Arch Pediatr 1998 ; 5 (SuppI2) : 1205-305
© Elsevier.Paris
Seance simultanee :
Hematologie : les neutropenies
Conduite atenir devant nne neutropenic
D Sommelet
Service de medecine infantile Il, hOpital d'enfunts, rue du Morvan, 54500 Nancy-Yandceuvre, France
La neutropenic est definie par un taux de polynucleaires
neutrophiles (PN) circulants inf'eri eur ai,S G/L
(l 500/mm3) chez l'enfant de plus de 1 an et a 1 G/L
(l OOO/mm3) chez l'enfant de 2 a 12 mois, Chez Ie nou-
veau-ne a terme, Ie taux de 5 GIL ala naissance s'eleve
dans les 72 premieres heures pour diminuer progressive-
ment jusqu'a l' age de 2 mois. Chez Ie sujet de race noire,
le nombre de PN est inferieur de 0,2 a 0,6 GIL en raison
d'une diminution du compartiment de reserve et d'une
margination accrue. Uneneutropenic est dite legere ou mo-
deree de 500 a 1 500 PN/mm 3, et severe en dessous de 500,
Le risque infectieux est correle au degre et ala duree de 1a
neutropenic, surtout en cas d'origine centrale et de deficit
immunitaire associe. A l'inverse, la tolerance d'une neu-
tropenie peripherique, meme prolongee cornme la neutro-
penie auto-immune du jeune enfant, est en regie satisfai-
sante.
CLASSIFICATION ET CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
La neutropenic peut etre occasionnelle au chronique (duree
superieure a 3 mois), permanente, cyclique ou intermit-
tente.
Les neutropenies sont habituellement classees en neutro-
a
penies constitutionnelles (isolees ou associees une patho-
logie genetique complexe) et en neutropenies acquises. On
peut aussi les distinguer selonleur origine centrale ou pe-
ripherique [1-3]. Si On tente de raisonner apartir des ob-
servations cliniques, on peut schematiquement distinguer
trois types de situations:
-la neutropeniefait partie d'un tableau clinique et hema-
tologique d'emblee inquietant, orientant vers une hemopa-
thie maligne, un deficit immunitaire, une aplasie medul-
laire constitutionnelle ou acquise, un syndrome
d'activation macrophagique;
-la neutropenic represente le motifprincipal de consulta-
tion, alors que l'hemogramme a ete realise au (dejcours
a
d'un problerne infectieux ou titre systematique devant un
tableau c1inique variable dont Ie diagnostic n'apparait pas
clairement (asthenic, arthralgies, splenomegalie, retard de
croissance, etc). La neutropenic peut alors etre transitoire
(causes en regie infectieuses ou toxiques) ou devenir chro-
nique. Les neutropenies permanentes sont avant tout d' ori-
gine auto-immune. L' agranulocytose congenitale (maladie
de Kostmann) doit etre reconnue rapidement en raison de
sa gravite ;
- la neutropenic est un epiphenomene au cours d'une af-
fection constitutionnelle ou acquise d' origine non hernato-
immunologique telles que certaines maladies metaboli-
ques, endocriniennes, en cas d'hypersplenisme, dans les
carences nutritionnelles.
DONNEES DE L' ANAMNESE
ET DE L'EXAMEN CLINIQUE
L'interrogatoire
II precise les circonstances de decouverte de la neutropenic,
s' enquiert des hemcgrammes anterieurs chez l' enfant et ses
parents, et des infections associees : rythme, nature, gravite,
germes en cause, nombre d'hospitalisations, accidents de
vaccination. Chez Ie nouveau-ne est recherchee la notion
de complications pre- et postnatales ou de pathologie auto-
immune maternelle. Chez Ie nourrisson et Ie jeune enfant
sont recherches des antecedents evoquant une pathologie
constitutionnelle ; origine ethnique, consanguinite, deces
dans la famille dinfections ou de syndromes Iymphopro-
liferatifs, deficits immunitaires connus, retard de chute du
cordon, etc. L'anamnese releve egalement la notion de
transfusions anterieures, de prise medicamenteuse, d'ex-
position a une substance toxique ou a la radiotherapie, de
sejour dans un pays d'endemie parasitaire. Enfin, l'inter-
rogatoire recherche la notion de douleurs osteoarticulaires,
d'alteration de l'etat general, de retard staturoponderal
et/ou psychomateur.
L'examen clinique
II apprecie I'existence et la severite d'une infection en
 Seance simultanee : Hematologie 121s

Tableau I. Principales causes des neutropeniesselon Ie contexte clinique.

Contexte infectieux banal et neutropenie temporaire Cause infectieuse (virale surtout),parfois toxique
2 Infections ± recidivantes, mais pas Ires severes,jeune enfant Neutropenies auto-irnrnunes
3 Infections recidivantes + + et/ou infections graves Maladie de Kostmann
Deficits immunitaires
4 Infection(s) traJ'nante(s)lrecidivante(s)± asthenic ± douleurs Hernopathiemaligne
osteo-articulaires ± purpura ± hepato-splenornegalie ± adenornegalie Lymphohistiocytose et syndromes d'activation macrophagique
Myelodysplasies
Aplasies medullaires
5 Syndrome dysmorphique ± retard de croissance± infections ± retard Aplasies medullaires constitutionnelles (rnaladiedeFanconi)
psychomoteur Certains deficitsimmunitaires
Myelodysplasies
Syndrome de Shwachman
Maladies metaboliques
6 Signes cutanes, articulaires, renaux, cardiopulrnonaires, neurologiques Lupus erythemateux dissemine
7 Carences nutritionnelles Marusrne, anorexiementale, carenceen folate, vitamineBI2, cuivre
8 Hypersplenisme Toutes causes de splenornegalie
9 Endocrinopathie Hypothyrordie
10 Neutropenies du nouveau-ne Iso- et allo-immunisation
Cause infectieuse
Pathologie gravidique
Pathologic auto-immune matemelle

cours et recherche des signes associes pouvant orienter Ie
diagnostic.
Les localisations infectieuses d'une neutropenic chroni-
que sont avant tout cutanees et sous-cutanees (pyodermite,
cellulite), ORL (aphtose buccale, otites), ganglionnaires,
pulmonaires et digestives (gastroenterites, ulcerations rec-
tales, abces perirectaux). Les bacteries responsables sont Ie
staphylocoque dore et les germes a Gram negatif, parfois
des germes opportunistes. Les infections fungiques, para-
sitaires et virales secondaires sont favorisees par un deficit
immunitaire associe.
Certains symptomes associes orientent plus m{ mains
rapidement vers une etiologie precise. Un syndrome dys-
morphique, un retard statural, des anomalies de melanisa-
tion au des dents et des phaneres, des troubles neurologi-
ques evoquent une maladie genetique constitutionnelle :
deficit immunitaire, maladie de Fanconi, Une hepatosple-
nomegalie, des adenopathies, un purpura, un con texte fe-
brile evoquent une hernopathie, un syndrome d'activation
macrophagique consti tutionnel ou acquis. Une leuconeu-
tropenie dans un contexte d'asthenie, de signes articulaires
et visceraux, oriente chez un adolescent vers un syndrome
lupique. Enfin, une neutropenia peut etre observee au cours
d'une endocrinopathie ou d'une maladie metabolique .
La confrontation des donnees anamnestiques etcliniques
permet Ie choix judicieux des examens cornplementaires et
conduit aformuler les conseils pratiques et eventuellement
genetiques adaptes au risque infectieux et ala gravite de la
rnaladie (tableau I).
EXAMENS COMPLEMENTAIRES ET
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE (tableau II)
L'hemogramme
La neutropenic peut etre associee aune atteinte d'une ou
deux autres lignees et parfois ala presence de cellules aty-
piques. En cas de neutropenic isolee, on peut noter une
monocytose moderee ; le degre de Iymphocytose est varia-
ble selon Ie contexte; il est majeur dans I'hyperlymphocy-
tose agrands lymphocytes granuleux[4, 5J. Des anomalies
morphologiques des PN peuvent exister : PN hyperseg-
mentes dans Ie rnyelokathexis, granules geants dans la rna-
ladie de Chediak. Les con troles repetes de l'hemogramme
etablissent son caractere temporaire ou chronique (un deux a
par semaine pendant 5 a6 semaines). Les hemogramrnes
des parents peuvent deceler une neutropenic familiale
(autosomique dominante au autosomique recessive), mo-
deree et en regle asymptornatique.
Le rnyelogramme
II n 'est pas necessaire en theorie , si I'origine infectieuse au
toxique peut etre facilement docurnentee, II s'impose
122s Seance sirnultanee: Hematologie

Tableau II. Examens complementaires et diagnostic etiologique des neutropenies chroniques.

Examens Parametres etudies Diagnostic
Hernogrammes re¢tes Neutropenietemporaire, chronique, cyclique Neutropenic familiale
patient et parents Morphologiedu PN Maladie de Chediak
Myelokathexis
Atteinteautres lignees Monocytose
Hyperlymphocytose
Blastose
Bi/tricytopenie
Macrocytose
Myelograrnme Cellularite Hemopathies malignes
± biopsie rnedullaire MorphologiePN Myelodysplasies
± cytogenetique Maturation Monosomie 7
±ADNvirai Cellules anormales Aplasies medullaires
± culture ParvovirusB19, EBV, CMV... Viroses
Progeniteurserythroides, CFU-GMlfacteursde
croissance
Caryotype constitutionnel Syndrome d'instabilite chromosomique Maladie de Fanconi
Test caryolysine
Bilan infectieux Prelevernents foyers infectieux Neutropenic d'origine virale, bacterienne,
Serologies,antigenemies, parasitaire, mycosique
ADN viral Infections secondaires 11. une neutropenic
Signes d'activation macrophagique Thrombopenie, hypertriglyceridemie, Lymphohistiocytosefarniliale
hypofibrinemie,hyponatremie Syndromes secondaires
Recherche d'un deficit immunitaire FonctionsB et T Tous types
Fonctionsgranulocytaires
Bilan d'auto-immunite Auto/allo-antieorpsIPN Neutropenie auto-immune
Neutropenie allo-immune (nouveau-ne)
Anticorps antinucleaires,ADN, Sm Lupus erythemateux dissemine, maladie de Felty
Anticorpsanti-plaquetres Bicytopenie auto-immune
Action immuno-allergique d'un medicament TTL/medicamentsuspect Neutropenie toxique
Radiographiessquelette Anomalies doigts, orteils, vertebres, os i1iaques, Maladie de Fanconi
± malformations viscerales chondrodysplasie, rein, testicule,cerveau... Certains deficits immunitaires
Osteopetrose
Maladie de Shwachrnan
BHannutritionnel Fonctionexocrine pancreatique Maladie de Shwachman
Protidemie,alburninernie, deficit en cuivre, Neutropenies carentielles, maladie de Biermer
folates,B12 congenitale
Bilan metabolique GlycogenoseIb, maladiede Gaucher,
arninoacidopathies
Bilan endocrinien Hypothyroidie

pratiquement dans toutes les autres circonstances. Selon les
cas, il est associe a une biopsie osteomedullaire et a une
etude en cytogenetique standard et/ou en genetique mole-
culaire. Le prelevement medullaire peut aussi etre utilise
pour la recherche d'une etiologic virale.
Le degre de cellularite, Ie niveau d'arret de maturation
de la lignee granuleuse, l'envahissement par des cellules
atypiques, des signes de myelodysplasie, la phagocytose
par des macro phages actives, l'existence de cellules evo-
quant une maladie de surcharge, une megaloblastose et une
myelofibrose permettent de conduire au diagnostic d'une
neutropenic d' origine centrale.
Parmi les affections malignes, une neutropenic est pra-
tiquernent toujours observee dans une leucemie aigue, Elle
est possible en cas d' envahissernent medullaire secon-
daire: Iyrnphornes, neuroblastomes, sarcomes d'Ewing et
tumeurs neurectodermiques apparentees, rhabdomyosar-
comes. Les neutropenies sont classiques dans les myelo-
dysplasies primitives et secondaires.
En cas d'hypoplasie meduilaire (une ou plusieurs li-
gnees), il convient d'evoquer les affections suivantes :
- une aplasie medullaire constitutionnelle avec (maladie de
Fanconi) ou sans instabilite chrornosomique (caryotype
constitutionnel et test ala caryolysine). Rappelons que les
 Seance simultanee ; Hemarologie
malformations associees it la maladie de Fanconi peuvent
etre discretes et que Ia dyskeratose de Zinsser-Cole-
Engmann est plutot diagnostiquee apres 15 ans ;
- une maladie de Shwachman qui associe une insuffisance
pancreatique externe, une dysostose metaphysaire, une ich-
tyase, un retard psychomoteur ;
- une aplasie medullaire acquise, infectieuse, toxique, im-
munologique ou idiopathique ;
- rappelons qu'une neutropenic peut aussi etre observee de
facon episodique dans une maladie de Blackfan-Diamond,
Nous mentionnerons plus loin les anomalies medullaires
observees dans les neutropenies isolees.
Le bilan infectieux
II s'impose, soit pour documenter une infection secondaire
ala neutropenic, soit pour en rechercher l'etiologie. Une
cause infectieuse est Ie plus souvent al'origine d'une neu-
tropenie transitoire ; sa prolongation doit faire rechercher
un deficit immunitaire ou une neutropenie auto-immune.
La plupart des viroses engendrent des neutropenies : par-
vovirus B 19, BBV, CMV, dengue, hepatites A, B, C,
myxovirus, varicelle, enterovirus, fievre jaune. La neutro-
penie est frequente au cours de I' infection it VIH, dont elle
aggrave les complications infectieuses et est de causes mul-
tiples : infectieuse, carentielle, taxique, auto-immune.
La neutropenic est classique au COUTS de certaines affec-
tions bacteriennes (typhoi'de, brucellose, septicernies it
Gram negatif, infections a mycobacteries), parasitaires
(paludisme, leishmaniose), au cours des rickettsioses et de
I'histoplasmose.
La recherche de l'origine toxique ou medicamenteuse
Elle est facilement reconnue chez un enfant traite par anti-
mitotique(s) ou radiotherapie, bien qu'une cause infec-
tieuse ou immunologique puisse s'y associer. De nom-
breux autres medicaments peuvent induire une neutropenic
par mecanisme central ou immunoallergique, durant 1 a
2 semaines : penicillines, cephalosporines, sulfamides,
antiviraux, phenytome, carbamazepine, salazopyrine,
Dvpenicillamine, phenylbutazone, sels d' or, antithyroi-
diens, phenothiazines. Cependant, il ne faut pas admettre
trop rapidement cette etiologie qui demeure rare et pas
toujours facile a attester (recherche d'anticorps anti-PN,
test de transformation Iymphoblastique en presence du me-
dicament suspecte) [6].
Le bilan immunitaire
Un deficit immunitaire doit etre systematiquement evoque
en cas de pathologie infectieuse severe et/ou recidivante
et/ou de signes associes. II peut s'agir d'un deficit combine
severe et de I' exceptionnelle dysgenesie reticulaire, du
123s
syndrome de Wiskott-Aldrich, d'un deficit de l'imrnunite
humorale, d'une ataxie-telangiectasie, d'une maladie de
Chediak-Higashi ou de Griscelli, d'une granulomatose
septique, d'une hypoplasie des cartilages et des phaneres,
Mentionnons egalernent Ie syndrome lymphoproliferatif
avec mutation du gene fas. L'exploration de l'immunite
concerne done l'immunite cellulaireet humorale, les fonc-
tions granulocytaires, la recherchede signes d' auto-immu-
nite, un eventuel groupage HLA.
Un dereglement immunitaire aequis doit etre recherche
en cas de pathologie evoquant un lupus erythemateux dis-
sernine,
La pancytopenie febrile avec hepatosplenomegalie
Dans ce cas, un syndrome d'activation macrophagiqueest
atteste par une hypertriglyceridemie, des anomalies de
I' hemostase, des images de phagocytose au myelogramme,
II peut s'agir d'une lymphohistiocytose familiale au d'un
syndrome secondaire a une infection (virale, bacterienne
ouparasitaire), survenant surtoutsur terrainimmunodeprime.
Les examens orientes par les signes cliniques associes
Nous mentionneronsseulement les examensutiles au diag-
nostic d'une endocrinopathie, d'une maladie metabolique
(glycogenose de type lb, aminoacidopathies, etc), d'une
carence nutritionnelle, d'une maladie de Biermercongeni-
tale, d'un hypersplenisme, affections au cours desquelles
la neutropenic est classique, mais ne constituepas un signe
d'appel.
En l'absence de signes associes etlou de facteur
declenchant evident
II faut dans ee cas evoquer diverses affections.
La neutropenie auto-immune dite primitive
C'est la cause la plus habituelle des neutropenies chroni-
ques benignes, entre 6 et 24 mois, en regle bientoleree.EUe
est attestee par la detection d' anticorps par test direct a
l'antiglobuline couplee a la fluorosceine et d'anticorps se-
riques vis-a-vis d'un panel de leucocytes phenotypes. De
type IgG, IgM ou IgA, ils sont diriges contre les antigenes
NAI et plus rarementNA2, NBI, NCI, NDl, NEl. Deux
d'entre eux ont ete identifies comme deux isotypes du re-
cepteur PcRIII (CD16) pour les IgG. L'action de ces anti-
corps peut s'exercer non seulement sur les PN mais aussi
sur leurs precurseurs, et Ie myelogramme montre soit une
hyperplasie de la lignee granuleuse avecblocagetardif,soit
un blocage precoce sur les precurseurs myeloides [7-10].
Une infection virale, notamment a. parvovirus B19,peut en
etre Ie facteur declenchant [11].
124s Seance sirnultanee : Hematologic
L'agranulocytose congenitale ou maladie de Kostmann [I2J
Elle est en regle precoce, profonde et a risque infectieux
majeur; elle est neanmoins sensible a l'administration de
G-CSF in vivo et in vitro. Le myelogramme objective un
blocage de la granulopoiese au stade de promyelocyte ou
de myelocyte. II peut s'agir d'une forme autosomique re-
cessive, dominante ou sporadique.
La dysgranulopoiese primitive ressemble ala maladie de
Kostmann, mais avec des anomalies en microscopie elec-
tronique: degenerescence des granules primaires, absence
de granules secondaires, autophagie.
La neutropenie cyclique genetique ou sporadique[13J
Elle est caracterisee par des fluctuations periodiques des
PN (en general tous les 21 j ours) responsables, malgre
l' elevation de la monocytose, d'infections ORL et cutaneo-
muqueuses ; la neutropenic cyclique est parfois associee a
des anomalies cycliques des autres lignees, Le diagnostic
repose sur la repetition hebdomadaire des hemcgrammes
pendant 5 a 8 semaines. Le myelogramme montre un ni-
veau variable de blocage, souvent precoce, de maturation
et de differenciation.
On doit en rapprocher les neutropenies intermittentes
non cycliques, plus frequentes,
Le myelokaihexis (= retentionmedullaire)
Autosomique recessive, exceptionnelle, cette affection est
caracterisee par de rares PN hypersegmentes avec vacuoles
cytoplasmiques, un defaut de chimiotactisme et un avorte-
ment intramedullaire. Le syndrome du leucocyte paresseux
lui est rattache [14].
Le cas particulier du nouveau-ne
Les examens complementaires sont orientes vers la recher-
che d'une infection bacterienne etlou d'une fcetopathie vi-
rale, vers une etiologie allo-immune (antigenes HLA et
antigenes specifiques du PN), par la recherche d'anticorps
et le phenotypage des PN des parents [15]. La pathologie
gravidique (syndrome associant hypertension arterielle,
cytolyse hepatique, hemolyse, thrombopenie) ou une affec-
tion auto-immune maternelle peuvent egalement etre en
cause.
Les autres examens
Les cultures medullaires permettent l'etude des precur-
seurs erythrordes et des CFU-GM et I' effet des facteurs de
a
croissance. II s' agit d'un examen utile la comprehension
des mecanismes de la neutropenic plutot qu' aleur diagnos-
tic. II en est de meme des etudes de generique moleculaire
a
visant decrire Ies alterations de genes impliques dans la
granulopoiese [16-18].
a
Le test fa prednisolone (1 mg/kg par voie intraveineuse)
ou al'hydrocortisone (5 mglkg par voie intraveineuse), ex-
plorant Ie compartiment de reserve medullaire, peut etre
utile au diagnostic d'une neutropenic pathologique chez le
sujet de race noire [19] et de certaines neutropenies cons-
titutionnelles (myelokathexis). Les tests au glucagon et a
l'adrenaline, explorant la demargination des PN, ne sont
plus guere utilises.
PRISE EN CHARGE D'UN PATIENT
ATTEINT DE NEUTROPENIE
La prise en charge depend bien entendu de l' etiologie et de
la severite de la neutropenic.
Une neutropenie moderee cornpliquee d'une infection
localisee peut etre traitee par antibiotherapie orale a domi-
cile, sous la surveillance stricte du medecin traitant. En cas
de neutropenic severe febrile, I'hospitalisation s'impose en
urgence pour permettre les prelevements et une antibiothe-
rapie parenterale, qui peut etre associee temporairement a
du G-CSF a la dose usuelle de 5 Ilglkg/j au a une dose plus
elevee selon le terrain etlou la reponse.
La prevention concerne Ies neutropenies chroniques se-
veres et mal tolerees. Elle repose sur une antibiotherapie
par Bactrim", parfois associe au metronidazole, et surtout
sur I'usage du G-CSF ala posologie adaptee au patient et
ala maladie en cause: maladie de Kostmann, neutropenies
cycliques et intermittentes, syndrome de Shwachman,
myelokathexis, glycogenose de type Ib [20], et merne cer-
taines neutropenies auto- et allo-imrnunes.
La plupart des vaccinations peuvent etre realisees en
I'absence d'un deficit immunitaire associe, saufle BCG en
cas de neutropenic profonde. Les injections intramusculai-
res et la prise de temperature rectale sont contre-indiquees.
La frequentation d'une collectivite (creche, ecole) est au-
torisee dans la plupart des cas.
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Les neutropenies neonatales
J Cartron 1, P Rohrlich 2
1 Hopital Bicetre, ETSAP-HP, site transfusionnel Bicstre, 78, rue du Generol-Leclerc, 94275Le Kremlin-Bichre cede); :
1 hbpital Robert-Debre, ETS AP-HP, site transfusionnel Robert-Debit, 48, boulevardSerurier, 75019 Paris cedex, France
Les antigenes allotypiques specifiques des polynucleaires
neutrophiles (PN) representent des variations moleculaires
de proteines ou de glycoproteines exprimees a la surface
externe de ces cellules. Certains de ces antigenes sont re-
groupes en systemes, chaque systeme etant genetiquemenr
transmis independamment des autres. Ce polymorphisme
peut entrainer une allo-imrnunisation chez un sujet expose
it un antigene qu'il ne possede pas, que ce soit lors de gros-
sesse, de transfusion au de transplantation.
La neutropenie neonatale (NNN) est une affection rare,
estimee a environ 1/2 000 naissances, mais il est probable
que sa frequence est sous-estimee du fait de sa benignite
dans la majorite des cas. Elle est due au passage transpla-
centaire, au cours de la grossesse, des alloanticorps mater-
nels de nature immunoglobuline G (IgG), diriges contre
des antigenes, specifiques ou non des PN du fcetus [1]. La
destruction des PN sensibilises par I'anticorps se fait par
I'intermediaire du systeme reticuloendothelial. La conse-
quence principale de cette NNN reside dans l'apparition
d'infections car les PN sont des cellules hautement specia-
lisees dans la defense contre les infections bacteriennes ou
fongiques.
SYSTEMES ANTIGENIQUES
DES NEUTROPHILES
Les techniques biochimiques ont pennis une avancee dans la
connaissance de la structure des antigenes et leur localisation
l25s
15 Cartron J, TcherniaG, CeltonJL, DamayM, Cheron G, Farrokhiet
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sur des molecules ayant un role fonctionnel important.
L'introduction des techniques de biologie moleculaire
vient de rendre possible le genotypage de quelques antigenes.
Antigenes specifiques des neutrophiles
Tous les antigenes specifiques des PN ant ete definis par
des anticorps d'origine humaine lors de l'etude de nou-
veau-nes qui presentaientune neutropenic (tableau 1), Les
antigenes NAI et NA2 appartiennent au systeme NA et
l'antigene NB1 au systemeNB (N = specifique du neutro-
phile ; locus genique A ou B ; un au deux alleles it chaque
locus).
Antigenes portes par Ie recepteur FcyRlIIb
Le premier antigene identifie fut l'antigene NAl [2] ; son
allele NA2 fut decouvert quelques annees plus tard. II a ete
montre recemment que ces deux anti genes sent. localises
sur Ie recepteur de faible affinite pour Ie Fe des IgG ou
FcyRIII reconnu par des anticorps monoclonaux apparte-
nant au cluster de differenciation CDI6. Le recepteur
FcyRIII appartient 11 la superfamille des Ig avec deux do-
maines Ig-like. II se presente sous deux isoformes, codees
par deux genes ayant une forte homologie. Le FcyRIIIa est
exprime sur les macrophages et les cellules NK et. Ie
FcyRIIIb est exprime sur les neutrophiles. Seulle FcyRIIIb
presente le polymorphisme NAl/NA2. Le gene a ete clone