
Para eliminar bacterias y virus, se desnaturalizan sus proteínas,
lo que se consigue por medio de calor, rayos ultravioleta o
soluciones salinas o ácidas. Por ejemplo, los alimentos enlatados
se esterilizan calentándolos, el agua a veces se esteriliza con luz
ultravioleta y los pepinillos se preservan del ataque de las bacterias
en una salmuera ácida.
3.6 ¿QUÉ SON LOS NUCLEÓTIDOS
Y LOS ÁCIDOS NUCLEICOS?
Un nucleótido es una molécula con tres elementos en su estructura:
un azúcar de cinco carbonos, un grupo funcional fosfato y
una base nitrogenada que varía según los nucleótidos. Los nucleótidos
se encuentran en dos clases generales: nucleótidos de
desoxirribosa y de ribosa (véase la figura 3-6). Todas las bases nitrogenadas
tienen átomos de carbono y nitrógeno en los anillos y
en algunos de los átomos de carbono se unen grupos funcionales.
Las bases de los nucleótidos de desoxirribosa son adenina, guanina,
citosina y timina. La adenina y guanina tienen dos anillos,
mientras que la citocina y la timina, anillos simples (véanse las
figuras 3-24 y 11-3). En la FIGURA 3-22 se ilustra un nucleótido
con la base adenina.
Los nucleótidos pueden funcionar como moléculas transportadoras
de energía, como mensajeros intracelulares o como
unidades de los polímeros llamados ácidos nucleicos (véase
abajo).
Los nucleótidos actúan como portadores
de energía y mensajeros intracelulares
El adenosín trifosfato (ATP, por sus siglas en inglés) es un nucleótido
de ribosa con tres grupos funcionales (FIGURA 3-23). Esta
molécula inestable lleva energía a distintas partes de la célula y la
guarda en los enlaces entre sus grupos fosfato. La energía se libera
para impulsar las reacciones que la necesitan cuando se rompen
los enlaces que unen el último fosfato del ATP, como la síntesis de
proteínas.
Otros nucleótidos, NAD_ y FAD_, se conocen como “transportadores
de electrones” que transportan energía en la forma de
electrones muy energéticos. En los capítulos 6, 7 y 8 se estudiará
más de estos nucleótidos. El nucleótido adenosín monofosfato
cíclico (cAMP, por sus siglas en inglés) actúa como mensajero
dentro de la célula y muchas veces da inicio a una serie de reacciones
celulares.
El ADN y el ARN, moléculas de la herencia,
son ácidos nucleicos
Los nucleótidos simples (monómeros) pueden unirse en largas
cadenas y formar polímeros llamados ácidos nucleicos. En estos
ácidos nucleicos, un oxígeno del grupo funcional fosfato de un
nucleótido se une por enlace covalente al azúcar del siguiente. El
polímero de los nucleótidos de desoxirribosa, llamado ácido desoxirribonucleico
(ADN), puede contener millones de nucleótidos
(FIGURA 3-24). El ADN se encuentra en los cromosomas de
Proteínas sorprendentes
—¿SABES, LISA? A veces pienso que estoy enferma
—le dijo Charlene a su hermana. Charlene era una
chica de 22 años, vital y ganadora de becas en la
escuela. En 2001 comenzó a perder la memoria y
a mostrar cambios en su estado de ánimo. Durante
los tres años posteriores, los síntomas se agravaron.
Sufría temblores en las manos y padecía accesos en
que mordía y golpeaba a los demás. Dejó de caminar
y no podía deglutir. En junio de 2004, Charlene se
convirtió en la primera estadounidense en morir
víctima de la enfermedad de las vacas locas, que
muy probablemente contrajo más de 10 años antes,
cuando vivió en Inglaterra.
Hasta mediados de la década de 1990 las
autoridades sanitarias no aceptaron que la
enfermedad de las vacas locas (encefalopatía
espongiforme bovina, EEB) podía transmitirse a
la gente que comía carne de una res infectada.
Aunque millones de personas hayan comido carne
contaminada, sólo unas 200 han muerto en todo el
mundo por la EEB en humanos, o por una variante
de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ). Como
quiera que sea, la enfermedad siempre es mortal.
El cerebro de los enfermos, sean personas con ECJ
o vacas con EEB, se llena de orificios microscópicos
que le dan una apariencia esponjosa.
¿De dónde viene la enfermedad de las vacas locas?
Desde hace siglos se sabe que las ovejas sufren
una forma de encefalopatía espongiforme llamada
tembladera. Los científicos creen que una mutación
de la tembladera pudo infectar a las reses, quizás a
comienzos de la década de 1980. En ese entonces, el
alimento de las reses contenía restos de ovejas, entre
los cuales pudo estar alojada la tembladera. Desde
1986, cuando se detectó la EEB en el ganado inglés,
se han sacrificado e incinerado millones de reses
para evitar la propagación de la enfermedad.
¿Por qué es la enfermedad de las vacas locas
especialmente fascinante para los científicos?
A comienzos de la década de 1980, el doctor
Stanley Prusiner, investigador de la Universidad
de California, en San Francisco, sacudió el mundo
científico con pruebas de que la causa de la
tembladera era una proteína, que no tiene material
genético (ADN ni ARN) y que esta proteína transmitía
la enfermedad a animales experimentales en el
laboratorio. Llamó a las proteínas infecciosas priones
(neologismo acuñado a partir de la frase “partículas
proteínicas infecciosas”).
¿Qué son las proteínas? ¿En qué se diferencian
del ADN y el ARN? ¿Por qué una proteína sin
material hereditario puede infectar un organismo,
reproducirse y causar una enfermedad mortal? Sigue
leyendo para que lo averigües.
3.1 ¿POR QUÉ EL CARBONO ES TAN
IMPORTANTE EN LAS MOLÉCULAS
BIOLÓGICAS?
Sin duda habrás notado que llaman “orgánicas” a las frutas y verduras
cultivadas sin fertilizantes sintéticos; pero en química, lo orgánico
se refiere a las moléculas que tienen un esqueleto de carbono
unido con átomos de hidrógeno. El término se deriva de la
capacidad de los seres vivos de sintetizar y usar este tipo general de
molécula. Las moléculas inorgánicas, entre las que se encuentra
el dióxido de carbono (que no tiene átomos de hidrógeno) y todas
las moléculas sin carbono (como el agua y la sal) son mucho menos
variadas y más simples que las orgánicas.
La vida se caracteriza por una diversidad de moléculas
que interactúan de maneras sorprendentemente complicadas. Las
in teracciones moleculares están gobernadas por las estructuras
de las moléculas y las propiedades químicas que se desprenden de
esas estructuras. La vida es un estado dinámico; puesto que las
moléculas de las células interactúan unas con otras, sus estructuras
y propiedades químicas cambian. En conjunto, estos cambios
orquestados con precisión dan a las células la capacidad de
adquirir y aprovechar nutrimentos, eliminar desechos, moverse,
crecer y reproducirse.
El versátil átomo de carbono es la clave de la enorme variedad
de moléculas orgánicas que hacen posible la vida en la Tierra.
El átomo de carbono tiene cuatro electrones en su capa externa,
en la que caben ocho; por tanto, un átomo de carbono se estabiliza
si se enlaza con otros cuatro, o formando enlaces dobles y
triples. Como resultado, las moléculas orgánicas pueden asumir
formas complejas, como cadenas ramificadas, anillos, láminas y
hélices.
Al esqueleto de carbono se unen moléculas orgánicas como
grupos funcionales, grupos de átomos que determinan las características
y la reactividad química de las moléculas. Los grupos
funcionales son menos estables que el esqueleto de carbono y es
más probable que participen en las reacciones químicas. Un gran
número de grupos funcionales pueden unirse a las moléculas orgánicas.
En la Tabla 3-1 se encuentran los seis grupos funcionales
más comunes de moléculas biológicas.
Aunque las moléculas de la vida son increíblemente diversas,
casi todas contienen los mismos grupos funcionales básicos.
Además, la mayor parte de las moléculas orgánicas grandes se
sintetiza a partir de unidades repetidas, como veremos en la sección
siguiente.
3.2 ¿CÓMO SE SINTETIZAN LAS MOLÉCULAS
ORGÁNICAS?
Aunque sería posible formar una molécula compleja combinando
un átomo tras otro de acuerdo con un mapa detallado, la vida
sigue un enfoque molecular, por el cual se ensamblan moléculas
pequeñas, que se unen entre sí. Así como un tren está formado
por una sucesión articulada de vagones, las moléculas orgánicas
pequeñas (como monosacáridos o aminoácidos) se unen para formar
moléculas grandes (como el almidón o las proteínas), similar
a los vagones de un tren. Las unidades individuales se llaman monómeros
(del griego, que significa “una parte”). Las cadenas de
monómeros se llaman polímeros (“muchas partes”).

Se forman polímeros biológicos al eliminar

agua y se degradan agregándola
Las subunidades de las moléculas biológicas grandes se unen mediante
una reacción química llamada síntesis por deshidratación,
que literalmente significa “formar por eliminación de agua”.
En la síntesis por deshidratación se suprime un ión hidrógeno
(H_) de una subunidad y un hidroxilo (OH_) de otra. Los espacios
vacantes se llenan cuando estas unidades comparten electrones
y forman un enlace covalente que las une. El ión hidrógeno y el
hidroxilo se combinan para formar una molécula de agua (H 2O),
como se aprecia en la FIGURA 3-1, en la que se usan unidades arbitrarias.
agua dona un ión hidrógeno a una subunidad y un ión hidroxilo
a la otra (FIGURA 3-2).
–
–
–
O
C
O
O
H
H
O
OO
N
H
O
P
C
O
SH
La reacción inversa, la hidrólisis (degrada con agua), degrada
la molécula de nuevo en sus subunidades originales; el
Las enzimas digestivas usan la hidrólisis para degradar la
comida. Por ejemplo, el almidón de una galleta está compuesto
de una serie de moléculas de glucosa (monosacárido; véase la figura
3-8). Las enzimas de nuestra saliva y del intestino delgado
estimulan la hidrólisis del almidón en moléculas de glucosa que
puedan absorberse.
A pesar de la enorme diversidad de moléculas biológicas, la
mayoría pertenece a una de cuatro categorías generales: carbohidratos,
lípidos, proteínas y ácidos nucleicos (Tabla 3-2).
3.3 ¿QUÉ SON LOS CARBOHIDRATOS?
Las moléculas de carbohidratos están compuestas de carbono, hidrógeno
y oxígeno en una proporción de aproximadamente 1:2:1.
Esta fórmula explica el origen de la palabra carbohidrato, que literalmente
significa: carbono más agua. Todos los carbohidratos son
azúcares pequeños y solubles en agua o bien polímeros de azúcar,
como el almidón. Si un carbohidrato está formado por una única
molécula de azúcar, se llama monosacárido (que en griego significa azúcar única). Cuando dos
monosacáridos se unen, forman
un disacárido (dos azúcares) y un polímero con muchos sacáridos
se llama polisacárido (muchos azúcares). Los carbohidratos
como el almidón guardan energía en las células, mientras que
otros carbohidratos refuerzan las paredes celulares de vegetales,
hongos y bacterias, o forman el exoesqueleto del cuerpo de insectos,
cangrejos y otros.
Si agregas azúcar al café o al té, sabes que se disuelve en el
agua. Esto es porque los grupos funcionales hidroxilos del azúcar
son polares y forman enlaces de hidrógeno con las moléculas polares
del agua (FIGURA 3-3).
Existen varios monosacáridos con estructuras
ligeramente diferentes
Los monosacáridos tienen un esqueleto de tres a siete átomos de
carbono. Casi todos estos átomos tienen unido un grupo hidrógeno
(—H) y un grupo hidroxilo (—OH); por tanto, los carbohidratos
tienen la fórmula química aproximada (CH2O)n, donde n

es el número de carbonos del esqueleto. Cuando se disuelve en

agua, así como en el citoplasma de una célula, el esqueleto de
carbono del azúcar forma un anillo. Las FIGURAS 3-4 y 3-3 muestran
las formas de representar la estructura química común de
la glucosa. Cuando veas estructuras simplificadas, recuerda que
toda “unión” de un anillo o una cadena que no esté marcada es
un átomo de carbono.
La glucosa es el monosacárido más común de los organismos
vivos y es una unidad de muchos polisacáridos. La glucosa
tiene seis carbonos, así que su fórmula química es C 6H12O6.
Muchos organismos sintetizan otros monosacáridos que tienen
la misma fórmula química de la glucosa, aunque estructuras ligeramente
distintas. Éstos incluyen la fructosa (el azúcar de la fruta,
que está en las frutas, jarabe de maíz y miel) y la galactosa (parte
del disacárido lactosa, llamado azúcar de la leche; FIGURA 3-5).
Otros monosacáridos comunes, como la ribosa y la desoxirribosa
(que se encuentran en el ARN y el ADN, respectivamente),
tienen cinco carbonos. Observa en la FIGURA 3-6 que la
desoxirribosa (desoxi- significa quitar el oxígeno) tiene un átomo
de oxígeno menos que la ribosa porque un átomo de hidrógeno
reemplaza uno de los grupos hidroxilos funcionales en la ribosa.
Los disacáridos constan de dos azúcares
simples unidos mediante reacciones
de síntesis por deshidratación
Los monosacáridos pueden unirse mediante reacciones de síntesis
por deshidratación para formar disacáridos o polisacáridos (FIGURA
3-7). Muchas veces, los disacáridos almacenan energía a corto
plazo, especialmente en las plantas. Cuando se requiere energía,
los disacáridos se degradan en sus monosacáridos por reacciones
de hidrólisis (véase la figura 3-2) y luego éstos se degradan para liberar
la energía guardada en los enlaces químicos. Muchos alimentos
contienen disacáridos. Quizá desayunaste pan tostado y café
con crema y azúcar. Agregaste al café la sacarosa (un disacáridoformado por glucosa más
fructosa, molécula que guarda energía
en la caña y el betabel) y agregaste también crema, que contiene
lactosa (disacárido formado por glucosa más galactosa). El disacárido
maltosa (glucosa más glucosa) es raro en la naturaleza,
pero se forma cuando las enzimas del aparato digestivo hidrolizan
el almidón (como el del pan tostado). A continuación, otras enzimas
digestivas hidrolizan la maltosa en dos moléculas de glucosa
que las células pueden absorber y degradar para liberar energía.
Si estás a dieta, es posible que hayas añadido a tu café un
sustituto de azúcar. Estas interesantes moléculas aparecen descritas
en el apartado “Enlaces con la vida diaria: Alimentos sintéticos”.
Los polisacáridos son cadenas de monosacáridos
Haz la prueba de masticar una galleta mucho tiempo. ¿Sabe cada
vez más dulce? Así debería ser porque con el tiempo, las enzimas
de la saliva producen la hidrólisis del almidón (un polisacárido)
de las galletas que está formado por moléculas de glucosa
(monosacárido), que tienen sabor dulce. Las plantas aprovechan
el almidón (FIGURA 3-8) como molécula de almacenamiento de
energía y los animales almacenan glucógeno, un polisacárido similar.
Los dos consisten en polímeros de moléculas de glucosa.
El almidón se forma en las raíces y semillas; una galleta contiene
almidón de los granos de trigo. El almidón está formado por cadenas
ramificadas de hasta medio millón de unidades de glucosa.
El glucógeno, que se almacena en el hígado y músculos de los
animales (incluyéndonos a nosotros), es también una cadena de
unidades de glucosa, pero está mucho más ramificado que el almidón.
Muchos organismos usan polisacáridos como materiales
e