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RESUMO
A síndrome de Moebius é uma desordem neurológica complexa, cuja principal característica é a paralisia
congênita do nervo facial, que pode também ser acompanhada da paralisia de outros nervos cranianos, de
malformações límbicas e de estruturas orofaciais. A principal característica clínica da síndrome é a “fácie
de máscara”, ou seja, a ausência de expressão facial em situações de tristeza ou alegria. As malformações
límbicas mais freqüentes são as hipoplasias dos dedos em graus variáveis, chegando às vezes à adactilia
e o pé torto equinovaro. Os portadores da síndrome de Moebius podem ainda apresentar alterações na
língua, microstomia, micrognatia e estrabismo convergente. Neste trabalho, os autores relatam o caso de
um paciente portador da síndrome de Moebius, evidenciando seus aspectos clínicos gerais e bucais, bem
como o tratamento odontológico efetuado.
DESCRITORES: Síndrome de Moebius - Paralisia Facial -Tratamento Odontológico
ABSTRACT
Moebius syndrome is a complex neurological disorder, characterized by congenital facial paralysis that
can be accompanied by paralysis of other cranial nerves, limbic and orofacial structure malformations.
The most relevant clinical characteristic of this syndrome is the “facial mask”, the absence of facial ex-
pression during moments of sadness or joy. The most common limbic malformation is limb hypoplasia.
Patients with Moebius syndrome can present tongue alterations, micrognatia and convergent strabismus.
In this paper, the authors report a case of a patient with Moebius syndrome, focusing on the general and
oral clinical aspects and the dental treatment performed.
DESCRIPTORS: Moebius syndrome - Facial Paralysis - Dental Treatment
* Professora Doutora do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
** Professor Associado do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
*** Professora Assistente do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
**** Professora Titular do Departamento de Clínica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto – USP
***** Aluno do Curso de Pós-Graduação (Mestrado) em Odontopediatria da Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto - USP
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enquanto outros levam em consideração modificações das cavidades com cimento à base de óxido de zinco e
ambientais intra-uterinas. Alguns fatores têm sido im- eugenol, sobre uma base de hidróxido de cálcio p.a. asso-
plicados na gênese dessa síndrome, como hipertermia, ciado à água destilada, aplicações tópicas de antimicro-
diabetes gestacional, exposição da gestante a agentes biano (digluconato de clorexidina a 0,12% ) e aplicação
infecciosos (rubéola) e a utilização de drogas durante a tópica de flúor (flúorfosfato acidulado a 1,23%), duran-
gestação, como a talidomida, o misoprostol, o álcool e os te quatro semanas consecutivas, avulsões de raízes resi-
benzodiazepínicos. Traumas ocorridos durante o parto, duais, orientação dietética e instrução de higiene bucal.
que podem levar à isquemia fetal transitória, também A seguir, foram realizados os tratamentos endodônticos
têm sido relatados como possíveis fatores etiológicos. dos dentes 55, 63, 65, 73, 74 e 75 com posterior res-
(Elsahy5 1973, Rizos et al.20 1998). tauração dos molares decíduos com amálgama de prata
Por ser de ocorrência rara, a incidência da síndrome e dos dentes anteriores com resina composta (Figura 6).
de Moebius na população não pode ser estabelecida. Para concluir o tratamento restaurador/reabilitador foi
(Dotti et al. 19894, Rizos et al. 20 1998) No entanto, confeccionado um aparelho mantenedor de espaço fun-
acredita-se que a popularização do misoprostol como cional removível, com o objetivo de melhorar a função e
abortivo possa ser responsável pelo aumento do número a estética (Figura 7).
de casos nos anos recentes. Estudos realizados no Bra- Atualmente, o paciente encontra-se com 13 anos e 10
sil têm deixado evidente essa relação. (Fontenelle et al.6 meses de idade, sendo submetido a controles periódicos
2001, Nunes et al.18 1999). na FORP-USP (Figura 8) a cada 3 meses, sendo também
acompanhado na Genética, Neurologia e Oftalmologia
RELATO DE CASO do Hospital das Clínicas da FMRP-USP.
O paciente brasileiro, com 4 anos de idade, do gêne-
ro masculino, natural e procedente de Ribeirão Preto-SP, DISCUSSÃO
foi encaminhado ao Centro de Formação de Recursos De acordo com o caso descrito é importante enfatizar
Humanos Especializados no Atendimento Odontológi- que, para o atendimento odontológico a pacientes espe-
co a Pacientes Especiais da Faculdade de Odontologia de ciais, faz-se necessária a compreensão da patologia presen-
Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FORP- te, para que se possa conhecer os limites e as necessidades
USP), por ser portador da síndrome de Moebius e apre- básicas do paciente. O tratamento odontológico de pa-
sentar um quadro de cárie de mamadeira em estágio cientes com síndrome de Moebius, muitas vezes, é dificul-
avançado. tado devido às pequenas dimensões e pouca mobilidade
O diagnóstico da síndrome foi estabelecido aos 15 muscular da cavidade bucal, além da mucosa labial ser
meses de idade, no Hospital das Clínicas da Faculdade ressecada. (De Serpa et al.3, 2002) Assim, sugere-se que,
de Medicina de Ribeirão Preto-USP (FMRP-USP), sen- quando do atendimento desses indivíduos seja utilizada
do o estrabismo a queixa principal da mãe na época. vaselina sólida para prevenir o ressecamento labial, que
O exame geral do paciente evidenciou face inexpressi- pode causar uma sensação desagradável para o paciente
va (“fácie de máscara”), estrabismo convergente, microg- no trans e pós-operatório, dificultando a cooperação.
natia, paralisia completa da musculatura facial do lado Os pacientes portadores dessa síndrome apresentam
esquerdo e dos terços médio e superior do lado direito dificuldade na realização da higiene bucal pois a língua
(Figura 1), palato alto, dificuldade de fala, segundo qui- e os músculos periorais são pouco desenvolvidos (De
rodáctilo direito encurtado (Figura 2), pé direito aduto Serpa et al..3, Lin e Wang14 1997, Rizos et al. 20 1998)
calcâneo-varo (Figura 3), assimetria da região peitoral sendo, então, necessária a adoção de medidas preventivas
em detrimento da direita (Síndrome de Polland) (Figura criteriosas no consultório odontológico e no domicílio.
4) e nariz de base larga. No consultório devem ser instituídos controles perió-
O exame intra-bucal revelou um quadro severo de dicos freqüentes, de 3 em 3 meses, e o uso de agentes
cárie rampante, com vários dentes apresentando extensas como a clorexidina e o fluoreto tópico. No domicílio,
lesões de cárie, comprometimento endodôntico e perda a higienização bucal da criança deve ser realizada com
da dimensão vertical (Figura 5). auxílio do responsável. Segundo Lin e Wang14 1997, as
Inicialmente procedeu-se à adequação do meio bu- crianças portadoras dessa síndrome fazem uso freqüente
cal, por meio da remoção do tecido cariado e selamento de mamadeira, porque apresentam dificuldade de sucção
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Figura 5 – A
specto clínico inicial da cavidade bucal, evidenciando
extensas lesões de cárie.
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CONCLUSÃO
Os pacientes com a síndrome de Moebius apresen-
tam dificuldade de higienização bucal devido às carac-
terísticas inerentes a essa síndrome, como a musculatura
perioral pouco desenvolvida. Assim, é importante pres-
tar atendimento precoce a essas crianças com dificuldade
de higienização e elevado risco de cárie. O tratamento
e o selamento perioral não pode ser mantido, tornando
integral, realizado por uma equipe multidisciplinar, é de
comum a observação de um quadro severo de cárie de
fundamental importância, pois esses indivíduos apresen-
mamadeira, como no caso descrito em que a mãe relatou
tam problemas complexos que envolvem a região buco-
o uso de mamadeira noturna por 3 anos. A mastigação
maxilo-facial, necessitando muitas vezes da interação
e a fala também podem estar comprometidas devido ao
cirurgião-dentista, fonoaudiólogo, médico e fisiotera-
envolvimento da língua, dos lábios, do palato e, ocasio-
peuta.
nalmente, da laringe. (De Serpa-Pinto3, Jones11,1998)
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Recebido em 22/04/2005
Aceito em 02/08/2005
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