S94 Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193
Discussion.– Nous avons recensé six cas de SGS primitif après
exposition à la silice dans la littérature (en plus de nos deux
observations). La physiopathologie n’est pas clairement définie.
Les mécanismes pouvant favoriser l’auto-immunité sont la rup-
ture de la tolérance du système immunitaire par les particules de
silice qui jouent un rôle d’adjuvant (superantigène), des anoma-
lies d’apoptose mais aussi la lymphopénie. L’atteinte silicotique
précède le SGS dans 100 % des cas avec un délai de survenue
variable. Sur le plan clinique, ils ne répondent pas tous aux critères
consensuels européens de 2002. Nous retrouvons fréquemment
des manifestations systémiques extra-glandulaires comme des
atteintes neurologiques ou articulaires (60 % des cas). Il est parfois
difficile de différencier les manifestations pulmonaires du SGS et
de la silicose.
Conclusion.– Nous rapportons deux observations associant un SGS
primitif et une silicose pulmonaire. La fréquence des connecti-
vites et perturbations immunologiques après l’exposition à la silice
renforce l’hypothèse d’une corrélation étroite entre ces deux patho-
logies.
Pour en savoir plus
[1] Puisieux F, et al. Rev Med Interne 1994;15:575–9.
[2] Sanchez Roman J, et al. Ann Rheum Dis 1993;52:534–8.
doi:10.1016/j.revmed.2010.03.110
CA026
Manifestations pulmonaires au cours du
syndrome de Gougerot-Sjögren
F. Ajili , S. Bellakhal , A. Mersni , N. Ben Abdelhafidh , I. Gharsallah ,
L. Metoui , J. Laabidi , R. Battikh , F. Msadek , B. Louzir , S. Othméni
Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction,
Tunis, Tunisie
Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une
affection auto-immune caractérisée par une infiltration lympho-
cytaire des glandes exocrines. L’existence d’atteintes viscérales lui
confère un caractère systémique. Parmi ces atteintes, l’atteinte pul-
monaire occupe une place importante.
Patients et méthodes.– Vingt patients ayant un SGS et répondant aux
critères européens ont été inclus.
Résultats.– L’atteinte pulmonaire était retrouvée chez 5/20 patients
(25 %) : 4 femmes et 1 homme.
Le SGS était primitif dans 4/5 cas (80 %) et secondaire dans 1/5 cas
(20 %). L’âge moyen était de 50,8 ans. Les principales manifesta-
tions cliniques étaient la toux chez 3/5 patients (60 %) et la dyspnée
d’effort chez 4/5 patients (80 %).
La radiographie du thorax a objectivé un syndrome interstitiel
dans 4/5 cas (80 %). Les explorations fonctionnelles respiratoires
ont montré un syndrome restrictif chez un patient et un syndrome
mixte chez un autre patient.
Le scanner thoracique a révélé une atteinte interstitielle chez
3/5 patients (60 %), une atteinte parenchymateuse chez un
patient (20 %) et une atteinte bronchiolaire chez un patient
(20 %).
Tous nos patients ont été mis sous Hydroxychloroquine® et
corticothérapie orale. Une seule patiente a reçu en plus un immuno-
suppresseur. Après un suivi moyen de 43,6 mois, 4 patients étaient
stables et une patiente était décédée dans un tableau de tampon-
nade.
Conclusion.– L’atteinte pulmonaire doit être systématiquement
recherchée dans l’évaluation du SGS. Dans notre série cette atteinte
est présente chez près de 25 % des patients, elle est le plus souvent
interstitielle. La stratégie thérapeutique au cours des manifesta-
tions pulmonaires repose sur la corticothérapie associée ou non
aux immunosuppresseurs.
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CA027
Gougerot-Sjögren, sarcoïdose ou les deux ? Intérêt
du phénotypage lymphocytaire sur la biopsie des
glandes salivaires
H. Savini a , B. Coulibaly b , G. Thomas a , B. Matta a , A. Brescianini a ,
J.-M. Cournac c , R. Jean a , J.-R. Harle a , J.-M. Durand a , L. Chiche d
a Service de médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille,
France
b Service d’anatomo-pathologie, CHU la Timone, Marseille, France
c Service de médecine interne, CHI Toulon–La Seyne-sur-Mer, Toulon,
France
d Service de médecine interne et maladies systémiques, hôpital de la
Conception, Marseille, France
Introduction.– Bien que la sarcoïdose soit classiquement un cri-
tère d’exclusion du syndrome de Gougerot-Sjögren, plusieurs cas
d’authentiques associations entre ces deux pathologies ont été rap-
portés [1,2]. Nous rapportons l’observation d’un patient suivi pour
une sarcoïdose chez lequel le typage lymphocytaire sur biopsie des
glandes salivaires a contribué au diagnostic de Gougerot-Sjögren.
Patients et méthodes.– Un homme de 71 ans, aux antécédents de
sarcoïdose pulmonaire et ganglionnaire diagnostiquée à l’âge de
36 ans (histologie ganglionnaire), était exploré pour une paroti-
dite bilatérale récidivante et douloureuse, ayant débuté quelques
années auparavant. Il existait une xérophtalmie modérée sans
xérostomie associée ainsi qu’un antécédent de bloc auriculo-
ventriculaire ayant nécessité la pose d’un pacemaker. Une nouvelle
évaluation de l’activité de sa sarcoïdose était non informative
en dehors de la présence d’anticorps anti-nucléaires positive au
1/400 sans spécificité (présents au 1/150e huit ans auparavant) et
d’une cryoglubulinémie mixte oligoclonale sans consommation du
complément et avec un facteur rhumatoïde à peine positif. La biop-
sie salivaire montrait des remaniements non spécifiques. Les autres
causes de parotidite bilatérale étant écartée, cette nouvelle atteinte
était reliée à la sarcoïdose. L’évolution était cependant défavorable
malgré une corticothérapie à 1 mg/kg (rapidement baissée devant
l’apparition d’un zona), l’adjonction d’antipaludéens de synthèse
puis de méthotrexate (15 mg/semaine).
Observation.– Avant d’initier un traitement par anti-TNF, une biop-
sie parotidienne était réalisée révélant l’absence de granulome et
un infiltrat lymphocytaire péri-canalaire (stade III de Chisholm). Le
phénotypage des lymphocytes sur biopsie montrait une majorité
de lymphocytes TCD4+. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-
Sjögren était retenu et un traitement par rituximab était proposé
au patient.
Discussion.– La prévalence de la sarcoïdose chez les patients atteints
de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est de l’ordre de 1 %
[1,2]. Dans la moitié des cas, la sarcoïdose précède le diagnostic
de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif d’un délai médian de
huit ans. La présentation clinique est celle d’un syndrome sec (90 à
100 % des cas) et d’une parotidomégalie (32 % des cas). Les anticorps
anti-nucléaires sont présents dans 79 % des cas et leur présence
face à un tableau évocateur de sarcoïdose doit faire rediscuter ce
diagnostic [2]. Finalement, la difficulté diagnostique est accentuée
par la coexistence possible de ces deux pathologies qui possèdent
des similitudes cliniques. En cas d’absence de lésions spécifiques, le
phénotypage des lymphocytes des glandes salivaires constituerait
un élément d’orientation supplémentaire, les lymphocytes étant
majoritairement de type TCD8+ et TCD4+ respectivement dans la
sarcoïdose et le syndrome de Sjögren [1].
Conclusion.– Sarcoïdose et Gougerot-Sjögren peuvent être diagnos-
tiquées chez un même patient. Le phénotypage lymphocytaire sur
biopsie de glande salivaire pourrait être une aide au diagnostic
différentiel de ces deux pathologies.
Références
[1] Gal I, et al. J Rheumatol 2000;27:2507–10.
[2] Ramos-Casals M, et al. Medicine 2004;83:85–95.
doi:10.1016/j.revmed.2010.03.112