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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-192-D-10

31-192-D-10

Atteintes osseuses dans le myélome


L Pittet-Barbier
M Coulomb

Résumé. – Le myélome est une affection maligne du système hématopoïétique due à la prolifération
anormale d’un clone de plasmocyte. On distingue une forme multiple et une forme solitaire ou plasmocytome.
Le diagnostic repose sur des éléments biologiques et radiologiques selon la classification de Salmon et Durie.
La radiographie reste la principale méthode d’exploration de cette maladie avec un intérêt diagnostique,
pronostique et évolutif. On distingue diverses formes de lésions. La scintigraphie est très peu utilisée en raison
d’une faible sensibilité et de la présence de nombreux faux négatifs. L’ostéodensitométrie peut être envisagée
dans le cadre du suivi évolutif. La tomodensitométrie n’est pas systématiquement réalisée au cours d’un
myélome sauf éventuellement pour l’exploration de régions difficiles d’accès aux radiographies standards,
mais il faut savoir que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est plus indiquée. En effet, celle-ci prend
une part de plus en plus importante dans le diagnostic et le pronostic du myélome. On distingue des lésions
focales et des envahissements diffus, soit homogène, soit hétérogène, mais l’IRM peut aussi être normale. Elle
trouve aussi sa place dans l’évaluation de la réponse au traitement. Elle permet un suivi des gammapathies
monoclonales dans les cas douteux ou discordants avec la clinique ou la biologie. Dans le diagnostic du
plasmocytome, on retrouve certaines images caractéristiques de ce diagnostic.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : myélome, appareil locomoteur, imagerie, IRM

Introduction Myélome multiple


Le myélome est dû à la prolifération maligne d’un clone de [2, 9]
DONNÉES GÉNÉRALES
plasmocytes qui synthétisent une immunoglobuline monoclonale. Il
fait partie des syndromes lymphoprolifératifs. On distingue le Le diagnostic, le pronostic et la conduite thérapeutique sont
myélome multiple (ou maladie de Kahler) et le plasmocytome conditionnés par l’appréciation de la masse tumorale, elle-même
osseux solitaire. L’appréciation de la masse tumorale qui fondée sur des critères biologiques, cytohistologiques et aussi sur
conditionne le diagnostic, le pronostic et le traitement est fondée à l’existence de lésions osseuses. Cette évaluation se fait selon la
la fois sur des critères biologiques, cytohistologiques, mais aussi sur classification de Salmon et Durie [9] (tableau I).
l’existence d’une atteinte osseuse. Sur le plan épidémiologique, le myélome représente 10 à 15 % des
La radiographie standard reste la principale méthode d’exploration hémopathies malignes. Sa fréquence est de 2 à 3 pour 100 000 habi-
du myélome, tant dans le but diagnostique que pronostique et tants. Le pic de fréquence se situe entre 60 et 70 ans avec une
évolutif. La scintigraphie a peu de place en raison d’une faible prédilection masculine.
sensibilité et de la présence de nombreux faux négatifs. Certaines Sur le plan physiopathogénique, il s’agit d’une prolifération de
équipes utilisent l’ostéodensitométrie dans le suivi évolutif. La cellules plasmocytaires avec une atteinte initiale de la moelle osseuse
tomodensitométrie (TDM) permettra l’exploration de régions du squelette axial et des os plats. Cette prolifération anormale
difficiles d’accès aux radiographies standards. L’imagerie par aboutit à des lésions ostéolytiques par production de substances
résonance magnétique (IRM) tient actuellement une grande place ostéoclastiques et d’inhibiteurs de l’activité des ostéoblastes. Au
dans le bilan de myélome comme dans celui des plasmocytomes en niveau du squelette appendiculaire, la moelle osseuse graisseuse se
raison de sa grande sensibilité pour l’étude de la moelle osseuse. On transforme en moelle rouge hématopoïétique, mais la plasmocytose
décrit des lésions focales et des envahissements diffus. Actuellement, peut aussi envahir la périphérie.
l’IRM n’a pas sa place dans la classification de Salmon et Durie mais Cette hyperactivité cellulaire entraîne des destructions osseuses et
cet examen est de plus en plus pratiqué dans le bilan des myélomes une hypercalcémie qui est due à une mobilisation des réserves à
aussi bien à visée diagnostique que pronostique, mais aussi dans le partir des zones ostéolytiques.
suivi évolutif.
SIGNES CLINIQUES
Les douleurs osseuses dominent le tableau. Elles siègent
Laurence Pittet-Barbier : Praticien hospitalier. préférentiellement sur le rachis, le bassin et les côtes. Il s’agit de
Max Coulomb : Chef de service.
Centre hospitalier universitaire de Grenoble, service central de radiologie et imagerie médicale
douleurs de type inflammatoire, insomniantes et rebelles aux
(Pr M Coulomb), BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. thérapeutiques, elles sont plus rarement de type mécanique.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Pittet-Barbier L et Coulomb M. Atteintes osseuses dans le myélome. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Radiodiagnostic – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-192-D-10, 2003, 14 p.
31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic

rarement condensantes (3 % des cas). Les lésions prédominent sur le


Tableau I. – Classification de Salmon et Durie. squelette axial, c’est pourquoi le bilan habituel d’un myélome
Stade I comporte l’exploration du crâne, du rachis dans son ensemble, du
Myélome de faible masse tumorale (< 0,6 × 1012 cellules/m2) bassin, des côtes, des humérus et des fémurs.
Tous les critères sont présents :
On distingue cinq aspects radiologiques : multilacunaires (13 %),
1. Hb > 10 g/dL
2. Calcémie < 120 mg/L (3 mmol/L)
ostéopéniques diffus (6 %), avec lésions focales ostéolytiques
3. Absence de lésion osseuse ou lésion unique sur les radiographies standards éventuellement associées à des fractures (22 %), association des trois
4. Taux d’immunoglobuline monoclonale faible : premières formes (57 %) ou aspect normal (21 %).
IgG < 50 g/L
IgA < 30 g/L Formes multilacunaires
5. Protéinurie de Bence-Jones < 4 g/24 h
Il s’agit de lésions ostéolytiques multiples arrondies ou ovalaires, à
Stade II
limites nettes, habituellement sans sclérose périphérique, dites à
Myélome de masse tumorale intermédiaire (entre 0,6 et 1,2 × 1012 cellules/m2)
Absence de l’un des critères du stade I, mais aucun critère du stade III
l’emporte-pièce (fig 1) (cf fig 3A).
Leur taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres. De
Stade III
Myélome de forte masse tumorale (> 1,2 × 1012 cellules/m2)
très petite taille et en grand nombre, elles peuvent donner à l’os un
Présence d’au moins un des critères suivants : aspect mité, vermoulu ou moucheté (fig 2). Il n’y a ni condensation,
1. Hb < 8,5 g/dL ni réaction périostée.
2. Calcémie > 120 mg/L (3 mmol/L) Au niveau des os longs, on peut observer une érosion du bord
3. Lésions osseuses multiples sur les radiographiques standards
endostal de la corticale donnant à celle-ci des contours ondulés
4. Taux élevé d’immunoglobuline monoclonale :
IgG > 70 g/L (fig 3).
IgA > 50 g/L
5. Protéinurie de Bence-Jones > 12 g/24 h Formes ostéopéniques diffuses
Sous-classification Il s’agit d’une déminéralisation qui touche le squelette axial mais
Stade A : fonction rénale normale (créatininémie < 20 mg/L, soit 160 µmol/L) prédomine sur les corps vertébraux, donnant un aspect de « vertèbre
Stade B : insuffisance rénale (créatininémie > 20 mg/L, soit > 160 µmol/L) de verre ». Des tassements vertébraux d’aspect biconcave ou
cunéiforme avec respect des disques peuvent survenir. Cette
déminéralisation peut ressembler à une ostéoporose banale mais elle
Une compression médullaire ou des radiculalgies peuvent se voir.
est plus évocatrice si elle prend un aspect microgéodique hétérogène
Elles sont en rapport avec des tassements vertébraux ou des
(fig 4). Lorsqu’elle est isolée, cette ostéopénie réalise la myélomatose
compressions tumorales. On peut aussi rencontrer des tuméfactions
décalcifiante diffuse de Weissenbach et Lièvre (fig 5).
localisées. Une fracture pathologique peut être révélatrice.
Une altération de l’état général avec asthénie, anorexie, Lésions focales ostéolytiques
amaigrissement, pâleur, et état subfébrile complète le tableau.
Sur les os longs, on peut noter les encoches de la surface endostéale
des corticales. Il peut aussi s’agir de masse tumorale expansive
SIGNES BIOLOGIQUES soufflant la corticale, à contours polylobés, éventuellement associée
Au niveau sanguin, on note une hyperprotidémie avec un pic à une extension des parties molles (fig 6).
monoclonal le plus souvent de type immunoglobuline G (IgG), mais Parfois, il s’agit d’ostéolyse à contours flous et gommés.
aussi IgA ou IgD. Dans les formes à chaînes légères, il s’agit du type Les fractures pathologiques peuvent être révélatrices de la maladie,
kappa ou plus rarement lambda. Enfin, certains myélomes sont non qu’il s’agisse de fracture d’un os long ou de tassements vertébraux,
sécrétants (le diagnostic est fait sur le myélogramme et le pronostic parfois accompagnés de compression médullaire (fig 7).
est meilleur).
Au niveau urinaire, on retrouve une protéinurie de Bence-Jones dans Association des trois premières formes
40 à 60 % des cas. Le plus souvent, on met en évidence au cours du bilan d’un
D’autres signes non spécifiques sont aussi retrouvés : une anémie, myélome l’association d’une déminéralisation osseuse diffuse à des
une accélération de la vitesse de sédimentation (VS), une lésions ostéolytiques focales et microlacunaires.
hypercalcémie, parfois une hyperuricémie et une insuffisance rénale.
Le diagnostic revient au myélogramme qui retrouve une Aspect normal
plasmocytose généralement comprise entre 5 et 100 %. Le premier bilan radiologique devant la découverte d’un myélome
Une biopsie médullaire n’est nécessaire qu’en cas de myélogramme peut être normal. C’est dans ces formes que l’IRM prend toute son
négatif. importance.

Formes ostéocondensantes [8]


IMAGERIE
Elles sont rares (3 %) et posent alors de gros problèmes de diagnostic
L’imagerie repose essentiellement sur les radiographies standards. différentiel (fig 8) avec en particulier les métastases condensantes et
La tomodensitométrie permet d’explorer les zones d’accès difficile, les lymphomes.
telles que le bassin, le rachis et les os plats.
Ces lésions condensantes peuvent être uniques ou multiples, parfois
L’IRM prend une part de plus en plus importante dans le bilan du associées à des images lacunaires.
myélome.
Certaines d’entre elles entrent dans le cadre d’un syndrome POEMS.
¶ Radiographies standards [2] Il s’agit de l’association d’une plasmocytose avec condensation
osseuse multifocale ou diffuse, d’une polyradiculonéphrite
L’imagerie standard reste la principale méthode d’exploration du progressive (P), une organomégalie (O) portant sur le foie et la rate,
myélome. Elle a un triple intérêt : diagnostique, pronostique des troubles endocriniens (E), une immunoglobuline monoclonale le
(permettant de classer le patient en trois stades) et évolutif (en plus souvent de type IgM (M) et des lésions cutanées à type de
association aux données biologiques). pigmentation, d’épaississement cutané, d’hirsutisme, de trouble de
Les radiographies standards sont pathologiques dans 75 à 85 % des la perméabilité capillaire (S pour skin) : il s’agit d’un syndrome plus
cas. Il s’agit le plus souvent de lésions ostéolytiques, beaucoup plus fréquemment retrouvé chez l’homme jeune.

2
Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10

*
A *
B *
C

1 Aspect microlacunaire très typique au niveau du crâne


(A). Au niveau des humérus et du bassin les lésions sont
moins nombreuses mais apparaissent à l’emporte-pièce (B,
C, D).

*
D

Enfin, des lésions ostéocondensantes peuvent être retrouvées dans difficiles d’accès aux radiographies standards, comme le bassin
les suites d’un traitement par radio- ou chimiothérapie ou dans le (fig 9) ou les os plats (fig 10), ou en cas de doute diagnostique
cadre de la consolidation d’une fracture. (fig 11) (cependant, dans ce dernier cas, l’IRM tend à remplacer la
Au total, la radiographie standard est un élément fondamental du tomodensitométrie).
bilan de myélome puisque l’atteinte osseuse radiologique fait partie Par ailleurs, la tomodensitométrie permet un bilan de l’extension
des éléments du diagnostic et du pronostic selon la classification de éventuelle dans les parties molles au contact d’une lésion osseuse
Salmon et Durie. Rappelons qu’elle intervient aussi dans la ou extraosseuse primitive (fig 12) . Elle a aussi un intérêt dans
surveillance sous traitement. l’évaluation du risque fracturaire en cas de lésion ostéolytique en
visualisant particulièrement bien les corticales osseuses et les
¶ Scintigraphie [1, 27]
déplacements éventuels. La tomodensitométrie peut permettre aussi
Elle est très peu utilisée dans le diagnostic et le suivi des myélomes un repérage avant une biopsie à visée diagnostique. Associé au bilan
en raison d’une très faible sensibilité. En effet, il existe de nombreux IRM, le prélèvement peut permettre de rechercher des anomalies
faux négatifs liés à la petite taille des lésions ostéolytiques. En cytogénétiques de façon plus précise que par un prélèvement en
revanche, la scintigraphie au technétium 99m-MIBI semble plus crête iliaque.
sensible pour détecter les lésions du myélome mais aussi pour le Elle voit cependant son intérêt diminuer depuis l’avènement de
suivi sous traitement : en effet, on observe une normalisation en l’IRM.
phase de rémission.
¶ IRM [4, 6, 11, 12, 17, 18, 19, 20, 22, 23, 24, 25, 30, 31]
¶ Ostéodensitométrie [29]

Certaines équipes l’utilisent dans le suivi évolutif. Sous l’effet du Sa grande sensibilité en fait l’examen de choix pour l’étude de la
traitement, notamment le clodronate associé à la chimiothérapie, on moelle osseuse. Elle a sa place dans le diagnostic, le pronostic et le
peut observer une augmentation de la densité osseuse qui apparaît suivi évolutif du myélome.
corrélée à la diminution de la masse tumorale. L’examen peut comporter l’étude systématique du rachis dorso-
lombo-sacré et du bassin et/ou être centré sur un site douloureux.
¶ Tomodensitométrie [2, 3]
L’étude de l’axe pelvirachidien permet la détection de lésions
La tomodensitométrie ne doit pas être systématiquement réalisée au cliniquement muettes susceptibles de menacer l’axe médullaire, mais
cours d’un myélome. Son intérêt réside dans l’exploration de régions aussi des anomalies de signal pour certaines assez caractéristiques.

3
31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic

2 Aspect vermoulu de la trame osseuse


de la partie moyenne de l’humérus.

*
B

Séquences [11, 23]


La séquence en spin-écho T1 est la séquence de base pour
l’exploration de la moelle osseuse de l’adulte puisque celle-ci est de
type graisseux. Dans certains cas, cependant, la moelle osseuse est
hétérogène ce qui peut rendre le diagnostic d’infiltration focale
difficile.
Les séquences en pondération T2 écho de gradient ou fast turbo spin- *
A
écho, ainsi que celles en saturation de graisse augmentent le 4 Tassements vertébraux étagés d’allure biconcave ou cunéiforme (A, B). Aspect mi-
contraste entre moelle osseuse normale et moelle osseuse crogéodique hétérogène de l’ensemble de la trame osseuse.
pathologique. Elles augmentent la sensibilité diagnostique des
nodules.

3 Lacunes beaucoup plus volumineuses au


niveau du crâne (A). Au niveau de l’humérus
on note une érosion du bord endostal de la cor-
ticale (B).

*
A

*
B

4
Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10

*
A *
B

5 Myélomatose décalcifiante de Weissenbach et Lièvre avec déminéralisation osseuse diffuse (A, B, C).

*
C

Les séquences en inversion récupération (STIR) qui permettent D’autres séquences utilisant le déplacement chimique (Dixon,
d’annuler sélectivement le signal de la graisse sont de très Chopper...) accentuent le contraste moelle normale/moelle
bonnes séquences de dépistage, mais ne présentent aucune pathologique. L’injection de gadolinium majore encore ce contraste.
spécificité. Au total, le bilan minimal doit comporter des séquences T1 et T2
Les séquences en spin-écho T1 après injection ne permettent pas dans le plan sagittal au niveau rachidien ainsi qu’au niveau du
d’augmenter de façon notable la sensibilité de l’examen mais elles bassin et de l’extrémité supérieure des deux fémurs dans le plan
semblent avoir un intérêt pour le suivi sous traitement. frontal.

5
31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic

6 Présence d’une lésion


soufflante de la branche
ischiopubienne droite qui
s’est fracturée. L’ostéosyn-
thèse du fémur droit a été
réalisée en raison d’une
autre lésion soufflante de la
partie supérieure de la
diaphyse.

Résultats [6, 17, 18, 20, 23, 24, 30]


8 Mise en évidence d’une lésion condensante de l’aile iliaque droite à contours irré-
La sémiologie IRM des lésions du myélome comporte plusieurs guliers.
aspects, certains d’entre eux étant tout à fait non spécifiques,
d’autres pouvant être retrouvés dans d’autres pathologies
hématologiques comme les leucémies ou les lymphomes. – Les envahissements diffus : ils sont de deux types :
On distingue les lésions focales et les envahissements diffus. – on peut observer un hyposignal diffus homogène en
– Les lésions focales : il s’agit d’images en hyposignal T1, pondération T1 (fig 15) (on retient comme hyposignal de la moelle
hypersignal T2 et se rehaussant après injection. Elles sont arrondies, osseuse un signal inférieur à celui des disques intervertébraux).
de taille et nombre variables. Elles peuvent être nodulaires et ne pas En pondération T2 et après injection, le signal se rehausse
entraîner de déformation des contours vertébraux (fig 13) ; à généralement. Cet aspect intéresse la totalité des vertèbres
l’inverse il peut s’agir de masse soufflante volumineuse (fig 14). explorées ;

7 A. Tassement du corps vertébral de L2. L’ensemble des


vertèbres explorées apparaît déminéralisé.
B. Tassements vertébraux de la région dorsolombaire
étagée révélant la maladie myélomateuse.

*
A *
B

6
Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10

10 Lésion ostéolytique au niveau de la première côte gauche. On note par ailleurs un


aspect microgéodique de la vertèbre située en regard.

*
A

11 Chez ce patient dont les radiographies standards montraient une importante


déminéralisation, la tomodensitométrie met en évidence l’aspect microlacunaire carac-
téristique du myélome.

en hyposignal correspondant au tissu tumoral et en hypersignal


correspondant au signal graisseux normal (fig 16). En T1 comme
en T2, l’aspect apparaît très hétérogène et peut être difficile à
différencier de l’hétérogénéité normale de la moelle osseuse
fréquente chez les sujets âgés. Ce type d’image peut être associé à
des lésions focales (fig 17).
Enfin, l’IRM peut être normale dans 14 à 48 % des cas selon les
auteurs.
Aucun de ces signes n’est spécifique même si l’IRM est l’examen le
plus sensible pour la détection des lésions osseuses intramédullaires.
*
B
L’IRM prend tout son intérêt dans un myélome associé à des
9 Lésion ostéolytique de l’aile iliaque droite (A). L’exploration en fenêtre parenchy- compressions médullaires ou radiculaires. Elle remplace
mateuse (B) met en évidence l’extension aux parties molles (flèches) en avant et en ar- avantageusement le scanner et le myéloscanner. Elle permet de
rière de la structure osseuse. localiser des lésions tumorales vertébrales sur lesquelles une
radiothérapie ou un traitement chirurgical peut être envisagé
– on peut aussi observer un envahissement diffus hétérogène (fig 18).
composé de multiples lésions de petite taille, c’est l’aspect dit Dans l’estimation de la masse tumorale [16, 20], certains auteurs ont
« poivre et sel » dû à la juxtaposition de multiples petits nodules mis au point un index de masse tumorale basé sur le nombre et la

12 Lésions ostéolytiques de l’hémicorps vertébral gauche de


T11 (A) s’étendant au pédicule homolatéral ainsi qu’aux par-
ties molles antérolatérales (B). On ne retrouve pas d’extension
intracanalaire.

*
A *
B

7
31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic

par rapport à ce qu’il était avant traitement. En revanche, les lésions


nodulaires répondant bien au traitement se présentent sans prise de
contraste ou avec un aspect en anneau témoignant d’une prise de
contraste périphérique.
Si la normalisation est rarement obtenue lors de lésions focales, elle
peut s’observer en cas d’infiltration diffuse mais on ne sait
actuellement s’il s’agit là d’un signe de bon pronostic. Les formes
d’infiltration diffuse peuvent aussi évoluer en formes focales ou en
infiltration diffuse hétérogène chez les patients répondant bien au
traitement (fig 19).
Il apparaît que les patients qui présentent une IRM normale ont une
meilleure réponse au traitement que ceux dont l’atteinte est focale
ou diffuse [17]. De même, il apparaît que les patients présentant une
IRM normale ont un taux de survie plus élevé que ceux dont
l’atteinte est diffuse ou focale sans que l’on puisse mettre en
évidence de différence significative entre ces deux derniers types de
lésions.
Des études plus récentes ont étudié la réponse au traitement par
greffe de moelle osseuse. Ces auteurs [14] ont proposé l’appréciation
d’un index basé sur le nombre des lésions, leur taille, la prise de
contraste après injection intraveineuse et l’aspect de la moelle
osseuse adjacente. Cet index est coté entre 0 et 8. Il est mesuré avant
et après greffe de moelle osseuse. Il semble que l’étude de cet index
soit corrélée à la survie des patients. En effet, des anomalies
résiduelles peuvent être mises en évidence après traitement et
celles-ci ne sont pas nécessairement de mauvais pronostic. Cet index
n’est cependant pas standardisé, ni de réalisation très simple et
demande donc à être validé.
13 IRM en pondération T1 : présence de lésions nodulaires siégeant au niveau T8-
T9-T10 et L1. S’y associe un aspect « poivre et sel » de l’ensemble de la moelle osseuse Au total, si l’on peut mettre en évidence qu’une IRM normale laisse
explorée. présager une meilleure réponse au traitement et une survie plus
longue, à l’opposé des lésions diffuses associées à un bilan
taille des lésions focales ou la présence d’une infiltration diffuse. Cet biologique perturbé laissent augurer d’une mauvaise réponse et
index est corrélé au stade de la maladie, à la calcémie, au taux de d’une survie plus courte. Il apparaît donc que l’IRM dans le suivi
b2-microglobuline et à la survie ; un index bas correspondant à une thérapeutique reste actuellement relativement limitée mais peut tout
survie prolongée. Cependant, ce type d’index, complexe à calculer à fait se concevoir lorsque la clinique et la biologie sont discordantes,
et non standardisé, est actuellement peu utilisé. D’autres auteurs ont quand se constitue un tassement vertébral en cours de traitement
analysé en IRM la microcirculation de la moelle osseuse pour ou encore dans les myélomes non sécrétants au cours desquels il
évaluer les myélomes et les suivre sous traitement. n’est pas possible de suivre un pic monoclonal.

Place de l’IRM dans l’évaluation de la réponse au traitement [14, 17, 21, Problèmes des tassements vertébraux au cours des myélomes [15, 16]
24, 26]
L’étude des tassements au cours des myélomes a permis de mettre
Actuellement, l’efficacité du traitement est appréciée sur des critères en évidence que 67 % d’entre eux sont de type ostéoporotique, la
clinicobiologiques tels que le taux d’immunoglobuline monoclonale plupart survenant entre T6 et L4 (87 %). À l’opposé, 33 % seulement
sérique et urinaire ainsi que sur la plasmocytose médullaire. sont de type malin et 4 % d’entre eux surviennent sur le rachis
Certains auteurs ont cependant montré une corrélation entre la thoracique haut (fig 20).
réponse biologique au traitement et les modifications IRM. Les Il s’avère en effet que les patients porteurs de myélome ont un
lésions nodulaires actives ne répondant pas au traitement gardent certain nombre de raisons de développer une ostéoporose : on
un hypersignal T2 et un rehaussement après injection peu modifié observe lors de cette maladie une augmentation de la résorption

14 IRM en pondération T1 de la charnière lombosacrée


sagittale (A) et transversale (B). Masse soufflante de S1, en
hyposignal s’étendant à la partie supérieure de S2. Cette lésion
était responsable d’un syndrome de la queue-de-cheval qui a
été révélateur du myélome.

*
A *
B

8
Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10

15 IRM en pondération T1 : on note un hy-


posignal diffus et homogène de l’ensemble des
vertèbres explorées (A). À noter un tassement
au niveau T10 (B, flèche).

*
A *
B

17 IRM en pondération
T1 du rachis lombosacré :
on note l’association d’une
infiltration diffuse de type
« poivre et sel » avec des
lésions nodulaires focales,
ainsi qu’un tassement ver-
tébral en T9.

*
B

*
C

16 IRM du rachis en pondération T2 (A) : envahisse-


ment diffus de type « poivre et sel » de l’ensemble des ver- Une autre étude [15] a permis de mettre en évidence que 67 % des
tèbres explorées (B, C). Le même aspect est retrouvé au tassements survenaient sur une moelle osseuse à IRM normale et
*
A niveau du bassin en pondération T1. 37 % seulement sur des lésions préexistantes : la taille des lésions
apparaît donc insuffisante pour expliquer les tassements, ce qui
corrobore la présence de facteurs activateurs des ostéoclastes au
ostéoclastique (fig 21) . On note, par ailleurs, une diffusion des cours du myélome.
cellules plasmocytaires qui synthétisent des facteurs activateurs des Ainsi, devant des tassements bénins étagés, il apparaît impossible
ostéoclastes. Par ailleurs, l’étude histologique des tassements d’exclure le diagnostic de myélome. Par ailleurs, l’IRM réalisée au
d’allure bénigne au cours des myélomes révèle la présence d’une moment du diagnostic ne permet pas de prédire de façon très
infiltration myélomateuse ainsi que la destruction des travées de l’os précise la survenue de tassement, toutefois, les patients présentant
trabéculaire alors que l’aspect était normal en IRM. une moelle osseuse normale ou moins de 10 lésions focales

9
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*
B

*
A

*
A *
B *
C

20 IRM en pondération T1 du rachis dorsolombaire. Mise en évidence d’un


tassement d’aspect malin avec bombement du mur postérieur en T7 et hyposignal de
l’ensemble de la vertèbre (A). En L1 et L2, on note des tassements de type ostéo-
porotique avec bande d’hyposignal au contact du plateau inférieur. On retrouve par
ailleurs des lésions nodulaires disséminées notamment en T11, L1, L2, L3, L4 et S1
(B, C).

*
C *
D

18 Radiographie standard (A) : ostéolyse du pédicule gauche de T8 (flèche) et mau-


vaise visualisation du pédicule droit. On note par ailleurs un tassement modéré du
corps vertébral. En IRM en pondération T1 (B, C) comme en pondération T2 (D), on
note un aspect de type « poivre et sel » de la moelle osseuse des vertèbres explorées ainsi
qu’une lésion nodulaire du pédicule gauche et une atteinte épidurale bien visualisée sur
les deux séquences.

19 IRM en pondération T2 : myélome sous traitement


(chimiothérapie puis autogreffe). On note une évolution
vers un aspect hétérogène de la moelle osseuse qui perd son
aspect « poivre et sel ».

*
A

*
B

21 IRM à j0 (A) : on note au niveau L4 et L5 des tassements d’allure bénigne avec


hyposignal en bande au contact du plateau supérieur (à noter par ailleurs une lésion en
S1). À j+4 mois (B) la moelle osseuse de L4 apparaît normale, alors qu’en L5 l’hyposi-
gnal en bande au contact du plateau supérieur a disparu mais on note l’apparition
d’une lésion du coin antéro-inférieur.

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Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10

¶ Autres diagnostics différentiels


Tableau II. – Critères diagnostiques de la gammapathie monoclonale
bénigne. D’autres affections peuvent entraîner des lésions lytiques multiples :
l’histiocytose X, l’hyperparathyroïdie, la dysplasie fibreuse, certaines
Concentration sérique de la protéine monoclonale < 2 g/L
Taux normal de l’albumine sérique et des globulines polyclonales
infections comme la tuberculose ou les mycoses.
Absence de protéinurie de Bence-Jones
Plasmocytose médullaire < 5 % et/ou de type polyclonal à l’étude immunohistochi-
mique
Absence de lésion osseuse
Plasmocytome [10, 12, 13, 28]

Absence d’anémie
Absence d’évolutivité sur une période d’observation supérieure à 3 ans Il s’agit d’une tumeur plasmocytaire isolée de siège osseux ou
extraosseux caractérisée par une lésion unique. Elle est rare. L’âge
de survenue est d’environ 50 ans.
présentent un risque moindre de faire un tassement que ceux qui Sur le plan clinique, le plasmocytome se manifeste le plus souvent
présentent plus de 10 lésions focales ou une infiltration diffuse. par des douleurs osseuses, des signes neurologiques à type de
Les tassements peuvent donc s’expliquer de la façon suivante : radiculalgie ou paraplégie, parfois il s’agit d’une fracture
l’augmentation de la résorption osseuse liée au myélome, ainsi que pathologique ou d’une tuméfaction.
l’activation des facteurs ostéclastiques mènent à l’ostéoporose, et l’on Les localisations osseuses les plus courantes sont le rachis,
peut ainsi retenir plus une cause biomécanique dans la survenue notamment en dorsolombaire, et le bassin, mais on décrit également
des tassements qu’une cause hématologique liée à une atteinte focale des localisations au niveau du crâne, des côtes, du sternum, des
ou diffuse des vertèbres. omoplates, des clavicules et des os longs. Les localisations
extraosseuses touchent surtout le nasopharynx. Des localisations
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL viscérales, abdominales ou thoraciques sont plus rares.
Sur le plan biologique, le plasmocytome peut être sécrétant ou non.
¶ Gammapathie monoclonale bénigne [4] On ne note pas d’envahissement plasmocytaire sur le myélogramme
et souvent seule la biopsie du site touché permet de faire le
Elle est caractérisée par la présence d’une immunoglobuline diagnostic.
monoclonale en excès sans signe clinique ou biologique évocateur
de myélome. Les critères diagnostiques sont rappelés dans le
tableau II. Dans une gammapathie monoclonale il n’y a pas IMAGERIE
d’envahissement médullaire macroscopique mais on connaît la
mauvaise sensibilité des radiographies standards pour faire ce ¶ Radiographie standard
diagnostic. Ainsi, dans des cas douteux avec discordance entre
clinique, biologie et radiographie, une IRM peut être indiquée en L’aspect le plus typique et le plus évocateur est celui d’une ostéolyse
sachant qu’un aspect normal n’élimine pas formellement le à point de départ médullaire ; on note un respect relatif de la
diagnostic de myélome. En effet 11 à 24 % des gammapathies corticale osseuse qui peut être soufflée ou amincie ; des
monoclonales se transforment en myélome sur un court délai (3 à trabéculations parfois grossières peuvent être associées (fig 22) ; une
5 ans), d’où l’intérêt de l’IRM au moindre évènement clinique ou rupture de la corticale s’accompagne d’une extension importante
biologique nouveau faisant redouter le myélome. Par ailleurs, dans les parties molles.
certains auteurs ont décrit des lésions focales en hyposignal T1 et T2 Au niveau du rachis, on peut retrouver un aspect là aussi évocateur
qui correspondraient à des conglomérats de chaînes légères. Il faut de destruction étendue de l’os spongieux du corps vertébral
cependant noter que le même aspect peut se voir dans la maladie de réalisant le signe de la « vertèbre évidée » : la prolifération tumorale
Waldenström et l’amyloïdose. responsable de la destruction osseuse est à l’origine de ce signe
(fig 23) ; le même aspect peut être retrouvé au niveau du pédicule et
¶ Autres hémopathies l’on parle alors de « pédicule évidé » ; là aussi, on peut noter des
extensions paravertébrales ou discales. L’aspect évidé peut
Les leucémies et les lymphomes peuvent présenter un aspect contraster avec la préservation ou l’épaississement de certaines
similaire et c’est le contexte clinique, biologique et éventuellement travées osseuses. Les atteintes vertébrales peuvent entraîner un
une biopsie osseuse qui permettront le diagnostic. tassement.
Des lésions moins typiques peuvent être retrouvées à type de
¶ Métastases osseuses
lacunes à l’emporte-pièce ou de lésions osseuses condensantes.
La présence de lésions osseuses lytiques chez des patients
relativement âgés fait discuter le diagnostic de métastase osseuse. ¶ Tomodensitométrie
Le contexte clinique et les résultats biologiques permettront de
Le scanner permet de mieux apprécier l’état des corticales et celui
trancher.
de l’os spongieux, notamment dans les régions anatomiques
difficiles à explorer par les radiographies standards comme le rachis
¶ Maladie de Waldenström [7]
ou le pelvis (fig 24, 25). Un aspect assez caractéristique est celui du
Les lésions osseuses sont les mêmes que celles du myélome, mais il contraste entre l’évidement osseux et l’épaississement de certaines
existe là, à l’immunoélectrophorèse, un pic IgM et dans la moelle travées intralésionnelles ou de la corticale donnant une allure
osseuse une prolifération lymphocytaire. Par ailleurs, les lésions multikystique à la lésion. Il permet par ailleurs la mise en évidence
osseuses se voient beaucoup plus rarement. d’éventuelles localisations extramédullaires ou d’autres localisations
osseuses infraradiologiques. De même, la tomodensitométrie peut
¶ Amylose permettre de guider une biopsie à visée diagnostique.
Ce diagnostic pose d’autant plus de problèmes que l’amylose peut ¶ IRM
être associée au myélome.
Cliniquement, on note des polyarthralgies, des nodules sous-cutanés Sur les séquences pondérées en T1, on note un hyposignal très
périarticulaires avec en radiographie standard des érosions homogène ; cette homogénéité persiste après injection et en
périarticulaires, des géodes sous-chondrales sans pincement de séquences pondérées en T2 mais ne présente aucune spécificité.
l’interligne ni déminéralisation. L’atteinte est souvent bilatérale, Un aspect quasi pathognomonique du plasmocytome a été décrit en
plutôt symétrique. Le diagnostic revient à l’histologie. IRM dans les localisations vertébrales. Comme en tomodensi-

11
31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic

*
A

22 Plasmocytome. Radiographie standard : au niveau de l’acromion (A) comme au


niveau de L5 (B), on note une ostéolyse soufflant la corticale associée à des trabécula-
tions.

*
B

*
B *
C

23 Plasmocytome. Radiographie standard (A) : aspect de vertèbre évidée qui semble avoir disparu sur les radiogra-
phies standards. En tomodensitométrie (B, C) on note une masse tissulaire occupant la totalité du corps vertébral ainsi
que les pédicules et responsable d’une lyse de l’ensemble du corps vertébral.

*
A

tométrie, on peut retrouver la présence de structures curvilignes ¶ Diagnostic différentiel


liées à l’hypertrophie ou la préservation des travées restantes, en
hyposignal sur toutes les séquences et/ou l’irrégularité de la Le principal d’entre eux est celui de métastase.
corticale. Ces aspects sont particulièrement nets en coupes axiales.
Un hémangiome peut être évoqué mais l’aspect des travées osseuses
Ces images ne sont pas retrouvées dans d’autres pathologies, ainsi qu’un hypersignal T1 peuvent permettre d’orienter le
notamment au cours des métastases. diagnostic.
Dans certains cas, on retrouve une atteinte multifocale infra-
radiologique qui correspond à une évolution du plasmocytome vers Dans les formes pseudokystiques, on peut évoquer le diagnostic de
le myélome. Ces aspects se voient dans un quart à un tiers des cas. kyste anévrismal.

12
Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10

*
A

*
B

24 Plasmocytome localisé à l’aile iliaque droite. Les radiographies standards mettent


en évidence une ostéolyse de l’aile iliaque droite d’appréciation difficile en raison de la
superposition de structures gazeuses (A). La tomodensitométrie (B, C) montre l’aspect
soufflé et même rompu de la corticale osseuse ainsi que l’extension aux parties molles
adjacentes.

*
C

jeune) peuvent être proposés. L’interféron prescrit dans les


myélomes en phase de plateau allonge la durée de la réponse.
La médiane de survie est de 30 mois et n’a guère progressé depuis
20 ans (date de l’utilisation des alkylants).
Dans les atteintes vertébrales qui présentent un risque médullaire,
la vertébroplastie percutanée par injection de méthylméthacrylate a
un effet antalgique très efficace mais doit toujours être pratiquée en
centre neurochirurgical ou orthopédique car cette technique n’est
pas sans risque de complication. Dans les compressions médullaires,
on peut aussi avoir recours à la radiothérapie, voire à la chirurgie.

Conclusion
Le diagnostic de myélome repose sur un faisceau d’arguments cliniques,
biologiques et radiographiques selon la classification de Salmon et
25 Plasmocytome de L5 avec trabéculations hypertrophiées. Cet aspect peut être Durie. L’IRM prend une part de plus en plus importante à ce bilan
aussi retrouvé sur les séquences IRM réalisées dans le plan axial et apparaît relative- pour le diagnostic et le pronostic mais aussi pour le suivi évolutif des
ment spécifique du plasmocytome. patients atteints de myélome, de plasmocytome solitaire ou de
gammapathie monoclonale dite bénigne. Cependant, l’indication de
l’IRM ne peut être actuellement systématique et dépend notamment des
Traitement options thérapeutiques choisies : extension plus précise d’un myélome,
détection de tassements vertébraux et d’éventuelles épidurites qui
Il repose actuellement sur les alkylants (melphalan ou cyclo- pourraient présenter un risque pour la moelle, évaluation de la réponse
phosphamide) associés à la corticothérapie ; d’autres protocoles au traitement ou encore recherche d’une atteinte disséminée en cas de
comme la polychimiothérapie, voire la chimiothérapie lourde suivie plasmocytome ou de gammapathie monoclonale présentant une
d’allogreffe ou d’autogreffe de moelle osseuse (ceci chez le sujet discordance entre clinique biologique et imagerie.

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31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic

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