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Manual eTO
de Medicina y Cirugía
10. a
edición
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NEUROLOGIA y NEUROCIRUGIA
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GrupoCTO
Editorial
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Manual eTO
de Medicina y Cirugía
@a
edición
NEUROLOGíA Y NEUROCIRUGíA
Coordinador
Manuel Amosa Delgado
Autores
Manuel Amasa DeLgado José Vicente Hervás García
Fernando Díaz Otero Yerko Pétar Ivánovic Barbeito
David García Azorín Lidia López Manzanares
Jaime Herreros Rodríguez Juan Pablo Romero Muñoz
Director de la obra
Juan José Ríos Blanco
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NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuel70 por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posi bil idad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualqu ier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contras ten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo
que acompaña a cada med ica mento que deseen ad min istrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las con traindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t am bién deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.
No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transm isión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
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•
Ice
01. Introducción: anatomía, semiología 04. Enfermedades vasculares cerebrales 24
y fisiología del sistema nervioso 1 Fernando Díaz Otero, Jaime Herreros Rodrlguez, Manuel Amasa Delgado
Yerko Pétar Iv~novic BartJeito, Jaime Herreros Rodrfguez, 4.1. Territorios vasculares cerebrales 24
Manuel Amasa Delgado
4.2. Clasificación y factores de riesgo 24
1.1. Breve recuerdo anatómico. 1 4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas. 25
1.2. Alteraciones de las funciones superiores __ 2 4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 30
1.3. Trastornos de la función motora __ 3 4.5. Malformaciones vasculares 31
1.4. Trastornos de la sensibilidad s 4.6. Hemorragia subaracnoidea 32
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias __ 6
1.6. Alteración de los pares craneales 7
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares 8 05. Trastornos del movimiento 37
1.8. Síndromes loba res . 9 Jaime Herreros Rodrlguez, David Garcfa AZorin, Manuel Amasa Delgado
1.9. Síndromes troncoencefálicos .. 11
1.10. Reflejos y síndromes medulares .. 12 5.1. Temblor .. 37
5.2. Distonías .. 38
5.3. Mioclonías. 39
5.4. Tics. 39
02. Coma. Muerte encefálica 16
5.5. Corea. Enfermedad de Huntington .. 39
Yerko Pétar rvfmovic Barbeito, Fernando Olaz Otero,
Manuel Amosa Delgado
5.6. Enfermedad de Parkinson idiopática. 40
5.7. Otros síndromes parkinsonianos. 43
2.1. Coma .. 16 5.8. Síndrome de piernas inquietas 43
2.2. Signos de valor localizador 16
7.1. Concepto
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51
7.2. Clasificación 51
7.3. Diagnóstico 52
7.4. Etiología 52
7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos. 53
7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales .. 54
7.7. Epilepsia yembarazo .. ss
VI
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Indice
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NEUROlOGIA y NEUROCIRUGIA
David Garera AZorfn, JOSé vicente Hervás Garcfa, Manuel Amosa Delgado
11. Neuropatías . 65
Yerko Pétar rvánovic Barbeito, Fernando Olaz Otero, 16. Hidrocefalia . 85
Manuel Amasa Delgado Manuel Amasa Delgado, Yerko Pétar Nánovic Barbeito,
Lidia L6pez Manzanares
11.1. Consideraciones generales. 6S
11.2. Síndrome de Guillain-Barré 16.1. Concepto y clasificación. as
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66
11.3. Neuropatia diabética_ 68 16.2. Etiopatogenia ___ as
11.4. Neuropatias en la infección porVIH _ 69 16.3. Clínica as
16.4. Tratamiento .. 86
16.5. Hidrocefalia crónica del adulto 86
VII
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Indice
NEUROLOGíA Y NEUROCIRUGíA
VIII
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Introducción: anatomía,
semiología y fisiología
del sistema nervioso
Tema clave en el estudio del MIR, dado que los problemas dínicos se ven filcilitados
¡x>r la serniob ¡Íol neurol&¡ka. Reruerda que el diagnóstico neurológico se basa en
tJes filses diagnóstkas: 1) diagnóstico sindrómico (descripción di' losemKllogia,
¡x>r e¡emplo, ' hemipall'Si.J de!ed\a Yafilsia1; 2) diagllÓ5tko topogriífko (b.J5ildo
en la 10001iZ3dón de la lesión, ¡IOr ejemplo, 'hemisféOCo izquieIdo tona[l'(tación
cortical' ); 3) diagnÓ5tico etiológico (GllJS.l que provoca el trastorJlO neu rológico,
¡x>r e¡emplo, "Ktus isquémico GmlioemMlico' ). En el MIRel diagnóstico t~~fico
~ clave doolinorlo, dada uno exploracióo neurol&¡ka determinada.
Hemisferios cerebrales
Rodilla del cuerpo
Ventriculo I calloso
En cada hem isferio se distinguen:
• La corteza cerebral o sustancia gr is, de unos
2 o 3 mm de espesor, está dividida en cuatro
lóbulos: fronta l, parietal, temporal y occipita l. de la el
• La sustancia blanca formando sistemas
de conexión: cápsula interna, externa y
extrema, además de fibras de asociación
=-_----- Rodilla de la el
Posterior al tronco del e ncéfa lo, se encarga de la vía motora indirect a, Existen cinco tipos de afasia, que se pueden d iferenciar según los conceptos
secuenciando las actividades motoras, real izando las correcciones necesa- de fluenc ia, compres ión, nominación y repetic ión (Tabla 1).
rias en su realización y regul ando el tono postural y el equilibrio.
sr
Alteraciones de las funciones superiores Wemicke
"
Si
" "
Conduai6n Si
"Si " "
Las alterac iones de las f unciones superiores traducen afectación de la sus-
Global
" "
tanc ia gris cortical.
Transcortical
" " " "
Si Si
Trastornos del lenguaje motora
" "
Transcortical
Si Si
Los trastornos del lenguaje son:
• Disartria. Es un trastorno específico de la articulación de l lenguaje en
sensitiva
Diagnóstico diferencial de las afasias
" "
el que las bases de l mismo (gramática, comprensión y elección de la
palabra) están intactas.
• Afasia. Es una pérd ida o deterioro del lenguaje causado por daño en Los pacientes con afasia de Broca, expresiva o afasia no fluente presentan
corteza cerebra l, con integridad de las estructuras neuromuscu lares pro- incapacidad para emitir lenguaje, con comprensión conservada. Se describe
ductoras de l mismo. Responde a lesiones en el hemisferio dominante, clásicamente por lesión en el área de Broca en el lóbulo frontal dominante
que es el izqu ierdo en el 96% de los diestros (4% dominancia derecha (área 44 y 45 Brodmann o pars opercularo tri angular) (Figura 4).
en diestros) y en el 70% de los zurdos es izq uierdo (15% dom inancia
bi lateral en zurdos y 15% dominancia derecha en zurdos). Las afa sias de Wernicke, receptiva o afasia fluente se producen por lesio-
nes en el área de Wernicke (área 22 de Brod -
mann) o parte posterior de la circunvo lución
temporal superior o gyrus supramarginalis. Los
pacientes no comprenden, y a su vez, presen -
Lob1.IhllolWlruHlt,..1 ta n aumento de la fluencia, incluso verborrea,
SII,(O unlnol con abundantes parafasias. No son conscientes
s...,(O Orc ... la, Seno u,;!;,,1 de su problema lingüístico.
_ _- 'lIptrlo,
S ... l CO La afasia de conducció n puede darse con lesio-
p.,¡eloo(d-pltillll
nes del fascículo arcuato. La comprensión está
conservada, pero el paciente presenta dificultad
s- frOl\t" _ __ _ para nom inar y repetir, con lenguaje fluente y
abundantes parafasias. En ocasiones se puede
NeMO 'ptko _ _ _ - : m anifesta r como un lenguaje con abundantes
parafas ias foném icas ("girucía~ por "cirugía") sin
I
otras alteraciones.
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01 . Introd ucción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición y fisiología del sistema nervioso
Afasia transcortieal
Afasia motora Afasia sensitiva sensitiva
o de Broca o deWernicke Trastornos de la función motora
Localización anatómica de los principales tipos de afasia
Fisiología de la función motora
Agnosias
Sistema piramidal
La agnosia es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo
cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades
primarias visua les, sensitivas o auditivas. Refleja un problema a nivel cortical. 1 1 I
• Agnosias visuales (lesiones de áreas de asoc iación visuales): Descri pción de la vía piramida l
Prosopagnosia. Incapacidad para reconocer rostros humanos pre- Lateralidad de las lesiones
viamente conocidos o aprender nu evos.
Simultagnosia. Incapac idad para percibir dos estímulos visuales de
forma simultánea.
viamente aprend ido en respuesta a una orden verba l, con abundantes La aceti lcolina se sintetiza en el citosol de la segunda motoneurona V se
fallos e n la movil ización, colocación y orie ntación de un miem bro para almacena en vesícu las en el terminal presináptico. Cuando un potencial de
realizar la tarea encomendada. Es el tipo más común de apraxia. acción recorre e l axón y a lcanza la terminación presináptica, la despolariza,
• Apraxia ideatoria. Incapacidad para llevar a cabo una secuencia orde- abriéndose canales de calcio regulados por voltaje. El calcio atrae vesículas
nada de actos motores (por ejemplo, encender un ciga rr illo) a pesar de de acetilcolina y provoca su exocitosis. La acetilcolina se une a sus recepto-
poder rea lizar cada acto por sepa rado de forma correcta. res, situados en la memb rana muscu lar subyacente a la term inación axona l y
• Apraxia constructiva. Incapacidad para dibujar o construir figuras simples. cuya estructura es la de canales iónicos.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sod io a favor claudicación ( infradesn ivelación y pronación en miembro superior o caída
de grad iente (en el interior de la membrana muscu lar, el potencial es de hacia la cam illa del m iembro inferior). La lesión de la primera motoneurona
unos -BO mV). De este modo, hay un camb io local en el potencial (pasa de del haz piramidal, puede tener una fase inicial denominada fase de shock
-80 a +60 mV), denominado potencial de placa motora, que se transmite a la medular en la que se pierden reflejos y existe una paresia flácida, pero
fibra muscular generando un potencia l de acción muscular y la contracción cuando el daño quede establecido, el paciente tendrá clínicamente signos
muscular. de primera.
La acetilcol ina desaparece con rapidez de la hendidura sináptica por la pre- Otras alterac iones de la función motora, como los trastornos extrapiramida -
sencia de la enzima acetilcolinesterasa. les, las crisis comiciales motoras, los trastornos de la coordinación se trata -
rán más adelante en este capítulo.
Fi ura 5
Las parálisis pueden derivar de:
Va ina de mielina
• Lesiones de la vía piramidal (primera motoneurona).
- Célula
Corteza y cápsula interna. Hemiparesia faciobraqu iocrura l contra -
lateral a la lesión.
Troncoencéfalo. Hemiparesia contralateral con clínica de pares cra·
neales ipsilatera les (MIR 11· 12, 208).
Placa mOlora terminal Lesiones medulares. Cursan con para paresia o tetra paresia, según
• Ve,lculas
-
la localización lesional, y si la afectación es sólo de una v ía pirami·
• Termin<ldón
da l, la paresia es ipsilateral a la misma.
Los gangl ios basales, sin embargo, contr ibuyen a planificar y regu lar los patro-
nes comp lejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad
relativa de movim ientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos
necesarios.
Trastornos motores
Decusación
El déficit de fuerza se cuantifica como figura en la Tabla 2. Vía wrtkoespinal medi~1 (1 0%)
Vía conicoespinallateral (90%)
Tabla 2
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01 . Introducción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso
A nivel cl ínico es de gran importancia la dife ren ciac ión entre lesión de la pri- (ne urona de 2.° orden) en los nú cleos bulbares bajos de Golt (Grácil)
mera y de la segunda motoneurona (Tabla 3) (MIR 13-14, 145; MIR 10-11, 68). y Burdach (Cuneifo rme), cruzando a nive l de l bulbo a l lado opuesto,
formando el lemnisco medial y acabando en e l t á lamo (núcleo ventral
posterolateral; neurona de 3,"' orden). Es una vía de conducción m uy
l .' motoneurona 2.' motoneurona rápid a y presenta un alto grado de orientación espacia l con re specto
a l origen del estim ulo.
Reflejo5 Vivos Di5minu idos o ausente5
• Sensibilidad protopática. Sistema anterolateral. Conduce las siguien-
osteote ndinosos
tes moda lidades: dolor, tem pe ratu ra y tacto grosero. Se inicia e n e l gan-
Respuesta Extensora (Babinski) Flexora glio dorsal sensitivo (neurona de l."' orden sensitivo), entrando por la
cutaneoplantar raíz posterior, donde tiene su primera sinapsis e n las astas dorsa les de
Músculo • Amplios grupo5 musculares • Múscu los aisladoso pi'queños la sustancia gris medular (neurona de 2." orden) V, t ras cruzar al lado
(una extremidad completa grupos (p. ej. musculatura opuesto de la médula, asciende por las columnas blancas ante riores y
al menos) intrínseca de la mano) laterales (fascículo espinota lámico latera l), para te rminar e n todos los
• Atrofia por desuso • Am iotrofia pre<oz niveles del tronco, y ta mbién en el núcleo ventral posterolatera l de l
• Fasciculaciones yfibrilaciones tá lamo (ne urona de 3.er orden). Es un sistema más le nto, con menor
(que deben confinna rse con grado de orient ación espacial.
un electromiograma)
Desde el tálamo, se distr ibuyen hacia la corteza se nsorial (tercera neurona
Tono Aumentado (pa rál isis espástica) Di5minuido (parálisis flácida)
que proyecta a l córtex pa rieta l), donde existe una repre sentación sensitiva
Diagnóstico diferencia l de las lesiones de primera y segunda motoneurona del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield.
RECUERDA
Hay que considerar si existen síntomas asociados para orien-
ta r el diagnóstico, por ejemplo: Tíilamo
1,' motoneurona + afasia" hemisferio ce rebral izquierdo
con afectación cortical.
1,' motoneurona + pares craneales contralaterales (síndro-
me cruzado)" tronco del encéfalo (los pares marcan la altu -
ra y nivel de la lesión en tronco).
2,' motoneurona + déficit sensitivo" nerv io periférico.
1." motoneurona + 2." motoneurona (en la misma extremi-
Núcleos
dad)" esclerosis lateral am iotrófica (ELA).
""r - - grocili5 y cuneatus
Cordone~
posteriores
Trastornos de la sensibilidad IF;g"~71
Receptores sensoriales
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias termi -
naciones nerv iosas las que actú an como sensores.
Vía espinotalámica
• Receptores sensoriales secundarios. Constitu idos por células especia-
lizadas neurales o no neurales, que actúan como transductoras de l esti-
mulo a la neurona sensorial primaria a través de mecan ismos sinápticos.
Entre las propiedades de los rece ptores sensoriales, cabe destacar dos prin- _ Te rmoa lgésica (dolor y temperatu,a)
cipales: la descarga repetitiva (a mayor inte nsidad, mayor frecuencia de des- _ Sensibilidad vibr~toria. posicion~1
carga) y la adaptabi li dad o fatiga (ante un estimu lo const ante, pasado cierto y propioceptiva
tiempo, la frecue ncia de descarga cada vez es más lent a hasta que, final -
mente, se reduce al mínimo o desaparece).
Vías sensitivas
Vías sensitivas del SNC
Clínica
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
La distribución de los déficits sensoria les es ind icativa de la loca lización lesio- dro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afectado (sín drome de Déje-
nal dentro del sistema nervioso (Figura 8). rine-Roussy).
• Lesiones corticales parietales: producen una afectación de las sensibi-
lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto,
dolor y temperatura).
1 I
Topografía de las lesiones
Apuntes
del profesor
f07
¿;.:r
•
Anatomía de Las alteraciones de la sensibilidad Trastornos de la coordinación. Ataxias
• Polineuro patía: hipoestesia, disestesias y parestes ias a nive l dista l en
miembros, con distribución en guante y calcetín. Se define la ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad
• Lesiones centromedulares: déficit en un dermatomo (Nn ivel suspen- motora V en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del movi-
dido") para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la miento volunta rio, la postura Vel equili brio. La presencia de ataxia implica un
táctil y propioceptiva (déficit disociado de la sensibilidad). daño en uno de los siguientes sistemas: propiocepción, cerebelo o vestibular
• Lesiones medulares: dan niveles sensitivos cuya distribución es ind ica- (Tabla 4).
tiva del nivel lesiona l.
Cordón posterior: alteración epícritica ipsilatera l. Tipos sindrómicos de ataxia
Cordón anterior: alteración protopática contralateral.
• Ataxia sensitiva. Afecta predominantemente a la ma rcha y miembros
• Lesiones talámicas: afectan a todas las sensibil idades del hem icuerpo inferiores de forma simétrica. Es característica la ausencia de vértigo, nis-
contralatera l, incluidas las de la cara. A veces pueden producir un cua- tag mo o disartria, Vprácticamente diagnóstico el claro empeoramiento
Vestibular
Clínica Marcha taloneante, inestable que empeora • Wrtigo • Vértigo • El síndrome pancerelH>loso induye:
gravemente al cerrar los ojos • Nistagmo • Nistagmo nistagmo, temblor cinético que
• Desviación de marcha y maniobras • Desviación de la marcha se agrava al alcanzar el objeto
vestibulares hacia el lado y maniobras vestibulares (temblor terminal), temblor
de la hipofunción vestibular relativa no armónicas de acción postural frecuente,
• Clínica vegetativa dismetria, disdiadlKocinesia,
• Clínica auditiva frecuente hipotonía ydisartria escándida
(acúfenos, hipoacusia) ROMBERG • El síndrome vermiano puei:le
+, tiende a lateralizar aliado manifestarse como una ataxia
de la hipofunción vestibular relativa truncal aislada
Romberg ROMBERG +, sin lateralizar a ningún lado ROMBERG +, tiende a lateralizar ROMBERG +, suele lateralizar aliado ROMBERG·, igual de inestable con ojos
aliado de la hipofunción vestibular de la hipofunción vestibular relativa abiertos o cerrados
relativa
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EtiolGgía Espondilosis cervical, neuropatías Vascular {vertebro basilar), infecciosa, Lesiones vasculares o desmielinizantes Vascular {vertebro basilar), infecciosa,
periféricas, neuronopatías sensitivas desmielinizante, tumoral, fármacos tronmenc efá li cas desmielinizante, tumoral, fármacos
(Sjogern, paraneoplásicas), mielopatía (antiepilépticos), tóxicos (etanol (antiepiléptims), tóxicos (etanol
con afectación mrdonal posterior, tabes provoca degeneración venniana provoca degeneración venniana
dorsal, lesiones en NVPL talámico predominante) predominante)
Tipos de ata)(ia
6
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01 . Introducción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso
cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situ aciones están confinadas a la porción central del nervio, y las fibras pupi lomoto-
con escasa lum inosidad. En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un ras se localizan periférica mente.
aumento de la base de sustentación, y el paciente puede llega r a caer si • En el seno cavernoso, la lesión del 111 par se suele asociar a lesión de
cierra los ojos (signo de Romberg). otros pares craneales (IV y VI: ofta lmoplejía completa, la primera y
• Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedesta- segunda ramas del trigém ino).
ción, m archa y miembros y, a dife re ncia de la ataxia sensitiva, persiste • Por la fisura o rbitaria superior discurren los pares 111, IV V VI Y primera
aún con ayuda visua l y no se agrava tan intensamente con el cierre de rama del V (oftálmica) V la vena oftálmica. Las lesiones a este nivel no
los ojos. Se asocia a hipoton ía, disartria, temblor cinético Vnistagmo. El afectan a la segunda rama del trigém ino.
signo de Romberg es negativo en las lesiones cerebelosas, es decir, igua l
inestabil idad con ojos abiertos o cerrados (MIR 15-16, 134). RECUERDA
• Ataxia vestibular. La ata xia o desequ ilibrio vestibular se caracteriza Para aclariar la etiología de un 111 PC hay que fijarse en la
por un trastorno del equilibrio durante la bipedestación y marcha, sin pupi la. Si la lesión es de naturaleza isquémica (diabetes), su
incoord inación en los movimientos de los miembros cuando el paciente función estará preservada hasta fases avanzadas, mientras
que si es de naturaleza compresiva (aneurisma AComP),
es explorado en decúbito. El vértigo V el nistagmo están típicamente
será lo primero en afectarse.
asociados, V no hay disartria. El test de Romberg es positivo, laterali-
zando hacia el lado de la hipof unción relativa vestibular.
Lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)
El núcleo del IV par se localiza en el mesencéfalo. La parál isis del IV par pro-
duce cl ínica de d iplopía vertica l que aumenta al m irar hacia ab ajo yallado
Alteración de los pares craneales IF;g"~ '1 opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desvia-
ción de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación cefá-
lica hacia el mismo lado aum enta la diplopía (fenómeno de Bielschowsky). La
Parálisis de los pares craneales oculomotores causa más frecuente de afectación son los traum atismos cranea les seguidos
de la neuropatía isquémica.
Las parálisis o paresias de los pares craneales ocu lomotores (nervios motor
ocu lar común [111], patético [IV] y motor ocu lar externo [VI)) producen d iplo- Lesiones del VI par craneal
pía binocu lar. La diplo pía m o nocular se observa en la luxación del crist alino. (núcleo motor ocular externo)
Lesiones del 111 par craneal El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia. De él se origina el fas-
(núcleo motor ocular común) cículo longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media V
ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del 111 par
Cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto contra lateral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el pl ano
superior, inferior, interno y obl icuo menor) y ptosis (elevador del párp ado horizontal. La paresia del VI par craneal provoca lim itación para la abducción
ipsilateral) (MIR 16-17, 112-0RL), produciendo diplopía vertical u oblicua del ojo, ocasionando diplopía binocular horizontal que aum enta cuando el
binocu lar. La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética. paciente mira aliado de la lesión.
• Las lesiones comp resivas se caracterizan inicialmente por midriasis arre- • La lesión del fascículo longit udinal medial produce la llamada oftalmo-
activa de la pupila, seguida de debil idad de la musculatura extraocular plejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo [que nomina el
(MIR 09-10, 222). Las lesiones isquém icas respetan la pupila, ya que lado de la oftalmoplejía y el lado del FLM afect ado] con nistagmo en el
---------f---------
Mesencéfalo Localización Clínica de la lesión
--------- --------------
Midriasis arreactiva
IIIPC Mesencéfalo
Alteración de la mirada vertical
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple V Lesión del nervio vago o X par craneal
las lesiones vasculares.
• La afectación a nivel de la punta de l peñasco del temporal produce el Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia larín-
síndrome de Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por gea. Es muy rara su lesión aislada.
afect ación del trigém ino y sordera).
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
RECUERDA
Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo y
medial (en jóvenes hay que sospechar enfermedad desm ie- trapecio. Su lesión produce debi lidad muscular ipsilateral a este nivel.
linizante mientras que, en mayores, isquemia en el tronco
del encéfalo).
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
RECUERDA Es un nervio motor puro que inerva la hemi lengua ipsilateral (músculo genio-
EI IV par craneal es el más largo y delgado y además aban - gloso). Su lesión produce hem iatrofia ipsilateral de la lengua y desviación de
dona el tronco del encéfalo por su cara posterior. Por ello, la misma hacia el lado de la lesión.
la causa más frecuente de su lesión son los traumatismos
era neoencefá licos. RECUERDA
El VI pa craneal rea liza un largo recorrido a través del espa - Los "pares de fuerzas", e)(plican var ias cuestiones de la ex-
cio subaracnoideo, de ahí que sea susceptible de lesionarse ploración neurológica, cuando un lado fal la, el lado contra -
ante elevaciones de la presión intracraneal. rio predomina y "empuja" hacia el lado enfermo:
• El área de la mirada conjugada (área 8 de Brodmann, ló-
bulo frontal): los ojos miran hacia el lado de la corteza
Lesión del nervio trigémino o V par craneal infartada.
• El trigémino motor: la mandíbula se desvía la lado en -
El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensi- fermo.
bilid ad de la hemicara ipsilateral, hasta el vérte)(, sin inclu ir el ángu lo man- • La porción vestibular de l VIII par: la hipofunción relativa
d ibu lar (Cl-C3). Se compone de tres ramas: oftá lmica, maxilar y mand ibu lar. vestibular inestabiliza el Romberg hacia la lado de esa hi·
La manifestación cl ínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral. pofunción.
También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación • Hipogloso: la protrusión de la lengua se desvía hacia
de la mandíbula hacia el lado enfermo con debilidad para la masticación y el lado afectado por el empuje del geniogloso contra -
abol ición del reflejo corneal. Recuerda que las meninges y los vasos sanguí- lateral.
neos supratentoriales los inerva el trigémino.
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01 . Introducción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso
Elevador
del del párpado
superior
•
0J.(18, 52).
Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pupila -
, \I
res simpáticas. La inervación simpática que dilata la pup ila se origina \'
a nivel hipotalámico (1. ~ neurona simpática) y desciende por el teg-
mento latera l troncoencefálico hasta el núcleo intermedio lateral de la M~dula ",'im" - _ _ ¿ ______
médula en los segmentos C8 -D2. Donde se sitúa la 2. ~ neurona sim -
pática, que sa le de la médula por el ramo anterior, atraviesa el gan-
glio estrellado y desde aqu í, pasa al ganglio cervical superior (donde Rafz anterior del nervio T1
se encuentra la 3. ~ neuron a) de la cadena simpática paravertebral y
Vía simpática ocular (GCS: ganglio cervical superior)
asciend e con e l plexo pericarotídeo, para incorporarse a la rama oftál-
mica del trigémino y alcanzar la pupila a través de los nervios ci liares
largos. la les ión a cualquiera de estos nive les puede producir un sín-
drome de Horner, que cursa con la tríada de ptosis, miosis y Nenoftal-
mos~ aparente. A veces se suma anhidrosis facial (esto ú ltimo cuando
la lesión es previa a la bifurcación carotíde a; si la lesión es posterior Síndromes labares IFlg"~ 11}
a la bifurcación, no hay anhidrosis). la pupila responde adecuada -
mente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en
la oscuridad y la pupila responde tanto a midriáticos como a mióticos Lóbulo frontal
(MIR 13· 14, 60; MIR 12· 13, 200).
• Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas o defecto pupilar efe re nte • l as áreas motoras y premotoras están específicamente relacion adas
(lesión 111 par craneal). Da lugar a dilatación pupilar sin re spuesta a la con los movim ientos volunt arios y su lesión produce pará lisis espás -
luz. Cuando la d ilatación pupilar arreactiva se acomp aña de una relativa tica contra lateral (primera motoneurona). las áreas motoras prim a-
preservación de la motilidad ocular, la etiología suele ser comp resiva en rias, al igual que las sens itivas, se organ izan somatotópicamente de
el espacio subaracnoideo. l as lesiones isquémicas del 111 par respetan la fo rma que áreas cortica les se cor relacionan con áreas co rpora les
pupila inicia lmente (ya que la isquemia suele afectar a las fibras internas específicas (Figura 12).
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y, como se ha com entado, las parasimpáticas se sitúan en la porción • En el lóbu lo front al, se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su lesión
externa del 111 par) (MIR 12-13, 146). produce desviación oculocefá lica conjugada hacia el lado de la lesión.
• Pupila tónica de Adie. Se produce secundariamente a lesión del gan- Sin embargo, su irritación (crisis comic iales) desvía los ojos y la cabeza
glio cil iar por caus as locales (infl amación, infección o traumatismo) o hacia el lado opuesto.
como parte de una neuropatía periférica o autonómica (síndrome de • la lesión del área motora suplementaria (MIR 10-11, 220) dominante
Guilla in-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-Drager, am iloidosis, inicialmente produce mutismo, para posteriormente evolucionar a afa -
neuropatía sensitiva hered itaria, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, sia motora transcortical. Cuando se afecta el área de Broca, apa re ce la
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01 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
(orlN' IO'l'l.tOH''I!o·,a
A,t. ""10'. Yp,,,",ot O'¡
11\ po ... I .. ". <O~I'iI ¡¡:Nill]
lp.1'¡¡U" (' , pi . l ,n U,"V •• t('~~Q
Lóbulo parietal
• Las alterac iones sens itivas que aparecen como consecuenc ia de la
lesión de l lóbulo parieta l han sido descritas previamente (véase el
• Apartado sobre Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen aste-
reognos ia, atopognosia, pérdida de la d iscriminación entre dos
puntos, extinción parietal, y negligencias: anosognosia y asomatog-
nosia.
• El defecto campimétrico por lesión parieta l es una hemianopsia homó-
nima contralateral congruente, con claro predominio en los campos
inferiores (cuadrantanopsia homón ima inferior por afect ación de las
rad iaciones ópticas superiores).
• La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia V la
negligencia hemicorpora l (asomatognosia), se observan más frecuente-
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mente con lesiones parieta les derechas, aunque también pueden apa-
recer en lesiones izquierdas.
• La lesión del lóbulo parietal dom inante conduce a la aparición de alexia,
síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, aca lculia, agnosia digita l V des-
orientación derecha-izquierda), astereognosia bimanual (agnosia táctil)
V apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden aparecer en lesiones
Organizacion somatotópica de las áreas corticales motoras y sensitivas frontales).
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01 . Introducción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso
Lóbulo temporal cranea les ipsilaterales con "vías l a rgas~ (motor o sensitivo) contralaterales.
Los pares craneales dan el nivel de la lesión (Figura 13).
• Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen cuadrantanopsia
homónima superior por afectación de las rad iaciones ópticas inferiores, Sindrome bulbar lateral o sindrome
afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer y escribir de wallenberg (MIR 15-16, 135; MIR 14-15, 76)
música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado
por vía auditiva. Es secundario a oclusión de la arter ia vertebral (más frecuente) o cerebelosa
• La lesión del lóbu lo temporal no dominante produce el mismo defecto posteroinferior (PICA) (más característico). Clínicamente, se caracteriza por:
campimétrico, alteración en las re laciones espaciales, deterioro en el 1. Síndrome vertiginoso con náusea s y vóm itos por afectación de los
aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una inca- núcleos vestibulares.
pacidad para reco nocer melod ías. 2. Disartria y disfagia por paresia de la cuerda vocal, faringe y velo del pal a-
• La lesión de cualquiera de los lóbulos tempora les puede dar lugar a aluci- dar ipsilateral, todo ello secundario a lesión del núcleo ambiguo.
naciones e ilusiones aud itivas y comportam iento psicótico con agresividad. 3. Diplopía, quizá secundaria a la exten sión de la lesión a la protuberancia
• La afectación tempora l bi lateral pu ede conducir a un síndrome amné- inferior, donde se localiza el VI par.
sico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apa tía, placidez, incremento 4. Hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo espina l trigemi-
en la actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestib les) nal en el bulbo lateral.
y sordera cortica l. 5. Hipoestesia corpo ral contralateral por afectación del tracto espinota-
lámico.
Lóbulo occipital 6. Síndrome de Horner ipsi lateral.
7. Atax ia cerebelosa ipsilate ral secundaria a la afectación del pedúncu lo
• La lesión uni lateral produce una hemianopsia homón ima contra lateral cerebeloso inferior y cerebelo.
congruente con respeto de la vis ión macu-
lar y puede cursar con alucinaciones visua -
les elementales.
Mesencéf¡,lo
• La afectación occipital bilatera l produce: · Parálisis de la mirada conjugada
l. Ceguera cortica l por afectación de las
áreas visuales primarias (cisuras calca -
I Síndrome de Parinaud I hacia arriba
· Dificultad para la convergencia
y acomodación
rinas). Los pacientes con lesiones occi- · Anisocoria y midriasis
pitales media les extensas de carácter
agudo y bilaterales con ceguera corti - Síndrome de (laude . Ata xia contralateral (NR)
111 par
ipsilateral + . Mov. anormales
cal pueden negar su ceguera (anosog- Síndrome de Benedikt
<ontralaterales
nosia v isual) y confabular sobre lo que (<o rea. temblor
están viendo; es el síndrome de Anton. y balismo) INRI
2. Prosopagnosia. ·111 par Ipsila teral
Síndrome de Weber
3. Simultanagnosia. . Hemiparesia
contralateral (VP)
4. Síndrome de Balint, que implica apra -
xia óptica (fallo para dirigir la mirada en
Protuberanda
una dirección ante una orden, pudién -
dolo hacer de forma espont ánea).
· Hemiplejia contra lateral
Sindrome
RECUERDA respetando la cara (VP)
de Millard-Gubler
. ET LM · Paresia del VI y VI I
Las representaciones visua l y pa res ipsilaterales
auditiva son bilaterales. Por VII par
eso, aunque puede haber pa -
rális is e hipoestesias de un solo
hemisferio, para que exista ce -
guera o sordera completa de
origen cortica l, son necesarias
lesiones de ambos. . Hem ihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Bulbo Síndrome . Hemih ipoestesia corporal contra lateral (ET)
de Wallenberg (st!. sensitivo cruzado)
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA
Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión. No hay que Inhibición Reflejo exten,or cruzado
Reflejo f1 exor
re<:iproca
o lvidar la regla 2-2-4-4: los dos primeros pares #no llegan al
troncaN, el lll V el IV llegan al mesencéfa lo; los pares V, VI, VI I
yV11I a la protuberancia, y los cuatro últimos al bu lbo.
La excepción a esta regla es e l V par, recuerda que presenta
núcleos en mesencéfalo, protuberancia y bulbo, si bien, el •
núcleo principal del trigémino está en la protuberancia. hdtada
Inhibida
) •
entre otros.
Reflejos autónomos. Comprenden múltiples f unciones, como cambios
en el tono vascular según la temperatura local, sudoración, reflejos
Médula e,pinal intestina les y vesicales. Este tipo de reflejos suelen ser segmentarios,
pero en ocasiones se desencadenan de forma simu ltánea, en grandes
Nervio motor
porciones de la médu la, ante un estímulo nociceptivo f uerte o la reple -
ción excesiva de una víscera. Es el llamado reflejo en masa.
Es preciso recordar las principales vías que recorren la médula (Figura 16,
Figura 17 V Tabla 6) para poder reconocer los síndromes clinicos.
Vía cortkoe,pínal
Reflejo miotático latelal
o
+
++
Vía
+++ e'plnotalámlca
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso
Tabla 6
Sfndrome medular Caracterfsticas dlnlcas Posibles etiologías
Se<ción medular completa M: Debilidad bilateral.de l' MN bajo el nivel de la lesión Traumática, mielitis transversa, hemorragia,
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica y protopática bajo absceso epidural,metástasis, mielopatía
nivel de lesión ne<rotizante paraneoplásica, miel opa tía
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión (incontinencia, postradiación
impotencia). Mayor compromiso en lesiones por encima de T6
Hemise<ción medular M: Debilidad de l' MN bajo el nivel de la lesión e ipsilateral Herida penetrante por arma blanca, enfermedad
(Brown Séquard) a ésta desmielinizante (EM), Infe<ción por VVZ,
S: a) pérdida de sensibilidad epicritica bajo nivel de lesión e compresión asimétrica (meningioma)
ipsilateral a ésta. b) pérdida de sensibilidad protopática bajo
nivel de lesión ycontra lateral a ésta
Síndrome central medular S: Pérdida bilateral de la sensibilidad protopática confinada a los lesión por mecanismo de hiperextensión
niveles afectados (nivel suspendido) cervical, siringomielia, tumores intramedulares,
En lesiones grandes se añade a lo previo semiología de 2'MN al neuromielitis óptica
nivel de la lesión
Síndrome de columnas S: Alteradón epicrítica bajo el nivel de la lesión. Ataxia sensitiva. Tabes dorsalis, mielopatía cervical espondilótica,
posteriores Hiporreflexia bajo la lesión. EM, infarto de arterias posteriores espinales,
mielopatía pre<oz inducida por radiación
Signo de lhermitte, en especial cuando la lesión es cervical
Síndrome posterolateral M: Debilidad bilateral de l' MN bajo el nivel de la lesión. Marcha Déficit de B12, deficiencia de cobre, mielopatía
paraparética espástica. espondilótica cervical, para paresia espástica
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica bajo nivel de lesión. tropical (HTlV-1), para paresia espástica
hereditaria, VIH, mielitis paraneoplásica
Ataxia sensitiva
Síndrome del asta anterior M: debilidad difusa con patrón de 2' MN Poliovirus, virus del Nilo Occidental, Atrofia
muscular espinal, atrofia muscular espinobulbar,
neuropatía subaguda motora paraneoplásica
Síndrome medular anterior M: Debilidad bilateral de l' MN bajo el nivel de la lesión Infarto en el territorio de la arteria espinal
S: Pérdida de sensibilidad protopática bilateral bajo nivel de anterior, poliovirus, virus del Nilo Occidental
lesión
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión
¡Conserva sensibilidad epi crítica!
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Síndrome del cono medular M: Debilidad flácida de MMII (2' MN) Hernia discallumbar, traumatismo, metástasis
S: Anestesia en ·silla de montar" epidural o absceso (nivelll-2), (MV,
esquistosomiasis
A: Disfunción flácida de la vejiga
Manifestaciones clínicas y etiologías de los síndromes medulares (M: motor; S: sensitivo; A: autonómico; MN: motoneurona; EM: esclerosis múltiple; VVZ:
virus varicela zóster; MMII: miembros inferiores; ELA: esclerosis lateral amiotrófica; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV: virus linfotrópico de
células T humanas; CMV: citomegalovirus (MIR 11·12, 76)
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Una paciente de 80 años llega a la Urgencia como código ictus, y en el 3) De los hallazgos que se tienen se deduce una obstrucción en territorio
box vital, mientras el neurólogo rea liza la valoración de la escala NIHSS, pontino-protuberancial derecho, que justifica la desviación oculocefálica
comprueba que tiene un cuadro hemisférico, con los siguientes hallazgos: y las alteraciones cruzadas de pares V vías largas.
desviación de la comisura bucal a la izquierda, desviación de la mirada a la 4) Se trata de un ictus hemisférico izquierdo con afectación del área 8 de
izquierda V una debilidad cla ra de extremidades derechas, con alteración Brodmann que justifica la desviación oculocefálica, con afectación proxi -
de la sensibilidad en las mismas. Mientras se real iza la exploración V sin mal dicho vaso.
llegar a completarla, llegan los resu ltados del ECG donde se aprecia una FA
no conocida en los antecedentes personales. RC:4
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1) Aparenta ser un cuadro de circulac ión posterior, tronco encefálico, con - La paciente del caso anterior, en el tiempo que se comprobaba la FA, al
siderando los hallazgos que implican un síndrome cruzado, facial izquier- continuar la exploración, presenta la siguiente semiología: desviación
do y paresia de extremidades derechas. oculocefálica a la derecha, desviación de la comisura bucal a la izquier-
2) Se trata de un cuadro que afecta a estructuras profundas subcorticales, da, imposibilidad para emitir lenguaje, paresia de extremidades derechas,
probablemente la arteria coroidea anterior, dado que no tiene afasia, V hipoestesia de extremidades derechas con reflejo cutáneo plantar flexor
no hay datos de afectación cortical. derecho. Señalar la opción correcta:
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso
1) El cuadro es congruente con una afectación hem isférica izquierda pero 3) Se trata de una enfermedad de motoneurona con afectación espinal
la desviación de la mirada implica un ictus agudo añad ido en la corteza dif usa, de manera que presenta Babinski (1.' motoneurona), abolición
frontal derecha, con afectación de áreas 4, 6 Y 8 de Brodmann, como de aquileos (2.' motoneurona), rotul ianos exaltados (1." motoneurona),
hipótesis más plausible. hipoactivos en extrem idades superiores (2 ." motoneurona).
2) Se debe revisar de nuevo la exploración y comprobar algún dato de la 4) Se trata de una compl icación de la cirugía cervical, con una probable
misma que ahora mismo no es congruente, y por ello, la exploración estenosis de canal cervica l. Habría que pedir una prueba de imagen.
presenta un fallo que dificulta el encaje del cuadro hemisférico.
3) La alteración protuberancial izqu ierda justifica la clínica facial ipsilateral, RC:4
así como del desviación ocu locefálica a la derecha, y paresia de extremida-
des derechas, por lo que se trata de un ictus en territorio vertebrobasilar. De los siguientes supuestos, ¿cuál de ellos es incongruente con los conoci-
4) El ictus es hemisférico izquierdo, pero lo más probable es que un fenó- mientos de semiología respecto a las ataxias?
meno comicial que incluya área 8 de Brodmann provoque que ahora los
ojos se desvíen a la derecha. 1) Valoración en interconsultas de neurología a un paciente de 2S años que
presenta hace días una intervención por un colesteatoma derecho, con
RC:4 resecc ión agresiva. En la exploración destaca un cuadro de inestabilidad
consistente en Romberg lateralizado hacia la derecha, Barany y Unter-
Un paciente de 56 años, diabético, dislipidémico, no hipertenso, hace 4 berger con desviación ipsilateral y nistagmo horizontorrotatorio que se
años fue intervenido de una hernia discal (5-(6 con discectomía y colo- intensifica con la dextroversión de la mirada.
cación de injerto inter:somático, con historia de ciatalgias bilaterales de 2) Una paciente de 21 años con una esclerosis múltiple remitente recu -
repetición, presenta en los últimos meses una debilidad de extremidades rrente acude a consulta y presenta como único brote sintomático uno
superiores de lenta evolución, con mayor afectación derecha, que le hace reciente medular con afectación cordonal posterior. En la exploración
quejarse de falta de fuerza en las manos en especial y provoca también destaca un Romberg no lateral izado + y una clara inestabilidad en el tán -
molestas sensaciones como si tuviese Ugusanillos" bajo la piel, algo que dem que se acompaña de un temblor term ina l en las pruebas dedo-na-
se comprueba mientras hablan al ver que existe lo que parecen fascicu- riz, sin vértigo ni disartria.
laciones en musculatura interósea, y se demuestra en EMG que le realiza 3) Un paciente de 63 años, con enolismo crón ico, ingresa en Urgencias y
sobre la marcha, mostrando denervación activa en territorio de la muscu- en la exploración destaca un inestabilidad en la misma sedestación, que
latura interósea de ambas manos. Los REM/ROT en miembros superiores no persiste en bipedestación, dificultando la marcha, haciéndola tamba -
están hipoactivos. En miembros inferiores destaca viveza de reflejos rotu - leante, con aumento de la base de sustentación, sin dismetría ni disd ia-
lianos con abolición de aquileos, con quejas del paciente de ucalambres" dococinesia.
frecuentes nocturnos en dichas extremidades. Se evoca claro Babinski en 4) Un paciente con un síndrome de Wal lenberg derecho, hace 1 mes, acu -
miembro inferior derecho y dudoso en izquierdo. No existen francos défi- de a rev isión en consulta de neurología vascular, en la exploración en -
cits de la sensibilidad. Señalar la opción correcta: cuentro alteración sensitiva leve en hemicara derecha, para modalidad
te rmoalgésica, alteración en brazo y pierna izquierdas y un temblor ter-
1) Se trata de una muy probable enfermedad de motoneurona. Dado que minal de extremidad superior derecha con una dificultad en la prueba
tiene semiología de l." y 2." motoneurona y evolución subaguda en va - talón rodil la derecha.
rios meses, debería informar al paciente del pronóstico. La RM aportaría
datos de interés. RC:2
2) Se trata de una probable mielopatía cervical, pero el hallazgo de la
hiporref lexia aquilea es incrongruente con este diagnóstico, dado Según los casos clínicos de la figura, y atendiendo exclusivamente a la afec-
que debería tener reflejos vivos. Por lo que se deben realizar otras tación sensitiva, resolver en cada uno de ellos el síndrome medular asocia-
pruebas. do.
Trastorno epicrftico
Trastorno protopático
Trastorno epicrftico
y protopátiro
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Coma.
Muerte encefálica
Este terrn es muy ¡xx:o im¡¡orl3nte pilliI el MIR. Hay que Jll'!'Stu <IIerrcoo
a los cooceptos desta<i!dos en las Ideas dave yrepasar los >ignos (00 volor localizador
de lesión, espI'(ialmente I.J ex~oración pupilor ylos retl~ troocoeocef~ li(os.
El terrn de muerte errcef~liGl es tOOovía meoos importl nte.
básica para el mantenim iento de l estado de vig ilia. Las lesiones hemisféricas
tamb ién pueden causar coma por alguno de los siguientes mecanismos: RECUERDA
• Lesiones estructurales generalizadas o bilatera les. Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración
• Lesiones unilaterales que comprimen el hemisferio contra lateral. corresponden a unas puntuaciones de 3 V 2, respectivamen -
• Compresión troncoencefá lica secundaria a herniación. te, en la valoración de la respuesta motora en la escala del
coma de Glasgow (en est a escala, la respuesta motora es, a
su vez, el parámetro más importante).
Los trastornos metaból icos son la causa más f recuente de coma sin signos de
foca lidad con func ión troncoencefálica intacta.
Estados de pseudocoma
•
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 0 2 . Coma. Muerte encefálica
Otras causas
Hemisferios cerebrales Cheyne-Stokes
~)-<t.
, Uremia
, Anoxia .'
.->.r15" ~ 'O'
-r
, ICC
Diencéfalo (tálamo
ehipotálamo) •
Mióticas reactivas
Protuberancia Apnéustica ,
No hay"ojos •"
('\., de muñeca"
'W' 'O'
\...."- . •
' • .
Reflejo wmeal abolido 1>f •
Puntiformes reactivas
&ibbing ocular
Bulbo raquideo , (fusftr Reflejo nauseoso
, Atáxica de Biot abolido
(agónica)
-t1- ... _. .. ..
De<orticación Descerebración
Posturas reflejas
- -~. /.\./
Muerte encefálica
Un individuo con un cese irreversible de todas
las funciones cerebrales incluyendo el troncoen - 1. Coma estructural, de etiología conocida ycarácter irreversible
céfalo, est á muerto. Los criterios de Harvard de 2. Condiciones clínicas generales durante la exploración neurológica:
1968 establecieron un primer estándar en el Estabilidad cardiocirculatoria
d iagnóstico concreto de muerte encefálica (arre- - Oxigenación y ventilación adecuadas
actividad comp let a [coma], sin movimientos - Ausencia de hipotel1l1ia < 32 OC, enfennedades metabólicas importantes, de tóxicos ofármacos depresores del SNC
resp iratorios espontáneos, sin reflejos troncoen· 3. Exploración clínica neurológica: coma arreactivo yrespuesta troncoencefálica abolida, incluyendo respiradón espontánea
cefálicos/encefál icos V EEG plano). Los criterios y respuesta altest de atropina
que se manejan actualmente de muerte encefá- 4. Puede haber actividad motriz de origen medular, tanto refleja como espontánea
lica aparecen en la Tabla 7, siendo el concepto 5. Periodo de observación: 6 a 24 horas
básico que se debe considerar el planteado por 6. lesiones infratentoriales: exploración clínica más EEG y/o un método diagnóstico instrumental que confil1l1e la ausencia
los criterios de Harvard. de función de los hemisferios cerebrales
Pruebas instrumentales
1. Electrofisiológicas: HG, bispectral index scale ypotendales evocados
.1 MIR 13-14, 221-PQ
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
./ El coma es e l grado más prof undo de dism inución del n ivel de cons- ,/ La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conjugado de
ciencia. los ojos en d irección opuesta a la rotación de la cabeza) indica la inte-
gridad funcional del tronco del e ncéfalo .
./ La causa más frecuente de coma son los trastornos me taból icos .
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Demenc ias
RECUERDA
Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles
Concepto y clasifi cación que pueden aparecer en trastornos depresivos. Pued en
confund irse con la demencia por su bajo desempeño en las
pruebas neuropsico lógicas debido a la apatfa que presen-
tan. A dife rencia de las demencias, mejoran con la agripnia
La demencia constituye la causa principa l de incapacidad a largo plazo en la
o privación de sueño.
tercera edad. Afecta al 2% de la población entre 65 -70 años y al 20% de los
mayores de 80 años.
El deterioro cogn itivo leve se ha defin ido como un déficit cognitivo (usual -
Se define como un deterioro crón ico y adquirido de las func iones superiores mente focal izado en la memoria) de una y media desviación estándar por
que interfiere con las actividades de la vida d iaria. Es adquirido (a diferencia debajo del rendimiento cogn itivo de sujetos norma les. No se acompaña de
del retraso menta l) y en presencia de un nivel de conscienc ia y atención nor- alteraciones funcionales para la vida diaria. Se cons idera un factor de riesgo
males (a diferencia del delirium). para la demencia, ya que el 5% de estos pacientes progresan a demencia en
1 año y a largo plazo (5 años) lo hace el 30-50%.
RECUERDA
La principal d iferencia entre demencia y delirium es que, en Diagnóstico de las demencias
este último, está disminuido el nivel de consciencia y está al-
terada la memoria inmed iata (dependiente de la atención).
El d iagnóstico de las demencias es eminentemente clín ico: una historia
clínica detallada es fundamenta l. El esfuerzo inicia l debe ir encaminado a
Las causas más frecuentes de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 8. intentar identificar aquel grupo de demencias tratab les. Por ello, un primer
abordaje debe contemplar, al menos, ana lítica comp leta incluyendo hema-
Tabla 8 to logía, electrólitos séricos, bioquímica sanguínea, prueba de función re nal,
Causas de demenda progresiva prueba de func ión hepática y tiroidea (TSH), niveles de vitamina B", TC cra-
neal y serología, al menos para VIH y sífil is.
• Enfermei:lad de Alzheimer (50-90%)
• Infartos cerebrales múhiples (5-1 0%)
La alteración de niveles de biomarcadores en LCR (beta ami lo ide 42 dismi-
• Alcohol (5-10%)
nu ida y Tau aumentada) se han demostrado en pacientes con demencia tipo
• Trastornos endocrinometabólicos:
Alzheimer con un nivel de evidencia 11-11 1, pero actualmente no son parte
- Hipotiroidismo
- Deficiencia de vitamina B1l del estud io rutinario, ya que no hay resu ltados concluyentes de los estud ios
rea lizados hasta la fecha.
• Neoplasias intracraneales
• Hematoma sulKlural crónico
Entre los estudios neuropsico lógicos, el más extendido es el minimental test,
• Hidrocefalia a presión normal
que de forma rápida permite estudiar la memoria, la orientación temporoes -
• Otras enfermei:lades degenerativas:
pacial, el lenguaje, la escritura, la lectura, el cálculo y las praxis visuoespacia-
Enfermei:lad de Pick
les e ideomotoras. Se puntúa de O a 30 puntos, considerándose normal de
Enfermei:lad de Parkinson
27 a 30 puntos, deterioro cognitivo leve de 24 a 27 y demencia por debajo
Enfermei:lad de Huntington
de los 24 puntos (Tabla 9) (MIR 15-16, 132).
Parálisis supranuclear progresiva
• Infecciones del SN(:
En los últimos años, se han apl icado técnicas radiológicas al diagnóstico de
VlH
las demencias; fundamenta lmente se han re alizado estudios con resonan-
Sífilis
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Puntuad6n Epidemiología
mAxima
La enfermedad de Alzhe imer (EA) es la causa más frecu ente de demencia
Orientación
en Occidente. La edad de inicio de los síntomas es en torno a los 65 años,
¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? s dupl icando la preva lencia cada 5 años.
¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? S
Rememoradón Anatomía patológica
Nombre tres objetos (1 scada uno) y pregúntelos después al paciente
(repetir los abjetos otras veces hasta que los aprenda) l Se caracteriza por una degeneración progresiva V selectiva de pobl aciones
neuronales en el córtex entorrinal, hipocampo, co rtezas de asociación tem-
Atención y cálculo
pora l, frontal y par iet al, núcl eos subcorticales y núcleos del tronco (Iocus
OelH> deletrear al revés una palabra de dnco letras (p. ej., lápiz) coeruleus V núcleos del raf e) (Figura 19).
o enumerar los siete primeros números (deteniéndolo en 1'15) S
Repetición
Preguntar los tres objetos nambrados antes l
Lenguaje
• Señale un lápiz. El paciente debe nombrar e5e objeto 1
o El paciente debe repetir palabras sencillas como: "no~ "siempre:
"cuándo'oNpero" 1
o Dar al paciente las siguiente5 órdenes(dar tres indicaciones): l
"Tome un papel con la mano deredla N
Pueden diferenciarse dos tipos de demencia, en función de la localización de A nivel macroscópico, la pérdida de neuronas se tradu ce en una atrofia gene-
las lesiones: corticales V subcorticales (Tabla 10). Cuando desde el principio ralizada, más grave en los lóbu los temporales, que se acompaña de dilata-
aparecen signos de ambos grupos, se est á an t e una degeneración cortico- ción secundaria del sistema ventricular.
basal.
RECUERDA
Tabla 10 Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzhei-
Corticales Subcortlcales mer son los depósitos intracelulares de tau (T) hiperfosfori-
lada V las placas de beta amiloide. El depósito de esta última
Anatomía • Corteza de lóbulos fronta les, Núcleos grises profundos
se produce tamb ién en cerebros ancianos y en otras patolo -
patológica parietales ytemporales del encéfalo
gías como el síndrome de Down, la angiopatía congófila y la
• Hipocampo
miositis por cuerpos de inclusión.
Clínica • Afasia • Retardo psicomotor
• Apraxia • Movimientos anllrmale5
Histológicam ente, pueden encontrarse ovil los o madejas neurofibrilares
• Agnllsia • Disartria
(MIR OS-09, 22S) y placas de amiloide (placas seniles o neu ríticas) que aun -
• Acalcu li a • Alteracillnes posturales
que no son patognomónicas, en la EA son especia lmente frecuentes en el
• Depre5ión
hipocampo y en el lóbulo temporal. La somatostatina es el neurotransm isor
Ejemplos • Alzheimer • Huntington
que con más frecuencia aparece disminuido, aunqu e la acetilcolina es el que
• Pick • Degeneración corticobasal
parece más re lacionado con el grado de deterioro cognitivo.
• Creutzfeldt -Jakob • Parkinson y Parkinson plus
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Se han impl icado tres locus cromosómicos cuyas mutaciones se han aso- Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas de Pick, son
ciado a EA de inicio precoz: neuronas tumefactas, pálidas, que no se tiñen con las tinciones habitua les y
• Gen de la proteína precursora amiloide en el cromosoma 2l. localizadas en los lóbu los frontales; 2) cuerpos de Pick, son inclusiones cito-
• Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14. Es ellocus más frecuente- plasmáticas localizadas en las regiones temporales anteriores. No se obser-
mente implicado en los casos de Alzheimer de inicio precoz (70%). van ovillos neurofibri lares ni placas sen iles.
• Gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1, con una incidencia muy baja.
Clínica
Se t rata de una enfermedad de inicio insidioso y progresión lenta, con una
evolución media de unos 8 o 10 años desde el inicio hasta la muerte.
1. Estadio preclínico. Errores puntuales de memoria, sin que existan otros
déficits. Es en estas fases in iciales donde el paciente puede sufrir depresión
que puede ser primaria y propia de la neurodegeneración o secundaria a
la pérd ida de independencia que experimenta por los déficits progresivos.
2. Fase de estado. Alteración de la memoria rec iente y de la capacidad
de aprendizaje. Inicialmente la memoria remota se mantiene int acta.
Progresivamente va asociando alteraciones de otras funciones cortica- Enfermedad de Pick
les que van aumentando en gravedad: afasias, apraxias, agnosias, alte-
ración de la abstracción e ideación, falta de iniciativa ... RECUERDA
3. Fases finales . Todos los déficits previos son muy severos. Sólo en fases La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que apa -
muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiram ida les, como rece en más jóvenes; no cursa con amnesia, ni apraxias ni
marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. agnosias en fases iniciales, pese a ser una demencia cortical;
Generalmente, la causa de la muerte suele ser una enfermedad intercu- las alteraciones conductuales y del lenguaje son más preco-
ces, y no aparecen ovillos ni placas neuríticas.
rrente, sobre todo, infecciones respiratorias (MIR 12-13, 73).
Tratamiento farmacológico Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demencias más
frecuentes entre los pacientes de 45 a 65 años. Se man ifiesta como una
Los potencia les objetivos del tratamiento farmaco lógico son: demencia lentamente progresiva, donde las alteraciones de la perso-
1. Mejoría cognitiva. nalidad son los síntomas más llamativos: dificultades en las re laciones
2. En lentecimiento en la progresión. socia les, en la emoción, en el insight y con pérd ida de las capac idades
3. Retraso en la aparición de la enfermedad. ejecutivas. A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia domi-
nan el cuadro. Conjuntamente a estos síntomas, los fa llos en la memoria
No hay ningún fármaco que garantice este último objetivo actualmente. reciente y la capacidad de aprendizaje son muy hab ituales. El lenguaje se
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galan- ve afectado desde las fases inicia les, pudiendo presentarse como e l primer
tamina). Indicados en las fases leve y moderada de la enfermedad; no síntoma y característica predominante (si los trastornos de lenguaje pre -
modifican a largo plazo la progresión de la enfermedad, pero producen dominan sobre los trastornos de la personalidad al inicio la enfermedad
una mejoría de las funciones cognitivas durante los primeros meses de puede clasificarse como afasia semántica si tiene principalmente prob le-
tratamiento (M IR 13·14, 1S2). mas de comprensión de l lenguaje o afas ia primaria progresiva no fluente
• Memantina. Es un antagonista no competitivo de los receptores de si tiene problemas de emis ión de lenguaje). No aparecen alteraciones de
N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutamato, ind icado en las fases mode- tipo agnosia o apraxia, como en la EA al inicio de la enfermedad. En fases
radas y avanzadas de la enfermedad de Alzheimer. avanzadas pueden tener alteración amplia de las funciones corticales al
igua l que otras demencias.
Demencia frontotemporal
Demencia vascular
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(enfermedad de Pick)
Demencia multiinfarto
Es un trastorno degenerativo caracterizado por una marcada pérdida asimé-
trica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbu los frontales y tem- Es aquélla que se produce como consecuencia de mú ltiples áreas de infarto
pora les, con normalidad del resto del cerebro (Figura 20). cerebral. Hay que sospecharla cuando la demencia tiene un inicio brusco,
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
sobre todo si existen antecedentes de cua lqu ier tipo de enfermedad vascular La leucoara iosis es un término neurorradiológico que describe las áreas hipo-
cerebral y se acompaña de signos de foca lidad neurológica. La causa más densas en la tomografía computarizada (Te) o hiperintensas en la resonanci a
frecuente es la embolia cerebra l bilatera l recidivante. magnética (RM), de d istribución periventricu lar y en centro sem iova l, que
reflejan la desmiel inización. Es típica de esta enfermedad, pero no patogno -
Demencia por infartos estratégicos món ica (MIR 13· 14, 148).
Existen infartos estratégicos únicos que deb ido a su loca lización pu eden pre-
cipitar un síndrome cl ínico compatible con los crit erios de demencia. Estos
infartos suelen loca li zarse a nivel del tálamo para medial bilateralmente.
Demencia por cuerpos de Lewy
Enfermedad de Binswanger
También denominada encefalopatia subcortical arterosclerótica, es una Es la tercera causa de demencia en el anciano, después de la EA y de la
forma de demencia vascular asociada a HTA y aterosclerosis, secund ar ia a demencia vascular. El estudio anatomopato lógico reve la un predomin io
enfermedad de pequeño vaso (arterias perforantes). Se caracteriza por una de los cuerpos de Lewy a nivel neocortical. Los pacientes presentan un
desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortica l con aumento del deterioro cognitivo lentamente progresivo de tipo frontosubcortical (MIR
tamaño ventricu lar subyacente (Figura 21). Cursa como una demencia sub- 15-16, 131)
cortical, con marcha típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia,
pará lisis pseudobulbar y signos corticoespinales. Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables
en la atención y el estado de alerta. Las alucinaciones visuales o presenciales
son características, así como las alterac iones del sueño REM (en la fase de
atonía muscular, la presencia de un actividad fís ica incesante apoya el diag-
nóstico) (MIR 11-12, 79).
RECUERDA
La presencia de alucinaciones v isuales en el contexto de un
deterioro cogn itivo es muy sugestivo de demencia de cuer-
pos de Lewy. Su empeoram iento con el tratamiento con
neurolépticos clásicos prácticamente lo confirma.
Ideasclave
,/ Se define demencia como el deterioro progresivo de las f unciones supe- inhibidores de la acetilcol inesterasa (donepezi lo, r ivastigmina, ga lanta -
riores, adqu irido y con preservación del nivel de consc iencia que afecta mina) en las fases leve y moderada, y antagonistas no competitivos de
a las actividades basales de la vida d iaria. La preva lencia de la demencia los receptores glutamatérgicos NMDA (memantina) en fases avanzadas.
aumenta con la edad.
./ La demencia frontotemporal o de Pick es también una demencia corti·
,/ Las demencias se clasifican en irreversibles (la mayoría) o reversibles, y cal. Cursa con afasias, apatía, abulia y otras alteraciones conductua les,
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según su topografía en corticales o subcorticales (véanse las tablas del pero sin amnesia, ni apraxias ni agnosias.
capítulo).
./ Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Desta-
,/ La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia en can la demencia mu ltiinfarto por embol ias bilaterales recid ivantes (ini-
Occidente. Es una demencia cortica l, de predominio temporoparietal. cio brusco y con focalidad neurológica) y la enfermedad de Binswanger
Su in icio es insid ioso y su progresión lenta, y la edad avanzada es el prin- o encefalopatía aterosclerótica subcortica l, en la que es típica la leu-
cipal factor de r iesgo para su desarrollo. En su tratamiento se emplean coaraiosis o desmielinización periventricular.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 03 . Demencias
Ante un paciente de 70 años con antecedentes de dislipidemia e hiper- 4) Es una patología atípica a est a edad, ya que es más frecuente en mayo-
tensión arterial. Ha tenido un infarto lacunar motor puro hace 10 años res de 80 años.
que no le deja secuelas aparentes. Acude porque ha tenido varios eventos
de pérdida de fuerza y sensibilidad autolimitada en brazo derecho en los RC:1
últimos meses y algunos episodios de confusión y alteración del lenguaje.
Actualmente consulta por perseveración, alteración de la memoria a corto La mujer de un varón de 70 años acude a la consulta a comentarle que
plazo y se ha perdido varias veces al salir a comprar el pan. Esta pérdida de hay días en los que su marido tiene muchos o lvidos, incluso ocasional-
funciones tiene un perfil evolutivo escalonado con mayor deterioro coin- mente se vuelve impertinente y agresivo. Estos cambios suceden desde
cidiendo con los periodos de debilidad autolimitada en los últimos meses, hace unos cuantos meses y ahora lo que más le preocupa es que ha
es posible establecer un diagnóstico de: empezado a ver sombras y creer que hay otra persona en la casa cuan-
do están los dos solos. Acude sola porque su marido niega todos estos
1) Enfermedad de Parkinson. síntomas y rechaza acudir al médico. Es probable que cuando vea a este
2) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por #proteína prión#. paciente tenga:
3) Demencia vascular.
4) Demencia del tipo Alzheimer. 1) Rigidez en rueda dentada y temblor de reposo incipiente.
2) Reflejos e)(altados.
RC:3 3) Inestabilidad postural marcada.
4) Incontinencia urinaria.
Paciente de 55 años sin antecedentes que desde hace 2 años su mujer dice
que "ha cambiado de personalidad" al inicio le pareció que era más alegre RC:1
y despreocupado, pero ahora cree que esa despreocupación es excesiva
y que se acompaña incluso de comportamientos que son inadecuados. Un paciente de 80 años sin antecedentes acude a la consulta por olvidos fre-
Desde hace unos meses también tiene problemas para expresarse con cla- cuentes. Tiene un estudio minimental con 27/30 a exp ensas de la memoria
ridad, usa mallas palabras y a veces es imposible entenderle, "habla como reciente, recuerda 2 de 3 y tiene dos fallos en la resta de 100-7. El e)(amen
si no supiera usar las palabras". No tiene alteraciones analíticas y en el neurológico es normal por lo demás y tiene analíticas recientes que son nor-
examen neurológico no tiene otros hallazgos. Respecto a la patología que males. ¿Cuál de éstas es la actitud más apropiada en este caso?
presenta este paciente es cierto que:
1) TC craneal.
1) Es frecuente encontrar cuerpos de Pick en áreas temporales. 2) Ana lítica urinaria.
2) Lo más probable es que este paciente tenga ovil los neurofibrilares que 3) Repetir el MMS en 6 meses.
se deposit en progresivamente según vaya envejeciendo. 4) SPECT cerebral.
3) Esta patología se caracteriza por no presentar nunca problemas de me-
moria. RC:1
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Enfermedades
vasculares cerebrales
Este terrn es el rrns imJXlrtante de tOO.J la neurología. y ~ 1'110 SI' debe esltKliar
en Jlffifimdidad. Dentro del mismo, es fundamental(0fl0CI'I los ti~ de ictus,
las distintas etkllogías yfaáoces de riesgo, lodín iGl e!l fimeiórJ de los tenitorios
vasrulall'S afe{!ados, los métodos di.¡gnóstlDS, el Iratlmieo!o en fase agudo
ylaprt"lellCOO serundario. Hoy qUt' guiar>l' JXIr las Ideas d.Jve del tema Yno olvidar
las llamadas de atención incluidasffi el texto.
La incidencia global en España del ¡ctus no se conoce con precisión, estimán- • Lesiones isquémicas. Re presentan el 80-85% de los casos. Pueden ser
dose en 150-250 casos por 100.000 hab itantes/año. La tasa cruda de morta- foc ales (po r obstrucción arter ia l o venosa) o difusas (parada card íaca,
lidad es de 95 por 100.000 habitantes/año, constituyendo la primera causa anoxia o hi poperfusión). También pueden clasificarse como trombóti·
de muerte en la mujer V la segunda causa de muerte e n el varón. cas o embólicas.
• Hemo rragia intracraneal. Rep rese nta aproxima da mente un 15-20%
de todos los ictus vascula res ce rebrales, siendo la hipertensión arterial
(HTA) el principal factor asoc iado (50-70% de los casos). La mayor ía de
estas hemorragias e stán local izadas profundame nte en los hemisfe rios
Territorios vasculares cerebrales cere brales.
Los factores de rie sgo para la enfermedad cerebrovascular son los mismos
Los territorios vascula res cere brales están descritos en la Figura 22 (MIR 1&17, 2; que para la cardiovascular, pe ro en neurología, sin dudarlo, e l princ ipa l factor
MIR 11·12, 77). de riesgo es la HTA (MIR 13·14, 99).
RECUERDA
La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfe rmedad vas-
cu lar cerebra l como para la card iopatía isquémica, pero el
Clasificación y factores de riesgo riesgo relativo es mayor para la primera. Además, el trata-
miento de la HTA ha demostrado mayor efecto en la preven-
ción de la enfermedad vascu lar cerebral que en la preven-
Se distinguen dos grandes gru pos de le siones vasculares: isquémicas y hemo-
ción de la cardiopatía isquémica.
rrágicas.
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A..celtbtlou
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•
A. (ololde¡ I"tenor
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A. ctrtbrJl ponenor
¡------ A.. vt'Jlebr.t
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Enfermedades vasculares cerebrales
Etiología
• Infarto aterotrombótioo. La ateromatosis de grandes vasos extracra- Ba5e de la p rotuberancia
neales es la principal causa de ictus isquém ico, sobre todo de la caróti da (ataxia-hem iparesia, _ _ _ _ _ _~
d i ~rtria-mano torpe. ~
(Figura 23). ictus motor puro)
• Infarto cardioembólico. Los cuad ro s e mbó licos se present an con e l Síndromes vasculares
déficit completo desde e l inicio. Constituyen aproximadamente un 20%
de los ict us de tipo isquémico, siendo la causa más fre cuente la fibrila - La localización de los síndromes vascula res más frecuentes está rep resen-
ción auricular. tada en la Figura 25.
2S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
_ ACA: arteria cerebral anterior ACM: arteria cerebral media _ A(P, arteria cerebral poste rior
MMII
Are" motor¡¡ y premOlar" MMSS
CarteziI somillosensori,,)
y cara (par~li5is e5p¡htica contra!ate,al)
MMSSycara
(hipoestétkil contralate,al)
Área de Broca
(afasia motora)
Los síntomas pueden simu lar, en muchos casos, los de afectación de la arte- Es el síndrome vascular más frecuente. Cursa con (MIR 16-17, 2S):
ria cerebral media. La clínica más típica es la amaurosisfugax por oclusión de • Hemiparesia V hemihipoestesia contra laterales, de predominio faciobra-
la arteria oftá lmica, que consiste en una pérdida unilatera l de la vis ión indo- quia l.
lora, que se instaura en 10-15 s V dura escasos minutos. En el fondo de ojo • Hemianopsia homónima contra lateral (MIR OS-09, 60-0F).
pueden observarse en ocasiones émbolos de colesterol en vasos retinianos. • Desviación ocu locefál ica hacia el lado de la lesión, con conservación de
los reflejos oculocefá licos V oculovestibulares.
La asociación de am aurosis fugax, dolor cervical V síndrome de Horner es • Afasia de Broca, Wern icke o globa l, depend iendo de la localización V
típica de la disección de arteria carótida. extensión de la afectación (en lesiones del hemisferio dom inante).
• Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal), anosog-
RECUERDA nosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio no dominante.
En la exploración del fondo de ojo de la amaurosis fugax
pueden observarse crista les de colestero l en los vasos reti - RECUERDA
nianos. Por otra parte, en el fondo de ojo de la oclusión de La afasia loca liza la isquem ia a nivel cortical en el territorio
la arteria central de la retina, lo característico es la palidez vascular de la arteria cerebra l media del hem isferio domi·
retiniana con la "mancha ce reza" a nivel macu lar. nante.
La causa m ás probable es un embolismo de origen cardíaco, no la aterotrom- Se origina de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna (MIR
bosis. No se debe olvidar que si se produce un émbolo cardíaco, la arteria OS-09, 222), cursa con hemiparesia y hem ihipoestesia contralaterales, inclu-
que se afecta con más f recuencia es la arteria cerebra l med ia (ACM), no la yendo la cara, V a veces hemianopsia contralateral homón ima. El diagnóstico
ACA. La oclusión distal a la arteria comunicante anterior da lugar a: d iferencial con afectación de la arteria cerebral media a nivel cl ínico suele
• Hem iparesia V hemihipoestesia contralatera les de predominio crural. ser difícil.
• Dism inución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo
secundario a afectación de áreas prefronta les. Arteria cerebral posterior
• Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas
motoras suplement arias frontales. Por lesión occipital, da lugar a hemianopsia contralatera l que suele respetar
•
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Apraxia de la marcha V, a veces, incontinencia urinaria por afectación del la vis ión macular. Los reflejos pupilares están conservados. Implica a veces
lóbulo frontal parasagit al (en lesiones bilatera les). alexia V aca lculia.
RECUERDA RECUERDA
En lesiones fronta les bilaterales, puede aparecer la tríada de Ha- Si existe alexia con agrafia, la afectación vascu lar está en el
kim Adams (apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y dete- terr itorio de la cerebral media; mientras que si existe alexia
rioro cognitivo), característica de la hidrocefalia normotensiva. sin agrafia, el terr itorio afectado es el de la cerebra l posterior.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Enfermedades vasculares cerebrales
Si se afecta la circulación proxima l, aparecerá un síndrome talámico (hemia- brobas ilares debido a los artefactos óseos que genera la fosa posterior. La
nestesia contra lateral extensa y para todos los tipos de sensibil idades, Te supera a la resonancia magnética en la detección de sangrados, aunque
hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afectado, mano con movimientos pseu- ésta es más sensib le para la visualización de lesiones de fosa posterior (pro -
doatetoides). cedimiento de elección).
RECUERDA En los infartos lacuna res, la prueba inicial de elección en la fase aguda es
Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afecta- igualmente la Te craneal (para el diagnóstico d iferencial isquem icohemorrá -
do en la enfermedad isquémica cerebral es valorar si existe gico), pero para su estudio posterior se recom ienda realizar una RM craneal
hemiparesia y hemianopsia: el síndrome de la arteria cere - (Figura 26), ya que la Te no detecta los infartos menores de 5 mm y los situa -
bral anterior cursa con hemiparesia crural contra lateral y sin dos en fosa posterior.
hemianopsia; el de cerebral med ia (el más frecuente) cursa
con hem iparesia faciobraquial y hemianopsia homónima
contra laterales; y el de cerebral posterior cursa sin hemipa·
res ia, pero con hemianopsia homón ima congruente contra -
lateral, y con respeto macu lar.
Sistema vertebrobasilar
Son menos frecuentes que los local izados en la circulación anterior (MIR
09· 10, 61). Los procesos isquémicos a este nivel producen los llamados #sín-
dromes cruzados", caracterizados por alteraciones de vías largas contra late-
rales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsi laterales cerebe losos o de
pares craneales.
RECUERDA
La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce
los síndromes cruzados: hemiparesia y hemih ipostesia con -
tralatera les y afectación ipsilateral de pares craneales (el par
craneal determina el lado de la lesión).
RM cerebral. Se o bserva pequeño i nfarto lacunar profundo i zq uierdo
La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérd ida brusca de la cons- marcado por la fle cha
ciencia, con o sin recuperación posterior, preced ida de síntomas de d isfunción
troncoencefál ica (diplopía, vértigo, ataxia ... ). Los síndromes más importantes Profilaxis y tratamiento
se han descrit o previamente en el Capítulo 1, dentro de los apartados de
Síndromes mesencefálicos, pontinos y bulbares (MIR 09-10, 63). Tratamiento en fase aguda
Infartos lacunares • Medidas generales. Evitar hiperterm ias, hiperglucemias y elevación
excesiva de la presión arterial, así como descensos bruscos de esta
Los síndromes lacunares más frecuentes son (MIR 12-13, 77): última.
• Ictus motor puro. Loca lizado en el brazo posterior de la cápsula interna, • Fibrinólisis oon rt-PA. Está indicada la adm inistración de rt-PA en pacien -
aunque tamb ién puede local izarse en la porción anterior de la protube- tes con:
ranc ia. Ictus isquém ico de menos de 4,5 horas desde la instauración de
• Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo los síntomas con independencia de su mecanismo etiológico (MIR
ventral posterolateral del tálamo. 08-09, 62).
• Ataxia· hemiparesia. lnfarto lacunar local izado en el brazo anterior de la La edad ya no es, per se, criterio de exclusión (no obstante, en
cápsu la interna o en la protuberancia. mayores de 80 años se recomienda no exceder las 3 horas de ven -
• Disartria-mano torpe. En el brazo anterior o la rodilla de la cápsu la tana y ser más cautos con las indicaciones).
interna contralateral al hemicuerpo afectado, aunque puede producirse Puntuación en la escala NIHSS (escala internaciona l de gravedad clí-
también por lesiones en la protuberancia. nica del ictus) menor de 25 puntos.
Estudio diagnóstico Ausenc ia de todos los criterios de exclusión que aparecen en la Tabla 11
(MIR 10-11, 70; MIR 07"()8, 53).
La prueba diagnóstica inicial en cualqu iera de los tipos de infarto cere- • Antiagregación. En pacientes que no cumplen criterios de fibrinólisis. El
bral es la Te craneal, para establecer el diagnóstico de ictus isquém ico o uso de ácido acetilsal icílico (AAS), 300 mg en las primeras 48 horas tras
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hemorrágico, así como para descartar etiologías que pueden cursar como el ictus isquémico, reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortali-
un proceso vascular (tumores, sangrados, metást asis ... ) e informa sobre la dad a med io plazo.
extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas, pueden • Estatinas. Se recomienda el uso de 80 mg de atorvasvatatina/día, ya que
no observarse lesiones isquém icas, aunque es posible detectar signos indi- reduce la mortalidad y mejora el pronóstico funcional.
rectos, como asimetrías de surcos cortica les por edema, desp lazamiento
de estructuras o aumento de densidad de la arteria cerebral media, en su A modo de resumen, la Figura 27 recoge el estud io diagnóstico y terapéutico
trayecto basal. Es de escasa utilidad para la visual ización de infartos verte- de los ictus.
27
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
.AIT« 24hora$)
Sospecha clínica ACV
[ . Tetus (> 24 h oras)
Hemorrágico 120%)
< 24 hor~s > 24 horas • • Hiperdensidild
Borramiento estructuras Hipodensida d focal
Efecto ma~
-,
•o ~
(HTA, tabaco. coleste rol) Suelen ir a '''febril l media 180%)
¡ Angiogra fia · Vawesp"$mo
· Anticonceptivos orales
•E I L · Ecc-Dop ple. ca rotídeo
J
,•
oo
-
•E• .~•o
o•
V"lo r<lr fib,inólis;,
según tiempo
· Angiografla
· Ecografía transesofágica
· ECG
Valora r
fibrinótisis o
o deevolud ón
,• .:§' I J
•" " . Antiag regación con AA$
(ticlopidin .. O clopidog re l de 2."
Anlicoaguladón
(d iferida si infarto extenso)
Control est ricto
d e la PA
Signo de la ¡; vacía
en Te con contraste
eleuión) AAS ¡
. Este n osis carotld ea
Anticoagulación
Sintom~tka Á Asintom~tka
> 70% Tromboendanere.:tomia
SQ-70%??
" SO%AAS
Tabla 11 La Figura 28 recoge el protocolo de actuación y tratamie nto del ictu s en fase
Criterios de exdusi6n aguda.
• Presencia de hemorragia enTC craneal previa a la administración del fármaco
• Presentación dfnica sugestiva de HSA, incluso con TC normal Tratamiento endovascular
• Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente del idus isquémico
• Escala NIHSS > 25 puntos
• Existencia de diát~is hemorrágica (trombopenia < 100.000, tratamiento actualcon • Trombectomía mecánica. Aplicable hast a 6 horas del inicio de los sín·
anticoagulant~, otratamiento con hepalina durante 48 horas previas yn PA aumentado) tom as.
• PA > 185/110 o necesidad de manejo Lv. agresivo para re<lucirla En ictus de inicio indeterminado o del "despertar" se pu ede va lorar una
• Glucosa sanguínea > 400 mg/dl o < SO mg/dl ventana de 6 a 12 horas, si en la Te de perfusión se observa zona de
• Ictus en los 3 últimos m~es penumbra.
• Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
• Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneulisma, cirugía... Prevención primaria
• Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía ulcerativa
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re<iente, aneurismas arteliales, neoplasias con ri~go hemorrágico, • Tratamiento enérgico de la HTA. Una dism inución en la presión arterial
hepatopatía grave) diastólica de 5-6 mmHg reduce el r iesgo en un 42%.
• Cirugía mayor otraumatismo importante en los 3 últimos mes~ • Tras IAM . Anticoagulaci 6n ora l (INR 2- 3, si as ocia FA) y tratamiento con
Criterios de exclusión para la fibrinólisis intravenosa (MIR 12-13, 78, estatinas aun con cifra de colesterol normal.
MIR 15-16, 231) • FA. Anticoagulación o ral, sobre t od o si asocia valvulopatía.
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RECUERDA
Antiagregación
¡ fase aguda, dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del
·AAS Tiempo de evolución infarto.
· Clopidogrel
¡ ¡ ¡ En estos casos, se aconseja re alizar una anticoagulación d iferi da. En los
ictus cardioemból icos secundarios a FA no va lvular pueden emplearse
< 4.S h < 6h los llamados nuevos fármaco s anticoagulantes (d abigatran, rivaroxaban,
Aterosclerótito
· Lacunar
' Idiopíitico
¡ ¡ apixaban), que a diferencia del acenocumarol o warfarina no requieren
monitorización del INR.
Fibrinólisis Lv. Trombectomia
AnticO<lgulaci6n
(contraindicado ¡ ¡ Trombosis venosas
en fase aguda Te craneal de control a 24-48 h
si gran área de infarto) (confirmar que no hay sangrado) En el 25-40% de los casos se desconoce la cau sa. Se han descrito asociacio-
t I nes con procesos sépticos sistém icos o loca les (meningitis) en aproximada-
FA mente un 15% de las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas aparecen
· Trombosis venma cerebral Ant iag rC9 ación!a nticO<lgu lación
según etiologla reflejadas en la Tabla 12.
· Disección carotidea/Vertebral
·lctus progresivo
· Trombo mural cardiaco La clín ica es muy variada, desde las formas asintomáticas a las que cursan
con cefa lea o coma. Suele debutar con un síndrome de hipertensión intra-
Esquema del manejo del ictus en fase aguda craneal, siendo la cefalea el síntoma más frecuente. Puede seguirse de un
cuadro de foca lidad neurológica con crisis focales o generalizadas, hemipa-
RECUERDA res ia, afectación de pare s craneales, entre otros. En la exploración, se pued e
Las ind icaciones de anticoagulación en fase aguda son: observar edema de papila.
trombosis de senos venosos durales y disección carotídea.
En ictus card ioembólicos por fibrilación auricular, cuando el Tabla 12
déficit clínico es leve se puede valorar anticoagulación des-
Comunes Poco frecuentes
de el principio.
• Infección • Enfermei:lad inflamatoria
• Emba razo -puerperio intestinal
Prevención secundaria
• Deshidratación (ancianos) • Síndrome de Beh~et
• Anticonceptivos orales • Anticoagulante lúpico
• Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o verte-
• Coagulopatías (tromoodtosis, Hematológicos • Abuso de drogas
brobasilar. La prevención secundaria en la carótida sintomática queda
(anemia cel. fakiformes. HPN) • Síndromes paraneoplásicos
resumida en el esquema de la Figura 29 (MIR 09-10, 51). En esteno-
• Tumor (invasión local, p. ej .• meningiomas)
sis carotídeas asintomáticas se ha recomendado la antiagregación. Sin
• Traumatismos
embargo, cuando la estenosis es hemodinám icamente significativa y
evolutiva en el tiempo, puede ser beneficiosa la endarterectomía caroti- Causas de trombosi s v enosa cerebral
dea, siempre que la morbimortalidad operatoria no supere el 5%.
En cuanto a las pruebas complementarias, son úti les:
• Líquido cefalorraquídeo (lCR). Un aumento de pre sión.
• Te. Pu ede ser normal o mostrar datos indirectos de edema cerebral.
Estenosis carot idea
El signo de la Ndelta vacíaN (Figura 30) es muy característico, y consiste
sintomática
en un reforza miento de las paredes del seno trombosado rodeando
¡ 1 ¡ a una zona central isodensa que, teór icamente, corresponde al
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Antiagregación
Individualización
Endarterectomla
• Angiografía cerebral. Es la técnica diagnóstica q ue permite asegurar
delo;;aso la existencia de obstrucción venosa, aunque la RM ha demostrado una
buena correlación con la imagen angiográfica y gran fiab ilidad d iagnós-
Prevención secundaria de la estenosis carotídea sinto mática tica (Figura 31).
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Figura 32
ACV h~momigico H~morragia
(20%) su ba racno idea
TC craneal: h iperdensidad
TC craneal de paciente con trombosis de seno Longitudinal superior,
donde se observa identificado por la flecha el signo de la "delta vacia",
que muestra La presencia de trombo en eL interior del seno longitudinal
superior H ~mo r ragia intraparenqu imatosa
...,,'"
• · Clinica:
· Angioma venoso:
Causa más la más fre<o asintomática
free. de hem. . Malf. artefÍovenosa:
no HTA la más fre<o sintomática
inicial en el · Angioma capilar
Cefa lea occipita l. ataxia, anciano
{telangie<tasias)
vómitos Recidivante
· Angioma cavernoso
signo de la "deLta vacia" en paciente diagnosticado de otitis media Hid rocefalia por compro
Puente
IV ventr.
¡
Hay que sospe.:::harlas
en pacien te joven
con hemorragia
· Tratamiento: control PA en un lugar atlpico
Hemorragia intraparenquimatosa {eVitar cambios b ruscos) e historia de cefalea
-Tratamiento de la HTIC unilateral y pulsátil
con convulsiones.
. . [ cerebelosa (> 3 cm de d iámetro) En estos casos debe
Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente e l - Orugia SI Herniación
hacerse una ang iografia
20% de los ietus. Dado que la hemorragia en el espacio subaracnoideo o
en el parénquima ce rebral produce menos daño tisu lar que la isquemia, los Hemorragia intraparenq uimatosa. Algoritmo diagnosticoterapéutico
pacientes que sobreviven a la fase aguda pueden mostrar una marcada recu -
peración funcion al. labia 13
Etiología
La Figura 32 y la Tabla 13 muestran las causas más frecuentes de hemorragia • Hemorragia hipertensiva
intracraneal espontánea. En este apartado se tratará solamente la hemorra- • Aneurismas arteriales
gia intraparenqu imatosa.
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• Malformaciones arteriovenosas
• Vasculopatías {amiloide, moyamoya, vasculitis)
La hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral está preferentemente • Coagulopatías
causada por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro. A • Hemorragia intratumoral
d ife rencia de los ictus isquémicos, de instauración súbita, los hemorrágicos • Abuso de drogas {cO<:aína, simpaticomiméticos, anfetaminas)
• Secundaria a infarto venoso
suelen evolucionar en e l transcurso de varios minutos, y suele n acompañarse
de cefalea, náuseas y vómitos. la sintomatología neurológica dependerá de Causas de hematoma intraparenquimatoso cerebral
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Tratamiento
El tratamiento médico se basa en el control de la presión arteria l y en la
utilización de man itol y otros agentes osmóticos para reducir la presión intra-
craneal (MtR lO-U, 16).
RECUERDA
Ante una hemorragia lobar espontánea y recurrente en un an·
ciano no hipertenso, hay que sospechar una angiopatía con- Malformaciones vasculares
gófila. En ésta, al igual que en el Alzheimer, se depos ita beta
amiloide.
Este término engloba d iversos tipos de lesiones vasculares no neoplásicas
• Otras causas de sangrado cerebral focal . Coagulopatías, tratamiento del sistema nervioso central. Dichas malformaciones vasculares se resumen
con anticoagulantes y los trombo líticos, tumores (metástasis, GBM, en la Tabla 15 (MIR 07-08, 64).
Tabla 15
Freruenda Definición (IInlca Diagnóstico Tratamiento
.AV La más fre<uente Arterias di latadas que desembocan en o Hemorragia o Angiog rafia o Cirugía
sintomática venas, sin Ie<ho capilar ni parénquima intraparenquimatosa o RM oTC o Radiodrugía (Si < 3 cm)
o Crisis o foca lidad +/-embolización
Angioma venoso La más frecuente Venas que confluyen sobre un gran Rara vez dan clínica o Angiog rafia (cabeza de No pre<isa
tronco venoso, con parénquima nOnTIal (crisis o sangrado) medusa)
o R.
(avemoma Espacios vasculares ensanchados o Cefalea y crisis o R. Cirugía si clínica
sin arteria, venas ni parénquima o Hemorragia o Rara vezseven en angiografia incontrolable
Telangiectasia Dilataciones capilares sobre o Habitualmente no clínica o No se visualizan No pre<isa
capilar parénquima normal. localización: o Si sangran es fatal en ninguna prueba
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los trau - En función de la localización, en ocasiones los aneurismas pueden provocar
matismos, sin embargo, en este apartado se discutirá solamente la HSA síntomas derivados de la compresión de estructuras vecinas:
espontánea. • Afectación del 111 par con m idriasis arreactiva en aneurismas de comuni-
cante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.
El 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la v ida se producen • Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retroocu-
por ruptura de aneurismas saculares, que se localizan preferentemente en la lar en aneurismas del seno cavernoso.
arteria comunicante anterior (Figura 34). • Afectación del campo v isual en aneurismas de la porción supraclinoidea
de la arteria carótida interna.
común de sangrado.
RECUERDA
Entre los factores de riesgo para la ruptura aneurismática, destacan el Ante una midriasis arreactiva que se instaure en una per-
tamaño del aneurisma (cuanto mayor sea, más riesgo), la existencia de sona adu lta, se debe descartar un aneurisma en la arteria
aneurismas múltiples, la localización (los de mayor riesgo son los de bifur- comunicante posterior.
cac ión de la arteria basilar, comun icante anterior y comun icante posterior),
los aneurismas sintomáticos (es decir; aquellos que man ifiestan síntomas Lamentablemente, la forma de presentación más frecuente del aneurisma es
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relac ionados con la lesión, excluyendo los derivados de la hemorragia), la la que se deriva de la ruptura del mismo. El paciente refiere una cefa lea súbita
edad del paciente (a mayor edad, más riesgo), el tabaco, la existencia de de gran intensidad ("la peor cefalea de su vida"), rigidez de nuca, náuseas
una hemorragia subaracnoidea previa y la hipertensión arteria l (aunque este y vómitos. Son también comunes la fotofob ia y la letargia. En el momento
último no es concluyente). de la ruptura, cerca de la mitad de los pacientes pierde trans itor iamente la
consc iencia, reflejando una elevación aguda de la presión intracranea l que
Algunas enfermedades sistémicas, como poliquistosis renal, síndrome de transitoriamente puede igualar o superar a la presión arterial. La elevación
Ma rfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, displasia fibro- de la presión intracraneal puede conducir a la paresia del VI par craneal. En
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(+) (+)
Existe una serie de escalas para clasificar la hemorragia subaracnoidea en
función de la situación neurológica inicial del paciente, que tienen valor pro- Oiagnónico etiológico Ang iografia cerebral 4 vasos
nóstico. La más utilizada en la actual idad es la de la World Federation ofNeu-
rologic 5urgeons (WFNS), que proporciona una estadificaci6n del paciente
Algoritm o diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea espontánea
en función de su nivel de conscienc ia, medido según la escala de Glasgow, y
la presencia o no de focal idad neurológica (Tabla 17).
Diagnóstico etiológico
Tabla 17
Nivel consclenda Focalldad Angiografia de cuatro vasos. Sus objetivos son defin ir la localización y mor-
Grado HSA
(Escala Glasgow) neurológlca mayor fología del aneurisma, identificar otros posibles aneurismas no rotos, deli-
1 15 near los vasos adyacentes al aneurisma y va lorar el grado de vasoespasmo. Si
la angiografía no revela ningún aneurisma, debería repetirse en 2-3 semanas
1 13-14
(Figura 36).
1 13-14 +
4 7-12 +/-
S 1-6 +/-
Focalidad neurolóqka mayor. hemiparesia/hemiplejía oafasia
Escala de clasificación de la hemorragia subaracnoidea de la WFNS
Pronóstico
Al rededor de la m itad de los pacientes que la padecen van a morir como
consecuenc ia de la misma. La mortalidad dentro de los primeros días es del
10%. Además, tamb ién tiene una morbil idad muy alta, ya que aproximada-
mente la tercera parte de los pacientes que sobreviven van a tener secuelas
neurológicas moderadas o graves. Los pacientes mayores de 70 años tienen
un peor pronóstico. El factor más importante a la hora de establecer el pro-
nóstico es la situación neurol6gica inicial.
Diagnóstico
1 I 1 \ 1
1 protocolo I
H$A
Apuntes
del profesoS
• Arteriografia cerebral con aneu risma sacular
Complicaciones
.
l,
• Médicas
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El algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea está representado La hiponatremia supone la complicación méd ica más frecuente. A causa de
en la Figura 35. una excesiva estimulación simpática, pueden producirse arritmias cardiacas
en casi todos los pacientes (siendo la t aquicardia sinusal la más frecuente).
RECUERDA También se produce isquemia subendocárdica y áreas de necrosis miocár-
La Te cerebral es la prueba inicia l a rea lizar en el caso de que d ica focal, con los consiguientes cambios electrocard iográficos, deterioro de
se sospeche una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, la función card íaca y edema pulmonar. La hipertensión arterial se puede con-
la prueba m ás sensible es la punción lumbar. trolar con ~- b l oqueantes, que además reducen el riesgo de arritm ias.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Neurológicas diazepam. Si hay cris is, el fármaco preferido es la fenitoína (no deprime el
nivel de conscienc ia). l a uti lidad de la dexametasona en estas situaciones es
• Hidrocefalia. Puede desa rrol larse de forma aguda en las prime ras 24 controvertida, aunque suele usarse para re ducir la sintomatología dolorosa.
horas, debido a que la sa ngre de ntro de las cisternas basales o en e l Debe asociarse nimodipino para realizar profil axis del vasoespasmo cerebral.
sistema ventricu lar impide la norma l circulac ión de líquido cefalorraquí- Se debe cuidar la función pulmonar (para evitar atelectasias y neumon ías).
deo. En estos casos está indicada la colocación de un drenaje ventricu lar
externo. Aneurisma
La hidrocefal ia también puede apa recer semanas después del sangrado.
Se trata de una hidrocefa lia comunicante que se manifiesta cl ínicamente En el momento actua l, existen dos proced imientos cuya finalidad última es
por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y trastornos de la mar- exclu ir el aneurisma de la circulación cerebral: la embolización por vía endo-
ch a. El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitonea l. vascular y la craneotomía con clipaje quirúrgico (Figura 37).
• Resangrado. Existen dos picos de incidencia de re sangrado, que tienen
lugar en las primeras 24-48 horas (en las primeras 24 horas, pueden res-
angrar un 4% de los aneurismas) y a la semana. El resang rado tiene una
mortalidad del 75%, y la clínica es la misma que en el primer episodio,
aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.
La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la cir-
cul ación general por vía endovascu lar (embolización) o mediante cirugía.
• Va soespasmo. Es la principal caus a de morbimortalidad en pacientes
que han sufrido una hemorragia.
Se presenta entre eI4.Q-12.2 día postsangrado (m áxim a incidencia entre
el 6.'-' y 8.'-' día) y la cl ínic a corresponde a un déficit del territorio vascu lar
afectado (por isquemia) o un empeoramiento neurológico no explicable
por otras causas. la cantidad de sangre en la Te se co rrelaciona con la
gravedad del vasoespasmo. En la profilaxis del vasoespasmo se uti liza un
antagonista del ca lcio, el nimodipino.
Una vez establecido el vasoespasmo, la principa l línea de tratamiento
es la denominada terapia Ntriple H" (hemodilución -hipervolemia-hiper-
tensión). El principal inconven iente de este tratamiento es que aumenta
el riesgo de resangrado del aneurisma, si éste no ha sido exclu ido de la
circu lación.
Clipaje de aneurisma cerebral
RECUERDA
la profilaxis del vasoespasmo se realiza con nimodipino; sin En los pacientes con buena situación neurológica (grados 1-111), los aneuris-
embargo, una vez que se ha establecido, se debe aplicar la mas suelen trat arse de manera precoz (dentro de los primeros 4 días); sin
Ntriple HN y o lvidarse del nimodipino.
emb argo, si la situación neurológica es desfavorable (grados IV-V), a veces
es aconsejable manejarlos de manera diferida (a partir de los 10 días). El tra-
Tratamiento tam iento precoz del aneurisma, por cualquiera de los dos métodos, faci lita
el manejo posterior de las complicaciones, sobre todo, del vasoesp asmo, al
A la hora de manejar a estos pacientes, se debe diferenci ar entre el trata - d isminuir el riesgo de resangrado con la Ntriple H". En líneas genera les, tanto
miento de la hemorragia subaracnoidea y el de la causa subyacente (gene- la embolización como el clipaje tienen un pronóstico a corto plazo similar. En
ralmente un an eurisma). estos últimos años, la colocación de stent y balones está faci litando la embo-
lización aneurismática.
Hemorragia subaracnoidea
los objetivos principa les del tratamiento de la hemorragia subaracnoidea .1 MIR 16--17, 2, 28, 158
son preven ir el resangrado y el vasoespasmo. Para cump lir el primer come- .1 MIR 15· 16, 231
tido, el paciente debe ser colocado en una habitación tranquila, con reposo .1 MIR 13· 14, 99, 151
absoluto en cama y la cabez a elevada 30° sobre la horizonta l, para fac ilitar .1 MIR 12-13, 77, 78
el d re naje venoso intracraneal. Hay que mantener un control estricto de la .1 MIR 11· 12, 77
presión arter ial (ni muy alta ni muy baja). Se deben evitar el estreñim iento .1 MIR 10-11, 15, 16, 70
y los vómitos. El paciente debe re cibir una analgesia importante, ya que
.1 MIR 09· 10, 51, 61, 63
.1 MIR 08--09, 6O· 0F, 62, 222
el dolor conlleva una descarga simpática importante que eleva la presión
.1 MIR 07· 08, 53, 64, 117
arterial. Si f uera necesar io, se pu ede conseguir la sedación del paciente con
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,/ Los ictus pueden ser isquémicos (80-85% de los casos) o hemorrági- ,/ Los síndromes d isartria-mano tor pe y ataxia-hemi paresia se pueden
cos (15-20% de los casos). Los factores de riesgo son en gran m edida ocasionar tanto en lesiones de la cápsu la interna cont ra latera l como en
comunes a los de la patología isqué mica cardíaca. Destaca la HTA las de protuberancia.
como principal factor de ri esgo en los ictus tanto ateroscleróti cos
como hemorrágicos, V la fibri lación auricular, en el caso de los em- ,/ Dentro de los síndromes lacuna re s, hay que saber que se produ cen por
bólicos. afectac ión de pequeños vasos (Iipoh ia linosis) y que el más f recuente es
el ict us motor puro (por lesión del brazo po sterior de la cápsul a int erna
,/ Los ictus em ból icos producen un déficit com pleto desde el inicio V con o de la prot uberancia anterior).
mayor tendencia a una t ransformación hemorrágica.
,/ Las t rombosis venosas d ura les pu eden estar pro ducidas por muchas
,/ Los ict us isq uémicos por afectación de la arteria carótida interna se de- causas sist ém icas y locales (véase Tabla 13) y su elen debutar por hiper-
ben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica típica es la ama urosi s tens ión intracraneal. Es típico el signo de la delta vacía en la Te.
f ugax. Si esta se acomp aña de dolor cervical y síndrome de Horner ipsi-
lat erales, hay q ue sospechar una disección carotídea . ,/ La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ictus es la TC cra -
neal para valo rar la presencia de hemorragias (los hal lazgos de la isque -
,/ Los ictus isquémicos por afectación de la arteria cere bral anterior son mia pueden no v isu alizarse en las primeras 24-72 horas) .
inf recuentes. Su etiología suele ser embólica, y su cl ínica típica cons iste
en hemiparesia y hem ihipoe stesia contra laterales de pre dominio cr ura l, ,/ El t ratamiento en fase aguda de los ictu s isq uémicos consiste en adop -
reflejos arc aicos V desinhibición conductual. t ar medidas de sop orte (con especia l control de la presión arter ial), fi -
brinól isis con rt-PA (salvo contraind icacion es), antiagregación y anticoa -
,/ Los ictus isquémicos por afectación de la arteria cere bra l media son gulación (si con fibrilac ión auricular, disección carotídea).
los más frecuentes . Su cl ínica típica consist e en hemiparesia y hemi-
hipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial, hemianopsia ,/ La profi laxis y el tratam iento en fase crónic a de los ictus isquém icos
homónima contra lateral, afasias (si se afecta el hem isferio dominante), consiste en el control de los factores de rie sgo card iovascular (sobre
agnosias, alexia con agrafia y desviación ocular ipsilatera l. t od o de la HTA), antiagregación, hipolipemia ntes (incluso en normoco-
lesterolémicos), anticoagulación (fibrilación auricu lar o determinadas
,/ Los ictus isquém icos por afectación de la arter ia ce re bral posterior cardiopatías como la miocard iopatía d ilatad a) V endarterectomía caro -
pueden ser dista les (hemianopsia homónima contralateral con respeto tídea, si la est enosis es significativa.
macular; alexia y acalculia) o proximales (síndrome ta lámico: hemianes-
t esia global contrala te ral, hiperpatía en el hemicuerpo afectado V movi- ,/ La s hemorragias intraparenquima tosas pro ducen clín ica de hiperten-
mientos anorma les). sión intracraneal y deterioro de l nivel de conscienc ia. Se clasifi can en
hemorragias hipertensivas (profun das) V hemorragias lobares espontá -
,/ Los ictus isquémicos por afectac ión vertebrobasilar producen los sín- neas (cau sa más frecuente en ancianos por angiopatía amiloide, V en
dromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia contra latera les y le- jóvenes por malformaciones vascul ares).
sión ipsilateral de pa res craneal es (el par craneal determina el lado de
la lesión). ,/ Los síndromes d isartria-ma no tor pe V ataxia-hemi paresia se pueden
ocasionar tanto en lesiones de la cápsu la interna cont ra latera l como en
las de protuberancia.
Casosclínicos
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia ce rebral hace dos 3) Infarto de la arteria vertebral izquierda.
años. Ingresa por cua dro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. 4) Infarto lateral bulbar derecho.
En la TC urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebral lobar fron -
toparieta l izquierdo. El paciente no es hiperten so. ¿Cuál, entre las siguien - RC:4
tes, es la etiología más probable de la hemorragia del paciente?
Un varón de 58 años, fumado r de 2 ca jetillas/d ía, bebedor habitua l,
1) Metástasis. hiperte nso controlado irregula rmente, ha notado en los ú ltimos días
2) Aneurisma. dos episod ios bruscos, de 15 y 45 m inutos de du ración, de visión bo-
3) Traumatismo. rrosa en el ojo i zqu ierdo y parestesias en mano de recha . La exp loración
4) Angiopatía amiloide. neu ro lógica es norma l. Entre los siguientes, ¿cuá l es el diagnóstico más
probable?
RC: 4
1) Jaqueca acompañada.
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brus- 2) Crisis parciales complejas.
ca, mareo e inest abilida d. En la exp loración se encuentra un nistagmo 3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica.
horizontal, un sínd rome de Horner derecho, u na pé rd ida de la sensibi - 4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotídeo.
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3S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
realiza arteriografía cerebral, que muestra estenosis de la arteria caróti- 4) Comenzaría inmediatamente con nitoprusiato intravenoso para reduc ir
da interna derecha del 30%. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en las cifras de PAS por debajo de 185 mmHg y realizaría trombólisis intra-
este paciente? venosa.
1) Anticoagulación. RC:4
2) Cirugía carotídea.
3) Angioplastia carotídea. Mujer de 49 años de edad. AP: fumadora . Acude traída por su marido
4) Antiagregantes plaquetarios. porque hace 3 horas se ha quejado de un intenso dolor de cabeza de apa-
rición brusca, y sensación de náuseas. No ha mejorado tras toma de ibu-
RC: 4 proteno. No presenta focalidad neurológica. En el proceso diagnóstico de
esta paciente, ¿cuál de las siguientes opciones le parece menos indicada?
Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transito-
ria consistente en pérdida de fuerza V paresias en brazo V pierna derechas, 1) Realizaría TC craneal urgente por ser una cefa lea con signos de alarma.
V amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 75% en inicio 2) Tras comprobar que la TC craneal es norma l, aplicaría tratamiento anal-
de carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta? gésico intravenoso y dejaría a la paciente en observación, valo rando
punción lumbar para comprobar si existe xantocromía en el LCR.
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses. 3) Si la punción lumbar es xantoncróm ica, solicitaría la realizac ión de una
2) Anticoagulación con heparina, 1 semana. arteriografia cerebral completa.
3) Anticoagulación con heparina y antiagregantes plaquetarios. 4) Tras comprobar que la TC craneal es norma l, rea lizaría arteriografía cere-
4) Endarterectomía de carótida interna izquierda. bral selectiva, ya que sin duda se trata de una hemorragia subaracnoidea
espont ánea.
RC: 4
RC:4
Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por
presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea Mujer de 30 años de edad. AP: migrañas desde la adolescencia con baja fre-
con dolorimiento en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva cuencia. Fumadora de 5 cigarrillos al día . En tratamiento con anticonceptivos
un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, orales desde hace 4 años. Es traída a urgencias por presentar desde hace 5
entre los siguientes? horas cefalea de inicio brusco, dificultad para la emisión del lenguaje y leve
pérdida de fuerza en miembro superior derecho. Mientras se lleva a cabo la
1) Estenosis carotídea derecha. exploración en urgencias presenta una convulsión generalizada. ¿Cuál de las
2) Hematoma subdural traumático. siguientes actitudes le parece errónea en el manejo de esta paciente?
3) Disección carotídea derecha.
4) Trombosis de la arteria central de la retina. 1) Realizaría una TC craneal urgente para diferenciar entre ictus isquémico
y hemorrágico.
RC:3 2) Insistiría al radiólogo en descartar la existencia de signo del #delta vacío#.
3) Comenzaría tratamiento con antiagregación dado que se trata claramen-
Varón de 72 años de edad. AP: HTA en tratamiento con lECA. Dislipidemia te de un infarto isquémico en territorio de la ACM izquierda.
en tratamiento con estatina . Es traído por servicios de urgencia por pre- 4) Tras comprobar que no se trata de un ictus hemorrágico, comenzaría
sentar desde hace 1 hora cuadro de hemiparesia izquierda, hemianopsia tratamiento con heparina intravenosa ya que probablemente se trate de
izquierda y desviación oculocefálica a la derecha. La TC craneal urgente una trombosis de senos venosos cerebrales.
es normal. Escala NIH : 16 puntos. Plaquetas: 223.000. INR 1,1. Glucemia
114 mg/dl. PAS 215, PAD 90. ¿Cuál es la actitud más correcta para este RC: 1
paciente?
Una de las siguientes arterias no es rama de la arteria carótida intracraneal:
1) Por presentar cifra de PAS superior a 185 mmHg, comenzaría tratamien-
to con antiagregantes y estatinas. 1) Arteria cerebra l anterior.
2) Rea lizaría una nueva TC craneal transcurridos 120 minutos para confir- 2) Arteria coroidea anterior.
mar que se trata de un ictus isquémico. 3) Arteria cerebra l posterior.
3) Esperaría 15 minutos y realizaría una nueva toma de PA, rea li zando he- 4) Arteria oftálm ica.
parina intravenosa si la PAS se encuentra por debajo de 185 mmHg y la
PAD 105 RC: 3
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Trastornos
del movimiento
Se trata ele un terno imj"X>rlante que induye tJts enlKlades mil)' preguntld.Js
en el examen: enf~ ele Parl:.inson, temblor eseoci.ll y{orea ele Hulllirlgtoo.
Hay que COOOCI'f sus Gl racteristkas ysaber difererxio rlos ele otros {u.Jdros
extJ¡¡pi romidales.
Anatomia de Los ganglios basaLes Existen otras formas de temblor que son poco comunes como el temblor
ortostático, presente en los miembros inferiores con la bipedestación, tem-
Tabla 18 blor psicógeno, producto de a lteraciones psiquiátricas y de carácter factic io
Tra~ornos del movimiento y temb lor rúbrica o de Holmes producido por lesión del núcleo rojo en e l
Hipercinético5 o discinesias Rítmicos Temblor mesencéfalo y caracterizado por su baja frecuenc ia y presentarse tanto en
(por exceso de movimiento) reposo como con la acción.
Irregulares Distonías
Miodonía5 RECUERDA
no El temb lor típico de la enfermedad de Parkinson es de repo-
Balismo
Acatisia Clínica (Tabla 19)
Parklnsonlano ++++ ++ +
++ +++ +++
El temb lor se define como la presencia de oscilaciones rítmicas de una parte
del cuerpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrónicas de grupos
+ +++
musculares opuestos. CorreLacIón cLlnlcoetloLóglca deL tembLor
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Trastornos del m ovimiento
En el caso de las distonías farm aco lógicas el tratam iento de elección con- 1. Múlti ples tics motores y uno o más tics fón icos (M IR 11·12, 78).
siste en retira r la medicación causante y adm inistra r alguna benzodiacepina 2. Los tics ocurren muchas veces al d ía, casi to dos los días a lo largo de más
o anticolinérgico. de 1 año.
3. El tipo, gravedad y complejidad de los tics cambia con el tiempo.
4. In icio antes de los 21 años.
5. Los movimientos involuntarios y ruidos no pued en j ustifi carse por otros
Primero el tratamiento de la etiología Sl'Cundaria o retirar agente causal medios.
6. Se asocian a ecola lia (repetición de palabras) y coprolal ia (uso frecu ente
Generalizadas o 8en zodiacepina s • Clanazepam
de pa labras malsonantes).
hemidistonfas • Diazepam
Antiespasmódi CIlS • 8acl afena (se puede administ rar Es característica la asociación con t rastornos obsesivo-compulsivos V tras-
en perfusió n co ntinua intratecal) torno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).
• Tizanidina
AnticolinérgiClls • Trihexifenidil El t ra tam iento sólo debe rea lizarse cuando interfiere con la funcionalidad
• 8iperi dena o produce cierto grado de ansiedad sobre el paciente o su familia. Se rea -
Facal~ o Taxina batulínica (trim estral/c uatrimestral) en músculas liza con tetrabenacina (depleción presiná ptica de dopam ina), neurolépticos
segmentarias implicad as (ha loperidol, pimozida) y cl on idina. Si se asocia a TDAH, se puede asociar un
ISRS
Farmacalógicas Retirada de medicación + benzadi acepina +/- antiClllinérgicos
Fármacos más usados en las distonias (MIR 10-11, 158)
Ties
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Trastornos del movim iento
incluso el sistema vegetativo autonómico. El marcador anatomopatológico dad, la sintomatología se vuelve bilateral, aunque siempre más marcada
más característico son los cuerpos de Lewy (Figura 41), que están compues- en el hemicuerpo de debut. Un criterio sine qua non para poder hablar
tos preferentemente por a-sinucleína, que se disponen tanto por diferentes de enfermedad de Parkinson es la respuesta positiva al t ratamiento con
estructuras ce rebrales (núcleo olfatorio, corteza cerebral, troncoencéfalo), L-Dopa.
como a lo largo del tubo digestivo.
Tabla 24
Sintomatologla asodada a la enfermedad de Parkinson
•
I Sintomatologia motora limitación en la supraversión de la mirada
.;
• (bradi<inesia +/- temblor
reposo, rigidez o inestabilidad
de la marcha)
Hipomimia facial ("cara de póker"), reducción
del parpadeo
Hipofonía
Camptocornia (anteversión de tronco al caminar)
Marcha apráxica (arrastrando los pies), festinante
ycon blnqueos de la marcha según Pl"09resa
la enfermedad. Reducción del bracl'{)
Micrografía
Sintomatologia no motora Deterioro cognitivo leve subcortical (poco importante
(MIR 14-15, 70i MIR 13- al menos durante los primeros años)
14, 147)
Trastorn o de conducta del sueño REM
Tabla 23
(Tabla 24). Aparte de los síntomas motores descritos en la Tabla 23, se han
añadido otros en la Tabla 24 que se asocian a los pacientes con enfermedad
de Parkinson.
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l -Dopa en infusión continua. Consiste en la administración A nivel anatomopato lógico, las AMS present an pérdida neuronal y gliosis (sin
de L-Dopa disu e lta en un ge l, acopl ada a una bomba de perfusión cue rpos de Lewy) que puede afecta r a las siguient es estructuras: sust ancia
que introduce la medicación de fo rma continua a través de una gas- negra, caudad o y putamen, pálido, ol ivas infe rio re s, pro t uberancia, cerebe lo
trost omía hac ia e l duodeno del paciente. y columnas int e rmed io late rales me dula res.
Apomorfína en infusión continua. Se trata de la administración
subcutánea de apomorfina (agonista dopaminérgico) med iante una Tabla 25
bomba sim ilar a la que usan algunos pacientes dia béticos insulino- Diagnóstico difl!rendal dI! las atrofias multislstl!mlcas
dependientes.
Pa rkinsonismo con escasa respuesta a l-Dopa +
Se trata de un a e ntid ad cl ínica que afecta a paciente s sobre los 70 a ños, y Diagnóstico diferencia l de las AMS
que se caracteriza por (véase Vídeo 1):
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigide z preferentemente RECUERDA
a)(ial, con marcha e n hipere)(tensión de tronco, escaso te mblor e ines- Ante un parkinsonismo con importante inestabilidad (mar-
ta bilidad postu ra l, siendo frecuente s las caídas desd e fases iniciales, cha atá)(ica), d isautonómica precoz y falta de respuesta a
especialment e hacia atrás. Distonía ce rvical en e)(tensión (retrocol is) y L-dopa, plantear una atrofia multisistémica.
blefaroespasmo.
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de reflejos mio-
•
táticos, signo de Babinski, disa rt ria, disfagia y la bilidad e mocional (sín-
drome pseudo bulba r).
Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, es pecialmente
~,m;;
: ==========
de la infraversión de la mirada en fases iniciales. Se considera el signo Síndrome de piernas inquietas
cl ínico más característico de esta enfermedad.
• Deterioro cognitivo más ma rcado qu e en la enfermedad de Parkinson.
• Escasa o nu la respuesta al t ratamie nto con L-do pa. Trastorno de l movim ie nto qu e se caracteriza por dise stesias de predom inio
en miembros inferiores, que a parecen preferen teme nte en reposo y que
RECUERDA se alivia n con el movimiento. Puede asociarse con movimientos pe riódicos
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse ha - du ran te e l sueño (MIR 12-13, 75).
cia de lante, mientras que en la parálisis supranueclar progre-
siva, las caídas son hac ia atrás, más frecuentes, y se asocia a La etiología más frecuente es id iopática, debi e ndo desca rtarse la pol ineuro-
disfagia y datos de deter ioro cognitivo desde fases iniciales. patia sensitiva (u rém ica, d iabética ... ) y la a nemia ferropénica. El tratam ie nto
de las formas id io páticas se basa fundam e nta lment e en e l uso de agonistas
Atrofia multisistémica dopaminérgicos.
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,/ El temblor esencial es e l más frecuente de los temblores sintomáticos. ,/ El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez V la inestabi lidad
Comparte características con el del Parkinson: ve locidad intermed ia, postural caracterizan e l síndrome parkinsoniano. La enferme-
as imétrico, coexistencia con otros trastornos del movim ie nto (distonías, dad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome
rigidez en "rueda dentada"), pero típ icamente es postural, presenta his- parkinson iano. En ella predomina la clínica del temblor (forma de
toria fam iliar y mejora con el alcoho l. presentac ión más frecuente) y la bradicinesia (manifestación más
i ncapacitante d e la enfermedad), siendo la mej oría ca n L-dopa s ign ifica-
,/ La toxina botulínica es el tratamiento de e lección de las distonías focales. tiva.
,/ Los tics se suprimen con la vo luntad y aumentan con el estrés. la forma ,/ La pará lisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos diferen-
más grave de tics múltiples es el síndrome de Gi lles de la Tourette, que ciales del Parkinson id iopático. Con lleva d istonías, parál isis de la infra-
se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépticos. versión de la m irada y demencia.
,/ El corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movimiento, de- ,/ Las atrofias multisistémicas se caracterizan por cl ínica parkinsoniana
terioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se hereda de forma autosó- con predom inio de la rigidez V datos de afectación de otras estructuras
mica dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expansión nerviosas, como la vía piram ida l, el cerebelo o el sistema vegetativo,
del triplete de nucleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcleo desde estad ios iniciales de la enfermedad. La demencia no form a parte
caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos. del cuadro.
Casosclínicos
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma- 1) Corea de Sydenham.
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está nervio- 2) Enfermedad de Huntington.
so o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas can tidades de vino. 3) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza . 4) Parál isis supranuclear progresiva.
La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud simétrico en
ambas manos. Este cuadro clín ico es probablemente consecuencia de: RC: 2
1) Una enfermedad de Parkinson incipiente. Un paciente de 70 años acude a consulta porque desde hace 3 meses se ha
2) Síntomas de deprivación etil ica. comenzado a caer con una frecuencia de 1 vez a la semana. Su familia re-
3) Un temblor esencia l. fiere que últimamente está muy olvidadizo V presenta dificultad para tragar.
4) Una neurosis de ansiedad orgánica familiar. A la exploración llama la atención una facies inexpresiva con dificultad en
la infraversión de la mirada. Muy importante rigidez cervical V marcha con
RC:3 nulo braceo. No presenta temb lor de reposo, pero sí rigidez importante en
rueda dentada. ¿Cuál sería su diagnóstico de aproximación inicial?
Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 Hz V torpeza en extre-
midad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo está 1) Parál isis supranuclear progresiva.
disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 miligramos 2) Enfermedad de Parkinson idiopática.
de levodopa V 75 miligramos de ca rb idopa al día, con desaparición de los 3) Atrofia mu ltis istémica.
síntomas. ¿Qué enfermedad V evolución son las más probables? 4) Demencia corticobasa l.
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Enfermedades por
alteración de la mielina
Tema importlntey «'fltlble. H.lyque ( ro!J¡¡r>e t'n !.J esclerosis múlti~e, cooociendo
su clínica, SU5 distinta5 fronos l'I'Oiutivas y ~ lr.JIomfento odeoooo pol ra cada UI\iI.
• Esderosis múltiple Aparición de áreas o placas de desmiel inización en sustanc ia blanca del SNC.
• Síndrome de Devic o neuromielitis óptica En ell as hay un infiltrado de células T (CD4+) y macrófagos, con práctica
• Enfennedad de Balo ausencia de l infocitos B y células plasmáticas.
• Enfennedad de Marchiafava-Bignami
• Mielinólisis central pontina Cuando la placa se cronifica, la población linfocitaria predominante es la de
• Encefalomielitis diseminada aguda células B y T con fenotipo supresor (CD8+) (MIR 10-11, 63). Se postula la
• Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda afect ación primaria del oligodendrocito.
factores ambientales en la aparición de esta enfermedad como, por ejemplo, dio de síntomas neurológicos típicos de EM {neur itis óptica, afectación de
los niveles bajos de vitamina D. médula, tronco o cerebe lo}.
La EM es mucho más frecuente en los países nórd icos, y fue - lesiones en sustancia b lanca que cumplen criter ios de EM en pacientes sin
ron los vik ingos quienes facilitaron su extensión. signos ni síntomas de la enfermedad. Tanto el SCA como el SRA pueden
evolucionar a una EM, aunque no siempre sucede.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA
•
, Escotoma cecocentra l V dolor con la movil ización ocula r
,
sugieren neuritis óptica. En un adulto joven es indicativo
de EM.
- - - -,, ,----------
- RECUERDA
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06 . Enfermedades por alteración de la mielina
Pruebas complementarias miento trans itorio (pseudobrote). Si un brote es muy grave V no responde
a corticoterapia, se puede realizar tratam iento con pl asmafé res is.
• LeR. Aparece una ligera elevación de los linfocitos (< 50 células) V de • Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad. No está indi-
las proteínas tota les en el 40% de los pacientes; aumento de las gam- cado para las formas progresivas sin brotes. los fárm acos de primera
m aglobulinas en el 70%; elevación de IgG en el 80%, V bandas ol igo- línea (MIR 08-09, 58) son:
clonales IgG en LCR (no en suero) en algo más del 90% (MIR 12·13, Acetato de glatiramer. Su administración subcutánea d iaria re duce
70; MIR 07-08, 61), aunque ninguno de estos datos es patognomón ico. en un 30% el número de brotes en las fo rm as RR.
Las bandas ol igoclona les reflej an la existencia de actividad inmunoló- Interferón ~ (la Y lb). Reduce tamb ién en un 30% el número de
gica primaria en el 5NC, y pueden aparecer en otras enfermedades que brotes en los pacientes con EM tipo RR.
cursen con inflamación del SNC, como neurolúes, SIDA o panencefalitis Fármacos orales. Teriflunamida con una reducc ión del número
esclerosante subaguda. de brotes sim ilar a los anteriores V dimetilfumarato, que reduce el
• Potenciales evocados. la detección de un enlentecimiento en la con - número de brotes alrededor de un 50%.
ducción de alguna vía sensorial sugi ere lesión desmielinizante, aún en
ausencia de cl ínica. Actualmente se emplean casi exclusivamente los los criterios para tratamiento con fármacos de primera línea son:
visuales. l. EM remitente -recurrente con 2 brotes en los últimos 3 años.
2. EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aún
RECUERDA puedan deambular.
3. Tras un brote típico de EM con datos clínicos, rad iológicos o de lCR que
las bandas oligoclonales de IgG en el lCR son un ha llazgo
presente en var ias enfermedades (esclerosis múltiple, pa· indiquen alto riesgo de desarrol lar EM (M IR 13·14, 150).
nencefal itis esclerosante subaguda, neurolúes, SIDA).
¡ frecuentes
I
esporádicos
I
Corticoides i.v. o v.o.
Interfer6n p
o acetato Observación
de glatiramer
Buena Intole.ancia
respuesta o no respue sta
RM cerebral (A) y cervical (B), donde se observan placas de desmielinización
afectando a sustancia blanca, t ipico de la esclerosis múlt iple
I I
Continuar Cambio
RECUERDA tratamien to de tratamiento
la RM es la mejor prueba d iagnóstica, ya que puede objeti·
var la diseminación espacial y temporal (las lesiones agudas Manejo tera péutico de la esclerosis múltiple
captan contraste).
los fármacos aprobados en la actualidad como tratamiento de segunda línea
Tratamiento en la EM son tres:
• Natalizumab. M uy eficaz. Su princip al efecto adverso es el desarrollo de
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No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la enfer- leucoencefa lopatía multifocal progresiva.
medad (Figura 45). • Fingolimod. Su eficacia es mayor que el tratamiento con los fárma -
• Tratamiento del brote. los brotes de intensidad suficiente req uiere n cos de prime ra línea, pero menor que la del natalizum ab. Su principa l
corticoides en alta dosis por vía oral o intravenosa, durante 3-5 días (de efect o adverso es la producción de brad icard ia V bloqueo auricu loven -
forma estándar 1 mg de metilprednisolona [MIR 15-16, 133]). Cuando un tricu lar.
paciente con EM sufre un deterioro brusco, hay que valorar si es un nuevo • Alemtuzumab. Muy eficaz. Se suele utilizar en EM muy agresivas cuando
brote, con nueva actividad de la enfermedad, o se trata de un empeora- ha fracasado alguno de los dos anteriore s.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Los criterios estándar para e l tratamiento de segunda línea son: empeoramiento se atribuye a los niveles altos de prolactina que pueden
1. EM rem itente -recurrente que no responde a tratamiento de primera generar una estimulación del sistema inmunitario.
línea.
2. EM remitente-recurrente muy grave que evoluciona ráp idamente.
-=:lID
Otros fármacos que pueden ser útiles son azatiopirina, mitoxantrona, meto-
trexato y ciclofosfam ida. Otras enfermedades desmielinizantes
• Tratamiento sintomático de las secuelas. Se expone en la Tabla 29,
• Síndrome de Devic o neuromielitis óptica IN MOl· Se caracteriza por
Tabla 29 producir neuritis óptica y mielitis graves. Ambas manifestaciones pue-
Secuelas Fánnaco den ocurrir de forma monofásica o, más frecuentemente, en brotes
recurrentes. Estos pacientes pueden tener anticuerpos f rente a aqua -
Espasticidad • Badofeno
porina -4 (anticuerpos anti-NMO) en suero.
• Benzodiacepinas
• Mielinólisis central pontina. Es una enfermedad desmielinizante del
Fatiga • Amantadina tronco cerebra l, caracterizada por signos de parálisis pseudobulbar
• Pemolina (d isartria, d isfagia), paraparesia o tetra paresia, conservando el parpa -
Síntomas paroxísticos • Carbamazepina deo y los movimientos oculares verticales. Generalmente aparece 2-6
(dolor, distonías, temblor) • Gabapentina dias después de la corrección rápida de estados de hiponatremia, pero
también se ha descrito asociada a alcoholismo crónico y a trasplante
Disfunción eréctil Sildenafilo
hepático. Tiene un pobre pronóstico, y no hay tratamiento efectivo ..
Hi¡>errrill'xia vesical (urgencia Anticolinérgicos (oxibutina, tolterodina)
miccional, incontinencia)
Atonía vesical (retendón) Colinomiméticos (betanecol) ,/ MIR 16-17, 155
,/ MIR 15-16, 129, 133
Depresión Inhibidores de la recaptación de serotonina ,/ MIR 14-15, 69
Tratamiento sintomatico de Las secuelas de la EM (MIR 11-12, 18) ,/ MIR 13-14, 150
,/ MIR 12-13, 70
,/ MIR 11-12, 17, 18
Esclerosis múltiple y embarazo ,/ MIR 10-11, 63
,/ MIR 09-10, 64, 228
Las pacientes embarazadas experimentan menor número de brotes durante ,/ MIR 08-09, 58
,/ MIR 07-08, 61
la gestación y mayor número en los primeros tres meses posparto. Este
Ideasclave
,/ La esclerosis mú ltiple afecta predom inantemente a mujeres jóvenes, separados en el tiempo) y de diseminación espacial (lesiones en d is-
siendo la causa más f recuente de d iscapacidad neurológica en adultos tintas zonas del SNC). Ambos criterios pueden eva luarse en una única
jóvenes. exploración: la RM.
,/ Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendrocitos, cé- ,/ Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de prácticamente
lulas formadoras de la m ielina a nivel del SNC. Nunca se afecta el SNP. todos los pacientes con esclerosis múltiple, aunque no es un signo es -
pecífico (también se encuentran en la neurolúes, infección por saram-
,/ La forma evolutiva rem itente -recurrente que cursa a brotes es la forma pión ... ).
más frecuente y la que mejor responde al tratamiento inmunomodulador.
./ El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides a alta
,/ Los síntomas sensitivos (h ipoestesias y parestesias) son la clínica de pre- dosis por vía ora l o intravenosa en los brotes de intensidad suficiente.
sentación más frecuente, seguidos de la neuritis óptica.
./ El tratamiento inmunomodu lador que disminuye el número de brotes
,/ El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adulto joven es interferón ~ V acetato de glatiramer.
debe hacer pensar en esclerosis múltiple.
./ La repetición de brotes en forma de neuritis óptica V mielitis son típicas
,/ Los síntomas auditivos no son típicos de la esclerosis múltiple. de la neuromielitis óptica o síndrome de Devic.
,/ El d iagnóstico de esclerosis múltiple es cl ínico V requiere la existencia ./ La corrección ráp ida de una hiponatremia es la causa más frecuente de
de cr iterios de diseminación temporal (episodios de déficit neurológico mielinólisis central pontina.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06 . Enfermedades por alteración de la mielina
Mujer de 26 años sin antecedentes de interés. Vacunada de la gripe hace 3 Chica de 34 años con antecedentes de síndrome de brugada en segui-
semanas. Presenta clínica progresiva V ascendente de adormecimiento de miento por cardiología sin complicaciones. Presenta neuritis óptica iz-
ambas piernas de 5 días de evolución con debilidad en ambos miembros quierda hace 1 mes. Acude derivada por oftalmología por alteraciones en
inferiores desde hace 2 días que le dificulta la deambulación . A la explo- la RM cerebral. Según el informe de radiología: "presencia de 10 lesiones
ración destaca apalestesia de ambos maleolos asociado a paraparesia e hiperintensas y ovoideas en secuencias T210calizadas a nivel periventricu-
hiperreflexia rotuliana y aquilea con babinski bilateral. ¿Qué cuadro neu- lar (perpendiculares al cuerpo calloso) y a nivel vuxtacortical y subcortical.
rológico sospecharía en la paciente? Tras la administración de contraste, hay captación de 1 lesión periventri-
cular V una yuxtacortical. El estudio de diagnóstico diferencial es normal
1) Polirradiculoneuropatía desmie li nizante inflamatoria aguda (síndrome ¿Qué es cierto sobre el diagnóstico de la paciente?
de Guilla in-Barré).
2) Cuadro de origen medular. 1) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica. Al ser un
3) Encefalomielitis aguda diseminada. único brote no se puede d iagnosticar de esclerosis múltiple en ningún caso.
4) Ictus isquémico vertebrobasilar. 2) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin
cumplir criterios de esclerosis múltiple. Las lesiones de la RM cerebral
RC:2 situadas en distintos lugares probarían diseminación en espacio; sin em -
bargo, habría que esperar a un segundo brote tras un mes o más del
Se realiza una RM medular que muestra una lesión hiperintensa en secuencias primero para probar diseminación en tiempo.
T2 a nivel de D5-06. Tras la administración de gadolinio la lesión capta con- 3) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin
traste en secuencias T1. A la anamnesis, la paciente refiere cuadro de neuritis cumplir criterios de esclerosis múltiple. La aparición de lesiones captan -
óptica izquierda hace 1 año que se resolvió completamente tras tratamiento tes V no captantes en la misma RM cerebral prueban diseminación en
con corticoterapia. El estudio oftalmológico V la analítica con autoinmunidad tiempo; sin embargo, sería necesario la aparición de un segundo brote
fueron normales. ¿Cuál es la enfermedad que sospecharía en la paciente? fuera del nervio óptico para probar diseminación en espacio.
4) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica que
1) Mielitis posvacunal asociada a síndrome de Guillain-Barré en paciente cumple criterios de d isem inación en tiempo V espacio para esclerosis
con antecedentes de neuritis óptica idiopática. múltiple por RM cerebra l.
2) Lupus eritematoso sistémico (neurolupus).
3) Esclerosis múltiple remitente -recurrente. RC:4
4) Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic).
La paciente no quiere tratamiento modificador de la enfermedad en este
RC:3 momento por lo que continúa seguimiento clínico. 2 años después del
diagnóstico, la paciente presenta oftalmoplejía internuclear que mejora
¿Qué combinación de exploraciones complementarias sería más útil para tras corticoterapia hasta quedarse totalmente asintomática . Una nueva
el diagnóstico de la paciente? RM cerebral muestra una pequeña lesión en el suelo del IV ventrículo V
no se aprecian lesiones captantes de contraste. La paciente está dispuesta
1) RM cerebral, punción lumbar y potenciales evocados visuales. a iniciar tratamiento modificador de la enfermedad . ¿Cuál sería su reco-
2) Electromiograma, punción lumbar V anticuerpos antigangliósido. mendación en este momento?
3) RM cerebral, punción lumbar y anticuerpos anti-aquoporina 4.
4) RM cerebral, punción lumbary anticuerpos anti-nucleares. 1) No in iciaría ningún tratamiento mod ificador, ya que la paciente ha
tenido una frecuencia de brotes baja V se ha recuperado completa -
RC: 1 mente.
2) In iciaría tratamiento mod ificador de la enfermedad. Debido a que solo
Tras confirmar el diagnóstico de sospecha, la paciente sigue empeorando ha presentado 2 brotes, la recuperación ha sido buena y la RM cerebral
va los 10 días del inicio de la clínica es incapaz de deambular V aparece no muestra signos de gran actividad inflamatoria iniciaría tratamiento
visión doble. A la exploración oculomotora, al hacer mirar a la paciente de l. ' línea con interferón beta, acetato de glatiramer, teriflunomida o
hacia la derecha presenta una paresia del recto medial del ojo izquierdo dimetilfumarato.
con un nistagmo inagotable del ojo derecho. ¿Qué sospecharía V qué tra- 3) Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que ha pre-
tamiento inmediato realizaría? sentado 2 brotes vse trata de una enfermedad grave iniciaría directamente
los tratamientos más efectivos de de 2.1 línea: nata li zumab o fingolimod.
1) La paciente tiene una var iante del síndrome de Gu illain-Barré con afec- 4) La paciente tiene una enfermedad grave V discapacitante. La mejor op-
tación oculomotora conocida como síndrome de Miller-Fisher. Rea liza- ción es rea li zar tratamiento inmunosupresor intenso con ciclofosfamida
ría tratamiento urgente con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de vazatioprina.
0,4 g/kg durante 5 días.
2) La paciente presenta un brote grave de neuromielitis óptica con afec- RC: 2
tac ión de tronco en forma de oftalmoplejía internuclear. Iniciaría trata-
miento urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h Tras 1 año de tratamiento modificador, la paciente ha presentado 3 bro-
durante 3-5 días V, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis. tes, uno de los cuales ha dejado secuela neurológica en forma de paresia
3) La paciente presenta progresión de la clínica posvacuna l con afectación de la pierna derecha . La RM cerebral de control muestra la aparición de 10
de los núcleos ocu lomotores del tronco del encéfalo. No vacunaría al lesiones nuevas, 3 de las cuales presentan captación de contraste. ¿Qué
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
2) La paciente ha fracasado al tratam iento de la esclerosis múltiple. Re- normal. La RM cerebral objetiva la aparición de una lesión de gran tamaño
comendaría tratamiento inmunosupresor intenso, ya que los fármacos en sustancia blanca en el área de broca con respeto de la sustancia gris y
modificadores de la enfermedad comúnmente empleados tienen todos que no presenta captación de contraste. ¿Qué sospecharía como principal
una eficacia sim ilar. posibilidad diagnóstica y cuál sería su actuación?
3) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Sus-
pendería el tratamiento y no iniciaría ningún tratam iento mod ificador ya 1) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Rea lizaría trata -
que no ha sido eficaz. miento con metilpredn isolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y
4) La paciente no ha fracasado al tratamiento mod ificador de la enferme- continuaría tratamiento con natalizumab, ya que es el fármaco más efec-
dad, ya que la presencia de brotes y la aparición de nuevas lesiones en tivo pa ra el tratamiento de la esclerosis múltiple.
RM cerebral es lo habitual en est a enfermedad. Continuaría con el mis- 2) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Rea lizaría trata -
mo tratamiento. miento con metilpredn isolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y
sustituiría el tratamiento con natalizumab, ya que no está siendo eficaz.
Re: 1 3) La paciente podría tener una leucoencefalopatia multifoca l progresiva.
Realizaría trat amiento antirretroviral y continuaría tratamiento con na-
Finalmente, la paciente es tratada con natalizumab. Durante 7 años ha talizumab.
permanecido sin síntomas, no ha presentado brotes y en las RM cerebra- 4) La paciente podría tener una leuncoencefalopatía mu ltifocal progresiva.
les de control no han aparecido nuevas lesiones. A los 7 años de tratamien- El primer paso de l trat amiento sería la retirada del nata lizumab.
to, en una visita rutinaria, el neurólogo objetiva parafasias y disminución
de la fluencia del lenguaje, siendo el resto de la exploración neurológica Re: 4
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Epilepsia
• Ausencias
Una crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico • Tónico-clónicas
origin ado por una actividad anormal, excesiva V • Tónicas
sincrónica de un grupo de neuronas del SNC V que • Atónicas
puede cursar clínicamente de distintas formas. • Mioclónicas
del
• Crisis generalizadas
•
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
veces al d ía, suelen acompañarse de pequeños signos motores bi latera- • las mioclonías son contracciones breves de los músculos, que pueden
les (parpadeo, masticación) V se recupera la consciencia de forma igual- estar originadas en distintos niveles (cortica l, subcortical, medular).
mente brusca, sin confusión posterior ni memoria del episod io (MIR Cuando existe origen cortica l, se consideran fenómenos epilépticos,
09· 10, 168) (Tabla 31). mostrando e l EEG descargas de punta-onda bilatera les y sincrónicas.
La edad de comienzo suele estar entre los 4 años y e l inicio de la Suelen coexistir con otros tipos de crisis, aunque son la principal mani-
adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango festación de algunos síndromes epilépticos.
de edad; no se acompañan de otros problemas neurológicos, respon -
den de forma favorable a l tratamiento farm aco lógico, y la mayoría
de los casos remiten durante la adolescencia. Los ha llazgos en el EEG
son típicamente descargas general izadas y simét ricas de punta -ond a
~~;o;;:: ===========
a 3 Hz coincidiendo con las crisis, aunque en el EEG interictal existen Diagnóstico
más periodos de actividad anormal que los visibles clínicamente. la
hiperventilación incrementa la frecuencia del trazado anóma lo (MIR
14-15,19). El primer paso es d iferenciar las crisis de otros síntomas transitorios. El sín-
cope y las pseudocrisis (MIR 15-16, 172; MIR 10-11, 64; MIR 07· 08, 56) son
Tabla 31 las entidades más frecuentemente confundidas con epi lepsia (Tabla 32)
Ausencia Crisis pardal mmpleJa (MIR 09·10, 68).
Generalizada Parcial
RECUERDA
Sin aura Puede tener au ra Uno de los diagnósticos d iferenciales más d ifíciles son las
< 14 años Adultos crisis psicógenas, que sue len estar desencadenadas por una
emoción intensa.
Segundos Minutos
Va rias al día, incluso varias al minuto Variable
• Electroencefalograma. No es un test que permita diagnosticar o excluir
Automatismos escasos Automatismos frecuentes epilepsia por sí mismo.
No periodo poscritico Periodo poscrítico • Estudios neurorradiológicos. l a TC y la RM son las técnicas de elección,
Valproato (MtR 14-15, 20) (arbamazepina siendo la RM más sensible para detectar a lteraciones estructurales del
sistema nervioso central.
Etosuxamida
Crisis parcial compleja versus ausencia típíca Tabla 32
Caracteristicas Crisis epiléptica Slnmpe
RECUERDA
Factores dl'Sencadenantes Habitualmente no Estrés, maniob ra
la pérdida de consciencia V los automatismos pueden apa-
inmediatos de Valsalva bipedestación
recer en las crisis parciales complejas V en las ausencias.
Clínicamente se dife rencian en la presencia de periodo con- Síntomas previos No o aura Sudoración, ná useas .. .
fus iona l tras la crisis en las parcia les complejas, V no en las
Postura al inicio Indiferente Más frecuente
ausencias.
en bipedl'Stación
Paso a inconsciencia Brusco Más frecuente progresivo
• l as convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener un comienzo
brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren síntomas Duración de inconsciencia Minutos Más frecuente segundos
poco defin idos en las horas previas, que no deben confund irse con
Duración de movimientos tónico- 30·60 segundos Menos de 15 segundos
auras causadas por un origen focal de la crisis. la fase inicial es una con-
clónicos
tracción tónica general izada, acompañada de cianosis, aumento de fre-
cuencia cardíaca Vde la presión arterial, y midriasis. En 10-20 segundos Aspecto facial Espuma por boca y Palidez
generalmente comienza la fase clón ica, de duración variable. En el pos- cianosis
crítico existe ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez mus- Bajo nivel de consciencia posterior Minutos hasta horas Pocos minutos
cular e hipersalivación que pueden comprometer la vía aérea, segu ido
Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente
de una fase de lenta recuperación de l nivel de consciencia (m inutos-ho-
ras) acompañada de confusión. El paciente refiere cansancio, cefalea y Mordedu ra de lengua Algunas veces Infrecuente
mia lgias durante varias horas tras la crisis. Incontinencia Algunas veces Infrecuente
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una acti-
Díagnóstíco diferencíal crísis epiléptíca y sincope
vidad rápida de bajo voltaje, con descargas general izadas y poli puntas
de alto voltaje en la fase tón ica; en la fase clón ica apa rece una pun-
ta-onda a baja frecuencia; y en el poscrítico hay un enlentecim iento
global que va resolviéndose junto con la recuperación de l nivel de
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Epilepsia
Tabla 33
Etiologfa
• Hipoxia perinatal
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones del SNC
• Trastornos metabólicos
• Abstinenda de tóxicos
RECUERDA
• Alteraciones genéticas
• Alteraciones del desarrollo En general, las crisis parciales suelen indicar una lesión es-
tructural del parénqu ima nervioso, siendo por ello más re-
lactantes y niños (1mes-12 años) • Crisis febriles cidivantes y d ific iles de contro lar. Las alteraciones metabóli-
• Alteraciones genéticas cas suelen man ifestarse como crisis general izadas.
• Infecciones del SNC
• Alteraciones del desarrollo
• Fiebre. Las crisis febr iles son un proceso típico de la eda d infan til (entre Epilepsias de la infancia
los 3 meses y los 5 años), que se relaciona más frecu entemente con el con mala respuesta al tratamiento
aumento de la temperatura, independientemente del origen del mismo.
Las crisis febr iles simples son generalizadas, duran menos de 15 minu- El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, más frecuentemente
tos, presentan buena recupe ración posterior y los hallazgos en el periodo entre eI4." y 7.° mes, y predom ina en varones (1,5:1). La tríada que define el
intercrítico son normales o negativos; con frecuenc ia existen anteceden - síndrome consta de:
tes familiares de crisis febri les o de epilepsia; son rec urrentes en un terc io • Espasmos infantiles. Contracciones musculares breves (1-3 segundos), en
de los casos (aunque sólo el 10% de los pacientes sufre más de dos epi- salvas, más frecuentemente generalizadas, y de predomin io en muscula-
sodios), de forma más probable si la crisis se produce en el primer año de tura f1exora, que aparecen al despertar; no persistiendo durante el sueño.
vida; no se relacionan con un mayor riesgo de presentar epilepsia. • Detención del desarrollo psicomotor.
Las cr isis febriles complejas son las que tienen signos focales, una dura- • Hipsarritmia intercritica. Es un criterio imprescind ible para el diagnóstico
ción superior a 15 minutos, o se repiten en el curso del mismo episodio del síndrome de West Es una actividad basal desorganizada, con ondas
febril; se re lacionan con un 2-5% de incremento del riesgo de sufrir epi - lentas de alto voltaje, intercalándose ondas agudas. Durante las crisis apa-
lepsia con posterioridad. recen distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del voltaje.
El manejo más adecuado de las cr isis febriles es el control de la tempera -
tura, preferiblemente con paracetamol. En pacientes con cris is febri les La ACIH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.
típicas recurrentes, puede administrarse diazepam oral o recta l en situa -
ciones de ascenso térm ico. No está indicado el tratamiento continuado RECUERDA
con anticomicia les como profi laxis de crisis febriles (MIR 07-08, 184). La hipsarritm ia es intericta l, es decir, entre las cr isis, y es cri-
• Traumatismo craneoencefálico (TCE). Las crisis que aparecen en la pri- terio imprescindible para el diagnóstico de West.
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mera hora tras el ICE (inmediatas) no suelen conl levar riesgo de epi -
lepsia a largo plazo y suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces
(entre la primera hora y el séptimo d ía tras el ICE) suelen ser más fre- El síndrome de lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1 y
cuen tes en los niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a 7 años, con pico máximo entre los 2-4 años. Se caracteriza por la tríada de
diferencia de las inmediatas, conllevan riesgo de epilepsia tard ía y sue- múltiples tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteraciones en el
len ser crisis parcia les; la utilización de med icación antiepiléptica se ha EEG. A pesar de la politerapia, habit ualmente se consigue un mal contro l de
demostrado útil como prevención primaria de estas crisis. las crisis.
S3
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA tent e, con buena respuesta a la cirugía. En estos casos la realización de una
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de amigdalohipocampectomía es la técn ica de elección .
d istinta forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1
año con síndrome de Lennox-Gastaut), debido a los camb ios
madurativos que suf re el sistema nervioso central.
RECUERDA •
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un ado - Buen ,ont rol (70%) Conllol
lescente después de irse de fiesta (consumo de alcohol, pri- insatisfactorio (30%)
vación del sueño) es típico de la EMJ.
Pol iterapia
2-3 fármacos
]
El EEG muestra actividad paroxística punta -on da en la mayoría de los casos, y
siempre es pa tológico durante el sueño. Un te rcio de los pacient es presenta
actividad paroxística fotosens ible, aunque no es frecuente que tengan un •
corre lato clínico. El tratam iento, como en las cris is generalizadas, es ácido Buen control (1 S%) Cont rol
insati~factorio (1 S%)
valpro ico (MIR 13· 14, 153).
afectando a hipocam po y giro dent ado. En la mayoría de los casos existe ante-
cedente de agresión cerebral en los primeros 5 años de vida (meningoence- En un 70% de los niños y un 60% de los adultos epil épticos con buen con t ro l
fal itis, TCE, cr isis febriles, complicaciones perinatales ... ). Suele debutar en tre terapéutico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin cris is.
los 5 y 15 años, inicialmente de tipo parcia l simple y con buena respu esta al No hay unos criter ios comun es, pero se cons ideran signos favorables para
tra ta miento. Posteriormente se convierten en parci ales complejas y secunda- permanecer sin crisis tras la retirada de medicación la presencia de un EEG
ri amente general izad as, cada vez con peor respuesta al tratamiento médico, normal, una exploración neurológica sin alteraciones, un único tipo de cr isis
hasta hacerse refractarias en torno a los 10 años de su d iagnóstico. y un periodo de 1 a 5 años sin crisis. La mayor parte de las recidivas sucede
en los 3 prim eros meses tras la retirada del t ratami ento.
No hay signos especificos de la EMT, sin embargo, la semiología es muy carac-
terística. Se inicia con aura epigástrica, consistente en molestia epigástrica que Mecanismo de acción de los fármacos
asciende hasta la región cervical. Otras auras posibles, aunque menos frecuen- anticomiciales
tes, son sensación de miedo, auras psíqu icas, olfatorias o gustativas. Posterior-
mente se sigue de un intervalo de enlentecimien tos y/o desconexión parcia l • Inhibición de los canales de Na· : fen itoína, ca rbamaze pina, topiramato
del medio, con respuesta inconsistente a estímulos externos, permitiendo (MIR 12· 13, 224).
alternar periodos de perfecta respuesta a órdenes y preguntas verbales con • Inhibición de los canales de Ca" : fen itoína, valproato, etosuximida.
otros en los que no lo consigu en y que se suelen acompañar de automatismos • Disminución de liberación de glutamato: lamotrigina.
oro alimentarios o manuales. Se puede acompañar de trastornos autonóm icos, • Potenciación de la función de los receptores GABA: benzodiacepin as,
dentro de los que destacan los trast ornos del ritmo cardíaco. Es típico el acom- ba rbit úricos.
pañamiento con trastorno de la memoria anterágrada. • Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagab ina, v iga-
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batrina.
Las pruebas de estudio complementar ias mostrarán afectación a nivel de la • Actúa sobre la proteína de la membrana de las vesículas sinápticas
parte media l del lóbulo tem pora l, siendo muy tí picas las hiperintensidades SV2A, favoreciendo la liberación de los neurotransmisores que están en
en el hipocampo en secuencias de RM. su interior: leveti racet am.
Ún icam ente entre el 10-30% de las EMT son contro lables mediante trata- Hay que tene r en cuenta que algunos fármacos pueden producir una pred is-
miento médico, siendo esta entidad el pa rad igma de epilepsia farm acorresis- posición a presentar crisis com iciales (MIR 15-16, 37).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Epilepsia
Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis • Cirugía de desconexión: transecciones subpiales múltiples (epilepsias
(Tabla 34 y Tabla 35) (MIR 12-13, 71; MIR 07-08, SS) pa rciales cuyo foco se loca liza en áre as elocuentes) y callosotomías
totales o subtota les (múltiples focos irresecable s, crisis tónico-clónicas
secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o atónicas, con
Tabla 34
caídas).
Tratamiento • Estimulación del ne rvio vago: convulsiones parciales intratables.
Tónico-dón icas Fenitoína, carnamazepina, fenobarbital, valproato, levetiracetam • Estimulación cerebral profunda : en d iversas partes del cerebro.
generalizadas • Hemisfe recto mía o hemisferoto mía: síndromes panhem isféricos con
convu lsiones int ratables.
Pardales Carbamazepina
fl-J2;;::::==========
Miod ónicas Valproato o leveti racetam (MIR 11-12, 202)
AUSl'ncias Valproato o etosuximida
Estatus epiléptico l ." Diazepam/donacepam Lv., fenitoína i.v., valproato Lv.,
fenobarbital Lv. Epilepsia y embarazo
2." Anestesia con propofol y midazolam
Tratamiento de las epilepsias Durante el emba razo de las gestantes e pilépticas, se ma ntiene la frecuencia
de las crisis en e l 50%, con mejoría en el 20% y un empeoram ie nto en e l 30%,
Tabla 35 que no es predecible, ya que no depende de l tipo de epi le psia, ni de l número
Fánnaco Efectos secundarios de crisis en los últimos mese s, ni del comportamie nto du rante embarazos
Difenilhidantoina Hi rsutismo, hiperplasia gingiv al (MIR 15-16, 6) previos. Dado que no hay un fármaco de e le cción dura nte el e mbarazo, se
debe mantener e l trata miento previo a la dos is mínima eficaz.
Carbamazepina Hepáticos yhematológicos
RECUERDA
Topiramato Somnolencia. litiasis renal
Ante una embarazada controlada con un fá rmaco anti-
Etosuximida Síndrome parkinsoniano y hematológicos convulsivo, no se deben rea lizar modificaciones del trata-
Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad miento, ya que una crisis convu lsiva puede ser fatal para
el feto.
Benrodiacepinas Wase Sección de Psiquiotrlo
Ácido valproico Hepáticos, hematológicos, panaeatitis, alopecia Hay que comenza r un tratamiento con ácido fólico pa ra prevenir los defe c-
l amotrigina Exantema tos de cierre del tubo neura l (es pina bífida). En el 50% de los recié n nacid os
de madres e n t ratamie nto con fármacos antiepilépticos inductores enzimá-
Vigabatrina Trastorno del comportamiento yde l campo visual
ticos, como fenitoína, se produce un déficit transitorio y revers ible de los
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal fa ctores de coagulación vitamina K-depend ientes, por lo que debe hacerse
Felbamato Hematológicos profilaxis en las últimas semanas del embarazo y en el re cién nacido (MIR
07-08, 222).
l evetiracetam Somnolencia. Alte raciones afe<tivas
Efectos secundarios de los pri ncipales antiepilépticos
./ El EEG perm ite diferenciar entre crisis parcia les o focales y generaliza- ./ Las crisis parciales simples puede n producir síntomas motores, sensiti-
das: las primeras son aquéllas que sólo acti van una región concreta del vos, autónomos, sensoriales o psíquicos, depe ndiendo del área cortica l
córtex, mientras que en las últimas se prod uce una actividad eléctrica afecta.
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ss
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
.1 Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño tos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascu-
mal, y las crisis tónico-clón icas, o gran ma l. lar. Los tumores serían la causa más frecuente en adultos de edad media .
.1 Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de des- ./ El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, y se caracteriza
conexión del medio, con descargas generalizadas y simétricas de por la tríada: espasmos infantiles, alteración del desarrollo psicomotor
punta -onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolv iéndose a e hipsarritmia.
menudo en la ado lescencia, y se controlan adecuadamente con fár-
macos. ./ El síndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por la tríada: múltiples
tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteraciones en e l
.1 Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en los tras- EEG.
tornos metaból icos.
./ La ca rbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no debe
.1 La causa más común de convulsiones según la edad es: neonatos, ence- administrarse en las ausencias. Produce hepatotoxicidad, anemia aplá-
falopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febriles; adolescentes Vadul- sica y síndrome de Stevens-Johnson.
Casosclínicos
Varón de 47 años, que acude a Urgencias tras sufrir episod io de sensación Mujer de 21 años, con antecedentes de epilepsia con buen control en
de movimientos involuntarios bruscos distales en su mano derecha, junto tratamiento con va lproato, acude a Urgencias presentando una crisis
con los mismos movimientos y tirantez en hemicara ipsilateral. Posterior- tónico-clónica generalizada similar a las habituales, que en esta ocasión
mente refieren los testigos que ha perdido la consciencia, se ha puesto per:siste, con al menos 30 minutos de duración . Los testigos refieren mal
rígido y ha presentado convulsiones generalizadas. Refiere episodios pre- cumplimiento terapéutico en las últimas 3 semanas y falta de sueño. El
vios desde hace un mes, pero sin llegar a perder la consciencia y sólo en tratamiento de elección es:
hemicuerpo derecho, de menos de 2 minutos de duración. Señalar la falsa:
1) Ante la sospecha de estatus refractario, se debe inducir coma barbitúri·
1) Se trata de episodios de crisis focales simples motoras, que en esta oca- co desde su llegada a Urgencias.
sión ha sufrido una generalización secundaria. 2) Diacepam i.v. +va lproato i.v.
2) Probablemente el foco se encuentre en región cortical frontal izquierda. 3) Ante la posibilidad de tratar:se de una pseudocrisis, no hay que prestar
3) La causa más probable de sus episod ios es un gl ioma de alto grado. atención en exceso a la paciente.
4) Se debe real izar prueba de imagen en Urgencias. 4) Clonacepam i.v. + fenitoína i.v. + valproato i.v.
RC: 3 RC: 2
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Enfermedades
degenerativas
del sistema nervioso
Tfml dificil Y ~o Itntlble, t'n el que se debe Jll"OOzar el estudiode las t'nfermedades
de lamotOOt'Uro!'I.l. Esrecomendabl~ identioor el caso clínico y. por dio, lo m.ls
im ~nt~ es C\InOO'r 1 3clínka de la ELA.
la rehab ilit ación neurológica es el único tratam iento que consigue mantener
funcional idad sin modificar el curso de la enfermedad.
Ataxia de Friedreich
Diagnóstico
Es la ataxia heredodegenerativa más frecuente en nuestro med io. Es autosó- Es fundamentalmente clínico. En el EMG hay signos de denervación en mús-
mica recesiva, por expansión de l tr iplete GAA, que afecta al gen de la frata- cu los distales. EllCR es norma l. En la TC puede observarse una moderada
xina, situado en el cromosoma 9. atrofia cerebelosa en fases avanzadas. Es importante desca rtar en estos
pacientes un déficit de vitamina E subyacente.
Anatomía patológica
RECUERDA
El hallazgo más característico es la pérdida neuronal en los ganglios de las
El déficit de vitamina E puede provocar degeneración ner-
raíces dorsales. Secundariamente, hay degeneración retrógrada de fibras viosa y ataxia.
nerviosas de los cordones posteriores, t racto espinocerebeloso y nervios
periféricos. La mayoría de los casos implica también degeneración de la vía
piramidal (corticoespinal).
La médula espinal es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alte rac ión car-
d íaca, con fibrosis intersticial crónica e hipertrofia ventricular. Esclerosis lateral amiotrófica
Clínica
la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfer-
Debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la marcha, pér- medad progresiva de la motoneurona, siendo su incidencia globa l de 4-8
dida de ROT, así como déficit propioceptivo. Se sigue de ataxia de miembros y casos por cada 100.000 habitantes/año. Suele ser más frecuente en varones
disartria cerebelosa. Es muy característica la asociación de hiporreflexia miotá- (1,6:1). Se distinguen fundament almente dos formas:
tica con respuestas planta res extensoras (signo de Babinski). La pérd ida de la • Familiar. 10%, con debut precoz.
capacidad de deambulación se produce aproximadamente 15 años después. • Esporádica. 90%, debut por encima de los 50 años.
RECUERDA la edad med ia de inicio son los 56 años en ELAesporádica y46 en ELA familiar.
Es típica la asociación de hiporreflexia (dato de 2." moto-
neurona) con Babinski (dato de 1.' motoneurona), además Fisiopatología
de la ataxia.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
No hay t rastornos se nsitivos, oculomotores (respetados hasta fases termina- Las fo rmas genéticas (10% de ELA) son: 33% mutaciones en c9orf72, 20% en
les) ni autonómicos (esfínteres, f unción sexual); si bien en algunos pacientes 5001, siendo en TAROBP y FU5 un S%.
puede existi r d isf unción de tipo frontotemporal, la cogn ición su ele conser-
va rse. La med ia de supervivenci a es de 6 m eses a 3 años desde el inicio de Tratamiento
los síntomas. El fallecimiento suele ser por fallo re spi ratorio.
El tratamiento de soporte ventilatorio y nutriciona l por gastrostomía es la
RECUERDA medida cl ave para prolongar la supervivencia en estos pacient es. El único
Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, fármaco aut orizad o para el tra tamiento de la ELA es riluzol V parece tener
con afectación de pares cranea les bajos y poca o nu la afec- un beneficio d iscreto sobre el aumento de la supervivenc ia, en especial en
tación de la musculatura extraocular es sugestiva de ElA. pacientes con inicio bu lba r de la clínica.
Diagnóstico Actua lmente se est án re alizando ensayos con anti cuerpos monocl ona les.
Se re aliza por medio de los Criterio s del Escorial Modificad os o los Crite rios
de Aw aji.la electrom iograffa (EM G) y electron eurograffa (ENG) son claves en
el diagnóstico de la HA: .1 MIR 08--09, 61
• EMG : activi dad espontánea como ondas positivas V fi bri laciones.
• ENG: con conducciones nerviosas con servadas V patrón polirrad icular
de denervación/reinervación.
Ideasclave
.1 Dentro de las ataxias he redodegen erativas, se encuentra la ataxia de segunda motoneuro na, con sensibi lidad, capacidad cogniti va (general-
Friedre ich, que es la más frecuente. ment e conserva da) y función autonómica indemnes.
.1 La ataxia de Friedreich se caracteriza por degeneración neuronal de los .1 La clínica es una combi naci ón de datos de primera y segunda mo-
ganglios dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa, j unto co n to neu ro na, con un inicio asimétrico y una su pervi ve ncia m edia de 3
cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatia hipertrófi ca. años .
.1 La afectación ca rd íaca es la princip al cau sa de muerte en estos pacientes. .1 El único tratami ent o disponible es riluzol (bloq ueo de los rec eptores
NMDA del glut amat o) con u n beneficio d iscreto, si bien el soport e
.1 La escl erosis latera l amiotrófica puede ser heredit aria (10%) o esporádica respiratorio es realm ent e la medida clave según progresa la enfer-
(90%), y se caracteriza por la degeneración se lectiva de la primera y m edad.
Casosclínicos
Mujer de 64 años que consu lta por clínica progresiva, en los últimos 4 me- Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad V ca lam -
ses, de debilidad en la pi erna derecha . En la exploración se objetiva una bres en miembro super ior derecho. En la exploración neurológica se obje-
paresia con amiot rofia de miembro inferior derecho V una hiperreflexi a tiva espasticidad en el hemicu erpo derecho, atrofia del primer interóseo
miotática de d icho miembro. ¿Cuál es su diagnóstico? de la mano derecha, con reflejos osteotendinosos presentes y sin trastor-
nos sensor iales. ¿Cuá l es el diagnóstico más probable en este paciente,
1) Hernia discal lumbar deficitaria. entre los siguientes?
2) Síndrome de Gui llain-Barré.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 1) Siringomielia.
4) Esclerosis múltiple. 2) Tumor a nivel del foramen magno.
3) Esclerosis lateral amiotrófica.
RC: 3 4) Mielopatia cervical de origen vascular.
RC: 3
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Enfermedades virales
del sistema nervioso
Dentro de las infecciones del sistema nervioso central los dos cuadros más RECUERDA
frecuente son las meningitis, en las que se produce una reacción inflama- La presencia de abundantes hematíes en LCR orienta a en·
toria a nivel de las meninges, expresándose clínicamente con un síndrome cefalitis necrohemorrágica por herpes simple.
de irritación meníngea (cefa lea, rig idez de nuca, vómitos) generalmente
acompañado de fiebre; mientras que en las encefalitis se produce una
afectación del parénquima cerebra l, siendo los síntomas más específicos • Microbiología. El cu ltivo de LCR suele tener un re ndimiento escaso y
la presencia de foca lidad neurológica, como afasia, pa re sia, etc. Acompa - está en desuso. La serología permite el diagnóstico de forma retrospec-
ñado de datos de encefalopatía: desorientación, confusión, inatención, tiva, pero tiene un escaso valor en el diagnóstico y el tratamiento en fase
somnolencia; en este grupo son más frecuentes las cr isis epi lépticas y tam - aguda. La técnica d iagnóstica de elección es la reacción en cadena de la
bién son frecuentes la fiebre y la cefalea. No siempre se producen cuadros polimerasa (PCR) del líqu ido cefalorraquídeo, sustituyendo a la biopsia
"puros", sino que existe un cierto solapam iento con cuadros que afectan como técnica diagnóstica de elección (MIR 09·10, 208).
tanto a men inge como al pa rénq uima, existiendo síntomas que pueden
presentarse en ambas entidades, como la alteración de conciencia, la cefa - RECUERDA
lea o la fiebre. La PCR de l LCR es la técnica d iagnóstica de elección en la
encefa li tis herpética.
Clínica
El cuadro clín ico típico de una encefa li tis viral aunará síntomas de infección
como la fiebre y malestar general; síntomas que sugieran afectación del
encéfa lo ta les como cefalea, confusión, desorientación, agitación y síntomas
de lesión del parénqu ima cerebral en fo rma de focalidad neurológica cor-
tical, t ales como afasia ylo crisis epilépticas focales hasta en un 50% de los
casos.
RECUERDA
• LeR. Caract erísticamente existe pleocitosis linfocitaria (> 95% de los • Electroencefalograma . Se sue le observar actividad epi leptiforme a nivel
casos) con hiperproteinorraquia y glucosa normal. temporofrontal unilateral o bilateral.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA puede apoyar e l diagnóstico ante un caso con hal lazgos de neuroimagen
típ icos.
La encefalitis herpética afecta predom inantemente a la zona
temporal bilateral y frontal.
RECUERDA
En un paciente con SIDA y clínica neurológica, se debe des-
• Biopsia cerebral. Su sensibil idad es mayor del 95% Vla especificidad se cartar la toxoplasmos is. Si en la TC las lesiones no captan
acerca al 100%. Sin embargo, su apl icación ha disminuido desde la intro- contraste y no presentan efecto masa, hay que sospechar
LMP como primera opción.
ducción del aciclovir como agente terapéutico para la encefalitis her-
pética (gran eficacia con escasos efectos secundarios, lo que hace que
en caso de duda se real ice tratamiento empírico). Se indica para casos Pronóstico
dudosos o con ma la respuesta al tratamiento para aclarar el diagnóstico.
La regla es la evolución fatal en meses. No existe tratam iento efectivo, aun-
Tratamiento (MIR 09· 10, 114) que algunos casos mejoran con la reconstitución del sistema inmunitario.
w~;;;::::=========
El aciclovir es el tratamiento de elección en la encefalitis por virus herpes
simple, y también es efectivo para el tratamiento del virus de Epstein-Barr
V var icela -zóster. Debe administrarse ante la simple sospecha cl ínica, sin
demora. Su principal efecto adverso es la nefrotoxicidad. Otras enfermedades víricas del SNC
Pronóstico
Quedan recogidas en la Tabla 36.
En la encefalitis herpética, la mortalidad alcanza un 20%, V hasta un 40% de los
pacientes supervivientes tendrá secuelas discapacitantes (directamente re lacio- Tabla 36
nada con la edad del paciente, demora del tratamiento V nivel de consciencia). Virusasodado Cllnica caracterfrtica
IfF
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mal, con ocasional proteinorraquia V pleocitosis mononuclear « 25 células/¡.¡I). Mutaciones en 1'1gen de la PrP en el cromosoma 20
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 09 . Enfermedades vira les de l sistema nervioso
RECUERDA
La variante asociada a la Nenfer-
medad de las vacas 10casN difie-
re de la forma clásica de enfer-
medad de Creutzfeldt-Jakob en
Forma norma l Forma pa tológica
(PrPc) o prión (PrPSc) que aparece en pacientes más
jóvenes y predominan los sín -
Configuración espacial de una proteina priónica tomas psiqu iátricos y la ataxia
sobre la demencia y mioclonías.
RECUERDA
./ MIR 16-17, 159
Una demencia rápidamente progresiva con alteración del
comportamiento, mioclon ías, síntomas piram ida les y extra·
PREGUNTAS ./ MIR 15-16, 34
61
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
,/ Las encefa litis epidémicas e stán causadas po r arbovirus y enterovirus. ./ La paraparesia espástica tropical se ha relaciona do con la infección por
el HTLV-1 en zona s tropicales. Puede sim ula r una esclerosis múltiple con
,/ La encefali tis esporád ica más f rec uente es la causada por el viru s herpes presencia de bandas o ligoclonales en LCR y placas de desmiel inización
simple tipo l. en la RM.
,/ La clínica de las encefa li tis es similar a las meningitis (fiebre, cefalea y ./ La leucoe ncefalopatía multifoca l progresiva se ca racteriza por altera -
men ingismol, pero con alte ración cogn itiva, con ductual, crisis y focali - ción cognitiva y hemianopsia en pacientes inmunodeprim idos. Se debe
dad neuro lógica. a la infecció n por el papovavirus JC, q ue pro duce desm ielinización mul-
tifocal. El diagnóstico de confi rmación re quiere biopsia ce rebral.
,/ El LCR most ra rá las caracte rísticas de las me ningitis virales: hipe rprotei~
norraq uia, pleocit osis linfocit aria y glucosa norma l. ./ La panencefalitis esclerosant e subaguda se presenta en niños de 5-15
años con historia de saram pión en los primeros años de vi da. El EEG
,/ La encefalitis he rpética muestra focalidad t empo ra l bilatera l y fronta l, muestra un pat rón ca racterístico, y en LCR se detectan bandas oligoclo -
siendo la RM la prueba de imagen más rentab le. nales y aumento del tít ulo de Ac antisarampión .
,/ La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la t écn ica diagnóstica de ./ Las enfermeda des priónicas son un conj unto de enfermedades que ti e-
e le cción, sustituyendo a la biopsia ce rebral. ne en común la presencia de una prot eína como agente patógeno. La
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica se caracteriza por demencia
,/ El tratamiento con aci cl ovir es seguro y efectivo; por ello, debe insta u- rápidament e progresiva, miocl onías y ataxia. La presencia de la proteína
rarse ráp idamente ant e la sospecha de encefalitis. 14-3-3, los ha llazgos electroencefa lográficos y de neuroimagen pueden
apoya r el diagnóstico, siendo la confi rmac ión anatomopat ológica.
Casosclínicos
Paciente de 60 años, sin ningún antece dente de interés, que en un perio- 3) Una punción lumbar con real ización de PCR de v irus herpes simple, ya
do de 6 meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la que se sospecha una encefa litis herpética.
exploración destaca, además de la existencia de un síndrome rígido-aciné- 4) Una analítica sistémica y de orina, ya que probablemente se trate de un
tico, una ataxia de la marcha y mioclonía s. Ante este cuadro, ¿qué diagnós- síndrome confusiona l de etiología infecciosa.
tico, entre los siguientes, se está obligado a plantearse en primer lugar?
RC: 3
1) Una leucoencefalopatía multifoca l progresiva.
2) Una panencefal itis esclerosante subaguda. Una mujer de 63 años ha consu ltado en varios psiquiatras por fallos de
3) Una forma esporádica de Creut zfeldt-Jakob. memoria y cambios en su comportam iento de 2 meses de evolución, sin
4) Una atrofia multisistém ica. claro d iagnóstico . Acude a su con sulta porque desde hace unas 3 semanas
asocia inestabilidad de la marcha. En su exploración objetiva un reflejo cu -
RC: 3 taneoplantar bilateral, d ismetría en las cuatro extremidades, mioclonía s
evocadas por el estímulo auditivo. ¿Qué sería atípico en la enfermedad
Paciente de 71 años hipertensa, dislipidémica y con fib rilación auricula r no que sospecha?
anticoagulada que presenta cuadro de instauración progresiva de afasia
mixta, desorientación en tiempo, alteración del comportamiento, agita - 1) Una resonanc ia magnética con hiperseña ll ineal cortical y a nivel de gan-
ción, fieb re de 39 oC y episodios estere otipados de desconexión del medio glios de la base.
con automatismos orofaciales y manuales de 1 minuto de duración y con 2) Un electroencefalograma con actividad lenta de base y ondas generali-
una recupera ción paulatina en 5 minutos. ¿Qué prueba complementaria zadas periódicas, síncronas.
nos confirmaría el d iagnóstico? 3) Una punción lumbar con pleocitosis de predominio pol imorfonuclear,
hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia.
1) Una TC craneal con angio -TC, ya que el cuadro es sugestivo de ictus en 4) Una histología con vacuolización del neuropilo.
territorio de arteria cerebral media izquierda.
2) Una ecocardiografía, ya que se trata de un cuadro sugestivo de ictus, RC: 3
pero la fiebre y el resto de síntomas sugieren una endocarditis como
primera posibi lidad.
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Enfermedades nutricionales
y metabólicas
del sistema nervioso
Tratamiento
Enfermedades neurológicas Se debe instaurar con carácter inmediato y cons iste en la administración de
vitamina B, (MIR 14-15, 73). Para evitar su desarrollo, es preciso administrar
debidas a déficits nutricionales ti am ina antes de soluciones glucosadas a pacientes con riesgo de desnutrición.
Evolución RECUERDA
Lo último que mejora es el cuadro conf usional y, según lo hace, puede apare-
Encefalopatía anoxicoisquémica IF;."~49J
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
,/ Las áreas cere bra les más sensibles a la anoxia son los ganglios basales,
Encefalopatia anóxica por parada cardiorrespiratoria el cerebelo, el hipocam po y las reg ione s front era par ietooccipitales.
Casosclínicos
Hombre de 59 años, ex- bebedor y gastrectom izado por hemor ragia diges- 1) Tratamiento del síndrome de abstinencia alcohólica con diazepam.
tiva hace 15 años. No sigue tra tamiento alguno. Consulta por un cuad ro 2) Hidratación endovenosa con suero glucosado.
insidioso de dificultad para caminar, que empeora en la oscuridad . En la 3) Administrac ión urgente de tiam ina endovenosa.
explora ción, se obj etiva una ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la 4) Realizarle una Te cranea l por la sospecha de un hematoma subdura l con
prueba de Rombe rg, respu esta s plantares extensoras y conservac ión de desplazamiento de estructuras de línea media.
la sensi bilidad algésica, estando abolidas la v ibratoria y posiciona l. Señale,
entre las siguientes, la afir mación co rrecta: RC: 3
1) El diagnóstico es degeneración cerebe losa alcohólica. Embarazada de 7 semanas con hiperémesis gra vídica acude por alteración
2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la médula espinal. v isua l en forma de d iplopía y alteración de la marcha . La paciente está
3) Hay que descartar una lesión centromedular. confusa ¿Cuá l es el diagnóstico más proba bl e?
4) El diagnóstico es esclerosis mú ltiple de forma primaria progresiva.
1) Preeclampsia.
RC: 2 2) Encefa lopatía de Wern icke.
3) Síndrome de HELLP.
Va rón de 50 años alcohólico desde hace 10 años. Acu de a urgencias por 4) Metástasis cerebrales por un coriocarc inoma.
clín ica de desorientación, alteración de la marcha y visión doble. La fam i-
lia refiere que el pr imer síntoma fue la alteración vis ual. A la exp loración RC: 2
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Neuropatías
Tabla 38
• OismiruJCi 6n ck I~
wioud.eI eI .. (o:MNción
• AuO'\"\en[o de lu
l~l~I.S
,Si no homOSJ~.
OilP'"io n
- I loqulHI s
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A.Ional
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Diagnóstico
A B
Se debe valorar antecedentes de procesos virales previos, enfermedades
sistémicas (d iabetes mellitus, ure mia, porfiria, déficits vitamínicos de B,. B6 ,
- - C6
fólico, ácido pant oténico, B11' hepatopatia crónica, amiloidosis [que en su forma
familiar por mutación del gen de la proteína transtir retina - TIR, cromosom a
18- es tratable con un nuevo fármaco: tamafidis], hipotiroidismo, neumopa-
. Disminución de la velocidild
de conducción
i ti i
. Aumento de latencia~ di~tal es
~~::::;--_ _____ Mediano
· Guillain-Barré . Dispelsión
s; del potendal
· Gen-éticas: desmielinizadón . Bloqueos
- Charcot-Milrie- no homogénea
Tooth-tipo I de cOMucdón
- Déjerine-Sottils
- Refsum
. Veloc id~d de conducción normil!
Mononeuropatías del antebrazo • . Disminución de liI amplitud
del potendal
· Metabólicas y tÓxlcilS(excepto Iils induidas
Se habla de polineuropatía para referirse, en genera l, a procesos de instaura- en mixtas)
ción gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se caracteriza n · Charcot-Marie-Tooth tipo 11
por ser simétricos y genera lizados, con afectación preferen tem ente d istal. Diabética
Las radiculopatías son trastornos que afectan a las ra íces nerviosas. El tér-
mino pol irradicu lopatia se refiere a la afectación de múlti ples ra íces nervio-
sas de forma consecutiva. Síndrome de Guillain-Barré
Clínica
El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, conocido como síndrome de
La clínica es congruente con los t res componentes del SN P: Guillain-Barré (5GB) (MIR 14-15, 74), es una polirradiculoneuropatia aguda infla-
• Trastornos sensitivos. Suele ser la primera m anifestación clín ica. matoria desmielinizante (PAlO) monofásica de origen inmunológico. Con una
• Trastornos motores. Caracte rísticamente, el paciente tend rá signos de incidencia de 1,1-1,8 casos por HXHXXJ, suele afectar preferentemente a adultos
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afectación de segunda motoneurona. jóvenes varones, con una media de inicio a los 40 años.
• La presencia de atrofia muscu lar depende en gran grad o del tipo de
neuropatia, siendo muy importante en las afect aciones axonales y poco En un 60-70% de los casos hay anteced ente de infección res piratoria o gas-
habitua l en las enferm edades desm ielin izantes. trointestina l unas 4 semanas antes del inicio de la clínica (ba cterias como
• Trastornos autonómicos. Los síntomas autonómicos incluyen hipoten- Mycoplasma, vi r us como citomegalovi r us o virus de Epstein-Ba rr). Más
sión ortostática, trastornos de sudación, retención urinaria, estreñi- recientemente, Campylobacter jejuni se ha descrit o en pacientes con la
m iento, diarrea, impotencia, en t re otros. variante de neuropatía axon al motora aguda (AMAN) de 5GB y anteceden te
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA Tabla 41
• Difteria reciente
• Síndrome sensorial puro sinfatiga 51' caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferente-
Critenos diagnósticos para el síndrome de Guillain-Barré mente distal) y desmielinización segmentaria.
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke [NINOS]) • Polineuropatía sensitiva distal. Es la forma más frecu ente de polineuro-
patía diabética, que tiene cerca del 50% de los pacientes con DM (MIR
Se deben descartar las entidades incluidas en la Tabla 41. 07-08, 71 -EO). Existen formas agudas (plantean el diagnóstico d iferen-
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 11 . Neuropatías
cial con el 5GB) y crónicas (las más frecuentes). la forma crón ica es de para el dolor neuropático (pregabalina, gabapentina, carbamazepina ... ), así
predominio sensitivo y autonómico. como coadyuvantes (amitriptilina [tricíclico] o antidepresivos duales como
dulo)(etina), e incluso en ocasiones parches con anestésicos loca les de apli -
RECUERDA cación tópica (I idocaína).
Polineuropatías asimétricas
Son menos comunes, ocurren más f recuentemente en ancianos y pueden
aparecer antes en el curso de la enfermedad que las pol ineuropatías simétri- Neuropatías en la infección por VIH
cas. Su patogenia es con frecuenc ia vascular.
• Neuropatías craneales. Pueden ser la primera man ifestación de una
d iabetes. El 111 par craneal es el más frecuentemente afectado. la neuropatia periférica es muy frecuente en la infección por VIH. Puede
• Neuropatías por atrapamiento. Típicamente afecta al nervio med iano. aparecer en todas las fases de la infección, en múltiples ocasiones de forma
• Neuropatía de tronco. subclínica. los patrones de afectación son diversos y están recog idos en la
Tabla 43. Entre un 20-60% de los infectados por VIH presentan una poli-
RECUERDA neuropatía simétrica distal de predom inio sensitivo que afecta a fina o fibra
la neuropatía d iabética dell ll par cranea l respeta la motilidad grande y fina.
pupi lar. los terceros pares comp resivos no la respetan.
Tabla 43
Tabla 42
Polineuropatfas simétricas
• Polineuropatía sensitiva o sensitivomotora • VIH • VlH • Citomegalovirus • Aguda
• Polineuropatía sensitiva aguda dolorMa • Citomegalovirus • Citomegalovirus • VlH (tipo Guillain-Barré)
• Polineuropatía vegetativa • ddlyddC • Varicela zóster • Crónica
(a nti rretrovi ral es) • Tu~rcu losis
Neuropatfas asimétricas (f()(ales 'J multlfocales)
• Isoniacida • Sífilis
• Neuropatías craneales • Alcaloides
• Radiculoneuropatía cérvico-toracoabdominal de la vinca
• Neuropatía focal de las extremidades (incluidas las compresiones y atrapamientos) • DéfidtdevitaminaB u
• Neuropatía diabética proximallumbosacra 'amiotrofia diabétid o síndrome de Bruns- Causas de alterac ión del nervio peri férico en la i nfección por VIH según el
Garland patrón de afectación
Clasificación de las neuropatias diabéticas
Ideasclave
,/ las pol ineuropatías afectan a mú ltiples troncos nerviosos, las mono- ,/ la neuropatía diabética puede ser simétrica (sensitiva distal, autonó-
neuritis múltiples a troncos nerviosos no contiguos y las mononeuropa- mica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética) o asimétrica (cranea les,
tías son afectaciones focales de un único tronco nervioso. siendo el par craneal más afectado el 11 1, por atrapamiento y de tronco).
,/ En el síndrome de Gu il lain-Barré, dos tercios de los pacientes presentan ,/ la forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensitiva distal.
el antecedente de una infección respirator ia o gastrointestina l previa.
Cursa con una tetra paresia flác ida y arreflé)(ica, simétrica y ascendente. ,/ la causa más frecuente de disautonomía es la neuropatía d iabética.
Puede asociar parál isis facia l bilateral en la mitad de los casos V sínto-
mas autonóm icos. ,/ En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuropatías: si-
métrica d istal y mononeuritis múltiple (en fases avanzadas), polineu-
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,/ En el síndrome de Guil lain -Barré, es típico un lCR con disociación albu - ropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en fases precoces de la
minocitológica. El tratamiento es el de soporte de las funciones cardio- infección) o polirrad iculitis (lo más frecuente es que sea por CMV).
rresp iratorias. Puede usarse tamb ién la plasmaféresis o las inmunoglo-
bulinas intravenosas. los esteroides no son útiles. ,/ la forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es la si-
métrica dista l.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Un paciente diabético, de 69 años, consulta por aparición brusca de do- Progresivamente, imposibilidad para caminar. En la exploración destaca
lor ocular derecho V visión doble. En la exploración, hay ptosis derecha y parálisis de miembros inferiores y debilidad proximal de miembros supe-
parálisis de todos los movimientos de ese ojo, excepto la abducción . Las riores. Exploración sensorial V pares craneales normales. Reflejos miotá-
pupilas son normales, así como la agudeza visual. El diagnóstico más pro- ticos universalmente abolidos y respuestas plantares ausentes. No refiere
bable es: antecedentes de interés, salvo gastroenteritis aguda hace 1S días. Seña-
lar, entre las siguientes, la actitud más importante en el manejo de este
1) Aneurisma de arteria comunicante posterior. paciente:
2) Oftalmitis fúngica diabética.
3) Mononeuropatía d iabética del 111 par. 1) Vigilanc ia estrecha de la función respiratoria y venti lación mecánica en
4) Oftalmoplejía internuclear. caso de deterioro.
2) Descompresión quirúrgica inmediata de la médula cervical.
RC:3 3) Punción lumbar inmed iata, para descartar hiperproteinorraquia.
4) Tratamiento con 1 mg/kg/día de prednisona, durante una semana.
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48 horas,
de dolor lumbar V parestesias en cara posterior de muslos y piernas. Re: 1
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Enfermedades
de la placa motora
Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la mias- liberada es norma l, ésta no es eficaz al no poder un irse a los recepto res. En
tenia grav;s (trastorno postsináptico) (Figura 55) y el síndrome miasténico el caso de las formas oculares los anti receptor de Ach suponen un 40-55%.
de Eaton-Lambert (MIR 16-17, 213) Y botu lismo (trastornos presinápticos)
(Tabla 44). El timo parece jugar un papel importante en la génesis de la respuesta
autoinmunit aria, dado que es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65%
es hiperplásico, y en el 10% hay timoma) (MIR 16-17, 26).
Placa motora
Clínica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sin altera-
Vaina de mielina _ - - -1
ción de otras funciones neurológicas y con tres características clave:
• Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el ejercicio
y mejoría con el reposo o el sueño. Los pacientes se quejan de mayor
Músculo - - -
debilidad por las tardes.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular,
con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejía internuclear. En la
mayoría de los pacientes (85%) la debi lidad se generaliza a los músculos
Normal Miasteniagravis de los miembros, siendo de carácter proximal V asimétrica, con preser-
vación de los reflejos miotáticos V sin amiotrofias. No hay alteraciones
Sitio de liberación sensitivas, autonómicas ni pupilares.
• Respuesta clínica a los fármacos col inérgicos (anticolinesterásicos).
Formas clínicas
RECUERDA
En la miastenia gravis, los ROT, las pupi las y el SNA están
intactos, a diferencia del botulismo V el síndrome de Ea -
Miastenia gravis ton -Lambert.
Diagnóstico
Se trata de un trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad V fatigabi lidad de
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la musculatura esquelética. Globalmente afecta más frecuentemente a mujeres, Para est ablecer el diagnóstico definitivo, se utilizan las siguientes pruebas
puede darse en todos los grupos de edad, con un pico de incidencia en las mujeres complement arias:
entre la 2.' y 3.' década, y algo más tardío en los hombres (4.'-5.' década). • Test de Tensilon· (edrofonio). El edrofon io es un fármaco que inhibe la
acetilcolinesterasa cuya administración produce una mejoría inmediata
Es la enfermedad autoinmunitaria mejor caracterizada. En un 85-90% de los V transitoria. Es un test de cribado.
casos existen de forma genera lizada anticuerpos dirigidos contra los recep- • Test del hielo. con un 80% de sensibilidad, consiste en mejorar la trans-
tores nicotínicos de acetilcolina (Ach). Por ello, aunque la cantidad de Ach misión de la unión neuromuscular por la disminución de la temperatura.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Tabla 44
Miastenia grovJs Sfndrome de Eaton-lambert Botulismo
Patogenia • Ac -antirreceptor de Ach autoinmunitaria 75% • Ac -anticanal de calcio (VGCC tipo PIQ) • Bloqueo liberación Ach (presináptico)
(postsináptico) (presináptico) • Toxina botulínica
• Alt. tímicas: 65% hiperplasia, 10% timoma • Paraneoplásico (Ca. microdtico de pulmón) • a. ootulinum
Sexo yedad • Predominio mujeres Pre<lominio varones> 40 años • Sexo indiferente
• Cualquier edad: 10-30 años • Cualquier edad
50-60 años T • Fnrma más fre<uente en lactantes
Estimulación repetida
2-3 Hz
ER>10Hz
t
t
Tratamiento • Sintomático: • Sintomático: J, 4 diaminopiridina • Antitoxina equina (no útil en la forma
- Anticolinesterásicos: piridostigmina, • Etiológico: tratamiento del tumo r subyacente infantil)
neostigmina • Soporte vital
• Etinlógico:
(orticoides
Inmunosupresores M ahorradores de corticoides":
azatioprina, cidosporina, micofenolato
Timectomía
Plasmaféresis
Diagnóstico • Test de Tensilon- como cribado • Ac contra canal de caleio (VGCC tipo P/Q) +
• Ac antirreceptor acetileolina: 80-90% en MG en e185% (prueba más sensible)
generalizada y 40-55% de fOnTIas oculares • TC tórax para buscartumor
• Ac anti-Musk 40-50% de miastenias generalizadas
CIln Ac AChR negativos
• TC tórax para buscar timoma
Diagnóstico diferencial de los sindromes miasténicos
Se usa en formas oculares, con la colocación de hielo (de ntro de guante • Estudios neurofisiológicos. Las velocidades de conducción nerviosa son
de exploración) sobre e l párpado superior dos minutos, al retirar, se norma les. La ampl itud del potencial de acción ante un estímulo único es
mejora motricidad ocular y la ptosis. norma l. Sin embargo, la estimulación nerviosa repetitiva produce una
• Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (M IR respuesta decremental (Figura 56).
16-17, 212). Aparece e n un 8S-90% de los pacientes con miasten ia La electromiografía de fíbra aislada muestra un incremento de ljitter. El
generalizada y en un 40-55% de las miaste nias oculares (MIR 07-08, jitter representa la variabilidad de l interva lo interpotencial, esto es, la
58). Su presencia es diagnóstica, pero su ause ncia no excluye el d iag- variabilidad e n las late ncias entre dos fi bras musculares pertenecientes
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nóstico; no son patognomónicas de miastenia gravis. Su titu lación no a la misma unidad motora. En la miastenia gravis, la estimulación repe-
se corresponde con la gravedad de la enfermedad, pero sirve como titiva a a ltas frecuencias incrementa e ljitter {Figura 57}, mien tras que en
monitorización de la evolución y respuesta a l tratamiento en pacientes e l síndrome de Eaton-Lambert Ven el botul ismo, el jitter se incrementa
aislados. a bajas frecue ncias Vdisminuye a altas frecuenc ias.
• Los anticuerpos anti-Musk aparecen en un 40-50% de miasten ias gene- • Radiología. Se debe rea lizar TC o RM torácica para detectar a lteraciones
ralizadas con Ac AChR negativos. tím icas (hiperplasia o timoma).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 12. Enfermedades de la placa motora
I I
Plasmafé,e,is
Indicaciones de time<:tomia: o inmunoglobulina Lv.
limoma
Respuesta decremental en paciente con miastenia gravis durante La
estimuLación nerviosa repetitiva a 3 Hz
Forma generalizada /
Mejora
Riesgo quirúrgico
I
Plasmafé'esi,
o inmunoglobulina i.v.
/"
Timectomra
I
Evaluación del estado
clónico y si el paciente
lo pre<:isa
litter I
Inmunosup,esión
(prednisona, azatrlopina, ciclospo,i na)
Botulismo
PREGUNTAS ./ MIR 10· 11, 65
Parálisis bulbar
descendente
Niños
simétrica
Alimentos
¡
./ la miastenia gravis se produce por el bloqueo de los receptores col i ~
Toxina • nérgicos postsinápticos por anticuerpos dirigidos frente a ellos (aun -
¡ Hipotonra
(disminución
que éstos no se encuentran en todos los pacientes). El 75% de los pa -
cientes llevan asociada una alterac ión del timo (h iperplasia o timoma).
Adultos
del tono
Heridas ./ la miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular extraocu lar y
muscular)
Alimentos proximal de los m iembros que mejora con el reposo. No hay alterac io-
nes sensitivas, autonómicas, pupilares ni de los ROT.
Tratamiento
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Casase Inieos
Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una semana an- 3) Disminución de la síntesis de acetilcolina.
tes, ptosis palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en la mirada lateral 4 ) Presencia de anticuerpos para receptores co linérgicos.
izquierda. En la exploración física se comprueba la existencia de una pto-
sis izquierda, así como una paresia de la abducción del ojo izquierdo, con RC:4
pupilas ¡socóricas V normorreactivas a la luz. ¿Qué enfermedad es más
probable que padezca la paciente? Varón de SS años que padece, desde hace 3 meses, debilidad muscular
a nivel proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores mus-
1) Un síndrome de Horner. culares y parestesias en los cuatro miembros. Durante la exploración, se
2) Una miasten ia gravls. comprueba debilidad de los músculos proximales. La sensibilidad está
3) Una parálisis del 111 par izquierdo. conservada y los reflejos osteotendinosos están disminuidos en miembros
4 ) Una miopatia hipertiroidea con afectación de la musculatura extrao- superiores V abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba complementaria de
cular. las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?
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Miopatías
Tema inrrewente en el MIR, en los últimos años sólo ha habido tres preguntas.
Es re{omendable remrda r al típico ~dente [00 distrofia miot6nka de Steioert
Distrofias musculares
Tabla 45
Tipos de dirtrofias musculares
• Distrofinopatías:
- Distrofia muscular de Ouchenne
- Distrofia muscular de Bl'cker
La biopsia muscular establece el diagnóstico defin itivo; muestra una
• Distrofia miotónica de Steinert
tota l ausencia de distrofina (Figura 61 y Figura 62). El tratamiento con
Distrofias musculares pre dnisona puede mod ificar el curso de la enfermedad, y suele in ici arse
cuando se presenta una sintomatología evidente, considerando los ries -
Distrofinopatías gos de un tratamiento corticoideo crónico.
7S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Es una enfermedad con herencia autosómica dominante, transmitida a tra - Se asoc ia a deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie fro nta l, cataratas
vés de un gen anómalo localizado en el brazo largo del cromosoma 19, que subcapsulares, atrofia gonadal, insufic iencia resp iratoria por debil idad de la
codifica la miotonina proteincin asa. musculatura respirator ia, resistencia a la insul ina, alt eraciones gastrointesti-
na les y card iopatía con a lteración del sistema de conducción (bloqueo AV).
El defecto genético es la repetic ión de un trinucleótido expandido (CTG ) en
d icho cromosoma, por lo que se produce fenóm eno de anticipación (M IR Pruebas complementarias
16-17, 160; MIR 11-12, 16).
La CPK puede ser normal o discretamente elevada y el EMG demuestra des-
RECUERDA cargas miotónicas (Figura 64).
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipa -
ción son el corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome
X frágil (triplete CGG).
- - - - Ca lvicie fronta l
Cataratas
subcapsulares
la cllnlca empeora
con el frlo
Atrofia
muscular facial Descarga miotónica
Tratamiento
Ideasclave
.1 La distrofia muscular de Duchenne es de herencia recesiva, ligada al .1 La d istrofia miotónica de Steinert es de herencia autosómica domi-
cromosoma X. Es característica la pseudoh ipertrofia de pantorril las y nante. Es característico e l bloqueo AV, la calvicie frontal, las cataratas
la maniobra de Gowers positiva (el paciente trepa sobre sí mismo para subcapsulares, la resiste ncia a la insulina y el fenómeno miotónico e n
levantarse desde el sue lo). manos, lengua y párpados (d ificu ltad para la relajación muscu lar).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 13. Miopatías
En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encuen- 1) Una miopatía mitocondrial.
tra una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/I, GlP 62 U/I, GOl 43 U/I 2) Una distrofia muscular de cinturas.
y GGl 32 U/I . En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer 3) Una distrofia muscular de Duchenne.
grado. En la exploración física, se aprecian opacidades corneales incipientes 4) Una distrofia muscular de Steinert.
y dificultad para re lajar un músculo después de una contracción intensa,
siendo muy evidente en las manos. ¿Qué enfermedad padece el paciente? Re: 4
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Cefaleas
Cefalea tensional
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Existen dos síndromes típicos que son con frecuencia la expresión de estas
cefaleas (Tabla 47) :
• Síndrome meníngeo o de irr itación meníngea, en el que el paciente Es el tipo de cefalea más frecuente y predomina en la mujer. Se distinguen
suele tener cefa lea intensa acompañada de rigidez nucal, empeora- tres formas: episódica infrecuente, episódica frecuente y crón ica (> 15 d ías al
miento con los movim ientos, signos men íngeos presentes (Kern ig y mes). Sus cr ite r ios diagnósticos buscan diferenciarla de la otra cefalea prima-
Brudzinski) y vóm itos, en ocasiones no precedidos de náuseas (vóm i- ria más frecuente, la migraña, con la que puede conf und irse.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 4 . Cefaleas
Como criterios diagnósticos, destacan episodios de cefa lea que duren entre Tabla 48
30 minutos y 7 d ías, de cualidad opresiva (no pulsáti l), intensidad leve o Al menos S episodios, cumpliendo los siguientes criteríos:
moderada, local ización bi lateral, no agravada por esfuerzos físicos y no aso- • Duración del episodio de 4-72 horas (sin tratamiento o
ciada a náuseas ni vómitos. No debe existir una explicación mejor para la tratada sin éXito)
cefalea (TCE, crisis hipertensiva) (MIR 11-12, 80J. • Al menos 2 de los siguientes datos:
Unilateral (30-4O% son bilaterales)
El tratamiento de los episodios se realiza con antiinflamatorios no esteroi- Pulsátil (SO% de los casos son no pulsátiles)
deos, paracetamol, o analgésicos comunes. El tratamiento preventivo se rea- Intensidad moderada a grave (llega a interferir o
liza con antidepresivos tricíclicos e inhibidores selectivos de la recaptación impedir las ta reas cotidianas)
de la serotonina. Agravada por el movimiento (camina r o subir
escaleras)
• Al menos un síntoma asodado:
Náuseas o vómitos
- Fotofobia, sonofobia u osmofobia. (Más del 80%)
Migraña • El dolor no se atribuye a otra enfermedad
Alos crítenos descritos anterionnente se añaden los
La segunda cefalea más frecuente, genera lmente com ienza entre los 10-30 siguientes:
años y e l 50-75% de los casos son mujeres. Existe una predisposición heredi- • Uno o más síntomas focales neu rológicos transitorios
positivos (luces o líneas) y negativos (~rd ida de visión)
taria pol igénica y gran influencia de factores ambientales.
(90% visuales) antes o du rante la cefalea
• Duración del aura de S-60 minutos
Fisiopatología • la cefalea acompaña o sigue al au ra dentro de los
siguientes 60 minutos
La patogénesis de la migraña puede ser considerada en tres fases:
• El dolor no se atribuye a otra enfermedad
1. Génesis troncoencefál ica con participación de los núcleos dorsal del rafe
y locus coeruleus (serotoninérgicos): participan en la fase de pródromos Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura
con fatiga e irritabilidad, así como la cefalea.
2. Depresión cortical propagada: onda de despolarización neuronal y gl ia l Complicaciones
con cambios en e l ca libre vascular y flujo sanguíneo: una fase inicia l de
hiperem ia cortical de pocos minutos segu ida de otra de hipoperfusión • Migraña crónica. Cuando se padecen más de 15 episod ios al mes,
más prolongada, que justificaría la foca lidad neurológica en la migraña durante al menos 3 meses.
con aura. • Estado de mal migrañoso o estatus migrañoso. Más de 72 horas de
3. Activación de neuronas del núcleo caudal del trigémino a nive l bulbar duración, a pesar del tratamiento.
y activación del sistema trigeminovascular con liberación de neuropép- • Infarto migrañoso. Cuando los síntomas del aura migrañosa persisten
tidos vasoactivos. Esta fase cond iciona los síntomas autonómicos en e l más allá de la duración de la cefa lea, y se asocian a una lesión isquémica
territorio trigem ina l y la cefalea. cerebral del mismo territorio vascular, demostrado por imagen. Son más
frecuentes en mujeres mayores de 45 años, fumadoras, en tratamiento
Subtipos clínicos con anticonceptivos.
en la migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica prece- sudoración, rubefacción, taponamiento de o ídos.
d iendo o acompañando a la cefalea.
Además, a diferencia de otras cefaleas primarias, durante los episodios los
Ambos tipos de migraña pueden ocurrir en el mismo paciente. Las crisis se pacientes suelen presentar intranquilidad motora. En función de la dura-
pueden desencadenar por diversos factores dietéticos (vino tinto), ambien- ción de los episod ios y e l número de episodios diarios (que se relacionan de
ta les (cambios meteorológicos), psicológicos (estrés), hormonales (mens- manera inversa, a menor duración mayor número de episodios) se clasifican
truación), alteración de sueño y farmacológicos. como se muestra en la Tabla SO.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Tabla 49
Tipo de tratamiento Fármacos Comentarios
Ataque5leves moderados AINE (AAS, naproxeno (} ibuprofenol • Se deben administrar inmediatamente dl'Spués del inicio de la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 horas
• la administración de metodopramida o domperidona no sólo mejora las náuSl'as o 1M vómitos, sino que
además facilita la absorci6n de los analgésicos
Ergóticos En desuso por sus efectos adver505 (ardioyas(Ula~ yla cefalea de rebote o dependiente de ergotamina
Ataques moderados gravM Triptanes (sumatriptán, nartriptán, , Son agonistas de receptorl'S serotoninérgicos (S-HT1 By 1D) con acción vasoconstrictora y reductora
lolmitriptán, rizatriptán almotriptán, de la inflamación alrei:ledor de los vaSM
eletriptán yfrov¡triptan) , Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente
Estatus migrañow (orticoides, antieméticos, dorpromacina, Tratar síntomas asociados como las náuseas y administrar sueroterapia. Se re<omienda un entorn otranquilo
ketorolaco, ácido valproico, magnesio y con baja luminosidad. El 01 no es útil
Preventivo Beta bloqueantes Utilizar con precaución en pacientes asmáticos
(si la frecuencia es superior Neuromoduladores (topiramato, valproalo, , TPM: precaución si nefrolitiasis, puede producir alteración congnitiva
a 2 episooios al mes) lOnisamida, pregabalina lamotrigina) , lamotrigina espedalmente útil en el aura sin migraña
(MIR 14-15, 68;
, No sirven fármacos con acción sobre canales de sodio empleados en dolores paroxísticos tales como
MIR 12-13, 233)
carbamacepina y derivados.
Antidepresivos tricíclicos (amitriptilina. Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional. Su acción parece
nortriptilina) independiente de su actividad antidepresiva
Antagonistas de la serotonina Eficaces pero en desuso; deben administrarse con pre<auci6n debido asus efectos secundarios importantes,
(ciproheptadina, pizotifen, metisergida) aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural, pericárdica y retroperitoneal
Cakioantagonistas (flunarizina, cinaricina, los dos primeros se deben usar con precaución en pacientl'S con enfermedad de Paltinson, enfermedades
verapamilo) depresivas previas otrastomos extra piramidales de otro tipo
Taxina ootulínic¡ tipo A Indicada en la migraña crónica en la que hayan fracasado al menos 2 preventivos orales
AntihipertensivM: lisinopril y candesartán Otiles si HTA asociada
Antidepresivos: venlafaxina, ISRS Otiles si sintomatología afectiva asociada
Principales opciones en el tratamiento de la migraña
Se caracteriza por presentar episodios de cefalea unilateral, local izada pre- • Hemicránea continua: cefalea hemicraneal estricta en la que suele
fe rentemente a nive l periocular, de gran intensidad, y cuya duración puede haber en el momento actua l o durante su evolución síntomas trigemi-
variar entre 15-180 minutos (MIR 10-11, 62), desde una vez cada 2 d ías, noautonóm icos ipsilaterales. La excelente respuesta a indometacina
hasta 8 veces a l día. Aparece característicamente por la noche, aprox ima- constituye e l tratamiento y es criterio diagnóstico.
damente 1 hora después de conciliar e l sueño, y puede re currir durante e l
d ía, a menudo a la misma hora. Los ataques se acompañan de uno o varios La Tabla 51 resume las principales cefaleas vistas en este capítu lo.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 4 . Cefaleas
Tabla 51
Cefalea tensional Migraña Cefalea en raemos
Duración 30 minutos-7 días 4 horas-72 horas 15-180minutos
localizadón
Ideasclave
,/ Ante un paciente con cefa lea es importante recordar los datos de Recuérdese que la metisergida (antagonista de la serotonina) puede
alarma que puedan sugerir estar ante un caso de cefa lea secundaria. provocar fibrosis pleural, pericárdica o retroperitoneal.
En su ausencia hay que conocer las cefaleas primarias más frecuentes
y las diferencias entre ellas. ,/ La cefalea en cluster se presenta en hombres de 20-50 años. Ocasio-
na episodios de cefalea unilateral periocular, típicamente nocturna.
,/ El tratam iento de los ataques migrañosos leves-moderados son los Puede implicar lagrimeo, rinorrea, inquietud o síndrome de Horner,
AINE. En el caso de ataques moderados-graves, se usan los triptanes. entre otros. El alcohol es un posible desencadenante.
,/ Para la prevención de los ataques de migraña se usan l3-bloquean - ,/ El tratamiento de e lección de la cefalea en cluster es sumatriptán
tes, neuromoduladores, antidepresivos tricíclicos, calcioantagonistas, subcutáneo. La segunda opción es oxígeno a alto flujo. Como profi-
antihipertensivos, toxina botulínica y antagonistas de la seroton ina. laxis se usa verapamilo, topiramato y litio.
Mujer de 34 años, diagnosticada de migraña sin aura, que consulta por Un paciente de 54 años refiere, desde hace 10 días, una o dos crisis de do-
episodios de sus cefaleas habituales, en número de 4-5 al mes. ¿Cuál de lor de ojo derecho, con lagrimeo, gran nerviosismo, que le despierta por
estos tratamientos NO estaría indicado? la noche y le obliga a salir de la cama, durándole unas 2 horas. ¿Cuál de
las siguientes medidas entiende que es más eficaz para calmar el dolor?
1) Tomar triptanes durante todos los ataques.
2) Utilizar dosis bajas diarias de ergotamina. 1) Oxígeno intranasal.
3) Administrar como profilaxis propranolol. 2) Sumatriptán subcutáneo.
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Síndrome de hipertensión
intracraneal
Es untema poxo p«'gu ntado I'n el MIR. por lú que sólodru>s {I'fltr,¡rt~ I'fll'flleoder
bien 103 hi¡x'rtl'flsión intr.¡{lilrll',¡1OO1KJIla yI'fl reconocer la díniGI M la hiJX'l IerlSión
intr,¡cr,¡ne,¡1yla hemiación UrIGll. El resto no ha ~do moli'lo d~ rregu ntl MIR.
Hidrocefalia
Hotlnl.o6n Hemutl6n Nbf.ttI, 1
Tumores _ 1
Infecciones • Ab5ce5o cerebral
• Empiema subdural
Promos vasculares • Infarto cerebral
• Trombosi5 venosa
• Hematoma inlraparenquimaloso
Encefalopalías • Hipercápnica
que pueden cursar con • Hepática
edema cerebral • Síndrome de desequilibrio (diálisis)
Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal
Clínica
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 15. Síndrome de hipertensión intracraneal
• Herniación transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior se y angio-RM de fase venosa) no se evidencia causa justificable del cuadro.
hernian hacia arriba a través de la hendidura tentorial. la punción lumbar present a, de forma invariable, un incremento de presión
• Herniación cerebeloamigdalar. las amígdalas cerebe losas se hernia n de líquido cefalorraquídeo con un estudio analítico dentro de los paráme-
a través del foramen magno, produciendo compresión bulbar y ocasio- tros normales, excepto ocasionalmente un descenso de las proteínas (MIR
nando rápidamente la muerte. 13-14,229).
j
Descompre~ión nervio óplko
Síndrome de hipertensión intracraneal
Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebri
d iplopía por afectación del VI par). En las pruebas de imagen a realizar (RM
Ideasclave
./ los factores que influyen en la presión intracraneal son la sangre, el ./ la hipertensión intracranea l, que se define como valores por encima
parénquima y el líquido cefalorraqu ídeo. la hipótesis de Monro-Ke - de 15 mmHg en el adu lto, puede producirse por aumento del volu -
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lIie estab lece que la suma de los volúmenes de sangre, líquido cefa lo- men de parénquima, líquido cefalorraqu ídeo o sangre.
rraquídeo y parénquima se han de mantener constantes.
./ las herniaciones cerebrales son desplazamientos del cerebro desde
./ la hiperventilación, que implica hipocapnia, con lleva una vasocons - e l sitio de mayor al de menor presión. la herniación uncal, que clí-
tricción, lo que provoca que la presión intracraneal descienda. Sin nicamente se manifiesta como una tríada consistente en midriasis
embargo, puede producir también isquemia cerebral. arreactiva en un oj o, hem iparesia contralateral a la midriasis y dismi-
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Id sclave
nución de l nivel de conscie ncia, constituye una urgencia neu roq ui- de se que el sexo fem e nino, la o besidad, la e dad fértil y los trast ornos
rúrgica. La herniación cerebeloamigdalar se pu ede provocar por una menstruales son los que tienen una confi rmación epidem iológica.
punción lumbar.
,/ Los cr iterios diagnósticos de l pseudotumor cerebral son seis : clínica
,/ En el tratam iento d e la hipertensión intracraneal, se debe in iciar con de hipertensión intracraneal, ausencia de focalidad neurológica, n ivel
medidas de primer nivel (que pe rsiguen fundament almente dismi- de conscienc ia no rmal, estud ios de imagen norma les, presión d e lí-
nuir el volumen de sangre, parénq uima o líqu ido cefalorra q uídeo) y, quido cefalo rra qu ídeo eleva d a y aná lisis d e líquido norma l.
ante el frac aso de las mismas, medidas de segundo nive l, que impli-
can una alta tasa de complica ciones. ,/ Las medidas terapéuticas fundament ales en e l pseudotumor cereb ral
son: elimina r los fact ores asociados, ace tazolamid a, punciones lum-
,/ Existe una serie de fact ores asociados al pseudotumor ce re bra l, entre bares evacu adoras, derivación lum bop erit o neal y la descompresión
los que destacan los fármacos y determinadas metabolopatías. Rec uér- de l nervio óptico.
Mujer de 34 años, fumadora, obesa y con toma de anticonceptivos ora les, 1) Meningitis linfocit aria.
consu lta a la urgencia porque en los últimos 2 meses presenta episod ios 2) Trombosis venosa.
matutinos de cefa lea acompañada de náuseas y v isión borrosa; en el últi- 3) Pseudotumor cerebri.
mo episodio presentó además diplopía. En la exploración, sólo cabe desta- 4) Simulación.
car papiledema bilateral y obesidad. ¿Cuál es la primera prueba a realizar ?
RC: 3
1) Punción lumbar.
2) TC craneal. ¿Cuál de las siguientes medidas terapéutica s NO suele estar indicada en el
3) EEG V estudio del sueño. cu rso de la enfermedad de esta paciente?
4) Doppler de troncos supraaórticos.
1) Punciones lumbares repetidas.
RC: 2 2) Acetazolamida.
3) Derivación lumboperitoneal de LCR.
La TC, la RM craneal y la angiografía son norma les, motivo por el que se 4) Indometacina.
procede a realizar estudio de líquido cefalorraquídeo obtenido por pun -
ción lumbar que es norma l, a excepción de un aumento de presión. ¿Qué Re: 4
clínica se tiene?
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Hidrocefalia
Este terrn !'fa UrKl delos temas cláskos que aparedan todos los ai\os e!l el MIR,
~ lI!"Ia ya muchos sin aparea'(, JU lo que la imJUla llCia del mismo adí.J de tIO)'
~ ~ativa. Céntrate en la hidrocefalia aÓIlKil del ad ulto y reruema bien la tríada
d.lsiGl; delltSlo sólo te!l daro algún {()(l(epto.
El líquido cefa lorraquídeo (LCR) se produce en los p lexos coroideos, fun - Los mecan ismos por lo s que puede producirse una hidrocefalia son los
damentalmente a nivel de los ventrículos latera les y cuarto ventrículo, a siguientes:
razón de aproximadamente 500 m i diarios. • Hipersecreción de LeR. Muy raro.
• Trastornos del tránsito licuora!. Es el mecanismo fundamental.
Desde los ventrículos laterales, alcanza el tercer ventrícu lo a través de los • Alteraciones del drenaje venoso intracraneal. Dificultan la reabso rción
agujeros de Monro, V por e l acueducto de Si lvia llega al cuarto ventrículo de LeR hacia el torrente sangu íneo.
en la fosa posterior, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo
por los aguj eros de Luschka y Magend ie. Luego circula por los espacios
subaracnoideos y se reabsorbe a nivel de las granulaciones aracnoideas
en la convex idad dural (Figura 67).
Clínica
Clásicamente, se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:
• Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. Existencia de un obstácu lo
a n ivel del sistema ventricu lar. Hidrocefalia del lactante
• Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LeR alcanza el espacio
subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circula- La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del perímetro
ción o reabsorción. cranea l (macrocefalia), dil atación de la s venas epicraneales, abombamiento de
fontanelas, signo de Macewen (son ido típico a la percusión del cráneo sobre
las zonas de dilatación ventricular) y transilum inación positiva de la cabeza. Son
frecuentes el ll anto y la irritabilidad. En la exploración puede evidenciarse, en
Duf.. ~re ~o longit..,cfiruol Pl60 (ofokl eo EJpulo casos avanzados, ojos en "sol
5\1 ptllol .... nl ' ic:\l1o 110:. ,..1 lubt rnl'loldeo N
pon iente y alteraciones del
ritmo res piratorio (Figura 68).
El diagnóstico se rea li za
mediante medición del perí-
metro craneal (método más
sensib le) y pruebas de imagen
(ecografía transfontane lar o
P'luo(orAidto
RM, como técn icas más espe-
dfI tC'l'(~ ~t1k\1I0
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Hidrocefalia en niños mayores y adultos organismo. La más empleada es la ventriculoperitoneal (Figura 70), pero
también pueden implantarse ventriculoatriales o ventriculopleura les.
• Aguda. Clínica de HTle de rápida instauración, incluyendo cefalea, náu-
seas y vómit os, edema de papila, pa resia del VI par vIo trastornos de la
marcha. La d ilatac ión aguda del tercer ventrículo, generalmente secunda-
r ia a tumores de la región pineal, puede producir el síndrome de Parinaud.
• Crónica. Clínica más insidiosa de HTle, con edema de papila y a veces
incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos, es posible la aparición de
alteraciones de la marcha, para paresia espástica, dismetría en miembros
superiores, e incluso alteraciones endocrinas por distorsión de la hipófisis
o de las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado.
Tratamiento
Las técn icas quirúrgicas que pueden utilizarse son (Figura 69):
• Drenaje ventricular externo. Se trat a de una solución temporal para
hidrocefalias agudas en las que se prevea que, tras el tratam iento Derivación ventriculoperitoneal(A). El mismo paciente un año después (B)
correcto de la causa, no va a ser necesaria una derivación permanente
de LCR, o en los casos en los que no se puede implantar un drenaje defi- Las complicaciones asociadas a los mecanismos de derivación de LCR apare-
nitivo por infección. Resu lta especialmente úti l en el caso de las hemo- cen en la Tabla 54.
rragias intraventriculares y meningitis.
Hidrocefalia
Válvula
s. epidermidis
• Cefalea ortostática
• Higromas-hematomassubdurales
' _ _ _ Catéter • Ventrículos pequeños
- ventricular
Nefritis del !hUM Glomerulonefritis, complemento bajo
Cuantificación del déficit de la fuerza motora
:
ventri cu lo p leu r aI
::;"i-;¡~"--- Derivación
ventriculoatrial
Derivación
venir icu Io peritoneal
La clínica es muy característica, aunque no patognomónica, y se define por
la tríada de Hakim -Adams: demencia (una de las pocas causas reversibles
Tratamiento de la hidrocefalia. Derivaciones de LCR de demencia), incontinencia urinaria V trastorno de la marcha, que suele
ser el signo más precoz y la clínica más f recuente (su ausencia debe hacer
• Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de forma dudar del cuadro). A veces se acompaña de trastornos extra piramidales
permanente el LCR desde los ventrículos cerebra les a otras cav idades del (parkinsonismo).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 16. Hidrocefalia
El diagnóstico se complem enta med iante una mon itorización continu a de la En esta imagen se puede observar una dilatación del sistema ventricular
presión intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la pre sión en ausencia de surcos prominentes en la convexidad, todo ello compatible
y/o la e)(istencia de ondas patológicas de hipertensión intracraneal. También con hidrocefalia normotensa
Ideasclave
,/ El LCR se produce en los ple)(os coroideos. De allí circula a través de los ,/ La hidrocefa lia crónica de l adulto pu ede ser primaria (propia de ancia -
ventrícu los y pasa al espacio subaracnoideo, y se re absorbe a nivel de nos) o secundaria a ot ros proce sos, como la hemorragia subaracnoidea,
granulaciones aracnoideas en la conve)(idad dural. los traum atismos y las meningitis.
,/ Clásicament e, la hidrocefal ia se d ivide en ob structiva o no comun icant e, ,/ En el diagnóstico de la hidrocefalia crónica del adult o, no e)(i ste ninguna
si el pro blema se localiza a nivel vent ricular; y no obstructiva o comuni - prueba que proporcione datos pat ognomón icos.
cante, si la alt eración en la circulación de lCR se ubica a nivel del espacio
subaracnoideo. ,/ La tríada característica de la hidrocefal ia crónica es apra)(ia de la mar-
cha, demencia e incontinencia esfinteriana. La marcha constituye el sín·
,/ La causa m ás f recuente de hidrocefa lia congén ita es la estenosis del tom a más f recuen te y la cl ínica de pre sentación m ás habitua l.
acueducto de Silvio. El tratamiento de elección es la ventriculost omía
endoscópica. ,/ M ediant e el te st de infusión, se detecta un aumento de la resistencia
a la salida de LCR, que es el mecan ismo etiopatogénico im plicado en la
hidrocefa lia crónica.
Varón de 78 años, co n antecede ntes de HTA, DM, coliti s u lce r osa y HSA aunque no ti ene dolor, sí que es verdad q ue camina a pasos co rtos.
por rotura de un aneuri sma de la arteria co municante anterior, embo- Últimamente refiere escapes de orina que no tenía. No presenta ri -
li zado hace 10 años sin seguimiento por neurocirugía e n e l momento gideces, ni movimientos anorma les ni alucinaciones. Durante toda la
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actual. Es remitido a con sulta porq ue su famil ia ha notado en él un e)(ploración, el paciente no se involucra en la misma V no es consciente
deterioro progresivo, consisti endo fundamenta lm e nte en pérdida de del estado de enfermedad que refie re la fam ilia. ¿Qué se sospecha en
iniciativa, memoria y falta de inte rés para las actividades que previa- este paciente ?
mente le gustaba rea lizar (ha dejado de j ugar a la petanca). Ad e más,
se encuentra en estud io por traumatología por problemas d e la m ar- 1) Infarto cerebral.
cha, pe ndie nte de realización de una RM lumbar y de rodi llas, porq ue 2) Demencia tipo Alzheimer.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
3) Enfermedad prión ica. ¿Cuál sería el tratamiento de elección propuesto en este caso?
4) Hidocefalia normotensiva.
1) Derivación ventrículo peritonea!.
RC: 4 2) Drenaje ventricular externo.
3) Acetazolamida.
¿La ausencia dequé dato de lossiguientes haría dudardaramente el diagnóstico? 4) Neurorrehabilitación.
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Tumores intracraneales
Constituye uoo de los temas más i m¡x¡rtlnt~ e!l neurocirug í.J para d MIR,
sin embargo también ~ d más tedioso de ~tLldiar. Lo más p0ctico ~ tener d.l ro d
cuadro de firoJe!lciasyde los casos díni<O'i típi<O'i para ti MIR. pLll.'l con dio
se contesta, ~ n muc:ha dificu ltld, la gra nrruyoria de las prej urrtos.
Tumor APC más frecuente Neurinoma acústico Las metást asis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto,
Tumor primario cerebeloso más Hemangioblastoma pero son excepcionales en niños. Se loca lizan genera lmente a nivel de
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El mayor porcentaje son de origen pu lmonar (MIR 11· 12, 124). Hasta
En adultos, los tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales un 10% son de origen desconocido. El tumor que tiene más tendencia a
(80%), mientras que en niños hay una distribución más o menos homo- metastatizar en el cerebro es el melanoma.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Crisis + focalidad
Hemlsféncos Fosa posterior
neurológica
¡ ¡ ¡ ¡ ¡ ¡ ¡
Li nforna l ." CuartQ Angula
Metiülasis Gliomas Meningioma Cerebelo Troncoem:el'ál icos
del SNC ve ntri<u1o pontocerel).elo so
Rad iológicamente, suelen observarse en la Te como lesiones hipodensas El tratam iento de elección para las metástasis cerebra les queda resumido en
cuya pared se rea lza de forma importan te tras la adm inistración de contraste la Figura 74 (MIR 09-10, 70J.
intravenoso (c aptación en anil lo o imagen en "donut ~) (Figura 73). Habitua l-
mente están rodeadas de profuso edema vasogénico digitiforme. La radioc irugía se considera una alt ernativa a la cirugía cuando las lesion es
son menores de 3 cm o no son abord ables quirúrgicamente. En ambos casos
Existen algun as metástasis con especial tend encia a sangrar (por tanto, luego habría que complementarlo con radioterapia holocraneal. Los cortieoi·
hiperdensas en la Te): corioc arcinoma, melanoma, carcinom a de tiroides, des pueden ser útiles en el manejo para reducir el edema vasogénieo que
hipernefroma (riñón) y carcinoma broneogénico. generan. También pu eden tener util idad los antiepilépticos.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 7. Tumores infracraneales
La supervivencia med ia de los pacientes con metástasis cerebra les tratadas Astrocitomas difusos o ¡nfiltrantes
es de unos 6 meses.
Los tumores pertenecientes a esta categoría se caracterizan por el ca rácter
infi ltrante loca l y su capacidad de dispersión hac ia lugares lejanos respecto
a la localización inicia l. Además, tienen la capacidad de degenerar hacia for-
mas más malignas con el paso de l tiempo.
Primario Primario
no <ontfolado control~do Según la OMS, existen tres tipos de astrocitomas d ifusos (Tabla 57):
I
Tabla 57
No tratarl Únic~ Múltiple
RT holo<:raneal paliativa
I
Cirugía (' )
/--------.. , 3
Atipia nudear
Actividad
mit6tlca
Proliferad6n
endotellal
I """""
¡ Astrocitoma +
Cirugía (")
Astrocitoma
+ +
I anaplásico
('¡ Rad iodrug ía I RT holoclaneal I Glioblasttlma
+ + + +
Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales multifome
Características anatomopatológicas de los astrocitomas difusos
• OIigoastrlKittlma
GlitlIDaS mlrttls
• OligoastrlKittlma ana plásico
• E~ndimtlma
• E~ndimtlma anaplásictl
• E~ndimtlma mixopapilar
• Subependimoma
• Gliomattlsis (erebri
• Astroblastoma
• Glioma {ordoide del tercer ventrículo
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Astrocitoma
Los astroc itomas son tumores derivados de los astroc itos. Constituyen e l
grupo más numeroso de tumores primarios del sistema nerv ioso central. Son
neoplasias que exp re san proteína gliofibrilar ácida (GFAP). Glioblastoma multiforme temporal derecho
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Astrocitomas localizados
Son tumores que se caracterizan por ser re lativamente circunscritos V tener
una mínima capacidad de d iseminación a través de l sistema nervioso. Sue-
len ser más comunes en n iños y en jóvenes adultos. En esta categoría se
incluyen:
• Astrocitoma pilocítico (Figura 77) (grado I de la OMS). Constit uye la
neop lasia cerebra l más frecuente en los niños, con una incidencia
máxima en la 2.! década de la vida (10-12 años como pico de inciden-
Oligodendroglioma con la imagen típíca de células en ··huevo fríto"
cia). Las fibras de Rosentha l constituyen un dato anatomopatológico
característico de estos tumores.
RECUERDA
Ante un tumor en lóbulo frontal, hay que pensar funda -
mentalmente en tres posibilidades: metástasis, glioblas-
toma y oligodendroglioma. Este último se caracteriza por
la presencia de calcio, que los dos anteriores no suelen
man ifestar.
Ependimoma
Su característica histo lógica más típica son las formac iones en "roseta~.
Se loca lizan sobre todo a nivel de los hem isferios cerebelosos, y en la Generalmente son benignos. A nivel intracraneal, representan un 5-6% de
RM se muestran como una lesión quística con un nódulo captante en su los gliomas, y crecen típicamente en el suelo de l cuarto ventrículo (Figura
interior. La extirpación quirúrgica tota l de este tumor consigue curar a 79), produciendo hidrocefalia. Afectan genera lmente a niños.
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RECUERDA
El meduloblastoma se origina en el techo del cuarto ventrí-
cu lo, mientras que el ependimoma parte del suelo del cuar-
to ventrículo.
Ependi moma del cuarto ventriculo El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de radioterap ia craneoesp i-
nal y quim ioterapia.
Sin embargo, son mucho más f recuentes a nivel espinal, donde son más pro-
pios de adultos y son de mejor pronóstico. La columna cervical constituye el
segmento donde se encuentra este tumor con mayor frecuenc ia. A nivel del
fi/um termina/e, se localiza de forma específica un subtipo de ependimoma,
que es la variante mixopapilar.
Meningioma
Epidemiología
El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores
intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los
tumores intracranea les extraparenquimatosos. Afecta principalmente a
mujeres durante la 5.1 y 6. 1 década de la vida. Cuando se asocian a neuro-
fibromatos is tipo 11, aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de
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lesiones mú ltiples.
Anatomía patológica
Crecen a partir de la aracnoides (Ieptomen inge), no de la duramadre. Su
loca lización más f recuente es a nivel de la convexidad (Figura 82), pero pue-
den aparecer en cua lqu ier lugar donde exist an cé lulas aracnoideas.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
El tratamiento puede ser qu irúrgico y/o mediante rad iocirugía (terapia con
rayos gamma procedentes de var ias fuentes [Co-60) dirigidos al área circuns-
crita del tumo r, que se rea liza en una única sesión). Se describe con más
detalle en la Sección de Otorrinolaringología.
RECUERDA
Cuidado con el neurinoma de l acústico, pues no es ni neu-
r inoma (schwanomma) ni del acústico (es de la rama ves -
tibu lar).
Diagnóstico
Muestran un aspecto homogéneo redondeado y bien delim itado en la Te y
la RM. Tras la admin istración de contraste, se produce un marcado realce del
tumor y, en ocasiones, se detecta la denom inada Neol a dura IN.
Tratamiento
La resecc ión comp leta puede ser curativa. La radioterapia se reserva para
meningiomas m alignos o atípicos, resecc iones incompletas o casos recidi- Tumores de la región pineal
vantes. En general son lesiones de buen pronóstico.
Los tumores de esta región (Tabla 58) son, en general, más frecuentes en
niños que en adu ltos. Habitualmente producen hidrocefa lia por estenosis del
acueducto de Si lvia y dan cl ínica de HTIC sin focal idad neurológica.
Neurinoma del VIII par
El germinoma es el tipo histológico más frecuente y constituye el tumor más
(schwannoma vestibular) frecuente de la reg ión pineal.
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Craneofaringioma
6Jm&l®o======
Linfoma cerebral primario
9S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Es típica la relac ión de esta e nfermedad con el feocromoc itoma. En la Tabla En la Tabla 61 se refleja un esquema para identifica r los casos clín icos típicos
59 se describen las asoc iaciones más frecuentes entre facoma tos is y tumo- del MIR de tumo res cerebra les para ayudar a identificar cada uno de e llos.
res de l sistema nerv ioso centra l.
Tabla 61
RECUERDA Niño en estudio por trastorno hormonal odéficit Craneofa ringioma
Un quiste con un nódulo captante en su interior en el seno visual, que en una prueba de imagen se observa
de un hemisferio cerebeloso es un astrocitoma pilocítico, si calcificación en paréntesis en lOna selar
el paciente es un niño, y un hemangioblastoma si es adulto.
Niño con dínica cerebelosa o de hidrocefalia Astrocitoma pilocítien
con lesión quística en cerebelo, y que la anatomía
Tabla 59
patológica muestra fibras de Rosenthal
Facomatosls TumoresSN(
Niño con hidrocefalia se<undaria a lesión del suelo Ependimoma
Esclerosis tuberosa AstrocÍ!oma gigantocelular subependimario del cuarto ventriculo
Neurofibromatosis tipo I Glioma de vías ópticas Niño con hidrocefalia se<undaria a lesión del techo Meduloblastoma
Neurofibromatosis tipo 11 • Neurinoma bilateral del VIII par del cuarto ventriculo, con rosetas de Hommer-Wright
• Meningiomas Paciente con lesión/lesiones que captan contraste Metástasis, glioma de alto grado,
Sturge-Weber Angiomas leptomeníngeos en anillo absceso, toxoplasma o linfoma
Von Hippel-lindau Hemangioblastoma cerebeloso Adulto que debuta con oisis epiléptica, que presenta Oligodendroglioma
Klippel-Trenaunay Angioma cavemoso de la médula espinal lesión con calcificaciones yque la anatomía patológica
muestra 'cPlulas en huevo frito' Yformaciones
Facomatosis y tumores del sistema nervioso central vasculares en 'alas de polln"
Inmunodeprimido con una lesión cerebral que puede linfoma
Pueden producir eritropoyetina y es ca racterística la presencia de policite-
adoptar varios aspectns, pero que desaparece
mia en los estud ios de laboratorio. El t ra ta miento de elección es la cirugía
aladministrar enrtienides
(vaciam iento de l qu iste y exéresis del nó du lo mural).
Adulto con lesión en fosa pnsterior (quística, Hemangioblastoma
cerebelosa) con un aumento del hematocrito
Mujer con lesión que capta intensamente enntraste Meningioma
("en bombilla"), extraaxial en enntacto
Resumen de las características enn duramadre, enn realce dural ya veces
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remodelación ósea
anatomopatológicas Adolescente que debuta con hidrncefalia, con lesión Germinoma
pineal yelevación de marcadores (AFP, HCG)
Adulto con hipoacusia neurosensorial y lesión en APC Neurinoma del acústico
En la Tabla 60 se resumen las características anatomopatol6gicas más típ icas
de los tumores que se han tratad o en e l capítulo. Casos clínicos típicos del MIRde tumores cerebrales
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 7. Tumores infracraneales
-----~
,/ En los adult os, los tu m ores cerebral es más f recuentes son las m etásta - ,/ El astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a la escleros is
sis ce re bral es, mientras que el prima rio m ás frecuente es el glioblasto- tuberosa.
ma multiforme.
,/ El tumor primario más epileptógeno es el oligode ndrogl ioma.
,/ Sin emba rgo, en los niños, el tum or m ás f recuente es el astrocitoma
pilocítico y el t umor m aligno más com ún es el m ed uloblastom a. Las m e- ,/ Los m eningiomas son tumores que ti enen una influencia hormonal evi-
t ást asis son muy rara s. dente: afectan más a las mujeres y se han em pleado antagonistas de
progestero na en su tratamiento.
,/ El síntom a de presentación más frecuent e de los tum ores cere brale s es
la cefalea. Suele ser más intensa por la maña na y puede llega r a desper- ,/ El t ra tamiento de elección de los meni ngiomas es el abordaje quirúrgi-
t ar a los paci entes por la noch e. co. El grado de resección influye en la posibilidad de recid ivas del tumor.
,/ La m etástasi s más frecuent e es la del ca rcinoma microcítico de pu lmón. ,/ La clínica más frecue nte de presentación de los tumores de la región
Sin embargo, el t umor con mayor tendencia a produci r m etástasi s cere- pineal es la hiperte nsión intracraneal secun daria a una hidrocefalia.
brales es el melanoma.
,/ El t umor más f re cue nte de la región pineal es el germinom a, cuyo tra ta-
,/ El trata miento de elección de una m etástasis cerebral única, en lugar mient o de elección es la radioterapi a.
accesibl e y con la enfermedad primaria controla da, es la cirugía y po ste-
ri or rad iotera pia holocraneal. ,/ Los ad enomas hipofisarios pu eden se r funcionantes o no f uncionan-
tes. Suelen ma nifestarse como una hemian opsia bitempora l de pre -
,/ Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más frec uentes del dominio en campos superiores, junt o con la clínica derivada de la hi-
sistema nervioso central. perfunción hormona l (si son f uncionantes) y/o del hipo pituit arismo
prod ucido.
,/ Los astrocit omas difusos se ca racterizan por una ten dencia a degenerar
hacia fo rmas m ás ma lignas con el paso del tiempo. ,/ Un tumor selar con quistes y calcio o rienta al diagnóstico de crane ofa -
ringioma.
,/ El tratamient o de los astrocito mas d ifu sos de alto grado (astro citoma
anaplá sico y gl io blastoma multi forme) es pa liativo. ,/ Un tumor ce rebeloso asociado a policitemia es un hemangioblast oma.
Casosclínicos
Acude a urgencias un varón de 58 años, fumador, con antecedentes de 3) Absceso.
HTA, úlcera gástrica y EPOC, por haber presentado una crisis epiléptica con 4) Meningioma.
semiología motora de brazo derecho de unos 5 minutos de duración que
no se ha acompañado de alteración del nivel de consciencia. Niega trau - RC:2
matismo previo ni episodios febriles. En el momento actual el paciente se
encuentra asintomático ¿Cuá l sería la actitud a seguir? ¿Cuál será el origen más probable de su tumor primario?
RC: 4 Se comp leta e l estudio con una TC body V una va lora ción onco lógica,
encontrándose un carcinoma pulmonar circunscrito a nivel local, sin di-
Tras historiar al paciente y confirmar que tiene una exploración neurológica seminación extra pulmonar. El oncólogo refiere que el paciente pu ede
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normal, se procede a la rea lización de un TC craneal que viene informado tener bue n pronóstico . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones le parece
por el radiólogo como 3 lesiones cerebra les que captan contraste en anillo, incorrecta?
con importante edema asociado. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha?
1) Debe admin istrarse medicación antiepiléptica.
1) Glioma de bajo grado. 2) Los corticoides son útiles para disminuir el edema vasogénico.
2) Metástasis cerebrales.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RC: 4 RC:!
En vista de todo lo anterior, ¿qué esquema de tratamiento se propondría ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a este tumor es falsa?
al paciente para su metástasis cerebral?
1) Pese al tratamiento quirúrgico, seguido de radioterapia V quimioterapia,
1) Cirugía, si son accesibles, y radioterapia holocraneal posterior. el pronóstico es malo.
2) Tratamiento sintomático (corticoides y antiepilépticos). 2) la asociación con el feocromocitoma aunque importante, sólo se da en
3) Rad iocirugía. un 20% de los casos.
4) Rad ioterapia holocraneal. 3) Es el tumor primario cerebeloso más frecuente del adulto.
4) Es poco frecuente en la población ped iátrica.
Re: 1
RC:!
Hombre de 35 años, fumador, que consulta porque ha notado que en los
últimos meses que presenta torpeza V una dificultad progresiva para ma- Nos remiten una niña de 6 años desde la consulta de endocrino porque en
nipular con su mano derecha, con "fallos cuando intenta coger las cosas N
• estudio por trastornos hormonales se ha realizado una radiografía craneal
A la exploración presenta fuerza normal, no alteraciones sensitivas, pero en la que se muestra una calcificación en paréntesis en la región suprase-
presenta disdiadococinesia V dismetrías, siendo el Romberg negativo. Se lar. ¿Cuál será su diagnóstico más probable?
realiza de urgencias una TC cranea l donde se evidencia una lesión quística
con un nódulo captante en hemisferio cerebeloso izquierdo. La radiografía 1) Adenoma hipofisario.
de tórax es normal. En el ECG presenta ritmo sinusal, sin alteraciones en la 2) Glioma del nervio óptico.
repolarización .la analítica es normal, salvo una hemoglobina de 18 . ¿Qué 3) Craneofaringioma.
se sospecha en este paciente? 4) Meduloblastoma.
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Traumatismos
craneoencefálicos
Tema muy rl'fltlble y fácil de estudiar, que suele a¡¡arfft'[ tOOos los años en el MIR.
¡x¡r ello dedícaleatendón. Los aspectos rn.ls Pfl-'!luntm de este tema son
la escala de Glasgow, el diagnóstio::Q diferencial t'ntre laslesiooes agudas tra urn.locas
(hematomaepidurol, subdural agudo yaÓIlio::()), las fr.¡{turas de la base de a.lnro
ylas {Qmplicaciorres ~ TCE. Probablernt'nll' wn unos bueoos esquemas sea m.1s
que suftciemf'S ¡¡ara ll'SIX'fIder todas las p!l'gunta~
Los traumatismos craneoencefálicos (l eE) se cons ideran la primera cau sa de En genera l, la prue ba radio lógica de elección para el diagnósti co de las lesiones
pérdida de cono cimiento (incluyendo desde la conmoción cerebral hasta las intracranea les asociadas al traumatismo craneoencefá lico es la le craneal.
diferentes fases de com a) en la población general y el factor etiológico cono-
cido m ás frecuente de epilepsia entre los 18-35 años.
I I I , I J
Esca la de Glasgow
grupo debe ser sometido a la rea lización de una IC ce rebral y valoración
por el servicio de Neurocirugía.
Apuntes
del protes;;¡y.
• Fracturas craneales
Fractura lineal
principal factor pronóstico en e l leE. Se define como leE leve el que tiene
una puntuación de 14 o 15; l CE moderado es aquél que puntúa entre 9 y Demuestra que el cráneo ha sufrido un impacto de gran energía, pero el pro-
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13; una puntua ción tota l menor o igua l a 8 indica leE grave, de ma l pro- nóstico del paciente dependerá de la posible lesión encefá lica subyacente, no
nóstico. de la fractura. Existe una pobre cor relación entre lesión ósea y daño cerebral.
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18 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Sl9no M 1141t;e
Ot OtfU (t-Q\II'IO'Iosl, ~t'NUI I(ul."
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18 . Traumatismos craneoencefálicos
Las características diferencia les de las fracturas longitud ina les o transversa- más frecuente. El 85% de los casos son de origen arterial, principa lmente
les del peñasco v ienen recogidas en la Tabla 63. por desgarro de la arteria meníngea media tras una fractura de hueso tem -
poral o parieta l. En frecuenc ia, le siguen los de localización frontal y de fosa
Tabla 63
- posterior.
Longitudinal Transversal
Frl'cul'ncia 70-90% 12-20% La presentaci6n clínica clásica es pérdida de consciencia, segu ida de
un periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se produce un
Pl'rforación Frl'cuentl' Ra ra
deterioro neuro l6gico de ráp ida evo luci6n, en general debido a hern ia-
Otorrl'a Frecuentl' Ra ra ci6n unca l por el importante efecto de masa de la colección hemática. Sin
Hl'motímpano Rara Frl'cuentl' embargo, menos del 30% se presenta con la secuencia completa (con fre -
cuencia, no hay pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo lúcido
Otolicuorrea Frecuentl' Ra ra
posterior).
Hipoacusia Transmisiva Pl'rcl'ptiva (cofosis)
Parálisis facial 20%. Transitoria 50%. Permanl'nte El diagn6stico se real iza med iante TC, que demuestra una imagen hiper-
Vértigo Raro y Il'vl' (posidonal) Frl'cuentl' y gravl' densa por debajo de la tabla interna de l cráneo con morfología de " lente
biconvexa", que comprime el parénqu ima cerebral subyacente (efecto de
Radiología Schüller Stenve~
masa) (Figura 90).
Diagnóstico diferencial de las fracturas del peñasco
Las fracturas de la base del cráneo son difíci lmente evidenciables en la radio-
grafía simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC cranea l
con ventana ósea. Un signo ind irecto es la presencia de aire intracranea l Hema toma epidural
(neumoencéfalo). Existen ciertas proyecciones rad iológicas clásicas, ahora
Arteria
en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco: Schü ller para las longitu- ,
d ina les y Stenvers para las transversales.
RECUERDA
Hemorragia
La TC con ventana ósea es la prueba radio lógica diagnóstica de intracerebral
elección en las fracturas de base de cráneo. El tratamiento de
estas f racturas es conservador en la mayor parte de los casos.
Herniación . .
uncal
La mayor parte de las fracturas basilares no precisan tratamiento por sí m is- Hemorragia
subaracnoidea
mas. Sin embargo, pueden asociarse con determinadas comp licaciones que
sí requ ieren un manejo específico: aneurisma carotídeo traumático, fístu la Herniación _ _ " Aneurisma
amigda la roto
carotidocavernosa postraumática, fístula de LCR, meningitis (incluso en
cerebeloS<!
ausencia de fístula de LCR), parálisis facial, entre otros.
Hemorragias intracraneales
fíJill; ~=====
nas) y crón icos (a partir de las 3 semanas):
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18 . Traumatismos craneoencefálicos
Ideasclave
,/ La escala de Glasgow valora el nivel de consciencia de un paciente trau - ,/ En las fract uras de base de cráneo, puede existir una afectación de pa -
matizado en función de tres parámetros: respuesta verbal, motora y res craneales, especialmente el l y II en f racturas de fosa crane al ante -
ocular. La puntuación mínima es de 3 puntos y la máxima (nivel de cons- rior, el VII y VI II en fracturas de peñasco y el VI en f ract uras de clivus.
ciencia norma l), de 15.
,/ La sal ida de LCR a través del oído o de la nariz es un hallazgo caracterís-
,/ Los traumatismos craneoencefál icos (leE) se dividen en leves (14 -15 tico, pero poco frecuente, de las fracturas de base de cráneo.
puntos en la esca la de Glasgow), moderados (9 y 13 puntos) y graves (3
y 8 puntos). ,/ El hematoma epidural suele deberse a un desgarro de la arteria menín·
gea media por una fractura ósea. El hematoma subdura l suele ser de
,/ Med iante la historia cl ínica y la exploración, los pacientes que han su - origen venoso, debido a una lesión de la corteza cerebra l.
f rido un TCE deben considerarse como de bajo, moderado o alto riesgo
de tener una lesión intracraneal, ya que el manejo es diferente en cada ,/ La clínica más frecuente de presentación de un hematoma epidural es
uno de los tres grupos. la derivada de una herniación uncal; sin embargo, lo más característico
es la existencia de un interva lo lúcido.
,/ Una fractura abierta imp lica un desgarro de la duramadre y conlleva
un riesgo de infección intracraneal. En las fracturas compuestas, la ,/ La edad avanzada, el alcoholismo y las alteraciones de la coagul ación
duramadre está íntegra, por lo que hay un riesgo bajo de infección constituyen factores de riesgo para el hematoma subdural crónico. En
intracraneal. la m itad de los casos se reconoce un antecedente traumático.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Casase Inieos
Caso clínico 1: varón de 35 años que sufre una caída desde 3 metros de 3)11.
altura con traumatismo en región parietal. A la llegada de los servicios de 4) 12.
urgencias el paciente se encuentra en situación de coma V presenta salida
de líquido claro por el oído. No realiza movimientos espontáneos, pero al RC: 3
dolor sí ejecuta una retira da de las extremi dades, emite gruñidos incom-
prensibles pero no abre los ojos. ¿Qué GCS tiene el paciente? Dado el GCS establecido, ¿cómo se clasifica r ía el TCE?
Re: 1 RC: 3
Ante dicho GCS, ¿cómo se clasificaría el lCE? A la llegada a la urgencias se realiza una TC craneal en la que no se obser-
van signos de sangrado intracraneal, ¿cuál es el diagnóstico más probable
1) Me fa ltan datos para determinarlo. de esta paciente?
2) Leve.
3) Moderado. 1) Hematoma subdural agudo.
4) Grave. 2) Hematoma epidural agudo.
3) Lesión axonal difusa.
RC: 4 4) Contusión cerebral.
RC: 1 1) 15.
2) 14.
¿Cuál sería la actitud en el momento actual? 3)13.
4) 12.
1) Tratamiento conservador.
2) Neuromonitorización y medidas méd icas para bajar la PIe. RC: 1
3) Craneotomía y evacuación del hematoma.
4) Estaría desestimado para intervención, informaría a la familia de posible Dado el GCS establ ecido, ¿cómo se clasificaría el TCE?
donante de órganos.
1) Me fa ltan datos para determinarlo.
RC: 3 2) Leve.
3) Moderado.
Caso clínico 2 : mujer de 54 años que sufre un accidente de tráfico de 4) Grave.
alta energía, quedando inconsciente tras el mismo. Presenta claros sig-
nos de TCE . Después de la estabilización inicial la paciente localiza cla- RC: 2
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ramente el dolor con ambos brazos, abre los ojos a la llamada, pero el
lenguaje que emite es comprensi ble pero inapropiado. ¿Qué GCS tiene ¿Qué actitud estaría indicada en el momento actual?
el pacien t e?
1) Observación dom iciliaria durante 24 horas.
1) 9. 2) Observación hospitalaria 6 horas y podrá irse a casa, siempre que esté
2)10. acompañado durante las próximas 24 horas.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18. Traumatismos craneoencefálicos
RC: 4 RC:3
Estando el paciente en espera de una TC craneal, sufre un deterioro brus- ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cie rta, respecto al cuadro que pre-
co del nivel de consciencia hasta GCS S, con pupila midriática derecha. senta el paciente?
¿Qué cuadro se sospecha que tiene el paciente?
1) La tríada característica de pérdida de consc iencia, interva lo lúcido y nue-
1) Hematoma subdural agudo. va pérdida de consciencia se da en casi el 90% de los casos.
2) Hematoma epidural agudo. 2) El riesgo de infección intracerebral no está aumentado.
3) Lesión axona l dif usa. 3) La cirugía debe ser urgente, con craneotomía, evacuación del hemato-
4) Contusión cerebral. ma y coagu lación del punto sangrante, probablemente la arteria cere-
bral media.
RC:2 4) Son las lesiones intracraneales con peor pronóstico.
lOS
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Absceso cerebral
y empiema subdural
Es untema que 00 se ha Jlfeguntldo l'Il el MIR I'Illos últimos años, asi que lo más
im¡¡ortlnte es conocer los as¡roos b.lskos del absceso cerebralydel emp'erJIiI,
sin profu ndizar ampliamente en ninguoo de los dos.
Tabla 65
• Sinusitis
Absceso cerebral • Otitis
• Mastoiditis
• Osteomielitis
Se trat a de un proceso supurativo foca l en el interior del parénquima cere-
• Pulmonar (absceso. empiema, bronquiectasias)
bral. En su fo rmación, pasa inicialment e por una fase de cerebritis alrededor
• Cardiopatías con cortocircuito derecha-izq uierda (Fallot)
de l foco necrótieo V, post eriormente se fo rma una cápsula de tejido coláge no
• Fístulas AVpulmonares (Rendu-Osler-Webe r)
con gliosis peric apsular (Figura 93).
• Osteomielitis
• Infecciones intraa bdominales (diverticulitis, colecistitis)
• Infecciones dentales
• Otras causas de bacteriemia
• Endocarditis
Posquirurgicos
Microbiología
En té rminos gene rales, los gérmenes más frecuentem e nte implicados en los
abscesos ce re brales son los de la famil ia de los Streptococcus. Sin embargo,
en el caso de a bscesos originados a partir de traumatismos craneoencefá-
lieos o a partir de diversos procedimientos quirúrgicos, es Staphylococcus
oureus.
En la cuarta parte de los casos, los cu ltivos son esté riles, mient ras que en un
porcentaje muy variable (según las series, puede oscila r desde un 10% hasta
Abscesos cerebrales múltiples con captación en anillo un 90%) pueden crecer múltiples gérmenes.
Etiopatogenia Clínica
Se d istinguen los siguient es m ecan ismo s patogénicos (Tabla 65): El absceso ce re bra l se man ifiesta con la típica tríada de clínica de hiperte n-
• Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo. Se trata sión int racraneal (la cefalea es e l síntoma más frecuente, dándose e n el 80%
del mecan ismo pa togénico más común. Generalmente suelen ser abs- de los casos), fi e bre y un cuadro de foca lidad neurológica (ya sea en forma de
cesos únicos. déficit o bien e n fo rma de crisis epiléptica). Sin emba rgo, en muchos casos no
• Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano. Ha bitual- se presenta de fo rma completa, ya que esta triada se presenta sólo en el SO%
mente son a bscesos múltiples y, en ocasione s, no se ide ntifica el foco de los casos. La hem ipa resia y las crisis convulsivas se producen e n e I30-S0%
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 19. Absceso cerebral y empiema subdural
RECUERDA Se t rata de una enfermedad grave y progresiva que, en general, requi ere
Las cinco lesiones ce rebrales que captan contraste en an illo: un tratamiento urgente. Hay que so specharlo en pacientes con fieb re
metástasis, glioblastoma multiforme, absceso cerebral, to - alta, cefalea, sign os meníngeos V focalidad neurológica unilateral, con
xoplasmos is V linfoma. los antecedentes descritos . Pu ede produc ir t am bién síntomas de HTIe.
Se diagnostica en la TC con contraste y pu ede complementarse con una
En sangre, puede haber leucocitosis, elevación de VSG V de pro teína C reac- RM cranea l (típicame nte hay rest ricción en las secu encias de RM difu-
tiva. La punción lum bar tiene bajo rend imiento V, en general, no está ind i- sión) .
cada por el riesgo de herniación cere bra l.
El tratam iento requ iere la evacuación quirúrgica urge nte del materia l
Tratamiento purulento m ediante craneotomía amplia. Debe completa rse con antibio-
te rap ia. La mortalida d es de un 20% y son frecuentes las secuelas neuro-
El tratam iento del absces o ce rebral debe combina r antibioterapi a (vancomi- lógicas.
cina más una cefa losporina de tercera generación más metronidazol puede
ser una buena comb inación) durante 6-8 semanas V cirugía evacua d ora. El
tratamient o de la toxoplasmosis se realiza con sulfadiacina V pi rimetam ina.
MII~i
La cir ugía evacu ad ora está indicada en lesione s únicas, accesibles, con sinto-
matología de HTIC, efecto de masa o edema importante. En general aq uellas
lesione s de más de 3 centímet ros de diámet ro son candidatas va de entrada .~
a cirugía. La mortalidad es de un 10% V las secuelas neurológicas frecuentes
(hemiparesia V cr isis persist entes).
,/ La extens ión por contigüida d constituye el mecan ismo patogén ico más
f recuente del absceso cere bra l.
Empiema subdural ,/ Existe una tríada clínica típica de present ación: cl ínica de hipertensión
intracraneal, fi ebre y focal idad neurológica, pero su presentación con
los tres síntomas ocurre en el 50% de los casos.
Es un proceso supurativo localizado en el espacio su bdural cranea l. El 75% son
unilatera les V habitualmente la infección se origina por contigüid ad desde los ,/ En la TC, es una de las lesiones que captan con t raste en anillo.
senos frontal o etmoida l o del o ído medio (el microorganismo más frecuente
es el estre ptococo). Es rara la d iseminación hematógena. También pu ede ser ,/ El tratamient o fundamenta l consiste en antibiot erapia y evacuación
quirúrgica de la lesión.
po stquirúrgico V postraumático, con frecu encia por Staphylococcus aureus.
Casosclínicos
Va rón de 7 años valo rado por su pediatra por sinusitis de la rvada evolu - El germen con mayor pro babilidad involucrado en la producción de este
ción en tratamiento con amoxicilina durante 1 semana . De forma súbita el cuadro sería:
paciente comienza con cefalea, fiebre más intensa V dificultad para movili-
zar la pierna derecha. En este contexto el paciente tiene una cri sis epilép- 1) Staphylococo sp.
ti ca. ¿Cuál es la p rimera prueba a realizar una vez estabilizado el paciente? 2) Bacterias gramnegativas.
3) Streptococo sp.
1) TC craneal con contraste. 4) Anaerobios.
2) RM cerebral.
3) RX AP V L de cráneo. RC: 3
4)PL.
¿Cuál de las siguientes medidas no estaría cl aramente indicada de inicio
RC: 1 en este paciente?
La TC craneal con contraste muest ra una lesión hipodensa con captación 1) Cirugía evacuadora.
de contraste en an illo con importante edema asociado en el lóbu lo frontal 2) Tratamiento antiepiléptico.
izquierdo, de aproxi madamente 3,5 centímetros. ¿Cuál es el diagnóstico 3) Corticoides para resolver el edema.
de sospecha? 4) Tratamiento antibiótico de ampl io espectro durante 15 días.
1) Glioblastoma. RC: 4
2) Absceso cerebra l.
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3) Metástasis.
4) Cerebritis.
RC: 2
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Patología raquimedular
Se trata !Se uno !Se los temas funda mentales para el MIR. ¡x>r lo qlll' se debe realizar
unestooio ['Xlrrneoorizado del misroo Sobre todo, hay qlll' tJilta r!Se [Ifl'Star!'SJffil1
atffiCión a lassiguientes partes deeste tema: actitud di.JgflÓsli(()-terapéutica a
adoptar ante una lumb.Jlgi.J, lumOOci~tica ocervicobraqui.Jlgia, expIocación de las
diferentes raÍCJ"i braqui.Jles ycrurales (muy im ~ ntes los esquem.Js del Manual).
la esteoosis del canallumlJar yla silingomidia.
Tabla 67
Tratamiento del dolor lumbar
Dolor lumbar • Proporcionar información positiva y tranquilizadora al paciente
• No se recomienda reposo en cama
• Recomendar a los pacientes que estén activos y que continúen con las actividades
El dolo r de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en pacientes diarias normales. incluyendo el trabajo
mayores de 4 5 años. Se suele clasificar, en función de la duración, como dolor • Fánnacos de primera linea, si la intensidad del dolor lo requiere:
lumba r agudo (duración inferior a 6 semanas), sub agudo (entre 6 semanas y Inicio con paracetamol
3 meses) y crónico (más de 3 meses). Si no mejora, AINE pautados (máximo 3 meses)
Si no mejora, añadir un ciclo de miorrelajantes (menos de 1 semana)
La mayor parte de las lumbalgias cor responden a un sobreesfuerzo y son auto-
• Prescribir ejercicio a partir de las 2-6 semanas
lim ita das (Iumba lgias mecánicas). la valoración inicial debe encam inarse a la
• Neurorreflexoterapia en casos rebeldes
exclusión de aquellas etiologías graves de dolor lumba r que, aunque son infre-
cuentes, pueden requerir tra tamien to inmediato (traumatismos, infecciones, Opciones terapéuticas en el tratamiento del dolor de espalda
tumores, síndrome de cola de caballo). Para ello, se realizará historia clínica y
exploración física, poniendo especial atención en la presencia de factores de
riesgo que hagan sospechar un origen grave del dolor, según las gu ías euro- Patologla raqulmedular
peas del manejo en atención primaria de las lumbalgias agudas (Tabla 66).
Tabla 66
. Déficit motor progresivo Analgesia
Factores dI! ril!sgo dI! etiologfa grave . Sdmes. de compresión aguda Tratamiento sintomático AI NE
• Primer episGdio en menores de 20 añlM o mayores de SS años RH'
M
• Déficit neurológico difuso (induyendo síndrome de Mcol a de caballo )
14 semanas
• Dolor no influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar con el descanso
HacerRM
• Dolor exclusivamente dorsal
• Defonn idad estructural de aparición rede nte ¡
• Tratamiento prolongado con glucocorticoides
. Discectomla (HDl) +/. injerto (HDC)
• Antecedentes de traumatismo reciente · laminectomla (ECl)
• Mal estado general . Fijación (Iistesis)
• Pérdida de peso no explicada
• Diagnóstico previo de cáncer Manejo de la patología raquimedular
• Fiebre
• Historia de inm unosupresión (trasplante, VIH . .. ) El paciente debe se r informado sobre la nat uraleza del cuadro que padece.
• Consumo de drogas por vía parenteral
Factores de riesgo de etiotogía grave del dolor de espalda La med ida principal durante la fase aguda ha sido tradicionalmente el reposo
absoluto en cama; sin embargo, estudios recientes han demostrado que el
RECUERDA re poso en cama de más de 2 días conlleva peores resultados. Es útil la reedu-
En la lumbalgia se debe descarta r tres procesos etiológicos: cación postura l, intentando evitar aquellas actividades y posturas que des-
infección, tu mor y traumatismo. encadenan el do lor.
En ausencia de sospecha de una etiología grave del do lor no se recomienda antiinflamatorios (fundamentalmen te AINE) y relajantes muscu lares (estos
la rea lización de estudios complementarios. La mayoría de los pacientes con últimos, no más de 1 semana). Si la sintomatología persiste más a llá de 2-6
dolor de espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por semanas a pesar del tratamie nto conservador o la intensidad aumenta du rante
lo que el manejo inicial de un paciente con do lor lumbar agudo sin factores el mismo, es necesario volver a va lorar al paciente de forma completa, reali-
de riesgo debe ser conservador, con objeto de consegu ir un al ivio sintomá- zando pruebas diagnósticas y tratamientos específicos, si lo precisa. Cuando el
tico (Tabla 67 V Figura 94). dolor pers iste más allá de 12 semanas (3 meses), se establece el diagnóstico de
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 20. Patología raquimedular
dolor lumbar crónico. En estos casos, una vez descartada patología grave en la
exploración fís ica, no se recomienda ningún método d iagnóstico, salvo qu e se
sospeche una causa específica. En estos pacientes, es necesario un programa
rehabilitador mu ltidisc iplinar (unidades del dolor, programas ed ucativos, ejer-
A
cicio, tratamiento psicológico) junto con la admin istración de analgésicos (anti-
depresivos tricíclicos, pa rches de capsaicina, opiáceos en casos de fracaso con
los tratam ie ntos previos). Como última opción de tratam iento conservador, se
puede indicar la neuroestimulación percutánea.
El término lumbociática se util iza para descr ibir e l dolor lumbar irradiado
hac ia e l miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz nerviosa.
La causa más frecuente de lumbociátic a es la hernia discallumbar.
Bases anatómicas
Nü<1to pulposo
El disco herniado comprime los elementos nerviosos que d iscurren po r e l
canal, y puede dar lugar a un a radiculopatía (po r compresión de la raíz ner-
viosa) o una mie lopatía (por compresión de la médula espinal, sólo en los •
niveles cervicodorsa les, no en los lumbares bajos).
'o'trtebrl LA - - -
Las raíces nerviosas abandonan el canal vertebral a través de los agujeros de
conjunción. A veces es difíci l recordar qué raíz sale por cada foramen. Para
ello se debe recorda r que entre el occipital y la vértebra Cl , sa le el nervio
Cl, e ntre las vértebras Cl y C2 sale e l nervio C2, entre las vértebras C2 y C3 '''m ili d isol
po stefoli lefill
sale e l nervio C3, y así sucesivamente, pero al existir e l nervio C81a re lación
l«"
cambia. Así entre las vértebras C6 y C7 sale el nervio C7, pero entre las vérte-
Ib l~LS _ __ _
bras C7 y Tl sale e l nervio C8, Ven ade lante entre las vértebras Tl VT2 sale V"ftebr.a L5
el nerv io n, entre las vértebras T2 yT3 sa le e l nervio T2 ... De manera simp li-
ficada se puede decir que por encima de C7 en cada espacio sale la raíz de l
nombre de la vértebra de abajo, que entre C7 Vn sale C8, y que por debajo
de n sale la raíz de l nomb re de la vértebra de arriba.
A nivel cervica l las hern ias afectan directamente al foramen, por lo que se
suele afecta r cl ínicamente, a este nivel, la ra íz de l nombre de la vértebra
inferior del espacio.
A nive l lumbar las hernias suelen ser posterolaterales, afectando a la raíz que
H.. fnUl dlJn ' ce' VlQI "'... C"omp,ime li Ro l!: q\I4 PlI .. en espuio
se prepara a salir por el foramen inmediatamente infe rior; y no la que está H"'fniu di lul ...} I"mblff" (1): l. h"'fnil poJ\rfOl.atclll c:ompri~
sa liendo. Po r eso, la raíz que da clínica es la raíz que NpasaN, que es la que sale I.a , ,1); qu. 1..... por e l up.do In!_
en e l segmento inferio r y es la del nombre de la vértebra inferior. Si la hernia HerNl (ol¡f'r'OiMl, (ompl'ime I.a ,,,). que Jé por el mismo eip<ldo
fuera foraminal, más rara, o hubiera cualquier otra pa to logía que afecta al fora-
men (tumores, fracturas ... ) sí que afectaría a la que sale directamente por e l
Hernía díscal cervícal (A) y hernias discales lumbares (B)
foram en, que sería la de la vértebra de arriba (Tabla 68, Figura 95 y Figura 96).
Tabla 68 Clínica
Rall que sale Compromiso Compromiso
Nivel medular
por el foramen foramlnal posterolateral • Lo más característico de la hern ia discal lumba r es que el do lor se
( 1-C7 Raíz del nombre de Raíz del nombre de irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la ra íz
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20 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
a 60 grados. La maniobra
de Bragard es similar a la de
Lasegue, pero además con
dors iflexión pasiva del pie.
Ambas maniobras estiran
fundamentalmente las raí-
ces LS y 5l.
• Radiculopatía (véase
Figura 95). Las mani·
fest aciones típicas de
la afectación de cad a
raíz, en el caso de her-
nias posterolaterales, RM de hernia discallumbar LS-Sl derecha
quedan reflejad as en la
Tabla 69. I I I I -,-1-,1_1,-,1,--_
Al unirse las ra íces en Identificación de las vértebras
el plexo lumbosacro, a
veces hay manifestacio-
nes que pueden com -
partir indistintamente
unas y otras, pero lo más Apuntes
fiable de cara a la explo- del profeso8 .
ración de un paciente
es e l reflejo afectado en
cada radicu lopatía:
rotu liano, LS ninguno y
L4
Para valorar el nivel y el grado de la lesión radicular, se util iza la electromio-
•
51 aquileo. grafia (EMG).
Diagnóstico Tratamiento
Las pruebas de imagen s610 El tratamiento inicial de la hernia discal debe ser conservador y consiguen mejo-
deben solicitarse en pacien· ría en el 90011 de los casos. En pacientes con ciática, el reposo en cama no ha
tes con sospecha clínica que demostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la incapacidad funcional.
no responden adecuada·
mente a tratamiento médico Cuando estas medidas no resultan eficaces, está ind icado el tratamiento qui-
durante un periodo de rúrgico (Tabla 70). Esta cirugía es urgente si se presenta alteración de fuerza
tiempo suficiente y sean can· o síndromes clín icos agudos: cola de cabal lo o síndrome del cono medular
d idatos potenciales a cirugía. (Tabla 71).
Relación de las salidas de raices y cuerpos La prueba de elección es la La técnica quirúrgica de elección es la flavectom ía con extirpación del disco
vertebrales RM (Figura 97). afect ado (discectomia o microdiscectomía).
Tabla 69
Nivel de la hernia discal
Ll-l2 11-l3 L3-L4 L4-LS l5-Sl
(MIR 13--14, 47; MIR 12·13, 27;
MIR 12·13, 28)
Déficit motor Flexión cadera (psoa5) • Flexión cadera (p50as) Exten5ión rodilla • Dorsiflexión del pie (tibial anterior) Flexión plantar del pie
• Extensión rodilla (cuádriceps) • Extensión del dedo gordo (l." dedo) (ga5trocnemio y5Óleo)
(cuádriceps)
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Dgjcit 5en5itivo Cara anterior muslo Cara anterior muslo y rodilla • Rodilla y cara interna Cara anterolateral de la pierna. Dorso • Maléolo externo
de la pierna del pie hasta 1." dedo • Planta y borde lateral
• Maléolo medial del pie hasta 5.° dedo
• (ara medial
del pie
Exploración de Las raices nerviosas del plexo lumbosacro
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 20. Patología raquimedular
Tabla 70 rrollan preferentemente en los espacios C5 -C6 V C6·C7 (hernia cervical más
Indlcadones ~ tl'illtamlento qulnlrglco frecuente) y suelen ser de afectación foraminal. La patogenia es la misma
que a nivel lumbar.
• Ll!5ión de la raíz que produce una pérdida aguda o progrl!5iva de fuerza, objetivable
clínicamente o por EMG. E.5 indicación de cirugía urgente En la exploración de la cervicobraquialgia se describe el signo de Spur·
• Sign05 dínicM 5ugl!5tivM de 5índrome de cola de caballo o Il!5ión cono medular
ling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la cabeza
(disfunción de I!5fínterl!5, anestesia perineal en 5illa de montar. ..). Es indicación de
extendida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se desencadena
cirugía urgente
el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza)
• Fracaso del tratamiento con5ervador, e5 de<ir, dolor incapacitante, de caracterí5tim
suele aliviar el do lor rad icu lar. Las manifestaciones de radiculopatía cervi·
radiculares, que no responde a tratamiento médico durante un periodo mínimo de 4
cal quedan recogidas en la Tabla 72. Igual que ocurría en la zona lumbar,
5emana5
las raíces cervicales pueden a veces compartir clínica al formar parte del
• Incapacidad recidivante a pegr del tratamiento médico
plexo cervical, por lo que para determinar la radiculopatía te tienes que
Indicaciones de cirugia en la hernia discallumbar (MIR 10-11, 87) fijar en el dato más fiable: el dedo de la mano que afecta (12 es C6, 32 es
C7 V S2 C8)
Tabla 71
Coi I'ilIcterfstlcas
le5iones
delconomedular
""',"
de la cola de caballo
La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM. El EMG
puede ayudar a establecer la raíz afect ada.La RM se indicará en casos en los
Dolor I!5pontáneo Infre<uente: 5i aparece 1!5 Frecuente: intenso, radicular, que no haya mejora con el tratamiento conservador; en casos de déficit neu-
bilateral ysimétrico en el en periné, muslos ypiernas, rológico o en casos en los que exista una mielopatía.
periné o los muslos la columna o la vejiga
La mayoría de los pacientes con cervicobraquialgia (95%) mejora con trata-
Déficit sensitivo En silla de montar, bilateral, En silla de montar, no hay
miento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y relajantes musculares)
simétrico ycon di50ciadón disociación sensitiva, puede
y no es necesario realizar pruebas de imagen inicialmente.
sensitiva ser unilateral yasimétrico
Pérdida de motilidad Simétrica: no pronunciada Asimétrica: más RECUERDA
pronunciada, puede haber
En un espacio int ervertebrallumbar, sale la ra íz de la vérte-
atrofia
bra superior, y la ra íz de la vértebra Inferior suele ser la afec-
Síntomas Neurovegetativos Intensos desde el principio Tardíos tada en el caso de una hernia discal a ese nivel; sin embargo,
(disfunción vl!5ical, en un espacio intervertebra l cervical, sale y se afecta la ralz
impotencia)
de la vértebra inferior.
Reflejos Sólo arreflexia aqunea Puede haber arreflexia
(rotuliano pre5ente) aqunea yrotuliana
Las indicaciones de cirugía de la hernia d iscal cervical son similares a la lum-
(ur50 RefH'ntina y bilateral Gradualy unilateral bar; se reserva para aquellos casos con dolor rebelde al tratamiento médico,
Factores de riesgo de etiologla grave del dolor de espalda mielopatía cervical (clínica de segunda motoneurona en el segmento afecto
y primera en los segmentos inferiores, típicamente hiperreflexia o Babinsky
en miembros inferiores) o afectación radicular Importante que implica un
déficit motor.
Tabla 72
es es
Raíz habitualmente afectada
Reflejo alterado Bicipital
"
• Bicipital
C7
Tricipital Tricipital (a ve<es)
• Estilorradial
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Déficit motor Separación yflexión del hombro • Flexión del codo • Extensión del codo • Flexión dedos
• Extensión de la muñe<a • Flexión de la muñeca • Musculatura intrinseca dela mano
Déficit sensitivo Hombro ycara lateral del brazo (ara lateral del antebrazo ha5ta 1.... (ara dorsal de MS hasta 3.0 5.0 dedo y cara cubital del4. odedo.
y2. 0 dedo yborde radial del4.odedo Cara medial del antebrazo
Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial (MIR 10-11, 210)
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA Tabla 73
La forma más fiable de determ inar la raíz afecta en una her- Claudlcadón neurogénlca Oaudlcadón vascular
nia lumbar es determinar el reflejo abolido (rotu liano l4, Distri bución del dolor Territorio de un nervio Grupo muscular
aquilea 51, ninguno LS), mientras que en la cervical es el (dermatoma) con irrigación común
dedo de la mano afecto por el dolor (primer dedo (6, tercer
Factores • Ejercicio de intensidades • Ejercicio con intensidad
dedo e7 y qu into dedo C8).
desencadenantes variables constante, menor
• Mantenimiento prolongado conforme progresa
de una postura la enfermedad
• Al ponerse en pie, antes • Raro en pie sin caminar
de comenzar la marcha
El tratam iento inicial es conservador. La cirugía se indicará de manera urgente clasificado en cinco grados: grado 1, cuando el deslizamiento es menor del 25%;
en casos de paresia re levante bilateral y síndrome de co la de caba llo y de grado 11, entre 25-50%; grado 111, 50-75%; grado IV, 75-100%, Y grado V o espon-
manera programada cuando la claudicación persiste más al lá de 6 meses a diloptosis, cuando la vértebra superior supera en toda su longitud a la inferior y,
pesar del tratamiento conservador. por tanto, bascula, tendiendo a la vertical ización. Las espondilolistesis de grado
I y 11 se denominan de bajo grado, mientras que las de grados II I-V, espondil olis-
La cirugía consistirá en descomprim ir el canal mediante lam inectomía tes is de alto grado. En función del mecanismo patogénico, la espondilolistesis
(Figura 99). puede clasificarse en los cinco tipos que apa recen en la Tabla 74.
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Representan un 15% de los tumo res primarios del sistema nervioso central.
Aunque los tumores espina les más frecuentes son metastásicos, la mayoría
ESpondilodiscitis de los tumores espinales primarios son ben ignos, a d iferencia de los tumores
craneales, y suelen dar clínica por compresión más que por invasión.
Se define como espondilodiscitis una infección del disco y de la vértebra Los tumores intrarraquídeos se clasifican en tres grupos (Tabla 75 y Figura
adyacente. La espond ilodiscitis es más común en la región lumbar. 102):
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20 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
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El trat amiento consiste en inmovil ización, antibioterapia (de manera empí- En los casos asociados a ma lformac ión de Chiari, el trat amiento de elección
rica, se recomienda empezar con una cefalosporina de tercera generación es la craniectom ía descompresiva suboccipita l con plastia de dura, para
asociada a vancomicina ya rifamp icina) durante 6-8 semanas, y cirugía en ampliar el tamaño de la fosa posterior. En otros casos se realizan derivacio-
caso de déficit neurológico (si bien otros autores recom iendan cirugía, aun nes siringosubaracnoideas o siringoperitoneales. El objetivo fund amental del
no existiendo déficit motor). El pronóstico es malo, con elevada mortal idad y tratamiento es evitar la progresión del déficit neurológico.
secuelas neurológicas frecuentes (más, cuanto peor es la situación neuroló-
gica del paciente en el momento del diagnóstico).
RECUERDA
La espondilodiscitis y el absceso epidura l suelen asociarse Hematoma epidural espinal
con mucha frecuenc ia. La VSG y la proteína C reactiva son
útiles marcadores de seguim iento de la infección.
Se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas sirinx, Pueden ocurrir a cualquier nivel, pero son más frecu entes en la columna dor-
en la médula espina l, que pueden comunicar o no con el canal ependimario sal. Su loca lización suele ser posterior en la médula, facilitando así su evacua-
central. Generalmente se localizan a nivel cervical o dorsal (Figura 104). En ción mediante laminectomía. La cl ínica es inespecífica. Suele empezar con
algunos casos se extienden rostra lmente y alcanzan el bulbo raqu ídeo, deno- intenso dolor en la espalda segu ido de compromiso radicular. Los déficits
minándose entonces siringobulbia. neurológicos asociados, ya sean medulares o radiculares, pueden presen-
tarse horas o días tras el inicio de los síntomas, pud iendo pasar desapercibi-
dos si el paciente est a encamado por el dolor. La afectac ión medular suele
presentarse como mielopatía (signos de primera motoneurona en miembros
inferiores y de segunda en el nivel afecto) o como síndromes medu lares
incomp letos (MIR 08· 09, 59).
Da lugar a un cuadro cl ínico típico que se caracteriza por un síndrome centro- ciones irreductibles o compresion medular por el pannus intl amatorio,
medular, con un déficit suspend ido y disociado de la sensibilidad (abol ición pu ede estar indicada la odontoidectomia transoral.
de la sensibilidad termoalgésica, respetando los cordones posteriores).
RECUERDA
La prueba diagnóstica de elección es la RM. Cuando es claramente sintomá- La malformacion craneocerv ical más frecuente es la impre-
tica o el cuadro cl ínico progresa en sucesivos contro les, se puede optar por sión basilar. El síndrome de Down y la artritis reumatoide pue-
tratamiento quirúrgico. den causar alteraciones a nivel de la charnela craneocervical.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
• Impresión basilar. Es la malformación más frecu e nte de la charnela fallo en la segmentación normal de los somitas cervicales durante el
occipitocervical y la segunda anomalía cervica l asociada a la a rt ritis reu - desarrollo embrionario. Se caracteriza por un descenso de la línea pos-
matoide. La base crane al apa rece descendida respecto ¡¡llímite superior ter ior de implantación del cabel lo, cuel lo corto y limitación de la movi-
de la odontoides. En el caso de que sea sintomática, debe rá tratarse. lidad cerv ica l.
In ici almente se recomienda una tracción. Si mejora, se realizará una
artrodes is occipitocervic al. Si no mejora, se procederá a la extirpación
de la odontoides. .1 MIR 15·16, 25
• Platibasia. Supone una apertu ra anóma la de l "ángu lo basal del cráneo" .1 MIR 14·15, 118
(mayor de 145"), con el cons igu iente aplanam iento de la base craneal. .1 MIR 13·14, 47, 155
Se debe a un trastorno e n la osificación encondral de l hueso craneal. .1 MIR 12·13, 27, 28, 79
• Enfermedad de Klippel·Feil. Es un trastorno en el desarrollo óseo con
.1 MIR 10·11, 87, 210
.1 MIR 08-09, 52, 59
fusión congén ita de dos o más vértebras cerv ica les, que se debe a un
Ideasclave
.1 Ante un paciente con lumbalgia, lumbociática o cervicobraquialgia sin fac- reflejo tricipital y la extensión del codo y flex ión de la muñeca . La ra -
tores de r iesgo de etiología grave, sin déficit motor ni signos de síndrome diculopatía e8 afecta a la cara medial del ant ebrazo y dedos cuarto y
de cola de caballo (en el caso de lumbociática) o mielopatía (en el caso de quinto, y a movilidad intrínseca de los dedos de la mano.
cervicobraqu ialgia), se debe in iciar un tratamiento sintomático sin realizar
ninguna prueba d iagnóstica; si a las 4 semanas el cuadro no cede, hay que .1 Son indicaciones de intervención qu irúrgica de una cervicobraq uialgia
empezar a pl antearse rea li zar estud ios con fines diagnósticos. el f racaso del tratamiento conservador y la que se acompaña de déficit
motor o mielopatía .
.1 La intensida d de la lumbociática aumenta con las m aniobras de Valsa l-
va. El Lasegue es una prueba que se considera positiva si la lum bociática .1 La estenosis de canal lumbar es un proceso típico de personas de edad
se desencadena angulando la pierna menos de 6011 respecto a la hori- avanzada. Se localiza con mayor frecuencia a nivel de L4-LS.
zontal.
.1 La clau dicación neurógena es tí pica de la estenosis de canal lumbar. La
.1 El reposo en cama no ha demostrado ser útil en el t ratam iento de la sintomatología aumenta con el ejercicio y cede al flexionar el tronco .
lumbalgia y la lumbociática.
.1 El tumor intrarraq uídeo m ás f recuente son las metástasis y el primario
.1 La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedia l de la pierna, al reflejo más frecuent e, el neurinoma. Las met ástasis constituyen la causa más
rotu liano y a la extensión de la rodilla. La radiculopatía LS afect a a la cara f recuente de comp resión medula r.
anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexión dorsa l del pie. La
radicu lopatía 51 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie, .1 5. Qureus constituye el germen más frecuentemente aislado del absceso
al reflejo aquíleo y a la flexión plantar del pie. epidura l espinal.
.1 Son indicaciones de intervención quirúrgica de una lumbociática el f ra - .1 La clínica de un absceso epidura l espinal es progresiva: se inicia con
caso del tratamien to conservador y la que se acompaña de déficit mo- dolor en la región afectada, y en el transcurso de pocos días se va esta·
tor o síndrome de cola de caballo. bleciendo la clínica neurológica .
.1 La rad iculopatía e6 afecta a la cara lateral del antebrazo y dedos pri- .1 La cl ínica típica de la siringomiel ia es la disociación de la sensibilidad de
mero y segundo, los reflejos bicipital y esti lorradia l y la flex ión del codo manera suspendida, ya que suele afecta r a las extre midades superiores
y extensión de la muñeca. La radiculopatía e7 afecta al terce r dedo, el y respetar las inferiores.
Casosclínicos
Caso clínico 1: mujer de 75 años, hipertensa y diab ética, que refiere dolor ¿Cuál es la prueba a reali zar en esta paciente?
intermitente en piernas y parestesias que aparecen despué s de cam inar
100-200 m etros. Este dolor apareció hace 6 meses, es prog resivo V cada 1) Eco Doppler de MMII.
vez se reproduce a menos distancia. El dol or aparece cl aramente por la 2) RM lumbar.
cara posterior de ambos glúteos y no está presente en el reposo. La ex- 3) EMG.
ploración neurológica es no rma l. ¿Cuá l de los si guientes diagnóstico s es 4) Potenciales evocados.
el más probable?
RC: 2
1) Estenosis canal lumbar.
2) Claud icación intermitente por problema vascular. ¿Cuál de las sigu ientes caracte rística s no encaj a con el cuadr o que tie-
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Casosclínicos
3) Empe oramiento al su bi r cuestas. 3 ) L4-L5.
4 ) Disminución de los pulsos ped ios. 4) LS -51.
RC:3 RC:4
¿Cuál sería el tratamiento de elección? ¿Qué tratamiento sería el indicado en el momento actual?
RC: 4 RC: 3
Caso clínico 2: varón de 35 años, sin antecedentes de in terés, que pre- Caso clínico 3: mujer de 45 años sin antecedentes de interés, que pre-
senta dolor lumbar súbito irradiado por cara posterior de miembro in- senta cuadro de cervicalgia con irradiació n a la cara dorsal del antebra-
ferior derecho, llegando hasta la planta del pie . La exploración genera l zo y de l tercer dedo, comprobándose, al mismo tiempo, debilidad de
y la neurológica son normales, si bien la valoración de la fuerza de los los f1exores de la muñeca y disminución del reflejo tricipitaL La info r-
miembros inferiores se haya interferida po r el dolor y apreciamos cier- mación del radió logo es que la paciente presenta una hernia cervical.
ta hipo rreflexia aquí lea . ¿Qué actitud es la más adecuada? ¿A qué nivel esperaría encontrar dicha hernia?
RC: 1 RC: 3
Tras instaurar e l tratamiento correspondiente durante 6 semanas el ¿Cuál de los siguientes hallazgos obligaría a realizar una cirugía de ur-
paciente no encuentra ninguna mejoría de la clínica, por lo cual re- gencias?
visamos la anamnesis del paciente, ¿cuál de los hallazgos referidos a
continuación no implica criterio de gravedad para habe r rea li zado una 1) Hiperreflexia en miembros inferiores.
prueba de imagen? 2) Hiporreflexia tr icipitaL
3) Hipoestesias en antebrazo.
1) Consumidor de drogas vía parenteraL 4) No repuesta a analgesia en 1 semana.
2) Hipoestesia en la zona dolorida.
3) Pérdida de peso y sudoraciones nocturnas. RC: 1
4 ) Fiebre sin foco.
Si no responde al tratamiento conservador, ¿cuál sería la técnica qui-
RC:2 rúrgica de elección?
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Anomalías
del desarrollo
RECUERDA
La mayor parte de las plagiocefalias posteriores son postu·
Craneosinostosis rales. Su incidencia está aumentando, debido a la recomen -
dac ión de hacer dormir a los rec ién nacidos en decúb ito su·
pino para evitar la muerte súbita del lactante.
También llamadas craneoestenosis, son deform idades craneales que se pro-
ducen por el cierre precoz de una o más de las suturas cartilaginosas que El diagnóstico se establece al nacimiento por observación de la deform idad
separan los huesos membranosos del cráneo. Se denom inan según la sutura craneal. Por pa lpación, puede apreciarse una cresta ósea sobre la sutura
que se cierra precozmente (Figura lOS). cerrada precozmente. El cierre de la sutura se confirma med iante técnicas
• Escafocefatia o dolicocefalia. Cierre precoz de la sutura sagital. Es la de imagen (radiografía simple de cráneo o TC·3D).
más frecuente.
• Braquicefalia o turricefalia. Cierre precoz de la sutura coronal bilateral. El tratamiento de elección es la reconstrucción quirúrgica, muchas veces con
Participa con frecuencia en síndromes autosómicos dominantes con dis- participación conjunta de neuroc irujanos y cirujanos maxilofaciales, para
morfia facia l (erouzon y Apert). re constru ir también las d ismorfias faciales aso ciadas. Excepto en las formas
• Plagiocefalia anterior. Cierre precoz de la sut ura corona l unilateral. más graves, en las que el cierre de múltip les suturas cranea les puede difi -
• Plagiocefalia posterior. Cierre precoz de la sutura lambdoidea. En cu ltar el crecimiento del cerebro, la mayoría de las veces la indicación es
muchas ocasiones, la deformidad es de etiología postura l y no por cierre fundamentalmente estética.
verdadero de la sutura.
• Trigonocefaliao Cierre precoz de la sutura metópica. Se rel ac iona con El diagnóstico dife rencial fundamental hay que hacerlo con las plagiocefa li as
más frecuencia con anoma lías encefálicas, como la holoprosence- posturales, cada vez más frecuentes por la recomendación establecida de dor-
fa lia. mir en decúb ito supino a los rec ién nacidos para evitar la muerte súbita dellac-
• Oxícefalia. Cierre precoz de much as o de todas las suturas craneales tanteo El apoyo prolongado sobre la zona posterior, deformará e l hueso craneal
(cráneo en torre), provocando hipertensión intracraneal. del recién nacido todavía blando y en formación. En estos casos la deforma -
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1 1 I 1
Craneoestenosis
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ción suele ser posterior (las craneoestenosis posteriores son excepcionales), centromedular (con predomin io en miembros superiores). El nistagmo verti -
no se palpan crestas que indiquen cier re precoz de suturas y la radiografía sim- cal es un ha llazgo típico.
ple y la TC tridimensional son norma les. La plagiocefalia postural puede ocu-
rrir en otras situaciones que impliquen apoyos prolongados como la tortícolis La técnica diagnóstica de elección es la RM. Los estud ios de flujo de líquido
congénita, prevención de reflujos, fracturas obstétricas ... El trata miento inicia l cefa lorraquídeo mediante RM detecta n problemas de circulación del mismo
son medidas posturales evitando el apoyo en la zon a aplan ada o con coj ines a nivel del foramen magno.
que distribuyan la presión. Si no es suficiente o en las formas graves se puede
proponer NcascosN ortopédicos que remodelan el cráneo. El tratamiento de elección para los pacientes con Chiari tipo I sintomáticos,
o asociados a siringomielia, es la cran iectomía descompresiva suboccipit al
(que su ele ampliarse con una laminectomía de Cl V C2) con apertura de la
duramadre y colocación de una plastia de dura, para ampliar el espacio de la
fosa posterior. Cuando se asocia a hidrocefa lia, debe implantarse una deriva-
Malformación de Chiari ción de LCR. Los pacientes asintomáticos deben ser vigi lados V operados sólo
en caso de deterioro.
Chiari tipo IV
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación.
Suele debutar en la adolescencia y edad adu lta (ed ad media: 40 años) V es .1 No hay preguntas MIR representativas.
un poco m ás f recuente en mujeres. El síntoma más habitual de presentación
es la cefa lea suboccipital, que aumenta con las man iobras de Valsalva, y que
se acompaña en ocasiones de síntomas de afectación troncal, cerebelosa o
Ideasclave
.1 La escafocefalia es la craneos inostosis más frecu ente. La braquicefalia .1 La m alformación de Ch iari tipo II se asocia a mielomen ingocele y tam -
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Casase Inieos
Muje r de 40 años, fumado ra, en tratamiento con anticonceptivos hor- 1) Tumor medular.
monales, que refiere episodios focales de dolo r en la zona de la nuca, 2) Siringomielia.
cor re spondiendo norma lmente con esfuerzos V con la defecación . Re - 3) Hern ia discal cerv ica l.
fiere que recientemente ha tenido varias quemaduras con la colilla del 4) No espero encontrar patología.
tabaco en las manos, pues si no está pendiente de una forma visua l, no
nota ni el dolor ni la temperatura en ambas manos. No tiene otros pro- Re: 2
blemas ni en el tórax ni en piernas. ¿Qué síndrome medular presenta
la paciente? Además de los hallazgos cervicales, el radió logo informa de la presencia de
un descenso de las amigdalas ce rebelosas por debajo del foramen magno,
1) Síndrome medular central. cosa que podría justificar sus dolores nuca les. ¿Qué nombre recibe dicha
2) Síndrome hemisección medular. enfermedad?
3) Síndrome cordonal posterior.
4) Síndrome cardonal anterior. 1) Klippel Feil.
2) Dandy Walker.
Re: 1 3) Arnold Ch iari.
4) Pla tibasia.
¿Qué patología medular se espera encontrar tras la realización de la RM
cervical? RC:3
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Neurocirugía funcional
alcoholización del ganglio de Gasser, fenol ización de fi bras sensitivas y la talamotom ía, cingu lotomía e hipofisectom ía.
rizotomía retrogaser iana.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
,/ La neu ralgia del trigémino se caracteriza por un dolor neuropático, epi- ./ Desde un punto de v ista etiológico, puede ser esencial o secundario a
sódico y recidivante, q ue NO DESPIERTA al pacient e por la noche y que diversos procesos intracra neales, como tumores o esclerosis múlti ple
se distri buye por las ramas del t rigém ino (NUNCA DETRÁS DE LA OR E- (ca usa secunda ria más frec uente).
JA). Puede desencad enarse por ciertas maniobras o por estimulació n de
determ inadas zonas faci ales. ./ El tratamient o de elección es carbamazepin a, en general con buena
respu est a. En caso de fracaso o intolerancia al tratamient o méd ico, se
,/ Las ramas más afe ctadas son la segunda Vla terce ra, es decir, la infrao r- pl anteará un tratamient o neuroq ui rúrgico.
bita ria y mand ibula r, res pectivamen te.
Casosclínicos
Mujer de 58 años que consu lta por un cuadro de 2-3 meses de evolución de ¿Qué prueba sería recomendable solicitar ante la sospecha de una causa
dolor facial de segundos de duración, que aparece ante actividades tan ba- secundaria?
nales como lavarse los dientes, comer, a ire frío ... , es decir cuando cualquier
co sa contacta con la cara . Dicho dolor sólo afecta a la hem icara derecha, pero 1) TC craneal.
por debajo de la zona del labio superior y mejilla. No se afecta ni zona retroa - 2) EEG.
uricular ni nuca ni hem icara izquierda. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 3) Potenciales evocados.
4) RM craneal.
1) Neuralgia del trigémino.
2) Neuralgia de Arnold. RC: 4
3) Cefaleas de Hartan.
4) M igraña acompañada. ¿Cuál es el tratamiento inicial de elección ?
RC:3
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Neuroimagen
mela noma. Por el contrar io, lo que apa re ce hipodenso (negro), respecto
al parénquima cerebral es: edema cerebral, LCR, sangre crónica, isquemia
Generalidades cerebral, grasa o aire.
S. Líqu ido cefalorraquídeo. otras secuencias, las dos secuencias básic as que es necesario conocer son la
9. Grasa. ponderada en Tl y la ponderada en T2.
10. Aire (NEGRO).
RM ponderada en T1
Como las ventanas con las que se muestra la TC craneal pueden var iar, es
importante record ar lo que aparece hiperdenso (blanco) respecto al parén- Las secuencias Ti miden el tiempo que tarda la magnetización longi-
quima ce re bral: sangre f resca, el calcio, los vasos con flujo enlentecido V el tudina l en recuperar el 63% de su estado de equilibrio. Este tiempo es
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
más largo en los líqu idos que en los sólidos y es más corto en los tejidos Tabla 78
grasos.
Utiliza radiadón ionizante No utiliza radiación, ~ basa
Con esta secuencia se obtienen "co rtes anatómicos del cerebro",
en campos magnéticos yondas
Las distintas intensidades de las imágenes se recogen en la Tabla 76 de radio
(Figura lOSA).
Más rápida de realizar Más lenta de realizar
Tabla 76 Se<uencias axiales Secuencias en distintos planos
• Grasa
Blanco
•
Gris daro
Sustancia
GriSOSOlro
Sustancia gris • ~R
'"ro No interfiere con dispositivos metálicos
del espacio
Sí interfiere con dispositivos metálicos
• Sangre subaguda blanca • Hueso (marca pasos, prótesis, respi radores . .. ) (marca pasos, prótesis, respiradores . . . )
(> 48 h) • Sangre aguda • Sangre crónica Menor resolución espacial Mayor resoludón espacial
• Melanina • Aire
Más e<onómica Mayor coste
Intensidades de las imágenes en RM ponderada en Tl
Se puede realizar en pacientes obesos No se puede realizaren padentes obesos
ydaustrofóbicos ni daustrofóbicos
RM ponderada en T2
Diferencias entre Te y RM
Las secuencias T2 miden el tiempo que tarda la magnetización trasversa l en
descender en un 63% de su fuerza máxima. Los líquidos como el agua tienen Las indicaciones de preferencia entre TC y RM se muestran en la Tabla 79.
tiempos T2 muy largos, por lo que aparecen de color blanco al ser hiperin-
tensos. Tabla 79
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Paciente con factores de riesgo para tener atrofia cerebral (edad avanzada,
demencia, alcoho lismo ... ), muchas veces antiagregado o anticoagulado, que
acude por present ar cuadro de deterioro progresivo, acompañado en ocasio-
nes de cefalea y focalidad neurológica. No recuerda siempre el antecedente
traumático o si lo recuerda, suele ser de poca entidad.
Hallazgos neurorradiológicos
Arteriografia normal de circulación posterior en proyecciones lateral (A)
y AP (B), donde se observan la arteria vertebral, basilar, cerebral posterior La mejor prueba para apreciar el hematoma epidural agudo es la TC cra -
y arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) neaL El hallazgo típico es la presencia de una colección extraaxial, en la
convexidad cerebral en forma de lente biconvexa, hiperdensa (blanca)
(Figura lB).
Casos representativos •
Hematoma subdural crónico
Hallazgos neurorradiológicos
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23 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Hallazgos neurorradiológicos
Aunque se puede observar en diversas técnicas de neurOlmagen, lo más
usual es ver lo en la TC craneal realizada en la urgencia.
Hallazgos neurorradiológicos
La prueba más idónea para poder observa r el hematoma subdural agudo es la Te.
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La prueba más adecuada para detectar esta patología es la TC craneal. La prueba más idónea para identificar esta patología es la TC cranea l.
El hallazgo característico es la presencia de una masa más o menos esférica La imagen característica es la presencia de una especie de polígono hiper-
de sangre aguda o hiperdensa (blanca) dentro del parénquima cerebral. denso (blanco) en las cisternas de la base (normalmente pentágono), del
cua l salen tres haces: uno hacia la cisterna interhemisférica y dos hacia
La localización puede ser superficial (hem isferios ce re brales: pensar en ambas cisuras de Silvio (Figura 121).
angiopatía am iloide en pacientes ancianos o en malformaciones vasculares
en pacientes jóvenes), o profunda (ganglios de la base, cerebelo, o tronco Hay que recordar que la RM es más sensible para detectar una hemorragia
encéfalo: hipertensiva) (Figura 119). subaracnoidea (HSA) pero no se usa de rutina.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Esclerosis múltiple entre astas frontales/máx ima distancia entre tab las internas) es mayor de
0,3. Son típicas las balonizaciones de las astas frontales ("orejas de M ickey
Mouse"), el aumento de astas temporales, o encontrar un tercer ventrículo
Hallazgos neurorradiológicos redondeado (su forma normal es lineal) (Figura 125). Si la etiología es obs-
tructiva, se observará una dilatación de los ventrículos proxima les a la causa,
La técnica más útil para la valorac ión de la esclerosis mú ltiple es la RM pon- mientras que si es comunicante, se apreciará una d ilatación tetraventricu lar,
derada en TZ. En ella es posible observar placas hiperintensas (blancas) en la incluyendo un cuarto ventrículo.
sustancia blanca del sistema nervioso central, siendo muy típica la disposición
periventricular, pero se pueden encontrar también en otras zonas como la
médula. Otra secuencia úti l es la RM ponderada en TI con contraste, pues B
pondrá de manifiesto la presencia de d ichas placas que, si son agudas, cap-
tarán contraste (bril larán) (Figura 123).
RM cerebral ponderada en T2 (Al Y en T1 con contraste (B), en La que se TC craneal en la que se muestra la presencia de hidrocefalia craneal (AJ,
aprecian múltiples placas de desmielización periventriculares, algunas con un indice de Evans aumentado (1-2/4-6), balonización de astas
de las cuales captan contraste (1). lo que hace suponer que son agudas, frontales (3) y aumento de tamaño del tercer ventrículo (5). En (B)
mientras que otras no lo hacen (2), lo que indica fase de cronicidad. En (el se muestra su representación esquemática ("orejas de Mickey Mouse")
se muestra su representación esquemática
Hallazgos neurorradiológicos
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No existe ninguna prueba radio lógica de preferencia para detectar esta pato-
logía. En todas ellas se observará un aumento del tamaño de los ventrícu -
los, por lo que será visib le un agrandamiento de la hipodensidad del LCR Generalmente se observará este tipo de lesión en una TC craneal o en una RM
ventricular en TC, de la hipointensidad en RMn o de la hiperintensidad en cerebra l ponderada en n tras la administración de contraste. Lo que se podrá
RMT2. Esta elevación se puede acompañar de migración de líquido fuera apreciar es una lesión hipointensa o hipodensa (negra) que, tras admin istrar
de los ventrículos, por lo que se apreciará, a veces, que esa señal de LCR contraste, se verá que brilla sólo la periferia (an illo blanco). Para clarificar su
se expande alrededor de los mismos. El índice de Evans (máxima distancia etiología es importante comprobar si la lesión es única o múltiple (Figura 127).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 23. Neuroimagen
> arteria cerebral media). En el caso de las MAV, lo que se observará es una
B maraña u ovillo de vasos anómalos que dan un teñido patológico.
(A) Secuencia RMTl con contraste en el que se visualiza una lesión única,
necrótica, con captación de contraste en anillo localizada en el lóbulo
temporal derecho. (B) Representación esquemática de dicha secuencia
Ante una lesión con captación de contraste en an illo se debe plantear los
siguientes diagnósticos diferencia les:
• Metástasis ce rebrale s. Sobre todo si son múltiples o si el paciente tiene
síndrome constitucional o historia oncológica.
• Glioblastoma multiforme. Suelen ser ún icas. Generalmente son las
lesiones soli tarias más frecuentes con captación en ani llo, una vez des-
cartadas las metástasis. Arteriografia cerebral de circulación anterior en proyección lateral (A)
• Absceso. Puede asociar clínica de fiebre, enfermedad infecciosa disemi- y AP (B), donde se observa un aneurisma dependiente de la bifurcación
nada (endocarditis) o foco ótico. de la arteria cerebral media
• Toxoplasma . Hay que pensar en él, sobre todo en lesiones múltiples
V pequeñas, en pacientes inmunodeprim idos.
• Linfoma cerebral. Ésta es una de sus mú ltiples posibles presentaciones
radio lógicas. Va lorar ante un paciente inmunodeprimido o anciano, con
lesiones sobre todo periventriculares.
Hallazgos neurorradiológicos
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23 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
y compr ime a la raíz que sobresale. Es conven iente volver a recordar que lo
que se va a encontrar a la derech a, es a la izq uierda del paciente y lo de la
izquierda es a la derecha (Figura 134 y Figura 135).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 23. Neuroimagen
La determinación del nive l es simi lar a la que se hace con las hern ias dis-
cales.
MIR
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Bibliografía
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