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Chapitre 26 Pathologie respiratoire

Déclenchement
Coordonné par A. Bourrillon de la crise d’asthme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
Crise sévère ou non ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
Plan du chapitre Attitudes thérapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
Reconnaître les complications
Développement des fonctions de la crise d’asthme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 739
pulmonaires et respiratoires
Après la crise…. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 739
Développement des fonctions pulmonaires. . . . 727
Explorations fonctionnelles respiratoires . . . . . 728 Conduite à tenir chez un enfant asthmatique
en dehors des crises
Syndromes et symptômes
Bilan initial d’un asthme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 739
Détresse respiratoire du nourrisson . . . . . . . . . 731 Outils thérapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 739
Toux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733 Éléments de surveillance . . . . . . . . . . . . . . . . . . 743
Bronchites récidivantes du petit enfant Indications thérapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . 744
Définition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735 Allergie et asthme
Anamnèse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735 chez l’enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745
Examen clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735 Devenir de l’enfant asthmatique . . . . . . . . . . . . . 749
Examens complémentaires. . . . . . . . . . . . . . . . . 735 Autres pathologies ayant des manifestations
Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736 respiratoires prédominantes
Conduite à tenir devant une crise d’asthme de l’enfant Comment prendre en charge un enfant
Définitions. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737 atteint de mucoviscidose en 2011 ?. . . . . . . . . . . 750
Sarcoïdose de l’enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 756

Développement des fonctions pulmonaires et respiratoires


N. Beydon

Le poumon assure les échanges gazeux nécessaires à l’ho- gestation. Les bronches souches et sous-segmentaires
méostasie en réalisant l’apport adapté en O2, l’épuration du primitives se mettent en place ainsi que les artères et veines
CO2 et le maintien de l’équilibre acido-basique. Les explora- pulmonaires primitives (stade embryonnaire).
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tions fonctionnelles respiratoires (EFR) évaluent la capacité • De la 7e à la 17e semaine de gestation, l’arbre bronchique et
du poumon à jouer ce rôle. Les EFR étudient non seulement la vasculaire pré-acinaire va se former (stade pseudo-glandulaire).
qualité des échanges gazeux mais aussi les propriétés méca- • De la 17e à la 26e semaine de gestation, la formation de
niques, dynamiques et métaboliques du système respiratoire l’acinus, la différenciation cellulaire (pneumocytes I et II) et le
qui permettent ces échanges, dès la naissance, et ce chez début de synthèse du surfactant aboutissent à la formation
l’enfant sain comme chez l’enfant malade. d’une barrière air/sang potentiellement fonctionnelle (stade
canaliculaire).
• Entre les 24e et 39e semaines de gestation se constitue le
■ Développement stade sacculaire au cours duquel les espaces aériens s’élar-
des fonctions pulmonaires gissent, la septation primaire débute et la matrice extracellu-
laire se constitue.
À partir du bourgeon digestif primitif (26e jours) s’individualise • À la 38e semaine de gestation enfin, débute le stade alvéo-
le bourgeon laryngo-trachéal de l’enfant dès la 7e semaine de laire de septation secondaire accompagnée d’une réduction
728 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

d’épaisseur du tissu interstitiel et de la fusion du réseau Les EFR du nourrisson nécessitent un matériel très spéci-
capillaire en un réseau unique. Cette activité d’augmenta- fique et de maniement délicat. Ce matériel est disponible dans
tion du nombre des alvéoles est intense pendant les deux quelques centres spécialisés, et impose un personnel para-
premières années de vie et se poursuit jusque vers l’âge de médical spécialisé et disponible en termes de temps.
8 ans.
À la puberté survient la croissance de la taille des alvéoles en
rapport avec la croissance de la cage thoracique. ■ Indices mesurés et principes de mesure
Les volumes sont mesurés par la spirométrie. La capacité
Ainsi de la naissance à l’âge adulte et dans des conditions nor- résiduelle fonctionnelle (CRF) se mesure par la méthode de
males, la surface d’échange est multipliée par un facteur de 20 dilution gazeuse ou du rinçage à l’azote à tout âge et en
à 30 (de 3 à 60-100 m2). pléthysmographie chez le nourrisson et à partir de l’âge de
7 ans. La mesure de la CRF est indispensable à la mesure de
Les caractéristiques du système respiratoire du nouveau-né la capacité pulmonaire totale (CPT).
sont :
• l’importance du collapsus inspiratoire des voies aériennes Capacité vitale
supérieures (compliance élevée) ;
• le possible réflexe de fermeture laryngée ; La capacité vitale lente ou forcée (CVL et CVF) est mesurée
• la « mollesse » de la paroi thoracique osseuse ; par intégration du débit recueilli à la bouche chez le grand
• la compliance élevée des grosses voies aériennes et la enfant, ou par le masque chez le nourrisson. La CPT (fig. 26.1)
contribution importante des petites voies aériennes à la résis- est la seule mesure qui permette le diagnostic d’un trouble
tance respiratoire ; ventilatoire restrictif. Le rapport des volumes entre eux est
• l’horizontalisation des côtes (thorax rond) et la faiblesse important : le volume résiduel ne doit pas dépasser 25 % de la
musculaire relative qui rendent le jeu diaphragmatique moins CPT (VR/CPT < 25).
efficace que chez l’enfant plus âgé ; Le volume maximal expiré en un temps donné est classique-
• le développement rapide des glandes muqueuses capables ment mesuré sur une seconde (= VEMS) lors de la réalisation
de sécrétions importantes par rapport à la taille des bronches ; de la boucle débits-volume chez le grand enfant, sur une
• le développement du muscle lisse bronchique déjà présent demi-seconde (= VE0,5) ou une autre fraction de seconde chez
à la naissance. le nourrisson et le jeune enfant dont le poumon se vide en
Lors de la croissance, la compliance thoracique diminue, la moins d’une seconde. Le volume maximal expiré en un temps
croissance des voies aériennes entraîne une diminution de la donné reflète la dimension des voies aériennes en l’absence
résistance du système respiratoire et une augmentation des de syndrome restrictif.
débits qui accompagne l’augmentation des volumes.
La PaO2 augmente avec l’âge, 70 mmHg chez le nouveau-né, Résistances
80 mmHg à 1 an, > 90 mmHg après 8 ans. Les résistances mesurées sont différentes selon les tech-
niques utilisées.
Les résistances pulmonaires totales ont été les premières à
■ Explorations fonctionnelles être calculées par le rapport des variations de la pression
respiratoires œsophagienne et du débit aérien recueilli à la bouche
(méthode invasive) à laquelle s’ajoute la résistance nasale
chez le nourrisson explorée à travers un masque.
■ Contraintes liées à l’âge La résistance du système respiratoire, peu différente de la
Les explorations de la fonction respiratoire doivent être adap- précédente, est mesurée par la technique des oscillations
tées au développement des structures respiratoires ainsi
qu’au développement psychomoteur des enfants. Elles doivent
être le moins invasives possibles, surtout si des mesures
répétées sont envisagées.
On distingue trois périodes différentes :
• le nourrisson (0-2/3 ans) qui doit être exploré endormi avec
VRI
une interface masque ; CV
• le jeune enfant (2/3-6 ans) éveillé dont la coopération mini- Niveau
VT CPT
male nécessaire est d’accepter de respirer normalement à expiratoire
travers un embout buccal, pince-nez en place ; derepos VRE
• l’enfant de plus de 6 ans éveillé est capable de coopérer CRF
normalement à la plupart des manœuvres respiratoires VR
proposées à l’adulte.
D’un point de vue technique, les EFR du grand enfant ne
nécessitent pas de matériel différent de celui de l’adulte. Fig 26.1. Volumes pulmonaires.
Les EFR du jeune enfant nécessitent l’adaptation de tech- CPT : capacité pulmonaire totale ; CV : capacité vitale ;
niques utilisées chez l’enfant plus âgé ou des techniques de CRF : capacité résiduelle fonctionnelle ; VR : volume
mesure spécifiques ; surtout elles nécessitent un personnel résiduel ; VT : volume courant ; VRI : volume de réserve
motivé et ayant l’expérience des jeunes enfants. inspiratoire ; VRE : volume de réserve expiratoire.
Pathologie respiratoire 729

forcées ou de l’interruption du débit aérien avec mesure du de l’équilibre ou de la réinspiration en ventilation normale dès
débit et de la pression à la bouche (méthode non invasive). l’âge de 3/4 ans ou la méthode de l’apnée à partir de 8 ans.
La résistance des voies aériennes spécifiques se mesure par
pléthysmographie. La résistance des voies aériennes spéci- Échanges gazeux
fiques reflète essentiellement le diamètre bronchique alors
que les autres techniques prennent en compte les résistances Les échanges gazeux sont analysés par l’étude des gaz du
tissulaires pulmonaires et éventuellement celles de la paroi sang artériel. Les variations de la saturation percutanée en O2
thoracique. Par ailleurs, il est à noter que pour les mesures de (SpO2) ou de la pression partielle transcutanée en O2 et CO2
résistance respiratoire ou des voies aériennes, les mesures (TcPO2, TcPCO2) sont fiables même si celles-ci ne donnent pas
de pression sont effectuées à la bouche et qu’un rétrécisse- d’indications précises sur la valeur absolue des gaz artériels.
ment des voies aériennes supérieures (exemple : hypertro- Ces techniques sont adaptées à tous les âges.
phie amygdalienne) augmente la résistance indépendamment
du diamètre bronchique. Épreuve d’effort
L’épreuve d’effort ne peut être standardisée qu’à partir de l’âge
La mesure de la compliance du système respiratoire total peut de 7 ans. Selon le protocole appliqué, l’épreuve d’effort mesure
être mesurée de façon non invasive avant l’âge de 1 an, puis par l’adaptation cardiovasculaire lors d’un effort maximal (consom-
mesure de la pression œsophagienne (méthode invasive) au- mation d’O2, production de CO2, SpO2, fréquence cardiaque,
delà de 1 an ; elle est modifiée en cas d’atteintes très distales, en pression artérielle) et/ou l’apparition de signes respiratoires en
particulier celle du parenchyme pulmonaire (exemple. : fibrose). rapport avec l’effort (bronchospasme induit ++).

Sommeil
Débits expiratoires L’étude du sommeil est possible à tout âge grâce au recueil
Les débits expiratoires forcés sont mesurés par inflation puis non invasif du débit aérien, de l’activité musculaire et élec-
compression thoracique passive rapide chez le nourrisson troencéphalographique permettant l’identification des stades
endormi et par coopération active lors de la spirométrie de sommeil et de l’activité respiratoire avec détection des
forcée chez le grand enfant et parfois chez le jeune enfant. La apnées centrales et périphériques.
diminution des débits instantanés et moyens distaux reflète
essentiellement le diamètre des voies aériennes périphé- Activité des muscles respiratoires
riques (fig. 26.2).
L’activité des muscles respiratoires est mesurée par la pres-
sion buccale (ou nasale) générée par une expiration ou une
Barrière alvéolo-interstitielle inspiration d’intensité maximale.
La qualité de la barrière alvéolo-interstitielle est appréciée
par la mesure de la capacité de diffusion du CO par la méthode NO exhalé
La mesure du NO exhalé mesurée lors de l’expiration à débit
constant dès l’âge de 4 à 7 ans selon les enfants permet l’étude
non invasive de l’inflammation bronchique.
Le tableau 26.1 donne les méthodes utilisables en fonction de
l’âge.

■ Indications des EFR


À la phase aiguë d’une pathologie respiratoire, seule l’étude
de l’hématose est utile pour guider la thérapeutique. En
dehors de l’urgence, les principales indications des EFR sont
les pathologies respiratoires chroniques. Les indications les
plus fréquentes sont les pathologies bronchiques dont l’ex-
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ploration recherche un trouble ventilatoire obstructif et


permet l’étude de sa réversibilité après bronchodilatation
aiguë ou après une corticothérapie orale de 10 jours dans le
contexte d’un asthme, ou encore après une prise en charge
adaptée dans le cadre d’une mucoviscidose par exemple.
Dans ce contexte, une hyperinflation peut être aussi présente
Fig 26.2. Courbe débit-volume (V’/V) lors d’une expiration et varier sous l’effet de certains traitements. Dans le cas
forcée.
particulier d’une suspicion de dyskinésie ciliaire primitive la
Sur l’axe horizontal : volume pulmonaire ; VR : volume
résiduel ; CV : capacité vitale. Sur l’axe vertical débit mesure effondrée du NO nasal est recherchée. Les malfor-
maximal instantané lors de l’expiration à 75 %, 50 %, mations ayant un retentissement pulmonaire (hernie
25 % de la CV. La courbe à l’intérieur de la courbe V’/V diaphragmatique, malformations adénomatoïdes kystiques,
en expiration forcée représente la courbe V’/V en régime hypoplasies pulmonaires, atrésies de l’œsophage, scolioses
ventilatoire de repos. malformatives…) ainsi que les suites de chirurgies de
730 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Tableau 26.1. Indices d’exploration fonctionnelle Encadré 26.1


respiratoire en fonction de l’âge.
Cas n° 1 : Nelly, 4 ans, allergique aux acariens,
0-2/3 ans 2/3-6 ans > 6 ans rhinite + toux, pas de traitement de fond
Gaz du sang,
Base Base Salbutamol Salbutamol
SpO2, TcPO2,
(% norme) (% norme)
TcPCO2, + + +
enregistrement CFRhélium (L) 0,76 121 0,72 115
du sommeil
Résistance 1,24 150 0,85 103
Volumes CRF CRF CRF (kPa·L–1·s–1)
CVF VEMS ou VE0,5 ou CV
VE0,5 ou VEtemps VEtemps VR, CPT, VR/CPT SaO2 (%) 97
VEMS
Résistance – Système – Système – Voies aériennes Interprétation : distension pulmonaire (CRF) peu améliorée
respiratoire respiratoire spécifiques par le salbutamol + trouble ventilatoire obstructif (résis-
– Pulmonaire – Pulmonaire Système tance) réversible. Pas d’argument pour une hypoxémie.
totale totale respiratoire Conduite à tenir : éviction allergénique, prescrire un trai-
± voies aériennes – Pulmonaire tement antiasthmatique de fond, bronchodilatateurs à la
spécifiques totale demande en cas de symptômes respiratoires.
Compliance + + +
Débits Débits ± DEP DEP, débits Encadré 26.2.
expiratoires distaux
de pointe instantanés Cas n° 2 : Sébastien, 11 ans, asthme allergique
(DEP), distaux et moyens depuis l’âge de 4 ans, traité par doses modérées
instantanés
et moyens
de corticoïdes inhalés avec de nombreux oublis.
Gêne respiratoire à l’effort et toux fréquente
Diffusion du CO + + en fin de nuit.
Épreuve d’effort +
Base Base Salbutamol Salbutamol
NO exhalé + ± + (+ nasal) (% norme) (% norme)

Pressions ± (nasales) + CRFpléthysmographique (L) 1,34 105 1,23 96


maximales CVF (L) 2,18 90 2,36 97
VEMS (L) 1,61 79 1,88 92
réduction pulmonaire, les shunts intracardiaques droit- VEMS/CVF (%) 74 80
gauche opérés tardivement, les déformations thoraciques
sévères (scoliose) nécessitent une surveillance essentielle- DEP (L·s–1) 3,68 89 3,89 94
ment du développement en volume du poumon et éventuelle- V’50 (L·s )–1
1,68 59 2,42 85
ment de l’adaptation cardiorespiratoire à l’effort lorsque les –1
séquelles sont importantes. V’25 (L·s ) 0,62 42 1,74 70
La prématurité avec ou sans dysplasie bronchopulmonaire V’moyen (L·s ) –1
1,54 62 2,19 88
peut être responsable d’une atteinte persistante dans l’en-
FENO bronchique (pp) 54
fance caractérisée par une hyperinflation pulmonaire, une
obstruction bronchique et/ou une hyperréactivité bronchique.
La tolérance à l’effort peut être évaluée dans les formes Interprétation : pas de distension pulmonaire. Trouble venti-
sévères. latoire obstructif proximal (VEMS, VEMS/CVF diminués) et
Le sommeil doit être exploré dans les bronchites chroniques distal (débits instantanés et moyens diminués), réversible
sévères (mucoviscidose) et les pathologies neuromuscu- après inhalation de salbutamol. Inflammation bronchique
laires, les troubles du sommeil (apnées, ronflements…) ainsi de nature allergique.
que les malformations faciales, ORL. Conduite à tenir : éducation thérapeutique de Sébastien,
Enfin les pathologies interstitielles sont essentiellement éviction allergénique, réajustement du traitement de fond
étudiées par l’étude des volumes pulmonaires (CV, CPT) asso- si ces mesures ne suffisent pas, bronchodilatateurs à la
ciés à celle de la capacité de diffusion du CO. demande.
Pathologie respiratoire 731

Syndromes et symptômes
A. Bourrillon

■ Détresse respiratoire du nourrisson que par la topographie (sus-sternale, intercostale ou sous-


sternale) ayant une valeur localisatrice du siège éventuel de
La détresse respiratoire est une des urgences les plus l’obstruction.
fréquentes et les plus porteuses d’inquiétude en pratique
quotidienne pédiatrique.
Analyse du mécanisme et de la topographie
La conduite à tenir dans un tel contexte impose un certain
nombre d’objectifs :
de l’atteinte respiratoire
• identifier la détresse respiratoire ; analyser son mécanisme Elle s’effectue schématiquement selon les données suivantes.
et sa topographie pour bien évaluer sa cause ; rechercher des
signes de gravité ;
• utiliser l’anamnèse, les autres temps de l’examen clinique Dyspnée bruyante
et les examens complémentaires, comme valeur d’appoint Une dyspnée bruyante (cornage, wheezing…) traduit le passage
diagnostique ; de l’air à travers des voies aériennes rétrécies. Associée à des
• réaliser un traitement symptomatique et éventuellement signes de lutte marqués, elle traduit une origine obstructive.
spécifique de l’étiologie ; L’analyse du temps prédominant de la dyspnée permet de
• proposer des critères de surveillance rigoureuse. préciser la topographie de cette obstruction :
• une dyspnée inspiratoire fait rechercher une obstruction
L’inspection atteint seule les objectifs. haute :
- nasale (chez le jeune nourrisson) avec parfois tirage sous-
mandibulaire : celle-ci oriente vers une rhinopharyngite
■ Inspection obstructive ou une hypertrophie des végétations adénoïdes,
- pharyngée (chez l’enfant plus grand) : elle évoque alors une
L’inspection du nourrisson dévêtu permet à elle seule de hypertrophie amygdalienne ; un phlegmon rétro- ou latéro-
regrouper les données suivantes. pharyngé, un corps étranger ; exceptionnellement depuis
la généralisation de la vaccination anti-Haemophilus b, une
Identification de la détresse respiratoire épiglottite, liée à ce germe,
Elle est évaluée par référence à la sémiologie respiratoire de - laryngée, la plus fréquente à cet âge est reliée avant tout
l’enfant normal (tableau 26.2). à une laryngite sous-glottique (cornage), parfois à un corps
étranger…
Tableau 26.2. Sémiologie respiratoire de l’enfant normal. • une dyspnée aux deux temps évoque une obstruction
trachéale (corps étranger, compression) ;
Paramètre Nouveau-né Nourrisson Enfant > 2-3 ans • une dyspnée expiratoire (avec freinage) oriente vers une
obstruction des voies aériennes inférieures (bronchiolite aiguë
Fréquence (c/ 40-50 20-40 18-20
min)
du nourrisson ; asthme, corps étranger).

Type de la Nasale Bucco-nasale Bucco-nasale


respiration Abdominale Thoraco- Thoraco-abdominale Tachypnée avec signes de lutte respiratoire
Irrégulière abdominale Régulière Une tachypnée avec signes de lutte témoigne le plus souvent
Régulière chez le petit nourrisson d’une bronchiolite ; plus rarement
d’un épanchement pleural (pleurésie, pneumothorax) ; elle
Fréquence respiratoire peut révéler une pneumopathie aiguë infectieuse (surtout
Elle peut être augmentée (supérieure à 50 cycles/min) = poly- virale ou bactérienne) dont les signes de sévérité évoquent
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pnée (ou tachypnée) ou diminuée (inférieure à 15 cycles/min) une atteinte alvéolaire étendue (cf. chapitre 18, Infections des
= bradypnée. En fait, chez le nourrisson, la « bradypnée » voies respiratoires basses, page 467).
vraie est exceptionnelle sauf en cas d’épuisement. La L’examen cardiovasculaire recherche en outre des signes
fréquence respiratoire est le plus souvent accélérée ou « non d’insuffisance cardiaque (hépatomégalie, tachycardie) dans le
réduite » (bradypnée relative). contexte d’une cardiopathie congénitale connue (shunt
gauche-droite) ou révélateurs d’une myocardite aiguë ou de
Signes de lutte troubles du rythme cardiaque.
Dans un tout autre contexte (extrapulmonaire) se situent les
Les signes de lutte sont : dypnées sine materia (sans signes de lutte) accompagnant un
• le battement des ailes du nez (dilatation inspiratoire des collapsus (syndrome hémorragique, choc septique, déshy-
orifices narinaires) ; dratation aiguë), une atteinte du système nerveux central
• le tirage (dépression visible des parties molles) de grande (traumatisme crânien, méningite ou encéphalite aiguë) ou une
valeur sémiologique tant par l’intensité (signes de gravité) acidose isolée (intoxication par les salicylés).
732 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Recherche des signes de gravité • les irrégularités du rythme respiratoire (apnées) ;


• la cyanose ;
Elle doit être systématique (encadré 26.3). • la pâleur ;
• l’anxiété ;
Encadré 26.3.
• l’agitation et les troubles de la conscience ;
Signes de gravité d’une détresse respiratoire • les sueurs (rares chez le nourrisson), la tachycardie et
du nourrisson l’hypertension artérielle traduisant l’hypercapnie.
L’absence de ces signes de sévérité témoigne en règle d’une
− Intensité de la polypnée (> 60 c/min). bonne tolérance de la détresse respiratoire ; leur contrôle n’en
− Intensité des signes de lutte, récemment majorés ou sera pas moins systématique au cours des examens ultérieurs
brutalement diminués (épuisement). (critères de surveillance évolutifs). Dans tous les cas, il convient
− Irrégularités du rythme respiratoire (apnées). d’accorder une grande importance à la difficulté de la prise des
− Signes cliniques d’hypoxie : cyanose ; battement des ailes biberons (moins d’un tiers) à plusieurs reprises traduisant une
du nez : → SaO2 < 95 % sous air ambiant (PaO2 < 60 mmHg). dyspnée d’effort (bronchiolite aiguë, asthme du nourrisson).
Leur présence confirme la sévérité de la maladie respiratoire
− Signes cliniques d’hypercapnie : pâleur ; sueurs, tachy-
(nécessitant un traitement symptomatique et étiologique
cardie ; HTA (hypercapnie) : → PaCO2 > 60 mmHg.
urgent). Leur persistance ou leur aggravation malgré un trai-
− Troubles de la conscience. tement adapté peut conduire à des mesures de réanimation
(intubation et ventilation assistée) avant transfert vers les
services adaptés pédiatriques (USIE ou réanimation).
Les principaux critères de gravité d’une détresse respiratoire
du nourrisson sont : Ainsi une démarche d’analyse sémiologique centrée sur le temps
• l’intensité de la polypnée (supérieure à 60 cycles/min) ; d’inspection permet en règle de guider le diagnostic clinique
• l’intensité des signes de lutte ou leur diminution rapide avec d’une détresse respiratoire du nourrisson, d’en apprécier le mé-
bradypnée secondaire (épuisement) ; canisme et la topographie et d’en évaluer la tolérance (fig. 26.3).

DIAGNOSTICFR ou = DYSPNÉE
SANSSIGNESDELUTTE
SINE MATERIA

Collapsus Acidose Atteinte


SNC isolée

–Dyspnée«bruyante»
–Signesdelutte++
–Prédominanced’untemps

TACHYPNÉE
DYSPNÉEOBSTRUCTIVE SIGNESDELUTTE ±

Atteinte Atteinte Atteinte


Tempsinspiratoire Deuxtemps Tempsexpiratoire
cardiaque pleurale alvéolaire

Obstruction Obstruction Obstruction Obstruction Obstruction Obstruction –Insuffisance Pleurésies Pneumo-


nasale pharyngée laryngée trachéale bronchique bronchiolaire –cardiaque, pneumo- pathies
–shuntGD, thorax infectieuses
–myocardite sévères
Rhino Amygdales Laryngites Corpsétranger Corpsétranger Bronchiolites –aiguë
pharyngites obstruées compression asthme –Troubles
–durythme

–Sous-glottiques
–Épiglottites

Fig 26.3. Conduite à tenir devant une détresse respiratoire du nourrisson.


Pathologie respiratoire 733

■ Diagnostic clinique • aérosols d’air humidifié (dyspnée laryngée) ou oxygéna-


tion par lunettes nasales dans les bronchiolites sévères sous
Dans ce contexte, l’interrogatoire, l’examen clinique et les surveillance étroite de la saturation artérielle en oxygène
examens complémentaires n’ont souvent qu’une valeur d’ap- voire des gazs du sang ;
point au diagnostic. • mise en place d’un abord veineux ou d’un gavage gastrique
pour assurer les apports hydriques ou caloriques, en cas de
Données de l’anamnèse polypnée intense entravant la prise des biberons ;
Les données de l’anamnèse recueillies auprès de la famille • intubation et ventilation dans les formes sévères résistant
peuvent apporter quelques orientations complémentaires sur : aux traitements symptomatiques et spécifiques de la cause
• les antécédents chez l’enfant d’épisodes de détresse respi- (par exemple, corticoïdes si dyspnée laryngée).
ratoire (dypnées laryngées ou bronchiolites à répétition ;
reflux gastro-œsophagien) ; ■ Critères de surveillance
• la nature des circonstances d’apparition de l’épisode actuel : Ils seront toujours rigoureusement précisés pour témoigner
- brutale : recherche d’un syndrome de pénétration → corps du caractère évolutif de la détresse respiratoire et de sa
étranger, réponse au traitement.
- progressive:fébrile→ pathologieinfectieusedesvoiesrespira Selon un rythme (horaire ou tri-horaire) adapté aux signes de
toires ; sévérité, seront rigoureusement évalués et inscrits sur des
• le caractère évolutif des signes de détresse respiratoire. documents de surveillance :
Examen clinique • la fréquence respiratoire ;
• les signes de lutte ;
L’examen clinique comporte : • la fréquence cardiaque ;
• la percussion thoracique à la recherche d’une matité ou • les signes de gravité (état de conscience, agitation, cyanose,
d’une hypersonorité ; irrégularités respiratoires).
• l’auscultation pulmonaire à la recherche de sibilants ou de Un diagnostic bien conduit sur les données de sémiologie
crépitants ; clinique, un traitement entrepris de façon adaptée et une
• l’auscultation cardiaque enfin pour chiffrer la fréquence surveillance étroite du nourrisson atteint de détresse respira-
cardiaque et rechercher un éventuel souffle. toire autorisent le plus souvent, quelle que soit l’étiologie de
celle-ci, à porter un pronostic à court terme tout à fait favorable.
Examens complémentaires
Les examens complémentaires sont orientés par le contexte
clinique. Les résultats sont le plus souvent prévisibles :
■ Toux
• les radiographies du thorax confirment le mécanisme La toux est un effort musculaire qui associe une contraction
d’atteinte : glottique et une action spasmodique des muscles thoraciques
- dyspnée expiratoire obstructive (pathologie bronchiolaire) : et abdominaux.
hyperclarté et distension pulmonaire prédominante, Elle intervient pour faciliter la mobilisation et l’expulsion des
- tachypnée avec cyanose intense (pathologie alvéolaire sécrétions anormales des voies aériennes inférieures.
prédominante) : diminution de transparence des deux champs Le réflexe de toux est lié à un mécanisme complexe à média-
pulmonaire (foyer pulmonaire ou atélectasies) ; tion vagale, initié par la stimulation de récepteurs localisés
• les gaz du sang confirment les signes cliniques de sévérité : dans l’épithélium de l’arbre respiratoire susceptible d’entraî-
hypoxie (PaO2 < 60 mmHg) avec hypercapnie (PaO2 > 60 mmHg). ner un balayage des sécrétions par une accélération brutale
La saturation artérielle transcutanée, en oxygène, est actuel- des flux aériens.
lement un paramètre non invasif de surveillance (hospitalisa- Les stimuli mécaniques laryngés, l’excès de mucus et plus
tion si saturation transcutanée en oxygène < 94 % sous air). généralement les médiateurs inflammatoires activent diffé-
L’examen endoscopique ORL ne sera justifié qu’en cas de rentes structures sensitives qui interagissent dans le sens
suspicion de corps étranger (syndrome de pénétration). Il d’une amplification locale relativement indépendante du tonus
permet le plus souvent à la fois le diagnostic et le traitement bronchique et dont l’effet final est modulé par le système
approprié immédiat. nerveux central. La sémiologie de la toux dépend de la nature
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du stimulus et de l’état de l’inflammation locale : incoercible


(syndrome de pénétration), productive (encombrement) ou
■ Traitement sèche (hyperréactivité bronchique).
Le traitement symptomatique obéit à certaines règles générales :
• placer l’enfant en position proclive calé sur un lit ou en posi-
tion demi-assise ;
■ Étiologie
• le rassurer sans prescrire de traitement anxiolytique qui
entrave l’évaluation et l’appoint des signes de lutte ;
Toux aiguë
• assurer une désobstruction des voies aériennes par les La toux aiguë est la plus fréquente chez l’enfant. Le diagnostic en
moyens les plus adaptés (sérum physiologique). est le plus souvent évident dans un contexte d’infection des voies
En cas d’hospitalisation : respiratoires supérieures (rhinopharyngite, rhinobronchite,
• mise sous scope cardiorespiratoire systématique notam- bronchiolite…), ne justifiant habituellement aucun examen
ment chez le jeune nourrisson ; complémentaire.
734 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Plus rarement, elle s’intègre dans un contexte hautement Il recherche les signes susceptibles d’orienter vers une patho-
fébrile, d’évaluation plus difficile parce que parfois différée par logie sévère : mauvaise croissance staturo-pondérale,
rapport au début de la fièvre ou associée à des signes extra- cyanose et hippocratisme digital, polypnée, stridor.
pulmonaires (douleurs abdominales, syndrome méningé). Au terme de cette approche purement clinique, un examen
La toux aiguë peut alors être reliée à une pneumonie aiguë complémentaire est toujours recommandé devant une toux
justifiant alors la pratique d’un examen radiographique thora- chronique de l’enfant : la radiographie du thorax de face, en
cique, seul susceptible d’affirmer le diagnostic (cf. chapitre 18 inspiration (et en expiration si crainte de corps étranger) :
Pneumonies aiguë communautaire, page 468). • elle peut être normale : infections virales, pathologies ORL,
voire même asthme ;
Toux chronique • elle peut mettre en évidence des anomalies venant appor-
La toux chronique est arbitrairement définie par sa persis- ter un appoint diagnostique aux données cliniques : troubles
tance au-delà de 3 semaines. La démarche diagnostique doit de ventilation (corps étranger), majoration des opacités péri-
être au mieux précisée par l’interrogatoire. bronchovasculaires (bronchite chronique), adénopathies
Celui-ci recherche : (tuberculose), images interstitielles (déficit immunitaire)…
• les antécédents atopiques familiaux (asthme, rhinite aller- Les autres examens seront orientés selon l’âge ou la sympto-
gique, eczéma) ; matologie.
• le type de l’environnement familial (crèche, tabagisme
passif).
Chez l’enfant, il convient d’évaluer : ■ Hypothèses diagnostiques
• les antécédents atopiques personnels (eczéma, épisodes
de sibilances) ; Schématiquement en fonction de l’âge.
• la fréquence d’épisodes infectieux des voies aériennes
supérieures ; Enfants de moins de 3 ans (nourrissons surtout)
• l’éventualité de régurgitations (y compris dès les premiers
Évoquer d’abord :
mois de vie) ayant pu faire évoquer un reflux gastro-œsophagien.
• les infections des voies aériennes supérieures récidivantes
Particularités de la toux ou traînantes (infections à Mycoplasma pneumoniae) ;
• le reflux gastro-œsophagien (cris, toux au décours des
Les particularités de la toux doivent ensuite être rigoureuse- biberons ; mauvaise qualité du sommeil nocturne ; fréquence
ment évaluées : des rejets) mais ces signes peuvent manquer +++ ;
• mode de début : • plus rarement une pathologie obstructive des voies aériennes
- brutal : évoquant l’inhalation d’un corps étranger, supérieures (trachéomalacie ; stridor) ou inférieures (patholo-
- progressif au décours d’un épisode de fièvre (hyperréacti- gie d’inhalation par corps étranger) ;
vité bronchique post-infectieuse) ; • exceptionnellement une pathologie héréditaire mucociliaire.
• circonstances de déclenchement : Si la toux est mal tolérée (cassure de la courbe pondérale,
- alimentation, laissant suspecter un reflux gastro-œsopha- hippocratisme digital, essoufflement durable à la prise des
gien (notamment si décubitus), un trouble de la dégluti- biberons), le diagnostic de mucoviscidose doit être évoqué.
tion ; voire si manifestations d’asphyxie précoce, une fistule Les examens complémentaires pertinents adaptés sont :
œsotrachéale, • la radiographie du thorax (cf. supra) ;
- effort ou froid : craindre une hyperréactivité bronchique, • une pH-métrie de 24 heures ± TOGD ;
- temps : diurne ou nocturne : début de nuit, évoquer un • le dosage du chlore sudoral ;
reflux gastro-œsophagien ; fin de nuit, évoquer une hyper- • une endoscopie bronchique (suivant orientation clinique ou
réactivité bronchique. Une toux récidivante s’atténuant avec radiologique).
la période estivale doit conduire à évoquer la responsabilité Parfois, le diagnostic est relié à l’efficacité d’un traitement
d’infections saisonnières automno-hivernales ; une toux, plus médical probabiliste : postural, diététique (épaississants) et
prononcée vers le printemps, s’intègre dans un contexte de médicamenteux (prokinétiques et antiacides) constituant
toux « allergique » ; alors un véritable test thérapeutique d’épreuve.
• type :
- toux sèche, rauque, irritative (hyperréactivité bronchique,
origine laryngée), Enfants âgés de plus de 3 ans
- productive avec expectorations (inhabituelles chez l’enfant) : Trois étiologies sont suspectées en premier lieu.
- purulentes : évoquer une dilatation des bronches, ou une • La rhinosinusite chronique et l’hypertrophie adénoïdienne :
mucoviscidose (si retentissement sur l’état général), toux à recrudescence hivernale, aggravée par le décubitus. Le
- mêlées de sang : évoquer une tuberculose, l’inhalation diagnostic repose sur l’examen ORL.
d’un corps étranger ou une hémosidérose pulmonaire. • L’asthme ou équivalent : toux sèche, nocturne (2e partie de la
nuit), souvent déclenchée par une infection virale respiratoire,
l’effort ou le froid. L’orientation diagnostique est assurée par
■ Examen clinique la mise en évidence d’un terrain atopique et la confirmation
Il apprécie surtout les données susceptibles d’orienter vers d’une hyperréactivité bronchique (tous éléments de diagnostic
les étiologies les plus habituelles : encombrement rhino- cependant non spécifiques).
pharyngé ou rhinorrhée postérieure, sibilances, xérose • Le reflux gastro-œsophagien : il est évoqué devant des anté-
cutanée. cédents digestifs évocateurs (mais inconstants) et confirmé
Pathologie respiratoire 735

par la pH-métrie de 24 heures et le test diagnostique théra- Lorsqu’aucune cause organique n’est retrouvée, chez le grand
peutique permettant d’observer la réduction significative de enfant, on peut évoquer, par élimination, devant une toux
la toux sous traitement antireflux. souvent « aboyante » et exclusivement diurne, le diagnostic de
Plus rarement les toux grasses chroniques témoignent d’un toux psychogène.
encombrement bronchique permanent. Associées à une
expectoration purulente chronique avec ou sans retentisse-
ment sur l’état général, un hippocratisme digital, une défor- ■ Attitudes thérapeutiques
mation thoracique, elles doivent faire rechercher : Les antitussifs contenant de la codéine ne doivent pas être
• en premier lieu une mucoviscidose : dosage du chlore utilisés chez les enfants âgés de moins de 3 ans.
sudorral ; Les toux productives nécessitent de façon prioritaire une
• plus exceptionnellement, une obstruction trachéobron- kinésithérapie respiratoire. Le véritable traitement de la toux
chique extrinsèque ou intrinsèque, une dyskinésie cilliaire est celui de son étiologie : traitement d’un reflux gastro-
primitive (examen endoscopique) ou un déficit immunitaire œsophagien ; d’une hyperréactivité bronchique (traitement
(bilan immunitaire). probabiliste par bronchodilatateurs inhalés suivis selon le
Les examens complémentaires regroupés, visant à préciser contexte et l’évolutivité de corticoïdes inhalés) ou d’une cause
ces étiologies sont : ORL (situations les plus fréquentes).
• les dosages du chlore sudoral (cf. Mucoviscidose, page 142) ;
• une endoscopie bronchique ; ■ BIBLIOGRAPHIE
• un bilan immunitaire élargi ; BOURRILLON A. Toux chronique chez l’enfant. Entretiens de Bichat Médecine.
• voire une étude cinétique de la déglutition. Expansion scientifique éditeur, Paris, 1999, 60-3.

Bronchites récidivantes du petit enfant


V. Houdouin

■ Définition retard staturo-pondéral est un élément rassurant


(fig. 26.4).
La bronchite est une infection aiguë intermittente des
bronches, le plus souvent d’origine virale (à distinguer de
l’asthme qui est une infl ammation chronique des bronches). ■ Examen clinique
Elle se manifeste par une toux souvent grasse avec ou sans
L’examen clinique s’applique à rechercher une cause ORL
fièvre. Elle est souvent précédée ou associée à des symp-
(jetage postérieur, sinusite chez le grand enfant), une cause
tômes ORL. Les bronchites viro-induites sont fréquentes
pulmonaire : sibilants (asthme), crépitants (pneumopathies
chez l’enfant d’âge préscolaire, et peuvent récidiver en
récidivantes).
particulier en période hivernale. On évoque, de façon arbi-
Le but de l’examen clinique est également d’éliminer une
traire, le terme de récidives à partir de trois épisodes
pathologie chronique (mucoviscidose, malformations de
survenant en moins de trois mois. Celles-ci nécessitent
l’arbre trachéobronchique, cardiopathie congénitale…).
alors d’éliminer une pathologie bronchique chronique qui
Au terme de l’examen on s’orientera vers les causes les plus
pourrait être révélée par des exacerbations aiguës.
fréquentes :
• les bronchites viro-induites ;
• l’asthme viro-induit ou l’asthme atopique ;
■ Anamnèse • le reflux gastro-œsophagien.
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On ne s’oriente qu’ensuite vers les causes plus rares mais


Certaines données anamnestiques sont importantes à menaçant le pronostic respiratoire si risques de dilatation des
rechercher : le tabagisme passif, le mode de garde en collec- bronches :
tivité, la présence d’atopie personnelle (allergie aux PLV, • déficit immunitaire ;
eczéma) ou familiale, la survenue de vomissements, d’otites à • corps étranger ;
répétition, de rhinite obstructive diurne et nocturne. • mucoviscidose ;
Il est important de préciser le retentissement de ces • dyskinésie ciliaire primitive…
bronchites récidivantes : disparition des symptômes
entre les bronchites, nombre de jours d’absentéisme
scolaire, nombre de réveils nocturnes, retentissement ■ Examens complémentaires
sur l’alimentation et la croissance staturo-pondérale. Le
caractère exclusivement hivernal et la vie en crèche sont La radiographie de thorax de face en inspiration et expiration
plutôt en faveur de bronchites viro-induites. L’absence de est l’examen habituellement utile. Elle est le plus souvent
736 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Bronchites

Croissancestaturo-pondéralenormale Croissancestaturo-pondéraleanormale

Anamnèse Radiographieduthoraxdeface
Examenclinique eninspirationetexpiration
Radiographieduthoraxdefaceeninspirationetexpiration NFS
IgG,A,M
Sousclassed'IgG(si>2ans)
Testdelasueur
Bronchites pH-métrie
ORL
virales
RGO Asthme EFR ± testàlamétalochine
± IgEtotale, Phadiatop, Trophatop
± fibroscopiebronchique
ConsultationORL

Asthme
RGO Cardiopathies sévère Mucoviscidose

Déficits Dilatation
Corpsétranger
immunitaires desbronches...

Fig 26.4. Conduite à tenir devant des bronchites récidivantes de l’enfant.

normale. Elle est systématique devant une toux chronique et a


pour but principal d’éliminer une dilatation des bronches
■ Traitement
débutante, un syndrome de lobe moyen, un double arc, une Le traitement doit être préventif : le tabagisme passif est un
cardiopathie… facteur déclenchant important des bronchites chroniques chez le
Les autres examens ne se justifient pas en dehors de l’exis- petit enfant.
tence d’un retentissement fonctionnel. Ils seront alors orien- Le traitement doit dans un deuxième temps être étiologique s’il
tés par l’anamnèse et l’examen clinique : ne s’agit pas de bronchites viro-induites : traitement du RGO,
• déficit immunitaire (IgG, IgA, IgM, sous-classes d’IgG si traitement d’épreuve d’un asthme. Ce traitement d’épreuve doit
enfant âgé de plus de deux ans) ; être institué après la vérification de la normalité de la radiogra-
• test de la sueur. Il doit rester systématique en particulier phie de thorax et il peut être réalisé en fonction de l’âge avant la
s’il existe un retard staturo-pondéral, devant tout enfant qui réalisation d’autres examens en l’absence de retentissement
« crache » de façon chronique. Il existe environ 5 % de faux néga- fonctionnel. Il convient alors de revoir l’enfant afin de s’assurer
tifs du dépistage ; de l’efficacité du traitement mis en place, et de sa bonne tolé-
• pH-métrie à la recherche d’un RGO ; rance. Si le traitement doit être poursuivi de façon chronique, il
• EFR, IgE totales, Phadiatop, Trophatop à la recherche d’un asthme convient alors de réaliser les examens complémentaires néces-
avec ou sans atopie. saires au diagnostic étiologique.
Pathologie respiratoire 737

Conduite à tenir devant une crise d’asthme de l’enfant


C. Delacourt

L’asthme est la première maladie chronique de l’enfant,


touchant 8 à 10 % des enfants d’âge scolaire. La crise d’asthme
■ Crise sévère ou non ?
en représente le symptôme le plus impressionnant, mais est Cette évaluation est essentielle car elle va guider les indica-
loin de résumer l’ensemble du tableau clinique. Elle est néan- tions de corticothérapies systématiques et de transfert de l’en-
moins souvent l’occasion de mise en place d’une meilleure fant en milieu hospitalier. Une crise d’asthme doit être
prise en charge globale de l’asthme de l’enfant. considérée comme sévère lorsqu’elle se prolonge ou s’ag-
grave, en dépit d’un traitement initial bien conduit. Les signes
■ Définitions de sévérité doivent être systématiquement recherchés lors de
l’évaluation initiale d’une crise d’asthme, notamment chez les
La crise d’asthme est définie par un accès de dyspnée enfants à haut risque de crise sévère (tableau 26.3). La mesure
paroxystique de durée brève. Les symptômes cèdent sponta- du débit expiratoire de pointe doit être réalisée chez les enfants
nément ou sous l’effet du traitement. de plus de 6 ans, ayant déjà appris à se servir d’un débitmètre.
L’exacerbation est définie par la persistance des symptômes Tableau 26.3. Évaluation de la sévérité d’une crise d’asthme
respiratoires au-delà de 24 heures, quel que soit le mode de chez l’enfant, d’après les recommandations du GRAPP.
début, progressif ou brutal. Les symptômes sont d’amplitude
suffisante pour justifier une intervention thérapeutique adaptée. Crise légère Sibilants toux
L’asthme aigu grave (anciennement état de mal asthmatique) Aucun des paramètres de crise modérée ou sévère
est une crise qui ne répond pas au traitement ou dont l’inten- Crise modérée Difficultés d’élocution
sité est inhabituelle dans son évolution ou sa symptomatolo- Polypnée > 40/min si 2-5 ans, > 30/min si > 5 ans
gie. Elle peut menacer le pronostic vital. Mise en jeu des muscles respiratoires accessoires
Marche difficile
50 % < DEP < 75 % théorique ou meilleure valeur personnelle
■ Déclenchement de la crise d’asthme 90 % < SaO2 < 95 %
Crise sévère Non-réponse aux bronchodilatateurs
L’intérêt de reconnaître les facteurs déclenchants d’une crise DEP < 50 % théorique ou meilleure valeur personnelle
est majeur puisqu’il peut permettre une prévention, notam- Cyanose ou SaO2 ≤ 90%
ment par un renforcement du traitement prophylactique. Le Activité impossible
déclenchement d’une crise d’asthme est souvent plurifactoriel : Diminution ou abolition du murmure vésiculaire
• les infections virales jouent un rôle essentiel dans le déclen- Bradycardie ou hypotension
chement des exacerbations à tout âge. Leur rôle est presque Fatigue ou épuisement ; sueurs
exclusif chez le nourrisson. Le rhinovirus semble jouer un rôle Agitation ou diminution du niveau de conscience
prédominant ; D’après Marguet C ; Groupe de recherche sur les avancées en pneumopédiatrie. Management
• les allergènes occupent également une place essentielle of acute asthma in infants and children: recommendations from the French Pediatric Society
chez l’enfant. Ils peuvent initier une crise, mais vont surtout of Pneumology and Allergy. Rev Mal Respir, 2007, 24, 427-39.
contribuer à la chronicité de l’asthme et à sa sévérité ;
• l’exercice déclenche un bronchospasme chez plus de 80 %
des enfants asthmatiques. L’inhalation buccale d’air froid et ■ Attitudes thérapeutiques
sec joue un rôle important dans son déclenchement ; Certains renseignements sont indispensables à recueillir devant
• les polluants atmosphériques (au premier rang desquels le une crise d’asthme aiguë : facteurs déclenchants apparents de la
tabagisme passif) peuvent favoriser et augmenter une hyper- crise, durée de la crise, déroulement des crises antérieures, trai-
réactivité bronchique ; tements déjà proposés à l’enfant et leur efficacité, traitement de
• certaines circonstances peuvent déclencher une crise, fond, médicaments déjà donnés à l’enfant pour la crise actuelle.
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notamment chez l’asthmatique sévère : contrariété, rentrée Le traitement de première intention repose sur l’administration
scolaire, long voyage, retour au domicile après des vacances de bronchodilatateurs inhalés. La prise de corticoïdes oraux
mais aussi après une cure ou une hospitalisation. On incri- (2 mg/kg en 1 prise) est indiquée dans la crise d’asthme modé-
mine un « stress » psychologique, mais aussi le retour dans le rée à sévère ou en cas d’échec des bronchodilatateurs. L’admi-
milieu habituel, pollué ou riche en allergènes. nistration de bronchodilatateurs inhalés à l’aide d’une chambre
Dans tous les cas, il existe fréquemment des prodromes (toux, d’inhalation a la même efficacité que des nébulisations dans les
rhinorrhée) dont la valeur d’alarme est capitale. Ils survien- crises légères à modérées, à condition que soit donné un
nent de quelques heures à 2 jours avant la crise et imposent nombre de bouffées supérieur aux classiques 2 bouffées :
d’instituer ou de renforcer le traitement immédiatement. Les 1 bouffée par 2 à 4 kg de poids, sans dépasser 10 bouffées. La
familles doivent disposer d’un plan d’action écrit qui les guide gestion de la crise d’asthme à domicile est résumée figure 26.5.
pour l’adaptation des traitements à domicile. De même, la Les examens complémentaires sont le plus souvent inutiles.
baisse du débit expiratoire de pointe (DEP) doit alarmer, Seule la radiographie de thorax peut être nécessaire s’il existe
qu’elle soit isolée ou associée aux prodromes cliniques. à l’auscultation des signes en foyer.
738 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Pasdesignede Crisesévère Crisetrèssévère


gravitéinitiale

Traitementd’emblée

β2mimétiquesinhalés+chambred’inhalation
1bouffée/2à4kgdepoids;10boufféesmaximum
Renouvelable20minutesplustard

+
Corticoïdesoraux:2mg/kg
Si a déjà reçu des corticoïdes : compléter jusqu'à 2 mg/kg

+
β2sous-cutané
7-10 μg/kg(0,15-0,2mlkg)
Si disponible

+
Transfertauxurgences
hospitalières

ÉvaluationcliniqueetDEPtoutesles20minutes
1

1 Amélioration
Disparitiondeladyspnée;DEP ≥80%théo

Maintienàdomicile
Maintienàdomicile Traitement β2inhalé
Traitement β2inhalé Corticoïdesoraux(2mg/kgpendant3j)

2 Pasd’améliorationouaggravation

Nouvelleadministrationde β2+

+ +
Corticoïdesoraux β2sous-cutané
2mg/kg 7-10 μg/kg(0,15-0,2mlkg)
Si disponible

+
Traitementauxurgenceshospitalières

Fig 26.5. Traitement à domicile d’une crise d’asthme.


Les différents stades de sévérité de la crise sont présentés verticalement.
Le transfert aux urgences hospitalières est indiqué d’emblée devant une crise très sévère,
puis secondairement devant une crise résistante aux traitements délivrés.
Pathologie respiratoire 739

L’absence d’amélioration nette des symptômes et/ou du DEP dans Un pneumomédiastin peut survenir, par rupture alvéolaire.
les 4 heures qui suivent la prise de corticoïdes oraux ou une crise très L’air passe ainsi dans les tissus périvasculaires et gagne le
sévère d’emblée imposent le transfert à des urgences hospitalières. hile et le médiastin. Il est suspecté devant une détérioration
La gestion des crises sévères à l’hôpital repose sur l’adminis- brutale de l’état respiratoire et est affirmé par l’existence d’un
tration répétée de nébulisations de 2-mimétiques, souvent emphysème sous-cutané au niveau cervical ou thoracique
associés à des atropiniques, et sur une corticothérapie systé- antérieur. Il est visible sur les clichés du thorax sous la forme
mique, orale ou intraveineuse. Certains examens complémen- d’hyperclartés linéaires bordant les contours cardiaques. Son
taires deviennent nécessaires, mais ne doivent pas retarder la traitement est celui de la crise d’asthme.
mise en route du traitement : radiographie de thorax à la Un pneumothorax est le plus souvent la conséquence d’un
recherche d’une complication, NFS, ionogramme sanguin à la pneumomédiastin, l’air ayant gagné la plèvre viscérale à
recherche de troubles de l’hydratation ou d’une hypokaliémie, partir du hile. Il est évacué s’il est important ou mal toléré.
gazométrie pour évaluer l’importance de l’acidose.

■ Reconnaître les complications ■ Après la crise…


de la crise d’asthme Après sédation de la crise, un bilan est indispensable, surtout
si l’enfant a déjà eu d’autres crises. Ce bilan vise à évaluer la
Les troubles de ventilation. Ils témoignent de l’hypersécrétion sévérité de l’asthme, à rechercher des facteurs associés favo-
bronchique et de la stase dans les voies aériennes. Ils se traduisent risant le déclenchement de crises, à éduquer l’enfant et sa
par une atélectasie ou par un emphysème obstructif et sont le plus famille, éventuellement à instituer un traitement de fond. Le
souvent réversibles sous bronchodilatateurs et kinésithérapie. paragraphe suivant développe ces sujets.

Conduite à tenir chez un enfant asthmatique en dehors des crises


La prise en charge de l’enfant asthmatique a pour buts de troubles du sommeil. La pratique d’explorations fonctionnelles
diminuer la fréquence des crises, de permettre à l’enfant de respiratoires initiale permet d’apprécier le degré de l’obstruc-
mener une vie normale (école, sports, jeux, sommeil…), et de tion bronchique intercritique. L’asthme peut ainsi être classé
restaurer des fonctions respiratoires intercritiques normales, en quatre stades : intermittent, persistant léger, persistant
tout cela grâce à des moyens thérapeutiques bien tolérés. Ces modéré ou persistant sévère (fig. 26.6) ;
différents objectifs ne peuvent être réalisés qu’au prix d’un • évaluer le terrain atopique familial et personnel ;
bilan initial complet, d’un suivi régulier, d’une bonne éducation • retrouver les facteurs déclenchants : principalement aller-
et coopération du patient et de sa famille. gènes, infections virales et exercice, mais aussi polluants (taba-
gisme parental), changements de temps ou de lieu, ou encore tout
■ Bilan initial d’un asthme autre condition spécifique de chaque enfant. L’exploration aller-
gologique représente donc un élément important de cette étape.
C. Delacourt Elle repose sur la réalisation de tests cutanés, associés ou non au
dosage des IgE spécifiques, vis-à-vis des principaux pneumaller-
gènes (acariens Dp et Df, graminées, blatte, phanères d’animaux)
Ce bilan a plusieurs objectifs : et des autres allergènes évoqués par l’interrogatoire ;
• éliminer d’éventuels diagnostics différentiels. Cette étape est • reconnaître les prodromes de la crise : toux, rhinorrhée ;
essentielle à tout âge, même si la plupart des diagnostics diffé- • apprécier la coopération avec l’enfant et sa famille : bonne compré-
rentiels sont identifiés chez le nourrisson. Toutes les pathologies hension, observance thérapeutique, situation socio-économique.
obstructives peuvent simuler un asthme, notamment un corps
étranger, une mucoviscidose, une anomalie des arcs aortiques, ou
encore une dyskinésie trachéale et/ou bronchique. Une enquête ■ Outils thérapeutiques
clinique rigoureuse permet de repérer certains signes impo- C. Delacourt
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sant d’éliminer ces diagnostics : début très précoce des symp-


tômes après la naissance, absence d’intervalles libres, cassure Le traitement de l’asthme a pour objectifs de permettre à l’en-
de la courbe staturo-pondérale, résistance à un traitement bien fant de mener une vie normale, à la fois sur les plans physique
conduit, infections répétées, fausses routes répétées, stridor. et scolaire, et d’obtenir une normalisation des fonctions respi-
Une radiographie de thorax (face, inspiration et expiration) doit ratoires. Les traitements médicamenteux vont souvent repré-
être absolument systématique dans le bilan d’un asthme, et toute senter la pierre angulaire pour réaliser ces objectifs, mais ils
anomalie doit faire poursuivre le bilan. Les examens utiles en cas sont loin de constituer les seules mesures nécessaires.
de doute diagnostique sont principalement une endoscopie bron-
chique souple et un examen tomodensitométrique. Une évaluation ■ Médicaments
spécialisée est de toute façon nécessaire pour ces enfants ;
• apprécier la sévérité de l’asthme et ses répercussions sur la Bronchodilatateurs
vie courante : fréquence et durée des crises, hospitalisations Les bronchodilatateurs représentent une classe médicamen-
antérieures, absentéisme scolaire, degré de gêne à l’effort, teuse essentielle du traitement de l’asthme. Ils sont consti-
740 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Symptômesdiurnescontinus
Symptômesnocturnesfréquents
Limitationdesac tivitésphysiques
VEMS Δ60%

SÉVÈRE

MODÉRÉ

Symptômesd iurnes>1/semain e
Symptômesn octurnes>2/mois
ΔDEP>20%

LÉGER

Symptômesdiurnes>1/jour
Symptômesnocturnes>1/semaine
Gênelorsdesactivitésphy siques
VEMS<80%ou ΔDEP>30%
Fig 26.6. Stades de sévérité de l’asthme.
INTERMITTENT La présence d’un seul critère suffit à
faire classer l’asthme à un stade de
sévérité supérieur.

tués par trois familles pharmacologiques : les β2-mimétiques,


les atropiniques et les théophyllines, ces dernières n’étant Tableau 26.4. Bêta2-mimétiques utilisables
plus qu’exceptionnellement utilisées. par voie inhalée chez l’enfant (Vidal 2010).

β2-mimétiques inhalés Mode DCI Nom Présentation


de délivrance commercial
Les β2-mimétiques inhalés à courte durée d’action consti-
Ventoline Dosettes
tuent le traitement essentiel de la crise d’asthme. Ils se
à 1,25 mg, 2,5 mg
présentent sous la forme d’aérosols-doseurs, d’inhalateurs ou 5 mg/2,5 mL
de poudre, ou de solutions pour nébulisations. Les différents Salbutamol
produits disponibles sont résumés tableau 26.4. La dose Salbutamol Arrow Dosettes à 2,5 mg
Nébulisation
recommandée de terbutaline ou de salbutamol est de 50 à Salbutamol Mylan ou 5 mg/2,5 mL
Salbutamol Teva
150 mg/kg à chaque inhalation.
Les β2-mimétiques inhalés longue action permettent d’obte- Terbutaline Bricanyl Dosettes à 0,25 %
nir une bronchodilatation efficace sur une longue période, au Terbutaline Arrow (5 mg/2 mL)
moins 12 heures. Deux produits sont disponibles : salmétérol Aérosols-doseurs Salbutamol Ventoline (HFA) 100 μg/bouffée
(Serevent spray ou inhalateur de poudre) et formotérol (Foradil adaptables Salbutamol Teva
inhalateur de poudre). Ils ne constituent pas un traitement de à des chambres Salmétérol (β2 Serevent 25 μg/bouffée
la crise d’asthme et doivent être associés au long cours avec d’inhalation longue action)
les corticoïdes inhalés. Leur prescription peut permettre
d’éviter une augmentation des doses de corticoïdes inhalés. Asmasal clickhaler 90 μg/inhalation
Salbutamol
Ils peuvent également être utilisés ponctuellement pour Ventilastin 1 100 μg/inhalation
assurer une meilleure protection les jours de grande activité Terbutaline Bricanyl turbuhaler 500 μg/inhalation
ou de séjour dans une résidence asthmogène. Inhalateurs
de poudre Formotérol (β2 Foradil 12 μg/inhalation
Les effets secondaires (tremblements, nausées) sont rares longue action)
chez l’enfant. Une tachycardie peut s’observer à fortes doses.
Salmétérol (β2 Serevent Diskus 50 μg/inhalation
Atropiniques longue action)

Les atropiniques de synthèse sont d’utilisation rare et mal Aérosols-doseurs Salbutamol Airomir (HFA) 100 μg/inhalation
auto-déclenchés
codifiée dans le traitement de fond de l’enfant asthmatique.
Pathologie respiratoire 741

L’association du bromure d’ipratropium (Atrovent) aux nébuli- salmétérol (Seretide) et budésonide + formotérol (Symbicort).
sations répétées de β2-mimétiques est intéressante pour le Ces systèmes apportent un confort supplémentaire dans le
traitement des crises d’asthme sévères. traitement des asthmes modérés ou sévères, en évitant la
multiplication des systèmes à utiliser et en réduisant le
Corticoïdes inhalés nombre de doses à inhaler. Toutefois, ces systèmes doivent
être réservés aux enfants ayant effectivement besoin d’un
Les corticoïdes inhalés (CI) constituent le traitement de fond bronchodilatateur de longue durée d’action, afin d’éviter tout
de première intention de l’asthme persistant léger à sévère « sur-traitement » et par conséquence tout surcoût du trai-
de l’enfant. Les CI, combinés aux autres traitements de tement. Une association béclométasone + formotérol est
l’asthme, ont transformé la prise en charge de l’enfant asth- disponible (Innovair), mais actuellement recommandé
matique sévère. Ils permettent à ces enfants de mener une uniquement chez l’adulte.
vie normale sans aucun des méfaits dévastateurs qu’aurait
une corticothérapie orale équivalente. La pertinence clinique
de leurs effets secondaires biologiques n’est pas démontrée Antileucotriènes
mais justifie, une fois les manifestations d’asthme contrô- Les antileucotriènes constituent une nouvelle classe théra-
lées, d’utiliser la dose minimale efficace sur les plans peutique dont seul le montelukast (Singulair 4 mg, 5 mg ou
clinique et fonctionnel respiratoires. Il est indispensable de 10 mg selon l’âge) a actuellement l’AMM pour les enfants âgés
se rappeler que l’asthme sévère est une maladie chronique de plus de 6 mois. Ils peuvent être associés aux corticoïdes
sévère, potentiellement mortelle, et que les méfaits certains inhalés chez les enfants avec un asthme persistant modéré et
d’une insuffisance thérapeutique excèdent de très loin les insuffisamment équilibré avec une corticothérapie inhalée
inconvénients potentiels des CI. Les différents produits seule. En monothérapie, leur indication est restreinte aux
disponibles pour l’enfant sont résumés tableau 26.5. Des asthmes d’effort ou aux asthmes légers pour lesquels une
systèmes permettent chez l’enfant l’administration combi- corticothérapie inhalée a fait preuve de son échec (mauvaise
née de corticoïdes inhalés et de β2-mimétiques de longue technique d’inhalation, corticophobie…). Il n’y a pas d’indica-
durée d’action au sein d’une même dose : fluticasone + tion à une monothérapie chez le nourrisson (< 2 ans).

Tableau 26.5. Corticoïdes inhalés utilisables chez l’enfant (Vidal 2010).

Mode de délivrance DCI Nom commercial Présentation


(gaz propulseur)
Budésonide Pulmicort 0,5 ou 1 mg/2 mL
Budésonide Arrow 0,5 ou 1 mg/2 mL
Budésonide Biogaran 0,5 ou 1 mg/2 mL
Nébulisation Budésonide Teva 0,5 ou 1 mg/2 mL
Budésonide Sandoz 0,5 ou 1 mg/2 mL
Dipropionate de béclométhasone Béclospin 400 μg/1 mL ou 800 μg/2 mL
Dipropionate de béclométhasone Bécotide 250 μg/bouffée
Béclone 250 μg/bouffée
Béclojet 250 μg/bouffée
(chambre intégrée)
Beclospray 50 ou 250 μg/bouffée
Aérosols-doseurs adaptables Ecobec 250 μg/bouffée
à des chambres d’inhalation Beclométasone Teva 50 ou 250 μg/bouffée

Qvarspray 100 μg/bouffée


Fluticasone Flixotide 50, 125 ou 250 μg/bouffée
Fluticasone (+ salmétérol 25 mg/dose) Seretide 50, 125 ou 250 μg/bouffée
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Dipropionate de béclométhasone Asmabec clickhaler 100 ou 250 μg/inhalation


Bemedrex easyhaler 200 μg/inhalation
Miflasone 100, 200 ou 400 μg/inhalation
Budésonide Pulmicort turbuhaler 100, 200 ou 400 μg/inhalation
Miflonil 200 ou 400 μg/inhalation
Inhalateurs de poudre Novopulmon 200 ou 400 μg/inhalation
Budésonide (+ formotérol [F]) Symbicort 100, 200 μg/inhalation (F = 6 μg/dose) ;
400 μg/inhalation (F = 12 μg/dose)
Fluticasone Flixotide Diskus 100, 250 ou 500 μg/inhalation
Fluticasone (+ salmétérol 50 mg/dose) Seretide Diskus 100, 250 ou 500 μg/inhalation
Aérosols-doseurs auto-déclenchés Dipropionate de béclométhasone Qvar 100 μg/bouffée
742 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Anti-IgE Les différentes chambres d’inhalation disponibles sont reportées


tableau 26.6. À partir de 6 ans, l’enfant est théoriquement capable
Les anticorps anti-IgE sont une nouvelle classe thérapeutique. d’utiliser la plupart des systèmes d’inhalation. Seul l’aérosol-
L’omalizumab (Xolair) est autorisée chez l’adulte et l’enfant de doseur simple ne peut être proposé avant 8 ans, du fait de la
plus de 6 ans. Toutefois, ses indications sont actuellement très nécessité d’une parfaite coordination entre le déclenchement de la
restrictives. Xolair peut être prescrit, en traitement addition- dose et l’inspiration profonde. Cette coordination reste d’ailleurs
nel, chez les patients atteints d’asthme allergique persistant souvent mauvaise bien après 8 ans. L’utilisation d’une chambre
sévère, ayant un test cutané positif ou une réactivité in vitro à un d’inhalation est bien sûr toujours possible pour pallier cet inconvé-
pneumallergène perannuel, et qui, malgré un traitement nient, mais est peu pratique à l’école. Le choix se portera donc le
quotidien par un corticoïde inhalé à forte dose et un b2-agoniste plus souvent sur des systèmes peu encombrants et ne nécessitant
inhalé à longue durée d’action, présentent une réduction de la pas de coordination main-poumons. Sont ainsi proposés :
fonction pulmonaire (VEMS < 80 % de la valeur théorique), des • des inhalateurs de poudre ;
symptômes diurnes ou des réveils nocturnes fréquents, et des • des aérosols-doseurs auto-déclenchés ;
exacerbations sévères, multiples et documentées de l’asthme. • des aérosols-doseurs intégrés à une chambre d’inhalation
La tolérance semble bonne y compris chez l’enfant. La posolo- de faible volume.
gie est dépendante du poids et du taux sérique initial d’IgE (> 30
et < 700 UI/mL). Elle varie de 150 à 750 mg toutes les quatre Tableau 26.6. Principales chambres d’inhalation.
semaines, administrés en sous-cutané. Dès que la dose
dépasse 300 mg, elle est divisée en deux et administrée toutes Nom Utilisable chez le nourrisson Universelle (pour tous
(masque facial) types d’aérosol-doseur)
les deux semaines.
Able spacer Oui Oui
Quelle méthode d’inhalation choisir ?
Funhaler Oui Oui
Plusieurs systèmes d’inhalation à la fois pour les bronchodilata- Itinhaler Oui Oui
teurs et les anti-inflammatoires sont disponibles. Le système
choisi doit être adapté aux capacités techniques d’exécution de Tipshaler Oui Oui
l’enfant (fig. 26.7). Il doit également tenir compte des préférences Vortex Masque jaune : 1-2 ans Oui
de l’enfant et répondre à certains impératifs, notamment être faci- Masque orange : 3-4 ans
lement transportable à l’école pour les bronchodilatateurs. Avant
Babyhaler Oui Non
5-6 ans, l’utilisation d’une chambre d’inhalation est obligatoire car
la coopération de l’enfant et les débits inspiratoires qu’il est Aerochamber Orange : 0-18 mois Oui
capable de générer sont insuffisants pour l’utilisation d’autres Plus Jaune : 18-48 mois
systèmes d’inhalation, notamment en cas de gêne respiratoire. Bleu : pas de masque

MÉTHODES D’INHALATION

2 - 3 ans 5 - 6 ans 8 - 9 ans

Pas de coopération Faible coopération Bonne coopération Coordination


main-poumons
Débit inspiratoire
≥ 30 l/min

Aérosol-doseur +
chambre d’inhalation

Aérosol-doseur + Inhalateur de poudre


chambre d’inhalation +
masque facial ou

ou Aérosol-doseur
autodéclenché
Nébulisation en
l’absence Aérosol-doseur
d’amélioration

Fig 26.7.Choix des méthodes d’inhalation selon l’âge de l’enfant.


Pathologie respiratoire 743

En termes d’efficacité clinique, aucune différence n’a pu être • connaissance des médicaments utilisés dans l’asthme, de
démontrée entre ces systèmes, sous réserve de leur bonne leurs rôles respectifs et de leur adaptation en cas de symp-
utilisation. L’essentiel pour le praticien est donc de toujours tômes d’asthme ou de situation à risque ;
s’assurer du bon maniement du système choisi, non seule- • utilisation optimale des techniques d’inhalation choisies ;
ment lors de la prescription initiale, mais également à chaque • utilisation correcte d’un débitmètre de pointe ;
visite de surveillance. Les principaux points techniques à • connaissance des mesures à prendre en cas de crise d’asthme
systématiquement vérifier pour chacun des systèmes sont à la maison ;
résumés dans le tableau 26.7 • connaissance des signes nécessitant une consultation
médicale en urgence ;
■ Contrôle de l’environnement • compréhension de la chronicité de la maladie et de la
nécessité d’un traitement au long cours.
Les mesures environnementales s’imposent à tout âge. Il faut
éviter les contacts avec les allergènes auxquels l’enfant est sensi-
bilisé, et lutter contre le tabagisme parental. L’aménagement du ■ Éléments de surveillance
lieu de vie doit porter principalement sur la chambre à coucher : C. Delacourt
literie synthétique, housses antiacariens, aération quotidienne et
nettoyage fréquent de la chambre. L’application régulière d’acari- Le diagnostic et la mise en route du traitement de fond repré-
cides peut contribuer à diminuer la concentration d’acariens. sentent une étape importante, mais en fait très partielle, de la
prise en charge de l’enfant asthmatique. Il est indispensable
■ Immunothérapie spécifique que des consultations régulières soient prévues tous les 3 à
6 mois selon la sévérité de l’asthme, assorties de la réalisa-
L’immunothérapie spécifique (ou désensibilisation) a fait la tion d’explorations fonctionnelles respiratoires complètes au
preuve de son efficacité dans l’asthme de l’enfant. Elle permet moins une fois par an. Ces consultations ont plusieurs buts :
de diminuer les symptômes, de réduire la consommation • apprécier le contrôle de l’asthme et adapter le traitement.
médicamenteuse, et probablement de modifier l’histoire natu- L’objectif est de faire disparaître les symptômes nocturnes et
relle de l’allergie en prévenant de nouvelles sensibilisations. la quasi-totalité des symptômes diurnes, ainsi que d’assurer
Pour débuter une désensibilisation spécifique, il faut que la une bonne prévention des symptômes induits par l’exercice ;
responsabilité de l’allergène dans la symptomatologie soit • apprécier le retentissement de l’asthme sur la vie de l’en-
certaine, ce qui est rarement obtenu avant 5 ans. Il faut égale- fant et de sa famille ;
ment que l’éviction de l’allergène ne soit pas possible. Un bon • évaluer la compliance thérapeutique et identifier les raisons
contrôle préalable de l’asthme et une excellente coopération limitant cette compliance (souvent une mauvaise compréhen-
de la famille sont nécessaires. La voie sublinguale représente sion de la chronicité de la maladie) ;
désormais le mode d’administration de première intention. • encourager les efforts faits pour le contrôle de l’environnement ;
• vérifier la bonne utilisation des systèmes d’inhalation ;
■ Information et éducation • vérifier la bonne mesure du débit expiratoire de pointe ;
des enfants et de leur famille • apprécier la bonne connaissance par le patient et sa famille
des facteurs déclenchants et des mesures à prendre pour préve-
C’est un point clé du traitement de l’asthme. Certains
nir les symptômes, notamment à l’effort et souvent donner de
programmes pédagogiques sont développés pour permettre
nouvelles explications ;
d’atteindre les objectifs suivants :
• apprécier la bonne connaissance des mesures à prendre en
• connaissance des facteurs déclenchants propres à l’enfant
cas de crise débutante.
et de leur prévention ;
Il s’agit donc d’une véritable éducation progressive de l’enfant
asthmatique et de sa famille, grâce à un partenariat établi
Tableau 26.7. Utilisation des systèmes d’inhalation : principaux
points techniques à vérifier lors de chaque consultation. entre le patient, sa famille, le médecin traitant, et éventuelle-
ment, le pneumo-pédiatre de référence. Il s’agit d’une prise en
Aérosol-doseur charge qui exige beaucoup de temps, mais c’est à ce prix que
l’on peut espérer améliorer la compliance thérapeutique et de
– Seul Agitation avant utilisation ce fait la qualité de vie des enfants asthmatiques.
Expiration lente La mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) à domicile peut
Déclenchement de la bouffée au début de l’inspiration
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Inspiration profonde
constituer une aide importante pour les enfants qui ont du mal à
Apnée en fin d’inspiration (au moins 5 secondes) identifier précocement une déstabilisation de leur asthme. Une
technique optimale n’est obtenue qu’à partir de 5-6 ans. Les indica-
– Auto-déclenché Préparation du système de déclenchement tions de mesures du DEP à la maison peuvent être résumées par :
Expiration lente puis inspiration profonde
• vérification de l’état réel des voies aériennes devant une
Apnée en fin d’inspiration (au moins 5 secondes)
sensation de gêne imprécise ressentie par l’enfant ;
– Avec chambre Respiration normale dans la chambre d’inhalation • mesure de la sévérité initiale d’une crise devant l’apparition
d’inhalation Chaque bouffée est suivie de 5 cycles respiratoires d’une gêne ou de sifflements ;
Ne pas donner plusieurs bouffées en même temps • aide au traitement d’une crise à domicile. L’escalade théra-
Inhalateur de poudre Préparation du système de déclenchement peutique au cours d’une crise (répétition des bronchodilatateurs,
Expiration lente hors du système d’inhalation prise de corticoïdes oraux, appel du médecin, transfert aux
Inspiration profonde à travers le système d’inhalation urgences…) est dictée par le retour ou non du DEP à des valeurs
Apnée en fin d’inspiration (au moins 5 secondes) proches (≥ 80 %) des valeurs habituelles ;
744 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

• chez les asthmatiques sévères, une mesure biquotidienne À partir de 6 ans, les capacités de coopération de l’enfant
du DEP peut être demandée pendant les 10 ou 15 jours précé- rendent en général toutes les techniques utilisables.
dant une consultation de surveillance, afin d’évaluer la réelle Quelle que soit la méthode utilisée, toute mesure d’une
stabilité de l’asthme. L’écart entre les valeurs du matin et obstruction bronchique doit être suivie de l’étude de sa réver-
celles du soir ne doit pas excéder 20 %. sibilité après bronchodilatateur. Le critère retenu pour parler
La mesure du DEP ne remplace pas la réalisation d’épreuves de « réversibilité » est une augmentation du VEMS d’au moins
fonctionnelles respiratoires (EFR). Toutes les techniques 12 % par rapport à la valeur de base.
d’EFR ne sont pas utilisables à tout âge. Avant 3 ans, la coopé-
ration n’est en règle pas suffisante, même pour des mesures
de résistance. Lorsque des EFR sont nécessaires à cet âge, il ■ Indications thérapeutiques
faut s’adresser à des centres spécialisés, possédant du maté- C. Delacourt
riel spécialement adapté aux EFR du nourrisson. Il ne peut
s’agir d’une prescription de routine. Entre 3 et 6 ans, la coopé- Un traitement prolongé par corticoïdes inhalés est indiqué dès
ration de l’enfant n’est le plus souvent pas suffisante pour que l’asthme est classé comme « persistant léger ». Les diffé-
l’obtention de manœuvres forcées (dont le VEMS) fiables et rentes étapes de l’escalade thérapeutique sont représentées
reproductibles ; seule la mesure des résistances est possible. par la figure 26.8. L’adaptation du traitement se fait selon le

Adition de corticoïdes oraux

Recours au pneumo-pédiatre
indispensable
4

Corticoïdes inhalés fortes doses


(800-1 500 mg/jour)
+ β2 mimétiques inhalés longue durée
± antileucotriènes
± théophylline retard per os
Sévère

Augmentation
+ β2 mimétiques courte action à la demande
si mauvais
contrôle
malgré bonne
observance et
Recours au pneumo-pédiatre

3 bonne technique
d’inhalation
Corticoïdes inhalés faibles doses
(≤ 500 mg/jour)
conseillé

+ β2 mimétiques inhalés longue durée


ou antileucotriènes
+ β2 mimétiques courte action à la demande
Modéré

2 Diminution par
paliers
Léger

Corticoïdes inhalés faibles doses lorsqu’un bon


(≤ 500 μg/jour) contrôle de
(éventuellement : cromone en première intention) l’asthme est
obtenu
+ β2 mimétiques courte action à la demande
Intermittent

β2-mimétiques courtes action à la demande Fig 26.8.Escalade


médicamenteuse
dans l’asthme de l’enfant.
Pathologie respiratoire 745

contrôle obtenu à chaque palier (tableau 26.8). Les premières inhalés. Les intervalles de temps à respecter avant d’envisa-
causes à rechercher en cas de contrôle insuffisant sont des ger un arrêt thérapeutique complet ne sont pas clairement
oublis thérapeutiques fréquents et/ou une mauvaise tech- déterminés. Une période de parfaite stabilité d’au moins
nique d’inhalation. Lorsque le traitement est correctement 6 mois paraît raisonnable. Il semble également préférer la
pris, un contrôle insuffisant doit conduire à une augmentation période d’été pour tenter un arrêt thérapeutique.
thérapeutique. À l’inverse, lorsqu’un bon contrôle de l’asthme
est obtenu, une diminution progressive des traitements est
possible, jusqu’à la dose minimale efficace de corticoïdes ■ Allergie et asthme chez l’enfant
Tableau 26.8. Niveaux de contrôle de l’asthme F. Rancé, G. Dutau
d’après les recommandations du GRAPP.

Paramètres Contrôlé Non contrôlés ■ Introduction : classification et épidémiologie


(tous les (n’importe L’asthme est une maladie inflammatoire des bronches qui se
paramètres) quelle mesure)
manifeste par des crises d’obstruction bronchique liées à un
Symptômes diurnes Aucun > 2/semaine bronchospasme auquel se surajoutent fréquemment un œdème
Limitation des activités Aucune N’importe laquelle et une hypersécrétion. Une nouvelle nomenclature remplace
désormais les anciennes classifications (fig. 26.9). L’esprit de la
Symptômes/réveils nocturnes Aucun N’importe lequel nouvelle nomenclature est d’utiliser le terme « hypersensibilité »
Nécessiter de soulager/ Aucun (en dehors > 2/semaine comme une « ombrelle », l’hypersensibilité pouvant avoir un
recours aux b2-CA de la prévention AIE) mécanisme immunologique ou non. Si l’hypersensibilité est due à
un mécanisme immunologique, celui-ci peut être IgE-dépendant
Fonction respiratoire Normale < 80 % valeur prédite
(DEP ou VEMS) ou de la meilleure
(cas de loin le plus fréquent) ou non et, s’il est IgE-dépendant,
valeur personnelle l’ombrelle se divise encore en non atopique ou atopique.
Le traitement doit être initié à l’étape correspondant à la sévé-
Exacerbations Aucune 1 ou +/an rité de l’asthme (colonnes de gauche).
D’après de Blic J, Deschildre A; pour le Groupe de recherche sur les avancées en pneumo-pédiatrie Appliquée à l’asthme, cette ombrelle apparaît ci-après,
(GRAPP). Follow up of asthmatic children: definition and measurement tools. Rev Mal Respir, 2008, comme l’urticaire ou la rhinite allergique (fig. 26.10). Elle est
25 (6), 695-704. un peu différente pour la dermatite atopique (fig. 26.11).

Symptômescliniques

Hypersensibilitéallergique Hypersensibiliténon
allergique (mécanismeimmunologiqueexclu
(mécanismeimmunologique
définioufortementsuspecté)

IgE-dépendante NonIgE-dépendante

Nonatopique Atopique LymphocytesT


(Parexempledermatiteatopique,
maladiecœliaque)
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Piqûresd'hyménoptère Éosinophiles:
(parexemplegastro-entéropathie)

Helminthes IgG-dépendante
(parexemplealvéolite
allergiqueextrinsèque)
Médicaments
Autres

Autres

Fig 26.9.Ombrelle de l’hypersensibilité.


746 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Parmi les nombreux facteurs déclenchants de l’asthme que l’épidémie d’asthme et d’allergies n’a pas progressé chez
(infections ORL et bronchiques, irritants non spécifiques, l’enfant dans les pays développés.
effort, émotions), l’allergie immédiate IgE-dépendante devient La prévalence cumulée de l’allergie alimentaire (AA) est de
une cause de plus en plus importante au fur et à mesure que 6,7 % chez 2 716 enfants scolarisés de 2 à 14 ans, et la préva-
l’enfant grandit. La prévalence de l’asthme et des allergies est lence actuelle (symptômes au cours de l’année écoulée) de
en augmentation : selon les estimations, elle a doublé ou triplé 4,7 %. L’arachide (cacahuète) est le premier allergène alimen-
en 20-30 ans et cette évolution est un phénomène mondial. taire chez l’enfant suivi par les différents fruits à coque, en
Actuellement, on estime que 1 individu sur 4 est allergique. particulier la noix de cajou. Chez les enfants jusqu’à 18 ans, la
Plus précisément, l’étude ISAAC (International Study of Asthma prévalence de l’AA à l’arachide est maintenant de 1,4 %, alors
and Allergy in Childhood) qui a porté sur 304 796 enfants de qu’elle était de 0,8 % (en 2002) et de 0,4 % (en 1997) : elle a
6-7 ans (42 pays) et 463 801 adolescents de 13-14 ans (56 pays) donc été multipliée par 3,5 en 11 ans. Pour les diverses noix
a permis de distinguer trois groupes de pays selon le taux de d’arbres, la même évolution a été observée : 0,2 % (1997),
prévalence de l’asthme : faible (< 5 %), moyen (5-10 %) et fort 0,5 % (2002) et 1,1 % (2007) ce qui correspondant à une multi-
(> 10 %). Les plus fortes prévalences sont enregistrées dans plication par 5,5. Par contre, chez les adultes, la prévalence
les pays anglo-saxons (> 15 %). En France, la prévalence de n’a pas augmenté : 1,3 % (2008), 1,3 % (2002) et 1,6 % (1997). Le
l’asthme varie entre 7 et 9 % chez les enfants de 6-7 ans et sésame est un des nombreux allergènes émergents.
10-15 % chez les adolescents de 13-14 ans. À Paris, chez les
étudiants de 21 ans, elle est passée de 3,3 % (en 1968) à 5,4 %
(en 1982) puis 13,9 % (en 1992). La prévalence de la rhinite ■ L’étape clinique est indispensable
allergique a suivi la même évolution. au diagnostic
Dans la population générale, l’incidence des rhinites aller-
giques est très importante, autour de 20-25 %. Dans la même
étude comparative portant sur les étudiants parisiens Interrogatoire
(étudiants âgés de 21 ans en moyenne), leur prévalence est Il est capital et permet de rechercher et d’analyser :
passée de 3,3 % (en 1968) à 10,2 % (en 1982) puis à 28,5 % (en • les antécédents familiaux d’allergie aux premier et second
1992), soit une multiplication par 7 en 24 ans. Dans l’enquête degrés, ce qui permet d’évaluer le risque allergique de l’en-
ISAAC, la prévalence de la rhinoconjonctivite au cours de l’an- fant (tableau 26.9) ;
née écoulée est de 14,4 % et celle de la rhinite saisonnière de • les antécédents personnels d’atopie (eczéma atopique,
7,3 % chez les enfants et les jeunes adolescents français âgés allergie alimentaire vraie, rhinite allergique). Les enfants
de 10 à 17 ans. atteints d’eczéma atopique ont une hyperréactivité bron-
Les autres manifestations de l’atopie ont également chique isolée dans 70 à 80 % et un asthme dans 20 à 30 % des
progressé. La prévalence cumulée de la dermatite atopique à cas. Le risque d’asthme est 3 à 4 fois plus élevé (ou davantage)
l’âge de 4 ans est de 20-25 %. Les données actuelles montrent chez les individus qui ont une rhinite allergique isolée ;

Tableau 26.9. Risque allergique pour l’enfant en fonction


Asthme de l’atopie des parents.

Anamnèse familiale Risque allergique


pour l’enfant
Asthmeallergique Asthmenonallergique
Atopie biparentale (deux allergies distinctes) 40-60 %
Atopie biparentale (les deux parents ont la même allergie) 50-80 %
Un parent atopique
Atopie chez un membre de la fratrie 20-40 %
Aucun parent n’est atopique 25-35 %
AsthmeIgE-dépendant AsthmenonIgE-dépendant 5-15 %
D’après Bousquet J, Kjellman N-IM. Predictive value of tests in childhood allergy.
Fig 26.10. Ombrelle de l’asthme. J Allergy Clin Immunol, 1996, 78, 1019-21.

Dermatite

Eczéma Dermatitedecontact(DC) Autresformesdedermatite

Fig 26.11. Sous l’ombrelle « dermatite »,


« eczéma » est le terme agréé
Eczémaatopique Eczémanonatopique DCallergique DCnonallergique
pour remplacer la formule de transition
« syndrome eczéma atopique/dermatite ».
Pathologie respiratoire 747

• les circonstances de survenue des crises : ce sont l’unité de Examens complémentaires


temps et l’unité de lieu de l’asthme qui orientent souvent vers
un ou des allergènes particuliers. À titre d’exemples clas- Ils sont indispensables : radiographie du thorax (systéma-
siques, on peut citer : tique), exploration fonctionnelle respiratoire (par exemple
- l’asthme aux acariens de la poussière de maison qui courbe débit-volume ou spirométrie), sans laquelle il n’est pas
survient à l’automne, à la rentrée, dans un appartement fermé possible de formuler le traitement de fond de l’asthme (leurs
pendant les vacances ou dans une maison de campagne à la résultats sont détaillés par ailleurs). À noter que la mesure du
literie ancienne, débit expiratoire de pointe (DEP) avec un débitmètre portatif
- la rhinoconjonctivite (« rhume des foins ») qui apparaît à (peak-flow) ne constitue pas une méthode d’exploration
la grande saison pollinique (mai-juin) et peut s’accompagner précise, mais permet de surveiller l’évolution de certains
d’asthme dans 40 à 50 % des cas, asthmatiques. Des gestes spécifiques peuvent être demandés
- la rhinoconjonctivite estivale « pseudo-pollinique » par (rhinomanométrie, test de provocation conjonctival).
allergie à Alternaria alternata, une moisissure atmosphé-
rique qui pourrait être impliquée comme cofacteur des crises ■ Tests cutanés d’allergie :
soudaines et graves,
- les signes explosifs (conjonctivite, rhinite, urticaire, asthme) première étape pour identifier
au contact d’un animal (chien ou surtout chat ou cheval) ou les allergènes
rapidement après l’absorption d’aliments (œuf, arachide).
Les prick-tests cutanés d’allergie (piqûre intradermique à
Une problématique nouvelle est constituée par la multiplica-
travers une goutte de l’allergène préalablement déposée sur
tion des « NAC » (nouveaux animaux de compagnie) car à côté
la peau de la face antéro-externe des membres supérieurs
des chats et des chiens sont venus s’ajouter les rongeurs clas-
[fig. 26.13]) sont indolores et très fiables. Il n’y a pas de limite
siques (lapin, hamster, cobaye, souris) et beaucoup d’autres
d’âge inférieure pour les réaliser : il faut que la peau soit réac-
(chinchilla, gerboise, gerbille, furet, écureuil), des batraciens,
tive, ce qui est le cas pour 80 % des nourrissons de moins de
des reptiles (iguanes, caméléons, serpents), des arachnides
12 mois.
(mygales)…
Ceci se vérifie avec des témoins positifs (chlorhydrate d’hista-
Après un « interrogatoire policier », on doit être capable d’in-
mine et surtout sulfate de codéine), témoignant que les récep-
criminer un ou des allergènes dans 70 à 80 % des cas ce qui
teurs H1 à l’histamine ne sont pas inhibés et qu’il existe des
permet, ultérieurement, de guider la demande des tests cuta-
mastocytes cutanés aptes à dégranuler. La peau ne doit pas
nés d’allergie.
être réactive au témoin négatif (solvant). Les traitements anti-
histaminiques ou antidégranulants oraux auront été arrêtés
Examen clinique depuis 7 à 15 jours.
Complet, il recherche une distension thoracique, la présence Lus au bout de 15 minutes, les prick-tests sont positifs lorsque
de sibilances, un éventuel retentissement sur le développe- l’induration est au moins égale à la moitié du témoin positif. En
ment statural et/ou pondéral, des signes d’atopie (signe de routine, le nombre de tests effectués est d’au moins une
Dennie-Morgan [fig. 26.12], fissure rétro-auriculaire), mais dizaine, mais on peut en faire davantage au cours d’une même
ces signes sont inconstants. L’examen ORL, réalisé au besoin séance (20 à 30) en utilisant parfois d’autres surfaces cuta-
par un spécialiste, recherche l’aspect de type allergique nées (dos). Si des premiers tests ont été négatifs et si quelques
(inconstant) pâle et lilas de la muqueuse nasale, des compli- années plus tard il existe encore des raisons d’évoquer une
cations tubo-tympaniques, des signes de surinfection nasosi-
nusienne, des polypes.
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Fig 26.13. Prick-tests réalistes de détection


d’un allergène masqué chez un garçon de 11 ans.
Reproduction avec l’aimable autorisation du professeur
Moneret-Vautrin d’un cliché publié dans « Les allergies
alimentaires de l’enfant et de l’adulte ». Par DA Moneret-
Fig 26.12. Le faciès de l’allergique : repli de la paupière Vautrin, G Kanny et M Morisset. Collection Abrégés
inférieure (signe de Dennie-Morgan) et eczéma furfuracé. de médecine. Masson, Paris, 2006.
748 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

% 58
60 Pneumallergènes Avant 3 ans
50 47 Après 3 ans

40
30 25 27 Trophallergènes 23
20 14
11 10 8
10 6 8 7
4 3 1,4 2,7
0 Fig 26.14. Variation en fonction
Acariens Animaux Pollens Moisissures Œufs Arachide Autres Pas de
aliments sensibilisation
de l’âge de la répartition
des allergènes dans l’asthme.

allergie, ces tests seront à nouveau réalisés par exemple à façon non inflationniste, lorsque la peau n’est pas réactive, s’il
3-4 ans, à 7-8 ans, à 10-15 ans. En effet, les 15 premières existe un eczéma étendu sévère ou un dermographisme
années de la vie constituent la période où la plupart des aller- rendant impossible la réalisation et la lecture des tests cuta-
gies vont se constituer. nés. Les TMA sont disponibles pour les pneumallergènes
La répartition des allergènes en cause au cours de l’asthme usuels (Phadiatop et examens comparables), les trophaller-
varie avec l’âge (fig. 26.14). gènes usuels (Rast Fx 5 ou examens comparables), ou pour des
Dès les premières années de vie, l’enfant étant en contact mélanges de ces deux classes d’allergènes, et leur prescrip-
avec les allergènes pérennes (acariens, phanères d’animaux, tion doit être réfléchie et réservée aux cas difficiles (cf. supra).
moisissures atmosphériques), d’authentiques allergies Le développement de dosages d’IgE dirigées contre certains
peuvent s’installer très tôt. allergènes de recombinaison (« allergènes recombinants »)
Par la suite, l’enfant pourra se sensibiliser aux pneumaller- permet de mieux détecter les allergies vraies (en cas de réactions
gènes dits saisonniers (pollens). En fait, les pollens (arbres, croisées) et, dans une certaine mesure, de prévoir la gravité d’une
graminées, plantes herbacées) sont présents de décembre- allergie. Ces dosages sont du ressort exclusif du spécialiste aller-
janvier à octobre, soit pendant presque toute l’année ! Après gologue en termes de prescription et d’interprétation. À titre
l’âge de 10-12 ans, on peut admettre que 80 à 90 % des d’exemples la positivité des IgE dirigées contre rAra h2 améliore
asthmes de l’enfant sont de nature allergique IgE-dépen- le diagnostic, celle de rAra h9 est associée à une AA sévère. La
dante. Les asthmes non allergiques sont rares. On doit positivité des trois dosages d’IgE dirigées contre rAra h1, rAra h2
rechercher une infection nasosinusienne ou bronchique (dila- et rAra h3 est un critère de gravité. Autres exemples, la positivité
tation des bronches), parfois favorisée par un déficit en sous- des dosages d’IgE contre rCor a1 (Bet v1) et rCor a2 (profiline) est
classes d’IgG (IgG2). associée à des symptômes modérés. Les symptômes sévères
Au cours de l’asthme allergique, le rôle des infections virales (anaphylaxie) sont associés à rCor a8 (LTP), rCor a9 (globuline de
est important. On a décrit des « épidémies d’asthme de 115 kDa), et rCor a11 (globuline 75 kDa).
septembre » qui surviennent 2 à 4 semaines après la rentrée On a pu aussi miniaturiser les dosages d’IgE à l’aide des nano-
scolaire, dues à des virus (surtout des rhinovirus) qui s’intro- technologies (microarray).
duisent dans la collectivité et provoquent souvent des crises
d’asthme graves. Comparés aux autres enfants asthmatiques,
ces enfants se singularisent par un asthme plus sévère et par ■ Asthme « avec sensibilisation »
une absence de contrôle (ou un contrôle insuffisant) de leur et asthme « par sensibilisation »
affection par le traitement de fond (corticoïdes inhalés).
Au cours d’un asthme de l’enfant, avoir détecté une sensibili-
sation à un ou plusieurs allergènes ne signifie pas, a priori,
■ Place des tests biologiques in vitro qu’elle soit responsable en totalité ou en partie des symp-
tômes. En effet, beaucoup de crises d’asthme, même chez
Il peut être utile d’étayer le diagnostic par un dosage des IgE l’individu sensibilisé aux allergènes, sont liées aux infections
sériques spécifiques. Ces dosages, de réalisation courante virales, à l’effort, aux émotions, à des facteurs climatiques,
dans les laboratoires de ville, sont possibles pour un très aux effets de la pollution. Pour préciser la part de ces diffé-
grand nombre d’allergènes : pneumallergènes (acariens ; rents facteurs, une surveillance attentive au moins pendant
pollens de graminée, de céréales, d’arbres, de composées ; une année pleine est indispensable.
blatte ; moisissures atmosphériques et domestiques ;
phanères de chat, chien, cheval) et allergènes alimentaires
Faut-il associer un dosage des IgE sériques totales ? La ré-
(lait, œuf, poisson, arachide, etc.). Les résultats doivent être ponse est « non » d’après le rapport précité. Toutefois plusieurs
exprimés de façon quantitative en unités (kU/L ou UI/L), ce qui études épidémiologiques ont montré qu’une hyper-IgE était
est mieux que le rendu classique semi-quantitatif en classes, étroitement corrélée avec le risque de développer un asthme.
de 0 à 5. Il est ainsi plus facile pour le clinicien d’établir la Ce « marqueur » peut donc avoir un intérêt prédictif dans
hiérarchie des allergènes en cause. l’asthme du nourrisson et du petit enfant.
L’arbre décisionnel le plus logique et le moins coûteux est celui
qui va de la clinique et de l’interrogatoire aux tests cutanés. La Il importe donc d’analyser les critères d’imputabilité de l’aller-
preuve biologique est en particulier nécessaire lorsqu’une gie en se basant sur l’anamnèse, la mesure du débit expiratoire
hyposensibilisation spécifique est indiquée. Toutefois, des de pointe en situation d’exposition à l’allergène, l’évaluation de
dosages isolés d’IgE spécifiques ou des tests multi- la charge allergénique et les effets de l’éviction des allergènes.
allergéniques de dépistage (TMA) peuvent être demandés, de Cette évaluation devra souvent passer par une enquête écolo-
Pathologie respiratoire 749

gique au domicile ayant pour but d’évaluer le degré d’exposition années : des récurrences sont possibles après 5 ans d’évolu-
aux allergènes et aux irritants non spécifiques. On peut ainsi tion ou davantage. D’où l’importance d’une surveillance
mesurer la charge allergénique de façon semi-quantitative par pédiatrique régulière.
l’Acarex test (appréciation colorimétrique du contenu de la En pratique :
poussière de maison en guanine contenue dans les fèces des • les asthmes du nourrisson initialement sévères ont le plus
acariens en 4 classes : très forte, forte, moyenne et absence) ou de chances de rester sévères (précocité du remodelage des
quantitative (soit comptage microscopique des acariens, soit bronches) ;
mesure du taux de l’antigène majeur des acariens Der pI et de • les autres facteurs d’évolution péjorative sont une polysen-
l’antigène majeur du chat Feld I par gramme de poussière). sibilisation, un eczéma atopique persistant, une rhinite aller-
Il n’y a pratiquement pas d’indications pour les tests de provo- gique associée, hyper-IgE, surtout une allergie alimentaire.
cation bronchique spécifiques. Certains ont pu proposer des
tests de provocation nasale par rhinomanométrie qui seraient
assez bien corrélés avec les tests de provocation bronchique. Encadré 26.4
En pratique cependant, les critères sus-indiqués sont large-
ment suffisants, complétés par une évaluation objective des Asthme et allergie alimentaire
effets de l’éviction allergénique.
L’asthme est un symptôme souvent associé aux allergies
La recherche du facteur allergique dans l’asthme est essen- alimentaires, principalement aux allergies à l’arachide et
tielle. Elle repose sur des critères qui sont avant tout cliniques, aux fruits secs des oléagineux, qui sont l’un des principaux
dominés par l’interrogatoire dont on essayera de confirmer les facteurs d’allergies sévères.
indications par les tests cutanés d’allergies, la mesure de la Depuis 1988, plusieurs séries de décès par allergie alimen-
charge allergénique et l’évaluation des effets de l’éviction. taire (formes létales) ou de menaces de décès (formes
prélétales) ont été étudiées. Globalement, elles touchent
surtout les enfants et adolescents de moins de 18 ans
■ Devenir de l’enfant asthmatique et comportent un asthme dans plus de 75 % des cas. Cet
asthme est presque toujours mal contrôlé par le traitement
F. Rancé, G. Dutau de fond, négligé, se traduisant par un besoin accru du traite-
ment de secours (β2-mimétiques d’action rapide et courte),
Connaître le devenir d’un enfant asthmatique est l’une des voire inconnu. Les aliments en cause sont majoritairement
préoccupations majeures des patients, de leur famille et des l’arachide et les fruits secs à coque (noisette, noix, diverses
médecins qui les ont en charge. À cette question légitime, il noix exotiques).
Cette relation entre l’asthme et les allergies alimentaires
n’existe que des éléments de réponse, en sachant que l’asthme
a été abordée de façon inverse au cours d’une étude cas/
et l’hyperréactivité bronchique qui l’accompagne sont souvent
témoins chez 19 enfants (13 garçons) admis en unité de
des anomalies avec lesquelles il faudra composer durant toute soins intensifs pour asthme aigu grave ayant nécessité
la vie. Une bonne connaissance des facteurs déclenchants de une ventilation artificielle. Âgés en moyenne de 10 ans, ils
l’asthme contribue cependant à améliorer son contrôle. avaient été appariés à 38 témoins (2 témoins par patient) qui
avaient présenté une exacerbation sans risque vital.
■ Évolution de l’asthme du nourrisson À l’issue d’une étude statistique basée sur la méthode des
odds-ratio (OR), les facteurs favorisant l’asthme aigu grave
L’asthme du nourrisson fait souvent suite aux bronchiolites à furent les suivants : allergie alimentaire (OR : 8,58 [1,85-
virus respiratoire syncytial (VRS). En effet, on estime que le 39,71]), syndrome des allergies multiples défini par plus
risque de développer un asthme du nourrisson (défini arbitrai- de 3 allergies (OR : 4,42 [1,17-16,71]), début de l’asthme au
rement comme la survenue d’au moins trois épisodes de cours de la première année (OR : 6,48 [1,36-30,85]), admis-
dyspnée sifflante) après une bronchiolite suffisamment sévère sions fréquentes pour asthme (OR : 14,2 [1,77-113,59]). À
pour avoir nécessité une hospitalisation est de 75 % à 2 ans, l’issue de l’analyse multivariée, il ne restait que 2 facteurs
42 % à 5 ans et 22 % au bout de 8-10 ans. Dans le dernier suivi indépendants de risque d’asthme mortel : l’allergie alimen-
longitudinal, avec un recul de 13 ans, le risque d’asthme post- taire (OR : 9,85 [1,04-93,27]) et les admissions fréquentes
pour asthme (OR 5,89 [1,06-32,61]). Globalement le pourcen-
bronchiolite est 10 fois plus élevé chez les nourrissons hospi-
tage d’allergies alimentaires était de 50 % dans le groupe
talisés pour bronchiolite sévère à VRS comparés aux témoins.
« asthme à risque mortel » et de 10 % chez les témoins. Ces
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Dans la même étude, le risque allergique est multiplié par 2. résultats ont été confirmés par d’autres études chez l’enfant
L’évolution ultérieure de l’asthme du nourrisson dépend : et également chez l’adulte.
• de l’âge de survenue des sibilances (si elles apparaissent En pratique, l’association d’un asthme et d’une allergie
ou persistent après l’âge de 2-3 ans le risque de pérennisation alimentaire peut compromettre le pronostic vital. Les explo-
de l’asthme est beaucoup plus important que si elles débutent rations des individus atteints d’allergie alimentaire doivent
avant 2 ans) ; tenir compte de ces faits :
• du taux des IgE sériques totales (corrélation entre élévation − les tests de provocation par voie orale seront récusés si
des IgE et risque d’asthme) ; l’asthme n’est pas parfaitement équilibré et si les débits
• de l’existence d’une sensibilisation IgE-dépendante aux expiratoires du patient, le matin de l’examen, ne sont pas
allergènes documentée par la positivité des tests cutanés au moins égaux à 80 % des valeurs prédites ;
d’allergie et/ou par la présence d’IgE sériques spécifiques.
− l’asthme des personnes atteintes d’allergie alimentaire
Dans l’ensemble et à long terme, l’asthme du nourrisson ne doit bénéficier d’un contrôle optimal permanent.
guérit pas aussi souvent qu’on le croyait il y a quelques
750 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

■ Évolution de l’asthme • l’existence d’un trouble ventilatoire obstructif permanent ;


• la labilité des débits expiratoires au cours du nycthémère ;
de l’enfance à l’âge adulte • la persistance d’une exposition tabagique active ou même
Le diagnostic d’asthme peut être porté à tout âge de la vie : passive ;
l’incidence des nouveaux cas, élevée jusqu’à 12 ans, diminue • une profession exposée aux irritants non spécifiques, aux
ensuite à l’adolescence, pour augmenter à nouveau légère- intempéries et aux allergènes.
ment chez l’adulte jeune. Les études longitudinales démon- Une bonne coopération entre médecins d’enfants et médecins
trent que la majorité des enfants asthmatiques a une d’adultes devrait permettre d’améliorer la prise en charge de
amélioration de leur maladie à l’adolescence. Toutefois, l’adolescent asthmatique.
lorsque la rémission est clairement définie comme « l’ab- Il est conseillé :
sence complète de toute prise médicamenteuse », on s’aper- • de maintenir le traitement de fond même chez les sujets qui
çoit que le pourcentage de sujets qui satisfont à cette définition se disent asymptomatiques ou qui ont une tendance clinique
reste faible. à l’amélioration ;
L’existence d’antécédents d’asthme infantile est corrélée à • d’assurer une surveillance régulière clinique et fonction-
l’apparition précoce d’une bronchopneumopathie chronique nelle de sujets apparemment asymptomatiques pour dépis-
obstructive (BPCO) chez l’adulte, surtout s’il existe une intoxi- ter à temps les rechutes ou la détérioration infraclinique avec
cation tabagique à laquelle ces sujets sont également plus apparition d’un trouble ventilatoire obstructif, non ressenti
vulnérables. par le patient (constitution progressive) ;
Des études fonctionnelles respiratoires ont montré que, • de donner aux familles et aux enfants une information éclai-
même chez les sujets se déclarant asymptomatiques, il existe rée sur les facteurs d’aggravation de l’hyperréactivité bron-
fréquemment un trouble ventilatoire obstructif portant sur les chique (tabac, facteurs professionnels).
grosses bronches (baisse du VEMS et du DEP) mais aussi sur
les petites bronches (diminution des débits expiratoires de mi
et de fin d’expiration), ainsi qu’une hyperréactivité bronchique. ■ BIBLIOGRAPHIE
Les facteurs de mauvais pronostic qui font craindre la persis- DE BLIC J, DELACOURT C. Pneumologie Pédiatrique. Flammarion Médecine-
tance de l’asthme à l’âge adulte sont : Sciences, Paris, 2009, 1 vol. (505 pages).
• un milieu socio-économique défavorisé ; DUTAU G. Allergologie. 2e édition, Paris, 2006.
DUTAU G, L ABBÉ A. De la bronchiolite à VRS à l’asthme : l’asthme post-bron-
• des difficultés d’accès aux soins ; chiolitique une réalité clinique. Doin, Paris, 2007.
• un terrain atopique personnel (eczéma) ; DUTAU G. Le dictionnaire des allergènes. Phase V, Paris 6e édition, 2010,
• une polysensibilisation ; 1 vol. (333 pages).
• la gravité initiale de l’asthme ; R ANCÉ F, DUTAU G. Les allergies alimentaires. Expansion Scientifique
• l’apparition de la maladie ou son aggravation à la puberté ; Française, Paris, 2004.

Autres pathologies ayant des manifestations respiratoires prédominantes

■ Comment prendre en charge du Cl–, donc une augmentation de la réabsorption de sel et


d’eau, et, notamment au niveau de l’épithélium bronchique,
un enfant atteint de mucoviscidose une réduction du liquide de surface bronchique.
L’expression de la maladie est donc une exocrinopathie géné-
en 2011 ? ralisée, touchant les glandes séreuses et les glandes à sécré-
tion muqueuse, entraînant une accumulation de sécrétions
I. Sermet-Gaudelus visqueuses et déshydratées.
Ce « mucus-visqueux » (d’où le nom de mucoviscidose)
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies géné- obstrue différents sites de l’organisme, notamment l’appa-
tiques autosomiques récessives dans la population cauca- reil respiratoire, le tube digestif et ses annexes (pancréas,
sienne. La fréquence des sujets hétérozygotes est estimée à voies biliaires et foie), les glandes sudoripares et le tractus
1/30. En France, sa fréquence est de 1/4 500 naissances. La génital.
survie des patients s’est considérablement améliorée Plus de 2 000 mutations ont été identifiées à ce jour. Elles
puisqu’on considère que la médiane de survie d’un enfant né peuvent être identiques sur les 2 allèles (homozygotie) soit
en l’an 2010 est proche de 50 ans. différentes (hétérozygotie composite). En France, la mutation
Cette affection est due à des mutations du gène CFTR (Cystic la plus fréquente (environ 70 % des cas) est la délétion du
Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), gène situé 508e acide aminé (phénylalanine), appelée F508del.
sur le bras long du chromosome 7, codant une protéine trans- La mucoviscidose est une maladie chronique demeurant
membranaire intervenant dans la régulation du transport particulièrement sévère. Un suivi multidisciplinaire est de
transépithélial des ions chlorure (Cl–). L’absence ou la dysfonc- règle, afin de prendre en charge au mieux ces patients et
tion de la protéine CFTR entraîne alors un défaut du transport d’améliorer leur pronostic et leur qualité de vie.
Pathologie respiratoire 751

■ Quand faut-il évoquer le diagnostic tions des bronches, d’un emphysème avec destruction du
parenchyme, et enfin d’une insuffisance respiratoire chro-
de mucoviscidose en pédiatrie ? nique.
Soixante-quinze pour cent des nourrissons sont symptoma-
Dépistage néonatal tiques dans la 1re année de vie. Il s’agit souvent de bronchio-
Le dépistage néonatal pour la mucoviscidose est généralisé lites récidivantes, bronchites asthmatiformes, ou d’un
en France depuis 2002. Il est réalisé à partir du sang recueilli encombrement bronchique persistant.
sur papier buvard pour le test de Guthrie idéalement à L’évolution est marquée chez l’enfant plus grand par l’évolu-
72 heures de vie, après recueil du consentement signé des tion vers la bronchopathie chronique :
parents (pour la recherche génétique éventuelle). Il repose • toux chronique avec bronchorrhée permanente ;
sur le dosage de la Trypsine Immuno-Réactive (TIR), enzyme • exacerbations avec expectorations mucopurulentes,
pancréatique dont un taux élevé reflète une souffrance pendant lesquelles la toux se majore, les crachats se modi-
pancréatique. Un dosage de TIR élevé à 72 heures de vie fient (augmentation du volume et de leur viscosité), baisse de
conduit à la pratique d’un diagnostic moléculaire. En effet, la la tolérance à l’effort et altération des fonctions respiratoires,
TIR peut s’élever de façon non spécifique à l’occasion de tout perte de poids ou diminution de l’appétit ;
stress néonatal. Cette recherche génétique est fondée sur la • hippocratisme digital, dystrophie thoracique ;
détection d’une mutation d’allèles sur une trousse de 30 muta- • complications dans le cadre d’une forme évoluée : pneumo-
tions les plus fréquentes. thorax, hémoptysie.
En cas de mutation identifiée sur les 2 allèles (enfant malade) La colonisation bactérienne survient très tôt dans l’histoire
ou l’un des 2 allèles (situation soit de simple hétérozygotie naturelle de la maladie. Les premiers germes en cause sont
soit de maladie avec une deuxième mutation non identifiée), Haemophilus influenzae (HI) et Staphylococcus aureus (SA). La
l’enfant est convoqué au centre de compétence et de réfé- colonisation à Pseudomonas aeruginosa (PA) représente un
rence pour la mucoviscidose (CRCM) régional afin de réaliser tournant évolutif péjoratif de la maladie. La primocolonisa-
un test de la sueur. Si celui-ci est positif, on affirmera le tion à Pseudomonas aeruginosa correspond au premier isole-
diagnostic de mucoviscidose. En l’absence de mutation ment de PA dans l’arbre bronchique, sans signes directs
retrouvée, l’enfant est reprélevé à 3 semaines pour un (signes cliniques) ou indirects (anticorps spécifiques) d’infec-
nouveau dosage du TIR. Si ce dosage de TIR reste élevé, un tion. La colonisation chronique correspond à la présence de
test de la sueur est réalisé. PA dans l’arbre bronchique, attestée par au moins 3 cultures
Ce mode de dépistage est assez sensible mais peu spécifique. positives à au moins 1 mois d’intervalle, sans signe direct
Il convient aussi de prendre en compte l’inquiétude générée d’infection.
en cas de résultats faussement positifs, avec un diagnostic Des infections mycobactériennes (Mycobacterium abscessus
secondairement infirmé (TIR élevée de façon non spécifique ; ou avium), aspergillaires (notamment aspergillose broncho-
test de la sueur négatif). pulmonaire allergique) peuvent également survenir.
L’intérêt de ce dépistage réside dans la prise en charge précoce
des manifestations pulmonaires et digestives de la maladie. Il Manifestations digestives
semble en effet, selon des études récentes, que cette prise en L’obstruction des canaux pancréatiques aboutit à un déficit
charge précoce ralentisse l’évolution de la mucoviscidose, et sécrétoire pancréatique exocrine responsable d’une malab-
améliore son pronostic en termes de survie. Néanmoins, cette sorption des graisses.
prise en charge reste uniquement symptomatique, à l’inverse L’obstruction des ductules et canaux biliaires peut entraîner
des autres pathologies dépistées à la naissance (phénylcéto- une stéatose hépatique pouvant évoluer vers la cirrhose
nurie, hypothyroïdie, hyperplasie congénitale des surrénales). biliaire multifocale.
Les manifestations digestives en période néonatale peuvent
Manifestations cliniques évocatrices chez l’enfant être :
• iléus méconial : syndrome occlusif, retard d’élimination du
Certains enfants peuvent néanmoins « échapper » au dépis-
méconium ;
tage néonatal (TIR normale à la naissance en l’absence d’at-
• ictère cholestatique rétentionnel.
teinte pancréatique). Il faut de ce fait évoquer systématiquement
Les manifestations digestives présentes chez le nourrisson et
cette pathologie dans certains contextes, particulièrement
l’enfant associent :
chez un nourrisson qui fait des bronchiolites récidivantes ou
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• insuffisance pancréatique exocrine (95 % des nourrissons) :


des bronchites asthmatiformes mais avec cassure de la
- stéatorrhée : diarrhée chronique avec selles graisseuses et
courbe staturo-pondérale. On peut distinguer 3 types de
nauséabondes, responsable d’une maldigestion des graisses
manifestations.
avec pour conséquence si elle n’est pas compensée,
- un retard pondéral puis statural et dénutrition, carence en
Manifestations respiratoires et infectieuses vitamines liposolubles A, D, E, K ;
Les signes respiratoires et l’infection des voies aériennes • carence en oligoéléments du fait d’une malabsorption
dominent le tableau clinique chez l’enfant. Ils sont respon- digestive ;
sables de 90 % de la morbidité et de la mortalité et condition- • atteinte hépatobiliaire :
nent donc le pronostic et la qualité de vie. L’atteinte respiratoire - stéatose hépatique (asymptomatique). lithiases biliaires,
résulte de l’absence ou de la dysfonction de la protéine CFTR - cirrhose biliaire multifocale chez 5 à 15 % des patients
au niveau des cellules épithéliales respiratoires, induisant pouvant évoluer vers l’hypertension portale et plus rarement
une bronchopathie chronique obstructive à l’origine de dilata- l’insuffisance hépatocellulaire ;
752 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

• autres atteintes : Si aucun des 2 parents n’est porteur de mutation, le


- reflux gastro-œsophagien, prolapsus rectal, diagnostic est quasiment éliminé. En revanche, si l’un des
- constipation, avec éventuellement des épisodes de suboc- 2 parents est hétérozygote pour une mutation courante,
clusion répétés par obstruction distale du grêle. Ces épisodes l’incertitude demeure quant à l’éventualité que l’autre soit
sont en règle levés par un lavement à la gastrograffine ou des porteur d’une mutation rare. Le recours à une étude par
traitements par laxatifs type macrogol. En aucun cas il ne faut biologie moléculaire chez le fœtus est discuté avec les
faire de chirurgie. parents. Si le fœtus n’est pas porteur de la mutation déce-
La dénutrition est fréquente chez le grand enfant et résulte de lée chez l’un des 2 parents, il est alors indemne. Si le fœtus
l’inadéquation entre les besoins importants liés à l’hypercata- est par contre porteur de cette mutation décelée, la crainte
bolisme en rapport avec l’infection, les pertes digestives liées est qu’il soit également porteur d’une mutation rare hypo-
à la maldigestion mal compensée, et des ingesta souvent thétiquement présente chez l’autre parent, et donc qu’il soit
insuffisants. homozygote et malade. Une étude exhaustive du gène à la
recherche d’autres mutations moins courantes est alors
Autres manifestations débutée ; mais sa réalisation est souvent difficile et longue,
ne résolvant que très rarement ce douloureux dilemme
D’autres manifestations cliniques sont évocatrices mais plus
diagnostique.
rares :
• ORL : sinusite maxillaire, polypose nasale ;
• endocriniennes : intolérance au sucre et diabète insulino Histoire familiale (situation de conseil génétique)
dépendant ; Le recours à un conseil génétique se justifie si le risque
• métaboliques : déshydratation aiguë hyponatrémique avec d’avoir un enfant atteint est de 1/4 : en cas d’antécédent de
coups de chaleur, à prévenir systématiquement en période de mucoviscidose chez un enfant du couple ou en cas de situa-
forte chaleur ; tion d’hétérozygotie connue chez l’un des 2 parents, parfois
• ostéoarticulaires : ostéopénie, arthropathies ; aux couples ayant des apparentés proches avec enfant
• génitales : retard pubertaire, stérilité masculine par atrésie atteint.
bilatérale des canaux déférents, hypofertilité féminine ; Si les mutations sont identifiées, la recherche de celles-ci
• cardiaques : myocardiopathie non obstructive. chez le fœtus doit être réalisée sur une biopsie de tropho-
blaste dès 11 semaines d’aménorrhée. Si les mutations ne
Manifestations anténatales sont pas identifiées, des dosages biologiques (immunoen-
zymes intestinales, PAL et gGT, leucine amino-peptidase) par
Un dépistage anténatal « généralisé » n’est pas recommandé
amniocentèse au terme de 18 semaines d’aménorrhée,
à ce jour par le CCNE (Comité consultatif national d’éthique),
apportent des arguments diagnostiques. Dans la situation où
dans son avis n° 83 relatif à cette question. Un diagnostic anté-
il existe « une situation d’hétérozygotie chez l’un des
natal de mucoviscidose peut motiver une demande d’interrup-
2 parents », la recherche d’une mutation fréquente peut être
tion médicale de grossesse, au titre de « maladie d’une
réalisée chez l’autre parent, comme dans la première
particulière gravité et incurable au moment du diagnostic ».
situation diagnostique.
Comme dans toute démarche de diagnostic anténatal, les
parents doivent avoir reçu une information claire, objective,
complète et adaptée, en s’assurant de leur compréhension. ■ Confirmer le diagnostic
On doit évaluer avec eux le rapport bénéfices/risques du
diagnostic anténatal (risque d’avortement iatrogène de 0,5 % Test de la sueur
en cas de ponction amniotique, de 1-3 % en cas de biopsie de Le test de la sueur constitue l’examen de confirmation
trophoblaste). diagnostique de référence.
Le diagnostic de la mucoviscidose peut ainsi être suspecté : Les progrès de la génétique ne l’ont pas remis en question ; il
• soit dans le cadre d’une surveillance systématique écho- est à réaliser quel que soit le résultat des examens de biologie
graphique anténatale ; moléculaire. L’anomalie fonctionnelle de la protéine CFTR se
• soit à l’occasion d’un conseil génétique (contexte familial ou traduit en effet au niveau de la glande sudoripare par un
hétérozygotie connue). syndrome de perte de sel, principe de cet examen biologique.
On dose les chlorures sudoraux dans la sueur recueillie après
Suspicion échographique en l’absence d’histoire familiale stimulation galvanique indolore de la production de la sueur
Des anomalies échographiques peuvent conduire à évoquer le au niveau de l’avant-bras ou de la cuisse chez le bébé.
diagnostic en anténatal : calcifications intestinales, images La sueur contient normalement moins de 30 mmol/L de
évoquant une atrésie du grêle ou une péritonite méconiale. chlore chez le nourrisson de moins de 6 mois, et, au-delà de
La conduite diagnostique consiste alors à réaliser dans un cet âge, moins de 40 mmol/L. Le test est pathologique si la
premier temps une étude génétique chez les 2 parents, avec valeur mesurée est supérieure à 60 mmol/L. Le diagnostic de
tracé de l’arbre généalogique et recherche de la mutation mucoviscidose est affirmé après 2 examens positifs. En cas de
F508del (la plus fréquente en France) ainsi que des autres valeurs intermédiaires (30 ou 40-59 mmol/L), il faut répéter
mutations habituelles (après information écrite et accord ultérieurement le test, s’aider des examens de biologie molé-
signé de chacun des 2 parents. culaire, voire réaliser des mesures électrophysiologiques du
Si les 2 parents sont hétérozygotes, il y a un risque élevé (1/4) transport des ions chlorures réalisées en centre spécialisé
d’atteinte fœtale. Le recours à une étude en biologie molécu- (mesure de différence de potentiel nasal, courant de court-
laire peut être alors proposé chez le fœtus. circuit sur biopsie rectale).
Pathologie respiratoire 753

Biologie moléculaire - le dépistage d’une aspergillose bronchopulmonaire aller-


gique : sérologie aspergillaire, IgE totales et spécifiques
L’étude génétique en biologie moléculaire est le complément aspergillaires ;
nécessaire du test de la sueur. • le retentissement digestif et nutritionnel :
Elle a pour objectif de déterminer le génotype chez le patient, - NFS, albuminémie,
tout d’abord en recherchant les mutations parmi un kit - TP, transaminases, échographie hépatopancréatique, glycé-
comportant les mutations les plus fréquentes, puis si besoin mie ± HGPO (après 10 ans),
avec une étude plus extensive. Le sujet malade est soit homo- - stéatorrhée (à discuter au cas par cas si l’enfant présente
zygote à la même mutation, soit hétérozygote composite une prise pondérale non satisfaisante)
(porteur de 2 mutations différentes). • vitamines liposolubles, surtout la vitamine D (25 OH vit D3) ;
• d’autres atteintes spécifiques :
- âge osseux, ostéodensitométrie osseuse à partir de 8 ans,
■ Évaluer le retentissement - échographie cardiaque pour dépister d’exceptionnelles
myocardiopathies et surtout réaliser une surveillance en cas
Enquête clinique de chambre implantable.
L’interrogatoire analyse essentiellement :
• les antécédents personnels et familiaux (notamment adres-
ser en consultation génétique les sujets en âge de procréer ■ Prise en charge
pour dépistage des mutations) ;
• le calendrier vaccinal ; Prise en charge thérapeutique
• les signes fonctionnels reliés à la maladie (toux, dyspnée,
diarrhée chronique…) ; La prise en charge de l’enfant atteint de mucoviscidose a pour
• la qualité de vie et le vécu de la maladie (pour l’enfant et sa objectifs essentiels :
famille). • d’améliorer la fonction respiratoire ou de ralentir sa
L’examen physique doit apprécier avant tout : dégradation ;
• l’état général ; • d’identifier et de traiter les colonisations bactériennes et
• l’état nutritionnel : les infections bronchopulmonaires ;
- courbes de croissance staturo-pondérale, • de maintenir un état nutritionnel optimal ;
- périmètre brachial, rapport périmètre brachial/périmètre • de dépister et traiter les autres complications (pancréa-
crânien (âge < 4 ans) ; tiques, hépatiques, ORL…) ;
• l’état respiratoire et digestif : • d’assurer la prise en charge psychologique et d’améliorer
- fréquence respiratoire, saturation en O2, auscultation pulmo- la qualité de vie.
naire, hippocratisme digital, Cette prise en charge thérapeutique doit être multidiscipli-
- hépatomégalie, prolapsus rectal. naire, régulière, à vie.
Des centres hospitaliers coordonnent ce suivi spécialisé
dans le cadre des CRCM, en collaboration étroite avec les
Enquête paraclinique praticiens de ville. L’organisation des soins doit se faire
L’enquête paraclinique doit être adaptée à l’âge et aux circons- au maximum au domicile. La qualité et l’acceptation d’un
tances diagnostiques. suivi prolongé reposent sur une collaboration étroite
Ces examens complémentaires ont pour objectifs d’évaluer : entre le médecin hospitalier référent, le médecin traitant,
• le retentissement pulmonaire et ORL : l’infirmière à domicile, le kinésithérapeute, la diététi-
- gaz du sang, saturation nocturne en O2 en contexte d’at- cienne et le psychologue. Elle permet la mise en place
teinte respiratoire déjà évoluée, d’un suivi régulier, garant d’une prise en charge de
- radiographie de thorax (face et profil), scanner pulmonaire qualité.
(si besoin, et de façon systématique tous les 5 ans). L’imagerie Les objectifs du suivi régulier de l’enfant malade sont :
pulmonaire peut montrer : un syndrome bronchique, des dila- • la surveillance et la détection précoce d’une aggravation ;
tations des bronches, des atélectasies, des opacités micro- et • la surveillance de l’efficacité, de la tolérance, et de l’obser-
macronodulaires, des impactions mucoïdes, des adénopa- vance des traitements prescrits ;
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thies médiastinales, • la poursuite de l’éducation thérapeutique de l’enfant et de


- explorations fonctionnelles respiratoires avec test de sa famille.
réversibilité aux bronchodilatateurs. Ces examens montrent Il est recommandé de voir l’enfant en consultation tous les
en général : un syndrome obstructif (diminution du VEMS 3 mois et d’avoir une évaluation paraclinique annuelle.
et du débit expiratoire maximal 25-75 %), augmentation
des résistances des voies aériennes), associé ensuite à un
syndrome restrictif (diminution de la capacité vitale fonction- Prise en charge respiratoire
nelle, augmentation du volume résiduel) ; La prise en charge respiratoire fait intervenir :
• la colonisation infectieuse : • essentiellement : la kinésithérapie respiratoire et le respect
- examen cytobactériologique des crachats. L’ECBC est de règles d’hygiène de vie ;
réalisé au mieux tous les 3 mois, et avant toute antibiothérapie • parfois : les bêta2-mimétiques inhalés, les mucolytiques ;
pour exacerbation. Il doit être recueilli au cours d’une expec- • rarement : l’oxygénothérapie de longue durée, la trans-
toration profonde, plantation pulmonaire.
754 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

Kinésithérapie respiratoire Oxygénothérapie


La kinésithérapie respiratoire est le pilier fondamental de la Une oxygénothérapie de longue durée (nocturne ou continue)
prise en charge respiratoire car elle permet de lever l’encom- est indiquée au stade de l’insuffisance respiratoire chronique,
brement des voies aériennes. Elle doit être adaptée à l’évalua- en cas de : PaO2 £ 55 mmHg ou satO2 90 % en air ambiant, ou
tion clinique mais doit cependant être réalisée même si désaturation artérielle nocturne (satO2 £ 90 % durant 10 % du
l’enfant est asymptomatique. Elle fait appel notamment à la temps), ou PaO2 £ 60 mmHg avec HTAP. On peut y associer
technique d’accélération du flux expiratoire (AFE), mais aussi éventuellement une VNI (ventilation non invasive) en cas
à d’autres techniques manuelles et instrumentales adaptées d’hypercapnie > 55 mmHg.
à l’enfant (travail des flux expiratoire et inspiratoire, appren-
tissage de la toux contrôlée). Transplantation pulmonaire
La transplantation pulmonaire est discutée en cas d’insuffi-
Hygiène de vie sance respiratoire chronique sévère.
Le respect de certaines règles d’hygiène de vie est également
essentiel. Des recommandations pour une bonne qualité de Prise en charge anti-infectieuse
l’environnement respiratoire doivent être données : hygiène
domestique, éviction du tabac, réduction de la pression allergé- La prise en charge infectieuse fait intervenir :
nique, mode de garde individuel ou en petit groupe. • une antibiothérapie adaptée aux colonisations bactériennes
bronchiques ;
• le respect du calendrier vaccinal et des vaccinations ciblées.
Activité physique Les enfants atteints de mucoviscidose doivent notamment
La poursuite d’une activité physique, adaptée aux perfor- être vaccinés contre la grippe (tous les ans), le pneumocoque,
mances respiratoires est vivement recommandée. l’hépatite A et éventuellement la varicelle (en l’absence d’an-
Les bêta2-mimétiques inhalés comme le salbutamol (Vento- técédent clinique).
line) peuvent être utilisés, lors des exacerbations (avant le Le choix de l’antibiothérapie est adapté aux germes isolés sur
début d’une séance de kinésithérapie respiratoire), parfois au l’ECBC et à l’antibiogramme.
long cours. La posologie des antibiotiques et la durée du traitement sont
adaptées aux caractéristiques pharmacocinétiques des
enfants atteints de mucoviscidose (volume de distribution par
Mucolytiques kilogramme de poids corporel augmenté, demi-vie d’élimina-
Les aérosols de mucolytiques comme la rhDNase (Pulmo- tion raccourcie, augmentation de l’élimination rénale et non
zyme) sont recommandés : chez les enfants d’âge > 5 ans rénale). Les cures d’antibiothérapie nécessitent ainsi de fortes
ayant une CVF ≥ 40 % (1 heure au minimum avant une séance doses et une durée de 2 à 3 semaines. Un contrôle de l’ECBC
de kinésithérapie respiratoire). est de règle en milieu et fin de cure d’antibiotiques.

Tableau 26.10. Adaptations des doses.

Médicament DCI Spécialité Dose Totale (dose max/24 h) Mode d’administration


BETALACTAMINES
Pénicilline V Oracilline 150 mg/kg 3 x per os
Pénicillines M Oxacilline Orbénine 150 mg/kg 4 x per os
Bristopen 150 mg/kg (12 g) 3 x per os
150 mg/kg (12 g) 3-4 x IVL (30 mn)
Carboxy-pénicillines Ticarcilline Ticarpen 400 mg/kg (15 g) 3-4 x IVL (30 mn)
Claventin 400 mg/kg ticar (ac clavu < 20) 3-4 x IVL (30 mn)
(15 g + 1,5 g ac clav)
Uréïdo-pénicillines Piperacilline Baypen Securopen 400 mg/kg 3-4 x IVL (30 mn)
Monobactames Pipérilline 400 mg/kg 3-4 x IVL (30 mn)
Tazocilline 300 mg/kg (12 g) 3 x IVL (30 mn), ou continu
Azactam 300 mg/kg (12 g) 3 x 3 x IVL (30 mn)
Carbapénèmes Imipénem Tiénam 80 mg/kg (3 g) 3 x IVL (30 à 60 mn) + antiémétique
Méropénem Méronem 120mg/kg 3 x IVL (30 mn)
Céphalosporines de 3e génération Céfotaxime Claforan 200 mg/kg (6 g) 3 x IVL (30 mn)
Latamoxef Moxalactam 300 mg/kg 3 x IVL (30 mn)
Cefsulodine Pyocefal 200 mg/kg (6 g) 3-4 x IVL (30 mn)
Ceftazidime Fortum 250-300 mg/kg (12g) 3-4x IVL (30 mn)
continu 200 mg/kg continu
J1 dose charge 60 mg/kg puis 140 mg/kg
Pathologie respiratoire 755

Médicament DCI Spécialité Dose Totale (dose max/24 h) Mode d’administration


AMINOSIDES Amikacine Amiklin 30-35 mg/kg 1 x IVL (30 mn) Pic :60 mg/L. Res < 1mg/L
Tobramycine Nebcine 10-15mg/kg 1 x IVL (30 mn).Pic 25-40 mg/L. Res < 1mg/L
FLUOROQUINOLONES Ciprofloxacine Ciflox 30 mg/kg (1500 mg) 3 x IVL 1 H
40 mg/kg (1500 mg) 2-3 x per os
AUTRES Fosfocine Fosfocine 200 mg/kg 3 x IVL (1g/h)
Vancomycine Vancocine 40 mg/kg/j Res : 15 mg/L
Teicoplamine Targocid 10 mg/kg/j (sauf J0 :10 mg/kg x 2) 1 x IVL (30 mn). Res : antistaph : 15-20 mg/L ;
Pristiniamycine Pyostacine 50 mg/kg/j antistrepto et entérocoque : 6-15 mg/L
Acide fucidique Fucidine 50 mg/kg/j 3 x per os
Rifampicine Rifadine 20-30 mg/kg/j 3 x per os
Triméthoprim Bactrim 50mg/kg/j 2 x per os
+ Sulfamethoxazole
azithromycine Zithromax 250 mg/j < 40 kg) 2 x per os
(anti-inflammatoire) 500 mg/j > 40 kg 1 x per os
itraconazole Sporanox 5-10 mg/kg/j 2 à 3 x/j per os
itraconazolémie à 8j

La mise à disposition de diffuseurs portables et de « sets » de recommandé d’administrer une posologie entre 5 000 et
perfusion prêts à l’emploi facilite la pratique ambulatoire de 10 000 U/kg/j de lipase.
l’antibiothérapie intraveineuse. L’utilisation d’une antibiothé- Le traitement de l’atteinte hépatobiliaire fait appel à l’acide
rapie par voie inhalée (aérosols quotidiens) permet l’obtention ursodésoxycholique (Ursolvan), composant de la bile.
sélective et rapide de concentrations élevées.
Avant le début de la colonisation chronique à Pseudomonas Prise en charge nutritionnelle
aeruginosa, une antibiothérapie n’est indiquée qu’en cas d’exa-
cerbation et vise la plupart du temps Staphylococcus aureus et Le régime alimentaire recommandé est hypercalorique et
Haemophilus influenzae. On pourra proposer ainsi : une mono- normolipidique. Les apports énergétiques totaux doivent être
thérapie par amoxicilline + acide clavulanique (Augmentin) per supérieurs aux apports journaliers recommandés pour un
os en cas de SASM (SA sensible à la méthicilline), et une bithé- enfant sain (120-150 %). L’aide d’une diététicienne est précieuse.
rapie par fucidine + rifampicine per os en cas de SARM (SA En cas de défaillance nutritionnelle, il convient de débuter une
résistant à la méthicilline). nutrition entérale. Le recours à une nutrition parentérale est
La primocolonisation à Pseudomonas aeruginosa est traitée très rare.
le plus souvent par l’association d’une antibiothérapie orale Une supplémentation en vitamines liposolubles, minéraux et
par ciprofloxacine (30 mg/kg/j) pendant 3 semaines et un oligoéléments est indispensable. Il convient donc de pres-
aérosol d’antibiotiques : colistine (Colimycine) ou tobramy- crire des vitamines (A, E, D et K), des compléments en
cine (Tobi) pendant 1 à 3 mois. En cas d’échec, on peut répé- sodium (notamment en cas de forte chaleur où la déperdition
ter ce protocole ou discuter une cure intraveineuse : sudorale est maximale).
ceftzazidime (Fortum) + tobramycine (Nebcine) IV, souvent Le lait a un apport protidique et sodé insuffisant. Il est néces-
secondairement relayée par une antibiothérapie inhalée saire d’apporter du sel de manière systématique en cas d’al-
même si l’ECBC s’est négativé. laitement artificiel chez le nourrisson, avant la diversification
En cas d’infection chronique à Pseudomonas aeruginosa, le but (environ 2 meq/kg/j en plus du lait, et proposer à boire systé-
n’est plus l’éradication du germe mais le traitement sympto- matiquement des solutions de réhydratation).
matique des exacerbations en diminuant l’inoculum bacté-
rien. Le traitement repose sur des cures d’antibiothérapie IV. Soutien psychologique et mesures sociales
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L’utilisation des antibiotiques inhalés pendant les périodes Il est nécessaire de se montrer attentif au vécu de la maladie
intercures permet de réduire le nombre d’exacerbations par l’enfant et sa famille. L’aide d’associations est non négli-
(aérosols de colistine [Colimycine] ou tobramycine [Tobi]). geable (par exemple, « Vaincre la mucoviscidose »). La mise
en place éventuelle d’un PAI (projet d’accueil individualisé)
Prise en charge digestive permet la gestion optimale du traitement et d’une éventuelle
complication aiguë en milieu scolaire.
L’opothérapie pancréatique est la compensation de l’insuffi-
sance pancréatique exocrine par des extraits pancréatiques
gastroprotégés. Les gélules de pancréatine (Créon) doivent Éducation thérapeutique
être prises en début de repas. En règle générale chez le nour- On retient comme objectifs :
risson, on administre 2 500 U lipase par 120 mL de lait. Chez • la compréhension de la maladie et de son évolution (complications) ;
l’enfant plus grand on répartit les extraits pancréatiques en • la connaissance et la bonne observance du traitement de
fonction de la richesse en lipides des repas. Il est en général fond ;
756 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

• la planification des consultations de suivi et des dépistages. S ERMET-G AUDELUS I, L ENOIR G, et l’équipe du CRCM de l’hôpital Necker.
L’autonomisation de l’enfant doit être privilégiée. Le suivi d’un enfant atteint de mucoviscidose. In : Devenir de l’an-
La remise d’une carte de soins et d’informations sur la muco- nonce : par-delà le bien et le mal. Études Freudiennes, N° hors série,
viscidose est utile pour l’enfant et sa famille. janvier 2006.
SERMET-GAUDELUS I, BERCHE P, RICOUR C, EDELMAN A, BONNEFONT JP,
L ACAILLE F, ROBERT JJ, LENOIR G. La mucoviscidose ou fibrose kystique
■ Perspectives thérapeutiques du pancréas. In : Encyclopédie Médico-Chirurgicale de Pédiatrie. Elsevier,
Paris, Réactualisation de la version de 2000.
Ces dernières années, une meilleure compréhension de la S ERMET-G AUDELUS I, MUNCK A, ROTA M, FELDMANN D, R OUSSEY M, au nom
physiopathologie de la maladie a permis des avancées théra- du groupe de travail sur le dépistage néonatal de la mucoviscidose
peutiques majeures. Les progrès ont été centrés sur les de la Fédération des CRCM. Recommandations françaises pour la
agents muco-modulateurs, la recherche de voies alternatives réalisation et l’interprétation du test de la sueur dans le cadre du
de la sécrétion ionique, la thérapie protéique, et la mise au dépistage néonatal pour la mucoviscidose. Arch Pediatr 2010 (9), 17,
point de nouvelles stratégies anti-infectieuses. De nouvelles 1349-58.
molécules sont en cours de développement et pourraient
améliorer considérablement la survie illustrant à quel point la
mucoviscidose est l’exemple type de maladie où les avancées
en recherche fondamentale conduisent à des applications
thérapeutiques directes pour le patient. Les thérapies
protéiques notamment, agissant sur l’origine moléculaire de
■ Sarcoïdose de l’enfant
la maladie ouvrent des perspectives passionnantes et très V. Houdouin
encourageantes à l’heure où les politiques nationales de
dépistage néonatal mises en place par de nombreux pays
permettent une prise en charge très précoce de la maladie. Il
faut néanmoins rester très prudent sur leur utilisation au long
■ Épidémiologie
cours car ces drogues perturbent la machinerie cellulaire et La sarcoïdose est une affection systémique caractérisée par
pourraient avoir des conséquences encore non envisagées. le développement de granulomes tuberculoïdes à nécrose
D’autres cibles thérapeutiques encore en développement au non caséeuse, d’étiologie encore inconnue. Son incidence et
laboratoire sont très prometteuses. Les Toll-like recepteurs prévalence varient en fonction de l’âge, de l’origine ethnique
(TLR), première ligne de défense de l’immunité innée, et de l’origine géographique. En Europe un gradient Nord-Sud
semblent un des acteurs majeurs de la réponse inflamma- est observé avec une incidence annuelle plus élevée dans les
toire excessive dans la mucoviscidose. Les inhibiteurs des pays de l’Europe du Nord. Aux États-Unis le gradient est
TLR, naturels ou synthétiques, pourraient être une cible inté- inversé, et l’incidence est plus élevée dans la population afro-
ressante. Les thérapies cellulaires, notamment par cellules américaine. Chez l’enfant, la sarcoïdose est rare et peu
souches, offrent également une perspective thérapeutique d’études sont rapportées. Au Danemark, la création en 1979
novatrice, visant au remodelage pulmonaire et à la modula- d’un registre national rapporte une incidence annuelle de
tion de la réponse anti-inflammatoire et anti-infectieuse. 0,29/100 000 chez les enfants de moins de 15 ans. La
sarcoïdose est exceptionnelle chez l’enfant de moins de quatre
ans et s’élève chez les adolescents.
■ Conclusion
Le champ des nouvelles thérapeutiques dans la mucovisci-
dose est très vaste et au début de son développement. Il est ■ Physiopathologie
probable que tous les patients ne pourront pas bénéficier au
même titre de toutes ces avancées compte tenu de leurs Le facteur déclenchant de la sarcoïdose reste encore inconnu,
caractéristiques génétiques, épigénétiques et environnemen- mais sa physiopathologie est comparable aux autres granulo-
tales propres. Ceci souligne la nécessité d’une prise en charge matoses chroniques. L’entrée d’un ou plusieurs antigènes
rigoureuse, adaptée et quotidienne avec une implication forte (encore inconnus) chez l’hôte, entraîne la phagocytose de cet
de tous les acteurs de santé, dans l’espoir de faire encore antigène par les cellules présentatrices d’antigènes (CPA). La
reculer la mortalité de cette maladie. présentation de ce peptide antigénique par les CPA (macro-
phages et cellules dendritiques) via un HLA de classe II, aux
lymphocytes T CD4+ entraîne leur activation et leur différen-
■ BIBLIOGRAPHIE ciation en lymphocytes T helper 1 (Th1). La sécrétion de cyto-
CCNE. Dépistage prénatal généralisé de la mucoviscidose. Avis n° 83, 2004. kines (IL2), d’IFN et de TNFa par les Th1 est responsable de
HAS. Mucoviscidose. Protocole national de diagnostic et de soins. Guide ALD, l’activation et de la prolifération des CD4+ et des macro-
2006. phages. Les macrophages activés de façon chronique, vont
L E BOURGEOIS M, SERMET I, BAILLY-BOTUHA C, DELACOURT C, DE BLIC J. alors se différencier en cellules épithélioïdes. Ces cellules
Infections fungiques au cours de la mucoviscidose. Arch Pediatr 2011,
vont perdre leur capacité de phagocytose, fusionner en
18 Suppl 1, S15-21.
L E BOURGEOIS M, SERMET-GAUDELUS I, CATHERINOT E, GAILLARD JL. cellules géantes multinucléées et s’organiser en granulomes
Mycobactéries non tuberculeuses chez les patients atteints de muco- épithélioïdes. Pour la majorité des granulomes la présence de
viscidose. Arch Pediatr 2005, 12, S117-21. fibroblastes et de collagène reste circonscrite au sein du
SERMET-GAUDELUS I, EdELMAN A, FAJAC I. Channelopathies in bronchiecta- granulome. La fibrose peut s’étendre au-delà du granulome
sis. Europ Resp J 2011. Epub Ahead of Print. et entraîner une fibrose étendue.
Pathologie respiratoire 757

Le rôle de certains HLA de classe II a été mis en évidence. Ainsi faciale par atteinte du VII et une uvéite antérieure bilatérale
le portage de l’HLA-DRB1*03 en Suède est fortement relié à l’ap- (irido-cyclite).
parition d’un syndrome de Löfgren et une résolution complète. L’atteinte cutanée est variée. On distingue les manifestations
Le portage de l’HLA-DQB1*0201 est associé à un pronostic plus cutanées spécifiques ou sarcoïdes cutanées et les lésions non
sévère dans la population allemande et britannique. Il est spécifiques. L’érythème noueux est non spécifique, sa biopsie
probable que certains gènes (gène BTNL2 régulateur de la est non contributive. Souvent inaugural, il est spontanément
réponse immune…), l’environnement, une dysrégulation de la résolutif. Les sarcoïdes cutanées sont plus fréquentes chez
réponse immunitaire T, et certaines mycobactéries interviennent l’adulte. Elles ont un aspect jaunâtre « lupoïde » à la vitropres-
également dans la genèse de cette maladie. sion, non douloureuses, non prurigineuses, le visage est
souvent le siège préférentiel. L’aspect est variable : plaque,
nodule, infiltration, maculopapule, lupus « pernio ». La biopsie
■ Clinique met en évidence les granulomes épithélioides. Ces atteintes
Tous les organes peuvent être atteints, les manifestations peuvent être destructrices.
dépendent de l’organe et de la sévérité de l’atteinte. Les signes L’hépatosplénomégalie, l’atteinte des glandes salivaires
généraux (altération de l’état général, fièvre, diminution de sont recherchées systématiquement lors de l’examen
l’appétit, perte de poids) peuvent parfois être au premier plan. clinique. Les atteintes cardiaques, neurologiques centrales
Habituellement, chez l’enfant âgé de moins de 5 ans, la mala- et périphériques sont plus rares et souvent de moins bon
die est caractérisée par l’atteinte cutanée, associée à une pronostic.
uvéite et des arthrites inflammatoires. En revanche, chez l’en-
fant plus âgé, l’atteinte cutanée est rare, et le tableau clinique
est dominé par les atteintes pulmonaires, ganglionnaires et ■ Examens à visée diagnostique
oculaires.
Aucun examen n’est spécifique de la sarcoïdose. Le but de la
démarche diagnostique est de regrouper un faisceau d’argu-
Atteinte médiastino-pulmonaire ments pour poser le diagnostic.
L’atteinte médiastino-pulmonaire est souvent mise en évidence L’élévation de la vitesse de sédimentation est non spécifique.
à l’occasion d’une radiographie de thorax systématique. Une La numération-formule sanguine avec un frottis sanguin est à
toux sèche et une dyspnée d’effort sont parfois au premier réaliser dans un contexte d’altération de l’état général avec
plan. Le tableau d’adénopathies médiastinales isolées est le adénopathies.
plus fréquent (stade I). L’atteinte parenchymateuse associée à L’anergie tuberculinique est un argument fort pour le diagnos-
l’atteinte médiastinale (stade III) est décelée sur la radiogra- tic de sarcoïdose. Le Quantiféron sera demandé pour éliminer
phie de thorax et/ou le scanner thoracique. L’atteinte infiltra- une tuberculose.
tive diffuse isolée (stade III) représente 10 % des formes L’hypercalcémie et l’hypercalciurie sont systématiquement
pulmonaires. Les opacités parenchymateuses à limites nettes, recherchées. L’hypercalcémie présente chez un tiers des
non confluentes et non systématisées sont bilatérales et pas patients est un bon argument en faveur d’une sarcoïdose.
forcément symétriques. L’évolution pulmonaire est bonne. Les marqueurs sériques des granulomes sarcoïdiens sont
Dans la cohorte danoise, aucune fibrose pulmonaire (stade IV) également systématiquement demandés.
n’a été observée. Lorsque les explorations fonctionnelles L’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine
respiratoires sont effectuées on retrouve souvent une diminu- (ECA) n’est pas pathognomonique mais constitue un argu-
tion de la capacité vitale (CV), de la compliance et de la DLCO. ment important en faveur du diagnostic de la sarcoïdose
Le NO exhalé peut être augmenté. La fibroscopie bronchique (valeur prédictive positive = 90 %, valeur prédictive négative
avec lavage bronchoalvéolaire retrouve une lymphocytose = 60 %). Elle est produite par les cellules épithélioïdes des
alvéolaire avec une augmentation du rapport CD4/CD8. Cette granulomes. L’ECA doit se normaliser sous traitement.
hyperlymphocytose n’est pas corrélée à l’activité de la maladie L’élévation du lysozyme et du calcitriol sérique est plus
et ne doit pas être recontrôlée. inconstante.
Le retentissement de la fonction respiratoire est évalué sur la
radiographie de thorax, les EFR avec mesure de la DLCO, le
Atteinte lymphatique lavage bronchoalvéolaire. Le scanner thoracique est indiqué si
La présence d’une lymphadénopathie périphérique est l’atteinte à la radiographie de thorax n’est pas spécifique
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fréquente (40 %). La biopsie de ces ganglions est souvent (visualisation d’adénopathies non visibles, précise l’aspect du
contributive et met en évidence des granulomes tuberculoïdes. parenchyme).
Une échographie abdominale et un bilan hépatique sont réali-
sés systématiquement au moment du diagnostic.
Autres atteintes Le PET-scan n’est pas utilisé en pratique courante, mais
La sarcoïdose a un tropisme particulier pour l’œil, où tous les permet de mettre en évidence des adénopathies accessibles à
segments peuvent être concernés. Dans la majorité des cas la biopsie, ainsi que l’atteinte cardiaque. L’IRM cérébrale au
l’atteinte ophtalmologique est une uvéite antérieure. Le pronos- gadolinium est un bon examen pour visualiser l’atteinte
tic visuel peut être en jeu (si uvéite postérieure +++), et l’examen neurologique.
ophtalmologique complet (lampe à fente, trois miroirs) est La preuve histologique est indispensable. Les lésions superfi-
systématique lors du dépistage et du suivi. Le syndrome de cielles lorsqu’elles existent seront biopsiées en première
Heerfordt associe une parotidite bilatérale, une paralysie intention (sarcoïdes cutanées, adénopathies). La biopsie des
758 PATHOLOGIE PÉDIATRIQUE

glandes salivaires est de réalisation aisée, elle sera souvent une corticothérapie orale prolongée (tableau 26.11). Enfin, il
couplée à une biopsie d’un organe atteint (hépatique, rein, n’a jamais été mis en évidence que les corticoïdes ou autre
muqueuse bronchique, conjonctive). traitement prévenaient la progression vers la fibrose. La
mise en route d’un tel traitement doit donc être évaluée.
L’atteinte de certains organes nécessite à l’inverse un traite-
■ Diagnostic ment rapide et efficace : l’atteinte neurologique, l’atteinte
cardiaque, les atteintes oculaires sévères ou résistantes à la
La démarche diagnostique repose sur l’association d’éléments corticothérapie locale, l’hypercalcémie, l’atteinte de la fonction
cliniques et paracliniques en faveur d’une sarcoïdose et de respiratoire. En présence d’une atteinte pulmonaire, une corti-
l’exclusion des autres causes de granulomatose. Il n’existe pas cothérapie de 18 à 24 mois semble être une durée efficace pour
d’élément diagnostique spécifique de la sarcoïdose (fig. 26.15). le traitement. Le monitoring de la fonction respiratoire et de la
radiographie de thorax est nécessaire pendant et après l’arrêt
■ Traitement du traitement. Il n’existe pas de consensus clairement établi à
propos de la corticothérapie orale. Le schéma global est celui
Un traitement médical n’est pas toujours justifié. En effet, la d’une corticothérapie à 1 mg/kg/j (dose maximale : 40 mg/j)
résolution spontanée d’une sarcoïdose est possible : 20 % de pendant deux à trois mois selon la gravité initiale (tableau 26.11).
résolution spontanée sont observés dans les stades 2 et 3. Une décroissance par palliers de 5 à 1 mg toutes les deux à
D’autre part, le traitement de première intention repose sur trois semaines est alors possible. Le seuil de 15 mg/j est un

Suspicion
p de sarcoïdose
1/ Radiographie de thorax systémique
2/ Signes fonctionnels respiratoires non spécifiques (toux, dyspnée d’effort)
3/ AEG, fièvre, perte pondérale
4/ Localisations extrapulmonaires
5/ Syndrome de Löfgren (arthrite, érythème noueux, adénopathies bilatérales, anergie)

Localisation extrapulmonaire
Polyadénopthies Radiographie de thorax
Uvéite granulomateuse, iridocyclite Stade 0 : absence d’atteinte ganglionaire et parenchymateuse
Érythème noueux, sarcooïdes cutanées Stade 1 : adénopathies hilaires et médiastinales
Hépatosplénomégalie sans atteinte parenchymateuse
Céphalées, convulsions, neuropathies Stade 2 : adénopathies avec atteinte parenchymateuse
Arthralgies, arthrites
BAV,
A cardiomyopathie dilatée, arythmie

Syndrome de Löfgren

EFR, lavage bronchoalvéolaire


Diagnostic certain VS, pH-Ca, enzyme de conversion
de l’angiotensine, lysozyme sérique
Anergie tuberculinique
PET-scan, IRM gadolinium

Tuberculose
Infections fungiques
Arthrite juvénile idiopathique
Maladie de Behcet
Syndrome de Sjögren
Histoplasmose, berrylliose
Syndrome de Blau (uvéite, arthrite, rash.)

Fig 26.15. Démarche diagnostique devant une suspicion de sarcoïdose.


Pathologie respiratoire 759

Tableau 26.11. Indications de la corticothérapie.

Localisation extrapulmonaire
Indications formelles Indications variables
Atteinte du SNC Atteinte cutanée, lupus pernio
Atteinte cardiaque Atteinte musculaire
Atteinte oculaire résistante au traitement local Parotidite
Atteinte rénale Cholestase intrahépatique
Hypercalcémie Atteinte splénique
Atteinte hypothalamo-hypophysaire Atteinte gastrique
Anémie et thrombopénie auto-immune Atteinte osseuse et articulaire
Localisation pulmonaire
Abstention Indications formelles Indication recommandée Indication discutée
Stade 1 asymptomatique et EFR normales Stade 2-3 symptomatique Stade 2-3 avec aggravation progressive Stade 2-3 d’emblée

Altération des EFR et stades 1, 2, 3


Compression bronchique extrinsèque
par adénopathies
Stade 4 et signe d’activation
de la sarcoïdose

seuil à risque de rechute. La corticothérapie sera poursuivie (n = 46), la majorité des enfants (78 %) présentent une rémis-
sur une période de 18 mois. Une corticothérapie orale à jour sion complète à 6 ans du diagnostic, 15 % des enfants ont des
alterné pourra être envisagée en fin de traitement. Une séquelles ou une maladie active chronique, et trois enfants
augmentation de la corticothérapie au palier précédent est sont décédés. L’âge de survenue de la sarcoïdose ne semble
nécessaire en cas de rechute. Les bolus de méthylpredniso- pas corréler à la sévérité dans cette cohorte. La survenue
lone sont utilisés chez l’enfant dans les formes sévères multi- d’une atteinte du système nerveux central, oculaire, et
viscérales ou lors des fibroses pulmonaires. Compte tenu du cardiaque semble de plus mauvais pronostic.
risque d’hypercalcémie, il n’est pas recommandé de supplé-
mentation vitamino-calcique. En présence de corticorésis-
tance ou de corticodépendance, l’escalade thérapeutique se
■ Conclusion
fait au pas à pas. Le méthotrexate semble être un traitement En conclusion la sarcoïdose est une granulomatose chronique
efficace dans les cas de corticodépendance en permettant la pouvant atteindre plusieurs organes. Son diagnostic repose
réduction et l’arrêt de la corticothérapie chez l’adulte. Sa toxi- sur un faisceau d’arguments et sur l’exclusion des autres
cité hépatique nécessite une surveillance rapprochée (biopsie causes de granulomatose chronique. La décision de traiter
hépatique à la dose cumulative de 1-1,5 g). L’hydroxychloro- par une corticothérapie orale prolongée repose sur le degré
quine a été utilisé efficacement au cours des hypercalcémies d’activité, l’évolutivité et la sévérité de la sarcoïdose.
et dans les atteintes cutanées. Les anti-TNF (Infliximab, Etaner-
cept) ont été utilisés chez l’adulte sur des petites séries ou des ■ BIBLIOGRAPHIE
cas isolés dans les sarcoïdoses résistantes aux corticoïdes et CHAPELON-A BRIC C. Épidémiologie de la Sarcoïdose, et ses facteurs de
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