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MYASTHENIE - Diagnostiquer une myasthénie. - Connaître les traitements et planifier le suivi du patient.

MYASTHENIE

- Diagnostiquer une myasthénie.

- Connaître les traitements et planifier le suivi du patient.

- Connaître les médicaments contre-indiqués dans la myasthénie.

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 96

-

Zéros

- Maladie auto-immune

- Fatigabilitémusculaire

- Ptosis, diplopie, pas d’atteinte du III intrinsèque

- Troubles de la déglutition

- Risque de l’atteinte respiratoire

- 2 types : oculaire ou généralisée

- Forme grave : crise myasthénique

- Test au glaçon et manœuvre de Mary Walker

- Test à la prostigmine

(atropine à proximité)

- Ac anti-récepteurs

de l’acétylcholine

- EMG : phénomène

de décrément : bloc post-synaptique

- TDM thoracique

- Recherche maladies auto-immunes

- Gaz du sang, EFR

- Traitement : anti-

cholinestérasique à dose minimale efficace

- Poussées graves :

plasmaphérèse, Ig IV,

immunosuppresseurs et corticothérapie

- Thymectomie

- Education

- CI médicamenteuse :

liste au patient (BZD,

aminosides, quinine)

- Crise myasthénique/ cholinergique A JEUN, arrêt du traitement, en réanimation

Manœuvre de Mary Walker :

- Tensiomètre à

20mmHg au-dessus

de la PAs

- Mouvements répétés de

MYASTHENIE

1. Introduction :

Définition

-

Maladie immunologique liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice

Epidémiologie

-

Prévalence de 50/millions d’habitants

-

Prédominance féminine entre 20 et 30 ans, inversion de tendance après 60 ans

2. Manifestations myasthéniques :

 

Oculo-palpébral

-

Ptosis et diplopie

-

Pas d’atteinte de la musculature intrinsèque

 

-

Phonation : voix progressivement nasonnée

Face et cou

-

Mastication : apparition au cours du repas

Localisations

-

Dysphagie

-

Paralysie faciale

Membres

-

Atteinte prédominante des muscles proximaux

Respiratoire

-

Décompensation ventilatoire

-

Evaluation de la toux

 

Thymus

-

Hyperplasie thymique

Pathologies

-

Thymome

associées

 

-

Thyroïdite,

Auto-immunité

-

Polyarthrite rhumatoïde, LED, Gougerot-Sjögren, RCH

-

Maladie de Biermer

3. Diagnostic :

 

-

Antécédents personnels et familiaux de maladie auto-immune

-

Fatigabilité musculaire vespérale

-

Amélioration par le repos et par le froid

Anamnèse

Topographie : Oculaire Oropharyngée Membres supérieurs et inférieurs Respiratoire - Facteur déclenchant : Infection Iatrogène : chirurgie, médicament contre-indiqué

-

 

Dépistage

-

Tests de répétition des mouvements : fatigabilité

-

Test au glaçon : amélioration du ptosis

Signes négatifs

-

Jamais d’atteinte sensitive ni sphinctérienne

Examen

-

Jamais d’amyotrophie

clinique

 

-

Anti-cholinestérasiques SC : Néostigmine-Prostigmine ®

 

Test

-

En milieu hospitalier : risque de crise cholinergique

pharmacologique

-

Risque de bradycardie et hypotension : injection d’atropine

-

Amélioration de la fatigabilité et disparition du ptosis

   

-

EMG de stimulodétection, peut être normal

 

EMG

-

Décrément : chute de l’amplitude des potentiels >10%

 

-

Pas d’anomalie des vitesses de conduction

 

-

Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine : spécifiques

Paraclinique

Immunologie

-

TSH, T 3 , T 4 et anticorps anti-TPO

-

NFS, vitamine B 12 , Ac anti-FI et anti-cellules pariétales

-

Anticorps anti-DNA, AAN, facteur rhumatoïde

Respiratoire

-

EFR + gaz du sang

TDM thoracique

-

Explore la loge thymique

4. Evolution Complications :

 

Stade I

-

Myasthénie oculaire

Stade II

-

Myasthénie généralisée sans atteinte respiratoire

Classification

-

IIA/IIB : sans/avec atteinte pharyngo-laryngée

Stade III

-

Crise myasthénique

Stade IV

-

Myasthénie généralisée ancienne

Evolution

-

Evolution chronique sous forme de poussées et de rémission

-

Risques d’exacerbations au cours de la grossesse

   

Crises

-

Troubles respiratoires avec encombrement et dyspnée

myasthéniques

-

60% de mortalité

 

Crises

-

Accident iatrogène par excès d’anti-cholinestérasique

Complications

cholinergiques

-

Signes: Muscariniques : sudation, myosis, diarrhéeNicotiniques : crampes, fasciculation…

NOUVEAU PROGRAMME contracture du poing - Ptosis/diplopie à la levée du garrot Myasthénie néonatale :

NOUVEAU PROGRAMME

contracture du

poing

- Ptosis/diplopie à

la levée du garrot

Myasthénie

néonatale :

- 10-25% des

enfants de mère myasthénique

- Hypotonie et

troubles de la succion de régression spontanée

et troubles de la succion de régression spontanée - Syndrome myasthéniforme : troubles neurologiques non

- Syndrome

myasthéniforme :

troubles neurologiques non systématisés par atteinte de la jonction neuromusculaire

- Syndrome de

Lambert-Eaton :

paranéoplasique, cancer broncho- pulmonaire, atteinte pré-synaptique, Ac anti-canaux calciques, incrément à l’EMG

- Botulisme

- Toxiques

5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®
5. Principes de prise en charge : Symptomatique - Anticholinestérasique : pyridostigmine – Mestinon ®

5. Principes de prise en charge :

Symptomatique

- Anticholinestérasique : pyridostigmine Mestinon ® et ambenonium Mytelase ®

- Echanges plasmatiques ou Ig IV en périodes aiguës

Traitement de

- Immunosuppresseur : corticothérapie ou azathioprine

de - Immunosuppresseur : corticothérapie ou azathioprine fond - Thymectomie - Hospitalisation en
de - Immunosuppresseur : corticothérapie ou azathioprine fond - Thymectomie - Hospitalisation en
de - Immunosuppresseur : corticothérapie ou azathioprine fond - Thymectomie - Hospitalisation en

fond

- Thymectomie

- Hospitalisation en réanimation

Crises

- A jeun

- Sonde naso-gastrique

- Arrêt de tous les traitements : test diagnostique cholinergique/myasthénique

Mesures

- Education du patient : Signes de crises cholinergiques et myasthéniques Liste de médicaments contre-indiqués

associées

- Port d’une carte de myasthénique

- Prise en charge à 100% et déclaration en ALD

carte de myasthénique - Prise en charge à 100% et déclaration en ALD 6. Prise en
carte de myasthénique - Prise en charge à 100% et déclaration en ALD 6. Prise en

6. Prise en charge des complications aiguës :

SYNDROME MYASTHENIFORME

   

Pathogénie

-

Insuffisance pré-synaptique de libération d’Ach

 

-

Phénomène paranéoplasique : cancer pulmonaire ++

 

-

Déficit moteur des membres sans amyotrophie

-

Fatigabilité excessive

Syndrome de

 

Clinique

-

Réflexes rares ou absents (différence de la myasthénie)

Lambert-Eaton

 

-

Les réflexes apparaissent après un effort musculaire

-

Signes d’atteinte céphalique similaires à la myasthénie

-

Dysautonomie cholinergique : sudation, salivation…

 

Paraclinique

-

EMG : Incrément : augmentation des potentiels à l’effort

 

-

Anticorps anti-canaux calciques

   

Infection

-

Pathologie due à Clostridium botulinum

 

-

Infection après ingestion de conserve avariée

 

-

Nausées et vomissements 12-35h après ingestion

-

Troubles de la vision avec diplopie

-

Sécheresse muqueuse

 

Clinique

-

Déficit moteur généralisé

 

-

Mydriase aréactive

Botulisme

-

Atteinte muscles lisses : iléus, rétention aiguë d’urines

-

Complications respiratoires

 

Diagnostic

-

Polyradiculonévrite aiguë

différentiel

-

S’oppose au Guillain-Barré par la progression descendante

 

EMG

-

Troubles pré-synaptiques similaires au Lambert-Eaton

 

Traitement

-

Lavage gastrique et évacuation intestinale

 

-

Anti-toxique

 

-

Venins de serpent : bloc post-synaptique

Toxiques

-

Intoxication au magnésium chez l’insuffisant rénal

-

Traitement par D-pénicillamine

Syndromes

-

Anomalies génétiques exceptionnelles

myasthéniques

-

Myasthénies congénitales non immunologiques

congénitaux

-

Anomalies des protéines constitutives du récepteur de l’acétylcholine