Pathologe
1997 · 18:368–373 © Springer-Verlag 1997 Originalien
Zusammenfassung
Tumorähnliche Läsionen der Speicheldrüsen
sind nach der neuen WHO-Klassifikation der
Speicheldrüsentumoren Krankheiten, die
durch eine Schwellung oder Verhärtung des
Speicheldrüsengewebes einen echten Tumor
vortäuschen können.Eine weitere seltene,
bisher in der WHO-Klassifikation nicht be-
schriebene Entität stellt die „sklerosierende
polyzystische Sialadenopathie“ (s.p.S.) dar,
die besonders bei jüngeren Patienten zu
knotenförmigen, unvollständig abgekapsel-
ten tumorähnlichen Veränderungen, speziell
der Parotis, führt.Das histologische Bild ist
mit der fibrös-zystischen Mastopathie ver-
gleichbar und durch eine ausgeprägte hyali-
ne, zentral akzentuierte Sklerosierung mit
Einschluß zystisch-ektatischer Speichelgän-
ge und fokaler Epithelhyperplasien gekenn-
zeichnet.In den hyperplastischen Gängen
kommt es zu transluminalen Brückenbildun-
gen und kribriformen Mustern, mitunter
auch zur apokrinen Sekretion und zur Aus-
bildung eosinophiler Kügelchen.Die s.p.S.
muß insbesondere von Zystadenomen,
hochdifferenzierten Mukoepidermoidkarzi-
nomen und auch von der dysgenetischen
Zystenparotis abgegrenzt werden.An Hand
von 4 eigenen Beobachtungen wird die Dif-
ferentialdiagnose analysiert.
Schlüsselwörter
Speicheldrüsen · Sialadenopathie ·
Sklerosierend · Polyzystisch · Tumorähnliche
Läsion · Zystadenom ·
Mukoepidermoidkarzinom
368 | Der Pathologe 5·97
K. Donath · G. Seifert · Abteilung für Oralpathologie,Institut für Pathologie der Universität,
Hamburg
Sklerosierende polyzystische
Sialadenopathie
Eine seltene nichttumoröse Erkrankung
I n der neuen WHO-Klassifikation der
Speicheldrüsentumoren [7] sind eine
Reihe von Krankheiten aufgeführt, die
im klinischen Erscheinungsbild durch
eine Schwellung oder Verhärtung des
Speicheldrüsengewebes einen echten
Tumor vortäuschen können und daher
als „tumorähnliche Läsionen“ bezeich-
net werden. Hierzu gehören neben der
Sialadenose und Onkozytose die nekro-
tisierende Sialometaplasie (Speichel-
drüseninfarkt), der sog. Küttner-Tumor
der Submandibularis, die myoepithelia-
le Autoimmunsialadenitis, die Gruppe
der Speicheldrüsenzysten und die zy-
stische lymphoepitheliale Hyperplasie
bei AIDS [8].
Im Material des Speicheldrüsen-
Registers Hamburg konnten wir unter
einem Gesamtkollektiv von über 18000
Fällen 4 Beobachtungen registrieren,
die primär z.T. als hochdifferenzierte
Mukoepidermoidkarzinome klassifi-
ziert worden waren, bei denen jedoch
der weitere Krankheitsverlauf und eine
exakte Analyse des pathohistologischen
Befundes eine nichttumoröse Verände-
rung ergab, für die wir in Analogie zur
fibrös-zystischen Mastopathie den Ter-
minus „sklerosierende polyzystische
Sialadenopathie“ (s.p.S.) vorschlagen
möchten. Eine kürzlich erschienene Pu-
blikation mit dem Titel „Sclerosing
polycystic adenosis of major salivary
glands“ [13] und ein Kommentar zu
dieser Publikation [2] gibt uns Veran-
lassung, unsere 4 eigenen Beobachtun-
gen als neue seltene, bisher in der
WHO-Klassifikation nicht enthaltene
Entität mitzuteilen und differentialdia-
gnostisch von anderen Krankheiten der
Speicheldrüsen abzugrenzen.
Material und Methodik
In einem Gesamtkollektiv von über
18000 Speicheldrüsen, welche von 1965
bis 1995 im Speicheldrüsen-Register
Hamburg registriert wurden, fanden
sich insgesamt nur 4 Beobachtungen,
die wegen des ungewöhnlichen Befun-
des nicht nach der neuen WHO-Klassifi-
kation eingeordnet werden konnten.
Von den in Paraffin eingebetteten
Schnittpräparaten wurden folgende
Standardfärbungen durchgeführt: Hä-
matoxylin-Eosin, PAS-Reaktion, Astra-
blau, Masson-Goldner und Gomori-
Versilberung. Vom Fall 2 konnten zu-
sätzlich immunhistologische Untersu-
chungen nach der APAAP-Methode
durchgeführt werden. Folgende Anti-
körper wurden verwendet: CKMNF
(DAKO M 821), Vimentin (BOEHRIN-
GER 1112457), Aktin (ENZO C 34931), S-
100-Protein (BIOGENEX MU 058-UC),
Amylase (SIGMA AB 2731), CD 68
(DAKO M 821) und MIB-1 (DIANOVA
dia 505).
Beschreibung der Befunde
Klinische Daten
Fall 1
56 Jahre alte Frau mit einem parapha-
ryngeal gelegenen, ca. 4×3×2,5 cm gro-
ßen tumorartigen Gewebsknoten. Ope-
rative Entfernung mit Einschluß des
Prof. Dr. Dres. mult. K. Donath
Abteilung für Oralpathologie,
Institut für Pathologie der Universität,
Martinistraße 52 UKE, D-20246 Hamburg& y
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Pathologe
1997 · 18:368–373 © Springer-Verlag 1997
K.Donath · G.Seifert
Sclerosing polycystic sialadenopathy
Summary
Tumour-like lesions of the salivary glands are
diseases which, in accordance with the new
WHO classification of salivary gland tu-
mours, can simulate a true tumour by swel-
ling or induration of the salivary gland tis-
sue.An additional rare entity, only recently
not described in the new WHO classification,
is „sclerosing polycystic sialadenopathy“
(s.p.s.) which, especially in younger patients,
results in nodular, incompletely encapsulat-
ed, tumour-like masses mainly of the parotid
gland.Histologically, it is comparable to
fibrocystic mastopathy and is characterized
by distinct hyalinized, centrally accentuated
sclerosing collageneous tissue with inclusion
of cystically ectatic ducts and focal epithelial
hyperplasia.In the hyperplastic ducts, trans-
luminal bridges and cribriform patterns can
develop, sometimes also apocrine secretion
and eosinophilic globules.The s.p.s.must be
distinguished mainly from cystadenoma,
mucoepidermoid carcinoma and also from
dysgenetic cystic parotid gland.Based on
four of our own observations the differential
diagnosis is analysed.
Key words
Salivary glands · Sialadenopathy · Sclerosing ·
Polycystic · Tumour-like lesions ·
Cystadenoma · Mucoepidermoid carcinoma
oberflächlichen Parotislappen, der kei-
nen Tumor enthielt. Nach 8 Jahren er-
neute tumorartige Knotenbildung mit
Lokalisation mehr im tiefen Parotislap-
pen. Operative Entfernung. Postopera-
tiv komplikationsloser Verlauf. Kein
weiteres Rezidiv.
Fall 2
14 Jahre altes Mädchen mit Schluckbe-
schwerden und Schmerzen bei einer tu-
morartigen Schwellung im Bereich des
linken Gaumenbogens mit Ausdehnung
bis in die Submandibularloge. Operati-
ve Entfernung eines 7×5×4 cm großen,
derben knotenförmigen tumorartigen
Gewebskonglomerates, das sich opera-
tiv gut entfernen ließ. Nach einem sym-
ptomfreien Intervall von 8 Jahren im
Alter von 22 Jahren eine erneute tumor-
artige Schwellung in der linken Parotis
im lateralen reizlosen Operationsge-
biet. Operative Entfernung eines
10×6×4 cm großen, leicht aus der Um-
gebung herauslösbaren tumorartigen
Gewebskonglomerates, das aus zahlrei-
chen derben, scharf begrenzten, bis zu
3 cm durchmessenden Knoten aufge-
baut war. Der postoperative Verlauf war
komplikationslos. Kein weiteres Rezi-
div.
Fall 3
27 Jahre alte Frau mit einem retromandi-
bulär gelegenen, ca. 4,5×3×1,5 cm gro-
ßen Tumor der rechten Parotis. Opera-
tive Entfernung mit mehreren, maximal
1,5 cm großen weißlichen, gut begrenz-
ten Tumorknoten auf der Schnittfläche.
Das angrenzende Drüsengewebe sowie
6 weitere Lymphknoten sind tumorfrei.
Komplikationsloser postoperativer Ver-
lauf ohne Rezidive.
Fall 4
50 Jahre alte Frau mit einem Tumor der
rechten Parotis. Im Operationspräparat
finden sich multiple, maximal bis 4 cm
große derbe Knotenbildungen mit deut-
licher Abgrenzung vom restlichen Drü-
sengewebe. Komplikationsloser post-
operativer Verlauf. Bisher kein Rezidiv.
Pathohistologie
Die geweblichen Veränderungen sind
in allen 4 Fällen, insbesondere auch in
den Rezidiven (Fall 1 und 2), identisch.
Die tumorartigen Knoten (Abb. 1) sind
unterschiedlich groß (mittlerer Durch-
messer 2–3 cm), durch kapselartiges
Bindegewebe deutlich vom übrigen
Drüsengewebe der Parotis abgegrenzt
(Abb. 2) und zeigen kein infiltratives
Wachstum. Innerhalb der Knoten sind
in annähernd lobulärer Anordnung
multiple, zystisch erweiterte Speichel-
gänge in irregulärer Verteilung lokali-
siert (Abb. 3), welche von einem hyalin-
sklerosierten Bindegewebe umgeben
sind (Abb. 4). Der Durchmesser der Zy-
sten beträgt 0,1–0,2 cm. Die ektatischen
Gänge enthalten teils feinflockiges Se-
kret, teils auch visköse Sekretschollen
(Abb. 5) oder kleine eosinophile Kügel-
chen („collagenous spherulosis“). Das
Epithel der ektatischen Speichelgänge
ist unterschiedlich konfiguriert. Neben
abgeflachten zweireihigen Gangepithe-
lien sind zahlreiche Gänge von einem
mehrreihigen zylindrischen Epithel
ausgekleidet, wobei die basal gelegenen
Zellen vakuolär aufgehellt sind.
Die lichtungsbegrenzenden Zellen
haben stellenweise eine deutliche apo-
krine Sekretion (Abb. 6) mit Abschnü-
rung oberflächlicher Zytoplasmaareale
in das Ganglumen. Daneben sind fokale
Epithelhyperplasien entwickelt, welche
polypös in die erweiterten Ganglumina
hineinragen oder brückenartige Ver-
bindungen mit Einschluß kleiner kri-
briformer Bezirke bilden. Einzelne
Ganglichtungen sind von wabigen, talg-
drüsenähnlichen, degenerativ verän-
derten Epithelzellen ausgefüllt, deren
Zytoplasmagrenzen noch deutlich er-
halten sind (Abb. 7). Läppchenförmig
finden sich adenomartige Areale, die
aus Gangproliferaten bestehen. Einzel-
ne Läppchen mit sklerosiertem Inter-
stitium enthalten neben ektatischen
Gängen auch kleine Acinuszellkomple-
xe, deren Zytoplasma dicht mit relativ
großen Sekretgranula gefüllt ist
(Abb. 8). Einzelne Acinuszellen weisen
eine muköse Metaplasie auf. In den
Ganglichtungen sind vorwiegend neu-
trale und nur gering saure Mukopoly-
saccharide enthalten.
Das hyalin-sklerosierte Bindegewe-
be zwischen den Zystenbildungen ist
von unterschiedlicher Breite und enthält
wirbelartige, weitgehend hyaline Bezirke
sowie eine vorwiegend periduktale kon-
zentrische Sklerose. In einzelnen Läpp-
chen finden sich zentral Areale mit
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