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I.

Le syndrome de Guillain Barre ou polyradiculonévrite aigue

Epidémiologie:
SGB
• Incidence 1,2-2,9 / 100 000 / an
• Hommes> Femmes
• L'incidence augmente avec l'âge.
• Pathologie Sporadique
• 70% est précédé d'un processus infectieux ou d'une vaccination entre 2 et 4 semaines
auparavant.
• Éclosions aux États-Unis après un type de vaccination contre la grippe porcine en 1976.
• Éclosion en Finlande après la vaccination contre la poliomyélite 1985.

1. Physiopathologie :
Le SGB est considéré comme un syndrome post-infectieux. Dans les cinq à six semaines qui
précèdent les premiers signes neurologiques, il est retrouvé dans environ 60 % des cas un épisode
infectieux, rhino-pharyngé, digestif ou grippal. Dans 10 % des cas, l’évènement déclenchant peut
être un acte chirurgical, une sérothérapie ou une vaccination. Les agents pathogènes les plus
fréquemment observés sont le cytomégalovirus, le Mycoplasma pneumoniae, le virus d'Epstein-
Barr et, plus récemment, Campylobacter jejuni. L’atteinte nerveuse la plus fréquente est une
démyélinisation qui se caractérise électrophysiologiquement par un ralentissement des vitesses de
conduction, un allongement des latentes distales et des blocs de conduction. La démyélinisation est
le plus souvent réversible mais peut entraîner des lésions axonales, qui rendent compte des
séquelles. Une atteinte axonale peut survenir d’emblée, notamment en cas d’infection à C. Jejuni, et
se manifeste par une diminution de l’amplitude des potentiels d’action musculaires à
l’électroneuromyogramme. Le processus neuropathogène intéresse les systèmes nerveux
périphériques moteur, sensitif et autonome et est provoqué par des réactions immunitaires
cellulaires et humorales. Un mimétisme moléculaire entre l’agent pathogène et les antigènes (tels
que les gangliosides) nerveux est incriminé, en particulier dans les formes axonales.
Mimétisme moléculaire:
Les lipoposylacarides DY contiennent des glucoconjugués similaires aux gangliosides des nerfs
périphériques> GM1.
Mimétisme moléculaire: la réponse immunitaire devant le CY déclenche la production d'anticorps
devant le nerf périphérique. Ce processus engage la demyelinisation nerveuse.
On observe 25% de SGB en rapport avec un antécédent d'infection CY.
Il a egalement été observé que l'injection d'oligosaccharides de CY à des rats induit une neuropathie

2. Classification :
Le syndrome peut etre classé sous trois formes:

• Le SGB démyélinisant (le plus fréquent)


AIDP: polyradiculonévrite inflammatoire aiguë démyélinisante (75%)

• SGB Axonal : (laisse des séquelles et ne récupère pas)


AMAN: neuropathie motrice aiguë axonale.
ASMAN: neuropathie sensori-motrice axonale.

• Le syndrome de Miller Fischer (plus rare):


-Syndrome pharyngien-cervical-brachial
-Syndrome de superposition de Miller-Fisher et SGB
-Ophtalmoplégie
-Arréflexie
-Ataxie

3. Semiologie

AIDP: polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë = syndrome de Guillain Barre (SGB)


1916
• Paralysie motrice areflexique aiguë suivie d'une récupération avec Liquide Cefalo-rachidien
acellulaire et augmentation des protéines
• Morbidité élevée malgré les progrès dans le traitement du cardio respiratoire et
immunomodulateur.
• Aiguë: se réfère à son evolution

Caractéristiques Neuropathies aiguës disinmunes


• Prodromes infectieux à 50%.
• Progression 10-15 jours.
• Monophasique
• Prognose: la grande majorité récupère.
• LCR acellulaire avec des protéines élevées.
• Pathogenèse auto-immune

Manifestations cliniques:

3.1. Paralysie motrice (initiale)


3.2. Symptômes sensitifs
3.3. Arréflexie et hipporeflexie (principale)
3.4. Dysautonomie

3.1. Paralysie motrice

• Membres inférieurs ++ (98%)


- Plus proximal (15%)
- Plus distal (30%)
- D’égale répartition (50%)
• Atteinte faciale bilatérale (50%)
Paralysie bulbaire (20%)
• Respiratoire (30%)

3.2. Anomalies sensitives

• Paresthésies symétriques initiales distales dans 70-90% des cas.


• Douleur neuropathique dans 70% des cas:
- Dos
- Ceinture scapulaire
- Cuisses
• Signes sensitifs objectifs rares.
• Le niveau sensitif est incompatible avec le diagnostic.

3.3. Altération des réflexes

On note 70% d'arréflexie au début du bloc.


Réduction progressive au cours de la première semaine, au niveau des muscles les moins potents.
Au niveau du diagnostic clinique, la préservation des ROT doit rendre le diagnostic du SGB
douteux.

3.4. Dysautonomie
• Fréquence de 60%.
• Plus fréquent dans les cas graves.
• TA (hypertension / hypotension)
• Arythmies
• Iléus paralytique.
• Dysfonction urinaire

4. Evolution de la maladie :

4.1. Phase d’extension :

Elle dure par définition moins de 4 semaines. Le tableau clinique débute habituellement par des
troubles sensitifs à type de paresthésies ou dysesthésies des extrémités. Des douleurs lombaires et
des radiculalgies sont classiques. S’y associe un déficit moteur, bilatéral et symétrique, flasque avec
hyporéfléxie. Le déficit est caricaturalement d’évolution ascendante, prédomine en proximal et peut
être de gravité variable, avec une évolution possible vers une tétraplégie, une atteinte des nerfs
craniens, des muscles axiaux et respiratoires. Les paires craniennes les plus fréquemment atteintes
sont le VII (diplégie faciale périphérique), IX et X (troubles de la déglution) et plus rarement III
(extrinsèque et intrinsèque) et VI. Les troubles de la sensibilité concernent essentiellement la
proprioception et le toucher. Des formes atypiques sont possibles : forme descendante, asymétrique,
motrice pure (notamment dans les formes axonales post C. jejuni), évolution suraigüe en moins de
24 heures, conservation des réflexes ostéo-tendineux voire hyperréflexie et signe de Babinski.

4.2. Phase de plateau : Cette phase est de durée variable. A ce stade, des paresthésies ou des
douleurs sont présentes dans 80% des cas ; l’aréflexie est généralisée chez 80% des patients, 2/3
perdent la marche et 25 - 30% évoluent vers une insuffisance respiratoire.

4.3. Phase de récupération : La récupération motrice peut être longue, puisque 20 % des patients ne
recouvrent pas la marche à 6 mois. Près de 10% des patients présentent encore des symptômes
résiduels à 3 ans de l’épisode. Des fluctuations cliniques peuvent être observées après le début du
traitement, avec une possibilité de réaggravation secondaire. Des rechutes de SGB sont observées
dans 2 à 5% des cas. Le tableau clinique en est généralement identique, mais le facteur déclenchant
diffère.

5. Diagnostic:
• Critères cliniques ++
• Critères électromyographiques
• Criteres du LCR

Echelle de Hughes:
0. Aucun signe de Guillain Barré
1. Défaut mineur
2. Marcher sans aide, mais ne peut pas courir
3. Vous ne pouvez pas marcher 10 mètres sans aide. Canne ou deambulateur
La détermination sérieuse du GBS  IgA, initier les immunoglobulines 0,4 g / kg / jour, pendant 5
jours.
4. Alité
5. Ventilation mécanique
6. Mort

Criteres de diagnostic
Faiblesse motrice progressive de plus d'un organe de distribution plus ou moins symétrique.
Aréflexie distale (++), la partie proximale demeurant hypoactive.

Critères de diagnostic: Supports de données


• Progression rapide qui atteint le point maximum en environ 4 semaines.
• Symétrie relative
Les symptômes et les signes sensoriels discrets.
Afectation faciale bilatérale> 50%.

Critères diagnostiques: Electrodiagnostic


Permet de confirmer le diagnostic.
Il permet de classifier le SGB dans les différents sous-groupes:
1. Formes démielinisantes: AIDP
Patron démyélinisant multifocal:
Prolongation des réponses tardives F et H.
Bloquage de la conduction ou Vitesse de conduction lente du PA
Dispersion temporelle de la conduction
Augmentation de la latence distale.
Au niveau anatomique, Le potentiel sensitif (SNAP) du nerf médian diminué.
Par ailleurs, Potentiel sensitif du nerf sural normal

2. Formes axonales: AMAN i ASMAN


Patron Axonal:
Vitesses de conduite normales
Potentiel évoqué moteur réduit (CMAP)

Cela permet d'établir une prévision.

Prévision
- Récupération spontanée (80%)
- Aération assistée (23%)
- Invalidité (20%)
- Mortalité (3%)
- Fatigue persistante (67%)

Complications
1. Insuffisance respiratoire.
2. Instabilité autonome.
3. Paralysie bulbaire.
Ainsi que :
- Douleur neuropathique.
- Thrombose veineuse.
- Iléus paralytique.
- Incontinence vésicale.

1. Insuffisance respiratoire
Il apparaît entre 25-30%.
Indicateurs de fatigue musculaire:
- Tachypnée, tachycardie.
- Utilisation de la musculature auxiliaire.
- Mouvement asynchrone du thorax.
- Respiration paradoxale, mouvement vers l’interieur de l’abdomen durant la respiration

2. Instabilité autonome
Tachycardie, bradycardie
Arythmies, blocs moteurs
Hypertension, hypotension
Iléus paralytique
Rétention urinaire

3. La dysphagie paralysie bulbaire et la dysarthrie


Toux inefficace
Accumuler des sécrétions
Aggravation de FR
Pneumonie par aspiration
Nécessité du tube nasogastrique

6. Traitement

Traitement immunomodulateur
Plasmaphérèse
Immunoglobulines (++)

Prise en charge d’un patient atteint du Syndrome Guillain Barré

Les objectifs thérapeutiques sont à ce jour :


- d’augmenter les amplitudes articulaires grâce à des mobilisations passives et accessoires ;
- de lutter contre les rétractions musculo-tendineuses par les étirements, la méthode de contracté-
relâché et la mise en place de posture prolongée ;
- de renforcer les muscles par du travail analytique et du travail actif d’équilibration ainsi que par la
méthode de Kabat; - d’améliorer l’équilibre et la proprioception au travers d’exercice dans les
différents niveaux d’évolution motrice ;
- d’améliorer la sensibilité des membres inférieurs en distal (Rééducation de la sensibilité
épicritique et discriminative) , par la stimulation des différents capteurs sensitifs (distinction d’une
position et entre chaud et froid, massage) ;
- de travailler la marche dans le but de diminuer le polygone de sustentation (marche sur une ligne)
et de donner confiance au patient dans la vie de tous les jours (marche sur terrains variés). Lors de
notre prise en charge il faut tenir compte de la fatigabilité relative à ce syndrome, de la règle de la
non-douleur et de l’aspect psychologique du patient. Face au déficit sensitif du patient il est
également important de vérifier quotidiennement l’état cutané plantaire.

7. Conclusion:

Le syndrome de Guillain-Barré englobe plusieurs entités qui ont des caractéristiques communes.
L'image typique est une paralysie motrice ascendante avec aréflexie.
Les symptômes sensitifs sont rares.
Paralysie faciale bilatérale.
Elle peut présenter des complications: insuffisance respiratoire, dysautonomie.
Récupération acceptable
Traitement de soutien cardiorespiratoire.
Traitement immunomodulateur.

8. Bibliographie:

Asbury, A. and Cornblath, D. (1990). Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré
syndrome. Annals of Neurology, 27(S1), pp.S21-S24.

Orlikowski, D. and Sharshar, T. (2018). Polyradiculonévrite aiguë : le syndrome de Guillain-


Barré, diagnostic et traitements. [online] Jle.com. Available at: http://www.jle.com/fr/revues/met/e-
docs/polyradiculonevrite_aigue_le_syndrome_de_guillain_barre_diagnostic_et_traitements_288148
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Cnerea.fr. (2018). [online] Available at: http://www.cnerea.fr/UserFiles/File/national/desc-des/livre-


masson-2015/neuro/prn-et-myasthenie.pdf [Accessed 15 Mar. 2018].