Es una enfermedad sistémica que afecta al

esófago en más del 75-90% de los casos.

Inicialmente se altera la capa muscular lisa del

tercio medio e inferior, lo que implica una
disminución de la motilidad y la aparición de
disfagia y síntomas de reflujo.

 RGE
SINTOMAS
 Disfagia

Manométricamente, se observa
disminución generalizada de la
PRUEBA DIAGNOSTICA peristalsis, pudiendo llegar a estar
ausente, y baja presión en el
esfínter esofágico inferior.
Daño inicial es en los pequeños vasos sanguíneos lo
que lleva a disfunción de las neuronas transmurales

Daño muscular y fibrosis EEI muy hipotenso y

contracciones no propulsivas esofágicas muy leves.

La esclerodermia también puede comprometer al

estómago, causando un vaciamiento gástrico lento

El paciente desarrolla un reflujo gastroesofágico

severo
 MANOMETRÍA:

Disminución de la presión del EEI

Peristalsis disminuida ó ausente en esófago distal.

Peristalsis esofágica superior normal y EES normal.

Tratar la enfermedad de base
Corticoides
Inmunosupresores
Inhibición del reflujo
Funduplicatura (casos selectos)
Dilataciones (estenosis)
Procinéticos