Encefalopat�a espongiforme bovina

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Encefalopat�a espongiforme bovina
Aphis.usda.gov BSE 5.jpg
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Neurolog�a y veterinaria
CIE-9 046.1
OMIM 123400
Sin�nimos
Encefalopat�a Espongiforme Subaguda
Enfermedad de las Vacas Locas
Mal de las Vacas Locas
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[editar datos en Wikidata]
La encefalopat�a espongiforme bovina, tambi�n conocida popularmente como la
enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad causada por priones, y que se
puede transmitir a los seres humanos a trav�s del consumo de partes de animales
infectados, sobre todo tejidos nerviosos.

La encefalopat�a espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas es una

enfermedad que pertenece a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy
raras en su mayor�a. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el
Reino Unido en 1986. En 1996 se detect� en el ser humano una nueva enfermedad, una
variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacion� con la epidemia de
EEB en el ganado vacuno.

�ndice
1 Signos y S�ntomas
2 Diagn�stico
3 Datos cient�ficos
4 Patogenesia
5 Incidencia
6 V�ase tambi�n
7 Referencias
8 Enlaces externos
Signos y S�ntomas
Los s�ntomas no se observan inmediatamente en el ganado debido al per�odo de
incubaci�n extremadamente largo de la enfermedad1?. Se ha observado que algunos
bovinos tienen un modo de andar anormal, cambios en el comportamiento, temblores e
hiperreactividad ante ciertos est�mulos2?. La ataxia de la extremidad trasera
afecta la marcha del animal y ocurre cuando se pierde el control muscular. Esto da
como resultado un equilibrio y una coordinaci�n pobres3?. Los cambios de
comportamiento pueden incluir agresi�n, ansiedad relacionada con ciertas
situaciones, nerviosismo, frenes� o un cambio general en el temperamento. Algunos
s�ntomas raros pero observados previamente tambi�n incluyen el caminar de un lado
para otro, el roce o la lamedura persistentes. Adem�s, tambi�n se han observado
s�ntomas inespec�ficos que incluyen p�rdida de peso, disminuci�n de la producci�n
de leche, cojera, infecciones del o�do y rechinamiento de los dientes debido al
dolor. Algunos animales pueden mostrar una combinaci�n de estos s�ntomas, mientras
que otros solo se observan demostrando uno de los muchos reportados. Una vez que
surgen los s�ntomas cl�nicos, generalmente empeoran durante las pr�ximas semanas y
meses, lo que finalmente conduce a la recumbencia, el coma y la muerte4?.

Diagn�stico
El diagn�stico de EEB sigue siendo un problema pr�ctico. Tiene un per�odo de
incubaci�n de meses a a�os, durante el cual no se notan s�ntomas, aunque se ha
iniciado la v�a para convertir la prote�na pri�n cerebral normal (PrP) en la forma
de PrPSc t�xica relacionada con la enfermedad. En la actualidad, pr�cticamente no
se conoce ninguna forma de detectar PrPSc de manera confiable excepto mediante el
examen del tejido cerebral post mortem usando m�todos neuropatol�gicos e
inmunohistoqu�micos. La acumulaci�n de PrPSc en forma de PrP anormalmente plegada
es una caracter�stica de la enfermedad, pero est� presente a niveles muy bajos en
fluidos corporales f�cilmente accesibles tales como sangre u orina. Los
investigadores han intentado desarrollar m�todos para medir PrPSc, pero no se han
aceptado completamente los m�todos para su uso en materiales como la sangre.

El m�todo tradicional de diagn�stico se basa en el examen histopatol�gico de la

m�dula oblonga del cerebro y otros tejidos, post mortem. La inmunohistoqu�mica
puede usarse para demostrar la acumulaci�n de prote�na pri�nica5?.

En 2010, un equipo de Nueva York describi� la detecci�n de PrPSc incluso cuando

inicialmente estaba presente en solo una parte en cien mil millones (10-11) en
tejido cerebral. El m�todo combina la amplificaci�n con una nueva tecnolog�a
llamada inmunoensayo de fibra �ptica envolvente y algunos anticuerpos espec�ficos
contra PrPSc. Despu�s de amplificar y luego concentrar cualquier PrPSc, las
muestras se etiquetan con un colorante fluorescente usando un anticuerpo para
especificidad y luego se cargan en un tubo microcapilar. Este tubo se coloca en un
aparato especialmente construido, por lo que est� totalmente rodeado de fibras
�pticas para capturar toda la luz emitida una vez que el tinte se excita utilizando
un l�ser. La t�cnica permiti� la detecci�n de PrPSc despu�s de muchos menos ciclos
de conversi�n que otros lograron, reduciendo sustancialmente la posibilidad de
artefactos, as� como la aceleraci�n del ensayo. Los investigadores tambi�n probaron
su m�todo en muestras de sangre de ovejas aparentemente sanas que desarrollaron
tembladera. Los cerebros de los animales se analizaron una vez que los s�ntomas se
hicieron evidentes. Los investigadores podr�an, por lo tanto, comparar los
resultados del tejido cerebral y la sangre tomada una vez que los animales
exhibieron los s�ntomas de las enfermedades, con sangre obtenida antes en la vida
de los animales, y de animales no infectados. Los resultados mostraron muy
claramente que PrPSc podr�a detectarse en la sangre de los animales mucho antes de
que aparecieran los s�ntomas. Despu�s de un mayor desarrollo y pruebas, este m�todo
podr�a ser de gran valor en la vigilancia como una prueba de detecci�n basada en
sangre u orina para la EEB.6?7?

Datos cient�ficos
Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos, que se
caracteriza por la aparici�n de s�ntomas nerviosos en los animales adultos que,
progresivamente, finaliza con la muerte del animal.

Aphis.usda.gov BSE 3.jpg

La enfermedad est� causada por una prote�na que ha modificado su estructura
tridimensional (en Bioqu�mica, se denominan estructuras secundaria y terciarias de
las prote�nas), debido un proceso denominado cambio conformacional, y que las
convierte en un agente patol�gico. Estas prote�nas infecciosas se denominan
priones.[cita requerida] El periodo de incubaci�n de la enfermedad es de 4 � 5
a�os. Esta prote�na es la Prp, que en su variante normal (conformaci�n Nativa) es c
pero al entrar en contacto con la prote�na en la conformaci�n no nativa pasa a ser
Prp (Sc) y en cadena. �sta, al entrar en contacto con la prote�na normal (c) del
organismo le induce un cambio conformacional y provoca el paso a la Sc. Es una
prote�na fisiol�gica y no se ha podido eliminar del organismo.

Los s�ntomas que se observan est�n motivados por la acumulaci�n del prion en las
c�lulas neuronales originando la muerte celular. Un an�lisis microsc�pico revela
lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.

La v�a de transmisi�n de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingesti�n de

alimentos contaminados con el prion, la administraci�n de f�rmacos de origen bovino
y provenientes de animales enfermos (t�picamente hormona del crecimiento) y
posiblemente de madre a hijo. El �nico m�todo disponible para detectar la infecci�n
en fase terminal es la inoculaci�n parenteral de tejido encef�lico en ratones. No
obstante, esta t�cnica no es utilizable en la pr�ctica ya que los per�odos de
incubaci�n son de unos 300 d�as.

La enfermedad se acumula sobre todo en el cr�neo (incluidos enc�falo y ojos), la

am�gdala, la m�dula espinal, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo.

Alan Colchester de la Universidad de Kent propuso en septiembre de 2005 en la

revista m�dica The Lancet que la enfermedad pudo haberse originado a trav�s de
alimento para ganado procedente de la India, contaminado con restos humanos.8? El
gobierno de la India lo neg� rotundamente, calificando a la investigaci�n de
"enga�osa, maliciosa; producto de la imaginaci�n; absurda," a�adiendo que la India
mantiene controles constantes y que no han tenido ning�n caso de EEB o vECJ.9?10?
La mayor�a de los cient�ficos piensan que la enfermedad se origin� en los propios
animales y en el consumo de restos no humanos.

Los cient�ficos[�qui�n?] han aceptado que la aparici�n de esta enfermedad estuvo

determinada por la alimentaci�n suplementaria del ganado bovino con restos de
ganado ovino y caprino (que ya presentaban la enfermedad pero no se trasmit�a a
humanos, denominada scrapie), lo que conllev� a que en 1998 en Reino Unido se
sacrificaran e incineraran a los animales sospechosos de haber adquirido la
enfermedad. Se sacrificaron m�s de 20.000 vacas.

Patogenesia
La patog�nesis de la EEB no se entiende bien ni se documenta como otras
enfermedades de esta naturaleza. A pesar de que la EEB es una enfermedad que
produce defectos neurol�gicos, su patog�nesis ocurre en �reas que residen fuera del
sistema nervioso11?. Hubo una fuerte deposici�n de PrPSc inicialmente localizada en
las placas del intestino delgado de Ileal Peyer12?. El sistema linf�tico ha sido
identificado en la patog�nesis de los recortes. Sin embargo, no se ha determinado
que sea una parte esencial de la patog�nesis de la EEB. Los parches de Ileal Peyer
han sido el �nico �rgano de este sistema que se ha encontrado que desempe�a un
papel importante en la patog�nesis. La infectividad de los parches de Ileal Peyer
se ha observado a los 4 meses de la inoculaci�n. Se encontr� que la acumulaci�n de
PrPSc ocurre principalmente en macr�fagos corporales tangibles de los parches de
Ileal Peyer. Se cree que los macr�fagos corporales tangibles implicados en la
eliminaci�n de PrPSc juegan un papel en la acumulaci�n de PrPSc en los parches de
Peyer. La acumulaci�n de PrPSc tambi�n se encontr� en c�lulas dendr�ticas
foliculares; sin embargo, fue en menor grado13?. Seis meses despu�s de la
inoculaci�n, no hab�a infectividad en ning�n tejido, solo el del �leon. Esto llev�
a los investigadores a creer que el agente de la enfermedad se reproduce aqu�. En
casos naturalmente confirmados, no ha habido informes de infectividad en los
parches de Ileal Peyer. Generalmente, en experimentos cl�nicos, se administran
altas dosis de la enfermedad. En casos naturales, se formul� la hip�tesis de que
estaban presentes dosis bajas del agente y, por lo tanto, no se pudo observar la
infectividad14?.

Incidencia
Hasta 2007, inclusive, se declararon 336.799 reses enfermas de EEB en la Uni�n
Europea y 516 m�s en el resto del mundo,15? la inmensa mayor�a en el Reino Unido:
el 98,38%. Solo en Gran Breta�a fueron sacrificadas m�s de 2 millones de reses.

Por otra parte, hasta junio de 2010 se diagnosticaron 220 pacientes humanos
afectados por la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, 217 casos
primarios y 3 secundarios (por una transfusi�n de sangre).16?
El 18 de Octubre de 2018 el gobierno de Escocia confirm� la identificaci�n de un
caso de EEB en una granja de Aberdeenshire.17?

V�ase tambi�n
Crisis sanitaria
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Encefalopat�a espongiforme familiar asociada a una nueva mutaci�n en el gen PrP
Prion
Kuru
Insomnio familiar fatal
Referencias
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