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FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA
FISIOPATOLOGÍA DE LA
HEMOSTASIA
SERGIO HERNÁNDEZ VELA M.D. E.C.B.S.
SERGIO HERNÁNDEZ VELA M.D. E.C.B.S.
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
• Serie de procesos reparadores, a manera de “cascada” progresiva, involucra cambios físicos y bioquímicos
• Serie de procesos reparadores, a manera de “cascada”
progresiva, involucra cambios físicos y bioquímicos
secundarios a lesión tisular y vasos sanguíneos, para
convertir sangre líquida en COÁGULO o TROMBO
sólido y así permite restablecer integridad del vaso roto.
• FIBRINOLISIS: Degradación del coágulo o trombo
luego reparar vaso afectado para reinstaurar circulación
sanguínea.
CONDICIONES PARA ADECUADA HEMOSTASIA
CONDICIONES PARA ADECUADA
HEMOSTASIA
Interacción en TIEMPO Y ESPACIO de fenómenos:
Interacción en TIEMPO Y ESPACIO de fenómenos:

1. ALTERACIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR. 2. PLAQUETAS. 3. CASCADA DE LA COAGULACIÓN.

fenómenos: 1. ALTERACIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR. 2. PLAQUETAS. 3. CASCADA DE LA COAGULACIÓN. 4. LISIS
4. LISIS DEL COÁGULO.
4. LISIS DEL COÁGULO.
COAGULACIÓN
COAGULACIÓN
COAGULACIÓN
COAGULACIÓN
• Sangre normal: Estado líquido en vasos sanguíneos. • Sangre fuera del cuerpo: Gelatina blanda
• Sangre normal: Estado líquido en vasos sanguíneos.
• Sangre fuera del cuerpo: Gelatina blanda y semisólida
separada del componente líquido, ≈ cuajo leche.
COÁGULO (Gel que forma la sangre) ≈ cuajo leche.
SUERO: Componente líquido color amarillento, al retirar
el coágulo. Es el PLASMA sin proteínas de coagulación.
COAGULACIÓN • SISTEMA DEFENSA DEL ORGANISMO: Mantiene integridad sistema circulatorio en mamíferos luego sección
COAGULACIÓN
• SISTEMA DEFENSA DEL ORGANISMO: Mantiene
integridad sistema circulatorio en mamíferos luego
sección vascular sanguínea.
• Fenómeno FISIOLÓGICO complejo, para evitar
pérdidas sanguíneas desde vasos transportan sangre
bajo presión.
• Controla y detiene HEMORRAGIA, al perder integridad
vascular.
INTEGRIDAD DEL VASO
INTEGRIDAD DEL VASO
• Generación SOLUCIONES DE CONTINUIDAD en paredes vasculares sometidas a PRESIONES, intentan ser obturadas por
• Generación SOLUCIONES DE CONTINUIDAD en
paredes vasculares sometidas a PRESIONES,
intentan ser obturadas por VASOCONSTRICCIÓN
SIMPÁTICA REFLEJA INICIAL+ PLAQUETAS + RED
DE FIBRINA.
INTEGRIDAD DEL VASO
INTEGRIDAD DEL VASO
•VASOCONSTRICCIÓN SIMPÁTICA REFLEJA: INICIAL (Pocos segundos) reduce flujo sanguíneo, para instaurar
•VASOCONSTRICCIÓN SIMPÁTICA REFLEJA:
INICIAL (Pocos segundos) reduce flujo
sanguíneo, para instaurar VASOCONSTRICCIÓN
DERIVADA FACTORES PLAQUETARIOS:
Serotonina y TXA 2 y ENDOTELIALES: ET - 1.
PLAQUETAS (PQ)
PLAQUETAS (PQ)
• Fragmentos celulares anucleados (Discos biconvexos). Megacariocitos. • Concentración en sangre: 130.000 –
• Fragmentos
celulares
anucleados
(Discos
biconvexos). Megacariocitos.
• Concentración en sangre: 130.000 – 400.000/mm 3 .
2/3 del total en sangre periférica y 1/3 en bazo.
• Gránulos en número variable en zona central.
• Vida media: 10 días.
• Recuentos de 50.000 a 60.000/mm 3 puede mantener
HEMOSTASIA NORMAL.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• ZONA PERIFERICA: ♪ Glicoproteínas: Adhesión y agregación. ♪ Receptores Integrinas (Ligandos)  GPIa:
• ZONA PERIFERICA:
♪ Glicoproteínas: Adhesión y agregación.
♪ Receptores Integrinas (Ligandos)
 GPIa: Receptor para COLAGENO. Integrina 21.
Receptor TK  ADHESIÓN
 GPIIb/IIIa. Receptor para FIBRINOGENO y otras
proteínas de adhesión. Integrina 23. Proteína G.
 AGREGACIÓN. (Enfermedad GLANZMANN).
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• ZONA PERIFERICA:  Receptor para FIBRONECTINA: 51.  Receptor para LAMININA: 61.  GPIb
• ZONA PERIFERICA:
 Receptor para FIBRONECTINA: 51.
 Receptor para LAMININA: 61.
 GPIb - IX: Reconoce FACTOR von
WILLEBRAND (vWF). Receptor NO INTEGRINA.
Receptor IX es sitio antigénico para ciertos Acs.
Deficiencia o alteración del vWF  ENFERMEDAD
von WILLEBRAND.
Deficiencia del receptor  SÍNDROME BERNARD
SOULIER.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• ZONA PERIFERICA:  Otros receptores para:  Epinefrina.  ADP.  Trombina (GPV). 
• ZONA PERIFERICA:
 Otros receptores para:
 Epinefrina.
 ADP.
 Trombina (GPV).
 PAF.
 TXA 2 .
 Receptores para factores activados
coagulación, proteínas y complemento.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• ZONA PERIFÉRICA: ♪ Bicapa lipídica: Fosfolípidos asimétricos (PS, PI y PE), necesarios para cascada
• ZONA PERIFÉRICA:
♪ Bicapa lipídica: Fosfolípidos asimétricos (PS, PI y PE),
necesarios para cascada coagulación y reacciones
enzimáticas membrana PQ.
• ZONA
GELATINOSA:
Sistema
fibroso
microtubular
(Soporte y contracción PQ) y microfilamentos.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• ZONA ORGANELAR: ♪ Gránulos: 3 tipos:  Densos: Contienen ADP, ATP, GTP, Serotonina. 
• ZONA ORGANELAR:
♪ Gránulos: 3 tipos:
 Densos: Contienen ADP, ATP, GTP, Serotonina.
 Claros (): Con proteínas (Megacariocitos).
 Lisosomas: -glucuronidasas, fosfatasa ácida,
-galactosidasa, catepsinas, nucleasas.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ • SISTEMA DE MEMBRANAS: Permite liberación: ♪ FACTOR PLAQUETARIO 4 (FP4)*:
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• SISTEMA DE MEMBRANAS: Permite liberación:
♪ FACTOR PLAQUETARIO 4 (FP4)*: Polipéptido catiónico.
Se une al endotelio y GAG. Inhibe antitrombina III (HEPARINA).
♪ -TROMBOGLOBULINA (TG)*: Inhibe PGI 2.
♪ PDGF*: Estimula crecimiento glial, mesenquimatoso, proliferación y
migración leiomiocitos. Participa curación heridas???.
*Quimiotaxis leucocitos, leiomiocitos y fibroblastos (Inflamación,
reparación y cicatrización heridas).
♪ TROMBOSPONDINA: Liberada fibroblastos, células endoteliales y
leiomiciotos. Unión a heparina, fibronectina, fibrinógeno, colágeno V y
Ca ++ . → Complejos interacción y estabilización PQ.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ • SISTEMA DE MEMBRANAS: Permite liberación: ♪ FIBRONECTINA: Síntesis endotelial.
ESTRUCTURA Y FUNCION PQ
• SISTEMA DE MEMBRANAS: Permite liberación:
♪ FIBRONECTINA: Síntesis endotelial. Interactúa receptor GIIb-IIIa y
fibrinógeno. Facilita adherencia PQ a fibrina polimerizada, mediada por
factor XIII.
♪ FIBRINÓGENO (Factor I): Participa adhesión y AGREGACIÓN PQ.
TROMBINA (I → Ia).
♪ vWF: Integrina RGD. Síntesis endotelial (Pre-pro-vWF) → Dímero
cuerpos Weibel-Palade, (Polimerización S – S).
♪ ALBÚMINA. ♪ IgG.
♪ -TGF.
• SISTEMA TUBULAR DENSO: Almacena Ca ++ , Mg ++ y
ADP. Sitio síntesis eicosanoides PQ.
CASCADA COAGULACIÓN
CASCADA COAGULACIÓN
• CASCADA DE ACTIVACIÓN ENZIMÁTICA ZIMÓGENOS (Sustancias procoagulantes) → FORMA ACTIVA cada FACTOR. • Proceso
• CASCADA DE ACTIVACIÓN ENZIMÁTICA
ZIMÓGENOS (Sustancias procoagulantes) →
FORMA ACTIVA cada FACTOR.
• Proceso secuencial altamente amplificado por
proteolisis parcial donde pequeñas cantidades de
cada FACTOR ACTIVADO catalizan activación
del SIGUIENTE.
CASCADA COAGULACIÓN
CASCADA COAGULACIÓN
Formación coágulo por: 1. FENOMENOS EXTRAVASCULARES: ♪ Efectos físicos en tejidos vecinos: VC, edema, etc.
Formación coágulo por:
1. FENOMENOS EXTRAVASCULARES:
♪ Efectos físicos en tejidos vecinos: VC, edema, etc.
♪ Efectos bioquímicos: FT.
2. FENÓMENOS VASCULARES: VC simpática refleja y PQ (5-HT).
3. FENÓMENOS INTRAVASCULARES: Activación sustancias:
Generación TROMBOPLASTINA, TROMBINA (II→ IIa) y FIBRINA (I → Ia).
CASCADA COAGULACIÓN
CASCADA COAGULACIÓN
Coagulación adecuada debe INTEGRAR E INTERRELACIONAR «VÍAS» INTRÍNSECA y EXTRÍNSECA, para «converger» en una
Coagulación adecuada debe INTEGRAR E
INTERRELACIONAR «VÍAS» INTRÍNSECA y
EXTRÍNSECA, para «converger» en una «VÍA
COMÚN» → Formación COÁGULO FIBRINA, a
partir de TROMBINA*.
CASCADA COAGULACIÓN
CASCADA COAGULACIÓN
• VÍA INTRÍNSECA: Ruta factor de contacto. Agente o superficie extraña activa coagulación, gracias a
• VÍA INTRÍNSECA: Ruta factor de contacto. Agente o
superficie extraña activa coagulación, gracias a
componentes presentes en sangre.
• VÍA EXTRÍNSECA: Ruta factor tisular (FT).
Coagulación se activa por adición de sustancias ajenas a
sangre: FT.
AGENTE: AGENTE: Contacto Trauma, vidrio, del tejido con Superficie anormal (Colágeno, ácidos caolín, asbesto,
AGENTE:
AGENTE:
Contacto
Trauma, vidrio,
del tejido con
Superficie
anormal
(Colágeno, ácidos
caolín, asbesto,
celulosa
Grasos, ácido úrico,
Homocisteína, piel)
VÍA INTRÍNSECA
VÍA EXTRÍNSECA
VÍA COMÚN
COÁGULO DE FIBRINA
CASCADA COAGULACIÓN
CASCADA COAGULACIÓN
• Interacción de ligandos con GP´s (RECEPTOR PQ) inicia liberación mensajeros intracelulares, mediada por
• Interacción de ligandos con GP´s (RECEPTOR PQ)
inicia liberación mensajeros intracelulares, mediada por
proteínas G:
Ca ++ :
Liberado
por
hidrólisis
PL
de
membrana,
mediado por PLC  DAG e IP 3 .
TXA 2 :
Eicosanoide
PQ
que
activa
AMPc
para
favorecer coagulación.
CASCADA COAGULACIÓN
CASCADA COAGULACIÓN
• Mediadores intracelulares liberados  Inducen o modulan movilización del Ca ++ por PQ, fosforila
• Mediadores intracelulares liberados  Inducen o
modulan movilización del Ca ++ por PQ, fosforila
proteínas, agrega PQ y permite secreción y liberación
ácido araquidónico (PLA 2 ).
• El DAG activa la PKC, para fosforilar a la
PLEKSTRINA, favorecer la secreción de productos PQ
y activar el complejo GPIIb-IIIa.
FACTORES DE COAGULACIÓN
FACTORES DE COAGULACIÓN

FACTOR

TIPO SUSTANCIA /

ACTIVADORES /

CONDICIÓN

SITIO DE SÍNTESIS

INHIBIDORES

ASOCIADA

I

Glicoproteína polipeptídica (g) S S / Hígado.

IL -6, PDGF, Glucocorticoides / IL -1.

Inflamación.

Infecciones.

 

Trauma.

 

Estrés (Fase aguda). Riesgo aterogénesis. Afibrinogenemia congénita Disfibrinogenemias

congénitas

(Liberación FDP, polimerización fibrina y uniones cruzadas de fibrina).

FACTORES DE COAGULACIÓN
FACTORES DE COAGULACIÓN

FACTOR

TIPO SUSTANCIA / SITIO DE SÍNTESIS

ACTIVADORES / INHIBIDORES

CONDICIÓN

ASOCIADA

II

Glicoproteína polipeptídica (Gla) /

Vitamina K. IIIa, Ca ++ ,Va, Xa

Hipoprotrombinemia

Hígado.

III

Lipoproteína / PL membrana PQ y Tejidos.

   

IV

Catión / SR.

Estabiliza al factor Va y al fibrinógeno. Activa al factor XIII.

Ninguno (Tetania).

V

Glicoproteína (Analogía con factor

Trombina:

Parahemofilia

Pequeñas cantidades.

Deficiencia

VIII y ceruplopasmina/

Grandes cantidades.

combinada factores V

Hígado, bazo y riñón

Proteína C activada.

y VII.

FACTORES DE COAGULACIÓN
FACTORES DE COAGULACIÓN

FACTOR

TIPO SUSTANCIA / SITIO DE SÍNTESIS

ACTIVADORES / INHIBIDORES

CONDICIÓN

ASOCIADA

VII

Glicoproteína serina proteasa (Homología NH 2 con protrombina, IX y X/ Hígado

Vitamina K.

Xa y trombina con Ca ++ . Inhibidores serina proteasa (EPI o LACI y

TFPI).

Deficiencia combinada factores V y VII.

VIII

Glicoproteína / Hígado y endotelio

Circula en plasma unido a vW. Trombina (Pequeñas

cantidades).

Proteína C activada.

Hemofilia A. (Dx: PTT prolongado y TS normal.

Tto: Transfusiones,

vasopresina y VIII sintéticos).

EPI: Inhibidor Vía Extrínseca. LACI: Inhibidor Coagulación Asociado a Lipoproteínas. Anticonvertina. TFPI: Inhibidor Vía Factor Tisular.

FACTORES DE COAGULACIÓN
FACTORES DE COAGULACIÓN

FACTOR

TIPO SUSTANCIA / SITIO DE SÍNTESIS

ACTIVADORES / INHIBIDORES

CONDICIÓN

ASOCIADA

IX

Glicoproteína serina proteasa / Hígado.

Vitamina K.

Hemofilia B.

XIa con Ca ++ . Complejo VIIa FT

Tto: Transfusiones,

 

plasma fresco o IX

 

sintético).

X

Glicoproteína serina proteasa / Hígado.

Vitamina K. Complejo VIIIa IXa con Ca ++ .

 

XI

Glicoproteína polipeptídica S S, serina proteasa.

Se une a HMWK XIIa. Trombina.

Hemofilia C.

FACTORES DE COAGULACIÓN
FACTORES DE COAGULACIÓN

FACTOR

TIPO SUSTANCIA / SITIO DE SÍNTESIS

ACTIVADORES / INHIBIDORES

CONDICIÓN

ASOCIADA

XII

Glicoproteína serina proteasa / Hígado.

HMWK y Kalicreína. Activa fibrinolisis intrinseca. Libera bradiquinina del HMWK.

Enfermedad de Hageman.

XIII

Proteína S S (2y

Trombina (Pequeñas cantidades).

 

2)

Prekalicreína

Proteína de 1 ó 2 cadenas

Forma complejo con HMWK. XIIa Kalicreína XIIa.

 

HMWK

Glicoproteína 1

Complejo con prekalicreína

 

cadena

y XI. Prekalicreína Kalicreína.

XI XIa.

FACTORES LIMITANTES EN FORMACIÓN DEL COÁGULO
FACTORES LIMITANTES EN
FORMACIÓN DEL COÁGULO
• Disolución de factores de coagulación activados. • Compartimentalización de reacciones. • Inhibición por
• Disolución de factores de coagulación activados.
• Compartimentalización de reacciones.
• Inhibición por retroalimentación.
• Inhibidores específicos.
• Sistema fibrinolítico.
FIBRINOLISIS
FIBRINOLISIS
VALORACIÓN FISIOLÓGICA DEL SISTEMA FIBRINOLÍTICO HUMANO • Edad. • Sexo. • Raza. • Hábitos. •
VALORACIÓN FISIOLÓGICA DEL
SISTEMA FIBRINOLÍTICO HUMANO
• Edad.
• Sexo.
• Raza.
• Hábitos.
• Hormonas.
INHIBIDORES NATURALES DE LA COAGULACIÓN
INHIBIDORES NATURALES DE LA
COAGULACIÓN
• Antitrombina III y heparina. • Sistema trombomodulina - Proteína C y proteína S. •
• Antitrombina III y heparina.
• Sistema trombomodulina - Proteína C y proteína S.
• EPI o LACI y TFPI.
• -1 antitripsina.
• -2 macroglobulina.
FACTORES FIBRINOLÍTICOS
FACTORES FIBRINOLÍTICOS

FACTOR

TIPO SUSTANCIA / SITIO DE SÍNTESIS

ACTIVADORES / INHIBIDORES

CONDICIÓN

ASOCIADA

Proteína C

 

Vitamina K. Complejo Trombina Trombomodulina. Requiere proteína S y PL. Inhibe Va y VIIa. Neutraliza a PAI.

Trombosis

Glicoproteína / Hígado.

venosa

Proteína S

Endotelio, megacariocitos y hepatocitos.

Vitamina K. 60% complejo con C4b. 40% libre. Cofactor de proteína C.

 

tPA

Serina proteasa / Células normales y neoplásicas.

Catecolaminas.

 
FACTORES DE LA FIBRINOLISIS
FACTORES DE LA FIBRINOLISIS

FACTOR

TIPO SUSTANCIA / SITIO DE SÍNTESIS

ACTIVADORES / INHIBIDORES

CONDICIÓN

ASOCIADA

Plasminógeno

Glicoproteína, 24 S S,

12 formas nativas (Glu).

 

Forma modificada (Lys). Requiere Plasmina (Fibrina Fibrinopéptidos). tPA.

 

Inhibidores de plasmina:

2-antiplasmina, 2- macroglobulina, 1- antitripsina, glicoproteinas ricas en his y antiplasmina

de PQ.

Inhibidores de tPA: PAI-1, PAI-2, PAI-3, Antitrombina III, 2-antiplasmina y 2- macroglobulina.

ACTIVACIÓN DEL PLASMINÓGENO ACTIVACIÓN INTRÍNSECA ACTIVACIÓN EXTRÍNSECA ACTIVADORES EXÓGENOS ANTIACTIVADORES
ACTIVACIÓN DEL PLASMINÓGENO
ACTIVACIÓN INTRÍNSECA
ACTIVACIÓN EXTRÍNSECA
ACTIVADORES
EXÓGENOS
ANTIACTIVADORES
PLASMINÓGENO
PLASMINA
ANTIPLASMINAS
FIBRINÓGENO
FIBRINA
FDP
SECUENCIA PARA ADECUADA HEMOSTASIA
SECUENCIA PARA ADECUADA
HEMOSTASIA
PLAQUETAS al contacto con superficie discontinua endotelial se ADHIEREN y EXTIENDEN sobre superficie lesionada, luego
PLAQUETAS al contacto con superficie discontinua
endotelial se ADHIEREN y EXTIENDEN sobre superficie
lesionada, luego se AGREGAN y forman TAPÓN
PLAQUETARIO, al tiempo SECRETAN sustancias
vasoconstrictoras.
SECUENCIA PARA ADECUADA HEMOSTASIA
SECUENCIA PARA ADECUADA
HEMOSTASIA
TAPON PLAQUETARIO (Temporal e inestable) se consolida hasta formar TROMBO o COÁGULO constituido por MALLA
TAPON PLAQUETARIO (Temporal e inestable) se
consolida hasta formar TROMBO o COÁGULO
constituido por MALLA FIBRINA tridimensional e
instaurando COAGULACIÓN SANGUÍNEA.
SECUENCIA PARA ADECUADA HEMOSTASIA
SECUENCIA PARA ADECUADA
HEMOSTASIA
SECUENCIA PARA ADECUADA HEMOSTASIA Tras reparación paredes vasculares → FIBRINOLISIS, que DEGRADA TROMBO y
Tras reparación paredes vasculares → FIBRINOLISIS, que DEGRADA TROMBO y RESTABLECE CIRCULACIÓN SANGUÍNEA.
Tras
reparación
paredes
vasculares
FIBRINOLISIS, que
DEGRADA
TROMBO
y
RESTABLECE CIRCULACIÓN SANGUÍNEA.
RECUERDE QUE …
RECUERDE QUE …
• HEMOSTASIA EXCESIVA  TROMBOSIS, obstrucción vascular e isquemia. • HEMOSTASIA INSUFICIENTE 
• HEMOSTASIA
EXCESIVA
TROMBOSIS,
obstrucción vascular e isquemia.
• HEMOSTASIA
INSUFICIENTE
HEMORRAGIA PERSISTENTE.
HEMOSTASIA HEMORRAGIA FIBRINOLISIS TROMBOSIS
HEMOSTASIA
HEMORRAGIA
FIBRINOLISIS
TROMBOSIS
PRUEBAS DE COAGULACION
PRUEBAS DE COAGULACION
1. PRUEBAS DE PROCOAGULANTES:  Tiempo de coagulación: TC: 5-10”. Explora la vía intrínseca. 
1. PRUEBAS DE PROCOAGULANTES:
 Tiempo de coagulación: TC: 5-10”.
Explora la vía intrínseca.
 Tiempo parcial de tromboplastina: PTT: 35-40”.
Explora la vía intrínseca.
 Tiempo de protrombina: TP: 13-20”.
Explora la vía extrínseca.
 Tiempo de trombina: TT: 12-14”.
PRUEBAS DE COAGULACION
PRUEBAS DE COAGULACION
2. PRUEBAS DE PLAQUETAS:  Frotis de sangre periférica: FSP.  Tiempo de sangría: TS:
2. PRUEBAS DE PLAQUETAS:
 Frotis de sangre periférica: FSP.
 Tiempo de sangría: TS: 2-4”.
 Retracción del coágulo.
 Agregometría plaquetaria.
3. PRUEBAS DE INHIBIDORES DE HEMOSTASIA.

FACTOR

ENFERMEDAD

TS

TC

PTT

PT

I

Afibrinogenemia

V

 

I

I

I

Hipofibrinogenemia

 

II

Hipoprotrombinemia

N

N

o A

V

A

V

Parahemofilia

N

 

A

A

A

VII

Deficiencia del factor VII

N

 

N

N

A

VIII

Hemofilia A

N

N

o A

A

N

Enfermedad de von Willebrand

A

V

V

N

IX

Enfermedad de Chritsmas Hemofilia B

N

N

o A

A

N

X

Deficiencia del factor Stuart

N

N

o A

A

A

XI

Hemofilia C

V

N

o A

A

N

XII

Enfermedad de Hageman

N

 

A

A

N

XII

Deficiencia del factor XIII

N

 

N

N

N

Prekalicreína

 

N

 

A

A

N

HMWK

 

N

 

A

A

N

V= variable N= Normal A= Alargado I= Infinito
V= variable
N= Normal
A= Alargado
I= Infinito
INR (RELACIÓN INTERNACIONAL NORMALIZADA) • Relación entre PT del paciente y el valor PT de
INR
(RELACIÓN INTERNACIONAL NORMALIZADA)
• Relación entre PT del paciente y el valor PT de una
preparación control. (Relación PT observada) ISI .
• Útil: Determinar dosis warfarina a administrar al
paciente, pues PT tienden a variar, según reactivos
control utilizados en el laboratorio.
• Relación
internacional
normalizada:
Valor
normal
INR: 2-3 = (Relación PT observada) ISI .
TRASTORNOS ASOCIADOS A LA COAGULACIÓN
TRASTORNOS ASOCIADOS A LA
COAGULACIÓN
CONCEPTOS DE IMPORTANCIA
CONCEPTOS DE IMPORTANCIA
• COÁGULO: Masa blanda semisólida por coagulación sangre. • COÁGULO EXTRAVASCULAR: Formado por eventos distintos
• COÁGULO: Masa blanda semisólida por coagulación sangre.
• COÁGULO EXTRAVASCULAR: Formado por eventos
distintos a ruptura en pared vascular. Lesiones inflamatorias,
infecciosas o autoinmunes.
• ÉMBOLO: Coágulo o cuerpo extraño que viaja a través de
torrente sanguíneo y obstruye bruscamente vaso, generalmente
arteria (TEP).
CONCEPTOS DE IMPORTANCIA
CONCEPTOS DE IMPORTANCIA
• TROMBO: Coágulo sanguíneo formado dentro vaso. • TROMBO BLANCO: FIBRINA + LEUCOCITOS + capas
• TROMBO: Coágulo sanguíneo formado dentro vaso.
• TROMBO BLANCO: FIBRINA + LEUCOCITOS + capas
sustancia hialina finamente granulada. Lentificación flujo
sanguíneo en circulación.
• TROMBO ROJO: FIBRINA + ERITROCITOS. Detención
flujo sanguíneo en vaso (Venas).
• TROMBO MIXTO: Blanco + Rojo.
CONCEPTOS DE IMPORTANCIA • HEMORRAGIA TIPO HEMOFÍLICO (HEMATOMAS): Afectan articulaciones y músculos. Pueden
CONCEPTOS DE IMPORTANCIA
HEMORRAGIA TIPO HEMOFÍLICO (HEMATOMAS): Afectan
articulaciones y músculos. Pueden aparecer horas después del trauma.
SIN PETEQUIAS ni EPISTAXIS.
HEMORRAGIA TIPO TROMBOCITOPÉNICO: Evidencia epistaxis,
hemorragias superficiales. SIN HEMARTROSIS ni SANGRADO
MUSCULAR. TS PROLONGADO.
HEMORRAGIA TIPO INDEFINIDO: Hemorragias abundantes, luego de
Tx, caracterizan heridas superficiales. ↑ FRECUENCIA SANGRADO,
SIN PETEQUIAS ni HEMORRAGIAS SEVERAS.
TRASTORNOS PATOLÓGICOS DEL SISTEMA FIBRINOLÍTICO HUMANO 1. DESÓRDENES PRIMARIOS: • Moléculas anormales de
TRASTORNOS PATOLÓGICOS DEL
SISTEMA FIBRINOLÍTICO HUMANO
1. DESÓRDENES PRIMARIOS:
• Moléculas anormales de plasminógeno.
• Alteraciones del tPA.
• Exceso de tPA.
• Deficiencia de 2 - antiplasmina.
TRASTORNOS PATOLÓGICOS DEL SISTEMA FIBRINOLÍTICO HUMANO 2. DESÓRDENES SECUNDARIOS: • CID. • Neoplasias
TRASTORNOS PATOLÓGICOS DEL
SISTEMA FIBRINOLÍTICO HUMANO
2. DESÓRDENES SECUNDARIOS:
• CID.
• Neoplasias malignas.
• Enfermedades:
♪ Hepáticas.
♪ Vascular arteriosclerótica.
♪ Renales.
♪ Inflamatorias.
♪ Tromboembólica venosa.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
• Depósito de fibrina en vasos muy pequeños o capilares. • Dx clínico: Anemia hemolítica
Depósito de fibrina en vasos muy pequeños o
capilares.
Dx clínico: Anemia hemolítica microangiopática,
síndrome de desfibrinación o coagulopatía por
consumo.
Dx laboratorio: PT prolongado, bajos niveles de
fibrinógeno y niveles elevados de FDPs.
SÍNDROME BERNARD -SOULIER
SÍNDROME BERNARD -SOULIER
• Autosómico recesivo. • Carencia receptor GPIb – IX. • Dx laboratorio: TS prolongado, trombocitopenia,
Autosómico recesivo.
Carencia receptor GPIb – IX.
Dx
laboratorio:
TS
prolongado,
trombocitopenia,
falta agregación PQ.
• Tto: Transfusiones PQ para situaciones de alto riesgo (Acs).
Tto:
Transfusiones
PQ
para
situaciones
de
alto
riesgo (Acs).
TROMBASTENIA GLANZMANN
TROMBASTENIA GLANZMANN
• Autosómica recesiva. • Déficit de GPIIb/IIIa. Integrina 23. • Dx laboratorio: Retracción
Autosómica recesiva.
Déficit de GPIIb/IIIa. Integrina 23.
Dx laboratorio:
Retracción
deficiente
coágulo
y
ausencia agregación (RGD).
• Tipo I: Ausencia retracción coágulo y fibrinógeno.
Tipo
II:
Bajos
niveles
fibrinógeno
y
mediana
retracción coágulo.
TRASTORNOS ADQUIRIDOS
TRASTORNOS ADQUIRIDOS

ENFERMEDAD

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

LABORATORIO

Enfermedad hemorrágica RN

Hígado inmaduro

 

PT y PTT prolongados.

Enfermedad hepática

Síntesis

 

Trombocitopenia. Defecto función PQ. Aumento fibrinoliis

defectuosa

Deficiencia vitamina K

Carboxilación

Función

PT y PTT

deficiente

hepática

prolongados.

adecuada

TRASTORNOS ADQUIRIDOS
TRASTORNOS ADQUIRIDOS

ENFERMEDAD

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

LABORATORIO

Enfermedad hemorrágica RN

Hígado inmaduro

Función hepática INMADURA

PT y PTT prolongados.

Enfermedad hepática

Síntesis

Función hepática ANORMAL

Trombocitopenia. Defecto función PQ. Fibrinoliis

defectuosa

Deficiencia vitamina K

Carboxilación

Función hepática ADECUADA

PT y PTT prolongados.

deficiente