Universidad Santa Paula

Seminario de audiología

Profesor:
Kevin Johnson Smith

Caso#4
Estudiantes
Josselyn Barbosa Padilla,
Sinaí Ordoñez Angulo

II cuatrimestre 2019
Descripción del caso

Paciente femenina de 42 años de edad, llega a su consulta referida por ORL y

Neurología debido a que la paciente tiene 3 años de manifestar sensación de

hipoacusia, sin encontrar una solución al respecto.

Dentro del reporte del ORL no se encuentran hallazgos patológicos a nivel del

Oído externo ni oído medio, así como la endoscopia no refleja alteración de la

función tubárica. En el reporte del TAC no se denota ninguna masa u otra

alteración y se observa con claridad la formación completa de la cóclea.

Dentro de la historia clínica de la paciente, la misma refiere sensación de

hipoacusia desde aproximadamente 3 años la cual ha ido en aumento, refiere

mucho problema de comprensión en ambientes ruidosos y dificultad para

diferenciar las voces de las personas. Aunado a esto, menciona que en ocasiones

anteriores donde se le ha realizado evaluaciones audiológicas se le ha dicho que

la audición es normal, aunque presenta cierta dificultad en el área de compresión

del lenguaje. También menciona que su padre presentaba el mismo problema, que

incluso utilizó audífonos pero no tuvo beneficio de estos.

En la evaluación neurológica se determinó que la paciente presenta el síndrome

de Charcot Marie Tooth por herencia paterna

Síndrome de Charcot Marie Tooth

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es una neuropatía hereditaria sensitivo

motora (NHSM), descrita de forma independiente por Charcot y Marie en París y por Tooth
en Londres en 18662, se transmite en forma autosómica dominante (AD) en la mayoría de
los casos, pero también en forma autosómica recesiva (AR) y ligada al cromosoma X4.

Las neuropatías desmielinizantes con frecuencia muestran alteraciones en la formación y

mantenimiento del nervio, siendo evidente la presencia de zonas de remielinización
segmentaria (forma de bulbo de cebolla) constituida por células de Schwann aplanadas.
La función principal de la vaina de mielina es promover la velocidad de conducción
nerviosa (VCN), por lo tanto, el hallazgo electrofisiológico más notable es una disminución
en este proceso (1)

Signos y síntomas de CMT

La neuropatía de la enfermedad de CMT afecta los nervios motores y sensoriales. Una

característica típica incluye debilitaciones en los pies y de los músculos inferiores de la
pierna, que pueden dar lugar a una deformación del pie y generar una marcha a pasos
grandes, las deformidades del pie arcos del pie y dedos de martillo son característicos del
CMT, pérdida de masa muscular

Tipos de CMT

CMT1: es una neuropatía periférica desmielinizante con herencia AD18, caracterizada por
debilidad y atrofia muscular distal, disminución de la VCN motora (5 a 30 m/s), pie cavo,
dedos en martillo e hipoacusia. El 5% de los afectados llega a ser dependiente de silla de
ruedas.

Hallazgos audiológicos

Definición de la patología

Desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA)

Llamada también como desincronia auditiva, consiste en el acontecimiento del nervio

auditivo, que genera una desincronia en la conducción nerviosa, probablemente
relacionadas con la diesmelinizacion de dichas fibras clínicamente hay una pérdida auditiva
y alteración en la discriminación vocal.
Etiología.

Las condiciones relacionadas con DENA, se pueden incluir la hiperbilirrubinemia,

enfermedades neurodegenerativas, ejemplo síndrome de Charcot Marie Tooh, ataxia de
Friedeich, como otras neuropatías sensoriomotoras, enfermedades desmielinizantes

Signos y síntomas

Hipoacusia

Percepción del habla baja en ambientes ruidos

Diagnostico diferencial

Trastorno del procesamiento auditivo central (TPAC) se refiere a las dificultades en el

procesamiento perceptivo de la información auditiva en el sistema nervioso central, como
lo demuestra el bajo rendimiento en una o más habilidades. (ASHA,2005)

Planteamiento del problema principal del paciente

La paciente percibe sensación de hipoacusia, desde hace tres años la cual ha ido en
aumento, también refiere mucho problema de comprensión en ambientes ruidosos y
dificultad para diferenciar las voces de las personas.

Pruebas audiológicas necesarias y su correlación

Otoscopia

Se visualiza una membrana timpánica intacta, con visibilidad de las estructuras de oído
medio y presencia del cono luminoso, pabellón con aspecto normal
Emisiones otoacuasticas producto de distorsión: estas se encuentran presentes ya que la
estructura evaluada son las células ciliadas externas y estas respondes ante el estimulo
sonoro que se presenta, ya que el daño no se encuentra en las mismas

Impedanciometria

Curva tipo A de Jerger, se descarta la presencia de líquido en el oído medio.

Reflejo acústico estapedial

• El reflejo ipsilateral y contralateral de ambos oídos se encuentran ausentes por el

grado de perdida auditiva, además como índice de compromiso retrococlear
Audiometría tonal

Los resultados obtenidos refieren una perdida auditiva neurosensorial de grado moderado
bilateral simentrica

PEATC:

• Onda V se visualiza por ultima vez a 60 dBbHl

Referencias bibliográficas

Stroke, n. i. (dieciembre 2016). national institute neurological disorders and stroke.

Salesa Batlle, E., Bonavida Estupiña, A. and Perelló Scherdel, E. (2013). Tratado de audiología.
Ámsterdam: Elsevier Masson.

Ariza, H., Cruz, A. and Rivas, J. (2007). Tratado de otología y audiología diagnóstico y tratamiento
médico quirúrgico. Bogotá (Colombia): Amolca, pp.476-482.