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malie de répartition des gammaglobulines.

Ce profil
Électrophorèse traduit une augmentation de la perméabilité capillaire
des protéines du LCR par un phénomène de compression (tumeurs), par réac-
tion inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré), ou
lors d’un accident vasculaire cérébral.
Le liquide céphalo-rachidien (LCR) exerce un rôle de
protection mécanique du système nerveux central. Il Profil monoclonal
représente un volume de 140 ± 30 ml chez l’adulte et
Avec présence d’un pic dans les gammaglobulines au
la protéinorachie varie de 0,15 à 0,45 g/l selon l’âge.
niveau du sérum et du LCR : l’Ig monoclonale est
La majorité des protéines du LCR proviennent du
retrouvée parallèlement dans le sérum et le LCR. Elle
plasma par passage de la barrière sang/LCR (barrière
serait synthétisée par les plasmocytes anormaux pré-
hémato-méningée) par transsudation au niveau des
sents dans le système nerveux.
plexus choroïdes et de l’endothélium vasculaire, les
autres protéines provenant du système nerveux lui-
même (cellules nerveuses). Ce liquide est sécrété, Profil oligoclonal
résorbé et renouvelé entièrement 3 fois en 24 heures. Il correspond à la présence de bandes dans la zone des
L’électrophorèse sur gel d’agarose permet d’identifier gammaglobulines, non retrouvées dans le sérum corres-
les différentes fractions protéiques : pondant, avec une protéinorachie généralement nor-
• la préalbumine, fraction la plus rapide ; male ou subnormale. Ce profil est fréquemment
rencontré dans la sclérose en plaques (SEP).
• l’albumine (jusqu’à 75 % des protéines), d’origine
sérique uniquement. Compte tenu de l’absence de
synthèse locale, une augmentation de l’albumino- Profil transsudatif et oligoclonal
rachie est considérée comme le résultat d’une modifi- Le profil des gammaglobulines est différent de celui du
cation de la barrière hémato-encéphalique, entraînant sérum avec élévation de la protéinorachie. Cette ano-
un phénomène de transsudation ; malie se rencontre au cours d’infections méningées.
• les α 1-globulines, correspondant essentiellement à Il faut souligner que la zone des gammaglobulines
l’α 1-antitrypsine ; inclut des protéines qui ne sont pas des immuno-
• les α 2-globulines, qui sont très faibles car les pro- globulines (fraction Tau, anhydrases carboniques, CRP,
téines de poids moléculaire élevé ne peuvent traverser cystatine C), or l’électrophorèse standard n’est pas assez
la barrière méningée ; spécifique pour les différencier de fractions immuno-
• les â-globulines, comportant la transferrine et la frac- logiques. Par conséquent, toute anomalie constatée
tion Tau (transferrine désialilée), qui est à la limite dans la zone ã doit être confirmée par d’autres tech-
des ã-globulines ; niques afin de vérifier l’existence ou non d’une réaction
immunitaire intrathécale. En effet, de nombreuses
• les ã-globulines, comprenant essentiellement des IgG, pathologies inflammatoires neurologiques sont asso-
rarement des IgA et des IgM (origine sérique), avec ciées à une synthèse intrathécale oligoclonale d’Ig (plus
en postgamma la cystatine C, qui est en concentration particulièrement d’IgG) et/ou à une augmentation de la
relative plus importante que dans le sérum. perméabilité de la barrière hémato-méningée.
Par comparaison avec l’analyse du sérum prélevé le • L’état de la barrière hémato-méningée peut être éva-
même jour, on peut définir différents types de profils lué par le pourcentage de transsudation de
électrophorétiques. l’albumine :
% de transsudation = albumine du LCR (mg/l) × 100
Profil normal
albumine du sérum (mg/l)
La préalbumine, la fraction Tau sont visibles et les gam-
maglobulines sont d’aspect polyclonal. La valeur de référence est inférieure à 0,65. Une aug-
mentation de ce taux traduit un passage accru des pro-
téines sériques.
Profil transsudatif
• L’index d’IgG permet de mettre en évidence une syn-
En association avec une protéinorachie augmentée, on thèse intrathécale d’IgG, qui traduit une réaction
observe une augmentation de l’albumine, une diminu- immunitaire spécifique développée par le système
tion de la préalbumine et de la fraction Tau, sans ano- nerveux.
– Index de Tibbling et Link : Ces techniques, qui mettent en évidence une anomalie
IgG LCR/IgG sérum qualitative, sont beaucoup plus sensibles et spécifiques
N < 0,65 que les calculs d’index.
Albumine LCR/Albumine sérum
En IEF, une ou plusieurs bandes supplémentaires dans
– Index de Delpech et Lichtblau : le LCR, absentes à la même position dans le sérum cor-
IgG/Albumine LCR N < 0,65 respondant, permettent de conclure à un profil oligo-
IgG/Albumine sérum clonal. Soulignons toutefois que le nombre de bandes
observées dans un profil oligoclonal ne corrèle pas
• Enfin, la synthèse intrathécale est souvent associée à
nécessairement avec la sévérité de la maladie.
une restriction d’hétérogénéité se traduisant par une
répartition oligoclonale des ã-globulines. La La mise en évidence d’un profil oligoclonal d’IgG est
recherche d’un profil oligoclonal spécifique des Ig du fortement évocatrice de la SEP, maladie inflammatoire
LCR est essentielle pour le diagnostic. Deux types de chronique du système nerveux central, à évolution pro-
méthodes sont disponibles, nécessitant bien entendu gressive, liée au processus de démyélinisation. Ce profil
une analyse en parallèle du sérum et du LCR : oligoclonal est aussi retrouvé dans d’autres maladies
neurologiques inflammatoires : la neurosyphillis non
– l’isoélectrofocalisation (IEF), très résolutive, traitée, les leuco-encéphalites subaiguës sclérosantes, les
méthode de référence dans le diagnostic de la sclé- infections méningées, la neuroborréliose, l’encéphalite
rose en plaques (SEP) selon la conférence de associée au VIH, les maladies de système avec atteinte
consensus de 1994 : sensibilité 95 %, spécificité du système nerveux central (LED, vascularite), la mala-
96 %. Elle repose sur la séparation des protéines en die de Creutzfeldt-Jakob, le syndrome de Guillain-
fonction de leur point isoélectrique ; la migration a Barré, les neuropathies périphériques, la névrite optique
lieu dans un gradient de pH linéaire créé par des et les accidents cérébrovasculaires.
ampholytes. Sérum et LCR sont analysés en paral-
Le profil oligoclonal n’est pas ou rarement retrouvé
lèle, après les avoir ajustés à la même concentration
dans les maladies neurologiques non inflammatoires
en IgG (10 mg/l). Les IgG oligoclonales sont détec-
(démences, paresthésies, paralysies, céphalées, tumeurs,
tées avec une grande sensibilité (0,3 mg/l) ;
lombalgies, Parkinson…).
– l’immunofixation, ou mieux encore l’immuno-
fixation sensibilisée avec révélation immuno-
enzymatique des Ig séparées par électrophorèse ☞ Albumine, Préalbumine
(utilisation d’antisérum anti-IgG, anti-IgA ou anti- ( Gillain N, Fumal A, Minon JM.
IgM marqués à la peroxydase). Cette technique Bandes oligoclonales et index IgG interprété selon Reiber dans les mala-
dies inflammatoires du système nerveux central.
semi-automatisée présente une sensibilité et une Immunoanal Biol Spéc 2006 ; 21 : 348-356.
spécificité proches de celles de l’IEF, en alliant les Mercier Villet A, Borel Giraud N, Caudie C, Ruel JH.
avantages de rapidité, simplicité d’exécution et faci- Place de l’immunofixation des IgG du LCR dans le diagnostic de sclérose
en plaques (SEP).
lité d’interprétation. Immunoanal Biol Spéc 2004 ; 19 : 89-92.