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HERNIES

DIAPHRAGMATIQUES
Hernie diaphragmatique
Introduction
Définition : Passage d’un ou plusieurs
organes abdominaux dans le thorax à
travers un orifice diaphragmatique
anormal
Introduction
Orifice diaphragmatique anormal :
 Orifice congénital malformatif
- hernie congénitale des coupoles (HCC)
- hernie rétro-xyphoïdienne
 Orifice acquis (rupture diaphragmatique)
 Orifice physiologique anormalement large
- hernie hiatale
Introduction

 Pas d’orifice anormal mais diaphragme


flasque, hypoplasique
- Éventration diaphragmatique
PLAN
• Rappel anatomique et embryologique
• Type de description : HCC
Etiopathogénie – incidence – pronostic
Diagnostic positif – différentiel
Traitement – évolution
• Formes cliniques
Rappel anatomique
Avant

Arrière
Rappel embryologique
Développement du diaphragme

Arrière

Avant
Hernie congénitale des coupoles
Orifice de Bochdalek
Avant

Arrière
Hernie rétro - costo - xyphoïdienne
Fente de Larrey
Avant

Arrière
Hernie hiatale
Orifice hiatale

Avant

Arrière
Rappel embryologique

Défect postéro - latéral Défect antérieur

Défect postérieur

Hernie congénitale Hernie


des coupoles rétro - costo
xyphoïdienne
Hernie hiatale
La projection des clartés digestives sur
le cliché de profil oriente vers la nature de
la hernie diaphragmatique

Tout le champ Postérieure Antérieure


pulmonaire
Rappel embryologique
Développement du poumon

• Poumons : Développement concomitant au diaphragme

• Hypoplasie pulmonaire : diminution du nombre d’alvéoles


Type de description :
Hernies congénitales des coupoles
Conséquences des
hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques

• Hypoplasie pulmonaire
• HTAP et persistance de la circulation fœtale
• Compression cardio – médiastinale
• Détresse respiratoire - Décès
Conséquences des
hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques

• Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la


précocité de survenue de la hernie
diaphragmatique lors de l’embryogenèse
Conséquences des
hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques

• Après la naissance : La précocité de survenue de la


détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont
corrélées à l’importance de l’hypoplasie
pulmonaire
Hernies congénitales des
coupoles diaphragmatiques
• Hernie diaphragmatique à travers un orifice
postéro – latéral de Bochdalek
• Incidence : 1 / 3 à 5000 naissances
Côté gauche / droit : 10/1
• Etiopathogénie : Embryopathie
Anomalie génétique ?
Déficit vitamine A ?
Hernies congénitales des
coupoles diaphragmatiques
• Pronostic :
– Révélation précoce >> mauvais pronostic
tardive >> bon pronostic
– Hypoplasie pulmonaire
– Hypoplasie du ventricule gauche
– Malformations associées
Hernies congénitales des
coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : circonstances de découverte
1. Forme précoce :
Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail
décès post–natal immédiat
progressive : détresse respiratoire < 72 heures
2. Forme tardive : > 72 heures
dyspnée , détresse respiratoire , pneumopathies ,
troubles digestifs , découverte fortuite
Hernies congénitales des
coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Examen clinique
Détresse respiratoire : cyanose , tirage , polypnée
Thorax bombé / abdomen déshabité
Déviation des bruits du cœur

> Mesures de réanimation puis bilan


Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
• Bilan Biologique :
Groupage , hémostase
NFS , ionogramme , gaz du sang

• Bilan radiologique :
Échographie abdominale , cardiaque
TDM thoracique , opacification digestive
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : circonstances de découverte
Diagnostic anténatal :
Échographie 12 à 18 SA
Diagnostic positif
Facteurs pronostiques
Malformations associées
IRM fœtale – amniocentèse …
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Diagnostic différentiel

1. Malformations pulmonaires
2. Pneumothorax

Malformation pulmonaire:
Emphysème lobaire
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Traitement
1. Médical : stabilisation pré – opératoire
Réanimation cardio – respiratoire
Jamais de ventilation au masque + +
Oxygénation – ventilation assistée haute fréquence
Monoxyde d’azote
Oxygénation extra – corporelle : ECMO
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Traitement
2. Chirurgical :
Laparotomie
Réintégrer les organes herniés
Fermer le défect diaphragmatique
Rechercher les malformations digestives
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
1 Traitement 3

2 4
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Interventions anténatales
Très controversées :
1. Occlusion trachéale > développement pulmonaire
2. Cure de la hernie : aucun intérêt
3. Traitement médical : inefficace

Quand et qui traiter ?


Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Évolution – pronostic
• Formes précoces : 60 % à 100 % de décès
Prise en charge lourde et coûteuse + +
Séquelles neurologiques après ECMO
• Formes tardives : Excellent pronostic
Formes cliniques
Hernie congénitale des
coupoles diaphragmatiques
Localisation à droite
• Rare : 10 %
• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire
pathologie hépatique
• Diagnostic positif : Ascension de l’angle colique
droit
• Pronostic : identique à la forme gauche ?
Hernie congénitale de
la coupole diaphragmatique droite

2
Hernie rétro - costo - xyphoïdienne
Fente de Larrey
• Exceptionnelles
• Découverte fortuite
• Troubles respiratoires mineurs
• Traitement chirurgical
> Laparotomie
• Excellent pronostic
Hernie hiatale

• Fréquentes - Estomac
• Troubles digestifs
• Reflux gastro – oesophagien
• Souffrance gastrique
• Profil + TOGD
Devant une détresse respiratoire du nouveau né :

1. Penser à la hernie congénitale des coupoles


diaphragmatiques
2. Demander une radiographie thoraco- abdominale
La projection des clartés digestives sur
le cliché de profil oriente vers la nature de
la hernie diaphragmatique

Tout le champ Postérieure Antérieure


pulmonaire