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Objectifs :
Devant une paralysie faciale centrale ou périphérique, argumenter les
hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Le nerf facial (VII) est un nerf mixte composé d’une racine motrice et d’une racine sensitive
mais aussi des fibres à destinée sensorielle et végétative (fibres parasympathiques).
La racine motrice naît à partir du noyau moteur principal du nerf facial à la partie basse du
pont. Les fibres parasympathiques font issue du noyau lacrymo-muco-nasal (glandes
lacrymales, muqueuse nasale). Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont inclus dans le
ganglion géniculé. C’est le nerf intermédiaire de Wrisberg (VIIb) qui recueille les
informations sensorielles et sensitives. Il formera des relations étroites avec les fibres
parasympathiques en particulier pour l’innervation des glandes salivaires.
Topographiquement, le nerf facial suit un trajet intra-crânien dans l’angle pontocérebelleux
puis dans l’os temporal avant de poursuivre un trajet extra-crânien puis donner des branches
terminales. Il donnera également des branches collatérales intra- et extrapétreuses.
2. Portion extracrânienne
Le nerf facial quitte la mastoïde au niveau du foramen stylo-mastoïdien, se divise avant de
pénétrer dans la parotide.
3. Branches terminales
Essentiellement deux branches dont la division se fait dans la parotide : une branche
supérieure temporofaciale et une branche inférieure cervicofaciale qui se ramifieront dans les
muscles de la peau et du cou.
4. Branches collatérales
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Au niveau intrapétreux, il s’agit des nerfs petit et grand pétreux superficiels (glandes
lacrymales), du nerf du muscle de l’étrier et de la chorde du tympan (gustation). Il existe des
collatérales extrapétreuses.
B. Systématisation
Les fibres motrices innervent les muscles pauciers de la face et du cou, le ventre postérieur du
digastrique, le muscle stylo-hyoïdien et le muscle stapédien.
Les fibres sensitives conduisent la sensation gustative des deux tiers antérieurs de la langue et
l’innervation sensitive de la zone de Ramsay-Hunt.
Les fibres végétatives innervent les glandes lacrymales, les glandes muqueuses des fosses
nasales et les glandes sous-maxillaires et sub-linguales.
Le nerf intermédiaire de Wrisberg comprend des fibres sensitives (Ramsay-Hunt), sensorielles
(deux-tiers antérieurs de la langue) et végétatives (glandes salivaires).
Zone de Ramsay-Hunt : majeure partie de la conque (la partie toute antérieure est innervée par
le V), méat auditif externe et partie initiale du conduit.
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2. Atteinte sensitive
Hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt.
3. Atteinte sensorielle
Hypogueusie (2/3 antérieurs de langue) et parfois hyperacousie en raison de l’absence de
contraction du muscle du tendon de l’étrier.
4. Atteinte végétative
Diminution des sécrétions salivaires et lacrymales.
De façon plus rare, une assymétrie faciale acquise ou constitutionnelle peut faire discuter une
PF. Une myopathie peut également être évoquée devant une diplégie faciale.
A. Testing facial
Il s’agit du grade de la PF selon la classification de House.
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une atteinte nerveuse en amont du départ du nerf grand pétreux ou sur le trajet de celui ci. En
pratique, un test pathologique traduit une lésion en amont du ganglion géniculé ou du
ganglion géniculé.
• Gustométrie
L’étude de la perception gustative dans les deux-tiers antérieurs de la langue permet de
diagnostiquer une atteinte en amont de la corde du tympan. Ce test est réalisé soit par
l’application de substances chimiques soit par électrogustométrie.
• Bilan radiologique
Un scanner des rochers ou une IRM peuvent être indiqués selon l’étiologie suspectée.
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C. Tests électrophysiologiques
• Electromyographie de détection (EMG)
Au repos, on peut observer un silence électrique qui signe soit un muscle totalement dénervé
soit un muscle normal, soit un muscle entièrement fibrosé. Dans certains cas, on peut observer
des potentiels de fibrillation qui traduisent des contractions généralement invisibles et
involontaires de chaque fibre musculaire. Ces potentiels traduisent une régénération des fibres
en général à partir de la 2eme ou 3eme semaine d’évolution. L’existence de potentiels
précoces traduit plutôt une atteinte chronique du nerf cliniquement silencieuse jusque là.
Aux mouvements volontaires, la réponse normale est une onde triphasique d’une amplitude de
50 à 1500 mV. Lors de la récupération nerveuse, il est possible d’enregistrer des potentiels
polyphasiques de réinnervation.
L’EMG a un intérêt dans la surveillance de la récupération à moyen et long terme.
L’ENoG consiste à recueillir un potentiel d’action musculaire par une électrode de surface
bipolaire placée au contact des muscles périlabiaux, dans la région nasogénienne après
stimulation du nerf facial par une électrode de surface au voisinage du trou stylomastoïdien.
Cet examen est réalisé de chaque côté. La différence d’amplitude entre les deux côtés est
directement corrélée au pourcentage de fibres dégénérées. Le résultat est donné sous forme de
pourcentage d’atteinte des fibres du nerf facial. Ce test est intéressant du 5ème au 21ème jour
d’évolution de la PF.
• Autres tests
Le pronostic de la PF est fixé par le grade clinique initial, les résultats de l’ENoG dans les 15
aux 21 premiers jours d’évolution et par ceux de l’EMG à partir du 15ème jour.
C'est la plus fréquente des PF périphériques : installation brutale sans cause évidente d'une PF
précédée parfois de douleurs et accompagnée de troubles du goût. On suspecte une origine
virale.
Sa pathogénie est discutée : neuropathie oedèmateuse ou virale au niveau du canal de Fallope.
C'est un diagnostic d'élimination. Il faut donc s'assurer notamment qu'il n'y a pas de cause
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otitique par une otoscopie attentive sous microscope et une acoumétrie et qu'il n'y a pas de
lésion associée notamment neurologique.
L'évolution est variable. Les paralysies incomplètes récupèrent rapidement sans séquelles. Par
contre, les paralysies complètes entraînent dans 20 % des cas des séquelles (cf.§ VI)
L'électroneuronographie pratiquée précocement dès le 5ème jour et répétée tous les 5 jours
jusqu'au 15ème jour apparaît le test le plus fiable pour juger du pronostic de ces PF complètes
en quantifiant le pourcentage de fibres lésées.
Le traitement est essentiellement médical :
La corticothérapie précoce et intense paraît favoriser la récupération. Les antiviraux
(acyclovir) peuvent également être proposés.
Une décompression chirurgicale du nerf facial intra-pétreux par voie otologique peut être
indiquée dans les cas de PF complètes de mauvais pronostic clinique et électrique estimées
après quinze jours d’évolution.
Comme pour toute PF, il faut en outre surveiller l'œil. Le risque de kératite par lagophtalmie
nécessite la prescription de pommade, parfois de fermeture par pansement oculaire et au
besoin par tarsorraphie ou cerclage des paupières.
Comme pour toute PF, il faut faire pratiquer par le malade des massages faciaux et une
kinésithérapie faciale active pour maintenir un tonus et une vascularisation musculaire.
L’évolution de la PF dépend du stade initial. Outre le grade initial, l’âge du patient influe sur
la qualité et surtout la rapidité de la récupération motrice. L’enfant récupère plus rapidement
qu’une personne âgée.
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Une PF compliquant une otite moyenne chronique non cholestéatomateuse peut faire
rechercher une tuberculose de l'oreille.
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A Séquelles motrices
• Paralysie séquellaire totale ou partielle
• Rétractions musculaires
• Syncinésies
Elles sont dues à des repousses aberrantes des fibres axonales dans les gaines. Il s’agit des
mouvements involontaires d’un ou plusieurs groupes musculaires distincts de celui mobilisé.
Le type le plus fréquent est de type œil-bouche ou bouche-œil.
• Spasme de l’hémiface
C’est la contraction spasmodique en bloc de toute l’hémiface lors d’une occlusion palpébrale.
B Séquelles sensorielles
• Syndrome des larmes de crocodile
Il s’agit d’un larmoiement unilatéral prandial lors de la stimulation gustative apparaissant
entre la 5ème semaine et le 10ème mois. Il est dû à une repousse anormale des fibres à destinée
salivaire vers la glande lacrymale.
• Complications oculaires
Il s’agit essentiellement du risque de kératite et de conjonctivite.
C Séquelles psychologiques
Elles sont parfois majeures et nécessitent parfois une consultation spécialisée. La gêne sociale
et professionnelle passe parfois au premier plan des doléances. Après avoir évalué le
pronostic de la paralysie faciale, il faut savoir rassurer et encourager le patient dans une
récupération motrice jugée toujours trop lente à ses yeux.
CONCLUSION
La paralysie faciale périphérique est le plus souvent une paralysie faciale a frigore.
Il faut s’attacher à éliminer une autre cause de PF par un examen clinique entre autres
neurologique et ORL complet.
Le bilan paraclinique en particulier électrophysiologique est essentiel. Il permet de conforter
l’hypothèse de la PF a frigore et d’établir un pronostic de la PF.
Le traitement est médical dans la quasi-totalité des PF à frigore. Outre la corticothérapie et les
antiviraux, la protection de l’œil doit être rigoureuse. La kinésithérapie doit être proposée.
Le suivi clinique et éléctrophysiologique permet d’apprécier la récupération motrice de la
paralysie faciale et de s’adapter à toute aggravation ou apparition de séquelles lors de
l’évolution de la maladie.
Enfin, le risque de séquelles doit être connu en particulier après une PF complète et le patient
doit être prévenu de ces risques.
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