(CAP 18) VIAS BILIARES

 Mas del 95% de las enfermedades de las vías biliares se atribuye a colelitiasis biliar (litiasis)
 La vesicula biliar del adulto tiene una capacidad de almacenamiento de 50 ml

ANOMALIAS CONGENITAS

 La vesícula biliar puede estar ausente congénitamente o duplicada con conductos císticos conjuntos o
independientes
 Un tabique longitudinal o transversal pueden crear una vesícula bilobulada
 Un fondo plegado es la anomalía mas frecuente creando aspecto de gorro frígido
 También se puede ver la agenesia de todas o parte de las vesículas biliares hepáticas y comunes y atresia
de vías biliares.

TRASTORNOS DE LA VESICULA BILIAR

Colelitiasis (litiasis biliar)

 Afecta del 10-20% de la población adulta en países desarrollados

 Mas del 80% de las litiasis biliares son silentes y la mayoría no presentan dolor o complicaciones
 Hay 2 tipos de litiasis biliar: cálculos de colesterol (90%) y cálculos pigmentados (sales de bilirrubina)

PREVALENCIA Y FACTORES DE RIESGO:

 El 75% de la litiasis biliar por colesterol se presenta en nativos americanos de los grupos pima, hopi, y
navajo, en cambio las pigmentadas son raras en estas poblaciones
 La litiasis por cálculos pigmentarios predomina en poblaciones no occidentales principalmente de
infecciones bacterianas el árbol biliar e infecciones parasitarias
 Principales factores de riesgo asociados al colesterol:
o Edad y sexo: la prevalencias de litisis biliar aumenta a lo largo de la vida, menos del 4-6% de personas
menores de 40% tienen piedras, diferente a lo que suceden en el 25-30% que es mayores de 80 años.
Mujeres de raza blanca predomina mas que en los hombres
En los adultos mayores se observa una relación con el síndrome metabolico y la obesidad.
o Factores ambientales: los estrógenos, anticonceptivos orales y el embarazo, aumentan la expresión de
receptores de lipoproteínas, estimulando la activiad de HMG-CoA en el hígado aumentando la captación
de colesterol.

El clofibrato se usa para reducir el colesterol sanguíneo, aumenta la actividad de HMG-CoA reductasa
hepática, disminuyendo la conversión de colesterol a acidos biliares al disminuir la actividad de colesterol 7-
alfa-hidroxilasa. El reultado final es el aumento de secreción biliar de colesterol. Asociados con la obesidad y
aumneto de la perdida de peso

o Trastornos adquiridos: la estasis de la vesicula biliar, neurogeno u hormonal, favorece a la formación de la

litiasis biliar tanto de colesterol como la pigmentaria
o Factores hereditarios: esta relaconado con
mutaciones en los genes que codifican la
proteínas de los hepatocitos que trasportan los
lípidos biliares llamaos casetes de unión del ATP
(ABC). Alteraciones de ABCG5 y ABG2 que
participan en la secreción biliar de colesterol que
confiere un riesgo genético alto para el desarrollo
de litiasis biliar de colesterol y esta variante se
conoce como D19H. la HMG-CoA inhiben
formación de litiasis biliar por las estatinas pero
en estas circunstancia seste se encuentra
inhibido.

PATOGENIA DE LA LITIASIS DE COLESTEROL

 El colesterol se hace solubles en la bilis, agregando las sales biliares y lecitinas hidrosolubles ambas con
acción detergente.
 Cuando el colesterol sobrepasa la cantidad de bilis forma unos cristales, la formación de estos implica 4
situaciones:
1. La bilis debe estar sobre saturada de colesterol
2. La hipomotilidad de la vesicula biliar favorece la nucleacion
3. Se acelera la nucleación de colesterol
4. La hipersecreción de moco en la vesicula biliar atrapa los cristales nucleados, provocando su
agregación en las piedras

PATOGENIA DE LAS PIEDRAS DE PIGMENTOS

 Esta se da por un aumento de mezclas de sales de calcio insolubles anormales de bilirrubina no conjugada
junta a sales de calcio inorgánicas
 Trastornos asociados a niveles altos de bilirrubina no conjugada como síndromes hemolíticos, disfunción
ileal grave y contaminación bacteriana del árbol biliar, aumentan el riego de piedras pigmentarias
 Infecciones de la vesicula produce aumento de B-glucuronidasas bacterianas, que hidrolizan los
glucuronidos de bilirrubina, por tanto las infecciones de las vías biliares con echericha, áscaris, trematodo
hepático o.simensis. aumenta el riesgo de formación de piedras pigmentarias.

Morfología: los cálculos de colesterol surgen exclusivamente de la vesicula biliar con una cantidad que varia
desde 100% puro hasta 50% puro. Los cálculos puros son de color amarillo claro, redondeados con superficie
granular y duros, cuando hay aumento de catbonato de calcio cogen un color blanco entre grices y negras.
Los cálculos formados principalmente por colesterol son translucidos y solo el 10-20% de estos hay
suficiente carbonato para hacerlos radiopacos

Los cálculos de pigmenos se clasifican en negros y marrones, por general los primeros están en en bilis
esteril y los segundos en vías biliares intra- o extrainfectados. Los negros tienen polímeros oxidados de de
sales de calcio de bilirrubina mientras y se desvoronan al contacto los marrones tienen sales de calcio pura
de bilirrubina y tienen aspecto de jabon o grasa. Del 50-75% de los negros son radiopacos.

CARACTERISTICAS CLINICAS

 el 70-80% son asintomáticos durante toda la vida.

 De los asintomáticos del 1-4% pasan a ser sintomáticos
 Síntomas: dolor tipo colico debido a la obstrucción de la litiasis en el árbol o propia vesicula biliar,
 Complicaciones: empiema, perforación, fistulas, colangitis y colestasis obstructiva o pancreatiti
 Las mas peligrosas son la piedras pequeñas ya que pueden llegar hasta el intestino y generar un ileo biliar
o síndrome de bouveret. Además hay aumento del riesgo de carcinoma de vesicula biliar.

COLESISTITIS

Es la inflamación de la vesicula biliar y por lo general esta asociada a una litiasis, siendo uno de los criterios
más importantes de cirugía abdominal. Y su epidemiologia es similar a la litiasis

COLECISTITIS AGUDA:

 Se da en el 90% de las acoasiones por obstrucción de cuello o conducto cístico

 Es la principal complicación de litiasis y principal colecistitis alitiasica

Patogenia:

 Se da por irritación química e inflamación de la vesicula obstruida

 La capa de moco de glucoproteinas que es un factor protector se encuentra alterada
 Las prostaglandinas ayudan a la inflamación de la vesicula
 Hay alteraciones de la motilidad
 Distención y aumento de la presión intraluminal compromenten el flujo sanguíneo hacia la mucosa
 Estos procesos aparecen con ausencia de infección bacteriana, que tiende a aparecer posterior a la
evolución
 La colecistitis aguda es frecuente en pacientes diabéticos con litiasis biliar sintomática

La colecistitis alitiasica aguda parece ser el resultado de una isquemia de la arteria cística que no tiene
circulación colateral. Estos factore genern inflamación y estasi vesicular y la acumulación de los microcristales
de colesterol (arenillas biliares), bilis viscosa y moco de la vesicula.

Factores de riego de la colecistitis alitiasica: sepsis con hipotensión y falla arganica multisistemica;
inmunosupresión; traumatismo mayor y quemaduras; diabetes miellitus e infecciones

Morfología: la vesícula esta aumentada de tamaño y tensa y puede adoptar un color rojizo brillante o
violáceo o verde negro. No hay diferencia entre colecistitis aguda y la colecistitis alitiasica, la luz de la
vesicula esta llena de bilis turbia, mas de un calculo, fibrina, pus y hemorragia.

Cuando el exudado que contiene es practicaente pus, la situación se llama empiema de vesicula biliar, en
casos leves la pared e la vesicula biliar esta engrosada, edematosa e hiperemica. En los casos graves se
transforma en un órgano necrótico verde negruzco en lo que se denomina colecistitis gangrenosa, con
perforaciones pequeñas o mas grandes. La invasión por microorganismos formadores de gas,
principalmente clostridios y coliformes causa una colecistitis aguda enfisematosa.

carcteristicas clínicas:

 Comienza con dolor progresivo en el hipocondrio derecho o epigastro con febrícula, anorxia, taquicardia,
sudoración, náuseas y vómito, la mayoría no tienen ictericia
 La presencia de hiperbilirrubinemia indica obstrucción del conducto biliar común
 La leucocitosis puede estra acompañada de elevaciones de la fosfatasa alcalina sérica
 Pacientes con colecistitis litiasica pueden presentar dolor
 La colecistitis alitiasica, tiende a sermarcada y es una urgencia medica como también puede aparecer de
manera suave y no necesitar intervención médica.
 Sin atención medica la crisis remite en 7-10 dias con frecuencia en 24h, aunque el 25% de los pacientes
necesitan intervención quirúrgica.
 La recaida es frecuente desues de la recuperación
 La infección bacteriana primaria puede dar lugar a una colecistitis alitiasica aguda, por agentes como
salmonella typhi y estafilococos
 Una forma mas indolente de la alitiasica es en pacientes ambulatorios en el marco de una vasculitis,
ateroesclerosis, pacientes con sida e infecciones de vías biliares.

COLECISTITIS CRONICA

 Puede ser una secuela de repeticiones de la aguda leve o grave

 Asociado al 90% o mas con litiasis biliar
 La supersaturacion de la bilis predispone a la inflamación crónica y en la mayoría de los casos a la
formación de piedras y la mayoría de casos a la formación de piedras.
 Los microorganismos, normalmente E. coli y enterococos, se pueden cultivar en la bilis en un tercio de los
casos
 A diferencia de la aguda, la obstrucción del flujo de la vesicula biliar no es un requisito previo, pero los
síntomas de la crónica son similares a los de la forma aguda y varian desde un colico biliar a un dolor
indolente en el hipocondrio derecho y molestias epigástricas.
 La mayoría de vesículas extraídas en cirugía presenta características de la crónica por lo que se dijo que los
síntomas biliares son después de un largo tiempo de litiais biliar y una inflamación de bajo grado.

Morfología: los ambios morfológicos son aparentemente los mismos, se ve una serosa lisa y brillante, alcorte
se observa un engrosamiento variables y un aspecto opaco, gris-blanquecino.

En el estudio histológico, el grado de inflamcion es variable, en los casos mas leves, solo se encuentran
linfocitos dispersos, células plasmáticas y macrófagos en la mucosa y en el tejido fibroso y subseroso y en los
casos mas avanzados una fibrosis superficial. Se ven senos de rokitansky-aschoff. En casos raros la fibrosis
puede dar el sapecto de una vesicula de procelana.

La colecistitis xantrogranulomatosa es afeccion que muestra engrosamiento masivo de la pared y ha

disminuido su volumen con un aspecto nodular con inflamación crónica con focos de necrosis y hemorragia. La
vesicula biliar atrófica con obstruucion muestra hidropesía de la vesicula biliar.
Características clínicas

 Presenta dolor constante o colico en el epigastrio o cuadrante superior derecho

 Nauseas, vomitos e intolerancia a alimentos grasos
 Complicaciones:
o Sobreinfección bacteriana con colangitis o sepsis
o Perforación de la vesícula biliar y formación de un absceso local
o Rotura de la vesícula biliar con peritonitis difusa
o Fístula biliar entérica (colecistoentérica), con drenaje de la bilis en los órganos adyacentes, entrada
de aire y bacterias en el árbol biliar y, posiblemente, obstrucción intestinal (íleo) debido a las
piedras
o Agravamiento de una enfermedad médica preexistente, con descompensación cardíaca, pulmonar,
renal o hepática
o Vesicula de procelana, con aumento del riesgo de cáncer, si bien las encuestas efectuadas en este
campo han mostrado grandes discrepancias.

TRASTORNOS DE LAS VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS

COLEDOCOLITIASIS Y COLANGITIS ASCENDENTE

 La coledolitiasis es la presencia de piedras dentro de la vías del árbol biliar , frente a la colelitiasis (piedras
en la vesicula biliar)
 En asia hay mayor incidencia de coledolitiasis que en países occidentales
 Las piedras están pigmentadas y se asocian a infecciones de las vías biliares
 La coledocolitiasis puede ser asintomática o producir síntomas por:
1. Obstrucción
2. Pancreatitis
3. Colangitis
4. Absceso hepático
5. Cirrosis biliar secundaria
6. Colecistitis litiasica aguda
 Colangitis se utiliza para la identificacion infección bacteriana de las vías biliares
 La colangitis puede ser a causa de cualquier lesión que produsca obstrucción al flijo biliar principalmente
colédoco litiasis y estenosis biliar, la causa menos frecuente son los stent o catetres permanentes,
tumores, pancreatitis aguda y mas raro hongos, virus y parasitos
 Las bacterias entran por la ampolla de odie
 la colangitis ascendente es la infección de vías biliares intrahepaticas
 las principales bacterias son anerobias entéricos grannegativos como E. coli, klebsiella, enterococcus o
enterobacter
 clostridion y enterobacter en infecciones mixtas
 colangitis da fiebre, escalofríos dolor abdominal e ictericia con inflmacion de la pared e infiltración de
neutrófilos
 la colangitis supurativa es la mas grave donde la bilis purulenta distiende las vías

ATRESIA DE VIAS BILIARES

 es uno de los principales contribuyentes a la colestasis neonatal que es 1/3 de los bebes con colestasis
neonatal y aparecen en 1:12.000 nacidos vivos
 la atresia de vías biliares es la obstrucción parcial o completa de la luz del árbol biliar extra hepático
dentro de los 3 primeros meses de vida
  se caracteriza por inflamación y fibrosis de vías biliares intrahepaticas o extra.
 La atresia es la causa de muerte mas frecuente debido a una hepatopatía aislada en la primera infancia
y es la causa en el 50-60% de los niños derivados para el trasplante de hígado, como consecuencia de
cirrosis biliar progresiva

Patogenia
 Hay 2 tipos de atresia dependiendo de la obliteración de la luz
 La forma fetal 20% de los casos y se asocia a otros trastornos de formación de órganos torácicos y
abdominales ej: mal rotación de vísceras abdominales, interrupción de la vena cava inferior,
poliesplenia y cardiopatía congénita
 Aunque la causa es desconocida se cre estar relacionada con infección vírica y la autoinmunidad
parecen ser responsables de su patogenia

Morfología: las principales caracteristicas son infl amación y la estenosis fibrosante de las vías biliares
intrahepáticas o del conducto biliar común, inflamación periductular de las vías biliares intrahepáticas y
destrucción progresiva de árbol biliar intrahepático. La cirrosis se desarrolla a los 3-6 meses del parto cuando
no se reconoce o no se trata la atresia de las vías biliares.
la enfermedad se puede corregir quirúrgicamente (procedimiento de Kasai). Por desgracia, el 90% de los
pacientes tiene atresia de vías biliares tipo III, en la cual también se produce la obstrucción de las vías biliares
en o por encima de la porta hepatis.

Características clínicas
 Hay peso normal al nacer, aumento del peso posnatal correcto
 Predomina en las niñas
 Heces normales a heces acolicas a medida que evoluciona la enfermedad
 Bilirrubina sérica 6-12 mg/dl, con elevación de aminotransferasas
 Tto trasplante de hígado con vías biliares del donante
 Sin tto quirúrgico la muerte se da en los primeros 2 años de vida

QUISTES DEL COLEDOCO

 Son dilataciones congénitas, del conducto colédoco que se da principalmente en menores de 10 años.
 Síntomas inespecíficos de ictericia o dolor abdominal recurrente típicos de un colico biliar
 El 20% solo dan síntomas en edad adulta y con dilatación del árbol biliar intrahepatico (enfermedad de
caroli)
 Relación mujeres hombre es de 3:1 o 4:1
 Divertículos de los conductos estrahepaticos o coledococeles, son lesiones que hacen protrusión en la luz
duodenal. Los quistes del colédoco, predisponen a la formación de cálculos, estenosis y contricciones,
pancreatitis y obstrucciones biliares dentro del hígado.
 En paciente mayor aumenta riesgo de carcinoma de vías biliares

TUMORES
 Las neoplasias de mayor importancia clínica son las derivadas del epitelio que reviste el árbol biliar
 Adenomas son tumores epiteliales benignos y se clasifican en:
o Tubulares
o papilares
o tubulopapilares
 pólipos inflamatorios son proyecciones sésiles de la mucosa con un infiltrado superficial del estroma, con
células inflamatoria crónicas y macrófagos cargados de lípidos
 adenomiosis de la vesicula biliar se caracteriza por la hiperplasia de la capa muscular que tiene glándulas
hiperplasicas intramurales

CARCINOMA DE LA VESICULA BILIAR

 Proceso maligno mas frecuente de las vías extrahepaticas

 Frecuentes en las mujeres y séptima década de vida
 La superviviencia media a los 5 años es de 5-12% de los casos pese a tto quirúrgico
 Factor de riesgo mas importante es la litiasis biliar (colelitiasis) 95%
 0,5% de los pacientes con litiasis biliar desarrollan cáncer de la vesicula biliar después de 20 años o mas

Morfología:
 el carcinoma biliar tiene 2 patrones de crecimiento el infiltrante y exofitico
 Infiltrantes: son mas frecuentes y aparecen como una zona mal diferenciada de engrosamiento difuso
 Exofitico: crece hacia la luz como una masa irregular en forma de coliflor y al mismo tiempo invade la
subyacente, la parte intraluminal puede ser necrótica, hemorrágica y ulcerada
 Los lugares mas afectados son el fondo y el cuello
 El 20% afecta paredes laterales
 La mayoría de los carcinomas de la vesicula biliar son adenocarcinomas que derivan de un adenoma, que
están presentes en el 1% de las muestras de clicitectomias
 El 5% son carcinomas epidermoides o tienen diferenciación escamosa
 Tumores papilares tienen mejor pronostico que los demás tumores
 En el momento es que se da el dx la mayoría ha invadido el hígado, conducto cístico y vías biliares, ganglios
linfáticos prohepaticos
 El peritoneo, tubo digestivo y los pulmones son los lugares predominates a metástasis

Características clínicas:
 Dx preoperatorio solo el 20%
 Dolor abdominal, ictericia, anorexia, nauseas y vomito.
 La detección precoz es posible en pacientes que desarrollam una vesicula palpable y colecistitis aguda
antes de la extensión del tumor, o en una colecistectomía por una litiasis biliar sintomática
 Tto resección quirúrgica de la vesicula y porción del hígado adyacente y también se puede usar
quimioterapia.