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NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 308
TUMEURS DU REIN
- Diagnostiquer une tumeur du rein.
Zéros 1. Introduction :
- Tabac, -
3% de l’ensemble des tumeurs malignes de l’adulte
phacomatoses (VHL, Epidémiologie -
Incidence de 12,2 cas/100000 habitants par an ; sex ratio 2/1
STB), dialysé, homme -
Incidence en augmentation progressive
-
Hémodialyse en cas de dysplasie multi-kystique
- Hématurie -
Transplantation rénale
macroscopique -
Antécédents familiaux : phacomatose, maladie de von Hippel-Lindau
urologique Facteurs de Obésité -
- Examen clinique : risque -
Hypertension artérielle
contact lombaire, -
Statut hormonal : incidence plus faible chez les femmes
varicocèle -
Environnement : Exposition professionnelle
Toxiques : tabac (risque relatif x 2)
- 50% de découverte - Carcinome conventionnel à cellules claires : 75%
fortuite sur imagerie Tumeurs - Carcinome papillaire : 10% des tumeurs malignes
- Paranéoplasique : malignes - Carcinome à cellules chromophobes : 5%
polyglobulie, Histologie - Carcinome des tubes collecteurs extra-pyramidaux : 1%, péjoratif
hypercalcémie, fièvre - Autres : sarcome, lymphomes, métastases…
Tumeurs - Epithéliales : adénomes et tumeurs à cellules juxta-glomérulaires
- Adénocarcinome à bénignes - Tumeurs mésenchymateuses : angiomyolipome
cellules claires 2. Diagnostic :
- Grade de Fuhrman -
Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
-
Recherche des facteurs de risque, notamment une exposition professionnelle
- Echo abdo + TDM 
-
Cancer asymptomatique et de découverte fortuite dans 50% des cas
rein controlatéral
Anamnèse -
Signes généraux : altération de l’état général
- Angio-IRM : -
Signes urologiques : Hématurie macroscopique totale
thrombose rénale Douleurs lombaires
Masse palpable
- Pas d’histologie Varicocèle
nécessaire - Complication : hématome rétro-péritonéal spontané
- NTE emportant la Signes - Fièvre
graisse péri-rénale généraux - Syndrome anémique
jusqu’au fascia de Local - Recherche d’un contact lombaire
Gerota + curage Examen - Varicocèle
physique Métastases - Poumons, ganglions, os, foie, cerveau, surrénale
- Différentiel : kyste,
- HTA par sécrétion de rénine-like
métastases…
Syndrome - Hypercalcémie par sécrétion de PTH-like
Maladie de Von paranéoplasique - Polyglobulie par sécrétion d’EPO-like, parfois anémie
Hippel-Lindau : - Syndrome de Stauffer : hépatomégalie lisse sans métastase
- Maladie génétique - NFS : anémie, polyglobulie
- Transmission Biologie - Syndrome inflammatoire biologique
autosomique - Créatininémie et bilan phosphocalcique
dominant, - Phosphatases alcalines
pénétrance quasi- - Echographie : découverte fortuite de la tumeur
complète à 60 ans Paraclinique - TDM : Examen de référence : prise de contraste
Tumeurs : Imagerie
Etude du rein controlatéral et veine cave
- Cervelet et rétine : - Uro-TDM
hémangio-blastomes
Biopsie - Non indispensable (sauf chimiothérapie palliative)
- Reins : cellules
claires et kystes Extension - TDM thoraco-abdomino-pelvienne
- Surrénales : 3. Pronostic – Evolution :
phéochromocytome Evolution - Extension locale, puis veineuse et lymphatique puis extension à distance
- Pancréas : kyste et Patient - Age et état général
tumeur - Stade TNM
Facteurs - Grade nucléaire de Furhman
TNM rein :
pronostiques Tumeur - Type histologique
- T1 : < 7cm
- Infiltration vasculaire microscopique
- T2 : ≥ 7cm
- T3 : Envahissement - Extension à distance
local sans franchir le 4. Principes de prise en charge thérapeutique :
fascia de Gerota RCP + consultation d’annonce
- T4 : Envahissement Stade local - Néphrectomie totale élargie
du fascia de Gerota - Néphrectomie partielle ou ablation par radiofréquence ou cryo-ablation
- N1 : ADP unique Stade locorégional - Curage ganglionnaire +/- surrénalectomie
- N2 : ADP multiples
Stade métastatique - Traitement palliatif : chimiothérapie, immunothérapie et anti-angiogénique
- M1 : Métastase