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Etiología
• Nefropatía de los Balcanes: nefropatía intersticial degenerativa que muestra una mayor
incidencia de carcinoma transicional de tracto urinario superior. Suelen ser tumores múlti-
ples, de bajo riesgo y bilaterales. Presentan asociación familiar, aunque no hereditaria.
• Tabaquismo: es el factor de riesgo modificable más importante. Incrementa el RR en 7
veces. Es dosis acumulada-dependiente. Se asocia a una mayor afectación ureteral.
• Exposición laboral: a derivados petroquímicos, asfalto, plásticos, carbón, colorantes de
anilina (β-naftilamina y bencidina).
• Abuso de analgésicos: especialmente por Fenacetina. Se asocia a engrosamiento de la
membrana basal y cicatrización papilar (casi patognomónico).
• Café: consumidores de más de 7 tazas/día incrementa el RR en 1,3 veces.
• Inflamación crónica: infecciones urinarias crónicas asociadas a cálculos y obstrucciones. Se
asocian a carcinoma escamoso o ADC.
• Exposición a quimioterápicos: el uso de Ciclofosfamida incrementa el RR en 4-9 veces.
• Síndromes familiares: el Sdr de Lynch (defecto en la reparación de DNA) asocia tumores de
colon sin poliposis y neoplasias extracolónicas. Son habitualmente mujeres y de edad joven.
Clínica
• Hematuria macroscópica o microscópica: síntoma más común (56-98%).
• Dolor: en el 30% de los casos. El dolor suele ser sordo.
• Hallazgo casual: supone el 15% de los casos.
Diagnóstico
• UIV: método diagnóstico tradicional actualmente desplazado por la uro-TC. Los tumores
aparecen como defectos de repleción.
• Pielografía retrógrada o anterógrada: al inyectar el contraste directamente opacifica
mejor la vía apreciando los defectos de repleción de forma nítida (sensibilidad del 75%).
• Uro-TC: aporta mayor exactitud diagnóstica con una sensibilidad del 100% y una especifici-
dad del 60%. Diferencia las litiasis radiolúcidas (>100 UH) de los tumores (10-70 UH). Los
tumores se muestran como defectos de repleción, obstrucción o llenado incompleto de la vía.
• RNM: no parece reportar ventajas añadidas a la TC.
• Citología urinaria: su sensibilidad varía entre el 20-75% y se relaciona directamente con el
grado del tumor. Los tumores de bajo grado tienen una positividad del 20% frente al 45-75%
de los de alto grado. El lavado con fisiológico y la biopsia por cepillado aumentan su rendi-
miento. Si la citología es positiva sin encontrar tumor requiere un seguimiento cuidadoso.
• Exploración endourológica (URS o nefroscopia): tiene utilidad en aquellos casos en los que
el diagnóstico es dudoso o en los que el resultado puede cambiar el plan de tratamiento. La
biopsia endoscópica ha mostrado una excelente correlación con el grado tumoral de la pieza
pero no con el estadio, cuya correlación es peor.
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Anatomía patológica
• Lesiones benignas: papiloma invertido y nidos de Von Brunn. Se asocian a tumores urotelia-
les sincrónicos o metacrónicos de vías superiores, por lo que se recomienda un seguimiento
de, al menos, dos años.
• Lesiones malignas:
- Carcinoma de células transicionales (90%).
- Carcinoma escamoso (0,7-7%) asociado a inflamación e infección de la vía urinaria.
- Adenocarcinoma (0-5-1%) asociado a inflamación, infección y obstrucción urinaria.
• Otros tumores:
- Pólipos fibroepiteliales, neurofibromas y sarcomas.
Factores pronósticos
• Estadio: factor pronóstico de supervivencia más importante (descenso significativo en T 3 ).
• Grado: los tumores de alto grado se asocian a invasión, multifocalidad y carcinoma in situ
asociado.
• Localización: los tumores piélicos tienen mejor pronóstico (dato controvertido).
• Carcinoma in situ asociado: tumores de mal pronóstico por su mayor invasividad.
• Otros factores: inmunotinción P 53 , invasión linfovascular, ploidia de ADN (la aneuploidia se
asocia con tasa de supervivencia del 25% a 5 años).
Tratamiento
• Resección endoscópica anterógrada o retrógrada: indicada en tumores de bajo grado y
lesiones únicas de pequeño tamaño. La indicación puede ser:
- Electiva (riñón contralateral normal).
- Imperativa en pacientes con riesgo renal o quirúrgico (riñón único, enfermedad bi-
lateral, disfunción renal o cirugía abdominal contraindicada).
• Quimioterapia local: se administra tras tratamiento endoscópico. Su aplicación se puede
realizar por nefrostomía o por reflujo con catéter doble J insertado previamente. Se deben
mantener bajas presiones en pelvis renal para evitar el riesgo de infección o sepsis. Los agen-
tes utilizados son los mismos que en el CCT vesical; BCG, Mitomicina C, Doxorrubicina. Su
objetivo es reducir la recurrencia y lograr el tratamiento definitivo.
• Nefroureterectomía radical con rodete vesical: indicado en tumores grandes (no reseca-
bles endoscópicamente), de grado alto, invasores, multifocales grandes y recurrencias rápi-
das y repetidas no invasivas de pelvis o uréter proximal. Aunque el valor terapéutico de la
linfadenectomía no está demostrado se recomienda su realización por su baja morbilidad y
la mayor exactitud en la estadificación.
• Resección segmentaria renal o ureterectomía segmentaria: para tumores grandes en
riñón único o bilaterales sincrónicos.
• Quimioterapia sistémica: indicada como tratamiento adyuvante en pacientes con T 3-4 o N + .
También se puede utilizar como tratamiento paliativo.
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Walsh Urología. 9ª ed. Buenos Aires: Panamericana editorial; 2008. p 1638-1652.
2. Uzzo RG. Renal parenchymal and upper urinary tract urothelial neoplasm. In Morey AF, et al
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de Urología. 2ª ed. Barcelona: Prous Science Ed; 2006. P 1851-1881.
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