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[J1]Alcoolisme : intoxication aiguë et

chronique
diagnostic - traitement
Dr S. TILIKETE, chef de clinique
service de médecine interne orienté en alcoologie du Pr. Barrucand
hôpital Emile-Roux - Limeil-Brévannes

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE

L'alcool
La production de boissons alcoolisées augmente de façon constante
(amélioration des techniques de production).
Le degré alcoolique des boissons augmente depuis le début du siècle.
Le coût du gramme d'alcool diminue.
Il existe une internationalisation des consommations.
La France est le premier producteur d'alcool.

L'alcoolisation
La consommation d'alcool se répand de façon constante dans le monde.
En France, la consommation d'alcool diminue depuis 1970. Elle est de 12
litres d'alcool pur par habitant et par an (2e pays consommateur d'alcool
après la Russie).
La répartition est de plus en plus uniforme entre les classes sociales.
Elle s'étend chez les femmes et les jeunes.

L'alcoolisme

Morbidité
- La morbidité est difficile à préciser.
- 3,5 millions de buveurs excessifs (ou consommateurs à risque).
- 1,5 million d'alcoolo-dépendants.

Mortalité
- La mortalité est la troisième cause de mortalité en France (après les
maladies cardio-vasculaires et les cancers).
- 40 000 décès par an (toute cause de décès due à l'alcool).
- 100 000 décès dus à l'association. "alcool-tabac".
- Rappel : l'alcool est à l'origine de 40 % des accidents mortels de la route et de
20 % des accidents du travail.

[J16]CLASSIFICATIONS DE L'ALCOOLISME
Les classifications de l'alcoolisme sont :
- multiples et arbitraires ;
- utiles pour le diagnostic précoce et l’orientation thérapeutique.

Classifications symptomatiques
- Alcoolisme aigu ou chronique.
- Selon la gravité de l'intoxication :
- consommateur occasionnel ;
- consommateur à risque (ou consommateur excessif) ;
- ou sujet alcoolo-dépendant (avec dépendance psychique ou avec
dépendance psychique et somatique [classifications internationales CIM10 et
DSMIV]).

Classifications étiologiques

Classification de Fouquet
- Alcoolite, alcoolisme primaire ou alcoolisme d'entraînement :
- il s'agit de troubles des conduites alimentaires ;
- le sujet boit dans un cadre social (café, travail...) ;
- majorité des alcooliques en France ;
- surtout des hommes ;
- intoxication régulière (ivresses rares) ;
- surtout vin et bière ;
- pas de sentiment de culpabilité ;
- prise de conscience tardive lors de la décompensation.
- Alcoolose, alcoolisme secondaire ou alcoolisme de compensation :
- il s'agit de troubles de la communication ;
- le sujet boit pour diminuer ses angoisses, souvent seul et se dissimule ;
- moins de 30 % des alcooliques en France ;
- concerne souvent les hommes jeunes et les femmes ;
- difficultés existentielles ;
- intoxication irrégulière (ivresses fréquentes et atypiques) ;
- alcools forts, apéritifs ;
- sentiment de culpabilité et de dégoût ;
- décompensations rapides.
Ces deux premiers groupes correspondent à 95 % des cas d'alcoolisme en
France.
- Somalcoolose, alcoolisme dipsomaniaque ou alcoolisme psychiatrique :
- le sujet boit lors d'impulsions (alcoolisme aigu intermittent) ;
- rare ;
- intoxications irrégulières et solitaires (ivresses immédiates et atypiques) ;
- n'importe quel type d'alcool ;
- culpabilité et dégoût intense de l'alcool.

Alcoolisme primaire et secondaire

Alcoolisme primaire
L'alcoolisme précède les troubles psychologiques ou psychiatriques
présentés par le patient (anxiété, dépression, psychopathie) :
- sous forme permanente ou intermittente ;
- 70 % des formes d'alcoolisme ;
- début précoce ;
- terrain biologique et psychologique prédisposant ;
- le traitement de l'alcoolisme permet la régression des troubles psychiques.

Alcoolisme secondaire
L'alcoolisme est secondaire aux troubles psychiques :
- 30 % des formes d'alcoolisme ;
- peut s'associer à :
- un trouble de la personnalité (psychopathique, sensitive, anxieuse) ;
- un trouble psychiatrique (schizophrénie, dépression) ;
- le traitement doit prendre en charge à la fois l'alcoolisme et le trouble
psychique.

Classifications de Babor et de Cloninger


Les classifications de Babor et de Cloninger sont sous-tendues par des
hypothèses génétiques.

[J16]METABOLISME DE L'ALCOOL

Nutrition
Le poids d'alcool est calculé par la formule : degré alcoolique de la boisson
multiplié par volume consommé multiplié par 0,8 (densité de l'éthanol) :
par exemple, dans une bouteille de 75 cl de vin à 12 % il y a : 0,12 x 750 x
0,8 ;eq 72 g.
1 gramme d'alcool est égal à 7 kcal.

Absorption digestive
- L'absorption digestive se fait par diffusion passive.
- Elle intervient au niveau de la première partie de l'intestin grêle
essentiellement (duodénum et jéjunum).
- Facteurs augmentant la vitesse d'absorption :
- le jeûne (ou la prise à jeun) ;
- la concentration d'alcool dans la boisson ;
- les boissons gazeuses.
- Facteurs ralentissant l'absorption :
- l'ingestion d'aliments ;
- l'obésité.

Métabolisme
- Ethanol : CH3-CH2-OH.
- 90 % métabolisés et 10 % éliminés.
- Oxydation essentiellement hépatique (90 à 95 %) en acétaldéhyde :
- voie principale : alcool déshydrogénase (ADH) (au niveau du cytoplasme
des cellules hépatiques [cofacteur : NAD], prépondérante chez les buveurs
occasionnels) ;
- voie secondaire : système MEOS (“ michrosomial ethanol oxydation
system î) (au niveau des mitochondries, prépondérant chez les buveurs
chroniques. Système inductible d'où les interactions médicamenteuses) ;
- voies supplémentaires : voie de la catalase et voie des radicaux libres
(accessoires).
- Oxydation de l'acétaldéhyde en acétate et catabolisme de l'acétate.
- Excrétion (10 %) :
- rénale : éthylurie = 0,71 x alcoolémie ;
- pulmonaire : 5 % ;
- sudorale et salivaire.

Conséquences du métabolisme de l'éthanol


Les conséquences du métabolisme de l'éthanol sont :
- une hypoglycémie par baisse de néoglucogenèse ;
- une baisse de la synthèse de l'albumine ;
- une baisse de la synthèse de la transferrine (hémochromatose) ;
- une augmentation des lipoprotéines.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
INTOXICATION ALCOOLIQUE AIGUE
L'intoxication alcoolique aiguë (ou ivresse) est un état d'excitation
psychomotrice dû à une absorption exagérée de boissons alcoolisées.
- L'ivresse peut être typique ou atypique.
- Elle peut être associée à des complications cliniques.
Signes cliniques

Ivresse typique
L'ivresse typique (ou simple) évolue en trois phases :
- phase d'excitation psychomotrice (alcoolémie entre 0,8 et 2 g/l) :
- un état de désinhibition, d'euphorie superficielle alternant avec des périodes
de tristesse et d'agressivité, logorrhée, familiarité excessive ;
- l'atteinte de la vigilance, de la perception, de la mémoire et des capacités de
jugement est présente dès ce stade ;
- phase d'incoordination (alcoolémie supérieure à 2 g/l) :
- troubles de la vigilance majeure allant de la confusion à la torpeur ou à la
somnolence ;
- présence d'un syndrome cérébelleux (démarche ébrieuse, dissymétrie,
asynergie) ;
- parfois présence d'un syndrome vestibulaire (grands vertiges rotatoires,
nausées, vomissements) ; de troubles de la vision (diplopie, baisse de l'acuité
visuelle) ; ou de troubles végétatifs (tachypnée, tachycardie, troubles
vasomoteurs du visage) ;
- phase de coma (taux d'alcoolémie supérieur à 3 g/l) :
- coma profond sans signes de localisation neurologique ;
- mydriase bilatérale aréactive ;
- hypotonie, abolition des réflexes ostéo-tendineux ;
- hypothermie, bradycardie et hypotension artérielle.

Ivresses atypiques
Les ivresses atypiques (dites pathologiques) sont classées en trois types :
- l’ivresse excitomotrice :
- raptus impulsif, sujet furieux, état d'agitation hétéroagressif ;
- la rage s'aggrave et la crise s'achève dans un état de torpeur et de prostration
proche du coma ;
- l’ivresse hallucinatoire : avec un caractère dramatique des hallucinations
visuelles et auditives qui l'accompagnent ;
- l’ivresse délirante, avec quatre thèmes délirants :
- autodénonciation délirante avec menace suicidaire ;
- thèmes de persécution ;
- thème de jalousie ;
- thèmes mégalomaniaques.
Ces ivresses atypiques ont une évolution plus prolongée que les ivresses
banales :
- elles se terminent généralement par un coma avec amnésie post-critique ;
- et ont tendance à récidiver sous une forme identique.
Complications cliniques
- L’hépatite alcoolique aiguë associe : fièvre, syndrome douloureux
abdominal et ictère.
- La rhabdomyolyse est :
- une nécrose plus ou moins étendue des muscles striés entraînant des
myalgies, une impotence fonctionnelle, une augmentation des masses
musculaires, responsable de compressions vasculaires et nerveuses ;
- favorisée par la position allongée sur un sol dur.
- Crises comitiales : l'alcool abaisse le seuil épileptogène chez les sujets
prédisposés.
- Les hypoglycémies se voient surtout chez le sujet jeune : confusion mentale,
trismus, convulsions, voire coma profond.

Signes biologiques
- Alcoolémie :
- c'est la quantité d'alcool dans le sang en grammes par litre ;
- dosage dans le sang par technique enzymatique à l'alcool déshydrogénase ou
chromatographie en phase gazeuse ;
- évaluée de façon indirecte par l'alcootest de Draeger (fondé sur le fait que 100
ml d'air expiré renferment autant d'alcool que 1 ml de sang) ;
- maximale à 45 minutes à jeun, ou 1 h 30 si le sujet n'est pas à jeun ;
- il existe une corrélation entre alcoolémie et état clinique mais aussi une
variabilité individuelle du fait de la tolérance de certains sujets.
- Osmolalité plasmatique élevée (fort pouvoir osmotique de l'alcool).
- Hypoglycémie (pouvant aller jusqu'à 0,2 à 0,3 g/l) d'autant plus sévère que le
sujet est jeune ou dénutri, favorisée par le jeûne (par blocage de la
néoglucogenèse par l'alcool).
- Hyperlipémie par atteinte pancréatique ou syndrome de Zieve : stéatose
hépatique et anémie hémolytique et en particulier augmentation des VLDL.
- La déshydratation cellulaire par syndrome polyuro-polydipsique est due à la
sécrétion d'ADH secondaire à la prise d'alcool.
- L’hyperlactatémie entraîne, dans de rares cas, une acidose métabolique
(lorsque l'acidose existe, elle est d'origine respiratoire).
- Hyperuricémie : par hyperlactatémie modifiant l'élimination urinaire de
l'acide urique.

Diagnostic différentiel
- Symptômes avant-coureurs d'un delirium tremens.
- Encéphalopathie alcoolique à sa phase initiale.
- Intoxication d'une autre nature (cannabis, hallucinogènes).
- Maladies de l'encéphale ou des méninges à expression confusionnelle
(infections, hématomes sous-duraux).
INTOXICATION ALCOOLIQUE CHRONIQUE

Signes cliniques

Aspects
- Visage (V) :
- congestif, terreux, plombé, délavé, jaunâtre ;
- dilatations capillaires (télangiectasies des pommettes, oreilles, extrémités du
nez) ;
- acné, éruptions.
- Conjonctives (C) :
- jaunâtres, ictériques, striées, capillaires dilatés ;
- yeux globuleux, regard terne ;
- oedème palpébral inférieur.
- Langue (L) :
- couverte d'un enduit jaunâtre ;
- fendillée, papilles rouges tuméfiées.

Tremblements
Tremblements de la bouche (B) : commissure des lèvres, de la langue (L), des
extrémités (E) : des doigts, lors de l'action ou du maintien des attitudes :
- s'accentue lorsque le sujet fait des efforts pour le contrôler ;
- habituel à distance de la dernière prise d'alcool. Il disparaît après sevrage
prolongé ou réintoxication ;
- en cotant de 0 à 5 l'aspect du visage (V), des conjonctives (C), de la langue
(L), le tremblement de la bouche (B), de la langue (L) et des extrémités (E), on
arrive à une grille appelée grille de Le Gô (voir tableau) et un score variant de 0
à 30, qui permet de repérer systématiquement les signes d'imprégnation
alcoolique chronique et de suivre leur évolution.

Troubles du sommeil et du caractère


- Insomnie, agitation nocturne, cauchemars.
- Anxiété matinale, irritabilité, hyperémotivité, impulsivité, dispersion
affective, voire dépression.

Troubles intellectuels
- Difficultés d'attention, de mémoire, de perception.
- Obtusion progressive des processus intellectuels.

Atteintes digestives
- Stomatite, oesophagite, gastrite non spécifique.
- Anorexie, dégoût pour les viandes et les graisses.
- Amaigrissement.
Troubles moteurs
- Crampes et douleurs musculaires.
- Fatigabilité.

Troubles sexuels
- Impuissance.
- Baisse de la libido.

Autres troubles
- Foie : volume (augmenté), consistance (ferme).
- Poids.
- Tension artérielle : hypertension quelquefois.

Signes biologiques
Les données biologiques ne sont pas spécifiques de l'alcoolisme chronique et
n'ont de valeur que confrontées entre elles ainsi qu'aux données cliniques.
- La gamma-glutamyltranspeptidase (gGT) est supérieure à 28 UI/l chez la
femme et à 38 UI/l chez l'homme :
- sensibilité : 80 %, moins sensible chez la femme ;
- spécificité : 70 % (positif aussi dans toutes les hépatopathies, la pancréatite, la
prise de médicaments comme les anticonvulsivants, les hypnotiques, les
antidépresseurs, les antiangoreux, les contraceptifs...) ;
- nécessité de 2 semaines au moins d'intoxication chronique ;
- exceptionnellement élevés en cas d'intoxication aiguë ;
- diminution en 8 à 16 jours après le sevrage, diminution partielle ou plus
lente en cas de cirrhose.
- Le volume globulaire moyen est supérieur à 98 fl :
- sensibilité : 45 à 60 % ;
- spécificité excellente lorsqu'on tient compte des autres causes de macrocytose
(tabac, anémies mégaloblastiques) ;
- nécessité de plusieurs mois d'intoxication chronique (la demi-vie des
globules rouges est de 120 jours) ;
- diminution après 15 jours d'abstinence et normalisation au-delà de 1 mois.
- Transaminases : ASAT supérieurs à 25 mU/ml, ALAT supérieurs à 30
mU/ml :
- rapport ASAT/ALAT supérieur à 1 en cas d'hépatopathie alcoolique (à la
différence des atteintes virales) ;
- spécificité : faible, témoigne d'une lyse hépatique quelle que soit sa cause ;
- diminution après 1 mois de sevrage parallèlement à celle des gamma GT.
- Acide aminolévulinique déshydrogénase (ALAD) inférieur à 0,3
μmol/ml/h :
- élévation lors des intoxications chroniques et plus rarement lors des
intoxications aiguës ;
- normalisation en 1 semaine.
- Glutamate déshydrogénase (GLDH) supérieur à 5 U/l :
- spécificité : 90 % ;
- sensibilité : 70 % ;
- élévation : intoxication récente et importante ;
- diminution en 48 heures.
- Immunoglobuline A (IgA) élevée même en l'absence de cirrhose :
- sensibilité : 43 % ;
- liée à la gravité des lésions hépatiques (surtout si cirrhose) ;
- rapport IgA/transferrine supérieur à 3 en faveur d'une cirrhose.
- Urée : diminution même en l'absence de cirrhose :
- spécificité : bonne ;
- valeur pronostique : diminution proportionnelle à la gravité de l'atteinte
hépatique (surtout si cirrhose).
- Augmentation des immunoglobulines G et M (IgG et IgM) :
- peu spécifique ;
- élévation en cas de cirrhose sous forme de bloc bêta-gamma (valeur
pronostique).
- Protides totaux et albumines peu modifiés en dehors d'une décompensation
ou d'une dénutrition.
- Uricémie : augmentation avec risque de crises de goutte chez les patients
prédisposés.
- Augmentation des lipides :
- sensibilité faible ;
- élévation : HDL et en particulier de l'ApoA2 ;
- diminution : ApoA2 le plus sensible se normalise en 15 jours de sevrage ;
- hypertriglycéridémie de type IV (de Frederickson) chez 10 à 20 % des
alcooliques.

[J15]Traitement
Le traitement comporte plusieurs aspects :
- le traitement de l'alcoolisation aiguë ;
- celui de l'alcoolisme chronique qui comprend :
- le traitement de sevrage (ou traitement de la dépendance physique) ;
- celui de l'alcoolo-dépendance (ou traitement de la dépendance psychique) ;
- la réhabilitation sociale, familiale et professionnelle ;
- le traitement des complications somatiques et psychiatriques de l'alcoolisme
chronique ;
- le traitement des réactions et des complications du sevrage.
TRAITEMENT DE L'INTOXICATION ALCOOLIQUE AIGUE

Dans tous les cas


- Eliminer une autre cause de confusion mentale chez l'alcoolique.
- Bilan systématique en urgence :
- alcoolémie ;
- ionogramme sanguin ;
- glycémie ;
- température.

Ivresses typiques non comateuses


- Repos.
- Surveillance par l'entourage.
- Hydratation régulière per os.
- Pas de psychotropes.

Ivresses atypiques
- Hospitalisation dans un service médical ou psychiatrique (mesure de
placement si besoin : hospitalisation à la demande d'un tiers ou hospitalisation
d'office).
- Traitement par psychotropes intramusculaires :
- neuroleptiques : Droleptan* ou Sédalande*, 1 à 2 ampoules, en cas
d'agitation ou de crise clastique ; Haldol*, 5 à 10 mg renouvelable si
hallucinations importantes ;
- tranquillisants : Valium*, 10 à 20 mg ; Equanil*, 400 à 800 mg.
- Réhydratation et traitement du sevrage (après l'accès aigu).

Ivresses précomateuses ou comateuses


Traitement symptomatique en réanimation.

TRAITEMENT DE L'ALCOOLISME CHRONIQUE


L'alcoolisme considéré comme une maladie est un concept opérant permettant
d'aborder les problèmes de sevrage et de rechute sans discours moralisateur ou
culpabilisant.

Traitement de sevrage

Objectifs
- Suppression totale et immédiate de toute prise d'alcool, sous contrôle
médical pour arriver à l'abstinence.
- Elaboration progressive d'un projet thérapeutique à la recherche d'un
nouvel équilibre psychologique et affectif.
Circonstances
- La demande du patient :
- est souvent inexistante (après une décompensation ictéro-ascitique ou un
accident somatique) ;
- parfois indirecte (à la demande de l'entourage familial ou professionnel) ;
- rarement directe et explicite.
- La motivation :
- à bien préciser avec le patient en fonction de sa prise de conscience (avant
toute proposition thérapeutique).
- L’écoute du thérapeute :
- doit être neutre et bienveillante ;
- avec une certaine proximité.

Lieux
En ambulatoire :
- par n'importe quel médecin ;
- à son cabinet, dans les centres d'hygiène alimentaire et d'alcoologie (CHAA)
ou à l'hôpital ;
- quand la motivation du patient est forte ;
- si l'insertion professionnelle et familiale est suffisante ;
- toujours, lorsque le diagnostic est précoce chez les sujets peu dépendants.
En hospitalisation dans un service de médecine interne, de gastro-entérologie
ou de psychiatrie :
- en cas d'échec de la prise en charge ambulatoire ;
- en cas de complication somatique ou psychiatrique de l'alcoolisme ;
- en cas d'antécédents de complications du sevrage ;
- si la dépendance est majeure ;
- en cas de désinsertion sociale (familiale et professionnelle) ;
- elle permettra :
- un bilan somatique et psychiatrique complet ;
- une rupture avec le milieu de vie habituel ;
- une bonne prévention du sevrage ;
- un encadrement plus rigoureux.

Chimiothérapie
Buts :
- la chimiothérapie assure la prévention des signes de sevrage et prévient ses
complications ;
- elle permet un certain confort psychologique et une mise en route des
mesures psychothérapiques.
Traitements sédatifs (à doses rapidement dégressives en 4 à 5 jours) :
- benzodiazépines :
- Tranxène*, 50 à 100 mg/j ;
- Valium*, 10 mg toutes les 6 heures ;
- Xanax*, 3 mg/j ;
- tétrabamate (Atrium*), 300, 600 à 900 mg/j ;
- carbamate (Equanil*), 800 à 1200 mg/j ;
- carbamazépine (Tégrétol*), 400 mg/j.
Hydratation :
- per os : 3 l/j ;
- par voie parentérale : 3 l/j (glucosé 5 %), avec 4 g de NaCl et 2 g de KCl/l.
Vitaminothérapie :
- per os :
- vitamine B1, 1 g/j ;
- vitamine B6, 0,5 à 1 g/j, pendant 15 jours puis arrêt ;
- ou si imprégnation importante par voie parentérale (après vérification du TP)
pendant 15 jours puis relais per os :
- vitamine B1, 1 g/j en IM ;
- vitamine B6, 0,5 à 1 g/j en IV ;
- plus ou moins :
- vitamine B12, 1 g ou 1 000 gamma par jour (per os ou IM) ;
- vitamine PP, 0,5 mg/j (per os ou IM) ;
- acide folique, 30 mg/j (per os ou IM).

Psychothérapie
Diversité des techniques et des théories :
- psychothérapie individuelle :
- de soutien, d'inspiration analytique, de type comportemental ou cognitiviste ;
- objectif : à travers une relation de confiance, abord des problèmes liés à
l'alcool, soulagement de la culpabilité et travail de reconstruction
narcissique ;
- la psychothérapie de groupe, le psychodrame analytique permettent, par la
projection et l'identification aux soignants et aux alcooliques abstinents, une
bonne objectivation des problèmes et une meilleure reconstruction narcissique ;
- jeux de rôles, groupes d'analyse transactionnelle ou systémique ;
- psychothérapies de couples ;
- techniques de groupes diverses :
- réunions d'information ;
- conférences ;
- réunions d'anciens buveurs.

Traitement de la dépendance alcoolique à long terme


L’après-cure est le moment le plus délicat de la prise en charge.
Elle nécessite une prise en charge pluridisciplinaire médico-psychosociale.

Objectifs
- Sevrage total et définitif (quand c'est possible) sans culpabiliser un patient
qui rechute.
- Etablissement et maintien d'une relation thérapeutique stable et de longue
durée (malgré les rechutes et les complications).

Après-cure
En pratique, l'après-cure repose sur :
- les différentes sortes de psychothérapie (de soutien, en particulier) ;
- les mouvements d'anciens buveurs ;
- la prescription de médicaments ayant pour objet :
- de diminuer l'envie de boire ;
- ou d’amender les complications psychiatriques (anxieuses et dépressives)
de l'alcoolisme.

Modalités
- En hospitalisation (en “ postcure î) de 2 ou 3 mois puis en ambulatoire ou en
ambulatoire d'emblée.
- Nécessité d'un médecin référent qui coordonne la prise en charge
(généraliste, alcoologue, psychiatre ou autre) et fait le lien entre les différents
intervenants.

Mouvements d'anciens buveurs


- Principes : rencontres d'alcooliques “ guéris ” faisant part de leur expérience à
d'autres alcooliques, ce qui diminue leur culpabilité et leur permet de bénéficier
d'un soutien social et relationnel “ structurant î.
- Ils sont indiqués pour tous les patients en général et en particulier ceux qui
présentent une importante dépendance, une relative stabilité sociale, un
caractère influençable.
- Les principaux sont :
- Alcooliques anonymes (optique la•que non militante) ;
- Vie libre (optique politique syndicale) ;
- Croix bleue (protestante), Croix d'or (catholique) ;
- Joie et santé, Amitiés PTT, etc.

Les différentes sortes de psychothérapie


- Psychothérapie de soutien :
- élément essentiel du traitement ;
- aide au maintien de l'abstinence au long cours ;
- à poursuivre quelle que soit l'évolution de la conduite alcoolique ;
- caractéristiques : directivité relative, réassurance, revalorisation et
déculpabilisation.
- Psychothérapie de couple, psychothérapie familiale :
- sur un modèle comportemental ou systémique ;
- à proposer aussi souvent que possible.
- Psychothérapie de groupe d'inspiration analytique, psychodrame en gestalt-
thérapie.
- Thérapies comportementales.

Traitement médicamenteux
Le traitement médicamenteux permet de renforcer le soutien mais est non
suffisant à la prise en charge :
- l’acamprosate (Aotal*) :
- agit par stimulation des récepteurs au GABA. Cette stimulation diminuerait
l'ingestion volontaire d'alcool, sans diminuer l'ingestion de boissons alcoolisées ;
- posologie : 6 cp/j pendant 2 à 3 mois ;
- les antidépresseurs sérotoninergiques :
- diminueraient l'appétence (envie de boire) à l'alcool indépendamment de leur
effet sur les troubles de l'humeur ;
- à des doses parfois supérieures aux doses antidépressives tels : fluvoxamine
(Floxyfral*) ; fluoxétine (Prozac*) ; paroxétine (Deroxat*) ;
- effet à court terme actuellement démontré. Effet à long terme en cours
d'évaluation ;
- le disulfirame (Espéral*), (TTB -- B3-B4*) :
- ne diminue pas l'appétence pour l'alcool mais provoque un effet antabuse en
cas d'ingestion d'alcool, c'est-à-dire une réaction d'intolérance (“ flush ” facial,
nausées, hyperventilation, tachycardie, hypotension), immédiate et durable
(quelques heures) ;
- habituellement prescrit au décours du sevrage dans un but préventif pour
aider le patient à maintenir son abstinence ;
- indiqué chez les patient motivés et compliants ;
- posologie : 1 à 2 cp/j ;
- informer le patient en détail des effets et des risques du produit.

TRAITEMENT DES COMPLICATIONS SOMATIQUE ET


PSYCHIATRIQUE DE L'ALCOOLISME CHRONIQUE
Le traitement des complications somatiques et psychiatriques nécessite un bilan
clinique et paraclinique complet explorant le fonctionnement métabolique,
hépatique, pancréatique, neurologique et psychiatrique :
- numération formule sanguine ;
- ionogramme sanguin ;
- bilan hépatique : gamma-GT, TP, ASAT et ALAT, ALAD, albumine, IgA,
M, G (électrophorèse des protéines), urée ;
- radiographie de thorax ;
- échographie pancréatique et hépatique, endoscopie oesophagienne, ponction
biopsie hépatique si besoin ;
- bilan neurologique : EEG, EMG, scanner cérabral, FO, tests psychométriques
(de niveau ou projectif).

TRAITEMENT DES REACTIONS ET DES COMPLICATIONS DU


SEVRAGE
(Voir “ Syndrome de sevrage, diagnostic, traitement î.)
[J1]Alcoolisme : syndrome de sevrage
diagnostic - traitement
Dr S. TILIKETE, chef de clinique assistant
service de médecine interne orienté en alcoologie - hôpital Emile-Roux - Limeil-Brévannes

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Le syndrome de sevrage alcoolique a un tableau clinique qui se situe quelque part
sur un continuum allant du petit tremblement matinal au véritable delirium tremens.
Il est dû à une forte diminution ou à un arrêt brutal, ou au moins assez rapide,
volontaire ou non, d'une consommation importante et régulière d'alcool. Ce qui
compte est donc le gradient d'alcoolémie cérébrale (on peut être atteint d'un
syndrome de sevrage lorsque l'on passe de 4 g/l à 1 g/l d'alcool dans le sang).
Il est consécutif à des modifications physiques des membranes biologiques
(perturbation de la rigidité membranaire par les molécules d'éthanol) et à des
modifications de l'état biochimique de ces membranes (hyperactivité
catécholaminergique et hypoactivité GABA-ergique entraînant une
hyperexcitabilité membranaire), entraînées par l'imprégnation alcoolique à long
terme.
La sévérité du tableau clinique est d'autant plus importante que l’intoxication est
ancienne et qu'elle comporte de fortes doses.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
DIAGNOSTIC POSITIF
Le diagnostic positif est essentiellement clinique, la biologie n'ayant qu'un faible
intérêt (du moins pour les trois premiers stades).
On décrit habituellement quatre stades de sevrage, selon une gravité croissante,
les deux premiers étant peu impressionnants et rapidement réversibles (par le
traitement ou l'alcoolisation), alors que les deux suivants nécessitent des
thérapeutiques énergiques, le dernier mettant même en jeu le pronostic vital.
Chaque stade peut se poursuivre par le suivant, en l'absence de traitement adapté.

Premier stade
Le premier stade (I) est souvent observé dans la vie quotidienne, hors des cabinets
médicaux.
- Il associe sueurs nocturnes ou matinales et discrets tremblements des
extrémités.
- C'est dire la nécessité du dépistage précoce et d'une information du patient dans
un but préventif.

Deuxième stade
Le deuxième stade (II) est appelé également syndrome hyperesthésique-
hyperémotif.
- En quelques heures après la dernière ingestion d'alcool (maximum 24 à 36
heures) apparaissent :
- sueurs abondantes, soif inextinguible, bouche sèche ;
- tremblements : des mains, mais aussi des lèvres, plus ou moins des paupières
(tremblement cinétique, fin et distal, prédominant aux extrémités), quelquefois
myoclonies ;
- nausées, diarrhées, vomissements, épigastralgies ;
- besoin impérieux de boire (“ craving ”) ;
- crampes, paresthésies ;
- agitation inhabituelle, anxiété, irritabilité, humeur dépressive ;
- troubles du sommeil (insomnie, cauchemars).
- L’état général n'est pas altéré (pas de fièvre, pas de confusion mentale et pas de
signe neuropsychiatrique majeur).
- Dès ce stade, la survenue de crises convulsives tonicocloniques est possible
(épilepsie de sevrage).
- La survenue d'une épilepsie peut annoncer un délire subaigu ou aigu.
- Elle doit faire craindre une autre étiologie de convulsion (hypoglycémie,
complications neurologiques...).
- L'ensemble de ces signes :
- régressent après alcoolisation ;
- régressent après 5 à 7 jours en l'absence de délire subaigu ou aigu ;
- imposent une réhydratation, une sédation et une vitaminothérapie (voir
traitement).
Les stades suivants, c'est-à-dire III et IV, se voient généralement en cas
d'intoxication alcoolique importante et ancienne chez des sujets ayant déjà
présenté des symptômes des stades I et II et le plus souvent lors d'un sevrage
brutal volontaire ou involontaire en raison de circonstances déclenchantes ou
précipitantes comme :
- un excès de boisson pendant plusieurs jours ;
- un traumatisme accidentel ;
- une situation postopératoire ou postanesthésie ;
- une hémorragie digestive, une infection intercurrente (rénale, érysipèle de la
face, pneumonie, méningite, angine) ;
- un surmenage, une exposition au froid, à la chaleur, une émotion intense, etc.

Troisième stade
Phase de “ pré-delirium tremens ” ou délire alcoolique subaigu chez un
alcoolique sevré.
Rarement avant 30 ans, le plus souvent chez les hommes après 40 ans.
Cette phase évolue de la 12e à la 48e heure après le sevrage brutal.
- Majoration des signes des stades I et II :
- en particulier accentuation du tremblement ample, diffus, et irrégulier ;
- anxiété majeure ;
- insomnie totale ;
- sueurs profuses ;
- anorexie importante, etc.
- Apparition de signes neuropsychiatriques :
- céphalées ;
- hypertonie extra-pyramidale ;
- désorientation spatiotemporelle, parfois même confusion mentale ;
- et surtout hallucinations visuelles, auditives ou même tactiles qui s'exacerbent
la nuit (obscurité et assoupissement) et qui sont à thèmes professionnels ou
zoopsiques, à caractère vécu et persécutif.
- Fréquence des crises convulsives avec risque d'état de mal convulsif,
l'épilepsie pouvant annoncer le passage au stade de delirium tremens.
- Pas d'altération notable de l'état général ou du bilan biologique
(quelquefois tachycardie ou hypertension artérielle modérée).

Quatrième stade
Stade de delirium tremens marqué par un renforcement des symptômes du
stade III.
- Souvent précipité par un facteur déclenchant (infectieux, traumatique ou autre)
et quelquefois annoncé par une crise d'épilepsie tonicoclonique généralisée.
- Syndrome confusionnel très net avec prédominance de l'onirisme (delirium)
et des tremblements (permanents, généralisés : tremens). Les hallucinations sont
surtout à thème animal et l'agitation est incessante.
- Sur le plan neurologique :
- dysarthrie et ataxie évidentes ;
- tremblements généralisés aux membres, à la face et au tronc ;
- déglutition perturbée, hypertonie oppositionnelle et abolition des réflexes
achilléens (dans les cas graves).
- Syndrome neuro-végétatif associant :
- hyperthermie d'origine centrale pouvant dépasser 40 °C en l'absence de toute
infection concomitante ;
- sueurs constantes ;
- signes de déshydratation intracellulaire et extra-cellulaire (soif, plis cutanés,
sécheresse des muqueuses, perte de poids, hypotension artérielle, tachycardie et
oligurie).
- Sur le plan biologique :
- déshydratation sévère ;
- hypokaliémie ;
- hypernatrémie avec natriurèse basse ;
- acidose métabolique (élévation des corps cétoniques sanguins et urinaires).
- Au niveau électroencéphalographique :
- pas de signe spécifique ;
- quelquefois signes d'intoxication chronique cérébrale (tracé rapide et plat
surchargé de rythme rapide) ou ralentissement de l'électroencéphalogramme, en
relation avec une pathologie neurologique surajoutée.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Stades I et II
Dans les stades I et II, le premier risque est de méconnaître le terrain
alcoologique et donc le syndrome de sevrage.

Stades III et IV
Pour les stades III et IV, le diagnostic différentiel se fera avec :
- toutes les causes d'état confusionnel (métabolique ou psychiatrique) ;
- les états d'agitation d'origine psychiatrique ;
- et les délires hallucinatoires.

Terrain alcoologique connu


Lorsqu'on reconnaît le terrain alcoologique, le diagnostic peut être confondu avec
:
- une ivresse aiguë (d'autant plus qu'un syndrome de sevrage peut être
concomitant d'une alcoolémie élevée) ;
- ou une complication neurologique de type :
- traumatisme crânien ;
- hématome sous-dural ;
- encéphalopathie de Gayet-Wernicke ou encéphalopathie porto-cave ;
- et chez le sujet jeune, hypoglycémie.

[J15]Evolution
EVOLUTION A COURT TERME : LE SYNDROME DE SEVRAGE AIGU

Stades I et II
L'évolution est variable d'un cas à l'autre, selon l'importance de la dépendance
physique.
- Spontanément et rapidement favorable, sans signe clinique particulier après 1, 2
ou 3 jours d'évolution.
- Cette évolution dépend beaucoup des circonstances psychologiques du sevrage
et d'un éventuel traitement de soutien psychothérapique et chimiothérapique.
Lorsque ce soutien est important, il n'y a quasiment jamais de passage aux stades
III et IV.

Stades III et IV
En l'absence de traitement, le delirium tremens est mortel dans 30 % des cas, mais
les progrès de la thérapeutique et de l'hospitalisation dans un service de soins
intensifs ont permis de diminuer la mortalité à 5 à 10 % des cas.
La phase de confusion mentale ne dure que 3 à 4 jours en général mais les
complications restent nombreuses, dominées par :
- les infections nosocomiales (pneumonie, septicémie à staphylocoque) ;
- et les séquelles neurologiques à type de syndrome cérébelleux ou de Korsakoff.

EVOLUTION A MOYEN TERME : LE SYNDROME SUBAIGU DE


SEVRAGE

Clinique
Sur le plan clinique, on note essentiellement des troubles d'ordre psychique.
- Après 4 à 5 jours lorsqu'il n'y a plus de signes physiques apparents de sevrage, et
même après 4 ou 5 semaines lorsque l'état général est revenu à la normale, des
problèmes psychologiques personnels, familiaux ou socioprofessionnels peuvent
persister pendant 4 à 6 mois : dépression, irritabilité, instabilité, etc.
- Des troubles de la mémoire peuvent persister pendant quelques mois.

Biologie et neurophysiologie
Les signes d'imprégnation alcoolique persistent pendant plusieurs semaines.
L'hypo-GABA-ergie et l'hyperadrénergie sont présentes pendant 3 à 6 mois.
Sur le plan neurophysiologique, on note des signes d'hyperexcitabilité du système
nerveux central sans aucune traduction clinique persistant pendant des mois en
même temps que diminuent, à la tomodensitométrie, les images d'atrophie
cérébrale.

EVOLUTION A LONG TERME


- Modification des comportements alimentaires :
- surconsommation de produits sucrés (prise de poids notable) ;
- augmentation des quantités de boissons ingérées et en particulier de boissons
stimulantes (café ou boissons à base de réglisse), pendant plus de 3 mois.
- Troubles des fonctions sexuelles : impuissance plus fréquente chez l'homme
durant le plus souvent de 1 à 6 mois.
- Autres toxicomanies par transfert de dépendance et du fait d'un terrain addictif
(en particulier le tabac et les psychotropes).
- Un véritable équilibre psychoaffectif n'est parfois rétabli qu'après de longues
années d'abstinence, ainsi que des changements dans la vie socioprofessionnelle et
familiale.

[J15]Traitement
Premier stade
Après avoir repéré le terrain alcoologique, la première démarche sera d’informer
le patient sur sa dépendance et sur ses conséquences, d'en débattre avec lui afin
d'évaluer sa motivation à se sevrer.
Le sevrage peut se faire en ambulatoire.

Psychothérapie et soutien chimiothérapique


La psychothérapie est l'élément essentiel du traitement, aidée par un soutien
chimiothérapique dans les premiers temps :
- benzodiazépines :
- de type Valium*, 20 mg/j pendant 5 jours ;
- ou Tranxène*, 50 mg/j pendant 5 jours ;
- puis à doses rapidement dégressives ;
- tétrabamate (Atrium* 300), 900 mg/j pendant 5 jours à doses rapidement
dégressives ;
- si le sujet est motivé pour se sevrer et si la psychothérapie est bien menée, on
peut rapidement diminuer et supprimer l'appoint chimiothérapique.

Autres mesures
- On conseillera une hydratation per os importante.
- La vitaminothérapie n'est pas nécessaire à ce stade ; parfois prescrite :
vitamines B1-B6 per os : 2 comprimés matin, midi et soir pendant 15 jours.

Deuxième stade
Le traitement doit être instauré avant (traitement préventif) ou dès les premiers
signes de sevrage.
Il se fera souvent dans le cadre d'une hospitalisation mais il peut encore se faire à
ce stade-là, en ambulatoire.
Il est évident qu'il sera mis en place si le sujet est d'accord pour se sevrer.
La suspension de l'activité professionnelle (arrêt de travail) n'est pas toujours
nécessaire si l'on s'arrange pour faire coïncider avec un week-end de repos le
passage à l'arrêt total de l'alcoolisation.

Association thérapeutique
Il comporte l’association habituelle :
- réhydratation : 3 l/j pendant 3 à 4 jours per os ou en perfusion avec 4 g de
NaCl et 2 g de KCl/l (corriger en particulier une hypomagnésémie et une
hypocalcémie) ;
- sédation jusqu'à disparition des symptômes neuropsychiatriques (pendant
environ 5 à 6 jours) :
- diazépam (Valium*), 20 à 40 mg/j ;
- clorazépate (Tranxène*), 50 à 100 mg/j ;
- alprazolam (Xanax* 0,5), 2 à 4 mg/j ;
- tétrabamate (Atrium* 300), 900 mg à 1 800 mg/j ;
- le choix d'une benzodiazépine ou du tétrabamate permet, en même temps que la
sédation, la prévention d'une éventuelle épilepsie de sevrage chez le sujet
prédisposé ;
- vitaminothérapie :
- vitamine B1 : 1 g/j pendant 8 jours par voie intramusculaire, puis relais per os
ou, le plus souvent, à ce stade, per os : Terneurine* (vitamines B1, B6, B12) : 1
comprimé trois fois par jour ; ou vitamines B1-B6 : 2 comprimés, trois fois par jour
pendant 8 jours, puis 1 comprimé, trois fois par jour pendant 3 à 4 mois ;
- acide folique : 10 à 30 mg/j.

Epilepsies de sevrage
Le traitement des épilepsies de sevrage comporte trois aspects :
- le traitement de la crise elle-même qui est symptomatique par
anticonvulsivants d'action rapide :
- diazépam (Valium*) : 1 ampoule de 10 mg par voie intraveineuse lente de 2
minutes, puis relais par 40 mg sur 6 heures dans 500 cc de glucosé à 5 % ; puis 20
mg sur 18 heures ;
- clonazépam (Rivotril*) : 1 ampoule de 1 mg par voie intraveineuse lente de 2
minutes, puis relais par 2 mg sur 6 heures à la seringue électrique ;
- le traitement préventif d'une épilepsie de sevrage, chez un sujet ayant déjà eu
des crises d'épilepsie au cours d'un sevrage antérieur, se fait par le choix d'un
traitement par benzodiazépine ou par tétrabamate à des doses un peu plus élevées
que pour l'obtention d'une sédation dans les premières heures du sevrage, par
exemple :
- Valium* 20 mg ou Tranxène* 50 mg, à renouveler une fois au tout début du
sevrage ;
- Atrium* 300, 900 mg ;
- en cas d'atteinte hépatique sévère : lorazépam (Témesta*), 2 mg renouvelable
une fois au tout début du sevrage ;
- le traitement antiépileptique au long cours à établir après le sevrage chez un
patient porteur d'une épilepsie, maladie antérieure à l'alcoolo-dépendance.

Durée du traitement
Signalons que la durée du traitement chimiothérapique sera variable selon les cas,
surtout en fonction de la dépendance :
- le traitement sédatif peut être dégressif pendant 1 semaine puis arrêté après la
disparition des symptômes psychiques et somatiques de sevrage ;
- mais on pourra également poursuivre la prescription d'un tranquillisant pendant 2
ou 3 mois si l'on craint la survenue d'un syndrome subaigu de sevrage et si la
psychothérapie ne semble pas suffisante.

Troisième stade
Le traitement du pré-delirium tremens (ou délire alcoolique subaigu) doit être
mis en route le plus rapidement possible afin d'éviter l'apparition d'un delirium
tremens : c'est une urgence médicale.

Hospitalisation systématique
Hospitalisation systématique dans un service de médecine.

Association thérapeutique
Le traitement comporte toujours l'association :
- hydratation : 3 l/j de boissons sucrées ou de bouillon salé per os ou 3 litres de
glucosé à 5 % avec 4 g de NaCl et 2 g de KCl/l en perfusion ;
- alimentation équilibrée riche en protides ;
- chimiothérapie :
- Valium*, 10 à 20 mg trois à quatre fois par jour ;
- Atrium* 300, 900 à 1 800 mg/j les trois premiers jours, puis diminution
progressive en 8 à 10 jours ;
- Equanil*, 1 200 à 2 400 mg/j à doses dégressives en 10 jours ;
- Tiapridal*, 100 à 200 mg quatre à six fois par jour à doses dégressives en 10
jours ;
- vitaminothérapie :
- vitamine B1 : 1 g/j par voie intramusculaire pendant 10 jours, puis relais par
vitamines B1, B6, B12 (Terneurine*), 1 comprimé trois fois par jour ;
- et acide folique, 10 à 30 mg/j, pendant 3 à 4 mois.

Traitement du facteur déclenchant


Importance du traitement du facteur déclenchant :
- traumatisme méconnu ;
- infection sous-jacente ;
- hémorragie digestive ;
- diabète ;
- autres infections digestives ;
- accident vasculaire cérébral, etc.

Surveillance
- Surveillance des constantes cliniques et biologiques.
- Si le tableau clinique n'a pas régressé en 2 à 3 jours, on doit envisager une
autre complication de l'alcoolisme associée.

Quatrième stade
Le traitement du delirium tremens est une urgence médicale :
- hospitalisation en urgence en service de médecine, voire en réanimation ;
- même démarche étiologique et symptomatique que lors d'un syndrome
confusionnel ;
- prise en charge symptomatique habituelle du delirium tremens (voir ci-dessous) ;
- traitement du facteur déclenchant : traumatisme, infection, pathologie digestive,
etc.

Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique comporte :
- réhydratation :
- orale : 3 à 6 l/j pendant 2 jours (eau, jus de fruit, boissons salées,
supplémentation en sodium, potassium, magnésium et calcium selon l'ionogramme)
;
- ou parentérale : perfusion en 24 heures de 3 à 6 litres, selon la tolérance
cardiaque et rénale, de glucosé à 5 % avec pour un litre : 4 g de NaCl et 2 g de KCl,
et éventuellement, selon l'ionogramme, 2 ampoules de chlorhydrate de calcium (10
ml à 10 %) et 1 ampoule de sulfate de magnésium (10 ml à 20 %) par 24 heures ;
- vitaminothérapie pendant 10 jours :
- vitamine B1 : 1 g/j par voie intramusculaire si le taux de prothrombine le permet
ou dans la perfusion ;
- vitamine B6 : 500 mg/j par voie intramusculaire ou dans la perfusion ;
- vitamine B12 : 1 000 gammas par jour par voie intramusculaire ;
- vitamine PP : 500 mg/j per os ;
- nutrition per os à partir de la 48e heure (après résolution de l'accès) ;
- chimiothérapie jusqu'à la résolution de l'accès puis à doses dégressives :
- Valium*, 20 mg par voie intramusculaire toutes les 4 heures ;
- Tiapridal*, 600 mg à 800 mg/j ;
- ou Equanil* 400, 6 à 8 ampoules par jour.

Surveillance
- Surveillance clinique toutes les 2 heures :
- examen neurologique (conscience, signes neurologiques, agitation, onirisme) ;
- hydratation (tension artérielle, langue, plis cutanés, polypnée, cyanose, poids,
température, diurèse).
- Surveillance biologie toutes les 12 heures :
- ionogrammes sanguin et urinaire, protidémie, urée et créatinine sanguines ;
- numération formule sanguine.

En l'absence de régression
L'absence de régression du tableau clinique en 2 à 3 jours doit faire considérer
l’association d'une autre complication de l'alcoolisme.
[J1]Appendicite aiguë et ses
complications
diagnostic - traitement
Pr. J.-F. DELATTRE, PU-PH
service de chirurgie générale et digestive - hôpital Robert-Debré - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PATHOGENIE
Pourquoi est-on atteint d'appendicite ? L'appendice est un organe creux qui se
comporte comme un diverticule à lumière étroite en relation avec le contenu
septique du cæcum ; comme tout diverticule, il est exposé à la stase et à l'infection.
La protection contre l'infection est assurée par :
- la couche musculaire qui permet le péristaltisme assurant la vidange de
l'appendice vers la lumière colique ;
- la couche lymphoïde sous-muqueuse qui permet la destruction et la résorption
des germes qui ont traversé la muqueuse.

Obstruction appendiculaire
- L'obstruction appendiculaire est le mécanisme essentiel aboutissant à
l'appendicite : la stase, la pullulation microbienne et l'augmentation de pression
intraluminale entraînent une érosion muqueuse, qui permet la pénétration des
germes en très grand nombre dans la paroi, débordant ainsi les mécanismes de
défense.
- Cette obstruction est due le plus souvent à :
- un stercolite (noyau de matières fécales très dur) ;
- un bouchon muqueux ;
- un corps étranger ;
- une tumeur le plus souvent carcinoïde (1 pour 1 000 cas) ;
- une bride ou une coudure.
- Les oxyures, très fréquents chez l'enfant, sont rarement responsables de
l'appendicite, mais seulement associés.

Diffusion par voie hématogène


La diffusion par voie hématogène dans les syndromes septicémiques est
exceptionnelle.
Diffusion par voie de contiguïté
La diffusion par voie de contiguïté peut s'observer à partir d'un foyer
gynécologique ou sigmoïdien. Il s'agit là de fausses appendicites, qui représentent
un piège redoutable en pratique (appendicite de dehors en dedans).

[J16]ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Siège
Le cæcum et l'appendice sont normalement situés dans la fosse iliaque droite.
Cependant, la position de l'appendice peut varier :
- par variation de position du cæcum du fait de la rotation embryologique :
- cæcum sous-hépatique par défaut de rotation ;
- cæcum pelvien par excès de rotation ;
- de manière plus exceptionnelle, par anomalie d'accolement (mésentère commun)
où le cæcum se trouve à gauche ;
- par variation de position de l'appendice par rapport au cæcum :
- appendice latérocæcal externe ;
- appendice rétrocæcal ;
- appendice méso-cœliaque.

Lésions appendiculaires
On peut rencontrer plusieurs formes anatomopathologiques d'appendicite en
fonction de la durée d'évolution et de la virulence des germes :
- appendicite aiguë catarrhale : l'appendice est rouge (hyperhémié), turgescent
et congestif ;
- appendicite aiguë suppurée : l'appendice est augmenté de volume, recouvert
de fausses membranes, avec des abcès intrapariétaux, qui peuvent s'ouvrir dans la
lumière appendiculaire pour réaliser l'appendicite abcédée ;
- appendicite gangréneuse : infection par les germes anaérobies, qui sécrètent
des toxines thrombogènes ; l'évolution se fait très rapidement vers la nécrose et la
perforation appendiculaire.

Evolution des lésions


- L'évolution a tendance à se faire vers l’extension des lésions infectieuses au-
delà de l'appendice. Cette extension peut se faire par deux mécanismes :
- diffusion de l'infection par voie transpariétale de proche en proche atteignant le
péritoine et le dépassant ;
- perforation de l'appendice mettant en communication la lumière intestinale
septique et la cavité péritonéale.
- La diffusion des lésions va aboutir à la péritonite. En fonction des lésions
appendiculaires et de la virulence des germes on pourra observer :
- le plus souvent une péritonite localisée dont la symptomatologie dépendra de la
topographie de l'appendice ;
- plus rarement, une péritonite généralisée.
- Enfin, de façon exceptionnelle, l'infection peut diffuser, par voie lymphatique ou
par voie hématogène et entraîner des suppurations hépatiques secondaires (foie
appendiculaire).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Forme typique de l'adulte jeune
La crise appendiculaire sur appendice en position normale de l'adulte jeune réalise
un tableau douloureux fébrile de la fosse iliaque droite.

LA DOULEUR
- Son début est progressif :
- souvent rapidement progressif ;
- plus rarement brutal.
- Son siège habituel est dans la fosse iliaque droite :
- très souvent, la douleur débute au niveau de l'épigastre ou au niveau de l'ombilic
(douleurs liées à la distension de l'organe) ;
- elle se localise secondairement à la fosse iliaque droite (irritation péritonéale).
- Son intensité est modérée, mais continue et lancinante.
- Elle s'accompagne :
- d'un état nauséeux ;
- parfois, de vomissements.
- La classique constipation n'a aucun intérêt diagnostique.

A L'EXAMEN
- La palpation de la fosse iliaque droite retrouve une zone douloureuse dans la
région du point de McBurney, qui siège à l'union du tiers externe et des deux tiers
internes d'une ligne tracée de l'épine iliaque antérosupérieure à l'ombilic.
- Tout peut se voir, de la simple douleur provoquée à la défense.
- Les autres signes n'ont qu'un intérêt limité.

SUR LE PLAN GENERAL


- L'état général est excellent.
- La langue est chargée.
- La température est discrètement élevée : 37,8-38 °C, rarement supérieure à
38,5 °C.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Numération formule sanguine


La NFS montre souvent une hyperleucocytose supérieure à 10 000 globules
blancs avec polynucléose.

Radiographies d'abdomen sans préparation


Les radiographies d'abdomen sans préparation ne sont pas systématiques.
- Elles sont le plus souvent normales.
- Elles peuvent montrer un discret iléus localisé à droite.

[J15]Formes cliniques
A côté de ce tableau typique, on décrit un très grand nombre de formes cliniques
qui traduisent le polymorphisme de la maladie.

FORMES GRAVES

Péritonite purulente généralisée d'emblée


- Une péritonite purulente généralisée d'emblée (en un temps) peut inaugurer le
tableau clinique et correspond à une perforation appendiculaire en péritoine libre :
- le début est brutal dans la fosse iliaque droite ;
- les signes infectieux sont sévères (fièvre élevée, hyperleucocytose).
- L'examen met en évidence :
- une défense généralisée (voire une contracture) prédominant dans la fosse
iliaque droite ;
- les touchers pelviens retrouvent une douleur au niveau du cul-de-sac de
Douglas.
- Les radiographies d'abdomen sans préparation montrent très souvent un iléus
réflexe.
- Le diagnostic de péritonite est facile, celui de son origine appendiculaire l'est
moins : parfois il ne sera fait qu'à l'intervention.
- Il faut isoler une forme de gravité particulière, la péritonite putride par
perforation d'un appendice gangreneux.

Péritonite en deux temps par diffusion ou par perforation secondaire


Le même tableau survient, mais après une crise appendiculaire plus ou moins
typique qui a régressé. Elle est rare, et peut survenir spontanément ou après un
lavement intempestif.

Péritonite plastique localisée et abcès appendiculaire


Abcès péri-appendiculaire et péritonite plastique localisée peuvent être réunis dans
un même cadre.
- Le caractère subaigu de l'infection laisse le temps au péritoine, à l'épiploon et
aux anses grêles de cloisonner et d'isoler la fosse iliaque droite.
- C'est le mode évolutif habituel de l’appendicite négligée ou méconnue de
l'adulte.
- Cette évolution peut être favorisée par une antibiothérapie intempestive.

Clinique
- La douleur est vive.
- Les signes infectieux sont le plus souvent importants :
- température à 39 °C ;
- tachycardie ;
- leucocytose élevée.
- L'examen retrouve :
- une tuméfaction douloureuse et mal limitée de la fosse iliaque droite, donnant
la sensation d'un blindage doublant la paroi : c'est le plastron ;
- le reste de l'abdomen est souple et indolore ;
- souvent, la défense localisée empêche de palper la tuméfaction sous-jacente.

Examens complémentaires
- Les radiographies d'abdomen sans préparation montrent souvent un niveau
liquide sur le grêle dans la fosse iliaque droite, témoignant d'un iléus réflexe au
contact du foyer infectieux.
- Dans ces formes, l’échographie peut être utile en recherchant une image
liquidienne qui signe l'abcès. Dans ces cas, les indications thérapeutiques peuvent
en effet être atypiques (voir infra).

Péritonite en trois temps


C'est une péritonite généralisée en rapport avec la rupture d'un abcès péri-
appendiculaire rompu dans la grande cavité. Ces formes ne doivent plus se voir.

Formes avec abcès à distance


Il s'agit essentiellement des appendicites qui s'accompagnent d'abcès hépatique.
Il s'agit toujours d’appendicites négligées ou qui ont été refroidies par des
antibiotiques.
Ces formes ne doivent plus se voir.

FORMES SELON LA LOCALISATION

Appendicites pelviennes
La position de l'appendice dans le petit bassin (plus fréquent chez la femme) va
imprimer l'évolution des caractères particuliers et soulever des problèmes
diagnostiques parfois difficiles.

Clinique
La douleur est le plus souvent brutale :
- basse, parfois sus-pubienne ;
- et s'accompagne :
- de nausées ;
- et d'une température à 38 °C ;
- avec hyperleucocytose.
Cette douleur s'accompagne de signes pelviens :
- troubles urinaires : dysurie, parfois véritable rétention. Attention à la rétention
du sujet jeune dans un contexte infectieux ;
- plus rarement, des signes rectaux ; faux besoins ou diarrhée d'accompagnement
par congestion de la muqueuse rectale ;
- les touchers pelviens prennent ici toute leur valeur et c'est au toucher rectal que
l'on retrouve la douleur latérorectale droite.

Evolution
L'évolution se fait volontiers vers la péritonite pelvienne localisée avec abcès du
cul-de-sac de Douglas, qui peut évoluer vers la rupture dans un organe de voisinage
(vessie, rectum, vagin, plus rarement dans la grande cavité péritonéale).

Diagnostics différentiels
Ces formes posent des problèmes de diagnostic différentiel :
- salpingite chez la femme :
- la fièvre y est en général plus élevée ;
- les signes d'examen sont bilatéraux ;
- le toucher vaginal retrouve des pertes ;
- ce tableau relève du traitement médical, mais un doute doit conduire à
l'exploration ;
- sigmoïdite, qui donnera les mêmes signes lorsque le sigmoïde est prolabé dans
le cul-de-sac de Douglas.
Appendicites rétrocæcales
- Les douleurs sont franchement postérieures, parfois lombaires, avec une
psoïtis :
- le malade se présente avec une flexion antalgique de la cuisse ; l'extension de la
hanche entraîne une augmentation des douleurs ;
- l'examen de la fosse iliaque droite retrouve peu de signes : les lésions sont
séparées de la main qui palpe par un cæcum distendu ;
- dans ces formes, en particulier, des signes discrets peuvent correspondre à des
lésions importantes.
- Quand l'évolution se fait vers l’abcès rétrocæcal, il peut diffuser plus ou moins
haut vers la gouttière pariétocolique droite ou la région sous-hépatique.
- Ces formes peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec une
infection urinaire ou une colique néphrétique.
- L'urographie intraveineuse, demandée d'urgence, peut trancher.
- Au moindre doute, il faut poser une indication opératoire.

Appendicites mésocœliaques
- L'appendice est ici en position centrale dans l'abdomen :
- le tableau infectieux est identique ;
- les signes d'examen sont péri-ombilicaux.
- Cette forme se caractérise par son mode évolutif : l'agglutination des anses grêles
autour du foyer infectieux appendiculaire peut entraîner une occlusion fébrile.

Appendicite sous-hépatique
Le tableau d'appendicite sous-hépatique simule une cholécystite aiguë.
C'est l’échographie qui, retrouvant des voies biliaires normales sans calcul, fera
suspecter le diagnostic et poser l’indication opératoire.

Pour mémoire
- Appendicite à gauche, survenant en cas de malrotation du grêle (mésentère
commun).
- Appendicite intra-herniaire.

FORMES SELON LE TERRAIN

Appendicite de l'enfant
- Chez l'enfant, la crise appendiculaire est plus ou moins typique mais :
- la fièvre peut être élevée (39 à 40 °C) ;
- l'interprétation de l'examen est plus difficile ;
- la diarrhée est fréquente.
- Il faut être large en matière d'indication opératoire, car l'évolution se fait très
rapidement vers des complications péritonéales :
- la rapidité d'évolution empêche souvent la formation du plastron ;
- et l'évolution se fait le plus souvent vers la péritonite généralisée après une brève
période d'accalmie (accalmie traîtresse de Dieulafoy).
- Il faut citer l'appendicite toxique de Dieulafoy :
- qui survient le plus souvent chez l'enfant ;
- qui est caractérisée par la gravité d'un syndrome toxique : prostration, altération
du faciès, accélération du pouls, syndrome hémorragique ;
- tous ces signes contrastent avec la pauvreté de l'examen clinique et l'absence
de fièvre.
- Le diagnostic différentiel de l'appendicite chez l'enfant pose quelques
problèmes qui lui sont propres. La fosse iliaque droite peut être le siège de douleurs
:
- dans les pneumopathies de la base droite ;
- dans le stade pré-éruptif de certaines maladies infectieuses ;
- lors d'une infection urinaire (fréquente) ;
- d'une rhino-pharyngite ou d'une angine.
- Mais les associations sont possibles, ce qui explique que les indications
opératoires soient très larges chez l'enfant.
- Quant au diagnostic d'adénolymphite mésentérique, il ne peut et ne doit être
qu'opératoire.

Appendicite du nourrisson
L'appendicite du nourrisson est exceptionnelle.
Elle est caractérisée par sa gravité : 50 % de mortalité avant l'âge de 6 mois :
- liée à la rapidité d'évolution ;
- surtout au retard diagnostique dû au caractère non spécifique de la
symptomatologie.

Appendicite de la femme enceinte


Il faut retenir que :
- la grossesse modifie les signes de l'appendicite ;
- l'appendicite peut retentir sur la grossesse ;
- le diagnostic différentiel est celui de pyélonéphrite.

Appendicite du vieillard
L'appendicite du vieillard est grave. La mortalité y est de 10 %, en rapport avec le
terrain, mais surtout avec la gravité des lésions appendiculaires secondaires au
retard diagnostique.
- Le retard diagnostique est lié au caractère sournois de l'évolution de
l'appendicite chez le vieillard :
- simple endolorissement iliaque droit ;
- anorexie ;
- constipation ;
- la température et la leucocytose sont souvent normales ;
- l'examen est pauvre.
- L'évolution aboutit souvent à deux tableaux particuliers aux vieillards :
- l'occlusion fébrile ;
- la tumeur inflammatoire du cæcum simulant un cancer du cæcum abcédé.
- Parfois, seul l'examen anatomopathologique permettra de trancher.

[J15]Diagnostic différentiel
Le diagnostic d'appendicite doit être évoqué en premier devant tout syndrome de la
fosse iliaque droite. Le moindre doute doit conduire à l'intervention.

STADE PRE-OPERATOIRE
Le diagnostic peut se discuter pendant la période pré-opératoire avec :
- une affection urinaire : le problème peut être réglé selon les cas :
- soit en pratiquant une urographie intraveineuse préopératoire ;
- soit en demandant une urographie intraveineuse postopératoire lorsque l'on est
intervenu en pensant qu'il s'agissait d'une appendicite et que l'on a trouvé un
appendice sain ;
- une affection gynécologique. L’échographie pelvienne peut mettre en
évidence :
- un kyste ovarien ;
- une salpingite ;
- une grossesse extra-utérine ;
- une sigmoïdite. Un sigmoïde long peut donner des signes en fosse iliaque droite
;
- chez le vieillard, un cancer du cæcum. Le lavement aux hydrosolubles sous
faible pression peut permettre de trancher.

PENDANT L'INTERVENTION
Pendant l'intervention, on peut découvrir une lésion qui a pris le masque d'une
appendicite :
- les lésions du carrefour iléo-cæcal sont le plus souvent des découvertes
opératoires. Elles peuvent poser un problème de conduite à tenir :
- l'iléite de Crohn peut donner un tableau identique. Lors de l'intervention,
l'appendice est sain et l'on découvre des lésions d'iléite terminale et parfois cæcale.
Dans ces cas, il faut toujours pratiquer une appendicectomie et laisser un drainage
car les risques de fistule stercorale sont supérieurs à 25 % ;
- la yersiniose peut donner des lésions inflammatoires de l'appendice. L'examen
histologique d'un ganglion et la sérologie permettront le diagnostic ;
- l'adénolymphite mésentérique ;
- une mucocèle appendiculaire ;
- les lésions appendiculaires de contiguïté. Le diagnostic différentiel doit être
fait pendant l'intervention : le chirurgien découvre des lésions appendiculaires qui
ne paraissent pas expliquer le tableau clinique grave et les lésions péritonéales de
voisinage :
- il peut s'agir d'une infection secondaire par contiguïté ;
- il ne faudra pas méconnaître, par défaut d'exploration, le foyer primitif
sigmoïdien ou gynécologique qui évoluera pour son propre compte ;
- c'est un piège redoutable.

STADE POSTOPERATOIRE
L'examen histologique (qui doit être systématique) de la pièce permettra de
découvrir éventuellement un carcinoïde ou un adénocarcinome de l'appendice.

[J15]Traitement
TRAITEMENT CHIRURGICAL CLASSIQUE

Appendicite aiguë
- Le traitement de l'appendicite aiguë est univoque : c'est l'appendicectomie en
urgence.
- Elle est accompagnée d'une antibiothérapie “ flash ” systématique (contre les
germes anaérobies) pour réduire les complications infectieuses postopératoires.
- Si les lésions appendiculaires sont importantes (appendicite aiguë suppurée ou
appendicite gangréneuse), l'antibiothérapie sera curative, poursuivie pendant
plusieurs jours, dirigée contre les germes à Gram négatif et anaérobies.
- La voie d'abord est iliaque droite (voie de McBurney) :
- à l'union du tiers externe et des deux tiers internes de la ligne épine iliaque
antérosupérieure-ombilic ;
- elle est courte, 3 à 4 cm, mais elle doit être agrandie en cas de nécessité ;
- à l'ouverture du péritoine, on prélève éventuellement du liquide pour une analyse
bactériologique.
- Ligature de la base de l'appendice et du méso-appendice.
- L'intervention compte un certain nombre de gestes qui sont d'autant plus
nécessaires que l'appendice est peu remanié :
- vérification des annexes chez la femme, en particulier les annexes droites (kyste,
salpingite) ;
- vérification de la dernière anse grêle (maladie de Crohn ?) ;
- vérification du mésentère (adénolymphite) ;
- déroulement des 70 derniers centimètres du grêle à la recherche d'un diverticule
de Meckel.
- La pièce opératoire doit toujours être adressée au laboratoire d'anatomie
pathologique pour examen histologique.
- Les suites sont habituellement très simples :
- lever le lendemain ;
- reprise de l'alimentation progressive à 24 heures ;
- sortie entre le 3e et le 5e jour.

Péritonite localisée
- Une péritonite localisée impose une voie d'abord iliaque large qui permet :
- une évacuation des collections périappendiculaires sans ensemencer la grande
cavité péritonéale ;
- une libération prudente de l'appendice.
- L'intervention est souvent terminée en laissant en place un drainage de la fosse
iliaque droite.
- Une antibiothérapie large dirigée contre les germes à Gram négatif doit être
instituée aux stades peropératoire et postopératoire.

Abcès appendiculaire
- En cas d'abcès appendiculaire, il faut pratiquer une évacuation-drainage de la
collection par voie iliaque droite.
- La recherche de l'appendice peut être difficile, voire impossible.
- Il ne faut pas vouloir l'enlever “ à tout prix ” dans le même temps opératoire
(risque de blessure intestinale).
- L'appendicectomie sera réalisée à distance (6 mois). Elle peut être difficile.

Péritonites généralisées
- Les lésions imposent, en règle générale, une voie d'abord large, le plus souvent
une laparotomie médiane.
- L'intervention comporte :
- une toilette péritonéale soigneuse et complète ;
- l'éradication du foyer infectant (appendicectomie) ;
- un drainage large (fosse iliaque droite et cul-de-sac de Douglas).
- Elle est encadrée par des mesures de réanimation et une antibiothérapie.

PLACE DE LA CHIRURGIE SOUS CæLIOSCOPIE


- La chirurgie sous cœlioscopie consiste :
- à pratiquer un pneumopéritoine ;
- à mettre en place des trocarts (habituellement trois) ;
- les gestes pour enlever l'appendice sont les mêmes ;
- la pièce est retirée par l'un des trocarts ou par une “ mini-incision ” pratiquée
directement en regard de l'organe.
- Cette technique présente un certain nombre d’avantages :
- chez l'obèse, où elle évite une voie chirurgicale nécessairement large (risque
d'éventration) ;
- en cas de doute diagnostique en particulier chez la femme jeune, elle permet de
démembrer les diagnostics différentiels (voir supra) et évite ainsi un certain nombre
d'appendicectomies “ abusives ” ;
- en cas de variation topographique de l'organe, elle évite l'agrandissement “ à la
demande ” d'une voie iliaque droite classique ;
- en cas de péritonite généralisée, elle permet de faire une toilette péritonéale
complète et évite ainsi une voie d'abord médiane en milieu septique ;
- elle générerait moins d'adhérences (risque d'occlusion secondaire tardive [voir
infra]).
- Cependant, l'appendicectomie sous contrôle cœlioscopique n'est pas
systématique :
- elle ne raccourcit pas la durée d'hospitalisation ;
- elle ne diminue pas les risques infectieux précoces ;
- elle compte des risques spécifiques qui sont exceptionnels mais très graves
(blessure vasculaire, embolie gazeuse).
- Dans les syndromes appendiculaires francs, localisés dans la fosse iliaque droite,
la chirurgie classique garde tous ses droits.

DRAINAGE PERCUTANE ECHOGUIDE


- Le drainage percutané échoguidé consiste :
- à repérer une collection péri-appendiculaire abcédée à l'échographie ;
- à ponctionner la collection à l'aide d'une aiguille en s'aidant de la visée
échographique ;
- à laisser en place un petit drain qui est mis en aspiration.
- Il permet :
- d'évacuer le contenu purulent de l'abcès ;
- de guérir l'abcès appendiculaire sous couvert d'une antibiothérapie large.
- L'appendicectomie secondaire reste nécessaire.

RESULTATS ET PRONOSTIC

Mortalité opératoire
- La mortalité opératoire de l'appendicectomie, lorsqu'elle est pratiquée pour des
lésions qui n'ont pas dépassé les parois de l'appendice, est de 0,01 %.
- La mortalité est de 0,7 % lorsque l'intervention est pratiquée pour des lésions qui
ont dépassé les parois appendiculaires. Elle atteint 15 % pour les péritonites
appendiculaires après 75 ans.
- Des complications peuvent survenir dans les suites précoces ou tardives.

Complications précoces
- Abcès de paroi : fréquent, il n'est pas grave, mais laisse souvent une cicatrice
inesthétique. Son taux peut être diminué grâce à une technique rigoureuse.
- Syndrome du 5e jour :
- après des suites opératoires très simples ;
- on assiste, au 5e jour, à une réascension de la courbe thermique et à des signes
subocclusifs ;
- marqués sur les radiographies d'abdomen sans préparation par un ou deux
niveaux liquides dans la fosse iliaque droite ;
- ce tableau correspond à un foyer minime résiduel au niveau du moignon
appendiculaire ;
- il peut guérir spontanément ou nécessiter une réintervention.
- Les péritonites postopératoires sont le plus souvent en rapport avec un lâchage
du moignon appendiculaire, qui réalise une fistule cæcale. Elles sont graves et
imposent une réintervention en urgence.
- Les occlusions postopératoires précoces sont presque toujours en rapport avec
un foyer infectieux résiduel. Les occlusions mécaniques précoces sont
exceptionnelles.
- Les abcès du cul-de-sac de Douglas.
- Les syndromes infectieux sévères postappendicectomie sont :
- une complication redoutable, heureusement rare, qui aboutit, dans 50 % des cas,
au décès ;
- liés à des localisations septiques intrapéritonéales secondaires. Ils évoluent vers
un syndrome infectieux généralisé avec choc septique, insuffisance rénale, ulcère
de stress, etc.

Complications tardives
- Les occlusions sur bride : une frange de grand épiploon peut venir se fixer au
niveau du foyer opératoire, dans la fosse iliaque droite, en créant une bride
dangereuse qui peut être responsable d'un étranglement plusieurs années après une
appendicectomie.
- Les éventrations :
- sont des séquelles pariétales qui menacent surtout les patients obèses ;
- réclament un geste de réparation.
[J1]Ascite
orientation diagnostique - conduite à tenir
Dr J.-M. PAWLOTSKY, AHU
service de bactériologie-virologie - hôpital Henri-Mondor - Créteil
Dr J.-L. SLAMA, praticien hospitalier
service d'hépato-gastro-entérologie - hôpital Robert-Ballanger - Aulnay-sous-Bois
Dr O. BOUCHE, praticien hospitalier
service d'hépato-gastro-entérologie - hôpital Robert-Debré - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ASCITE CIRRHOTIQUE
La formation de l'ascite cirrhotique est sous la dépendance de deux types de
facteurs intriqués (voir figure 1) :
- facteurs locaux, dominés par l'hypertension portale ;
- facteurs généraux, hémodynamiques et neurohormonaux, dont l'action conduit à
la rétention hydrosodée par le rein.

Facteurs locaux
Les facteurs locaux ne peuvent isolément provoquer la formation de l'ascite ; c'est
leur association qui va permettre ce processus :
- l’hypertension portale (nécessaire mais insuffisante à la formation de l'ascite)
entra”ne une augmentation du gradient de pression hydrostatique entre le territoire
vasculaire splanchnique (système porte) et la cavité péritonéale ;
- l’hypoalbuminémie entra”ne une diminution de la pression oncotique du
secteur plasmatique ;
- la conjugaison de ces deux phénomènes (élévation de la pression hydrostatique,
abaissement de la pression oncotique) favorise la transsudation ;
- augmentation de la perméabilité capillaire : favorise la fuite de protéines à
travers la paroi vasculaire ;
- perturbation de la circulation lymphatique hépatofuge : augmentation de la
production hépatique de lymphe qui gagne la cavité péritonéale.

Facteurs généraux
Rétention hydrosodée, par augmentation de la réabsorption tubulaire d'eau et de
sodium au niveau du tube contourné distal et du tube proximal en proportion
importante :
- hyperabsorption tubulaire distale : le facteur essentiel est la diminution du
volume liquidien circulant efficace due à la rétention d'une partie du volume
circulant dans le territoire splanchnique dilaté : elle met en jeu le système rénine-
angiotensine par le biais d'une baisse de perfusion rénale d'où
hyperaldostéronisme secondaire et augmentation de la réabsorption distale d'eau
et de sodium ;
- hyperabsorption tubulaire proximale : rôle d'un déficit en un ou plusieurs
facteurs (“ troisième facteur ”), mal connu à l'heure actuelle (rôle probable des
prostaglandines et du système kinines-kallicréines) ;
- augmentation de la sécrétion d'ADH à un stade plus tardif, en partie
responsable de l'hyponatrémie de dilution fréquente à ce stade.

Synthèse
A l'opposition classique de la théorie du trop plein, qui fait de l'ascite la
conséquence de la rétention hydrosodée, et de la théorie de l'hypovolémie, qui
attribue la rétention à l'accumulation d'un troisième secteur dans la cavité
péritonéale, on tend à substituer une nouvelle théorie fondée sur les anomalies
hémodynamiques :
- la théorie la plus généralement admise implique le rôle primaire des facteurs
locaux (hypertension portale [HTP ], hypoalbuminémie, augmentation de
perméabilité capillaire, perturbations du flux lymphatique hépatofuge) responsables
d'une fuite d'eau, de sodium, et de protéines vers le “ troisième secteur ” ainsi
formé, et d'une hypovolémie efficace. Celle-ci met en jeu les mécanismes rénaux
de rétention hydrosodée pour rétablir une volémie efficace ;
- théorie du “ trop-plein ” : réabsorption primaire inappropriée de sodium par le
tubule rénal responsable d'une expansion volémique qui participerait à l'HTP et à la
chute de pression oncotique plasmatique ;
- théorie hémodynamique la plus récente : vasodilatation artériolaire
splanchnique secondaire à l'HTP qui implique un sous-remplissage artériel, et donc
une stimulation des systèmes endogènes vasoconstricteurs (système rénine-
angiotensine, sympathique, ADH). La rétention hydrosodée est la conséquence
ultime. Du fait de l'augmentation de la pression dans les sinusoïdes hépatiques,
l'eau et le sel en excès s'épanchent dans la cavité péritonéale, à travers la capsule de
Glisson.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Orientation diagnostique
DIAGNOSTIC POSITIF

Ascite libre de moyenne ou grande abondance

Signes fonctionnels
- Ascite souvent précédée de douleur et de météorisme (“ le vent précède la pluie
”).
- Augmentation progressive du volume de l'abdomen.
- Prise de poids parfois considérable.
- Sensation de plénitude, ballonnements.

Signes physiques
- Inspection :
- augmentation du volume de l'abdomen ;
- debout de profil : la dilatation est maximale au-dessus de l'ombilic qui peut être
éversé, avec hernie ombilicale fréquente ;
- mesure du périmètre abdominal au niveau de l'ombilic en décubitus dorsal (bon
élément de surveillance).
- Percussion : matité déclive :
- en décubitus dorsal : matité déclive des flancs à limite supérieure concave
encadrant la sonorité péri-ombilicale ;
- en décubitus latéral : collection de cette matité dans le flanc inférieur.
- Palpation : foie et rate sont habituellement difficiles à palper à travers
l'épanchement. On recherche :
- un signe du flot ;
- un signe du glaçon : en cas d'hépatomégalie ou de splénomégalie, la dépression
d'un geste sec de la paroi refoule l'organe, et sa remontée dans le liquide provoque
un choc en retour perçu par les doigts de l'examinateur.

Signes d'accompagnement
L'ascite est souvent associée à :
- des œdèmes des membres inférieurs : blancs, mous, indolores, prenant le
godet, habituellement localisés au territoire de la veine cave inférieure, pouvant
remonter aux bourses ou aux grandes lèvres, voire au niveau de la paroi
abdominale, liés à la rétention hydrosodée et à la compression de la veine cave
inférieure par l'ascite ;
- un hydrothorax : présent dans 5 % des ascites, il évolue parallèlement à celles-
ci :
- il est presque toujours du côté droit ;
- il est dû au passage direct du liquide de la cavité péritonéale dans le thorax à
travers des anomalies acquises du diaphragme ;
- mais aussi au passage par gradient hydrostatique (pression positive abdominale
et négative thoracique).

Ponction d'ascite
Dans cette forme, seule la ponction d'ascite est utile au diagnostic positif :
- méthode : voir tableau 2 ;
- résultats : la ponction affirme le diagnostic en ramenant un liquide d'aspect
variable : jaune citrin, hémorragique, trouble ou purulent, chyleux, lactescent.

Radiographie de l'abdomen sans préparation


Si ASP (non utile au diagnostic) :
- grisaille diffuse ;
- effacement des ombres des psoas.
Le diagnostic est difficile pour les formes cliniques.

Ascite libre d'abondance minime


Cette forme est inférieure à 1 ou 2 litres : lame d'ascite.
- Clinique : l'analyse fine retrouve parfois une matité déclive discrète.
- Paraclinique :
- la ponction exploratrice affirme le diagnostic lorsqu'elle ramène du liquide.
Ailleurs, ponction blanche ;
- l'échographie abdominale met en évidence la présence d'une lame d'ascite,
souvent entre foie et rein (examen très sensible).

Ascite enkystée ou cloisonnée


- Clinique :
- matité fixe, localisée ;
- ou matité en damier.
- Examens paracliniques :
- la ponction d'ascite est contre-indiquée avant l'échographie ; on ne ponctionne
pas une zone mate à l'aveugle ;
- l'échographie affirme la nature liquidienne de la matité, permet une éventuelle
ponction échoguidée.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Ascite de moyenne ou grande abondance


Pas de problème de diagnostic différentiel.
Ascite enkystée
Il faudra éliminer :
- une rétention urinaire avec globe vésical : matité convexe vers le haut ;
- un kyste ovarien, convexe en haut, mais qui peut se compliquer d'une ascite au
cours de son évolution ;
- un volumineux fibrome utérin ;
- voire un kyste du mésentère, une hydronéphrose, une grossesse avec
hydramnios.
Dans tous les cas difficiles, l'échographie est indiquée et permettra, le plus
souvent, d'établir le diagnostic différentiel.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Les moyens du diagnostic étiologique sont cliniques et paracliniques.

Moyens cliniques
Antécédents :
- poussée d'ascite antérieure régressive, très en faveur d'une hépatopathie
chronique ;
- éthylisme ;
- hépatite virale ;
- tuberculose ;
- douleurs abdominales et vomissements par occlusion : évocateurs d'ascite par
carcinose péritonéale.
Caractères macroscopiques de l'ascite :
- jaune citrin : banal ;
- hémorragie (diagnostic différentiel : ponction traumatique) en faveur d'une
étiologie néoplasique ;
- trouble, purulent : en faveur d'une infection du liquide ;
- chyleux (voir ci-dessous).
Recherche de signes cliniques associés :
- signes d'anasarque : en faveur d'une pathologie cardiaque, rénale, hépatique :
œdèmes cutanéo-muqueux généralisés, épanchement pleural unilatéral ou bilatéral ;
- signes d'atteinte hépatique : insuffisance hépato-cellulaire, hypertension
portale, cholestase, foie de cirrhose ou foie néoplasique primitif ou secondaire, à la
palpation ;
- signes d'hyperpression veineuse en territoire cave inférieur et supérieur, en
faveur d'une pathologie cardiopéricardique ;
- touchers pelviens à la recherche d'une carcinose pelvienne et de son origine
(génitale, rectale...) ;
- signes d'atteinte pancréatique.
Moyens paracliniques
L'analyse du liquide d'ascite fournit quatre renseignements essentiels.

Cytologie
Numération des éléments avec pourcentage des polynucléaires et lymphocytes :
- leucocytes normalement inférieurs à 500/mm3 dont moins de 250
polynucléaires neutrophiles par mm3 :
- plus de 250 polynucléaires neutrophiles par mm3 : ascite infectée (chiffre limite
le plus couramment admis à l'heure actuelle) ;
- plus de 1 000 éléments par mm3 dont plus de 70 % de lymphocytes : liquide
lymphocytaire en faveur d'une tuberculose péritonéale ;
- globules rouges, plus de 1 000 hématies par mm3 : liquide hémorragique en
faveur d'une pathologie néoplasique ;
- cellules mésothéliales normalement présentes.

Anatomopathologie
Recherche de cellules néoplasiques.

Bactériologie
- Examen direct avec coloration de Gram et de Ziehl-Neelsen (recherche de BK).
- Cultures sur milieux standards et milieu de Loewenstein-Jensen.
- Ascicultures sur flacons à hémocultures aérobies et anaérobies.

Biochimie
- Protides :
- inférieurs à 25 g /l : transsudat ;
- supérieurs à 25 g/l : exsudat qui doit faire rechercher selon le contexte une
infection du liquide, une tuberculose, une origine néoplasique... ;
- en fait, la limite peut varier selon les auteurs entre 20 et 30 g/l.
- Amylases : leur forte augmentation avec un rapport entre amylases ascitiques et
amylases sériques supérieur à 1 est très en faveur d'une origine pancréatique.
- Lipides : la présence de plus de 1 g/l de lipides, dont plus de 75 % de
triglycérides, définit l'ascite chyleuse ; l'augmentation du cholestérol est en faveur
d'une ascite néoplasique.
- LDH : l'élévation des LDH avec rapport LDH ascitiques/LDH sériques
supérieur à 1 est en faveur d'une pathologie néoplasique péritonéale.
- ACE, parfois augmenté en cas de carcinose ;
- Fibronectine, marqueur de malignité peu sensible.
- Acide hyaluronique demandé en cas de suspicion de mésothéliome.
Explorations paracliniques
Les explorations paracliniques sont orientées par la clinique :
- examens à visée cardiopéricardique, rénale, hépatique, pancréatique, ovarienne ;
- éventuellement, si le bilan est négatif, laparoscopie après évacuation du liquide
avec biopsies péritonéales dirigées à la pince.

[J15]Ascite avec anasarque


Devant un tableau d'anasarque, trois grands groupes étiologiques doivent être
évoqués :
- cardiaque : insuffisance cardiaque congestive ;
- rénal : syndrome néphrotique ;
- hépatique : cirrhoses ;
- autres : myxœdème de l'hypothyroïdie, hypoprotidémie des dénutritions ou des
entéropathies exsudatives.

[J15]Ascite sans anasarque


ASCITES CIRRHOTIQUES
L'ascite est la complication et le motif d'hospitalisation le plus fréquent des
cirrhoses, quelle que soit leur étiologie : 80 % des cirrhotiques autopsiés ont de
l'ascite. C'est un facteur pronostique important : la probabilité d'une survie
supérieure à 3 ans est inférieure à 50 %.

Diagnostic

Diagnostic clinique
- Le plus souvent, installation progressive en quelques semaines, souvent précédée
d'un météorisme abdominal ; ailleurs, constitution brutale sous l'influence d'un
facteur déclenchant aigu.
- L'ascite s'accompagne d'une prise de poids habituellement importante, souvent
d'œdèmes des membres inférieurs, parfois d'un épanchement pleural (10 % des
cirrhotiques ascitiques), localisé à droite dans plus de deux tiers des cas.
- La recherche de facteurs déclenchants s'impose dans tous les cas ; cinq groupes
de causes possibles existent :
- le plus souvent poussée évolutive de la maladie hépatique causale (hépatite
alcoolique surajoutée, poussée d'activité d'une hépatite virale, etc.) ;
- hémorragie digestive, quelle que soit sa cause (varices, ulcères gastro-
duodénaux, gastropathie hypertensive, syndrome de Mallory-Weiss...) ;
- carcinome hépatocellulaire à rechercher systématiquement (dosage de l'alpha-
fœto-protéine, échographie hépatique) ;
- toute agression (traumatisme, intervention chirurgicale, infection locale ou
générale...) ;
- non-observance du traitement : interruption du régime désodé, diminution du
traitement diurétique.

Diagnostic biologique
Le diagnostic biologique est réalisé par la ponction d'ascite, en l'absence de contre-
indications :
- le plus souvent liquide jaune citrin, clair, stérile, transsudatif (moins de 15 g/l),
avec moins de 200 éléments par mm3 en majorité de nature endothéliale ;
- ailleurs liquide rosé, si ponctions itératives, lactescent (le plus souvent ascite
chyliforme et non chyleuse), riche en protéines.

Diagnostic étiologique
Le diagnostic étiologique est celui de la cirrhose :
- cirrhose alcoolique la plus fréquente ;
- cirrhose posthépatitique : virale, médicamenteuse, auto-immune ;
- cirrhose biliaire primitive, secondaire ;
- maladie de Wilson ;
- hémochromatose génétique.

Evolution
L'évolution est très variable :
- régression habituelle après la première poussée ;
- puis les poussées deviennent de plus en plus fréquentes, de plus en plus
résistantes au traitement, et l'ascite devient “ réfractaire ”, posant de graves
problèmes thérapeutiques.

Complications
Les complications sont de quatre ordres.

Complications mécaniques
Les complications mécaniques sont communes à toutes les ascites :
- dyspnée : rôle d'une ascite volumineuse et/ou de l'épanchement pleural associé ;
- hernies de paroi, étranglement herniaire, éventrations ;
- rupture de l'ombilic : complication très grave qui doit être prévenue par
l'évacuation de l'ascite et les soins locaux cutanés.
Complications infectieuses
Dans les cas de complications infectieuses : l'infection spontanée du liquide
d'ascite (5 à 10 % des cas) est la complication gravissime :
- clinique : rarement latente, le plus souvent symptomatique, elle doit être
évoquée de principe devant les signes suivants :
- hyperthermie ou hypothermie ;
- douleurs abdominales ;
- diarrhée ;
- nausées et vomissements ;
- ictère ;
- encéphalopathie hépatique ;
- insuffisance rénale ;
- favorisée par un taux bas de protides du liquide d'ascite (inférieur à 10 g/l) ;
- biologie : on admet un chiffre de polynucléaires supérieur à 250/mm3 dans
l'ascite comme limite, justifiant la mise en route de l'antibiothérapie. Rarement,
liquide trouble, purulent, avec nombreux polynucléaires altérés et bactériologie
positive, le plus souvent à bacilles à Gram négatif (valeur des ascicultures) ;
- la mise en évidence d'une infection d'ascite impose la réalisation
d'hémocultures et la recherche d'une porte d'entrée biliaire, intestinale ou rénale
(souvent négative) avant la mise en route de l'antibiothérapie qu'elles ne doivent
pas retarder ;
- diagnostic différentiel : surinfection secondaire à la perforation d'un organe
creux (recherche d'un pneumopéritoine) avec plusieurs germes.

Complications hydro-électrolytiques
Dans les cas de complications hydro-électrolytiques, l'hyponatrémie est rare au
début, mais fréquente au cours de l'évolution : hyponatrémie de déplétion
compliquant le traitement diurétique et/ou hyponatrémie de dilution (rôle de l'ADH
et de facteurs rénaux).

Complications rénales
- Une insuffisance rénale fonctionnelle liée à une déplétion sodée excessive sous
diurétiques, une surinfection du liquide d'ascite...
- Le syndrome hépato-rénal : insuffisance rénale fonctionnelle liée à une
vasoconstriction rénale corticale survenant, le plus souvent, au stade terminal d'une
cirrhose.
- Oligo-anurie, augmentation de l'urémie, parfois de la kaliémie, concentration
normale ou élevée de l'urée urinaire.
- De pronostic très sévère, il évolue vers le décès dans plus de 95 % des cas.
- Il est à différencier des insuffisances rénales aiguës par nécrose tubulaire aiguë
où la natriurèse est élevée, ou de la glomérulopathie de la cirrhose.

Conduite thérapeutique : les moyens


Le but du traitement est d'obtenir une perte de poids de 500 g par jour (voir
figure 3).

Lutte contre les facteurs primaires


Pour lutter contre les facteurs primaires, les moyens sont très limités :
- hypertension portale :
- anastomose porto-cave (l'indication au cours des cirrhoses est de plus en plus
discutée) ;
- l'avènement des shunts porto-sus-hépatiques par voie transjugulaire (TIPS) fait
de nouveau proposer cette solution thérapeutique ;
- hypoalbuminémie :
- apport de protides sous forme d'albumine (coût, risque infectieux) ;
- apport de macromolécules synthétiques (Dextran* 70 000, Dextran* 40 000,
polygéline) ;

Lutte contre les facteurs secondaires


Pour lutter contre les facteurs secondaires, on préconise un traitement de la
rétention hydrosodée :
- mesures diététiques :
- régime sans sel apportant de 1 à 3 g/j de NaCl ou 30 à 50 mEq/j ;
- restriction hydrique en cas d'hyponatrémie qui est classique, mais difficile à
appliquer et peu efficace ;
- diurétiques distaux ou antialdostérones (épargneurs de potassium) : on utilise
la spironolactone (Aldactone* : comprimés à 100 mg et comprimés micronisés à
75 mg) :
- effet retard qui débute 2 à 3 jours après mise en route du traitement et se
prolonge 2 jours après l'arrêt ;
- les risques sont l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la déshydratation, l'insuffisance
rénale ;
- diurétiques proximaux ou natriurétiques : on utilise les diurétiques de l'anse :
- furosémide (Lasilix* : comprimés à 40 mg, Lasilix* faible : comprimés à 20
mg, Lasilix* retard : comprimés à 60 mg) ;
- action rapide et immédiate ;
- risques : hyponatrémie, hypokaliémie, déshydratation, insuffisance rénale.

Traitement symptomatique de l'ascite


- Ponctions évacuatrices : unique de, ou abondantes et itératives qui sont de
nouveau très utilisées et bien tolérées sous réserve de compensation par perfusion
de colloïdes (type Dextran* 40 000 ou 70 000, Eloès*).
- Mise en place chirurgicale d'un shunt péritonéo-jugulaire de Le Veen :
- lorsque la pression de l'ascite dépasse 3 à 5 cm d'eau, ouverture du clapet et
écoulement du liquide dans la circulation :
- assez bonne efficacité ;
- mais mortalité opératoire non négligeable (jusqu'à 10 % ; occlusion du cathéter,
thrombose veineuse ; complications hématologiques [CIVD] ; infections) ;
- des améliorations récentes ont limité ces complications (antibiotiques, embout de
titane, évacuation partielle de l'ascite).

Conduite thérapeutique : la surveillance

Efficacité
Courbes de poids, du périmètre abdominal, diurèse des 24 heures, ionogramme
urinaire bihebdomadaire pour surveiller la diurèse sodée.

Tolérance
- Recherche de signes d'insuffisance rénale fonctionnelle, ionogramme sanguin
bihebdomadaire (surveillance de la natrémie et la kaliémie).
- Urée et créatinine sanguine bihebdomadaires.
- Recherche d'une encéphalopathie.

Conduite thérapeutique : les indications

Traitement au cours de la première semaine


Dans tous les cas, le traitement au cours de la première semaine doit se limiter à :
- sevrage de toute boisson alcoolisée, de tout médicament hépatotoxique ;
- repos strict au lit ;
- régime sans sel à 50 mEq/j (2 à 3 g/j) ;
- éventuel traitement étiologique de la maladie hépatique ;
- ponction évacuatrice en urgence si dyspnée ou hernie ombilicale (risque de
rupture).

Mise en route du traitement diurétique


Par la suite, si le traitement est inefficace ou la réponse trop lente, mise en route
du traitement diurétique :
- en l'absence de contre-indications :
- métaboliques (hyponatrémie inférieure à 130 mEq/l [contre-indication classique
mais contestée par certains hépatologues ], kaliémie inférieure à 3,5 mEq/l, ou
supérieure à 5,5 mEq/l, insuffisance rénale avec créatininémie supérieure à 120
μmol/l) ;
- ascitiques (infection, ascites néoplasiques pour certains) ;
- hépatiques (hépatite alcoolique aiguë, ictère avec bilirubinémie supérieure à 130
μmol/l, encéphalopathie hépatique, hémorragie digestive) ;
- modalités classiques :
- commencer par un diurétique distal type antialdostérone (Aldactone*) 100 mg :
1 cp/j en une prise unique le matin ;
- si réponse trop lente, augmenter progressivement jusqu'à 4 cp par jour (400 mg)
et associer à un diurétique proximal : Lasilix*, 1 à 4 cp/j ;
- en cas d'apparition au cours du traitement d'une hyponatrémie inférieure à 130
mEq/l : arrêt immédiat du traitement diurétique et restriction hydrique en fonction
des apports antérieurs (habituellement moins de 1 l/j, parfois 500 cc/j) ; cette
restriction hydrique est peu efficace et difficile à appliquer ;
- un protocole est utile en cas d'ascite abondante :
- il consiste à commencer par l'association de 40 mg/j de furosémide et de 100 mg
par jour de spironolactone ;
- en l'absence de résultat au bout de 4 à 5 jours, la dose est augmentée
progressivement jusqu'à associer 160 mg/j de furosémide et 400 mg de
spironolactone ;
- les ascites non réduites par ce protocole doivent être considérées comme
réfractaires ;
- en cas de réponse trop importante et trop rapide (perte de poids supérieure à 1
kg/j), diminuer ou arrêter le traitement diurétique.

Contre-indications
En cas de contre-indications au traitement diurétique :
- régime sans sel ;
- repos strict au lit ;
- si hyponatrémie et/ou insuffisance rénale, le traitement efficace reste à trouver :
- la classique restriction hydrique est peu efficace ;
- analogues de la vasopressine ?
- ponctions d'ascite itératives et abondantes, compensées, perfusion de colloïdes
type Dextran* ou Eloès*.

Ascite réfractaire
On parle d'ascite réfractaire lorsque le poids du patient ou le périmètre abdominal
restent inchangés ou augmentent malgré un traitement bien conduit associant repos
au lit, restriction sodée (inférieure à 50 mEq/j) et traitement diurétique, augmenté
progressivement jusqu'à associer 160 mg/j de furosémide et 400 mg de
spironolactone (sauf complications intercurrentes).
On propose en première intention : les ponctions évacuatrices abondantes
(complètes si possible), sous couvert d'une compensation par perfusion de
colloïdes (il s'agit de l'équivalent de la ponction-concentration-réinjection
aujourd'hui abandonnée en raison de ses complications [fièvre, CIVD... ]).
En seconde intention, si l'ascite devient difficilement ponctionnable ou les
hospitalisations trop fréquentes :
- “ shunt ” péritonéo-jugulaire de Le Veen, qui n'augmente pas la survie mais
améliore la qualité de survie en diminuant les séjours à l'hôpital ; la mortalité est
liée à la sévérité de l'hépatopathie sous-jacente ;
- anastomose porto-cave latéro-latérale efficace mais dont la mortalité et la
morbidité sont très lourdes chez ces patients avec hépatopathie sévère ;
- supplantée par son équivalent non chirurgical, le “ shunt ” porto-sus-hépatique
par voie transjugulaire ou TIPS (abréviation du terme anglais “ transjugular
intrahepatic porto systemic shunt ”) :
- mise en place par voie transjugulaire d'une prothèse expansible intrahépatique
après dilatation d'un trajet entre veine sus-hépatique et veine intrahépatique ;
- alternative plus simple à la chirurgie ;
- les complications possibles sont l'obstruction et l'encéphalopathie ;
- c'est la méthode de choix en attente de transplantation hépatique ;
- greffe hépatique, qui doit toujours être discutée a fortiori si infection d'ascite,
mais il existe de nombreuses contre-indications.

Traitement des ascites infectées


Les ascites infectées représentent une urgence thérapeutique :
- après les prélèvements bactériologiques obligatoires (ascicultures, hémocultures,
recherche d'une porte d'entrée), mise en route immédiate d'un traitement
antibiotique par voie parentérale ;
- on utilise de plus en plus souvent une monothérapie par céphalosporine de 3e
génération (Claforan* 2 à 4 g/j adapté selon le poids et la fonction rénale), du fait
du risque rénal des aminosides chez ces patients à la fonction rénale précaire.
L'association Augmentin* -Oflocet* par voie orale est également utilisable ainsi
que la teicoplanine (Targocid*) ;
- adaptation secondaire en fonction de l'antibiogramme éventuellement, mais le
traitement de première intention est le plus souvent efficace ;
- traitement devant être poursuivi une quinzaine de jours après normalisation
clinico-biologique ; une étude récente a montré qu'une antibiothérapie brève de 5
jours était aussi efficace qu'une antibiothérapie de 10 jours ;
- les récidives sont fréquentes (environ 50 %) : la prophylaxie par norfloxacine
(Noroxine*, à la dose de 400 mg/j) semble efficace ;
- le mauvais pronostic de l'infection spontanée d'ascite est dû à sa survenue en cas
de cirrhose au stade terminal. Elle doit donc toujours faire discuter l'indication
d'une greffe hépatique.

ASCITES DES HYPERTENSIONS PORTALES

Définition
- L'hypertension portale (HTP) se définit par l'existence d'un gradient de pression
entre les systèmes porte et cave égal ou supérieur à 10 mmHg (normale : 2 à 3
mmHg).
- L'ascite s'accompagne des autres signes d'HTP : circulation collatérale,
splénomégalie, varices œsophagiennes, cardiotubérositaires, hémorroïdaires,
gastropathie hypertensive.

Blocs préhépatiques ou sous-hépatiques


L'ascite y est inhabituelle, car le foie est généralement sain ; elle est toutefois
parfois présente, de faible abondance.
Il s'agit de :
- compression extrinsèque du tronc porte ou d'une de ses branches, surtout la
veine splénique (HTP segmentaire) par une lésion tumorale, des adénopathies
infectieuses ou malignes ;
- atrésie de la veine porte ;
- thrombose portale : si lésion infectieuse intra-abdominale (pyléphlébite),
polyglobulie, ralentissement de la circulation porte si bloc sus-jacent, carcinome
hépato-cellulaire envahissant la lumière portale.

Blocs intrahépatiques
- Blocs postsinusoïdaux (80 % des HTP en Europe) : obstacle en aval du
sinusoïde, sur les veines centro-lobulaires, dominé par la cirrhose.
- Blocs présinusoïdaux : obstacle avant le sinusoïde sur la dernière ramification
portale :
- bilharziose ;
- fibrose hépatique congénitale ;
- sclérose hépato-portale.

Blocs sus-hépatiques
Le syndrome de Budd-Chiari est l'ensemble des manifestations liées à l'existence
d'un obstacle organique total ou partiel à l'écoulement du flux sanguin sus-
hépatique, quel que soit son niveau sur l'arbre veineux :
- maladie veino-occlusive (très rare, secondaire à la prise de certaines tisanes
jamaïcaines) ;
- ou irradiation hépatique.
Les éléments du diagnostic sont les suivants :
- tableau aigu (hépatomégalie douloureuse) ou chronique ;
- l'échographie Doppler couleur, plus sensible que l'échographie classique,
remplace avantageusement les examens vasculaires invasifs (angioscanner,
veinographie sus-hépatique) ;
- étiologies :
- primitive : sur diaphragmes congénitaux, thrombopathie (syndrome
myéloprolifératif, déficits congénitaux) ;
- secondaire : compression ou envahissement tumoral.

ASCITES PERITONEALES
Les ascites péritonéales sont le plus souvent riches en protéines (exsudat).
La cause la plus fréquente est la carcinose péritonéale.

Carcinoses péritonéales secondaires


Une carcinose péritonéale secondaire est la cause la plus fréquente d'ascite
d'origine péritonéale, rencontrée au cours des cancers ovariens, digestifs,
hépatiques, des lymphosarcomes.

Clinique
Sur le plan clinique :
- soit la tumeur primitive est connue ;
- soit la carcinose péritonéale va permettre son diagnostic ;
- soit le bilan étiologique de cette carcinose va rester négatif ;
- douleurs abdominales et vomissements si occlusion ou subocclusion ;
- masse abdominale, nodule de la paroi ou du cul-de-sac de Douglas...

Examens paracliniques
- Ponction :
- liquide le plus souvent exsudatif, volontiers hémorragique, dans lequel on peut
mettre en évidence des cellules néoplasiques dont les caractères cytologiques
peuvent orienter vers le cancer primitif ;
- parfois transsudat, surtout si ascite par HTP par infiltration maligne du foie.
- Elévation de différents éléments qui sont peu fiables :
- augmentation du cholestérol : le plus simple ;
- les autres : LDH, fibronectine, ACE...
- La laparoscopie avec biopsies dirigées, très utile.
- Bilan étiologique : la recherche du cancer primitif s'impose dans tous les cas :
bilan digestif, ovarien, hépatique en première intention.
- Bilan d'extension de la tumeur primitive.

Traitement
Si le traitement de la tumeur primitive est inefficace sur l'ascite, on pourra utiliser
un certain nombre de méthodes palliatives (patients dont l'espérance de vie est
courte) :
- traitement symptomatique par repos au lit et diurétiques ; les ascites malignes
sont souvent considérées comme réfractaires ; ce traitement peut toutefois être tenté
en première intention avant des méthodes plus agressives ;
- ponctions évacuatrices répétées avec compensation des pertes ;
- aspiration par sonde naso-gastrique si occlusion ;
- chimiothérapie systémique d'efficacité variable selon le type de cancer primitif ;
- effet prometteur de chimio-hyperthermie locale ;
- shunts type valve de Le Veen : assez bonne indication chez les patients dont
l'espérance de vie est supérieure à 1 mois.

Tuberculose péritonéale
La tuberculose péritonéale est rare de nos jours.

Clinique
On la rencontre souvent chez des patients jeunes, transplantés, immigrés, mais elle
peut se voir chez les Européens :
- soit latente ;
- soit symptomatique, associant à des degrés variables altération de l'état général
(anorexie, perte de poids), fièvre, sueurs nocturnes, douleurs abdominales, ascite
d'abondance variable fréquente, palpation d'une ou plusieurs masses abdominales ;
- parfois associée à des signes de tuberculose pulmonaire, urogénitale...

Examens paracliniques
- Ponction d'ascite : typiquement, liquide exsudatif (plus de 25 g/l de protides),
lymphocytaire (plus de 1 000 éléments/mm3 dont plus de 70 % de lymphocytes)
avec parfois présence de BK à l'examen direct ou en culture.
- Parfois, la laparoscopie avec biopsies dirigées est nécessaire pour confirmer le
diagnostic (après évacuation de l'ascite) montrant un péritoine très inflammatoire
avec de nombreuses adhérences couvertes d'un semis de granulations blanchâtres.
- Intradermoréaction, recherche de localisations pulmonaires, urogénitales,
digestives (rares).

Traitement
Le traitement consiste en une chimiothérapie antituberculeuse par trithérapie ou
quadrithérapie (INH, rifampicine, éthambutol, pyrazinamide).

Cancer primitif du péritoine


Le mésothéliome péritonéal est rare (0,02 à 0,7 % de l'ensemble des tumeurs) et
survient le plus souvent chez des sujets exposés à l'amiante. C'est une tumeur
localement invasive avec dissémination dans la cavité péritonéale et infiltration en
surface des organes avoisinants.

Clinique
- Début insidieux : troubles dyspeptiques, vagues douleurs abdominales,
conservation de l'état général.
- Apparition d'une ascite abondante, tenace, récidivante.
- Puis formation d'une ou plusieurs masses abdominales ou pelviennes, donnant à
la palpation une sensation de gâteau péritonéal (agglomération de nodules
tumoraux et d'anses intestinales).

Examens paracliniques
- Ponction : liquide citrin, habituellement exsudatif, rarement hémorragique, avec
parfois des cellules néoplasiques et un taux de LDH élevé avec rapport LDH
ascite/LDH plasma supérieur à 1 ; dosage de l’acide hyaluronique.
- Echographie abdominale : masses échogènes solides, mésentériques,
épiploïques, pariétales, ressemblant à des ganglions.
- La laparoscopie a un rendement faible.
- La laparotomie exploratrice fait souvent le diagnostic, montrant des nodules
irréguliers, blanchâtres, nacrés, de 1 à 2 mm de diamètre, disséminés sur un
péritoine pariétal non inflammatoire et sur la surface des organes abdominaux,
souvent confluents.

Traitement
Traitement par polychimiothérapie (efficacité limitée).

Causes péritonéales rares

Péritonite granulomateuse
- Fongique ou parasitaire : candidose, Coccidioides immitis...
- Sarcoïdose.
- Réaction à corps étranger : baryte, amidon, talc...

Vascularite
Lupus érythémateux systémique, purpura rhumatoïde...

Divers
Gastro-entérite à éosinophile, maladie de Whipple, endométriose...

ASCITES D'ORIGINE OVARIENNE

Ascites néoplasiques
Voir “ Carcinomes péritonéales secondaires ”. L'ascite appara”t dans 20 à 50 %
des cas ; c'est souvent le premier signe qui permet le diagnostic.
- Tumeur primitive :
- le plus souvent adénocarcinome séro-papillaire ou endométrioïde (80 %) ;
- ailleurs : tumeurs de la granulosa, dysgerminomes, kystes dermoïdes, tératomes ;
- cancers secondaires type tumeur de Krükenberg.
- Sa découverte impose :
- la recherche de la néoplasie primitive : touchers pelviens, échographie pelvienne,
scanner, cœlioscopie-biopsies après évacuation, laparotomie ;
- un bilan d'extension secondaire.

Syndrome de Demons-Meigs
Le syndrome de Demons-Meigs est de pathogénie mal connue.
- Sur le plan clinique, c'est l'association :
- d'un hydrothorax transsudatif, le plus souvent droit, généralement le premier
signe ;
- d'une ascite transsudative, souvent abondante et qui se reproduit ;
- d'une tumeur bénigne de l'ovaire : fibrome ovarien (80 %), thécome (10 %),
tumeur de la granulosa (5 %).
- Traitement : l'ablation de la tumeur ovarienne fait dispara”tre les épanchements.

Hyperstimulations ovariennes graves


Hyperstimulations ovariennes graves par injections de gonadotrophines
chorioniques en quantités exagérées.

ASCITES PANCREATIQUES
De survenue non rare au cours des pancréatites subaiguës et chroniques en rapport
avec la rupture de faux kystes et/ou d'une nécrose segmentaire du pancréas (rupture
canalaire) : théorie de la “ péritonite pancréatique ” entretenue par le passage direct
des enzymes dans la cavité péritonéale.

Clinique
- Ascite associée à des signes évocateurs d'une pathologie pancréatique : douleurs
abdominales, amaigrissement parfois majeur, lésions de cytostéatonécrose.
- Ailleurs, ascite révélatrice dans un contexte d'intoxication éthylique qui ne doit
pas faire rapporter obligatoirement l'ascite à une cirrhose éventuelle.
- Association fréquente d'un épanchement pleural (30 %), le plus souvent gauche.

Examens paracliniques
- Ponction d'ascite : habituellement liquide exsudatif riche en amylases avec
rapport amylase ascitique/amylase sérique supérieur à 1 : en effet, une élévation de
l'amylase dans l'ascite qui reste inférieure à l'amylase sérique oriente vers une
origine cirrhotique, plus que pancréatique, de l'ascite.
- Diagnostic de la maladie pancréatique : biologie, ASP, échographie abdominale,
scanner, cholangiowirsungographie rétrograde.

Traitement
L'ascite semble être une indication à la chirurgie pancréatique, du fait du risque
d'altération rapide de l'état général, mais le traitement médical par analogue de
somatostatine (Sandostatine*) ou le drainage percutané sont des alternatives
intéressantes à la chirurgie.

ASCITE BILIAIRE
- C'est une cause rare d'ascite révélée par un tableau gravissime de péritonite ou
rarement ascite non douloureuse.
- La ponction exploratrice ramène un liquide verdâtre riche en bilirubine.
- Les causes sont :
- la chirurgie biliaire ;
- la ponction hépatique ;
- le traumatisme ;
- la cholécystite.

[J15]Cas particuliers
ASCITE CHYLEUSE
Définition : épanchement de liquide lymphatique dans la cavité péritonéale, rare,
mais de haute valeur diagnostique en faveur d'une pathologie lymphatique.

Diagnostic

Diagnostic positif
- Clinique :
- aucune particularité à l'examen abdominal ;
- souvent associée à des manifestations dues aux perturbations de la circulation
lymphatique : œdème des membres inférieurs, parfois lymphœdème, chylothorax,
syndrome d'entéropathie exsudative.
- Biologie : à la ponction, on rencontre trois caractères particuliers :
- aspect lactescent ;
- importante teneur en lipides supérieure à 1 g/l dont plus de 75 % de triglycérides
(sous forme de chylomicrons et de VLDL) ;
- liquide lymphocytaire avec plus de 70 % de lymphocytes.

Diagnostic différentiel
- Ascite chyliforme, macroscopiquement lactescent mais pauvre en lipides et riche
en protéines : aspect en rapport avec la précipitation des protéines.

Etiologies

Ascite chyleuse par oblitération


L'ascite chyleuse par oblitération ou compression des voies lymphatiques (80 %)
doit toujours être évoquée devant une ascite chyleuse franche avec taux de lipides
supérieur à 3 g/l :
- adénopathies malignes : les plus fréquentes, primitives (maladie de Hodgkin,
lymphomes non hodgkiniens) ou secondaires (métastases d'un cancer digestif ou
génito-urinaire) ;
- atteintes tumorales du mésentère ;
- exceptionnellement, atteinte inflammatoire du mésentère ;
- thrombose de la veine sous-clavière : obstacle au drainage du canal thoracique.

Ascites chyleuses traumatiques


- Ascites chyleuses traumatiques (10 %) : rupture traumatique ou blessure
chirurgicale de la citerne de Pecquet ou du canal thoracique.
- Complication classique après duodéno-pancréatectomie, greffe rénale, cure
d'anévrisme.

Ascite chyleuse par hyperpression lymphatique


- Augmentation de production lymphatique qui déborde les capacités du canal
thoracique (lipides généralement inférieurs à 3 g/l).
- Cirrhose hépatique : l'ascite chyleuse y est rare (4 % des ascites cirrhotiques),
facteur de mauvais pronostic.
- Autres : maladie cardio-vasculaire avec augmentation de pression cave
(péricardite chronique constrictive, insuffisance cardiaque droite), syndrome de
Budd-Chiari, syndrome néphrotique.

Ascites chyleuses primitives


Pathologie lymphatique dysgénétique (20 %).

Traitement

Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique est identique :
- repos au lit ;
- régime sans sel ;
- diurétiques ;
- ponctions évacuatrices ;
- éventuellement perfusions d'albumine, de plasma.

Traitement diététique
le traitement diététique est utilisé dans les ascites chyleuses chroniques en
attendant l'efficacité d'un traitement médical ou chirurgical spécifique,
systématiquement et de façon prolongée dans les ascites chyleuses essentielles et
primitives (dysgénésie) avant chirurgie restauratrice :
- son but est de diminuer la production de lymphe intestinale en supprimant
l'apport de triglycérides à cha”ne longue ;
- régime : 5 g de lipides/24 h (apport normal : 80 à 100 g/24 h), suppression de
toutes les graisses animales ou végétales et des graisses de cuisson ;
- traitement substitutif par triglycérides à cha”ne moyenne (Liprocil*, Tricème*,
Tricéryl*) 30 à 50 g/j.

MALADIE GELATINEUSE DU PERITOINE


La maladie gélatineuse du péritoine est une atteinte rare de l'adulte de plus de 40
ans, maligne ou bénigne.

Diagnostic positif
- Clinique : ascite d'abondance variable.
- A la ponction : liquide de couleur ambrée, parfois rosée, de consistance
visqueuse due à la présence d'une mucoprotéine type sialomucine (substance
hyaline amorphe, PAS positif).

Diagnostic étiologique
Elle résulte de la rupture intrapéritonéale d'un organe mucosécrétant ; il existe trois
étiologies essentielles :
- ovarienne : kyste mucoïde le plus souvent bénin, rarement malin
(cystadénocarcinome mucineux) ;
- appendiculaire (un tiers des cas) : le plus souvent mucocèle appendiculaire ;
- péritonéale : tumeurs malignes :
- primitives : péritonéales (ou point de départ non retrouvé) ;
- secondaires : métastases de cancers digestifs, surtout colique droit ou
pancréatique.

Traitement
- Exérèse de la lésion causale après évacuation de l'épanchement.
- Exérèse complète si possible, souvent mutilante, suivie d'une chimiothérapie
intrapéritonéale (méthode de Sugarbacker).
- Utilisation par voie locale :
- d'enzymes protéolytiques ;
- voire d'une chimiothérapie antimitotique intrapéritonéale et générale dans
certains cas de mauvais pronostic (tumeurs ovariennes en particulier) ou si le
diagnostic étiologique n'est pas fait.
[J1]Cancer de l'estomac
diagnostic - évolution - principes du traitement
Pr. S. ROHR, chirurgien des hôpitaux - Pr. C. MEYER, chef du service de chirurgie générale et digestive
professeurs à la faculté de médecine de Strasbourg
centre de chirurgie viscérale d’urgence et de transplantation - CHU Hautepierre - Strasbourg

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES

Adénocarcinome
L'adénocarcinome représente 90 % des cancers gastriques.

Classification macroscopique
La classification macroscopique couramment adoptée est celle de Borrmann.
- Le type I correspond au cancer gastrique végétant (25 % des cas).
- Le type II, au cancer gastrique avec ulcération ou ulcérocancer (15 à 20 % des
cas).
- Le type III, au cancer gastrique érosif (10 à 15 % des cas).
- Le type IV au cancer gastrique infiltrant (30 à 35 % des cas) pouvant revêtir
deux aspects particuliers : la linite plastique et le cancer colloïde. Dans la linite
plastique, l'estomac a un aspect macroscopique rétracté, aux parois épaissies et
rigides. Sa couleur blanche, évoquant le lin, lui a donné son nom.
- A cette classification, il convient d'ajouter le cas particulier du cancer
superficiel in situ ou cancer gastrique muco-érosif (10 % des cas environ).

Aspect microscopique
En ce qui concerne l'aspect microscopique, l’adénocarcinome est le type le plus
fréquent.
- La forme différenciée est faite de cellules basophiles ou mucosécrétoires, qui se
réunissent en formant des tubes, des cordons comparables aux structures du cancer
colique.
- La classification histologique de Lauren différencie les formes intestinales
différenciées des formes diffuses indifférenciées.

Linite plastique
La linite plastique constitue une entité à part.
Elle est faite de cellules carcinomateuses indépendantes, basophiles, anaplasiques
ou en bague à chaton, isolées dans un abondant stroma fibreux et infiltrant toutes
les couches sans modifier l'architecture de la paroi.

Tumeurs carcinoïdes
Ce sont des tumeurs endocrines dont la localisation gastrique représente environ
5 % de l'ensemble de ces atteintes.

Sarcomes
Les sarcomes sont rares. Le type le plus souvent retrouvé est le léiomyosarcome.
Les schwannomes malins, les fibrosarcomes et les liposarcomes sont exceptionnels.

Lymphome
Les lymphomes malins non hodgkiniens :
- sont souvent localisés à l'estomac, parfois de façon isolée, et forment 8 % des
cancers gastriques ;
- sur le plan macroscopique, ils ressemblent à une lésion ulcérée, parfois
infiltrante.
Les lymphomes hodgkiniens, rares au niveau gastrique, se reconnaissent aux
cellules de Sternberg typiques de cette pathologie.

Tumeurs secondaires
Les carcinomes métastatiques simulent en tous points une tumeur primitive.
Leurs origines les plus fréquentes sont le sein, les bronches, le foie et le rein, plus
rarement des choriocarcinomes et des mélanomes malins.

[J16]FORMES EVOLUTIVES

Propagation par contiguïté


En l'absence de traitement, le cancer gastrique peut se propager par contiguïté
aux organes voisins, notamment le pancréas, le côlon, le foie ou la rate.
- L'atteinte des autres segments du tube digestif est possible par diffusion des
cellules cancéreuses.
- En particulier, on note l'atteinte de l'œsophage dans les cancers du cardia ou
encore l'atteinte colique ou rectale, dans les linites.

Lymphophilie
Le cancer gastrique est lymphophile.
- Il existe deux grands courants lymphatiques de drainage :
- la voie hépato-gastro-spléno-colique ou courant gauche, qui draine la chaîne
gastrique gauche, splénique et hépatique, allant vers le tronc cœliaque et de là vers
les ganglions pararénaux gauches ;
- la voie hépato-gastro-colo-entérique ou courant droit, qui regroupe les
collecteurs satellites de la veine gastro-épiploïque droite, ceux de la chaîne
hépatique accessoire, qui longent la veine porte à contre-courant, et les collecteurs
rétropancréatiques.
- L'ensemble de ces courants lymphatiques gagne les ganglions mésentériques
supérieurs puis les ganglions interaortico-caves.
- Toutefois, il existe des ganglions lymphatiques longs, allant directement de la
paroi gastrique aux ganglions les plus éloignés sans relais intermédiaires.

Métastases
Les métastases se localisent préférentiellement au foie puis aux poumons, aux
glandes surrénales, aux ovaires, à la thyroïde et à la peau. Cependant, tous les
organes peuvent être touchés.
- La diffusion péritonéale est fréquente et parfois précoce. Il peut s'agir soit de
carcinose péritonéale avec ou sans ascite, soit d'infiltration à distance de certains
organes, digestifs ou non, colonisés par des cellules cancéreuses libres dans la
cavité abdominale.
- Les tumeurs dites de “ Krükenberg ” sont des métastases ovariennes
unilatérales ou bilatérales, quelquefois révélatrices du cancer gastrique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
SIGNES CLINIQUES

Douleur
La douleur est le symptôme révélateur dans environ 75 % des cas :
- il s'agit soit d'une douleur de type ulcéreux, rythmée par les repas et calmée par
les anti-acides ;
- soit de douleurs atypiques : sensations de pesanteur gastrique, de brûlures ;
- la douleur est exceptionnellement violente.

Signes généraux
L'amaigrissement, l'anorexie et l'asthénie s'observent dans plus de la moitié des
cas :
- la perte de poids est en moyenne de 5 à 6 kg ; elle peut dépasser 20 kg ;
- l'anorexie débute souvent par une anorexie élective pour les viandes, puis
devient globale ;
- l'asthénie est d'autant plus marquée que le cancer est évolué.
- Les vomissements apparaissent tardivement et sont l'apanage des localisations
orificielles (cardia, pylore).
- Les hémorragies digestives :
- sont rarement sous formes extériorisées (hématémèse ou méléna) ;
- il s'agit le plus souvent d'un saignement occulte responsable d'anémie.
- La dysphagie peut révéler un cancer du cardia.
- Les signes cliniques rares peuvent être :
- des phlébites des membres inférieurs (phlébite de Trousseau) ;
- une fièvre au long cours ;
- des syndromes paranéoplasiques (acanthosis nigricans, kératose séborrhéique
multiple, neuropathies périphériques).

EXAMEN CLINIQUE
L'examen clinique est le plus souvent normal, surtout dans les formes précoces.
Dans les formes évoluées, la palpation abdominale peut mettre en évidence une
masse épigastrique, une hépatomégalie ou une ascite.
L'examen du cou recherchera une adénopathie sus-claviculaire gauche.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Examens biologiques standards


Les examens biologiques peuvent mettre en évidence des signes non spécifiques :
anémie, augmentation de la vitesse de sédimentation.

Marqueurs tumoraux
Les marqueurs tumoraux servent peu au diagnostic ; ils aident essentiellement à la
surveillance thérapeutique.
- Le CA 72,4 serait présent dans la moitié des cas de cancers gastriques. Il est
spécifique des adénocarcinomes, mais quelle que soit leur origine.
- L'ACE peut voir son taux augmenter. Il n'a pas de valeur de spécificité et n'est
corrélé ni à la taille ni au stade de la tumeur.
- Le CA 19,9 est également peu spécifique des cancers gastriques.

Endoscopie gastrique
Des biopsies dirigées et multiples doivent être réalisées devant toute zone
suspectée. On peut y associer un examen cytologique, obtenu par lavage-aspiration
ou par brossage.
- L'aspect endoscopique ne pose habituellement pas de problème de diagnostic
positif dans les formes invasives végétantes, nodulaires ou ulcérovégétantes. Les
biopsies systématiques et multiples permettent habituellement le diagnostic dans
ces formes.
- La forme invasive infiltrante n'est pas toujours facile à repérer dans sa forme
localisée.
- La muqueuse est épaissie, donnant un aspect en marche d'escalier.
- A un stade plus avancé, l'estomac prend un aspect rigide, indilatable, figé et
immobile.
- Cette forme correspond, en histologie, à la linite gastrique.
- Le cancer superficiel revêt plusieurs aspects, pouvant donner le change à une
pathologie bénigne.
- Il peut s'agir de lésions surélevées, de diagnostic facile, planes ou ulcérées, de
diagnostic beaucoup plus difficile car pouvant ressembler à un ulcère bénin.
- Des biopsies nombreuses et répétées en permettront le diagnostic.

Transit baryté œso-gastro-duodénal


Le transit baryté œso-gastrique n'est plus réalisé en première intention en raison
des progrès de l'endoscopie.
- Le cancer gastrique ulcéré se caractérise par une ulcération plus ou moins
creusante entourée d'un bourrelet créant un aspect de “ niche ” ou en “ ménisque ”.
- Dans le cancer gastrique infiltrant, l'estomac est transformé en un tube atone
franchi rapidement par la baryte, conséquence de l'incontinence cardiale et
pylorique.
- Dans les formes de début, l'image radiologique est celle d'une raideur
segmentaire à laquelle s'associent un rétrécissement du segment atteint et une
absence de contractions.

BILAN D'EXTENSION

Radiographies standards
La radiographie de l'abdomen sans préparation n'apporte pratiquement aucun
renseignement.
La radiographie du thorax peut permettre la découverte de métastases pulmonaires.

Echographie abdominale
L'échographie permet rarement d'apprécier les tumeurs gastriques.
Elle représente, en revanche, l'examen le plus fiable pour mettre en évidence les
métastases hépatiques.
Les adénopathies sont plus difficilement individualisées par cet examen.

Scanner abdominal et thoracique


Le scanner abdominal est l'examen de référence pour apprécier les rapports de la
tumeur avec les organes de voisinage.
Il est moins fiable que l'échographie pour le diagnostic de métastases hépatiques.
Il ne visualise des adénopathies pathologiques qu'à partir de 1,5 cm de diamètre.
Un scanner thoracique associé au scanner abdominal est utile à la recherche de
métastases pulmonaires avec une sensibilité supérieure à la radiographie du thorax.

Echoendoscopie
L'échoendoscopie associe une sonde à ultrasons à un endoscope. Elle permet :
- d'une part, d'individualiser les couches pariétales de l'estomac et donc
d'envisager leur envahissement potentiel ;
- et, d'autre part, de découvrir des adénopathies suspectes de malignité.
La fiabilité de l'échoendoscopie est proche de 75 %, ce qui est supérieur aux
résultats scanographiques.
Les résultats de l'échoendoscopie ne modifient toutefois pas fondamentalement le
traitement.

[J15]Classification TNM des cancers gastriques


La classification T (tumeur), N ( “ node ”: ganglion), M (métastase) des cancers
gastriques tient compte de l'envahissement pariétal, ganglionnaire, de la présence
ou non de métastases.
Il s'agit d'une classification préthérapeutique (voir tableau 1).
La classification après intervention chirurgicale et examen anatomopathologique
de la pièce opératoire est précédée de la lettre p (pTNM).
- T (tumeur) :
- To : pas de tumeur à l'examen histologique de la pièce ;
- Tis : tumeur in situ ;
- T1 : tumeur envahissant la muqueuse ou la sous-muqueuse ;
- T2 : tumeur envahissant la musculeuse ;
- T3 : tumeur envahissant la séreuse ;
- T4 : tumeur envahissant les organes de voisinage ;
- Tx : l'étendue de l'envahissement ne peut être précisée.
- N (adénopathies régionales) :
- No : pas d'envahissement des ganglions régionaux ;
- N1 : envahissement des ganglions lymphatiques, jusqu'à 3 cm de la tumeur
primitive, le long des courbures ;
- N2 : envahissement des ganglions lymphatiques distants de plus de 3 cm de la
tumeur primitive (ganglions satellites des artères gastrique gauche, splénique,
hépatique et du tronc cœliaque) et autres ganglions régionaux ;
- Nx : on ne dispose pas de conditions suffisantes pour classer les ganglions
lymphatiques régionaux.
- M (métastases à distance) :
- Mo : absence de métastases à distance ;
- M1 : présence de métastases à distance ;
- Mx : on ne dispose pas de conditions suffisantes pour apprécier la présence de
métastases à distance.

[J15]Formes pronostiques
L'extension en profondeur, l'atteinte ganglionnaire, et bien évidemment l'existence
de métastases sont les éléments les plus importants à prendre en considération pour
le pronostic.

Extension en profondeur
L'extension en profondeur est déterminante ; l'atteinte de la séreuse (T3) et son
dépassement sont de mauvais pronostic.

Atteinte ganglionnaire
L'atteinte ganglionnaire semble constituer le facteur pronostique essentiel.
La survie à 5 ans passe de 46 % pour les N -- (absence d'adénopathies
métastatiques), à 13 % pour les N + (présence d'adénopathies métastatiques).
Ce constat doit être tempéré, selon qu'il s'agit d'envahissement des ganglions
péritumoraux ou d'envahissement des ganglions distaux et pédiculaires.

Présence de métastases
La survie est en moyenne inférieure à 10 mois en présence de métastases. Elle est
d'autant plus courte qu'il existe des métastases hépatiques, pulmonaires ou la
présence d'une ascite.

Différenciation cellulaire
La différenciation cellulaire est un facteur histopathologique à prendre en
considération dans le pronostic. Ce dernier est d'autant plus péjoratif :
- que la tumeur est moins différenciée ;
- que les cellules sont aneuploïdes (contenu en ADN anormal).

[J15]Traitement
La chirurgie est à la base du traitement du cancer gastrique (voir figure 2).
Des progrès importants ont été observés ces 5 dernières années dans l'efficacité de
la chimiothérapie.
Les traitements radiochimiothérapiques exclusifs sont réservés aux formes
avancées de cancers gastriques, non accessibles à la chirurgie.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Principes du traitement chirurgical curatif


L'intervention chirurgicale tentera d'être curative et ne devra, de ce fait, comporter
aucun résidu microscopique.
- Elle nécessitera, outre le geste de résection gastrique (voir figure 3), un curage
ganglionnaire.
- Cette résection potentiellement curative est dénommée R0.
- Les résections R1 et R2 laissent en place, respectivement, des résidus
microscopiques et macroscopiques, et sont considérées comme palliatives.

Résection gastrique
- L'étendue de la résection gastrique dépend du siège de la tumeur :
- les cancers du corps de l'estomac (tiers proximal et moyen [voir figure 3])
justifient une gastrectomie totale emportant 2 cm de duodénum en aval du pylore ;
- les cancers antraux (tiers distal [voir figure 3]) ne nécessitent pas une
gastrectomie totale de principe, une résection gastrique subtotale étant suffisante.
La résection gastrique doit comporter toutefois 4 à 8 cm d'estomac en amont, selon
le type histologique (4 cm dans les formes histologiques différenciées, 8 cm dans
les formes histologiques diffuses).
- La résection gastrique peut être élargie à des organes de voisinage (rate, queue
du pancréas, côlon).

Rétablissement de la continuité
- Le rétablissement de la continuité digestive se fait après gastrectomie totale :
- habituellement, selon le procédé décrit par Roux, utilisant une anse en Y. Il isole
la deuxième anse jéjunale, en “ l’ascensionnant ” sans tension jusqu'à l'œsophage.
Le segment proximal est “ anastomosé ” à cette anse. L'anastomose œso-jéjunale
peut être manuelle ou mécanique et est faite à la pince mécanique circulaire ;
- les autres techniques, de pratique plus rare, visent à réaliser un néogastre ou à
permettre un transit physiologique en utilisant une anse grêle interposée, permettant
une anastomose avec l'œsophage d'une part et le duodénum, d'autre part.
- Le rétablissement de la continuité se fait après résection gastrique subtotale, de
deux manières :
- soit par une anastomose gastro-duodénale (type Péan ou Billroth I) ;
- soit par une anastomose gastro-jéjunale (type Polya ou Billroth II), utilisant la
première anse jéjunale placée en prémésocolique ou en transmésocolique. Ce
dernier type de montage est le plus souvent réalisé, en fonction de l'étendue de la
résection gastrique.

Curage ganglionnaire
- Grâce à la précision des connaissances anatomiques sur le drainage lymphatique
des cancers gastriques, la Société japonaise de recherche sur le cancer gastrique a
décrit seize gîtes de drainage lymphatique, répartis en trois groupes :
- le groupe 1 correspond aux ganglions périgastriques ;
- le groupe 2, aux ganglions de la cœliaque (tronc cœliaque, artère hépatique,
artère gastrique gauche, artère splénique) ;
- le groupe 3, aux ganglions distaux qui sont habituellement considérés comme
des métastases.
- Le curage de type D1 emporte les ganglions du groupe 1, D2 du groupe 2, D3
du groupe 3.

Principes des interventions palliatives


Les interventions palliatives ont pour but de traiter le syndrome orificiel,
responsable d'une obstruction haute tumorale antro-pylorique.
- L'intervention utilisée de préférence est la gastro-entéro-anastomose, réalisant
un court-circuit alimentaire en amont de la tumeur.
- La jéjunostomie d'alimentation constitue un geste de dernier recours sur des
cancers avancés.

TRAITEMENT CHIMIOTHERAPIQUE
Les cancers de l'estomac font partie des tumeurs de l'appareil digestif les plus
accessibles à la chimiothérapie.
Des études sur l'usage de polychimiothérapies ont montré des résultats
préliminaires prometteurs.

Principes du traitement chimiothérapique


La totalité des agents anticancéreux ont été testés dans le cancer de l'estomac. Sept
drogues sont reconnues efficaces :
- le 5-fluoro-uracile ;
- l'adriamycine ;
- le cisplatine ;
- le méthotrexate ;
- la mitomycine C ;
- l'étoposide ;
- le BCNU.
Ce sont des associations de drogues (polychimiothérapie) qui sont les plus
efficaces.
- Les plus connues sont :
- le FAMTX (5-fluoro-uracile, adriamycine, méthotrexate) ;
- l'EAP (étoposide, adriamycine, cisplatine).
- Certains protocoles utilisent une modulation du 5-fluoro-uracile par l'acide
folinique afin d'augmenter son efficacité. Ces protocoles sont efficaces en terme de
réponse tumorale, au prix d'une toxicité hématologique importante.
- Des travaux récents tendent à montrer que des associations plus simples (5-
fluoro-uracile et cisplatine) permettent de combiner une efficacité importante
avec une bonne tolérance.

Radiochimiothérapie
L'association radiothérapie et chimiothérapie est logique sur le plan expérimental.
Sur le plan clinique, toutefois, son efficacité n'a été observée que dans des formes
avancées, non accessibles à la chirurgie.

Chimiothérapie intrapéritonéale avec hyperthermie


Le but du traitement par chimiothérapie intrapéritonéale avec hyperthermie (CHIP)
est d'augmenter l'efficacité de la chimiothérapie en tenant compte de la synergie
observée avec l'hyperthermie, notamment dans les cas de cancers à haut risque de
dissémination métastatique ou de carcinose péritonéale. Les résultats actuellement
publiés sont discordants et cette technique est du domaine de la recherche clinique.

INDICATIONS
Les indications dépendent de :
- l’“ opérabilité ” du malade (état général, pathologie cardio-respiratoire
associée) ;
- et de facteurs tumoraux (stade TNM de la tumeur).
(Voir figure 4 : schéma thérapeutique du cancer de l'estomac et tableau 5 :
récapitulation des indications thérapeutiques dans le cancer gastrique.)

Tumeurs classées M1
- La présence de métastases à distance (pulmonaires, hépatiques, sus-
claviculaires), en l'absence de syndrome orificiel ou d'hémorragie tumorale grave,
fait discuter l'opportunité d'une résection gastrique.
- La présence d'un syndrome orificiel fera réaliser, si l'état général du malade le
permet, une gastro-entéro-anastomose.
- L'indication de la chimiothérapie est logique, mais sera prescrite en fonction de
l'état du malade. En cas de réponse tumorale, elle doit être poursuivie jusqu'à
régression maximale des lésions.
- Dans ces traitements palliatifs, la qualité de vie doit être privilégiée.

Tumeurs classées T1, T2, T3, N0 ou N1 ou N2, M0

Tumeurs antro-pyloriques
Les tumeurs antro-pyloriques (tiers distal) :
- seront traitées par une résection gastrique subtotale ou une gastrectomie totale.
La survie à 5 ans ne semblant pas influencée par le type de chirurgie, la mortalité et
la morbidité opératoire étant supérieures en cas de gastrectomie totale ;
- le curage ganglionnaire sera de type D1 ou D2, la survie étant nettement
améliorée par le curage D2 dans les séries japonaises et allemandes.

Tumeurs de la partie supérieure et moyenne de l'estomac


Les tumeurs de la partie supérieure et moyenne de l'estomac seront traitées par une
gastrectomie totale avec un curage de type D1 ou D2. Ce curage s'accompagnera
d'une splénectomie.

Tumeurs classées T2 ou T3 ou T4, N2, M0


- Les tumeurs extirpables avec présence d'adénopathies métastatiques du groupe 3,
selon la classification japonaise (appréciées sur des prélèvements extemporanés
peropératoires) seront traitées par une résection gastrique ou une gastrectomie
totale sans curage extensif, aucune étude n'ayant prouvé de manière formelle
l'intérêt d'une telle lymphadénectomie.
- Dans ces cas, une chimiothérapie néoadjuvante (avant l'intervention) peut être
proposée.
- Son but est double : augmenter la possibilité de résection complète de la tumeur
et traiter de façon précoce d'éventuelles micrométastases.
- Cette stratégie thérapeutique ne fait pas l'objet d'un consensus et doit rester du
domaine des essais thérapeutiques.
- La chimiothérapie adjuvante (postopératoire) est indiquée en cas de risque
métastatique important (tumeur T3-T4 et/ou N3). Son intérêt n'est toutefois pas
établi de manière formelle actuellement.

RESULTATS

Complications de la chirurgie
Mortalité opératoire
La mortalité opératoire est inférieure à 5 % avec des équipes ayant une
expérience suffisante.

Complications précoces graves


Les complications précoces graves sont surtout à type de désunion de
l'anastomose œso-jéjunale.

Complications tardives
Les complications tardives sont propres à toutes les résections gastriques, existant
plus volontiers après gastrectomie totale. Il s'agit surtout de troubles fonctionnels et
nutritionnels dont les plus importants sont :
- le “ dumping syndrome ”, qui associe des troubles digestifs à type de diarrhée,
de nausées, à des signes généraux. Son traitement est fondé sur des prescriptions
diététiques ;
- les séquelles nutritionnelles, parmi lesquelles l’amaigrissement est fréquent,
souvent secondaires à des erreurs diététiques, après gastrectomie totale ;
- l’anémie est d'origine carentielle, portant sur le fer et l'absorption de vitamine
B12, d'où la nécessité d'une prescription systématique et régulière de cette vitamine
dans les suites opératoires.

Résultats carcinologiques

Pronostic
Le pronostic du cancer de l'estomac reste mauvais, avec une survie globale, dans
les séries occidentales, de 15 % à 5 ans. Les séries japonaises présentent une
survie à 5 ans supérieure à 50 %.

Survie
Celle-ci, en effet, varie selon le stade de la tumeur et la possibilité d'une exérèse
complète de la tumeur.
- Les résections à visée curative sont en moyenne de 58 % dans les séries
japonaises, contre 18 % pour les séries occidentales.
- Le nombre plus important de cancers traités aux stades précoces et l'option d'une
chirurgie d'exérèse étendue avec un curage ganglionnaire extensif systématique
expliquent certainement les meilleurs résultats des séries japonaises.
[J1]Cancer de l'œsophage
épidémiologie - étiologie - diagnostic
O. BOUCHE, praticien hospitalier - F. DEVULDER, CCA
service d'hépato-gastro-entérologie - hôpital Robert-Debré - CHU de Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
L'incidence du cancer de l'œsophage varie beaucoup d'une région à l'autre du
globe.
- On distingue les régions à haut risque (Afrique du Sud, Moyen-Orient, Asie...) et
les régions à risque faible (Europe).
- Néanmoins, la France fait partie des pays à risque élevé de cancer de
l'œsophage avec 5 000 cas par an, soit 15 pour 1 000 000 d'habitants.
- En France, il est très fréquent dans le Calvados et l'Ille-et-Vilaine (incidence de
30 pour 100 000).
Le cancer de l'œsophage représente 15 % des cancers digestifs.
- Il est beaucoup plus fréquent chez l'homme avec un sex-ratio de 15.
- Il prédomine en milieu rural et dans les classes sociales défavorisées, peut-être à
cause des habitudes alcoolo-tabagiques et des carences alimentaires.
- Son incidence augmente avec l'âge jusqu'à 75 ans.
Le cancer de l'œsophage et un cancer des voies aéro-digestives supérieures
(ORL) sont souvent associés :
- dans 10 % des cas, le cancer de l'œsophage est précédé d'un cancer ORL
(métachrones) ;
- ils sont découverts simultanément dans 8 à 18 % des cas (synchrones).

[J16]ETIOLOGIE
(Voir tableau 1.)

Facteurs exogènes
Consommation d'alcool et de tabac :
- en France, 90 % des cas sont imputables à une consommation d'alcool et de
tabac ;
- le risque est dose-dépendant, augmentant nettement en cas d'intoxication mixte :
risque multiplié par 45 si la consommation est supérieure à 20 cigarettes par jour et
de plus de 1 litre de vin par jour.
Autres facteurs :
- alimentaires :
- le rôle des fibres de silice contenues dans la farine de millet en Chine est connu ;
- le rôle de carences nutritionnelles en protéines animales, en vitamine A et C, en
riboflavine, en zinc, en sélénium demande confirmation ;
- la consommation de “ sutkted ” (mélange d'opium et de résidus d'opium) est un
facteur favorisant ;
- irritation thermique par boissons chaudes ou nourriture comme le thé chaud et
la polenta ;
- radiations ionisantes dont le rôle est suggéré par un risque plus élevé :
- chez les survivants de l'explosion atomique d'Hiroshima ;
- si antécédent d'irradiation médiastinale (maladie de Hodgkin, cancer du sein) ;
- agents infectieux :
- Papillomavirus ;
- mycotoxines.

Facteurs endogènes
Certaines lésions chroniques de l'œsophage prédisposent au cancer de l'œsophage
et sont retrouvées dans environ 10 % des cas. Il s'agit :
- des lésions cicatricielles après brûlures caustiques ou après radiothérapie :
- surtout en cas de sténose nécessitant des dilatations multiples ;
- les sténoses dérivées par plastie colique semblent à l'abri de cette complication
tardive ;
- de l'endobrachy-œsophage (EBO), qui comporte un risque de dégénérescence
faible en adénocarcinome de l'ordre de 15 % (son incidence est en augmentation) :
- c'est un mode de réparation inhabituel de l'œsophagite peptique par reflux ;
- dans l'endobrachy-œsophage, les cardias anatomique et muqueux ne coïncident
plus par remplacement cicatriciel de la muqueuse malpighienne par de la muqueuse
glandulaire ;
- du méga-œsophage (ou achalasie) par œsophagite chronique due à la stase ;
- de la dysphagie sidéropénique (ou syndrome de Plummer-Vinson) ;
- le risque de dégénérescence n'est pas prouvé dans :
- les tumeurs bénignes ;
- les diverticules ;
- l'œsophagite par reflux sans endobrachy-œsophage.
Des facteurs génétiques transmis (tylose) ou acquis (oncogènes, anti-
oncogènes...) jouent un rôle.

[J16]ANATOMOPATHOLOGIE
Aspect macroscopique
La forme la plus fréquente est ulcérovégétante (lobe d'oreille).
Les formes végétantes, ulcérées ou infiltrantes, sont plus rares.

Siège
Le cancer de l'œsophage est situé par ordre de fréquence :
- au tiers inférieur, sous la crosse et en rapport avec l'oreillette gauche et l'aorte,
dans 50 % des cas ;
- au tiers moyen, au niveau de la crosse en rapport avec la carène et les bronches
souches, dans 30 % des cas ;
- au tiers supérieur, au-dessus de la crosse aortique en rapport avec la trachée,
dans 20 % des cas.

Histologie
Le type épidermoïde (malpighien) représente 90 % des cas :
- il est bien ou peu différencié ;
- il existe des formes rares à cellules fusiformes : pseudo-sarcomes.
L’adénocarcinome est plus rare :
- mais son incidence augmente dans plusieurs pays, dont la France ;
- issu de la dégénérescence d'un endobrachy-œsophage ;
- parfois difficile à différencier d'un cancer du cardia infiltrant l'œsophage ;
- existence de formes mixtes : muco-épidermoïde ou adénoïde kystique.
Les autres types sont exceptionnels : indifférenciés à petites cellules, sarcomes,
lymphomes, mélanomes, métastases...

Extension
Son mode de propagation en fait la gravité.

Extension locale
- L’extension en hauteur :
- est favorisée par la laxité de la sous-muqueuse et la richesse du réseau sanguin et
lymphatique ;
- existence de nodules de perméation fréquents à distance de la lésion primitive.
- L’extension en profondeur :
- à travers la musculeuse à la graisse médiastinale puis aux organes de voisinage :
plèvre, arbre trachéo-bronchique, aorte, péricarde, veine azygos, veine
pulmonaire... ;
- aucune séreuse ne fait obstacle à l'envahissement.

Extension lymphatique
L’extension lymphatique se fait rapidement :
- latéralement : latéro-œsophagien, intertrachéo-bronchique, récurrentiels gauches
;
- vers le bas : ganglions cœliaques et coronaires stomachiques ;
- vers le haut : ganglion cervicaux et sus-claviculaires ;
- des relais peuvent être sautés.

Extension générale
L'extension générale se fait par voie veineuse et les métastases vers le foie, les
poumons, les os, le cerveau, la peau sont plus tardives.

Classifications
Plusieurs classifications à visée pronostique ont été proposées :
- hauteur tumorale radio-endoscopique (environ 5 cm) ;
- diamètre tumoral au scanner (environ 3 cm) ;
- TNM internationale (voir tableau 2) :
- où les ganglions sus-claviculaires et cœliaques sont considérés comme des
métastases (M+) pour les cancers intrathoraciques ;
- où l'extension pariétale (T) est bien appréciée par l'échoendoscopie (voir figure
3).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
CLINIQUE

Dysphagie
C'est une sensation de gêne à la déglutition, évocatrice d'une sténose organique si :
- elle est d'apparition récente ;
- elle est d'abord simple accrochage puis gêne élective pour les solides,
rapidement évolutive ;
- entraîne rapidement une dénutrition.
Elle est parfois associée à des régurgitations, des éructations douloureuses et, à un
stade tardif, à une sialorrhée.
C'est un signe tardif témoignant d'un cancer déjà évolué.

Autres signes
Paralysie de la corde vocale gauche
La paralysie de la corde vocale gauche par envahissement du nerf récurrent
gauche provoque une dysphonie.

Toux à la déglutition
La toux à la déglutition est toujours péjorative avec plusieurs causes possibles :
- par fistule œso-trachéale ou œso-bronchique ;
- par fausse route par trouble de la déglutition lié à une paralysie récurrentielle ;
- par inhalation de régurgitation par sténose du tiers supérieur.

Douleur
On peut retrouver une douleur :
- dorsale interscapulaire, souvent l'expression d'une médiastinite néoplasique ;
- épigastrique transfixiante par envahissement cœliaque ;
- osseuse par métastases.

Hémorragie digestive
Une hémorragie digestive :
- est rarement responsable d'une anémie ferriprive ;
- parfois, hématémèse massive par fistule œso-aortique rapidement fatale.

Infection broncho-pulmonaire
Infection broncho-pulmonaire par fausse route ou fistule.

Dyspnée inspiratoire
Dyspnée inspiratoire par compression trachéale.

Syndrome de Claude-Bernard-Horner
Syndrome de Claude-Bernard-Horner par lésion du sympathique cervical.
D'exceptionnels cancers débutants découverts fortuitement chez les sujets porteurs
d'un cancer ORL ou d'une cirrhose sont asymptomatiques.

Examen physique
Palper :
- les creux sus-claviculaires à la recherche d'un ganglion de Troisier à gauche ;
- une éventuelle hépatomégalie métastatique.
L'auscultation recherche un frottement péricardique, un épanchement pleural.
L'examen de la cavité buccale recherche une seconde localisation.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Endoscopie digestive
Réalisée en première intention, l'endoscopie digestive permet d'affirmer le
diagnostic de cancer de l'œsophage.
Elle précisera :
- le siège de la tumeur par rapport aux arcades dentaires et au cardia ;
- l’aspect macroscopique habituellement ulcérovégétant en “ lobe d’oreille ”,
saignant au contact de l'endoscope, plus rarement infiltrant ;
- l'aspect induré sous la pince ;
- le diamètre de la lumière œsophagienne.
Elle permettra de réaliser :
- des biopsies multiples et des brossages cytologiques, si ces biopsies sont
techniquement difficiles ;
- les colorations au lugol ou au bleu de toluidine, permettant de rechercher des
zones de muqueuse anormale à distance de la lésion principale.
Cas particulier des cancers superficiels :
- 80 % sont visibles à l'endoscopie si l'examen est attentif ;
- on note une anomalie du relief (microérosion ou surélévation) et/ou de couleur
(rouge ou blanche) ;
- l'utilisation de colorations améliore la rentabilité diagnostique (lugol ou bleu de
toluidine).

Transit œsophagien
Le transit œsophagien a davantage un intérêt iconographique préthérapeutique, en
précisant le siège et l'étendue en hauteur de la sténose.
Il visualisera des aspects caractéristiques :
- une forme infiltrante provoquant un rétrécissement irrégulier et excentré ;
- une forme bourgeonnante responsable d'une lacune irrégulière marécageuse ;
- une forme ulcérovégétante induisant une image de niche cernée d'un ménisque.
Il faut éviter la baryte si une fistule œso-respiratoire est suspectée.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Ils ne posent pas de problème si une endoscopie avec biopsie est réalisée devant
toute dysphagie ou anomalie œsophagienne radiologique, si minime soit-elle.

Diagnostic différentiel d'une dysphagie


(Voir question “ Dysphagie ”.)

Interrogatoire
L'interrogatoire élimine :
- les fausses dysphagies : anorexie, pathologies bucco-pharyngées, asialie,
édentation, globus hystericus, dyspepsie, odynophagie ;
- les diagnostics évidents : postopératoire, caustique, corps étrangers.

Endoscopie
Une dysphagie impose une endoscopie qui permettra d'évoquer :
- un cancer ORL ou du cardia ;
- une tumeur bénigne ;
- une œsophagite peptique, infectieuse, médicamenteuse, radique ;
- une compression extrinsèque de l'œsophage par une tumeur extrinsèque ;
- un anneau ou un diverticule.

Autres examens
En cas de normalité de l'endoscopie, un transit baryté, une manométrie et/ou une
échoendoscopie, pour diagnostiquer :
- les compressions extrinsèques ou tumeurs sous-muqueuses ;
- les maladies motrices œsophagiennes : méga-œsophage, spasme diffus,
sclérodermie.

Diagnostic différentiel d'une sténose œsophagienne radiologique ou


endoscopique
Il peut s'agir d'une sténose peptique, postradique, caustique ou médicamenteuse.
Les biopsies, ainsi que des brossages cytologiques répétés, apportent le plus
souvent le diagnostic, éventuellement après dilatation.

[J15]Bilan préthérapeutique
Le bilan préthérapeutique (voir tableau 4) a pour but de répondre à trois questions,
qui orienteront le patient vers la chirurgie ou un traitement palliatif :
- résécabilité ?
- curabilité ?
- opérabilité ?
Tous les examens paracliniques ne sont pas systématiques, si la clinique récuse
déjà le patient pour un traitement chirurgical curatif.
Ce bilan, aussi précis soit-il, sous-estime le plus souvent l'extension réelle en ne
visualisant pas les métastases microscopiques lymphatiques ou à distance.

BILAN CLINIQUE
L'examen clinique (voir tableau 5) pourra déjà récuser des patients pour la
chirurgie devant :
- un amaigrissement supérieur à 20 % du poids corporel habituel ;
- une toux à la déglutition faisant suspecter une fistule, des fausses routes ou une
tumeur du tiers supérieur ;
- une palpation des creux sus-claviculaires à la recherche d'un ganglion de
Troisier ;
- un examen ORL recherchant un gros cancer associé, une paralysie récurrentielle
gauche.

BILAN PARACLINIQUE

Radiographies du thorax
Les radiographies du thorax permettront de rechercher des images contre-indiquant
la chirurgie :
- métastases pulmonaires ;
- lyse costale ;
- déviation trachéale ;
- broncho-pneumopathie chronique.

Echographie abdominale
Une échographie abdominale servira à rechercher des métastases hépatiques ou
une ascite compliquant une cirrhose.

Endoscopie œsophagienne
L'endoscopie œsophagienne permet un examen de l'hypopharynx à la recherche
d'un cancer, d'une paralysie d'une corde vocale.
La recherche par coloration (lugol ou bleu de toluidine) d'un cancer intra-épithélial
ou micro-invasif à distance de la lésion primitive peut modifier la technique
chirurgicale ou le champ de l'irradiation.

Transit baryté œso-gastrique


Le transit baryté œso-gastrique est utile à plusieurs titres :
- repérage du siège pour radiothérapeute et chirurgien ;
- taille de l'estomac pour gastroplastie ;
- appréciation d'un signe indirect de l'extension médiastinale : la désaxation ;
- document de référence pour l'évaluation de la réponse à une radio-
chimiothérapie ;
- confirmation d'une fistule œso-respiratoire.

Fibroscopie trachéo-bronchique
La fibroscopie trachéo-bronchique permet :
- de réaliser un bilan d'extension trachéo-bronchique des cancers des tiers
supérieur et moyen, en recherchant un envahissement (infiltrant ou végétant) ;
- ou de dépister un cancer associé.

Echoendoscopie
- L'échoendoscopie (voir figure 3) est une technique d'imagerie :
- visualisant les couches de la paroi et donc différenciant tumeurs superficielles et
invasives ;
- plus fiable que le scanner pour visualiser les adénopathies médiastinales ou
cœliaques et les rapports avec les vaisseaux, le péricarde, l'arbre respiratoire ;
- diagnostiquant les résurgences sous-muqueuses souvent non visibles à
l'endoscopie.
- La classification échoendoscopique, fondée sur la classification TNM et l'UICC,
permet d'optimiser les indications thérapeutiques.
- Ses limites sont :
- la surestimation (fibrose péritumorale, fibrose postradique, coupe oblique) ;
- la sous-estimation (envahissement microscopique) ;
- la musculaire-muqueuse n'étant pas visible, elle ne peut différencier les tumeurs
muqueuses ou sous-muqueuses. Cependant, lorsque la lésion n'est pas vue (moins
de 1 mm), on peut pratiquement affirmer qu'elle est limitée à la muqueuse ;
- les lésions non franchissables, 30 %.
- Des ponctions-biopsies d'adénopathie sont possibles avec un type
d'échoendoscope.

Scanner thoracique
- Le scanner thoracique :
- apprécie l'extension éventuelle aux organes de voisinage (aorte, arbre trachéo-
bronchique). Si l'angle de contact entre la tumeur et l'aorte est égal ou supérieur à
90°, la non-résécabilité est probable (angle de Picus) ;
- mesure le plus grand diamètre tumoral (mauvais pronostic si >30 mm) ;
- détecte de petites métastases pulmonaires, notamment sous-pleurales.
- Quelques coupes sous-diaphragmatiques sont utiles pour rechercher :
- des adénopathies cœliaques ;
- des métastases hépatiques.

Echographie des creux sus-claviculaires


L'échographie des creux sus-claviculaires paraît un bon examen pour détecter des
métastases ganglionnaires non palpées à l'examen clinique.
Autres éléments du bilan
L’ECG, les épreuves fonctionnelles respiratoires, les gaz du sang, la biologie
hépatique et rénale permettent d'apprécier le retentissement de pathologies
associées fréquemment comme la maladie athéromateuse, la cirrhose éthylique, la
bronchite chronique...
Une scintigraphie osseuse et/ou un scanner cérébral seront envisagés seulement
si des métastases osseuses ou cérébrales sont suspectées.

EN PRATIQUE

Résécabilité
La résécabilité en fonction de l'extension locorégionale est appréciée par :
- la clinique : dysphonie et examen de la mobilité des cordes vocales ;
- le TOGD : désaxation ;
- l'échoendoscopie : stade T4 ;
- le scanner précisant l'angle de raccordement avec l'aorte ;
- la fibroscopie trachéo-bronchique : envahissement éventuel.

Curabilité
La curabilité en fonction de l'extension générale est appréciée par la recherche
de métastases par :
- la clinique ;
- l'échographie hépatique et sus-claviculaire ;
- la radiographie pulmonaire ;
- le scanner thoraco-abdominal ;
- la scintigraphie osseuse ou le scanner cérébral si orientation clinique.

Opérabilité
L’opérabilité en fonction du terrain dépend de :
- la fonction respiratoire (EFR, gaz du sang, radiographies des poumons) ;
- l'état nutritionnel : poids, albuminémie, préalbuminémie. Une hyperalimentation
entérale continue préopératoire par une sonde siliconée mise en place au travers de
la sténose tumorale est utile chez les malades cachectiques ;
- l'insuffisance hépato-cellulaire ;
- la fonction cardio-vasculaire : ECG, échographie cardiaque et artériographie.

Au terme du bilan
Au terme de ce bilan :
- la majorité des patients sera récusée :
- 40 % en raison du terrain ;
- 25 % en raison de l'extension ;
- moins de 35 % des patients pourront bénéficier d'une chirurgie qui sera à visée
curative deux fois sur trois, soit pour 20 % des cancers.

[J15]Traitement
METHODES ET RESULTATS

Chirurgie

Principes
Les principes sont :
- enlever la tumeur en passant 5 cm au moins au-dessus du pôle supérieur
macroscopique ;
- cellulectomie péritumorale et curage lymphatique : si le curage est aisé à
l'étage cœliaque et médiastinal inférieur, il est difficile et dangereux dans le
médiastin supérieur et le cou ;
- rétablissement de la continuité par l'estomac (côlon si antécédent de
gastrectomie) ;
- jéjunostomie d'alimentation qui sera utile en postopératoire.

Techniques
Les techniques : œsophagectomie subtotale associée au rétablissement de la
continuité (œsophagoplastie) par estomac ou côlon selon deux techniques
principalement (voir figure 6) :
- intervention de Lewis-Santy :
- indiquée dans les tumeurs situées sous la bifurcation trachéale (inférieur) ;
- double voie abdominale et thoracique droite avec anastomose intrathoracique ;
- intervention d'Akiyama :
- indiquée dans les tumeurs de la moitié supérieure du thorax ;
- triple voie (abdominale, thoracique droite et cervicale) avec anastomose
cervicale de l'estomac ;
- autres techniques :
- pharyngo-laryngectomie associée si la tumeur est située à moins de 2 cm de la
bouche œsophagienne ;
- œsophagectomie sans thoracotomie si insuffisance respiratoire ;
- intervention de Sweet par voie thoracique gauche plutôt pour les cancers du
cardia.
Résultats
Les résultats de la chirurgie se sont améliorés pour les équipes chirurgicales et
anesthésiques entraînées, avec une mortalité de 5 %, des fistules anastomotiques
dans 5 % des cas, et une réduction de la durée d'hospitalisation à 15 jours.

Complications possibles
Les complications possibles sont :
- hémorragiques peropératoires ;
- respiratoires postopératoires ;
- infectieuses par désunion anastomotique ;
- fistules puis sténoses anastomotiques.

Séquelles
Des séquelles sont possibles : dysphagie par sténose anastomotique, reflux,
vomissement par pylorospasme...
Aucun traitement complémentaire (préopératoire [néo-adjuvant ] ou postopératoire
[adjuvant ]) n'a prouvé son efficacité, mais la chimio-radiothérapie préopératoire
pourrait augmenter la survie.

Traitements palliatifs
Les traitements palliatifs (voir figure 7) s'adressent à la majorité des patients,
plus de deux tiers d'entre eux étant récusés pour une chirurgie à visée curative, et
ont pour objectif d’améliorer la qualité de la survie en palliant la dysphagie.

Traitements palliatifs endoscopiques


- Les traitements palliatifs endoscopiques ont pour objectif de restaurer ou de
maintenir une perméabilité œsophagienne permettant au patient de s'alimenter par
la bouche :
- le choix se fera selon la localisation et l'aspect macroscopique de la tumeur ;
- la qualité de la vie doit aussi être prise en compte : alimentation, complications
des traitements, nombre de séances, durée d'hospitalisation.
- Les dilatations endoscopiques sont réalisées grâce à des bougies ou olives sur
fil guide :
- les complications (perforation, hémorragie) retrouvées dans 10 % des cas sont
favorisées par une radiothérapie préalable ;
- leurs effets brefs nécessitent des séances itératives ;
- elles peuvent être le préliminaire à une photodestruction laser ou à la mise en
place d'une endoprothèse.
- Les endoprothèses :
- provoquent des complications fréquentes à type de perforation, obstruction,
migration ;
- ont pour indications principales : les fistules œso-trachéo-bronchiques ; les
lésions infiltrantes avec sténose concentrique ;
- les prothèses métalliques expansibles, parfois associées à des prothèses
endobronchiques, sont plus faciles à mettre en place, avec moins de complications,
mais sont plus coûteuses.
- Les indications préférentielles de la photocoagulation laser sont les tumeurs
végétantes.
- L'électrocoagulation se réalise à l'aide d'une électrode à boule ou d'une anse
diathermique (courant monopolaire ou bipolaire) ou d'une sonde Bicap, et ses
résultats sont voisins de ceux du laser.
- La gastrostomie endoscopique percutanée représente une alternative à la
gastrostomie chirurgicale si la tumeur est franchissable par un endoscope.
- D’autres méthodes sont en cours d'évaluation, comme la photothérapie
dynamique par laser colorant, l'endocuriethérapie à haut débit de dose, l'injection
d'alcool absolu ou de polidocanol.

Chimiothérapie
- Les polychimiothérapies entraînent une réponse objective dans 50 % des cas.
- Les associations les plus utilisées sont :
- 5 fluoro-uracile et cisplatine ;
- 5 fluoro-uracile et mitomycine C.
- La durée de réponse est faible (6 mois) et l'impact sur la durée de survie n'est pas
démontré.
- La chimiothérapie n'améliore pas les résultats de la chirurgie (qu'elle soit faite
pendant la période préopératoire ou la période postopératoire).

Radiothérapie
- La radiothérapie n'a aucun effet prouvé sur la survie avant ou après la chirurgie.
- Elle a une bonne efficacité palliative, surtout s'il s'agit d'une dysphagie par
tumeur végétante, et antalgique sur l'envahissement cœliaque.
- Il existe une contre-indication “ classique ”, mais non réelle, en cas
d'envahissement trachéo-bronchique sans fistule grâce à l'irradiation fractionnée.

Radiothérapie et chimiothérapie
- L'efficacité de la radiothérapie associée à la chimiothérapie est supérieure à la
chimiothérapie ou à la radiothérapie seule en profitant d'un effet radiosensibilisant
de la chimiothérapie.
- Une réponse objective est observée dans plus de 75 % des cas, avec disparition
de tout tissu tumoral sur les pièces opératoires dans plus de 20 % des cas.
- Leurs indications restent à optimiser en fonction du résultat d'essais
thérapeutiques en cours :
- préopératoire ;
- patients inopérables ou atteints de métastases ;
- alternative à la chirurgie si tumeur localement évoluée (T3).

Chirurgie palliative
- Les moyens de la chirurgie palliative sont :
- “ bypass ” (dérivation) par côlon ou estomac monté au cou en rétrosternale
excluant l'œsophage ; sa seule indication reste la fistule œso-respiratoire massive
non traitable par prothèse chez le sujet jeune “ opérable ” ;
- exérèses palliatives, qui ont peu d'indications en dehors des grosses tumeurs du
tiers inférieur résécable sans thoracotomie ;
- gastrostomie ou jéjunostomie d'alimentation, pour cancer de la bouche
œsophagienne non accessible à la palliation médicale.
- Les indications sont rares, compte tenu de sa morbidité et des progrès des
moyens palliatifs médicaux ou endoscopiques.

INDICATIONS
L’exérèse chirurgicale (voir figure 8) est la seule méthode donnant une chance de
guérison définitive.
Le traitement chirurgical à visée curative n'est possible que dans 20 % des cas.

Cas où la tumeur est résécable, curable et opérable


Si le bilan oriente vers une tumeur résécable, curable et opérable, une
œsophagectomie subtotale sera tentée (voir techniques dans le chapitre sur les
méthodes).
En fonction du bilan préopératoire, on réalisera une chirurgie d'emblée si la
tumeur paraît localisée à la paroi en échoendoscopie (T1 ou T2), une radio-
chimiothérapie préopératoire si envahissement de la graisse médiastinale (T3).

Contre-indications
Les contre-indications relatives ou absolues de la chirurgie sont nombreuses :
- âge supérieur à 70 ans ;
- amaigrissement supérieur à 20 % du poids corporel habituel ;
- VEMS inférieur à 1,5 l et/ou hypoxémie au repos ;
- insuffisance hépato-cellulaire ou cirrhose décompensée ;
- infarctus récent ;
- adénopathie cœliaque supérieure à 2 cm ;
- métastase dont adénopathie sus-claviculaire ;
- dysphonie par paralysie récurrentielle gauche ;
- envahissement d'un organe de voisinage (T4) ;
- cancer ORL non curable associé.

Incertitudes
Les incertitudes font l'objet d'essais thérapeutiques :
- est-il préférable en cas de tumeur envahissant la graisse médiastinale (T3),
régressive après deux cycles de radio-chimiothérapie, d'opérer ou de continuer la
radio-chimiothérapie en terme de survie et de qualité de vie ?
- la radio-chimiothérapie préopératoire est-elle utile en cas de tumeur localisée à
la paroi (T1 ou T2) ?

Cas où le patient est inopérable


Les résultats de l'échoendoscopie et le terrain (contre-indication éventuelle à la
chimiothérapie) vont orienter les indications thérapeutiques. En l'absence de contre-
indication, le traitement de référence est l'association d'une radiothérapie et d'une
chimiothérapie.

Stade T1 intramuqueux
- Le stade T1 intramuqueux est le seul où le traitement non chirurgical est souvent
curatif.
- Les traitements locaux sont en cours d'évaluation : photothérapie dynamique par
laser à colorant, endocuriethérapie à haut débit de dose, résection endoscopique.
- La radiothérapie et/ou la chimiothérapie peuvent être utilisées.

Stades T1 sous-muqueux, T2, T3, T4


- Stades T1 sous-muqueux, T2, T3, T4 : radiothérapie et/ou chimiothérapie ou
traitement palliatif endoscopique.

Cas particuliers

Envahissement trachéo-bronchiquesans fistule


L’envahissement trachéo-bronchique sans fistule ne contre-indique pas une
radiothérapie fractionnée.

Fistule œso-respiratoire
Une fistule œso-respiratoire est traitée par :
- endoprothèse ;
- “ bypass ” du côlon ou de l'estomac monté au cou en rétrosternale excluant
l'œsophage si fistule œso-respiratoire massive non traitable par prothèse chez le
sujet jeune “ opérable ”.

Cancer du tiers supérieur


Le cancer du tiers supérieur :
- rarement traité par œsophagectomie avec laryngectomie et seulement s'il n'existe
pas d'adénopathie sus-claviculaire et si le sujet est jeune et opérable ;
- oblige à un traitement palliatif difficile avec souvent nécessité d'une
gastrostomie d'alimentation.

Adénocarcinome sur endobrachy-œsophage


Pour l’adénocarcinome sur endobrachy-œsophage :
- la classique non-sensibilité à la chimiothérapie et radiothérapie est remise en
cause ;
- le traitement est identique au cancer épidermoïde.

SURVEILLANCE POST-THERAPEUTIQUE

Examen clinique
Une consultation avec un examen clinique est souvent suffisante :
- est à réaliser tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois ;
- mais un bilan orienté sera prescrit selon l'apparition de symptômes : dysphagie,
douleur...

Examens complémentaires
On pratique des examens complémentaires uniquement si un traitement peut être
proposé en cas de récidive :
- radiographie thoracique ;
- échographie hépatique ;
- endoscopie (et coloration) pour détecter un cancer sur l'œsophage restant sus-
anastomotique ;
- échoendoscopie pour détecter précocement une récidive péri-anastomotique.

Examen ORL
Il faut réaliser un examen ORL annuel pour dépister un cancer chez les patients en
rémission à 2 ans.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

Evolution
Le décès peut survenir par dénutrition, insuffisance respiratoire aiguë, infection
respiratoire, hémorragie par envahissement vasculaire...
Il survient le plus souvent par récidive mais aussi, dans les cancers superficiels, par
pathologie associée à l'alcoolo-tabagisme :
- récidive le plus souvent locorégionale isolée (45 %) ;
- récidives locorégionales associées à des métastases (25 %) ;
- les métastases isolées sont tardives et donc observées dans les stades précoces
(15 %) ;
- cancer ORL ou cirrhose (15 %).
La survie globale à 5 ans n'est que de 5 %.
La chirurgie à visée curative n'est possible que dans 20 % des cas avec une
survie à 5 ans de seulement 20 %, témoignant de l'échec du bilan d'extension
(métastases microscopiques) et du curage ganglionnaire.
L'association radio-chimiothérapie peut donner des résultats de survie similaire à la
chirurgie dans certaines études : 20 % à 5 ans.

Pronostic
Le pronostic très péjoratif est expliqué :
- par la fréquence et la précocité de l'envahissement ganglionnaire, même dans
les tumeurs superficielles (T1) :
- 0 % si tumeur intra-épithéliale ;
- 5 % si tumeur intramuqueuse ;
- 30 % si atteinte de la sous-muqueuse ;
- par la difficulté et donc l'échec du curage ganglionnaire médiastinal supérieur
et cervical.
Le pronostic dépend :
- de la profondeur de l'extension pariétale de la tumeur avec une survie à 5 ans
de :
- 75 % si atteinte de la muqueuse (T1) avec médiane de 72 mois ;
- 30 % si atteinte de la sous-muqueuse (T1) avec médiane de 49 mois ;
- 20 % si atteinte de la musculeuse (T2) avec médiane de 21 mois ;
- 5 % si atteinte des tissus péri-œsophagiens (T3) avec médiane de 13 mois ;
- de l'existence d'un envahissement ganglionnaire : 25 % de survie à 5 ans avec
médiane de 27 mois si sans envahissement ; 10 % de survie à 5 ans avec médiane
de 14 mois si envahissement ;
- de l'existence de métastases : 0 % de survie à 5 ans ;
- mais aussi de l'amaigrissement initial et de la radio-chimiosensibilité.
Plusieurs classifications à visée pronostique ont été proposées :
- hauteur tumorale radio-endoscopique (environ 5 cm) ;
- diamètre tumoral au scanner (environ 3 cm) ;
- TNM internationale (voir tableau 2) :
- où les ganglions sus-claviculaires et cœliaques sont considérés comme des
métastases (M+) pour les cancers intrathoraciques ;
- l'extension pariétale (T) est bien appréciée par l'échoendoscopie (voir figure 3).

PREVENTION
La réduction de consommation de tabac à moins de 10 cigarettes par jour et de
vin à moins de 1/2 litre ferait disparaître 90 % des cancers.
Le dépistage de masse est illusoire et seul un dépistage individuel par une
endoscopie chez les sujets à risque est envisageable.
Aucune étude n'a démontré l'efficacité et la faisabilité du dépistage précoce chez
les sujets à risque par l'endoscopie avec coloration :
- alcoolo-tabagique de plus de 50 ans ;
- cancer ORL en rémission à 2 ans ;
- endobrachy-œsophage ;
- méga-œsophage ;
- brûlure caustique.
La prévention par le traitement des lésions à risque :
- rétinoïdes (Soriatane*) si antécédents de cancer ORL ;
- laser et IPP à fortes doses pour faire régresser l'endobrachy-œsophage ;
- traitement chirurgical précoce du méga-œsophage ou des sténoses caustiques.
[J1]Cancer du côlon
épidémiologie - anatomopathologie - stades de Dukes - physiopathologie
diagnostic - évolution - principes du traitement - prévention
Pr. J. FAIVRE, chef de service
service de gastro-entérologie, registre des tumeurs digestives (équipe associée INSERM-DGS)
faculté de médecine - Dijon

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE

Incidence
Les données des registres de cancers permettent d'estimer à près de 20 000 le
nombre annuel de nouveaux cas. Le cancer du côlon est inégalement réparti dans le
monde.
- Les pays d'Amérique du Nord, les pays d'Océanie peuplés de Blancs (Australie,
Nouvelle-Zélande) et les pays d'Europe occidentale sont des régions à risque très
élevé de cancer colorectal.
- L'incidence est plus faible dans les pays d'Europe du Nord et d'Europe de l'Est.
- Ce cancer est rare en Amérique du Sud, en Asie et surtout en Afrique.
L'incidence varie dans un rapport de 1 à 20 entre les régions à haut risque et les
régions à bas risque.
Le cancer du côlon se caractérise par une légère prédominance masculine avec
un sex-ratio compris entre 1 et 1,5. Il est rare avant 45 ans (3 % des cas en France).
- Son incidence croît ensuite rapidement, doublant à chaque décennie.
- L'incidence du cancer du côlon augmente régulièrement, en moyenne de 2 à 3
% par an.

Etats précancéreux

Adénomes
- Les adénomes sont des tumeurs épithéliales bénignes.
- Dans les pays occidentaux, les séries autopsiques indiquent que 30 à 60 % de la
population de plus de 55 ans est atteinte d'adénomes.
- La proportion des adénomes susceptibles de se cancériser est donc faible.
- Le risque de cancérisation est lié à la taille : il est exceptionnel pour les
adénomes de moins de 1 centimètre de diamètre et devient important au-delà de
cette taille. Un quart à un tiers des adénomes de plus de 1 centimètre de diamètre se
transforment en cancer chez les sujets atteints.
- La proportion des cancers naissant sur un adénome fait encore l'objet de
polémique. Les données disponibles suggèrent que plus de trois quarts des
cancers colo-rectaux proviennent de la transformation maligne d'un adénome.
- La détection et l'exérèse des adénomes permet d'envisager la prévention
secondaire du cancer colique.

Colites ulcéreuses
- L'augmentation de risque de cancer du côlon dans la recto-colite
ulcérohémorragique est connue depuis longtemps.
- Le risque de cancer dépend essentiellement de l'extension et de l'âge du
moment du diagnostic. Il est très élevé dans les pancolites, après 15 ans
d'évolution si le diagnostic est porté avant 40 ans, plus précocement (après 5 ans)
dans les formes diagnostiquées plus tardivement.
- Il est modérément augmenté dans les colites limitées au côlon gauche
diagnostiquées avant 30 ans.
- C'est plus récemment qu'a été mise en évidence une augmentation de risque dans
la maladie de Crohn.

Sujets à risque

Sujets à risque moyen


Les sujets à risque moyen sont les personnes des deux sexes de plus de 45 ans.

Sujets à risque élevé


Les sujets à risque élevé comprennent plusieurs groupes :
- ceux ayant des antécédents familiaux de cancer de l'intestin (cas familiaux
sporadiques) ont un risque multiplié par deux à trois par rapport à la population
générale. De tels antécédents sont trouvés dans 15 % à 20 % des cancers de
l'intestin ;
- les sujets déjà traités pour un adénome ou un cancer colo-rectal ont un risque
multiplié par deux à trois. Le risque est plus élevé lorsqu'il y a association
adénome-cancer ou des adénomes multiples ;
- le risque est multiplié par deux pour les femmes traitées pour un cancer lié sur le
plan épidémiologique :
- après un cancer de l'ovaire ou un cancer du corps de l'utérus ;
- et après un cancer du sein diagnostiqué avant 45 ans (et plus de 10 ans après le
diagnostic du cancer du sein).
Sujets à risque très élevé
- Dans la polypose recto-colique familiale, la transformation maligne est
inéluctable si une coloprotectomie totale avec anastomose iléo-anale n'est pas
pratiquée au début de l'âge adulte.
- Les sujets atteints sont facilement reconnus, l'intestin étant tapissé de centaines
de polypes.
- Les techniques de génétique moléculaire permettent de reconnaître à partir des
leucocytes du sang circulant avec un haut degré de fiabilité les sujets atteints de
gène mutant, situé sur le bras court du chromosome 5.
- Dans les formes familiales héréditaires sans polypose ou formes familiales de
syndrome de Lynch (à distinguer des cas familiaux sporadiques) une personne sur
deux dans les familles concernées est atteinte d'un cancer (transmission autosomale
dominante à forte pénétrance), très tôt (20 à 45 ans) et volontiers sur le côlon droit.
Quatre mutations génétiques ont déjà été indiquées, mais le diagnostic moléculaire
n'est pas encore disponible dans la pratique quotidienne.

Facteurs de risque
- La responsabilité de l'environnement dans le développement des cancers colo-
rectaux est aujourd'hui un fait qui paraît bien établi. Les études d'épidémiologie
descriptive et les études expérimentales chez l'animal suggèrent que parmi les
facteurs d'environnement, l'alimentation joue un rôle important dans l'étiologie de
ces cancers. Ceci ne veut pas dire que les facteurs génétiques ne jouent pas de
rôle. Pour un régime alimentaire favorisant la survenue d'un cancer digestif, il est
possible que seuls seront atteints les sujets prédisposés génétiquement.
- Depuis une vingtaine d'années, plusieurs études d'épidémiologie analytique
(étude cas-témoin, études de cohorte) ont tenté de préciser quels étaient les facteurs
alimentaires intervenant dans la cancérogenèse. Les données de ces études sont
parfois contradictoires. Il n'est pas encore possible de préconiser un régime
alimentaire ayant une authentique valeur préventive.
- Cependant, les résultats disponibles permettent de suspecter le rôle protecteur ou
favorisant sur la carcinogenèse intestinale de certains aliments ou nutriments.
- Le fait le mieux établi apparaît être le rôle protecteur des légumes, trouvé dans
la plupart des études. Il existe aussi des arguments en faveur du rôle protecteur
des fibres, du calcium et de la vitamine D.
- Parmi les facteurs favorisants, on trouve les graisses, les protéines, les
viandes, l’apport calorique et l’alcool.

[J16]ANATOMOPATHOLOGIE

En France
- 30 % des cancers coliques siègent sur le cæco-ascendant.
- 20 % sur le côlon transverse.
- 5 % sur le côlon descendant.
- Et 45 % sur le sigmoïde.
- Le cancer est multiple dans 3 % des cas et associé à des polypes dans un tiers
des cas.

Macroscopie
En macroscopie, trois formes sont fréquentes :
- les formes végétantes (35 %) sont des masses exophytiques largement
implantées, faisant saillie dans la lumière ;
- les formes ulcérovégétantes (30 %) ;
- les formes ulcéro-infiltrantes (35 %) réalisent une ulcération limitée par un
bourrelet d'extension, grossièrement circulaire. Les deux bourrelets d'extension
latéraux peuvent se rejoindre, se souder pour constituer une virole et donner un
rétrécissement serré du côlon ;
- les cancers infiltrants sont rares (1 %).

Histologie
Sur le plan histologique, la plupart des cancers du côlon sont des carcinomes (97
% des cas). On distingue :
- des adénocarcinomes bien différenciés (35 %) formés de cellules
liberkuhniennes cylindriques hautes dont la sécrétion est diminuée. Ces cellules
tapissent des glandes ou des papilles ;
- des adénocarcinomes moyennement ou peu différenciés (60 %) constitués
d'éléments cubiques ou polygonaux contenant de rares gouttelettes alcianophiles ;
ces éléments se groupent en cordons, en travées ou en massifs, dans lesquels on
individualise quelques rares lumières glandulaires ;
- des adénocarcinomes mucineux (ou colloïdes [5 %]) constitués de plages de
substance mucoïde contenant des tubes glandulaires distendus ou des cellules
isolées en bague à chaton ;
- le carcinome à cellules indépendantes est rare ;
- les lymphomes et les sarcomes représentent moins de 3 % des tumeurs
malignes primitives du côlon.

Extension
Le pronostic est lié à l’extension locorégionale. Pour la déterminer, la
classification de Dukes est la plus utilisée.
- Les cancers Dukes A ne dépassent pas la musculeuse et il n'y a pas
d'envahissement ganglionnaire.
- Les cancers Dukes B atteignent la séreuse sans atteinte ganglionnaire.
- Les cancers Dukes C incluent les cas avec métastases ganglionnaires.
- On appelle habituellement Dukes D les cancers avec métastases viscérales.
- La dissémination sanguine et lymphatique aboutit à des métastases viscérales
(par ordre de fréquence : foie, poumon, péritoine, os, cerveau).
De nombreuses variantes de cette classification ont été proposées. La classification
TNM qui prend en compte l'extension pariétale, l'importance de l'envahissement
ganglionnaire et de l'atteinte éventuelle des viscères à distance, est de plus en plus
utilisée.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
Signes d'appel
Les signes d'appel sont dominés par les troubles du transit, les hémorragies et
les douleurs. Une série de population en Bourgogne fait bien apparaître que le
tableau clinique dépend du siège du cancer.

Cancers du côlon droit


- Pour les cancers du côlon droit, les douleurs étaient présentes dans plus de la
moitié des cas au moment du diagnostic. Elles sont évocatrices lorsqu'elles sont à
type de coliques, évoluant par crises de 2 à 3 jours, accompagnées de
gargouillements, soulagées par l'émission de gaz ou d'une selle.
- L’anémie est fréquente (45 % des cas), ainsi que l’atteinte de l'état général (45
% des cas) et les troubles du transit (30 % des cas) : diarrhée, constipation,
alternance diarrhée-constipation.
- Une masse abdominale était palpée dans 20 % des cas.
- Il y avait des rectorragies dans 15 % des cas, un méléna dans 7 % des cas.
- Le cancer était diagnostiqué à l'occasion d'une occlusion intestinale aiguë dans
10 % des cas.

Cancers du côlon gauche


Les signes cliniques d'appel les plus fréquents du cancer du côlon gauche étaient :
- les douleurs (45 % des cas) ;
- les rectorragies (45 % des cas) ;
- les troubles du transit (40 % des cas).
On notait une atteinte de l'état général dans 25 % des cas, une anémie dans 15 %
des cas, une occlusion intestinale aiguë dans 15 % des cas, une masse
abdominale dans 5 % des cas.

Causes rares
Il est rare que le cancer soit révélé par :
- une perforation ;
- un abcès péricolique ;
- ou une métastase viscérale.

Examen clinique
L’examen clinique est souvent pauvre.L'examen de l'abdomen peut montrer une
tumeur palpable, une ascite, un foie métastatique.

Examens complémentaires
Devant ces signes d'appel, des examens complémentaires sont nécessaires pour
porter le diagnostic.

Coloscopie
La coloscopie est l'examen de choix devant des symptômes intestinaux d'allure
organique. Elle permet d'explorer l'ensemble du cadre colique dans 90 % des cas.
- Cet examen permet de voir la lésion, son aspect, son étendue en circonférence
et en hauteur, et surtout de situer son pôle inférieur par rapport à la marge anale et
de faire des biopsies.
- Elle permet aussi d'identifier des lésions associées : autre cancer, polypes.

Lavement baryté
Le lavement baryté en double contraste n'est utile que lorsque l'ensemble du
cadre colique n'a pu être examiné en totalité.
Ces examens doivent être techniquement parfaits. Ils doivent être répétés si leur
qualité n'est pas bonne.

Diagnostic différentiel
En pratique, le diagnostic différentiel se pose peu, le problème étant surtout de ne
pas méconnaître le cancer.
- Plutôt qu'évoquer une autre pathologie, il faut penser au cancer devant un
tableau d'appendicite chez une personne âgée, devant un tableau de sigmoïdite ou
devant un saignement d'allure hémorroïdaire.
- Sur le plan macroscopique, une sténose due à une maladie de Crohn, une
tuberculose colique, une sigmoïdite ou une colite ischémique peut poser des
problèmes d'interprétation.
- Les biopsies sont essentielles pour ne pas méconnaître un cancer.
- Il est parfois difficile de distinguer un cancer du côlon d'un cancer secondaire
dû à un envahissement par un cancer développé sur un organe de voisinage. Le
respect de la partie superficielle de la muqueuse, lorsqu'il existe, est un bon
argument diagnostique.

Bilan d'extension

Métastases
Les métastases seront recherchées par un examen clinique soigneux, des examens
biologiques hépatiques, une échographie abdominale et une radiographie
pulmonaire. UneTDM et une IRM ne sont indiquées qu'en seconde intention.
D'autres examens ne sont indiqués qu'en cas de symptôme d'appel.

Dosage de l'antigène carcino-embryonnaire


Le dosage de l'antigène carcino-embryonnaire, souvent réalisé, a un intérêt
pronostique, mais n'influence pas l'indication thérapeutique.

Bilan général
Un bilan général (cardiaque, pulmonaire, rénal, hépatique) sera réalisé à la
recherche de tares viscérales associées.

[J15]Pronostic
Globalement, le taux de survie à 5 ans est de 35 % dans les séries de population.
Les résultats sont un peu meilleurs dans les séries hospitalières dont le recrutement
est souvent sélectionné.

Cas des malades opérés


Chez les malades opérés, les résultats dépendent de la précocité du diagnostic.
Près de deux tiers des patients, dans une population bien définie, bénéficient d'une
exérèse à visée curative. Le principal facteur de pronostic est l’extension du
cancer au moment du diagnostic.
- Pour un sujet atteint d'un cancer limité à la paroi (ne dépassant pas la
musculeuse, appelé aussi Dukes A), le taux de survie à 5 ans est de 75 %,
comparable à celui d'une population de même âge (ce qui veut dire que,
diagnostiqué à cet âge, le cancer ne réduit pas l'espérance de vie).
- Lorsque la séreuse est envahie (Dukes B), le taux de survie à 5 ans devient de 55
%, et lorsqu'il existe des métastases ganglionnaires (Dukes C), 35 %.
- Dans une population, seulement 15 % des cancers coliques sont diagnostiqués au
stade A de Dukes.

Cas des malades ne pouvant être opérés


Si le malade ne peut être opéré, l'aggravation rapide est la règle. L'état général se
dégrade progressivement et l'évolution est grevée par :
- des complications liées au cancer (occlusion, perforation, hémorragie) ;
- l'envahissement locorégional ou des métastases viscérales (surtout hépatiques,
péritonéales et pulmonaires).

[J15]Principes du traitement
Traitement chirurgical

Traitement radical
Le seul traitement radical du cancer colique est l’exérèse chirurgicale. La
chirurgie doit être réalisée chaque fois qu'il n'y a pas de contre-indication
formelle.
- Les cancers situés sur le cæcum, le côlon ascendant et la moitié droite du
transverse sont traités par une hémicolectomie droite et anastomose
iléotransverse.
- Les cancers du côlon gauche sont habituellement traités par une colectomie
segmentaire, plus ou moins étendue, avec rétablissement de la continuité.
- L'exérèse endoscopique d'un adénome transformé est suffisante lorsque la
tranche de section passe à distance du foyer néoplasique.

Traitements palliatifs
Les interventions palliatives comportent :
- des exérèses de propreté qui permettent de traiter les symptômes dus au cancer
;
- et des interventions de dérivation interne ou externe ;
- en cas de tumeur obstructive un traitement par laser peut être utile.

Traitements adjuvants
Après exérèse à visée curative, une chimiothérapie adjuvante est indiquée dans
les cancers Dukes C (avec métastases ganglionnaires).
- Plusieurs études contrôlées indiquent que l’association 5-fluoro-uracile (1
injection par semaine) et de lévamisole (2 comprimés toutes les 8 heures 3 jours
par mois) pendant 1 an diminue le risque de récidive postopératoire et augmente la
survie.
- Récemment, des résultats identiques ont été rapportés avec l’association 5-FU-
acide folinique, 6 cures de 5 jours à 1 mois d'intervalle. C'est devenu le traitement
de référence en France.
- Un recul plus important est nécessaire pour évaluer les résultats dans les cancers
du côlon Dukes B.
- La chirurgie seule paraît suffisante dans les cancers du côlon Dukes A.
- L'intérêt des chimiothérapies locorégionales (intraportale ou intrapéritonéale) est
en cours d'évaluation.

Traitements palliatifs

Traitement de référence
Le traitement de référence est actuellement l'association 5-FU-acide folinique.
Plusieurs essais randomisés mettent en évidence un effet favorable de la
chimiothérapie palliative sur la survie et la qualité de la vie en situation
métastatique. Le traitement de référence en France associe 5-FU bolus et 5-FU
continu sur 22 heures, ainsi que de l'acide folinique à forte dose par cure de 2 jours
tous les 15 jours (LV5 FU2).

En cas d'échec d'une chimiothérapie


Après échec d'une chimiothérapie comportant du 5-FU, il n'existait jusqu'à présent
aucune autre alternative thérapeutique standard. L'apparition de plusieurs
anticancéreux ayant des mécanismes d'action originaux ouvre des perspectives
nouvelles. Avec des molécules telles que l'irinotécan (Campto*), le raltitrexed
(Tomudex*) ou l'oxaliplatine, il est possible de proposer un traitement de seconde
ligne aux patients progressant sous 5-FU et d'évaluer de nouvelles associations. La
place de la chimiothérapie intra-artérielle dans les métastases hépatiques reste
encore à préciser.

Métastases
Les métastases doivent faire l'objet d'une résection chaque fois qu'elles sont
accessibles à la chirurgie. Le traitement de la douleur est d'une grande importance
dans les formes évoluées.

[J15]Prévention
Alimentation
Les études sur la relation entre alimentation et cancer ne sont pas assez précises
pour proposer une stratégie de prévention primaire. Pour atteindre cet objectif, les
hypothèses les plus séduisantes sont évaluées dans les études d'intervention. Elles
mesurent l'effet des modifications de l'alimentation ou de l'adjonction de nutriments
(fibres, calcium, vitamines...) sur le risque de récidive ou d'augmentation de taille
des adénomes ou sur le risque de cancer.

Moyens de dépistage de masse


Le cancer colo-rectal remplit les conditions permettant d'envisager un dépistage
de masse :
- il est fréquent et grave ;
- il existe un stade de développement limité où il peut être guéri ;
- il est habituellement précédé pendant de nombreuses années par une tumeur
bénigne, l'adénome, dont l'exérèse permet de prévenir l'apparition du cancer ;
- un point essentiel fait encore l'objet de controverses : existe-t-il une stratégie
permettant de diminuer la fréquence ou la mortalité de ce cancer ?

Endoscopie et lavement baryté


L’endoscopie et le lavement baryté ne peuvent être proposés directement en tant
qu'examen de dépistage dans la population. Leur acceptabilité est trop faible, leur
coût trop élevé, leur technicité trop lourde pour qu'ils soient diffusables à toute la
population à risque (sujets de plus de 45 ans).

Dépistage de masse
Une politique de dépistage de masse du cancer colo-rectal doit comporter deux
étapes :
- un examen de sélection effectivement réalisé par une grande partie de la
population ;
- puis un examen de détection proposé aux personnes dont le test est positif.

Recherche de sang dans les selles


La recherche d'un saignement occulte dans les selles (test Hémoccult*) a été
proposée comme test de sélection.
- En moyenne, il est positif chez 2 % des sujets de plus de 45 ans.
- Dans ce cas, si l'on utilise la coloscopie comme examen de détection, on trouve
un cancer dans 10 % des cas environ, un adénome dans 30 % des cas. Les cancers
détectés au stade asymptomatique sont souvent à un stade précoce : la moitié sont
localisés à la paroi (Dukes A).
- Ces résultats sont encourageants. Mais les données disponibles ne permettent pas
de savoir si cette politique de dépistage permet de diminuer la mortalité due à ce
cancer.
- Il faut souligner que le succès d'une campagne de dépistage dépend à la fois de
l’efficacité du test de dépistage et de son acceptabilité. Si la participation est
faible, trop peu de cancers au début sont détectés pour que l'on observe une
diminution de mortalité.
- Une étude récente, réalisée chez des sujets volontaires pour participer à un
programme de dépistage, indique qu'un test Hémoccult* fait annuellement et
réhydraté au moment de la lecture permet de diminuer de 30 % la mortalité par
cancer colo-rectal par rapport à celle de sujets témoins. Avec cette méthodologie,
le taux de positivité du test est de 10 %, ce qui représente un taux trop élevé.
- Deux études contrôlées comparant une population soumise au dépistage et une
population témoin indiquent qu'il est possible de diminuer la mortalité par cancer
colo-rectal de 15 à 20 %, en faisant un test Hémoccult* tous les 2 ans. La
participation doit être grande (plus de 50 % à la première campagne). Les sujets
ayant un test positif doivent subir une coloscopie. Pour atteindre ces objectifs, une
organisation rigoureuse est nécessaire.
- En pratique, il n'est pas possible de réaliser une endoscopie chaque année pour
10 % d'une population de plus de 45 ou 50 ans. Cette stratégie peut être proposée
dans les centres de bilan de santé.

Sujets à risque
Les sujets à risque posent un problème particulier.
- Chez les sujets à risque très élevé (polypose, forme familiale de syndrome de
Lynch), l'endoscopie s'impose dans les groupes d'âge exposés.
- Chez les malades traités pour un cancer ou un adénome de l'intestin,
l'acceptabilité des explorations coliques est suffisante pour proposer une
surveillance endoscopique.
- Chez les parents du premier degré d'une personne atteinte d'un cancer colo-
rectal, l'attitude actuelle est de préconiser une coloscopie à partir de 45 ou 50 ans.
- En cas d'examen négatif, elle doit être répétée tous les 5 à 10 ans jusqu'à 70 ans.
En pratique, ce programme est rarement réalisé.
- La place des différents tests de recherche d'un saignement occulte dans cette
situation mérite d'être évaluée.
- Chez les femmes traitées pour un cancer lié sur le plan épidémiologique,
l'augmentation du risque est faible et la surveillance pose des problèmes
psychologiques. L'utilisation du test de l’Hémoccult* paraît suffisante dans ce
groupe.
[J1]Cancer du pancréas exocrine
diagnostic - évolution - traitement
Dr E. ROBIN, CCA - Pr P. RUSZNIEWSKI, PU-PH
service de gastro-entérologie du Pr Bernades - hôpital Beaujon - Clichy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
L'adénocarcinome pancréatique est la plus fréquente des tumeurs primitives du
pancréas.
- L'âge moyen de survenue est de 55 ans.
- Les facteurs de risque reconnus sont :
- le tabagisme ;
- et la préexistence d'une pancréatite chronique.
- Le sexe masculin et la race noire sont associés à une incidence plus élevée.
- Les pancréatites tropicales et les pancréatites héréditaires sont des groupes à
haut risque d'adénocarcinome pancréatique.
- La localisation tumorale est céphalique dans 80 % des cas, et corporéo-caudale
dans 20 % des cas.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic positif
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Les signes cliniques sont d’installation insidieuse et progressive et la découverte
d'une tumeur inférieure à 2 cm de diamètre est exceptionnelle (voir tableaux 1 et 2).
La symptomatologie est dominée par l'ictère, la douleur et l'altération de l'état
général associant un amaigrissement, une asthénie et une anorexie.

L'ictère

Ictère précoce
D'apparition précoce dans les cancers de la tête du pancréas, lié à la
compression de la voie biliaire principale, l'ictère est précédé et/ou associé à un
prurit d'évolution progressive sans rémission.
- Les selles sont décolorées et les urines foncées.
- A l'examen clinique, la palpation d'une grosse vésicule tendue est quasiment
spécifique du diagnostic. On palpe souvent aussi une hépatomégalie mousse de
cholestase.

Ictère tardif
L’ictère est tardif dans les localisations tumorales corporéo-caudales, il est le
plus souvent secondaire :
- à la compression de la voie biliaire principale par des adénopathies métastatiques
;
- ou à l'existence de métastases hépatiques.

La douleur
La douleur est le signe d'appel le plus fréquent dans les localisations corporéo-
caudales, mais elle peut être présente dans toutes les localisations.
- Typiquement, c'est une douleur épigastrique ou sous-costale gauche, parfois
sous-costale droite :
- elle est transfixiante ;
- ses manifestations sont intenses et prolongées, provoquant une restriction
alimentaire volontaire.
- Les douleurs sont généralement liées à l’envahissement des nerfs de la région
cœliaque par la tumeur (douleurs solaires) et témoignent donc souvent de son
inextirpabilité.

Syndrome tumoral
Le syndrome tumoral est généralement découvert à l'occasion d'autres symptômes
sous forme d'une masse mal limitée, profonde, occupant l'épigastre et/ou
l'hypochondre gauche.
A l'auscultation, on peut percevoir un souffle systolique.

Autres manifestations plus rares

Diarrhée avec stéatorrhée


Diarrhée avec stéatorrhée :
- secondaire à une obstruction du canal de Wirsung par la tumeur ;
- ou secondaire à la malabsorption induite par la cholestase chronique.

Diabète
Diabète d'apparition ou d'aggravation récente.
Découverte de métastases hépatiques

Ascite
Ascite en rapport avec une carcinose péritonéale. L'ascite est riche en protides, la
cytologie peut mettre en évidence des cellules tumorales.

BIOLOGIE

Bilan hépatique
Cholestase ictérique avec élévation de la bilirubine conjuguée, de la gamma-
glutamyltranspeptidase et des phosphatases alcalines.
Taux de transaminases normal ou peu élevé.

Marqueurs tumoraux
- Le CA19-9 est élevé chez 80 % des patients mais sa valeur prédictive positive
est faible. Son taux est ininterprétable lorsqu'il existe une cholestase (faux positif).
- L'ACE a une sensibilité plus faible de 30 à 40 %.

Autres anomalies
Les autres anomalies (anémie le plus souvent inflammatoire, syndrome
inflammatoire, baisse du taux de prothrombine due à la cholestase) sont fréquentes
et non spécifiques.

EXAMENS MORPHOLOGIQUES

Buts
Les examens morphologiques permettent de faire le diagnostic positif de la
tumeur en précisant :
- la localisation tumorale exacte ;
- l'extension tumorale locorégionale pour évaluation préopératoire des possibilités
de résection ;
- le type histologique de la tumeur par une biopsie sous échographie ou scanner
lorsque la tumeur est inextirpable.
Le bilan d'extension préopératoire doit être précis afin de sélectionner
correctement le petit nombre de patients qui pourront bénéficier d'une résection
tumorale à titre curatif et de permettre le traitement palliatif le mieux adapté pour
les autres.

Echographie abdominale
L'échographie abdominale est l'examen de première intention lorsque l'on
suspecte le diagnostic.
- L'échographie met en évidence une tumeur solide, hypoéchogène par rapport
au reste du parenchyme, déformant plus ou moins les contours du pancréas.
- L'examen précise :
- le siège ;
- le volume ;
- l'extension locorégionale de la tumeur par la recherche d'adénopathies satellites,
de métastases hépatiques ou d'une compression de la voie biliaire principale.
- L'échographie est peu sensible pour le diagnostic des tumeurs de moins de 2
cm de diamètre, seuls des signes indirects sont alors présents :
- dilatation du canal de Wirsung en amont de la lésion ;
- dilatation de la voie biliaire principale et des voies biliaires intrahépatiques
lorsque la lésion est centrée sur la tête du pancréas.

Tomodensitométrie abdominale
La tomodensitométrie abdominale est l’examen de référence, fondamental pour le
diagnostic et le bilan d'extension de l'adénocarcinome pancréatique.
- Elle montre une augmentation de volume du pancréas, localisée, correspondant à
la tumeur. Après opacification vasculaire, la tumeur est plutôt hypovascularisée.
- La tomodensitométrie permet de rechercher :
- l'infiltration tumorale péripancréatique ;
- la présence de métastases ganglionnaires ou hépatiques, d'une ascite.
- Elle permet l'analyse des vaisseaux pour juger de l'extension vasculaire. Les
signes formels d’envahissement vasculaire sont :
- l'occlusion d'un vaisseau avec absence d'opacification du segment atteint ;
- l'engainement ou l'englobement du vaisseau par la tumeur ;
- la présence d'une paroi artérielle à bords flous ;
- la présence de voies de dérivations périgastriques ou péripancréatiques qui sont
le signe d'une hypertension portale segmentaire et doivent faire rechercher une
thrombose de la veine splénique ou de la veine mésentérique supérieure.

Ponction
Lorsque la tumeur est inextirpable, la ponction de celle-ci doit être systématique
sous échographie et/ou tomodensitométrie abdominale pour le diagnostic
histologique.
- Le but est d'affirmer la présence d'un adénocarcinome et de ne pas méconnaître
une étiologie plus rare, accessible à un traitement (tumeur endocrine, lymphome).
- Lorsque la tumeur est extirpable, la biopsie n'est pas réalisée et le diagnostic
histologique repose sur l'examen de la pièce opératoire.
Echo-endoscopie
La place de l'écho-endoscopie n'est pas encore clairement établie dans la hiérarchie
des examens d'imagerie.
C'est l'examen d'imagerie le plus sensible pour le diagnostic et le bilan
d'extension de l'adénocarcinome, en particulier pour les tumeurs de moins de 3
cm de diamètre.

Artériographie digestive
La plupart des auteurs s'accordent pour reconnaître que l'artériographie n'a plus de
place dans un but diagnostique ; en effet sa sensibilité est inférieure à celle de la
tomodensitométrie pour le diagnostic d'extension vasculaire.

Cholangio-pancréatographie rétrograde par voie endoscopique

Indications
Les indications actuelles de la cholangio-pancréatographie rétrograde par voie
endoscopique dans l'adénocarcinome du pancréas sont :
- la mise en place d'une prothèse endobiliaire dans le cadre du traitement palliatif
de l'ictère ;
- l'existence d'un doute clinique important, sans argument formel sur les différents
examens d'imagerie non invasifs.

Résultats
- La pancréatographie peut montrer un rétrécissement irrégulier ou un arrêt total
de la progression du produit de contraste dans le canal de Wirsung. En amont, le
canal de Wirsung peut être dilaté.
- En cas de tumeur céphalique, la cholangiographie peut montrer la sténose
cholédocienne irrégulière, courte et souvent excentrée.

[J15]Traitement
Seulement 15 % des tumeurs pancréatiques peuvent faire l'objet d'une résection
chirurgicale au moment du diagnostic.
En effet, il existe déjà très fréquemment à l'occasion du diagnostic des métastases
hépatiques, une ascite néoplasique ou un envahissement vasculaire. Dans ce cas, le
traitement devient palliatif.

Traitement chirurgical à visée curative


L'indication d'un traitement curatif sous-entend l'absence de métastases
hépatiques, d'extension vasculaire de la tumeur ou d'une carcinose péritonéale.

Duodéno-pancréatectomie céphalique
Dans les localisations tumorales de la tête du pancréas :
- exérèse de la tête du pancréas, de la totalité du cadre duodénal et de la première
anse jéjunale ;
- anastomose cholédoco-jéjunale et wirsungo-jéjunale sur anse en Y ;
- curage ganglionnaire aussi complet que possible ;
- mortalité postopératoire : 5 à 10 %.

Spléno-pancréatectomie gauche
Spléno-pancréatectomie gauche pour les localisations corporéo-caudales.

Pancréatectomie totale
Pancréatectomie totale (très rarement effectuée) :
- la mortalité postopératoire est de 15 % ;
- les résultats pour la survie des malades ne sont pas meilleurs que dans les
pancréatectomies partielles.

Traitement chirurgical palliatif

Indications
Le traitement chirurgical palliatif est réservé aux patients :
- dont la tumeur n'est pas extirpable par la chirurgie ;
- ne présentant pas de contre-indication opératoire :
- physiologiquement très âgés ;
- atteints de carcinose péritonéale ou autre diffusion métastatique laissant présager
d'une espérance de vie inférieure à 3 mois ;
- chez lesquels on retrouve la coexistence de tares viscérales majeures : infarctus
du myocarde récent...

Méthodes
- Dérivation bilio-digestive dans les localisations céphaliques compliquées d'un
ictère (anastomose cholédoco-duodénale ou hépatico-jéjunale) :
- elle est souvent associée à une dérivation gastro-jéjunale lorsque la tumeur
envahit ou menace d'envahir le duodénum ;
- on pourra aussi effectuer, au cours de l'intervention, une infiltration des nerfs
splanchniques et des ganglions cœliaques à visée antalgique.

Traitement palliatif non chirurgical


Méthodes
- Dans les localisations tumorales céphaliques compliquées d'un ictère on met en
place une prothèse endobiliaire par voie endoscopique, après avoir effectué une
cholangiographie rétrograde.
- Les complications sont une migration de la prothèse, une obstruction de la
prothèse et des épisodes d'angiocholite.
- En cas d'échec de la pose de prothèse par voie endoscopique, on peut effectuer
un drainage biliaire par voie transcutanée.
- De très nombreux protocoles de chimiothérapie ont été évalués et sont encore
en cours d'évaluation, sans efficacité significative démontrée. Le 5 fluoro-uracile
est la molécule la plus utilisée.
- Seule, la radiothérapie est surtout utilisée dans un but antalgique avec une
efficacité sur la douleur dans 60 à 70 % des cas. Les doses utilisées sont de 20
grays.
- L'association radio-chimiothérapie n'a pas fait la preuve de son efficacité.

Traitements de la douleur
- Médicaments : association paracétamol-dextropropoxyphène ou utilisation de
morphiniques en fonction de l'intensité des douleurs.
- Alcoolisation splanchnique en cas d'efficacité partielle ou d'une mauvaise
tolérance des morphiniques. L'alcoolisation correspond à une neurolyse chimique
du plexus cœliaque et se fait sous scanner ; son efficacité est variable.
- Ponctions d'ascite itératives en cas de présence d'une carcinose.

[J15]Evolution et pronostic
Pronostic global
Le pronostic global des adénocarcinomes du pancréas est très mauvais, il ne s'est
pas ou peu modifié au cours des dernières décennies car la plupart des tumeurs
(85 %) sont symptomatiques lors du diagnostic et donc inextirpables.

Après duodéno-pancréatectomie céphalique


Après duodéno-pancréatectomie céphalique, les taux de survie à 5 ans sont de
l'ordre de 5 %. Ils atteignent 35 % dans les séries regroupant l'ablation de tumeurs
de moins de 2 cm de diamètre.

Après intervention palliative


Après intervention palliative, les durées moyennes de survie dépendent de
l'extension locorégionale :
- en présence de métastases hépatiques, la durée de survie est de l'ordre de 3 mois
;
- en présence de métastases ganglionnaires, elle est de l'ordre de 6 mois.

Extension métastatique à distance


L'extension métastatique à distance se fait en priorité au foie, au péritoine (ascite),
aux ganglions sus-claviculaires ; on constate aussi des disséminations osseuses,
pulmonaires et cutanées.

[J15]Conclusion
L'adénocarcinome pancréatique a un pronostic dramatique en raison du
diagnostic tardif fréquent, à un stade d'extension rendant toute chirurgie d'exérèse
impossible.
Les examens morphologiques les plus utiles au diagnostic sont l’échographie et la
tomodensitométrie abdominale.
Ils permettent d'effectuer une biopsie de la tumeur lorsque celle-ci est
inextirpable afin de confirmer son type histologique.
[J1]Cancer du rectum
épidémiologie - anatomopathologie - diagnostic - évolution - principes du traitement - prévention
Pr. J. FAIVRE, chef de service
service de gastro-entérologie, registre des tumeurs digestives (équipe associée INSERM-DGS)
faculté de médecine - Dijon

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE

Incidence
Les données des registres de cancers en France permettent d'estimer à 10 000 le
nombre annuel de nouveaux cas.
- La France se situe parmi les régions à risque le plus élevé dans le monde.
- Les autres régions à haut risque sont l'Europe de l'Ouest, l'Amérique du Nord et
les zones d'Océanie peuplées de Blancs (Australie, Nouvelle-Zélande).
- Contrairement au cancer du côlon, qui se caractérise par de fortes variations
d'incidence entre zones à haut et à bas risque, les différences d'incidence sont
relativement peu marquées pour le cancer du rectum, allant dans un rapport de 1 à
5.
Dans toutes les régions, on constate une prédominance masculine avec un sex-
ratio compris entre 1,5 et 2.
- Le cancer du rectum est rare avant 45 ans (3 % de cas en France).
- Son incidence cro”t ensuite rapidement, doublant à chaque décennie.
- L'incidence du cancer du rectum, contrairement à celle du côlon, diminue
légèrement depuis une vingtaine d'années.

Etats précancéreux

Adénomes
- Les adénomes sont des tumeurs épithéliales bénignes.
- Dans les pays occidentaux, les séries autopsiques indiquent que 30 à 60 % de la
population de plus de 55 ans est atteinte d'adénomes.
- La proportion des adénomes susceptibles de se cancériser est donc faible.
- Le risque de cancérisation est lié à la taille : il est exceptionnel pour les
adénomes de moins de 1 centimètre de diamètre et devient important au-delà de
cette taille. Un quart à un tiers des adénomes de plus de 1 centimètre de diamètre se
transforment en cancer du vivant des sujets atteints.
- La proportion des cancers naissant sur un adénome fait encore l'objet de
polémiques. Les données disponibles suggèrent que plus de trois quarts des
cancers colo-rectaux proviennent de la transformation maligne d'un adénome.
- La détection et l'exérèse des adénomes permettent d'envisager la prévention
secondaire du cancer colique.

Colites ulcéreuses
L'augmentation de risque de cancer du côlon dans la recto-colite
ulcérohémorragique est connue depuis longtemps. Le risque de cancer dépend
essentiellement de l’extension et de l’âge au moment du diagnostic.
- Il est très élevé dans les pancolites, après 15 ans d'évolution si le diagnostic est
porté avant 40 ans, plus précocement (après 5 ans) dans les formes diagnostiquées
plus tardivement.
- Il est modérément augmenté dans les colites limitées au côlon gauche,
diagnostiquées avant 30 ans.
C'est plus récemment qu'a été mise en évidence une augmentation de risque dans la
maladie de Crohn.

Sujets à risque

Sujets à risque moyen


Les sujets à risque moyen sont les personnes des deux sexes de plus de 45 ans.

Sujets à risque élevé


Les sujets à risque élevé comprennent plusieurs groupes :
- ceux ayant des antécédents familiaux de cancer de l'intestin (cas familiaux
sporadiques) ont un risque multiplié par deux à trois par rapport à la population
générale. De tels antécédents sont trouvés dans 15 % à 20 % des cancers de
l'intestin ;
- les sujets déjà traités pour un adénome ou un cancer colo-rectal ont un risque
multiplié par deux à trois. Le risque est plus élevé lorsqu'il y a association
adénome-cancer ou des adénomes multiples ;
- les femmes traitées pour un cancer épidémiologiquement lié : le risque est
multiplié par deux :
- après un cancer de l'ovaire ou un cancer du corps de l'utérus ;
- et après un cancer du sein diagnostiqué avant 45 ans (et plus de 10 ans après
le diagnostic du cancer du sein).
Sujets à risque très élevé
- Dans la polypose recto-colique familiale, la transformation maligne est
inéluctable si une coloprotectomie totale avec anastomose iléo-anale n'est pas
pratiquée au début de l'âge adulte.
- Les sujets atteints sont facilement reconnus, l'intestin étant tapissé de centaines
de polypes.
- Les techniques de génétique moléculaire permettent de reconna”tre, à partir des
leucocytes du sang circulant avec un haut degré de fiabilité, les sujets atteints de
gène mutant, situé sur le bras court du chromosome 5.
- Dans les formes familiales héréditaires sans polypose ou formes familiales de
syndrome de Lynch (à distinguer des cas familiaux sporadiques), une personne sur
deux dans les familles atteintes sera atteinte d'un cancer (transmission autosomale
dominante à forte pénétrance), très tôt (20 à 45 ans) et volontiers sur le côlon droit.
Quatre mutations génétiques ont déjà été découvertes, mais le diagnostic
moléculaire n'est pas encore disponible dans la pratique quotidienne.

Facteurs de risque
La responsabilité de l'environnement dans le développement des cancers colo-
rectaux est aujourd'hui un fait qui para”t bien établi. Les études d'épidémiologie
descriptive et les études expérimentales chez l'animal suggèrent que, parmi les
facteurs d'environnement, l'alimentation joue un rôle important dans l'étiologie de
ces cancers. Cela ne veut pas dire que les facteurs génétiques ne jouent pas de
rôle. Pour un régime alimentaire favorisant la survenue d'un cancer digestif, il est
possible que seuls seront atteints les sujets prédisposés génétiquement.
Depuis une vingtaine d'années, plusieurs études d'épidémiologie analytique (études
cas-témoin, études de cohorte) ont tenté de préciser quels étaient les facteurs
alimentaires intervenant dans la cancérogenèse. Les données de ces études sont
parfois contradictoires. Il n'est pas encore possible de préconiser un régime
alimentaire ayant une authentique valeur préventive.
Cependant, les résultats disponibles permettent de suspecter le rôle protecteur ou
favorisant sur la carcinogenèse intestinale de certains aliments ou nutriments.
- Le fait le mieux établi appara”t être le rôle protecteur des légumes, trouvé dans
la plupart des études. Il existe aussi des arguments en faveur du rôle protecteur des
fibres, du calcium et de la vitamine D.
- Parmi les facteurs favorisants, on trouve les graisses, les protéines, les
viandes, l'apport calorique et l'alcool.

[J16]ANATOMOPATHOLOGIE

Macroscopie
En macroscopie, trois formes sont fréquentes :
- les formes végétantes (35 %) sont des masses exophytiques largement
implantées, faisant saillie dans la lumière ;
- les formes ulcérovégétantes (30 %) ;
- les formes ulcéro-infiltrantes (35 %) réalisent une ulcération limitée par un
bourrelet d'extension, grossièrement circulaire. Les deux bourrelets d'extension
latéraux peuvent se rejoindre, se souder pour constituer une virole et donner un
rétrécissement serré du côlon.
Les cancers infiltrants sont rares (1 %).

Histologie
Sur le plan histologique, la plupart des cancers du côlon sont des carcinomes (97
% des cas). On distingue :
- des adénocarcinomes bien différenciés (35 %), formés de cellules
liberkuhniennes cylindriques hautes dont la sécrétion est diminuée. Ces cellules
tapissent des glandes ou des papilles ;
- des adénocarcinomes moyennement ou peu différenciés (60 %), constitués
d'éléments cubiques ou polygonaux contenant de rares gouttelettes alcianophiles ;
ces éléments se groupent en cordons, en travées ou en massifs dans lesquels on
individualise quelques rares lumières glandulaires ;
- des adénocarcinomes mucineux (ou colloïdes) (5 %), constitués de plages de
substance mucoïde contenant des tubes glandulaires distendus ou des cellules
isolées en bague à chaton ;
- le carcinome à cellules indépendantes est rare ;
- les lymphomes et les sarcomes représentent moins de 3 % des tumeurs
malignes primitives du côlon.

Extension
Le pronostic est lié à l’extension du cancer au moment du diagnostic. Pour la
déterminer, la classification de Dukes est la plus utilisée.
- Les cancers Dukes A ne dépassent pas la musculeuse et il n'y a pas
d'envahissement ganglionnaire.
- Les cancers Dukes B atteignent la séreuse sans atteinte ganglionnaire.
- Les cancers Dukes C incluent les cas avec métastases ganglionnaires.
- On appelle habituellement Dukes D les cancers avec métastases viscérales.
De nombreuses variantes de cette classification ont été proposées.
- Il faut en particulier citer la classification TNM qui tient compte de l'extension
pariétale, de l'importance de l'atteinte ganglionnaire et de l'atteinte éventuelle des
viscères à distance, qui est de plus en plus utilisée.
- La dissémination sanguine et lymphatique aboutit à des métastases viscérales.
(Par ordre de fréquence : foie, poumon, péritoine, os, cerveau).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
Signes d'appel
Les signes cliniques, dominés par les rectorragies et les troubles du transit, sont
souvent multiples.
Dans une série de population en Bourgogne, parmi les signes cliniques présents au
moment du diagnostic :
- les rectorragies étaient les plus fréquentes (près de deux tiers des cas) ;
- suivies des troubles du transit (diarrhée et/ou constipation dans la moitié des
cas) ;
- du syndrome rectal (un tiers des cas) : faux besoins, émissions glaireuses,
épreintes, ténesmes ;
- des douleurs étaient présentes dans un quart des cas, une atteinte de l'état général
dans 20 % des cas ;
- les autres symptômes : anémie, syndrome subocclusif, complications aiguës,
métastases révélatrices étaient plus rares.

Toucher rectal
Le toucher rectal permet souvent le diagnostic : lésion dure, saignant au
contact.

Examens complémentaires
Devant ces signes d'appel, des examens complémentaires sont nécessaires pour
porter le diagnostic.

Coloscopie
La coloscopie est l'examen de choix devant des symptômes intestinaux d'allure
organique. Elle permet d'explorer l'ensemble du cadre colique dans 90 % des cas.
- Cet examen permet de voir la lésion, son aspect, son étendue en circonférence
et en hauteur, et surtout de situer son pôle inférieur par rapport à la marge anale et
de faire des biopsies.
- Elle permet aussi d'identifier des lésions associées : autre cancer, polypes.
Lavement baryté en double contraste
Le lavement baryté en double contraste n'est utile que lorsque l'ensemble du
cadre colique n'a pu être examiné en totalité.

Diagnostic différentiel
En pratique, il se pose peu, le problème étant surtout de ne pas méconna”tre un
cancer plutôt que d'évoquer une autre pathologie. Il faut penser au cancer devant
un saignement d'origine hémorroïdaire.
Sur le plan macroscopique, une colite ischémique, voire une colite ulcéreuse
d'évolution sténosante, peut poser des problèmes d'interprétation.
Les biopsies sont essentielles pour ne pas méconna”tre un cancer.

Bilan

Extension locale
L’extension locale du cancer est appréciée par le toucher rectal et par l’imagerie
pelvienne. - Lorsque le cancer est palpable, le toucher rectal permet d'apprécier sa
situation par rapport à la marge de l'anus, son extension endoluminale, son
caractère fixé ou non.
- Il doit être complété par une échographie endorectale ou une écho-
endoscopie. En l'absence de sténose rectale, cet examen permet d'apprécier
l'extension pariétale. Il est un peu moins performant pour apprécier l'extension
ganglionnaire.
- La tomodensitométrie ou l’IRM ne sont utiles qu'en seconde intention pour
apprécier l'extension aux structures de voisinage.

Dissémination métastatique
Des examens sont nécessaires à la recherche d'une dissémination métastatique.
- Outre l'examen clinique et le bilan hépatique, il faut faire une radiographie
thoracique et une échographie abdominale.
- La tomodensitométrie ou l’IRM ne sont indiquées qu'en seconde intention.
- D'autres examens ne sont indiqués qu'en cas de signe d'appel.

Dosage de l'antigène carcino-embryonnaire


Le dosage de l'antigène carcino-embryonnaire, souvent réalisé, a un intérêt
pronostique, mais n'influence pas l'indication thérapeutique.

Bilan général
Enfin, un bilan général sera réalisé à la recherche de tares associées.
[J15]Pronostic
Pronostic global
Le pronostic global du cancer du rectum reste mauvais. Globalement, le taux de
survie à 5 ans est de 35 % dans les séries de population. Les résultats sont un peu
meilleurs dans les statistiques hospitalières dont le recrutement est souvent
sélectionné.

Principal facteur de pronostic


Le principal facteur de pronostic est l’extension du cancer au moment du
traitement initial.
- Les malades avec un cancer limité à la paroi (Dukes A) ont un taux de survie
global à 5 ans de 75 %, proche de celui d'une population de même structure d'âge
(ce qui veut dire qu'être atteint d'un cancer à ce stade altère peu l'espérance de vie).
Dans une population, seulement 15 % des cancers sont diagnostiqués à ce stade.
- Lorsque la séreuse est envahie (Dukes B), le taux de survie à 5 ans n'est plus que
de 55 % et lorsqu'il existe des métastases ganglionnaires (Dukes C) de 30 %.
Des données récentes suggèrent que certaines anomalies chromosomiques
intratumorales permettent de mieux préciser le pronostic.

[J15]Principes de traitement
Traitement chirurgical
Le traitement du cancer du rectum est habituellement chirurgical (voir schémas).
Le choix de la technique dépend du siège du cancer et de l’extension
locorégionale.
- Les cancers de la jonction recto-sigmoïdienne et du haut rectum sont traités par
résection avec anastomose colo-rectale.
- Dans les cancers du bas rectum, siégeant juste au-dessus du sphincter,
l’amputation abdomino-périnale reste habituellement la seule solution.
- Dans les cancers du moyen rectum, les indications de conservation du sphincter
doivent être aussi larges que possible, en respectant les règles carcinologiques
(marge distale de 2 cm, excision de la totalité du méso-rectum).
- L’anastomose colo-rectale à la pince automatique et l'anastomose colo-anale
ont permis d'élargir les indications de la conservation sphinctérienne.

Traitements adjuvants
La radiothérapie préopératoire diminue le risque de récidive locorégionale de
manière plus importante que la radiothérapie préopératoire. Il a été démontré
récemment que ce traitement améliore la survie.
- Elle est indiquée systématiquement, sauf si l'on a pu réaliser une échoendoscopie
rectale qui permet de limiter les indications aux cancers envahissant toute la
paroi (atteignant la graisse périrectale ou la séreuse selon le siège du cancer) ou
s'accompagnant de métastases ganglionnaires.
- Elle délivre 40 à 45 grays et l'intervention peut être réalisée soit 8 à 10 jours
après la fin de l'irradiation, soit après 6 à 8 semaines.
L'intérêt de la radio-chimiothérapie préopératoire est à l'étude.
L'utilité de la chimiothérapie adjuvante (par 5-FU-lévamisole ou 5-FU-acide
folinique), démontrée efficace dans les cancers du côlon (Dukes C), est aussi en
cours d'évaluation, ainsi que la chimiothérapie locorégionale (intraportale ou
intrapéritonéale).

Cas particuliers
Des traitements particuliers sont justifiés chez des malades atteints de petits
cancers (moins de 3 cm), limités à la paroi.
- L'exérèse chirurgicale par voie transanale a l'avantage de permettre l'examen
anatomopathologique de la pièce de résection.
- La radiothérapie de contact représente une alternative.
- L'exérèse endoscopique d'un adénome transformé est suffisante lorsque la
tranche de section passe à distance du foyer néoplasique.
Dans les cancers localement avancés, où l'exérèse ne para”t pas possible, une
irradiation externe est indiquée. Parfois, une chirurgie d'exérèse secondaire peut
être réalisée.
En cas de tumeur obstructive non résécable, un traitement par le laser peut être
utile.
Plusieurs essais randomisés mettent en évidence un effet favorable de la
chimiothérapie palliative sur la survie et la qualité de la vie. Le traitement de
référence est actuellement l'association 5-FU-acide folinique. Le schéma utilisé en
France associe 5-FU bolus, 5-FU continu sur 22 heures et acide folinique à forte
dose par cure de 2 jours tous les 15 jours (LV5 FU2).
- L'apparition de plusieurs médicaments anticancéreux ayant des mécanismes
d'action originaux ouvre des perspectives nouvelles. Avec des molécules telles que
l'irinotécan (Campto*), le raltitrexed (Tomudex*) ou l'oxaliplatine, il est possible
de proposer un traitement de seconde ligne aux patients progressant sous 5-FU et
d'évaluer de nouvelles associations. La place de la chimiothérapie intra-artérielle
dans les métastases hépatiques reste encore à préciser.
- Mais le bénéfice de ces traitements reste faible.
- Les métastases doivent faire l'objet d'une résection chaque fois qu'elles sont
accessibles à la chirurgie.
Le traitement de la douleur est d'une grande importance dans les formes
évoluées.

[J15]Prévention
Alimentation
Les études sur la relation entre alimentation et cancer ne sont pas assez précises
pour proposer une stratégie de prévention primaire. Pour atteindre cet objectif, les
hypothèses les plus séduisantes sont évaluées dans les études d'intervention. Elles
mesurent l'effet des modifications de l'alimentation ou de l'adjonction de nutriments
(fibres, calcium, vitamines...) sur le risque de récidive ou d'augmentation de taille
des adénomes, ou sur le risque de cancer.

Moyens de dépistage de masse


Le cancer colo-rectal remplit les conditions permettant d'envisager un dépistage
de masse :
- il est fréquent et grave ;
- il existe un stade de développement limité où il peut être guéri ;
- il est habituellement précédé pendant de nombreuses années d'une tumeur
bénigne, l'adénome, dont l'exérèse permet de prévenir l'apparition du cancer ;
- un point essentiel fait encore l'objet de controverses : existe-t-il une stratégie
permettant de diminuer la fréquence ou la mortalité de ce cancer ?

Endoscopie et lavement baryté


L’endoscopie et le lavement baryté ne peuvent être proposés directement en tant
qu'examens de dépistage de masse dans la population. Leur acceptabilité est trop
faible, leur coût trop élevé, leur technicité trop lourde pour qu'ils soient diffusables
à toute la population à risque (sujets de plus de 45 ans).

Dépistage de masse
Une politique de dépistage de masse du cancer colo-rectal doit comporter deux
étapes :
- un examen de sélection effectivement réalisé par une grande partie de la
population ;
- puis un examen de détection proposé aux personnes dont le test est positif.

Recherche de sang dans les selles


La recherche d'un saignement occulte dans les selles (Test Hémoccult*) a été
proposée comme test de sélection.
- En moyenne, il est positif chez 2 % des sujets de plus de 45 ans.
- Dans ce cas, si l'on utilise la coloscopie comme examen de détection, on trouve
un cancer dans 10 % des cas environ, un adénome dans 30 % des cas. Les cancers
détectés au stade asymptomatique sont souvent à un stade précoce : la moitié sont
localisés à la paroi (Dukes A).
- Ces résultats sont encourageants. Mais les données disponibles ne permettent pas
de savoir si cette politique de dépistage permet de diminuer la mortalité due à ce
cancer.
- Il faut souligner que le succès d'une campagne de dépistage dépend à la fois de
l’efficacité du test de dépistage et de son acceptabilité. Si la participation est
faible, trop peu de cancers au début sont détectés pour que l'on observe une
diminution de la mortalité.
- Une étude récente, réalisée chez des sujets volontaires pour participer à un
programme de dépistage, indique qu'un test Hémoccult*, fait annuellement et
réhydraté au moment de la lecture, permet de diminuer de 30 % la mortalité par
cancer colo-rectal par rapport à celle de sujets témoins. Avec cette méthodologie,
le taux de positivité du test est de 10 %, ce qui représente un taux trop élevé.
- Des études contrôlées comparant une population soumise au dépistage et une
population témoin indiquent qu'il est possible de diminuer la mortalité par cancer
colo-rectal de 15 à 20 % en faisant un test Hémoccult* tous les 2 ans. La
participation doit être élevée (plus de 50 % à la première campagne). Une
coloscopie sera pratiquée sur les sujets dont le test est positif. Pour atteindre cet
objectif, une organisation rigoureuse est nécessaire.
- En pratique, il n'est pas possible de réaliser une endoscopie chaque année chez
10 % d'une population de plus de 45 ou 50 ans. Cette stratégie peut être proposée
dans les centres de bilan de santé.

Sujets à risque
Les sujets à risque posent un problème particulier.
- Chez les sujets à risque très élevé (polypose, forme familiale de maladie de
Lynch), l’endoscopie s'impose dans les groupes d'âge exposés.
- Chez les malades traités pour un cancer ou un adénome de l'intestin,
l'acceptabilité des explorations coliques est suffisante pour proposer une
surveillance endoscopique.
- Chez les parents du premier degré d'une personne atteinte d'un cancer colo-
rectal, l'attitude actuelle est de préconiser une coloscopie à partir de 45 ou 50 ans.
- En cas d'examen négatif, elle doit être répétée tous les 5 à 10 ans jusqu'à 70 ans.
En pratique, ce programme est rarement réalisé.
- La place des différents tests de recherche d'un saignement occulte dans cette
situation mérite d'être évaluée.
- Chez les femmes traitées pour un cancer épidémiologiquement lié,
l'augmentation de risque est faible et la surveillance pose des problèmes
psychologiques. L'utilisation de l'Hémoccult* para”t suffisante dans ce groupe.
[J1]Cirrhose alcoolique
anatomie pathologique - diagnostic - complications et leur physiopathologie - traitement
Dr P. MATHURIN, CCA
service d'hépato-gastro-entérologie du Pr Opolon - groupe hospitalier de La Pitié-Salpêtrière - Paris
Dr V. PARADIS, CCA
service central d’anatomie pathologique du Pr Bedossa - hôpital de Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Il existe schématiquement quatre tableaux anatomocliniques au cours de la maladie
alcoolique du foie : la stéatose macrovésiculaire, la stéatose microvésiculaire,
l'hépatite alcoolique aiguë et la cirrhose, stade ultime de la fibrogenèse alcoolique.
Cette stratification souvent utilisée est uniquement didactique car elle ne reflète
pas toujours une progression chronologique, d'autant que ces trois lésions sont
souvent associées. La maladie alcoolique, le plus souvent, paraît progresser de la
stéatose à l'hépatite alcoolique vers la cirrhose.
La cirrhose alcoolique représente 90 % des cirrhoses en France.

[J16]ASPECTS CLINIQUES
Le spectre clinicobiologique de la cirrhose a un caractère polymorphe.
- Les signes témoignant de l'intoxication alcoolique chronique sont : l'acné
rosacée, l'érythème palmaire, la maladie de Dupuytren et une augmentation de
volume des parotides.
- Pendant une période allant de 1 à 10 ans la maladie est asymptomatique.
- La cirrhose peut être révélée par des signes d'insuffisance hépato-cellulaire et/ou
d'hypertension portale.
- Les signes retrouvés à l'examen physique sont une hépatomégalie dure à bord
inférieur tranchant, des signes d'hypertension portale et des signes d'insuffisance
hépato-cellulaire.

[J16]ASPECTS PARACLINIQUES
- Les examens biologiques objectivent des signes d'insuffisance hépato-
cellulaire (lors de la phase symptomatique), un bloc bêta-gamma (signe
biologique pathognomonique d'une cirrhose) une altération des tests biologiques
hépatiques ainsi que des signes hématologiques d'alcoolisme et
d'hypersplénisme.
- L'échographie abdominale objective des signes d'hypertension portale et
d'hépatopathie.
- La biopsie hépatique est souvent indispensable car le diagnostic de certitude de
cirrhose est histologique.
Il faut éliminer les autres étiologies de cirrhose : les cirrhoses d'origine virale,
une cirrhose biliaire primitive, l'hémochromatose génétique, une maladie de
Wilson, une cirrhose auto-immune.

[J16]EVOLUTION
La probabilité de décompensation d'une cirrhose est évaluée approximativement à
10 % par an. La complication la plus fréquente est la survenue d'une ascite.
Le pronostic est aggravé par la survenue d'une complication et la poursuite de
l'alcoolisation ; 20 % des malades développent un carcinome hépato-cellulaire.
L'obtention d'une abstinence permet d'améliorer la survie à long terme des sujets
cirrhotiques.
Le diagnostic de cirrhose impose un suivi régulier pour dépistage du carcinome
hépato-cellulaire, évaluation de l'hypertension portale et évaluation de
l'insuffisance hépato-cellulaire (score de Child-Pugh).
Le traitement repose sur l'arrêt de l'intoxication complet et définitif.
Les neurosédatifs doivent être évités.

[J16]COMPLICATIONS
- L'ascite ne se développe que lorsque deux conditions sont réunies :
l'hypertension portale et la rétention hydrosodée.
- L'hypertension portale est responsable de 70 à 80 % des saignements
digestifs chez les sujets cirrhotiques. Les autres causes de saignements sont
représentées par les ulcères et ulcérations gastro-duodénales dont la fréquence est
augmentée au cours de la cirrhose.
- Le carcinome hépato-cellulaire ou cancer primitif du foie est la complication
redoutée de la cirrhose survenant dans 20 % des cas.
- D'autres complications sont à redouter : l'hépatite alcoolique aiguë,
l'encéphalopathie hépatique ou l'infection spontanée d'un liquide d'ascite.
- L'ictère doit faire éliminer les complications précédentes ou une reprise de
l'intoxication alcoolique. Chez les patients abstinents, la survenue d'un ictère
témoigne d'une aggravation spontanée de la cirrhose et doit faire discuter une
transplantation hépatique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Cirrhose alcoolique
La cirrhose alcoolique représente 90 % des cirrhoses en France.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La cirrhose est définie par l'association d'une fibrose extensive et de nodules
hépatocytaires de régénération.
- La fibrose hépatique est considérée comme un processus de réparation en
réponse à la destruction des hépatocytes.
- Pour compenser la destruction des hépatocytes, il se produit une régénération des
hépatocytes. Cette régénération aboutit à la formation de nodules délimités par les
bandes de fibrose.
- Une stéatose ou une hépatite alcoolique peuvent être présentes chez les patients
non abstinents.

DIAGNOSTIC CLINIQUE

Phases de la cirrhose
Le spectre clinicobiologique de la cirrhose est très polymorphe. Les signes liés à
l'alcoolisme ne seront pas détaillés dans cette question (voir “ Hépatopathie
alcoolique non cirrhotique ”).
- La phase présymptomatique correspond à une période allant de 1 à 10 ans où
la maladie est asymptomatique.
- A la phase symptomatique, la cirrhose peut être révélée par des signes
d’insuffisance hépato-cellulaire et/ou d’hypertension portale :
- ictère ;
- asthénie et amaigrissement ;
- ascite ;
- hémorragie digestive ;
- encéphalopathie hépatique (astérixis, confusion ou coma).

Examen physique
Trois types de signes sont retrouvés à l'examen physique :
- hépatomégalie dure à bord inférieur tranchant ;
- signes d’hypertension portale :
- splénomégalie ;
- ascite ;
- circulation veineuse collatérale de type portocave ;
- signes d’insuffisance hépato-cellulaire :
- ictère ;
- angiomes stellaires siégeant dans le territoire cave supérieure ;
- érythrose palmaire ;
- ongles blancs ;
- hippocratisme digital ;
- hypogonadisme.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Biologie

Insuffisance hépato-cellulaire
Signes d'insuffisance hépato-cellulaire (lors de la phase symptomatique) :
- diminution du taux de prothrombine ;
- diminution du facteur V (spécifique de l'insuffisance hépato-cellulaire) ;
- diminution des facteurs vitamine K-dépendants (non spécifique car survient lors
d'une carence en vitamine K) ;
- hypo-albuminémie ;
- augmentation de la bilirubine prédominant sur la fraction conjuguée.

Bloc bêta-gamma
Un bloc bêta-gamma est le signe biologique pathognomonique d'une cirrhose
(augmentation polyclonale des Ig prédominant sur la fraction des IgA en cas
d'étiologie alcoolique).

Altération des tests biologiques hépatiques


- Elévation modérée de l'activité sérique des transaminases prédominant sur
l'aspartate aminotransférase (avec un rapport ASAT/ALAT supérieur à 1).
- Augmentation de la gamma-glutamyltranspeptidase, atteignant parfois 10 à 20
fois la normale.
- Phosphatases alcalines normales ou augmentées.

Signes hématologiques
- Signes biologiques d'alcoolisme : macrocytose, thrombopénie aiguë par action
toxique de l'alcool.
- Signes d'hypersplénisme (isolés ou associés) : anémie hémolytique, leucopénie
et thrombopénie.

Echographie abdominale

Signes d'hypertension portale


- Augmentation de calibre de la veine porte.
- Circulation veineuse collatérale.
- Ascite (avec épaississement de la paroi vésiculaire).
- Reperméabilisation de la veine ombilicale.
- Splénomégalie.

Signes d'hépatopathie
- Hépatomégalie.
- Atrophie hépatique.
- Dysmorphie hépatique.

Ponction-biopsie hépatique
La biopsie hépatique est souvent indispensable car le diagnostic de certitude de
cirrhose est histologique.
- Celle-ci est réalisée par voie transpariétale ou par voie transjugulaire s'il existe
des troubles de l'hémostase (thrombopénie inférieure à 50 000/mm3, taux de
prothrombine inférieur à 50 % ou allongement du temps de saignement).
- L'étude hémodynamique, réalisée quand la biopsie hépatique est effectuée par
voie transjugulaire, retrouve une augmentation du gradient de pression sus-
hépatique (différence entre pression sus-hépatique bloquée et pression sus-
hépatique libre) liée à une augmentation de la pression sus-hépatique bloquée.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Afin d'éliminer les autres étiologies de cirrhose il faut effectuer :
- des sérologies virales B, C et delta afin d'éliminer les cirrhoses d'origine virale
;
- un bilan ferrique afin d'éliminer une hémochromatose génétique ;
- chez un sujet jeune, une cuprémie et un dosage de céruloplasmine afin d'éliminer
une maladie de Wilson ;
- chez un sujet jeune, un dosage de l'alpha-1-antitrypsine ;
- chez une femme d'âge moyen, une recherche d'anticorps antimitochondries (de
type M2) afin d'éliminer une cirrhose biliaire primitive ;
- chez une femme jeune, une recherche des auto-anticorps antimuscle lisse et
antiréticulum endoplasmique afin d'éliminer une cirrhose auto-immune.

EVOLUTION

Pronostic
- La probabilité de décompensation d'une cirrhose est évaluée approximativement
à 10 % par an.
- La complication la plus fréquente est la survenue d'une ascite.
- Le pronostic est aggravé par la survenue d'une complication et la poursuite de
l'alcoolisation et 20 % des malades développent un carcinome hépato-cellulaire.
- L'abstinence permet d'améliorer la survie à long terme des sujets cirrhotiques.

Suivi régulier du patient


Le diagnostic de cirrhose impose un suivi régulier du patient, comportant
plusieurs volets :
- dépistage du carcinome hépato-cellulaire : dosage de l'alpha-fœtoprotéine et
échographie abdominale tous les 6 mois ;
- fibroscopie œso-gastro-duodénale pour l'évaluation de l'hypertension portale à
la recherche de varices œsophagiennes ou de varices cardiotubérositaires ;
- évaluation de l'insuffisance hépato-cellulaire à l'aide du score de Child-Pugh
(voir tableau).

TRAITEMENT

Bases du traitement
Le traitement repose sur :
- l'arrêt de l'intoxication alcoolique complet et définitif ;
- en cas d'intoxication alcoolo-tabagique, prévoir le dépistage de cancers des
sphères ORL et stomatologique et de l'œsophage ;
- les neurosédatifs doivent être évités ;
- traitement des complications (voir “ Complications ”).

Transplantation hépatique
- La réunion de consensus de la transplantation hépatique a recommandé
d'évaluer l'état des patients, âgés de moins de 65 ans, après 6 mois d'abstinence.
- Les indications retenues sont :
- les patients ayant une cirrhose sévère (Child C) doivent être “ évalués ” pour une
transplantation hépatique ;
- les patients ayant une cirrhose Child-Pugh B peuvent être transplantés en cas
d'ascite réfractaire, d'hémorragies digestives répétées ou d'encéphalopathie
chronique invalidante.

[J15]Complications de la cirrhose alcoolique


ASCITE

Physiopathologie
L'ascite ne se développe que lorsque deux conditions sont réunies :
- l'hypertension portale ;
- et la rétention hydrosodée.

Diagnostic
- Le mode de découverte de l'ascite est clinique (matité déclive des flancs,
augmentation du volume abdominal) ou échographique.
- Elle est parfois associée à :
- une prise de poids et un œdème des membres inférieurs en cas d'ascite abondante
;
- un épanchement pleural, surtout à droite.
- L'analyse biologique de l'ascite est indispensable et retrouve :
- un taux de protides inférieur à 20 g/l ;
- 20 à 200 cellules par mm3.

Traitement curatif

Régime désodé
Le traitement curatif associe un régime désodé dans tous les cas ainsi que le
repos au lit et les diurétiques.

Prescription de diurétiques
Les diurétiques utilisés sont :
- le plus souvent, des inhibiteurs de l'aldostérone :
- sauf en cas d'insuffisance rénale ou d'hyperkaliémie ;
- Aldactone*, 100 à 400 mg/j ;
- les diurétiques de l'anse : Lasilix*, de 20 à 80 mg/j ;
- ou une association de diurétiques (hypokaliémiants et hyperkaliémiants), par
exemple Modurétic*, 1 à 2 cp/j ou Aldactazine*, 1 à 2 cp/j ;
- surveillance du traitement diurétique pour apprécier sa tolérance et son
efficacité :
- clinique : poids toutes les 48 heures, diurèse des 24 heures, périmètre abdominal
toutes les 24 à 48 heures ;
- ionogramme sanguin et urinaire, urée sanguine et créatininémie.

Ponctions d'ascite évacuatrices


- Les indications des ponctions évacuatrices d'ascite sont portées en cas de
traitement diurétique inefficace ou de contre-indications à leur utilisation
(hyponatrémie ou insuffisance rénale après la mise sous diurétiques).
- Méthode : 4 à 10 litres d'ascite évacués par séance avec compensation par des
injections intraveineuses de macromolécules ou d'albumine humaine à 20 % (1
flacon de 100 ml pour 3 litres d'ascite évacuée).

Traitement préventif
- Modalités thérapeutiques indispensables :
- régime désodé à vie ;
- arrêt de l'intoxication alcoolique.
- Diurétiques en prise continue en cas de récidive à leur arrêt.
- Ponctions d'ascite évacuatrices en cas d'inefficacité du traitement diurétique.
- Transplantation hépatique chez les patients présentant les critères de
transplantation hépatique (voir “ Traitement d’une cirrhose ”).

Complications
- Hernie ombilicale pouvant aboutir à la rupture de l'ombilic.
- Désordres hydro-électrolytiques dont le plus fréquent est une hyponatrémie
spontanée ou secondaire à l'utilisation de diurétiques.
- Le syndrome hépato-rénal :
- associe une insuffisance rénale fonctionnelle et une insuffisance hépato-
cellulaire grave ;
- ne survient que chez les patients ayant une cirrhose grave ;
- l'insuffisance rénale est déterminée par une diminution du débit rénal par
vasoconstriction des artères rénales ;
- dans la majorité des cas, l'évolution est irréversible.
- Récidive de l'ascite.
- Ascite réfractaire : la définition d'une ascite réfractaire est l'échec d'un
traitement diurétique bien conduit (400 mg/j d'Aldactone* et 160 mg/j de Lasilix*)
avec persistance de l'ascite, associée à une natriurèse faible et une diurèse inférieure
à 500 ml/j.
- En cas d'ascite réfractaire, les traitements envisageables sont : des ponctions
d'ascite évacuatrices répétées, la mise en place en radiologie vasculaire d'un TIPS
(“ transjugular intrahepatic portosystemic shunt ”) chez les patients classés Child-
Pugh B afin de diminuer l'hypertension portale, une anastomose portocave
chirurgicale chez les patients classés Child-Pugh B (traitement peu utilisé) ou une
transplantation hépatique.
- Le choix entre ces différentes options thérapeutiques varie en fonction des
équipes.
- Infection de liquide d'ascite (voir infra).

HEMORRAGIE DIGESTIVE LIEE A L'HYPERTENSION PORTALE

Physiopathologie
- L'apparition de varices œsophagiennes ou cardiotubérositaires ou d'une gastrite
d'hypertension portale (gastrite en mosaïque) est corrélée à la sévérité de
l'hypertension portale.
- L'hypertension portale est responsable de 70 à 80 % des saignements digestifs
chez les sujets cirrhotiques.
- Les autres causes de saignements sont représentées par les ulcères et ulcérations
gastro-duodénales (dont la fréquence est augmentée au cours de la cirrhose). La
fibroscopie digestive haute permet d'éliminer ces causes hautes de saignement.

Diagnostic
- Modes de découverte :
- hémorragie digestive : pâleur, tachycardie, chute de la tension artérielle,
hématémèse et/ou méléna ;
- encéphalopathie d'apparition brutale ;
- diminution de l'hémoglobine ;
- saignements occultes.
- Le diagnostic de certitude de l'origine du saignement est effectué par la
fibroscopie digestive haute.

Traitement
Le traitement des hémorragies digestives par rupture de varices œsophagiennes (en
cas de varices de grade II et III) ou par rupture de varices cardiotubérositaires est
préventif et curatif.

Traitement préventif
- En cas de varices œsophagiennes de grade II ou III non hémorragiques, la
mise sous bêta-bloquants, à une dose réduisant la fréquence cardiaque de 25 %,
est associée à un bénéfice de survie.
- Seuls l'Avlocardyl* et le Corgard* ont une efficacité démontrée. Les bêta-
bloquants diminuent le risque de survenue d'une première hémorragie digestive de
50 % environ et augmentent la survie des patients de près de 20 %. En cas de
contre-indication à l'utilisation des bêta-bloquants, le 5-mononitrate d'isosorbide
(Monicor* LP) peut être prescrit à la dose de 20 mg trois fois par jour.

Traitement d'un saignement actif


Le traitement en cas de saignement actif par rupture de varices œsophagiennes ou
cardio-tubérositaires est le suivant :
- à la phase aiguë :
- remplissage vasculaire ;
- transfusion de culots globulaires afin d'obtenir un chiffre d'hématocrite entre 25
et 30 % ;
- mise en place d'une sonde gastrique afin d'effectuer un lavage gastrique ;
- dès l'obtention du contrôle hémodynamique : fibroscopie digestive haute afin
d'affirmer le diagnostic ;
- hémostase endoscopique (par ligature ou sclérose des varices œsophagiennes)
ou mise sous glypressine ou somatostatine (Sandostatine*) d'urgence sont les trois
modalités thérapeutiques efficaces ;
- le tamponnement œsophagien (sonde de Blakemore), méthode de moins en
moins utilisée, est réservé aux rares malades présentant des contre-indications aux
méthodes précédentes ou après échec de celles-ci ;
- après l'épisode aigu :
- un traitement par bêta-bloquants doit être entrepris. On peut lui associer une
éradication des varices œsophagiennes (par ligature ou sclérose) car l'association
semble diminuer le pourcentage de récidives hémorragiques ;
- si malgré le traitement médical, le patient présente plusieurs épisodes de
récidives hémorragiques, une anastomose portocave chirurgicale (en cas de
cirrhose classée Child A) ou la mise en place d'un TIPS peuvent être proposées.

CARCINOME HEPATO-CELLULAIRE

Diagnostic
Le carcinome hépato-cellulaire ou cancer primitif du foie est une complication
redoutée de la cirrhose, survenant dans 20 % des cas.
- Si le taux d'alpha-fœtoprotéine est égal ou supérieur à 250 ng/ml avec
nodule hépatique ou s'il est égal ou supérieur à 500 ng/ml, le diagnostic de
carcinome hépato-cellulaire est certain.
- Devant un nodule hépatique et un taux d'alpha-fœtoprotéine inférieur à 250
ng/ml, une biopsie hépatique dirigée, si l'hémostase le permet, est indispensable
pour affirmer le diagnostic de carcinome hépato-cellulaire.
- Le nodule peut être retrouvé :
- à l'échographie ;
- au scanner ou à l'IRM hépatique ;
- plus rarement, à l'artériographie cœliomésentérique, sous la forme de nodules
hypervascularisés.
- Le carcinome hépato-cellulaire doit être évoqué en cas :
- d'altération de l'état général ;
- d'ascite sanglante ;
- de thrombose portale ;
- de syndromes paranéoplasiques : hypoglycémie ou hypercalcémie ;
- d'aggravation de l'insuffisance hépato-cellulaire.
Traitement

Transplantation hépatique
Une transplantation hépatique peut être proposée aux patients présentant une
cirrhose sévère et un carcinome hépato-cellulaire unifocal de moins de 5 cm ou un
carcinome hépato-cellulaire multifocal (moins de 4 nodules de moins de 4 cm de
diamètre chacun). Malheureusement, peu de malades peuvent bénéficier de cette
option thérapeutique, du fait du manque de greffons.

Carcinome hépato-cellulaire unifocal


Pour le carcinome hépato-cellulaire unifocal d'un diamètre inférieur à 5 cm :
- la chirurgie hépatique d'exérèse, en dépit de résultats décevants, reste le seul
traitement curatif et doit être proposée en première intention ;
- elle n'est possible que chez les patients ayant une cirrhose non ou peu
décompensée :
- en cas de contre-indication chirurgicale, alcoolisation intratumorale échoguidée
(certaines équipes laissent entendre que cette technique serait aussi efficace que la
chirurgie d'exérèse) ;
- la présence d'une ascite ou une hémostase très altérée contre-indiquent
l'alcoolisation.

Carcinome hépato-cellulaire multifocal


Pour un carcinome hépato-cellulaire multifocal, unifocal avec un diamètre
supérieur à 5 cm ou une cirrhose classée Child C, si une transplantation hépatique
est contre-indiquée (voir critères de transplantation ci-dessus), les alternatives
thérapeutiques sont palliatives :
- chimiothérapie artérielle lipiodolée avec ou sans embolisation ;
- tamoxifène, 30 à 60 mg ;
- interféron à fortes doses ;
- abstention thérapeutique.

HEPATITE ALCOOLIQUE AIGUE


(Voir “ Hépatite alcoolique aiguë ”.)
Traitement dans les formes sévères : Solupred* à la posologie de 40 mg/j, pendant
1 mois.

ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE

Physiopathologie
- L'encéphalopathie hépatique est une manifestation reflétant toujours la gravité
de l'insuffisance hépatique.
- Son mécanisme n'est pas clair. Elle pourrait être la conséquence de substances
neurotoxiques produites par l'intestin, normalement détruites par le foie, mais
passant dans la circulation générale. L'ammoniac est l'une des substances
suspectées.

Aspect clinique
- L'encéphalopathie hépatique est classée en trois stades :
- stade I : astérixis ;
- stade II : confusion ;
- stade III : coma.
- La survenue d'une encéphalopathie impose la recherche :
- d'une infection ;
- de désordres hydroélectrolytiques (hyponatrémie, déshydratation), en général
secondaires à un surdosage en diurétiques ;
- d'une hémorragie digestive ;
- d'une hépatite ;
- d'une cause toxique : utilisation de neurosédatifs ou intoxication alcoolique
aiguë.

Traitement

Traitement curatif à la phase aiguë


- Recherche et traitement d'une complication de la cirrhose.
- Arrêt de tout neurosédatif.
- Prescription de lactulose à la posologie de 15 à 30 g trois à quatre fois par jour.

Traitement préventif
- Interdiction des neurosédatifs.
- Régime pauvre en protides en cas de formes chroniques (moins de 20 g/j).
- Lactulose.
- Prescription de néomycine per os pour décontaminer le tube digestif.
- Transplantation hépatique si le malade présente une encéphalopathie invalidante
(voir “ Traitement de la cirrhose ”).

INFECTION SPONTANEE DU LIQUIDE D'ASCITE

Physiopathologie
- L'infection spontanée du liquide d'ascite provient d'une translocation de germes
digestifs de la lumière digestive dans la circulation sanguine produisant des
bactériémies responsables d'une contamination de la cavité péritonéale à point de
départ hématogène.
- Le risque d'infection de liquide d'ascite est plus important en cas :
- de cirrhose sévère (Child-Pugh C) ;
- d'un taux de protides dans l'ascite inférieur à 10 g/l ;
- d'un antécédent d'infection de liquide d'ascite.

Aspects cliniques
L'infection spontanée du liquide d'ascite doit être suspectée en cas :
- d'hyperthermie ou d'hypothermie ;
- de douleurs abdominales ;
- de survenue d'une encéphalopathie ;
- de survenue d'un ictère.

Infection spontanée du liquide d'ascite


- L'infection spontanée du liquide d'ascite est définie par :
- un nombre de polynucléaires neutrophiles altérés dans l'ascite égal ou
supérieur à 250/mm3 ;
- et/ou la mise en évidence de bactéries (à l'examen direct ou en culture).
- Les germes isolés sont :
- dans 73 % des cas, des bacilles à Gram négatif (principalement Escherichia coli)
;
- dans 24 % des cas, des cocci à Gram positif.

Traitement curatif : antibiothérapie


Le traitement curatif est médical et repose sur l'antibiothérapie.
- Les antibiotiques les plus utilisés sont :
- l'association amoxicilline et acide clavulanique (Augmentin*), 3 à 4 g/j ;
- céphalosporines de troisième génération ; le plus utilisé parmi les
céphalosporines est le céfotaxime (Claforan*), 3 à 4 g/j.
- L'efficacité de l'antibiothérapie doit être toujours contrôlée par l'antibiogramme
si la culture de l'ascite est positive.
- Les aminosides sont à proscrire en cas de cirrhose, car plus de 30 % des
patients cirrhotiques développent une insuffisance rénale.
- La durée de l'antibiothérapie est de 10 à 15 jours.
- Un contrôle bactériologique du liquide d'ascite doit être effectué à la 48e heure,
afin de s'assurer de la stérilisation de la cavité péritonéale.

Traitement préventif
Le traitement préventif par la norfloxacine, à la posologie de 400 mg/j per os, est
efficace dans la prévention des récidives de l'infection de liquide d'ascite.

ICTERE
L'ictère doit faire éliminer les complications énumérées ci-dessus ou une reprise de
l'intoxication alcoolique. Chez les patients abstinents, la survenue d'un ictère
témoigne d'une aggravation spontanée de la cirrhose et doit faire discuter une
transplantation hépatique.
[J1]Complications de la lithiase biliaire
étiologie - diagnostic - traitement
Dr J.-M. TORTUYAUX, PH
service de chirurgie digestive du Pr P. Boissel - hôpital de Brabois - CHU de Nancy - Vandœuvre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE

Complications de la lithiase vésiculaire


(Voir figure 1.)

Complications infectieuses
- La cholécystite aiguë est définie par l'inflammation de la vésicule biliaire et de
son contenu. Accidents aigus de la voie biliaire accessoire, les cholécystites
aiguës surviennent dans 80 à 95 % des cas sur une vésicule exclue, par le blocage
d'un calcul empêchant la vidange vésiculaire.
- Le blocage d'un calcul au niveau du canal cystique ou dans le jabot vésiculaire
entraîne une réaction inflammatoire locale intense et une sécrétion active de la
paroi, qui augmente la pression intravésiculaire.
- La vésicule se met en tension, remplie de mucus (bile blanche) : c'est
l'hydrocholécyste.
- Le contenu vésiculaire devient purulent.
- Il existe des ulcérations muqueuses et des micro-abcès pariétaux.
- On parle de cholécystite suppurée ou de pyocholécyste, à un stade ultérieur.
- La thrombose des vaisseaux pariétaux définit la cholécystite gangréneuse, dont
le risque évolutif est la perforation, qu'elle soit dans le péritoine libre ou dans un
organe de voisinage.

Fistules bilio-biliaires et bilio-digestives


Les fistules bilio-biliaires viennent d'une communication entre la vésicule biliaire
et la voie biliaire principale.
- Une ulcération progressive du jabot vésiculaire et de la voie biliaire principale se
produit, souvent par un volumineux calcul enclavé dans l'infundibulum.
- Le calcul crée initialement une compression de la voie biliaire principale, puis
une communication entre vésicule biliaire et voie biliaire principale avec
accouchement du calcul dans la voie biliaire principale.
Fistules cholécystoduodénales
Les fistules cholécystoduodénales surviennent lors d'une communication entre la
vésicule biliaire et le duodénum.
C'est une évolution souvent torve.
Un gros calcul vésiculaire crée un accolement inflammatoire de la vésicule et du
duodénum, puis une ulcération pariétale évoluant à bas bruit avec accouchement du
calcul dans le duodénum.

Fistules cholécystocoliques
La communication entre la vésicule et l'angle colique droit forme une fistule
cholécystocolique.

Lithiase de la voie biliaire principale


- La lithiase de la voie biliaire principale est, dans la majorité des cas, secondaire à
la migration d'un calcul vésiculaire par le canal cystique.
Elle est exceptionnellement développée au niveau de la voie biliaire principale ou
au niveau de la voie biliaire intrahépatique et, dans ce cas, en général sur une
anomalie anatomique ou une sténose cicatricielle.
- Cette lithiase de la voie biliaire principale complique la maladie chez 10 % des
patients porteurs de lithiases vésiculaires et elle expose le sujet à des complications
qui peuvent être très graves, mettant en jeu le pronostic vital (l'angiocholite aiguë
et la pancréatite aiguë). La gravité de ces complications explique la nécessité de
traiter toute lithiase de la voie biliaire principale, même asymptomatique.

Angiocholite aiguë
L'angiocholite est secondaire au blocage d'un calcul dans la voie biliaire
principale.
Il existe une rétention biliaire secondairement surinfectée par la stase et une
hyperpression dans les canaux biliaires qui favorisent le passage de la bile infectée
dans le sang (mécanisme intrahépatique) : c'est la genèse d'une bactériémie à point
de départ biliaire.

Pancréatite aiguë biliaire


La pancréatite aiguë biliaire complique un accident de migration d'un calcul
vésiculaire.
- C'est le passage d'un calcul, souvent de petite taille, par le canal cystique dans la
voie biliaire principale.
- C'est au moment de l'expulsion du calcul dans le duodénum, à travers l'ampoule
de Vater, que se déclenche la pancréatite aiguë qui évoluera par la suite pour son
propre compte.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Complications de la lithiase vésiculaire
COMPLICATIONS INFECTIEUSES
La cholécystite aiguë est définie par l'inflammation de la vésicule biliaire et de
son contenu.
Accident aigu de la voie biliaire accessoire, les cholécystites aiguës surviennent
dans 80 à 95 % des cas sur une vésicule exclue, par le blocage d'un calcul
empêchant la vidange vésiculaire.

Moyens diagnostiques

Biologie
- Numération formule sanguine.
- Bilan hépatique : bilirubinémie directe et indirecte, transaminase (TGO, TGP),
phosphatases alcalines, 5’nucléotidase, gamma GT.

Imagerie
- Radiographie de l'abdomen sans préparation (ASP).
- L'échographie abdominale, réalisée en première intention, suffit en général
pour diagnostiquer des complications de la lithiase vésiculaire.
- Echo-endoscopie, tomodensitométrie, échoendoscopie (CPRE) sont réalisées en
seconde intention dans certains cas particuliers.

Forme typique : la cholécystite aiguë lithiasique

Diagnostic clinique
- Contexte :
- la forme typique de cholécystite aiguë lithiasique survient chez la femme de 60
ans, pléthorique, souvent au lendemain d'un repas riche en graisses ;
- quelquefois révélatrice, elle se déclare souvent chez une patiente ayant une
lithiase vésiculaire connue.
- Signes fonctionnels : c'est une crise de colique hépatique.
- Signes généraux : il existe un syndrome infectieux associant une hyperthermie
(température supérieure à 38,5 °C), une tachycardie, une langue saburrale. Il n'y a
pas d'ictère.
- Signes physiques : la palpation de l'hypocondre droit provoque une douleur qui
inhibe l'inspiration profonde (signe de Murphy) avec une défense pariétale
localisée.

Examens complémentaires
- La NFS montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
- Il n'y a pas d'anomalie du bilan hépatique.
- L'ASP peut objectiver une calcification se projetant au niveau de l'hypocondre
droit.
- L'échographie abdominale montre la lithiase vésiculaire avec un cône d'ombre
typique et sa complication, sous forme d'un épaississement pariétal. Il n'y a pas de
dilatation de la voie biliaire principale.

Autres formes anatomocliniques

Hydrocholécyste
- Le tableau clinique de l'hydrocholécyste est celui d'une crise de colique
hépatique intense (douleur de l'hypocondre droit, irradiation scapulaire droite et
transfixiante, blocage respiratoire, symptomatologie douloureuse accompagnée de
vomissements).
- Il n'existe ni hyperthermie ni ictère.
- L'examen clinique permet de palper une grosse vésicule au niveau de
l'hypocondre droit.
- Le bilan biologique ne montre aucune anomalie spécifique.
- Le diagnostic est échographique. Il visualise quelquefois le calcul enclavé au
niveau du jabot et met en évidence une grosse vésicule sous tension, à paroi fine et
au contenu homogène.

Pyocholécyste
- Le tableau clinique du pyocholécyste est celui d'un hydrocholécyste avec :
- des signes infectieux, une température à 40 °C, une altération de l'état général ;
- une grosse vésicule palpable, avec une défense de l'hypocondre droit.
- Sur le plan biologique, apparaissent des signes en faveur d'un syndrome
infectieux.
- L'échographie permet le diagnostic montrant le calcul enclavé, la volumineuse
vésicule en rétention, au contenu hétérogène.

Cholécystite emphysémateuse
- La cholécystite emphysémateuse est une forme rare, se traduisant par la présence
de gaz dans la paroi, gaz visualisé sur l'ASP ou à l'échographie.
- Elle est le fait de germes anaérobies.
- Le risque de perforation est important.

Péritonites biliaires
- Le plastron vésiculaire ou péritonite plastique localisée :
- est une importante réaction inflammatoire périvésiculaire liée à l'évolution
vieillie d'une cholécystite aiguë. C'est le grand épiploon qui vient s'accoler dans la
région vésiculaire ;
- le diagnostic clinique est suspecté, à l'interrogatoire, sur la notion d'un délai
d'évolution de plusieurs jours et, à l'examen physique, par la palpation d'une masse
mal limitée au niveau de l'hypocondre droit avec une infiltration pariétale ;
- cette suspicion clinique sera confirmée par l'échographie et le scanner.
- Abcès :
- le tableau clinique est proche de celui d'un plastron ;
- le diagnostic d'abcès est fait sur l'analyse de l'échographie et du scanner
abdominal.
- Péritonite généralisée :
- la perforation vésiculaire au décours de l'évolution d'une cholécystite aiguë
réalise un tableau de péritonite avec contracture généralisée ;
- l'origine biliaire est suspectée sur les antécédents biliaires du patient, la notion
d'une douleur de l'hypocondre droit, une histoire clinique évocatrice ;
- l'échographie vésiculaire, éventuellement complétée par un scanner abdominal,
confirme le diagnostic de péritonite et son origine biliaire.

Moyens thérapeutiques
Le but du traitement est d'éradiquer l'infection et sa cause ainsi que d'éviter une
complication ultérieure.

Traitement médical
- Le patient est hospitalisé dans un service de chirurgie, au repos, à jeun, sous
perfusion.
- Le traitement médical associe : antalgiques, glace sur le ventre et
antibiothérapie.
- Les germes fréquemment rencontrés sont :
- les entérobactéries (Eschérichia coli et klebsielles) ;
- les entérocoques ;
- les germes anaérobies.
- L 'antibiothérapie est débutée par voie intraveineuse en bithérapie après un
train d'hémoculture :
- elle peut associer en première intention : ceftriaxone (Rocéphine*) à la dose de 2
g/24 h ; ornidazole (Tibéral*) à la dose de 1 g/24 h ;
- alternative : pipéracilline (Pipérilline*) à la dose de 4 g en trois fois par voie
intraveineuse ;
- en cas d'allergie, on peut associer : péfloxacine (Péflacine*) à la dose de 400 mg
en deux fois ; et ornidazole (Tibéral*) à la dose de 1 g/24 h.

Traitement chirurgical
- La cholécystectomie, lorsqu'elle peut être faite d'urgence, traite à la fois la
complication infectieuse et la maladie lithiasique, évitant ultérieurement la
survenue d'une récidive ou d'une autre complication :
- sauf contre-indication (insuffisance cardiaque sévère, coronaropathie, dérivation
ventriculo-péritonéale, myopie sévère, emphysème bulleux, pneumothorax
spontané, hypertension intracrânienne et situations apparentées), la voie d'abord
cœlioscopique est la voie de référence pour pratiquer la cholécystectomie (voir
figure 2) ;
- des difficultés techniques locales peuvent contraindre à pratiquer une
laparotomie ;
- l'intervention débute par une ponction de la vésicule avec prélèvement de bile
qui permet l'étude bactériologique et la mise en culture ;
- la cholangiographie peropératoire est systématique pour étudier la
cartographie biliaire à la recherche d'une anomalie anatomique et d'une éventuelle
lithiase associée de la voie biliaire principale.
- Le drainage percutané échoguidé :
- réalise une cholécystostomie de décompression, permettant par ailleurs : un
prélèvement de bile, l'opacification de la voie biliaire accessoire et quelquefois de
la voie biliaire principale ;
- c'est une alternative à la chirurgie, dans certains cas particuliers, pour passer un
cap chez un sujet à risque ;
- c'est un geste simple (anesthésie locale) ;
- une cholécystectomie secondaire est à prévoir sauf contre-indication formelle et
définitive.

Indications thérapeutiques

Hydrocholécyste
- S'il n'y a pas de contre-indication opératoire devant un hydrocholécyste :
cholécystectomie en urgence.
- En cas de contre-indication opératoire immédiate, le drainage percutané peut être
une alternative à la cholécystectomie, qui sera réalisée secondairement, 6 semaines
à 2 mois après réévaluation anesthésique.

Cholécystite aiguë
- Devant un malade présentant une cholécystite aiguë, vu tôt et sans contre-
indication opératoire :
- antibiothérapie dès que le diagnostic est posé ;
- cholécystectomie en urgence (dans les 48 heures après l'admission hospitalière) ;
- arrêt des antibiotiques pendant la période postopératoire.
- Devant un malade vu tardivement ou non opérable :
- antibiothérapie prolongée (5 jours par voie intraveineuse) ou 48 heures au-delà
de l'obtention de l'apyrexie, puis relais par voie orale pendant encore une dizaine de
jours ;
- surveillance hospitalière clinique et biologique ;
- en cas d'évolution favorable, on prévoit une cholécystectomie secondaire 2 mois
plus tard ainsi qu'une réévaluation anesthésique ;
- en cas d'évolution défavorable sur 48 heures, on propose un drainage percutané
sous contrôle échoguidé puis une cholécystectomie secondaire décalée de 2 mois et
après réévaluation anesthésique.

Pyocholécyste
- Devant un malade présentant une pyocholécyste, vu tôt et sans contre-indication
opératoire :
- antibiothérapie ;
- chirurgie dans les 48 heures après l'admission à l'hôpital ;
- arrêt de l'antibiothérapie après le geste opératoire.
- Devant un malade vu tard ou avec une contre-indication opératoire :
antibiothérapie prolongée en première intention, associée à un drainage percutané
échoguidé.

Cholécystite emphysémateuse
- Antibiothérapie.
- Urgence chirurgicale.

Plastron
- Traitement médical.
- Chirurgie secondaire.

Abcès
- Traitement médical.
- Drainage percutané de l'abcès.
- Chirurgie vésiculaire secondaire.

Péritonite généralisée
- Antibiothérapie.
- Urgence chirurgicale (cœlioscopie ou laparotomie), cholécystectomie, lavage,
drainage de la cavité péritonéale.

FISTULES BILIO-BILIAIRES
Définition et étiologie des fistules bilio-biliaires : communication entre la vésicule
biliaire et la voie biliaire principale.

Diagnostic clinique
- Cette fistule bilio-biliaire, encore appelée syndrome de Mirizzi, réalise le
tableau d'un ictère rétentionnel.
- L'examen clinique retrouve un ictère cutanéo-muqueux associé à une
décoloration des selles et à l'émission d'urines foncées.
- Il peut retrouver un signe de Murphy positif, une vésicule palpable faisant
redouter le diagnostic d'ictère néoplasique, mais il n'y a pas d'altération de l'état
général.

Diagnostic biologique
Il existe un syndrome rétentionnel avec augmentation de la bilirubine conjuguée,
des phosphatases alcalines, de la 5’nucléotidase, associée à une cytolyse hépatique
(augmentation des transaminases).

Diagnostic radiologique
- L'échographie et le scanner permettent le diagnostic en montrant : les
remaniements au niveau de la vésicule, le calcul enclavé au niveau du jabot ainsi
qu'une dilatation des voies biliaires intrahépatiques et de la voie biliaire principale
juste en amont de l'obstacle lithiasique.
- La CPRE et/ou l'écho-endoscopie peuvent être utiles au diagnostic.

Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est une laparotomie.

FISTULES BILIO-DIGESTIVES
Les fistules bilio-digestives sont le fait de volumineux calculs vésiculaires.

Fistules cholécystoduodénales
Définition et étiologie des fistules cholécystoduodénales : communication entre la
vésicule biliaire et le duodénum.

Clinique
- Le plus souvent, la fistule cholécystoduodénale est asymptomatique.
- Quelquefois, syndrome douloureux de l'hypocondre droit.
- Rarement, accès fébriles.

Diagnostic positif
- Radiographie : l'aérobilie, visible sur l'ASP et centrée sur la région hépatique,
est pathognomonique de la fistule bilio-digestive.
- L'échographie montre des signes de cholécystite chronique, éventuellement la
disparition de lithiase vésiculaire antérieurement connue. L'aérobilie peut gêner
l'examen, mais est parfaitement visualisée au scanner.

Complications rencontrées
Les complications des fistules cholécysto-duodénales sont l'iléus biliaire et le
syndrome de Bouveret.
- L'iléus biliaire est le blocage d'un calcul accouché dans le duodénum au niveau
de l'iléon terminal :
- il réalise un tableau d'occlusion intestinale aiguë du grêle ;
- plusieurs éléments permettent de rapporter cette occlusion à une origine biliaire :
le contexte (femme âgée) ; les antécédents biliaires ; la notion de douleurs de
l'hypocondre droit récentes ; l'aérobilie ; la présence d'une opacité calcique (le
calcul) dans la fosse iliaque droite ;
- c'est le traitement d'une occlusion du grêle par corps étranger intraluminal. La
décision, vis-à-vis de la fistule cholécystoduodénale, sera réévaluée à distance.
- Le syndrome de Bouveret (occlusion haute) est une occlusion duodénale en
rapport avec un volumineux calcul vésiculaire accouché et bloqué dans le
duodénum.

Traitement
- En cas de fistule cholécystoduodénale asymptomatique : pas de traitement.
- Devant des infections itératives : traitement chirurgical par cholécystectomie,
fermeture du duodénum.
- Le syndrome de Bouveret nécessite une laparotomie pour désobstruer le
duodénum et, dans le même temps, un traitement de la fistule cholécystoduodénale
par cholécystectomie et réparation duodénale.

Fistules cholécystocoliques
Etiologie
Les fistules cholécystocoliques sont le fait d'une communication entre la vésicule
et l'angle colique droit.

Clinique
- La symptomatologie débute souvent par un épisode diarrhéique, associé à un
syndrome douloureux et fébrile à répétition de l'hypocondre droit.
- Le diagnostic est confirmé par les examens complémentaires.

Examens complémentaires
- Les examens biologiques sont normaux, en dehors d'une poussée infectieuse
récente.
- Radiographie : aérobilie.
- Echographie : signe de cholécystite chronique.
- Un scanner abdominal et un lavement baryté peuvent authentifier la fistule
cholécystocolique.

Traitement
Les risques infectieux majeurs nécessitent toujours la réalisation du traitement
chirurgical associant une cholécystectomie et la fermeture de la brèche colique.

CANCER VESICULAIRE
Le cancer vésiculaire primitif survient le plus souvent après 60 ans et touche la
femme quatre fois plus que l'homme.
- Il est associé à une lithiase volumineuse (d'une taille souvent supérieure à 3 cm
de diamètre), à une vésicule porcelaine ou à une cholécystite chronique. Il s'agit
d'un adénocarcinome dans 90 % des cas.
- L'extension rapide vers le hile et le pédicule hépatique avec ictère révélateur
s'observe dans la majorité des cas et explique l'inaccessibilité chirurgicale
fréquente (survie inférieure à 12 % à 5 ans).
Le risque d'un cancer vésiculaire ne semble pas justifier la cholécystectomie
prophylactique face à une lithiase asymptomatique, sauf dans le cas de la vésicule
porcelaine (incrustation calcique de toute la paroi vésiculaire visible à l'ASP).

[J15]Lithiase de la voie biliaire principale


La lithiase de la voie biliaire principale est, dans la majorité des cas, secondaire à
la migration d'un calcul vésiculaire par le canal cystique.
Elle complique la maladie chez 10 % des patients porteurs de lithiases vésiculaires
et expose le malade à des complications qui peuvent être très graves, mettant en jeu
le pronostic vital (l'angiocholite aiguë et la pancréatite aiguë).
La gravité de ces complications explique la nécessité de traiter toute lithiase de la
voie biliaire principale, même asymptomatique.

DONNEES DE L'IMAGERIE

Echographie et écho-endoscopie

Echographie transpariétale
L'échographie transpariétale reste un examen demandé en première intention
dans le bilan des lithiases de la voie biliaire principale.
- Elle montre l'existence d'une lithiase vésiculaire, associée à une dilatation de la
voie biliaire principale.
- Les calculs de la voie biliaire principale sont difficilement mis en évidence par
cet examen.

Echo-endoscopie
L'écho-endoscopie consiste à amener par voie endoscopique un échographe de
haute fréquence au niveau duodénal et donc au contact de la voie biliaire
principale.
C'est l'examen actuel le plus performant pour porter le diagnostic de lithiase même
petite (2 mm) au niveau de la voie biliaire principale.

Cholangio-IRM
Les progrès de l'IRM permettent actuellement d'obtenir d'excellentes cartographies
biliaires et du canal de Wirsung.
Cette technique va encore s'améliorer dans l'avenir pour supplanter l'écho-
endoscopie et la CPRE dans le diagnostic positif de lithiase de la voie biliaire
principale.
Les avantages de la cholangio-IRM sont : son innocuité est totale, sa cartographie
biliaire complète et le fait qu'on retrouve les mêmes performances que pour l'écho-
endoscopie.
Inconvénients : des machines peu disponibles et un coût élevé.

Cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique


- La CPRE consiste à opacifier par voie rétrograde la voie biliaire principale et
permet le diagnostic d'un calcul du canal cholédoque.
- Son intérêt purement diagnostique vient de passer au second plan par rapport à
l'écho-endoscopie, mais cet examen garde une place importante compte tenu de ses
possibilités thérapeutiques : la sphinctérotomie endoscopique.
Tomodensitométrie abdominale
La TDM abdominale a peu de place dans le bilan d'une lithiase de la voie biliaire
principale, si ce n'est dans le cadre du diagnostic différentiel des formes ictériques
pouvant faire évoquer une origine néoplasique.

FORME TYPIQUE D'ANGIOCHOLITE AIGUE


L'angiocholite est secondaire au blocage d'un calcul dans la voie biliaire principale
à l'origine d'une bactériémie à point de départ biliaire.

Diagnostic clinique
- Le tableau clinique associe chronologiquement :
- une douleur (colique hépatique) ;
- une fièvre (température à 40 °C avec frissons) ;
- puis un ictère qui est de type rétentionnel et en général plutôt fluctuant (triade
de Villard).
- L'examen clinique, outre ces trois symptômes, est relativement pauvre.
- Il retrouve un ictère cutanéo-muqueux.
- Le signe de Murphy est rarement retrouvé.

Diagnostic biologique
Le diagnostic biologique associe :
- un syndrome infectieux (hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles) ;
- un syndrome rétentionnel :
- augmentation de la bilirubinémie ;
- augmentation du taux de phosphatases alcalines ;
- augmentation de la 5’nucléotidase et des gamma GT ;
- une cytolyse est fréquemment associée et se traduit par une augmentation des
transaminases ;
- les hémocultures sont positives dans 60 % des cas ;
- l’amylasémie est normale ;
- le bilan de crase sanguine recherche une diminution du temps de Quick en
rapport avec une baisse du taux d'absorption de la vitamine K.

FORMES CLINIQUES

Forme asymptomatique
- Le plus souvent cette lithiase de la voie biliaire principale asymptomatique est
découverte au cours d'une cholécystectomie pour lithiase vésiculaire au moment de
la cholangiographie peropératoire.
- Elle doit faire l'objet d'une extraction, assurant la vacuité de la voie biliaire
principale.
- La lithiase de la voie biliaire principale méconnue expose au risque de rétention
biliaire chronique et à son évolution vers la cirrhose biliaire secondaire.

Forme douloureuse isolée

Forme fébrile isolée

Forme ictérique isolée


- La séquence classique : douleur-fièvre-ictère n'est pas toujours rencontrée. La
survenue d'un ictère nu est rare dans le cadre d'une lithiase de la voie biliaire
principale ; elle pose le problème du diagnostic différentiel avec les ictères
d'origines néoplasiques.
- Sur le plan clinique, l’absence de palpation d'une grosse vésicule est un
argument pour une origine lithiasique (loi de Courvoisier-Terrier).

Forme grave : l'angiocholite aiguë ictéro-urémigène


- Heureusement rare, mais toujours crainte, l'angiocholite aiguë ictéro-urémigène
réalise un syndrome septique grave qui passe largement au premier plan,
associant en un laps de temps très court :
- des signes de choc toxi-infectieux ;
- et l'installation rapide d'une insuffisance rénale organique oligurique ;
- avec, sur le plan biologique, augmentation de l'urée sanguine et de la
créatininémie.
- C'est une urgence thérapeutique (décompression de la voie biliaire principale)
et, éventuellement, dialyse.

PANCREATITE AIGUE BILIAIRE


La pancréatite aiguë biliaire complique un accident de migration.
C'est le passage d'un calcul, souvent de petite taille, par le canal cystique dans la
voie biliaire principale.
C'est au moment de l'expulsion du calcul dans le duodénum, à travers l'ampoule de
Vater, que se déclenche la pancréatite aiguë qui évoluera par la suite pour son
propre compte.

Tableau clinique
La nature biliaire de la pancréatite aiguë ne présage pas de la bénignité ou de la
gravité de la pancréatite.
- Tous les tableaux peuvent se voir, de la simple réaction enzymatique biologique
jusqu'au tableau très grave de pancréatite nécroticohémorragique mettant en jeu le
pronostic vital (voir question “ Pancréatite aiguë ”).
- La gravité de cette pancréatite aiguë peut être appréciée par différents scores ; le
plus utilisé est le score de Ranson (voir tableau 1), qui est établi sur des critères
cliniques et biologiques à l'entrée à l'hôpital et à la 48e heure. Un score de Ranson
supérieur à 3 témoigne de la gravité du tableau (mortalité supérieure à 50 %).

Examens complémentaires

Examen biologiques
- Hyperamylasémie, augmentation de l'amylasurie, augmentation de la lipasémie.
- Une cholestase associée fait évoquer la présence d'un calcul enclavé dans
l'ampoule de Vater : augmentation de la bilirubine conjuguée, augmentation des
phosphatases alcalines.
- Dosage de la protéine C réactive : cette protéine est un élément d'orientation
pronostique important car elle caractérise la phase initiale de toxémie pancréatique.

Examens radiologiques
- L'échographie transpariétale n'a pas d'intérêt dans le diagnostic positif et
lésionnel des pancréatites aiguës. Elle trouve sa place pour rattacher la pancréatite
aiguë à une origine biliaire si elle montre l'existence de calculs de petite taille au
niveau vésiculaire.
- Le scanner abdominal est la technique d’imagerie de référence pour faire
l'évaluation des lésions anatomiques au cours d'une pancréatite aiguë.
- Ce scanner permet d'établir le score de Balthazar (voir tableau 2).
- Les signes scanographiques associés aux signes biocliniques ont une valeur
pronostique et permettent de sélectionner les malades à haut risque évolutif.

Origine biliaire
- L'origine biliaire d'une pancréatite aiguë est facilement reconnue quand il existe
une lithiase vésiculaire visible en échographie.
- Dans le cas contraire, après avoir éliminé les autres causes de pancréatites, et
en particulier l'alcool et les médicaments, d'autres arguments pourront être
recherchés en faveur d'une origine biliaire, c'est la présence :
- d'un “ sludge ” vésiculaire à l'échographie ;
- de microcristaux de cholestérol dans la bile cholédocienne recueillie par
endoscopie ;
- et l'aspect d'une papille inflammatoire à l'endoscopie.
- Cette enquête étiologique est importante puisque l'origine biliaire de la
pancréatite impose une cholécystectomie secondaire, seul moyen d’éviter une
récidive de la pancréatite aiguë.

TRAITEMENT DE LA LITHIASE DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE

But
Le but du traitement de la lithiase de la voie biliaire principale est d'assurer sa
vacuité et d'éviter le risque évolutif des deux complications majeures que sont
l'angiocholite aiguë et la pancréatite aiguë biliaire.

Moyen

Chirurgie
- L'extraction d’un ou de plusieurs calculs de la voie biliaire principale nécessite
une cholécystectomie, une cholangiographie peropératoire et une cholédocotomie.
- L'extraction instrumentale ou par sonde des calculs de la voie biliaire principale
est souvent associée à une cholédocoscopie peropératoire attestant la vacuité de la
voie biliaire principale.
- La fermeture de la cholédocotomie se fait après drainage externe (drain de
Kehr).
- Le drainage externe permet une décompression de la voie biliaire principale le
temps de la cicatrisation, évitant le risque de fistule postopératoire.
- Il permet par ailleurs, au 10e jour postopératoire, le contrôle de la vacuité de la
voie biliaire principale.
- Cette chirurgie de la voie biliaire principale se fait par laparotomie, mais l'abord
cœlioscopique se développe de plus en plus actuellement.

Sphinctérotomie endoscopique
- La sphinctérotomie endoscopique consiste à sectionner le sphincter d'Oddi après
opacification rétrograde, permettant l'extraction de calculs soit spontanée, soit par
l'intermédiaire d'une sonde et assurant ainsi la vacuité de la voie biliaire principale
et son drainage.
- Son taux de réussite et de l'ordre de 90 %, mais la technique comporte ses
propres risques (perforation duodénale, risque hémorragique, pancréatite aiguë).

Indications
Il n'y a pas à l'heure actuelle de consensus quant aux indications thérapeutiques ;
elles sont fonction du plateau technique local, du contexte et du terrain.

Lithiase de la voie biliaire principale non compliquée


- Soit sphinctérotomie endoscopique première, puis cholécystectomie sous
cœlioscopie secondaire.
- Soit chirurgie complète (par laparotomie ou cœlioscopie).
- Certaines équipes réservent la sphinctérotomie endoscopique au sujet âgé,
refusant ce geste chez les sujets plus jeunes, compte tenu du devenir incertain et
mal connu d'une sphinctérotomie, à long terme.

Angiocholite aiguë lithiasique


- Le premier temps du traitement de l'angiocholite aiguë lithiasique est la
correction des éventuels troubles de la crase sanguine par injection intraveineuse de
vitamine K.
- Après quoi, la décompression de la voie biliaire principale par sphinctérotomie
endoscopique est faite d'urgence sous couvert d'une antibiothérapie
intraveineuse (même protocole que pour les cholécystites aiguës).
- La cholécystectomie est réalisée secondairement.
- En cas de forme grave d'angiocholite ictéro-urémigène, la prise en charge du
patient nécessite qu'il soit dans un service de réanimation chirurgicale lourde.
- La décompression de la voie biliaire principale est une urgence, la
sphinctérotomie endoscopique est le geste thérapeutique le plus important.
- Il est associé au traitement de la défaillance multiviscérale (choc septique).

Lithiase de la voie biliaire principale associée à une pancréatite aiguë


- C'est la pancréatite aiguë qui prime dans la prise en charge thérapeutique du
patient également atteint de lithiase de la voie biliaire principale.
- L'origine biliaire impose à distance une cholécystectomie, qui pourra se faire par
voie cœlioscopique pour éviter la récidive.
- L'existence d'un calcul enclavé dans l'ampoule de Vater (syndrome rétentionnel
associé) impose la réalisation d'une sphinctérotomie endoscopique pour assurer la
vacuité de la voie biliaire principale, permettant de décaler le geste opératoire
concernant le problème biliaire après guérison de la pancréatite aiguë.

CAS PARTICULIERS

Lithiase résiduelle
La lithiase résiduelle est la découverte d'une lithiase de la voie biliaire principale
chez un patient ayant déjà subi une cholécystectomie.
Son traitement fait appel à la sphinctérotomie endoscopique.

Empierrement cholédocien
- L'empierrement cholédocien se rencontre plus volontiers chez les personnes
âgées et se définit par la présence de plus de dix calculs au niveau de la voie
biliaire principale.
- Il n'a pas de symptomatologie spécifique, mais il est souvent responsable d'une
importante dilatation de la voie biliaire principale d'amont.
- Son traitement ne diffère pas de celui d'une lithiase de la voie biliaire principale.
Cependant, en cas d'abord chirurgical, on peut être amené à réaliser, de façon
exceptionnelle, des dérivations bilio-digestives, cholédocho-duodénales ou
cholédocho-jéjunales sur anse en Y (dérivation interne).

Lithiase intrahépatique
La lithiase intrahépatique complique en général des malformations anatomiques
(maladie de Caroli ou dilatation polykystique congénitale des voies biliaires
intrahépatiques) ou se développe en amont d'une sténose, qu'elle soit tumorale ou
iatrogène (stase biliaire).
- Elle se manifeste essentiellement sous forme d’accidents infectieux à
répétition.
- Le diagnostic de lithiase intra-hépatique se fait actuellement par échographie,
scanner ou opacification qu'elle soit rétrograde ou percutanée.
- La cholangio-IRM trouvera ici certainement une place importante.
- Cette lithiase intra-hépatique pose un problème thérapeutique important,
nécessitant quelquefois des gestes d'hépatectomie.
[J1]Constipation
étiologies - conduite à tenir - traitement
A. LEMAIRE, assistant des hôpitaux
service d'hépato-gastro-entérologie du Pr Zeitoun - hôpital d'Aurillac - Aurillac
O. BOUCHE
service d'hépato-gastro-entérologie - hôpital Robert-Debré - CHU de Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J15]Introduction
Symptôme très fréquent aux limites imprécises, la constipation, par sa
banalisation, est trop souvent mal connue et traitée de façon illogique.
Si les étiologies organiques dominées par les causes colo-rectales sont bien
connues et recherchées de principe, les constipations fonctionnelles sont beaucoup
plus fréquentes et relèvent de deux mécanismes :
- ralentissement du transit colique ;
- troubles de l'évacuation rectale (dyschésie).
Le traitement, le moins agressif possible, dépend du mécanisme
physiopathologique en cause.

[J15]Etiologies
DEFINITION
La reconnaissance de la constipation s'appuie sur les définitions qui peuvent être
cliniques ou physiopathologiques.

Définition clinique
Il faut se méfier du sens donné à ce mot par le malade (nombre de selles, volume,
consistance, difficulté d'expulsion, sensation d'évacuation incomplète, etc.).
La définition clinique est difficile en raison de la large fourchette de la normalité.
Toutefois, sachant que 99 % des sujets normaux ont un nombre de selles de trois
par jour à trois par semaine, on peut considérer comme constipé un sujet ayant
moins de trois selles par semaine.
Autre définition possible selon le poids de selles : moins de 35 g par jour de selles
en moyenne (poids sec supérieur à 22 % du poids global).
De nombreux malades ont une fréquence normale de selles (supérieure à trois fois
par semaine), mais se plaignent d'évacuation difficile ou incomplète.

Définition physiopathologique
La surdigestion des selles, affirmée par l'examen coprologique fonctionnel,
rarement pratiqué, définit le mieux la constipation.
Déshydratation trop importante des selles avec augmentation relative du poids
sec (supérieur à 22 % du poids global).
Retard d'évacuation des matières pouvant être mis en évidence par différents
index.

PHYSIOPATHOLOGIE
La constipation peut être due :
- soit à un trouble de la progression du bol fécal ;
- soit à un trouble de l'évacuation sigmoïdo-rectale : c'est la dyschésie
terminale.

Trouble de la progression dû à une anomalie du contenu ou du contenant


Anomalie du contenu : le bol fécal.
- L'hydratation : une déshydratation de la selle entraîne une réduction
importante du volume et parfois une fragmentation en scybales rendant inefficaces
les mouvements coliques qui perdent tout effet propulsif.
- La quantité de liquide ingérée par jour mais également la quantité de fibres
alimentaires influent sur l'hydratation des selles.
- Le volume des selles est également directement lié à l'hydratation et aux fibres
alimentaires.
- La distension est l'un des stimuli principaux de la motricité colique.
Anomalie de la motricité colique.
- Une hyperspasmodicité segmentaire peut provoquer un arrêt de la progression
des matières.
- A l'inverse l’hypotonie ou inertie colique ralentit également le transit.
En fait, la physiopathologie est mal connue.

Trouble de l'évacuation sigmoïdienne


La mauvaise évacuation rectale peut être due à des altérations des différents temps
de la défécation :
à l'absence de redressement sigmoïdien et d'invagination du sigmoïde dans le
rectum : tumeur, adhérence (dolicho-sigmoïde ?) ;
à la perte du réflexe exonérateur par la diminution de la sensibilité rectale à la
distension ;
à l'insuffisance musculaire :
- insuffisance d'augmentation de la pression abdominale : hernie, éventration,
déficience musculaire de la paroi abdominale, obésité, insuffisance cardiaque ou
respiratoire ;
- contraction insuffisante des releveurs de l'anus (qui réaxent physiologiquement
l'ampoule rectale et le canal anal lors de la défécation) ;
à l'absence de relaxation du sphincter anal : une hypertonie sphinctérienne peut
contrarier le 3e et dernier temps de la défécation (fissure, fistule, hémorroïdes
compliquées, contraction paradoxale ou anisme).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Etiologies
Causes occasionnelles
- Le décubitus ralentit nettement la motricité colique.
- La fièvre aggrave la constipation de l'alité.
- La grossesse, par compression du sigmoïde et du rectum par le fœtus et par
insuffisance musculaire.
- Voyages et séjours hors du milieu habituel.

Constipation secondaire
Constipation iatrogène et toxique :
- analgésiques et opiacés ;
- anesthésiques ;
- antiacides contenant du gel d'alumine ou du carbonate de calcium
(Phosphalugel*) ;
- anticholinergiques ;
- anticomitiaux ;
- antidépresseurs et neuroleptiques ;
- antiparkinsoniens ;
- antitussifs (codéine) ;
- diurétiques (par une éventuelle hypokaliémie) ;
- sels de fer ;
- hypotenseurs et bêta-bloquants ;
- IMAO ;
- abus de laxatifs ;
- intoxication par le plomb, l'arsenic, le mercure, le phosphore.
Etiologies extra-digestives :
- endocriniennes :
- diabète (en cas de neuropathie viscérale) ;
- hypothyroïdie (la constipation peut être l'un des symptômes révélateurs) ;
- hyperparathyroïdie (par hypercalcémie) ;
- métaboliques :
- porphyrie ;
- amylose ;
- insuffisance rénale ;
- hypokaliémie (induite par les diurétiques ou les laxatifs) ;
- hyper- ou hypocalcémie ;
- causes neurologiques :
- maladie de Parkinson ;
- atteinte cérébro-méningée ;
- paraplégie ;
- sclérose en plaques ;
- lésion de la queue de cheval ;
- affections pulmonaires et diaphragmatiques :
- emphysème ;
- insuffisance respiratoire chronique ;
- éventration diaphragmatique ;
- affections génitales et péritonéales :
- ascite ;
- tumeur abdominale ;
- carcinose péritonéale ;
- tumeur pelvienne (cancer ovarien) ;
- affections générales :
- malnutrition, anorexie, cachexie ;
- collagénose (sclérodermie, dermatomyosite).
Etiologies digestives :
- la plus fréquente est fonctionnelle (syndrome du côlon irritable ou colopathie
fonctionnelle ou troubles fonctionnels intestinaux) et associe, de façon variable :
- des douleurs abdominales diffuses ou localisées avec ballonnement ;
- des troubles du transit (diarrhée, constipation, alternance des deux) ;
- des signes extra-intestinaux (épigastralgie, dyspepsie...) ;
- des signes extra-digestifs (céphalée, palpitations, insomnie...) ;
- la maladie de Hirschsprung ou mégacôlon congénital est caractérisée par un
trouble de l'innervation au niveau du sigmoïde et du rectum. Le diagnostic est
souvent porté dès l'enfance, mais parfois à l'âge adulte :
- sur le lavement baryté : microrectum, le côlon atteint apparaît rétréci faisant
suite à un côlon dilaté ;
- la biopsie rectale profonde fait le diagnostic en montrant l'absence de plexus
nerveux intrapariétal ;
- la manométrie montre la disparition du réflexe recto-anal inhibiteur ;
- maladie de Chagas : forme acquise d'aganglionose d'origine parasitaire
(Brésil) ;
- rétrécissement de la lumière par tumeur extra- ou intraluminale (cancer
colique) ;
- amibiase chronique ;
- BK et autres pathologies infectieuses (syphilis, Chlamydia) ;
- séquelle de colite ischémique ;
- barytome ;
- sténose inflammatoire cicatricielle postopératoire ou postradiothérapie ;
- affection ano-rectale : tumeur, rectite hémorragique, rectite radique, rectocèle,
prolapsus, sténose anale, fissure, fistule, abcès, hémorroïdes compliquées.

Constipation apparaissant primitive


Souvent aucune cause n'est retrouvée. Il n'est pas certain qu'un dolichocôlon,
retrouvé parfois, soit une explication.
Mais en fait cette constipation, a priori primitive, considérée comme une véritable
maladie peut, en réalité, s'expliquer par plusieurs faits :
- éducation : mère trop attentive ou anxieuse, avec apprentissage trop précoce et
trop contraignant de l'éducation sphinctérienne. Une interprétation freudienne fait
de la constipation de l'enfant un refus d'offrande à la mère ;
- vie sociale : les contraintes sociales ou professionnelles empêchent bien
souvent de satisfaire rapidement le besoin créé par le réflexe exonérateur. Cela
provoque à la longue un émoussement de ce réflexe et un trouble acquis de la
fonction d'évacuation ;
- l'alimentation occidentale est trop pauvre en fibres et la ration hydrique est
insuffisante ;
- vie trop sédentaire.

[J15]Conduite à tenir
BILAN CLINIQUE

Reconnaître la constipation
Il faut connaître :
- les larges limites de la normalité ;
- les interprétations trompeuses de ce terme par le malade.
Il faut reconnaître les formes atypiques :
- fausses diarrhées (à scybales ou homogènes) : existence d'une surdigestion
mais les selles sont diluées par l'hypersécrétion réactionnelle à la stase fécale dans
l'intestin terminal. Elle alterne souvent avec une constipation typique ;
- constipation “ camouflée ” : selles régulières mais surdigérées. Cela pourrait
être responsable de symptômes à distance (dyspepsie).

Préciser l'ancienneté de la constipation


Cette constipation peut être :
- passagère ;
- durable récente ;
- ancienne.
Les problèmes diagnostiques, étiologiques et thérapeutiques posés par ces
différents types de constipation sont évidemment différents.

Eliminer toute étiologie organique


Eliminer en particulier le cancer du côlon, et essayer de préciser le mécanisme de
la constipation : trouble de la progression ou trouble de l'évacuation.

Rechercher la prise de laxatifs


Rechercher la prise de laxatifs systématiquement et avec insistance à
l'interrogatoire, et notamment de laxatifs irritants.

Interrogatoire
Il précise :
le début des troubles et leur condition d'apparition (une constipation organique
est souvent de survenue récente ; une constipation ancienne remontant à l'enfance
implique souvent la prise prolongée de laxatifs irritants par automédication sous la
forme de pilules ou de tisanes) ;
le profil psychologique (anxiété, cancérophobie) ;
les habitudes hygiéno-diététiques (absence d'activité physique, alimentation
pauvre en fibres, boissons insuffisantes) ;
la présence de troubles fonctionnels :
- digestifs (ballonnements, douleurs abdominales témoignant d'une colopathie
fonctionnelle associée) ;
- autres : amaigrissement, glaires, rectorragie, vomissements... ;
antécédents chirurgicaux, obstétricaux, prise médicamenteuse.

Examen physique
Il sera complet, et précisera en particulier :
l'état de la paroi abdominale (musculaire, orifices herniaires, éventration) ;
l'existence de signes coliques (palpation d'une, douleur provoquée au niveau des
fosses iliaques ou en péri-ombilicale, impression d'un cæcum gargouillant) ;
examen de l'anus (fissure, hémorroïdes compliquées, sténose anale, prolapsus
rectal) ;
le toucher rectal est indispensable ; il recherchera la présence de matières après
défécation (dyschésie). Il appréciera la tonicité du sphincter anal.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Leur choix est guidé par le bon sens et les circonstances cliniques : l'apparition
d'une constipation récente chez un adulte impose la recherche d'une cause
organique digestive ou extra-digestive. Cela permettra la recherche systématique de
polypes recto-coliques.
En première intention, toujours anuscopie, rectoscopie puis coloscopie ou
lavement baryté.
Les autres examens (mesure du temps de transit, manométrie, défécographie) ne
seront demandés qu'exceptionnellement, en cas de résistance au traitement.

Anuscopie et rectoscopie rigide


Elles seront systématiques à la recherche :
de lésions anales ou rectales pouvant être responsables de la constipation ;
d'une mélanose :
- elle est souvent asymptomatique ;
- signant la prise de laxatifs au long cours (anthraquinones) ;
- sous forme de coloration noirâtre tigrée de la muqueuse recto-colique due à
l'accumulation de dérivés d'anthraquinones dans les lysosomes des macrophages ;
de la présence de selles dans une ampoule dilatée qui aura la même signification
que la présence de matières au toucher rectal (existence d'une dyschésie).

Coloscopie ou lavement baryté


En cas d'apparition récente d'une constipation durable, ou lorsqu'un autre élément
fait évoquer l'organicité, une exploration colique de qualité sera indiquée afin de
lever le doute sur l'existence d'une cause organique colique, mais permettra
également le dépistage de polypes, surtout s'il s'agit d'un sujet à risque (homme ou
femme de plus de 40 ans ou s'il existe des antécédents familiaux de tumeur
colique).
La coloscopie est un exemple plus spécifique et plus sensible que le lavement
baryté dans le diagnostic des lésions touchant la muqueuse. Elle permet des
biopsies et des polypectomies. Il s'agit cependant d'un examen plus lourd.
La coloscopie sera préférée au lavement baryté après l'âge de 40 ans.
Biologie
NFS, VS, ionogramme sanguin, bilan thyroïdien appartiennent au bilan biologique
d'une constipation.

Mesure du transit digestif


La mesure du transit digestif se fait par :
marqueurs radio-opaques :
- technique : prise sur 3 jours puis ASP le 4e jour et vers le 7e jour ;
- indication quantitative, pour authentifier une constipation douteuse chez
patients obsessionnels ;
- indication qualitative, pour préciser le mécanisme :
- d'un trouble de progression : stase des marqueurs à droite ;
- d'un trouble de l'évacuation : stase recto-sigmoïdienne ;
test au carmin, peu fiable.

Manométrie ano-rectale
La manométrie ano-rectale est utilisée dans le bilan des constipations terminales
résistant au traitement.
Anomalies possibles des plus fréquentes aux plus rares :
- augmentation du seuil de sensibilité à la distension ;
- hypertonie paradoxale du sphincter externe (muscle strié) : “ anisme ” ;
- disparition du réflexe recto-anal inhibiteur dans la maladie de Hirschsprung.

Défécographie
La défécographie est une radiographie recto-anale de profil pendant la défécation
d'un index opaque aux rayons (mélange de baryte et fécule de pommes de terre).
De réalisation et d'interprétation difficiles, elle est réalisée dans les cas suivants :
- étude de troubles de la statique ou de la dynamique rectale ;
- rectocèle antérieur ;
- syndrome du périnée descendant qui peut entraîner, en plus de la constipation,
des rectorragies par ulcère solitaire du rectum, une incontinence anale ou un
prolapsus muqueux ano-rectal. Prolapsus génital et cystocèle sont souvent associés
chez la femme.
La défécographie est peu spécifique, avec des anomalies chez des sujets témoins
asymptomatiques.

Electromyographie du sphincter interne


L'électromyographie du sphincter interne peut être exceptionnellement proposée
dans certaines constipations où une origine neurologique est suspectée.
[J15]Traitement
Le traitement sera étudié en fonction des formes cliniques. Il a pour but de rétablir
une physiologie normale de la progression et de l'évacuation.
Dans la constipation sans lésion organique, il faut dédramatiser le problème et
donner au malade beaucoup de conseils et peu de médicaments.

Constipation secondaire à une étiologie organique ou iatrogène


Le symptôme “ constipation ” permet de découvrir l'affection causale.
Le traitement de cette cause est alors, le plus souvent, le traitement de la
constipation.

Constipation “ de toujours ” sans dyschésie évidente


La constipation “ de toujours ” sans dyschésie évidente est souvent relativement
bien tolérée.
Le bilan étiologique est négatif en dehors des facteurs éducatifs, sociaux ou
hygiénodiététiques vus plus haut.
Les conseils hygiénodiététiques sont fondamentaux et devront être suivis pendant
au moins 1 mois avant de juger de leurs effets :
- incitation à la consommation de légumes verts, salade, céréales, légumes secs,
ingestion abondante de boissons ;
- déclenchement du réflexe gastro-colique matinal par :
- un grand verre d'eau ou de jus de fruits frais ;
- un petit déjeuner copieux ;
- des exercices physiques ;
- prise de son afin d'apporter des fibres alimentaires : une dose de 15 à 20 g
par jour sera atteinte par paliers progressifs de 5 g par semaine afin d'éviter des
douleurs et un ballonnement abdominal.
Médicaments :
- l'utilisation de laxatifs irritants (phénolphtaléine, anthraquinones, dérivés du
séné, bourdaine, huile de ricin...) est à éviter sauf pour des durées courtes car leur
consommation au long cours peut entraîner une colopathie aux laxatifs (diarrhée
importante, douleurs abdominales, altération de l'état général, hypokaliémie,
mélanose recto-colique) ;
- on peut s'aider de mucilages (extraits d'algues marines, de gommes, de graines
ou mucilages cellulosiques) : Transilane*, Spagulax*, Mucipulgite* ;
- ou de lubrifiants (huile de paraffine, de vaseline ou d'olive) ou de laxatifs doux
osmotiques n'induisant pas d'irritation ni de trouble hydroélectrolytique
(Duphalac*, Importal*, Lactulose*) ;
- une petite dose de solution de polyéthylène-glycol 3350 (Transipeg*), donne de
bons résultats ;
- l'intérêt du cisapride (Prépulsid*) en cas d'inertie colique reste à démontrer.
Une cure thermale (Châtelguyon), une psychothérapie peuvent être un complément
utile.

Constipation du côlon irritable


Dans ce type de constipation, il s'agit moins d'un côlon irritable que d'un côlon
irrité par de nombreux laxatifs.
Les fibres alimentaires sont souvent mal tolérées (douleurs, ballonnement). On doit
alors recourir, pour augmenter le bol fécal, aux produits inertes (mucilages,
charbon, argile...) ou aux nouveaux isoosmotiques sans hydrate de carbone
(polyéthylène-glycol [Transipeg* ]).
Intérêt ici des antispasmodiques.

Traitement local de la constipation terminale


Rééduquer le réflexe exonérateur :
- en stimulant sa survenue ;
- par réponse immédiate aux sollicitations les plus discrètes ;
- présentation à la selle à heure régulière même en l'absence de besoin.
Reconstituer l'appareil musculaire d'exonération :
- traitement d'une hernie, d'une éventration, d'une insuffisance périnéale ;
- exercices visant à muscler l'abdomen ;
- toilettes à la turque : la position accroupie augmente la pression abdominale et
relâche la sangle des releveurs.
Traitement d'une éventuelle hypertonie sphinctérienne :
- traitement d'une éventuelle lésion anale responsable ;
- en l'absence d'étiologie anale retrouvée : problème difficile à résoudre en milieu
spécialisé (sédatifs locaux, dilatation, myotomie ano-rectale, “ biofeedback ”).
Traitement local de la dyschésie :
- suppositoires : beurre de cacao, glycérine, à production de gaz (Eductyl*,
Rectopanbiline*, Suppositoires à la glycérine*) ;
- microlavements : Normacol*, Microlax*.

Fécalome
Forme particulière de la constipation terminale, le fécalome est formé d'une
accumulation et d'une déshydratation d'un important volume de matières
fécales dans le rectum (vieillard alité ou après un lavement baryté) :
- les douleurs rectales et une incontinence anale s'associent souvent à une
constipation, surtout sous forme de fausse diarrhée ;
- le diagnostic se fait au toucher rectal.
Traitement :
- le ramollissement du fécalome par des lavements huileux suffit, le plus souvent,
à éviter de recourir à la fragmentation mécanique (au doigt, ou par la lumière du
rectoscope) ;
- la prise de 2 à 3 litres d'une solution de polyéthylène-glycol 3350 (Colopeg*) ou
4000 (Fortrans*) est également souvent efficace et plus simple ;

[J15]Conclusion
Insistons sur :
- la fréquence de ce symptôme ;
- le souci d'écarter une cause organique ;
- l'importance des règles hygiéno-diététiques, des fibres alimentaires et sur les
dangers des laxatifs irritants au long cours.
Enfin, la prescription du traitement d'une constipation sans toucher rectal et
examen ano-rectal préalable est illogique, d'autant plus qu'il s'agit là d'une
excellente occasion de réaliser le dépistage du polype rectal ou le diagnostic
précoce du cancer ano-rectal.
[J1]Diarrhée aiguë de l'adulte
orientation diagnostique - conduite à tenir en situation d'urgence
Dr G. RIACHI, attaché à plein temps - Dr G. SAVOYE, interne
service des maladies de l'appareil digestif et de la nutrition du Pr Colin - hôpital Charles-Nicolle - Rouen

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L’infection du tractus intestinal par des germes est la cause majeure des
diarrhées aiguës :
- les agents infectieux élaborent des toxines appelées entérotoxines, qui ont pour
cible le tube digestif ;
- ces toxines sont responsables de la fuite d'eau et d'électrolytes dans la lumière
intestinale et s'accompagnent de lésions plus ou moins importantes de la
muqueuse.
Ce tableau aigu évolue par définition depuis moins de 3 semaines.
Il peut correspondre :
- soit à une hypersécrétion (diarrhée hydroélectrolytique) ;
- soit à une diarrhée glaireuse et/ou sanglante avec une atteinte de la muqueuse ;
- ou encore à la conjonction de ces deux mécanismes.
La prise en charge de ces patients comportera le dépistage et le traitement
symptomatique rapide des formes sévères et une enquête étiologique, afin
d'instituer un traitement complémentaire au traitement symptomatique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Démarche clinique
INTERROGATOIRE

Caractéristiques de la diarrhée
L'interrogatoire précise les caractéristiques de la diarrhée et recherche en faveur :
- d'une diarrhée hydroélectrolytique, des selles aqueuses, abondantes avec peu
ou pas de douleurs abdominales ;
- d'une diarrhée invasive, des émissions glaireuses et/ou sanglantes, un syndrome
dysentérique avec des faux besoins, un ténesme et un syndrome douloureux
abdominal fébrile.
Il recherche d’autres troubles digestifs (nausées, vomissements).

Circonstances de survenue
L'interrogatoire précise les circonstances de survenue :
- un antécédent de séjour dans une région tropicale ;
- la consommation d'un aliment particulier avant l'apparition de la diarrhée ;
- un contexte de toxi-infection alimentaire avec plusieurs cas de diarrhée, dans une
collectivité ;
- une prise médicamenteuse récente, notamment des antibiotiques.

Terrain
Il évalue le terrain en précisant :
- les tares viscérales éventuellement associées, en particulier une
immunodépression acquise liée à la présence du VIH ;
- les antécédents personnels ou familiaux de maladies de l'appareil digestif.

EXAMEN PHYSIQUE

Terrain
L'examen physique apprécie le terrain :
- âge ;
- pathologies chroniques et évolutives associées.

Signes de gravité
Recherche des signes de gravité imposant l'hospitalisation :
- déshydratation :
- soif ;
- perte de poids ;
- pli cutané persistant ;
- sécheresse des muqueuses ;
- pouls mal frappé ;
- hypotension artérielle ;
- syndrome septicémique et collapsus :
- hypothermie ou hyperthermie ;
- hypotension ;
- obnubilation ;
- marbrure ;
- oligurie.

Tableau digestif
L'examen physique précise le tableau digestif :
- recherche d'une défense ou d'une contracture, une hépato-splénomégalie ;
- recherche de sang au toucher rectal ;
- écarte une fausse diarrhée sur fécalome.

Signes extra-digestifs
Recherche des signes extra-digestifs qui peuvent orienter vers une étiologie
particulière :
- éruption cutanée ;
- adénopathies ;
- autres foyers infectieux.

[J15]Examens paracliniques
(Voir “ Arbre décisionnel devant une diarrhée aiguë ”.)
Les examens paracliniques précisent le diagnostic étiologique et évaluent le
retentissement des pertes hydroélectrolytiques.

Diagnostic étiologique

En première intention
Les examens réalisés en première intention sont :
- la coproculture :
- elle est réalisée sur des selles fraîchement émises, acheminées rapidement au
laboratoire ou, à défaut, conservées au réfrigérateur (0 à 4 °C) ;
- elle comporte à l'état frais une coloration de Gram et une coloration au bleu de
méthylène ;
- la mise en culture est systématique sur des milieux enrichis choisis en fonction
de l'orientation clinique ;
- les résultats sont obtenus en 48 à 72 heures ;
- la numération formule sanguine et les hémocultures.

En fonction du contexte
Les autres examens sont à réaliser en fonction du contexte :
- examen parasitologique des selles qu'il faut répéter sur plusieurs jours, et qui
est également orienté par la clinique ;
- sérodiagnostics de Widal et Félix, de la yersiniose, de la salmonellose, de
l'amibiase, de la bilharziose... ;
- radiographie de l’abdomen sans préparation, pour dépister une colectasie en
cas de signes inquiétants à l'examen clinique. En dehors de cette circonstance,
l'ASP ne doit pas être fait ; la mise en évidence de niveaux hydroaériques y est
banale s'il est quand même réalisé ;
- une recto-sigmoïdoscopie prudente permettra d'objectiver les lésions
muqueuses, de réaliser des prélèvements orientés et de reconnaître une colite
inflammatoire débutante ou de visualiser des fausses membranes. Elle sera réalisée
devant :
- une diarrhée glairo-sanglante ;
- un syndrome dysentérique ;
- ou une diarrhée aux antibiotiques persistante.

Evaluation du retentissement des pertes hydroélectrolytiques


On pratique :
- un ionogramme sanguin, un dosage de l'urée, de la créatininémie, à la recherche
d'une hypokaliémie et d'une insuffisance rénale ;
- une étude de l'équilibre acidobasique, à la recherche d'une acidose métabolique
qui peut masquer une hypokaliémie.

[J15]Diagnostic étiologique
Le tableau clinique est l'élément d'orientation initial et permet de distinguer les
diarrhées hydroélectrolytiques des diarrhées invasives, associées ou non à un
syndrome dysentérique.

DIARRHEES HYDROELECTROLYTIQUES
Les diarrhées hydroélectrolytiques de cause infectieuse sont les plus fréquentes.
Leur évolution est souvent favorable.

Diarrhées d'origine bactérienne

Escherichia coli entérotoxinogène


Escherichia coli entérotoxinogène est l’agent de la diarrhée du voyageur (“
turista ”) :
- sa pathogénie est liée à un mécanisme toxinique (deux toxines, une
thermolabile et une thermostable) ;
- il touche les voyageurs séjournant ou revenant des pays tropicaux ;
- il résulte de l'ingestion d'eau ou d'aliments crus ou servis à température ambiante
;
- l’incubation est de 24 à 48 heures ;
- le tableau est variable ; on observe des manifestations bénignes comme des
épisodes cholériformes ;
- l'apyrexie est habituelle et le diagnostic est clinique.

Choléra
Le choléra est une toxi-infection intestinale strictement humaine :
- il sévit à l'état endémique sur le sous-continent indien ; la pandémie actuelle
touche l'Amérique latine ;
- la contamination est due à l'ingestion d'eau ou d'aliments souillés ;
- l’incubation est de 2 à 7 jours ;
- le tableau clinique est celui d'une diarrhée abondante (jusqu'à 1 litre par heure),
typiquement eau de riz associée à des vomissements incoercibles ;
- la déshydratation est rapide, massive et met très vite en jeu le pronostic vital en
l'absence de traitement ;
- la déclaration du choléra est obligatoire.

Diarrhée due au staphylocoque doré


La diarrhée due au staphylocoque doré est une toxi-infection alimentaire,
secondaire à l'ingestion d'aliments souillés par un porteur de staphylocoques :
- le germe n'est à l'origine des manifestations que parce qu'il élabore une toxine
thermostable ;
- le tableau est stéréotypé et comporte, après une incubation courte de 1 à 4
heures, des signes digestifs débutant brutalement, associant des vomissements, des
coliques abdominales vives et une diarrhée aqueuse profuse ;
- l'apyrexie est la règle générale ;
- l'évolution est rapidement favorable et la certitude diagnostique repose sur la
mise en évidence de la contamination de l'aliment suspect ;
- la déclaration est obligatoire.

Diarrhées liées aux salmonelles mineures


Les diarrhées liées aux salmonelles mineures :
- sont fréquentes ;
- Salmonella enteritidis et Salmonella typhi murinum sont le plus souvent
observés ;
- l’incubation est de 8 à 48 heures et fait suite à l'ingestion de viandes préparées,
de laitages ou d'œufs mal cuits ou consommés crus ;
- le tableau est intermédiaire entre les diarrhées hydroélectrolytiques et les
syndromes dysentériques ;
- l'évolution est favorable en 3 à 5 jours mais un terrain fragilisé peut faire le lit
de complications septicémiques majeures.

Diarrhée due à Clostridium perfringens


La diarrhée due à Clostridium perfringens est une toxi-infection alimentaire
engendrée par l’ingestion de viandes en sauce ou d'aliments réchauffés
contaminés :
- l’incubation est de 8 à 12 heures et le tableau clinique associe une diarrhée
aqueuse à des vomissements ;
- là encore, le diagnostic de certitude repose sur l'isolement du germe dans
l'aliment incriminé.

Diarrhées d'origine virale


Les diarrhées surviennent habituellement dans un contexte épidémique :
- la preuve de l'origine virale n'est pas nécessaire le plus souvent ;
- les Rotavirus sont fréquemment en cause, les Entérovirus, le virus de Norwalk
(en Amérique du Nord) et les Adénovirus sont moins souvent retrouvés.
Le tableau est celui d'une diarrhée hydroélectrolytique qui évolue dans un contexte
de céphalées, myalgies et malaise général, qui oriente vers l'origine virale.
L’évolution est favorable le plus souvent.

Diarrhées d'origine parasitaire


La diarrhée aiguë n'est pas la présentation habituelle des parasitoses digestives,
responsables le plus souvent de diarrhées chroniques.
Toutefois, un mode de révélation aigu peut s'observer pour :
- la lambliase ;
- l'ascaridiose ;
- l'ankylostomiase ;
- l'anguillulose ;
- l'oxyurose ;
- la trichinose ;
- le téniasis ;
- le paludisme.

Diagnostic
- Le diagnostic est évoqué devant une hyperéosinophilie (excepté pour la
lambliase et l'accès palustre) et confirmé par l’examen parasitologique des selles.
- Une goutte épaisse est réalisée en cas de diarrhée fébrile au retour d'une zone
d'endémie, pour écarter un paludisme.

Sujet séropositif pour le VIH


Dans le cas particulier du sujet séropositif pour le VIH ou ayant déjà présenté des
infections opportunistes, on peut observer des diarrhées liées :
- aux coccidies (Cryptosporidium parvum et Isospora belli) ;
- ou à des microsporidies dont l'évolution se fait volontiers vers la chronicité
(voir tableau).

Diarrhées d'origine médicamenteuse


A côté des causes infectieuses les plus fréquentes, les diarrhées
hydroélectrolytiques peuvent avoir une origine médicamenteuse.
Ces diarrhées peuvent s'observer à l'introduction du traitement ou survenir au cours
de celui-ci et devront alors faire évoquer un surdosage possible :
- diarrhée liée à un surdosage :
- sels d'or ;
- théophylline ;
- digitaline ;
- colchicine ;
- diarrhée sans surdosage :
- anti-inflammatoires non stéroïdiens ;
- quinidiniques ;
- biguanides ;
- ticlopidine ;
- prostaglandines ;
- laxatifs...

Autres causes de diarrhée hydroélectrolytique


Parmi les autres causes de diarrhée hydroélectrolytique, il faut retenir :
- la diarrhée motrice émotionnelle ;
- l’intoxication par les champignons, où un délai d'apparition long des
symptômes après l'ingestion, avec des signes hépatiques associés, évoque une prise
d'amanite phalloïde.

DIARRHEES INVASIVES ASSOCIEES OU NON A UN SYNDROME


DYSENTERIQUE
Les diarrhées invasives associées ou non à un syndrome dysentérique ont un
potentiel évolutif et exposent à des complications autres que celles induites par le
retentissement hydroélectrolytique.
On peut observer :
- des chocs septiques ;
- des hémorragies importantes ;
- des tableaux péritonéaux par perforation, précédés ou non d'une colectasie.
La gravité potentielle de ces diarrhées impose le plus souvent l’hospitalisation.

Diarrhées d'origine bactérienne


Salmonelloses
Les salmonelloses :
- les formes mineures (citées plus haut) peuvent être associées à un syndrome
dysentérique ;
- les salmonelles typhiques et paratyphiques sont responsables de la fièvre
typhoïde ;
- le tableau clinique est caractérisé par des signes extra-digestifs caractéristiques
et la progressivité de l'installation du tableau (voir question spécifique) ;
- le diagnostic repose :
- sur l'isolement du germe sur les hémocultures ou les coprocultures la 1re
semaine ;
- et le sérodiagnostic durant le second septénaire ;
- la déclaration est obligatoire.

Shigelloses
Les shigelloses :
- comportent quatre formes d'entérobactéries : Shigella dysenteriæ, Shigella
flexneri, Shigella boydii et Shigella sonnei (le plus souvent incriminée en France) ;
- la transmission est orale, strictement interhumaine, et se fait par l'ingestion d'eau
ou d'aliments contaminés ;
- le tableau clinique est caractérisé par un début brutal après une incubation de 48
à 72 heures ;
- il existe un syndrome dysentérique fébrile sévère avec une diarrhée
mucosanglante, qui peut s'associer à des manifestations extra-digestives : toux,
méningisme, manifestations rhumatologiques dans le cadre d'un syndrome de
Reiter ;
- le diagnostic repose sur les coprocultures et la sérologie.

Yersinioses
Les yersinioses :
- Yersinia enterocolitica est un bacille à Gram négatif ;
- la contamination est habituellement secondaire à l'ingestion de viande
insuffisamment cuite (porc) et de produits laitiers ;
- le syndrome dysentérique peut s'associer à des arthralgies, un érythème
noueux :
- la douleur abdominale siège dans la fosse iliaque droite, mimant un syndrome
appendiculaire ;
- on peut objectiver une atteinte iléale terminale si la persistance des signes
amène à pratiquer un transit du grêle ou une cœlioscopie, pour écarter une maladie
de Crohn par exemple ;
- la coproculture peut aider au diagnostic ainsi que la sérologie sur deux
prélèvements à 3 semaines d'intervalle.

Diarrhées à Campylobacter jejuni et fetus


- Ces bacilles à Gram négatif sont transmis par le contact avec les animaux
domestiques ou l'ingestion d'aliments souillés.
- Après une incubation de 2 à 5 jours, le tableau clinique associe volontiers une
diarrhée fébrile à des émissions sanglantes.
- La coproculture permet le diagnostic.

Diarrhées dues à Escherichia coli


Diarrhées dues à Escherichia coli entéropathogène, entéro-invasif et entéro-
hémorragique :
- la contamination est d'origine :
- soit alimentaire (produits laitiers frais, viandes insuffisamment cuites) ;
- soit interhumaine ;
- leur rôle, dans les diarrhées de l'adulte, est contesté.

Diarrhées d'origine virale


Les agents viraux n'entraînent pas de diarrhée invasive chez le sujet
immunocompétent.
- Chez un sujet porteur d'un SIDA avec moins de 100 CD4/mm3, le
Cytomégalovirus peut être responsable de diarrhées plus ou moins profuses, avec
des émissions sanglantes.
- Le diagnostic repose sur la coloscopie qui :
- met en évidence des lésions volontiers polymorphes, allant d'un simple érythème
à une colite ulcérée étendue ;
- et permet la réalisation de biopsies à la recherche d'inclusions virales
caractéristiques.
- La diarrhée à Cytomégalovirus s'accompagne souvent d'une atteinte hépatique
(voir schéma).

Diarrhées d'origine parasitaire

Amibiase
Cette pathologie est liée à un protozoaire, Entamoeba histolytica :
- elle survient au retour des pays endémiques, mais peut aussi s'observer chez des
sujets n'ayant jamais quitté la France métropolitaine ;
- le tableau est celui d'un syndrome dysentérique, avec épreintes et ténesmes sans
fièvre associée ;
- la rectoscopie peut mettre en évidence des lésions évocatrices dites “ en coup
d’ongle ”, et le diagnostic est confirmé par l'examen parasitologique des selles ;
- le prélèvement doit être fait sur des selles fraîches pour pouvoir identifier, dans
de bonnes conditions, les amibes au microscope ;
- une hyperthermie devra faire évoquer la possibilité d'une complication hépatique
ou d'une co-infection par un autre germe.

Bilharziose
- La bilharziose est liée à Schistosoma mansoni, intercalatum ou japonicum, elle
peut s'associer à un syndrome dysentérique lors de la phase d'invasion.
- L’hyperéosinophilie est importante dans ce contexte, de même que les données
de l’anamnèse, qui objective le bain en eau douce contaminant.

Autres parasitoses
Les autres parasitoses sont plus volontiers responsables d'une diarrhée
hydroélectrolytique ou chronique.

Diarrhées postantibiothérapie
Nous classerons les diarrhées consécutives à la prise d'antibiotiques arbitrairement
dans ce chapitre, alors qu'elles peuvent revêtir tous les niveaux de gravité.
Le mécanisme de ces diarrhées peut être lié :
- soit à une modification des composants de la flore colique avec sélection de
germes pathogènes ;
- soit par la modification et l'altération des métabolismes endoluminaux
(accumulation de sucres non dégradés par exemple).

Colite pseudo-membraneuse
La colite pseudo-membraneuse résulte de la colonisation du côlon par le
Clostridium difficile :
- une toxine produite par ce germe va déterminer des lésions muqueuses ;
- le tableau clinique est variable et comporte une diarrhée associée à des douleurs
abdominales survenant au cours ou à distance d'une antibiothérapie à large spectre ;
- les formes sévères (30 à 40 %) s'associent à un météorisme abdominal, une
hyperthermie et des signes de déshydratation ;
- à l'extrême, une colectasie aiguë peut survenir ;
- elle est suspectée devant l'arrêt brutal de la diarrhée ;
- l’examen endoscopique confirme le diagnostic et met en évidence des plaques
jaunâtres adhérentes caractéristiques, de diamètre variable ;
- la recherche de toxine dans les selles est possible dans les centres spécialisés.
Colites hémorragiques liées à la prise d'ampicilline
Les colites hémorragiques liées à la prise d'ampicilline surviennent entre le 2e
et 7e jour de traitement :
- le tableau est celui d'une diarrhée sanglante parfois fébrile ;
- la coloscopie retrouve une atteinte essentiellement colique droite, caractérisée
par une suffusion hémorragique ;
- l'agent responsable est la Klebsiella oxytoca, qui peut être mis en évidence par
les coprocultures sur milieu adapté, et par l'examen bactériologique direct des
biopsies coliques ;
- l’évolution est favorable en quelques jours après l'arrêt du traitement
antibiotique.

Autres diarrhées postantibiothérapie


- Les diarrhées liées à l'altération des fonctions métaboliques de la flore sont
dues à l'effet osmotique des sucres non dégradés.
- Par ailleurs, certains antibiotiques ont un effet stimulant sur la motricité
propulsive du grêle, comme l’inhibiteur des bêta-lactamases : l'acide
clavulanique.

DIARRHEES GLAIRO-SANGLANTES NON INFECTIEUSES

Mode de révélation de certaines affections


Une diarrhée aiguë glaireuse ou sanglante peut être un mode de révélation de
certaines affections du tube digestif comme une tumeur recto-sigmoïdienne, une
maladie de Crohn ou une recto-colite ulcérohémorragique.
Cette diarrhée peut s'accompagner de signes généraux : amaigrissement, altération
de l'état général et douleurs abdominales.

Colite ischémique non gangreneuse


L'association d'un syndrome douloureux abdominal, suivi en moins de 48 heures
d'une diarrhée fécale secondairement sanglante, évoque une colite ischémique non
gangreneuse :
- ce tableau, fréquent, survient souvent chez un sujet âgé et/ou un patient atteint
d'une affection vasculaire et traité par des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des
diurétiques ou des digitaliques ;
- la relation entre ces traitements et la survenue d'une colite ischémique est
d'individualisation récente ;
- l'évolution est favorable le plus souvent.
[J15]Prise en charge thérapeutique en urgence
TRAITEMENT CURATIF

Règles fondamentales communes à tous les types de diarrhées aiguës

Systématiquement
- Repos.
- Régime sans résidu.
- Remplissage par macromolécules en cas de collapsus.

Réhydratation et correction des désordres ioniques


Réhydratation et correction des désordres ioniques induits par la diarrhée : selon la
sévérité du tableau et l'association ou non à des vomissements, on aura recours ou
non à la voie parentérale :
- en cas de voie orale disponible, on utilise un mélange type OMS d'eau, de
chlorure de sodium (3 g/l), de chlorure de potassium (1,5 g/l), de bicarbonates (2,5
g/l) et de glucose (ou saccharose, à raison de 20 g/l) ;
- en cas de voie parentérale, on utilise :
- soit des solutés standardisés type Ringer Lactate* ;
- soit du glucose, avec des électrolytes adaptés aux données biologiques ;
- la surveillance de ce traitement sera clinique (poids, tension artérielle, fréquence
cardiaque et diurèse) et biologique (ionogramme sanguin et fonction rénale).

Correction des symptômes associés


Correction des symptômes associés tels les vomissements et les douleurs
abdominales par l'usage :
- d'antiémétiques (dompéridone, métoclopramide) ; l'effet prokinétique de ces
traitements peut transitoirement majorer la diarrhée ;
- et d'antispasmodiques (type phloroglucinol ou trimébutine).

Diarrhée iatrogène
Arrêt du traitement en cause en cas de diarrhée iatrogène.
L'arrêt de la diarrhée est parfois décalé comme pour la ticlopidine.

Traitement symptomatique de la diarrhée

Silicates
Les silicates : suspension argileuse dont l'effet est lié à l'adsorption d'eau. Ces
traitements, type Smecta*, Actapulgite*, n'ont donc un effet que sur la consistance
des selles.

Ralentisseurs du transit
Les ralentisseurs du transit, type lopéramide, Imodium* (gélules à 2 mg,
posologie habituelle de 6 à 8 /j) ou Arestal* (comprimés à 1 mg, posologie initiale
de 2 comprimés, puis 1 comprimé supplémentaire après chaque selle non moulée
sans dépasser 8 cp/24 h) :
- cette classe thérapeutique est active par le blocage des récepteurs μ aux opiacés ;
- cet effet expose à la survenue de colectasies, lors des colites invasives
responsables de syndrome dysentérique, et pourrait ralentir l'élimination des agents
infectieux.

Acétorphan
- L’acétorphan (Tiorfan*), en comprimés à 100 mg, est prescrit à la posologie
usuelle de 300 mg/j, à réserver aux diarrhées abondantes sur un terrain fragile ou
ayant résisté à l'Imodium*.
- Le mécanisme d'action est l'inhibition de l'enképhalinase et donc la protection
des enképhalines endogènes possédant un effet antisécrétoire.
Il n'existe pas de contre-indication chez l'adulte, en dehors de la grossesse et de
l'allaitement.

Modulateurs de la flore intestinale


Les modulateurs de la flore intestinale (Ultra-Levure*) peuvent avoir un intérêt
dans le cadre des diarrhées où il existe une rupture de l'équilibre de la flore
intestinale par leur action de compensation de ce déséquilibre, en particulier dans le
cadre d'un traitement antibiotique.

Traitement des diarrhées bactériennes

De manière systématique
Le traitement des diarrhées bactériennes non infectieuses comporte :
- l’isolement du malade, le respect des mesures de désinfection du linge et des
sanitaires ;
- une déclaration obligatoire pour la fièvre typhoïde, le choléra et les toxi-
infections alimentaires.

Place de l'antibiothérapie
- La place de l'antibiothérapie reste controversée :
- elle n'est pas systématique et sera réservée aux sujets fragilisés, où elle limite la
diffusion du sepsis, et aux formes fébriles de syndromes dysentériques sévères ;
- outre le vieillard, les indications de choix sont données pour les patients porteurs
d'un déficit immunitaire, d'une drépanocytose ou de matériel prothétique
cardiovasculaire ou ostéoarticulaire.
- Le choix de l'antibiothérapie initialement empirique sera adapté aux données de
l'antibiogramme.
- En première intention, on peut utiliser des fluoroquinolones type ofloxacine,
péfloxacine, ciprofloxacine ou le cotrimoxazole.
- La nifuroxazide (Ercéfuryl*), antibactérien intestinal dont l'activité est
essentiellement de contact, intraluminale, est indiquée en l'absence de suspicion de
phénomènes invasifs.
- La durée du traitement sera :
- de 5 à 7 jours dans les formes habituelles ;
- et de 10 jours en cas de typhoïde.
- En dehors des formes sévères, l'antibiothérapie allonge la durée du portage.

Choléra
Le choléra est traité :
- par la correction des désordres hydroélectrolytiques ;
- et par des cyclines.

Cas particulier de la colite pseudo-membraneuse


- La colite pseudo-membraneuse relève du métronidazole, 250 mg quatre fois par
jour pendant 10 jours, ou de la vancomycine, mieux tolérée mais plus coûteuse, 125
mg quatre fois par jour administrés par voie orale.
- En cas de forme sévère, seul est utilisable par voie IV le métronidazole.
- Les rechutes (10 %) peuvent être traitées par le même antibiotique, car il
n'existe pas de résistance.
- La prévention des rechutes peut comporter l'administration d'une levure, le
Saccharomyces boulardii (Ultra-Levure*).

Traitement des diarrhées parasitaires


- Amibiase intestinale aiguë : métronidazole (Flagyl*), 1,5 g/j pendant 10 jours,
suivi d'un amoebicide de contact type Bemarsal*.
- La lambliase : métronidazole pendant 5 jours associé à une seconde cure après
quelques jours.
- Les diarrhées liées aux helminthes relèvent du flubendazole (Fluvermal*).
- Les diarrhées liées aux anguillules et aux trichines seront traitées par
tiabendazole (Mintezol*).
Traitement des diarrhées virales
En dehors des diarrhées à Cytomégalovirus, qui relèvent du ganciclovir en milieu
spécialisé, les autres diarrhées virales ne doivent bénéficier que d'un traitement
symptomatique.

TRAITEMENT PREVENTIF
La prévention est un problème majeur dans les pays du tiers monde :
- elle doit s'appliquer comme pour la diarrhée des voyageurs. Même dans ce cas,
un traitement suspensif par cotrimoxazole peut être proposé ;
- la prévention repose sur la lutte contre le péril fécal par l'application de mesures
d'hygiène simples, comme le lavage des mains et l'éviction des aliments à risque.
La déclaration obligatoire des toxi-infections alimentaires doit permettre un
meilleur contrôle de ces affections.
[J1]Diarrhée chronique de cause
colique
orientation diagnostique
Dr P. REY, assistant des hôpitaux des armées - Dr J.-M. DEBONNE, médecin des hôpitaux des
armées
service de gastro-entérologie - hôpital d'instruction des armées A.-Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hôpitaux
service de gastro-entérologie - CHU de Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Les affections coliques responsables de diarrhées chroniques peuvent être
schématiquement classées en deux grandes catégories :
- les causes dites “ fonctionnelles ”, caractérisées par l'absence de lésions
organiques décelables par l'exploration morphologique ou l'étude histologique :
- la diarrhée est le plus souvent de type moteur et traduit soit un trouble
neurologique ou humoral d'origine extra-intestinale, soit un syndrome de
l'intestin irritable ;
- le syndrome de l'intestin irritable est fréquent (80 % des causes de diarrhée
chronique) et habituellement bénin, mais il peut devenir préoccupant par la gêne
fonctionnelle qu'il occasionne et par le recours intempestif à des examens
paracliniques souvent inutiles ;
- il faut donc savoir le reconnaître autrement que par l'exclusion de toutes les
causes de diarrhée chronique ;
- les causes coliques organiques, caractérisées par une lésion macroscopique
ou microscopique identifiable par les moyens usuels sont moins fréquentes (10
% des causes de diarrhée chronique) mais souvent sévères, surtout si elles sont
reconnues avec retard. La diarrhée est ici de type exsudatif et/ou sécrétoire.
La démarche diagnostique repose aujourd'hui presque exclusivement sur la
coloscopie. Trois questions méritent d'être posées.

[J16]QUAND DEMANDER UNE COLOSCOPIE ?

Toujours
Devant une diarrhée chronique associée à des éléments orientant vers une
pathologie colique, la coloscopie s'impose en première intention :
- antécédents familiaux évocateurs : maladie inflammatoire intestinale,
polypose adénomateuse familiale... ;
- diarrhée associée à des émissions rectales anormales : sang et/ou glaires ;
- douleurs abdominales à type de colique, en cadre ou localisées dans un
flanc et/ou une fosse iliaque, soulagées par l'émission de gaz ou de selles ;
- manifestations extra-intestinales évocatrices d'une maladie inflammatoire
du côlon (voir tableau 1).

Souvent
En l'absence de tout élément clinique d'orientation étiologique, la coloscopie
fait partie des examens paracliniques de première intention au même titre que
l’examen parasitologique des selles et que la biologie sanguine de routine
(voir “ Orientation diagnostique devant une diarrhée chronique de l’adulte ”).

Coloscopie impérative
La coloscopie est impérative en présence de “ critères d’alarme ” :
- ‰ge supérieur à 45 ans ;
- antécédent familial de polypes ou cancer du côlon ou du rectum ;
- début récent de la diarrhée (moins de 3 mois) ;
- éléments en faveur de l'organicité (fièvre, altération de l'état général,
syndrome inflammatoire) ;
- importance de la gêne fonctionnelle.

Coloscopie facultative
La coloscopie est facultative (ou différée) s'il n'existe aucun critère d'alarme :
- examen clinique normal ;
- ‰ge inférieur à 40 ans ;
- évolution depuis plus de 6 mois ;
- caractère intermittent et capricieux ; la diarrhée est volontiers déclenchée par
le stress ;
- test au rouge carmin positif ;
- efficacité des ralentisseurs du transit (lopéramide [Imodium* ]).

Parfois
Devant une diarrhée chronique associée à des éléments orientant vers une cause
extra-colique, la coloscopie n'est pas réalisée systématiquement en première
intention.
Elle peut cependant être indiquée pour différentes raisons :
- car la relation entre l'étiologie suspectée et la diarrhée ne paraît pas certaine,
une cause colique devant être alors éliminée ;
- certaines causes, notamment de diarrhée par malabsorption au niveau de
l'intestin grêle, peuvent avoir également des localisations coliques qui en
permettent le diagnostic par la coloscopie. De plus, l'iléoscopie permet une
étude macroscopique et microscopique des derniers 20 cm de l'iléon.

[J16]COMMENT REALISER LA COLOSCOPIE ?


La coloscopie doit être considérée comme un examen invasif dont la réalisation
doit être parfaite.
Intérêt
La coloscopie est actuellement l’examen de référence pour l'exploration
morphologique du côlon, sa sensibilité et sa spécificité étant très supérieures à
celles du lavement baryté.
Elle permet de plus :
- la réalisation de biopsies sur toute lésion macroscopique mais également sur
une muqueuse d'aspect normal, tout particulièrement en cas de diarrhée
chronique (biopsies étagées de l'iléon au rectum) ;
- la réalisation de gestes thérapeutiques : polypectomie, électrocoagulation,
laser, dilatation...

Préparation
Ingestion rapide de 4 litres d'une solution saline de polyéthylène glycol 4 000
la veille de l'examen (ou fractionnée en deux fois la veille et le matin). Les
évacuations doivent être claires en fin de préparation.
La solution peut être administrée si besoin par une sonde gastrique.
En cas de suspicion de sténose digestive, la préparation peut être effectuée par
des lavements évacuateurs la veille et le matin de l'examen (qualité moins
bonne).

Réalisation
L'examen est réalisé au plus tôt 4 heures après la fin de la préparation
(risque de régurgitation et d'inhalation).
Il est effectué sous prémédication simple ou plus souvent sous neurololept-
analgésie, en présence - impérative - d'un anesthésiste qui a vu auparavant le
patient en consultation.
La progression s'effectue sous contrôle de la vue en s'aidant de la compression
manuelle, le but étant d’“ enfiler ” le côlon sur l'endoscope :
- le cæcum est atteint dans plus de 90 % des cas et la valvule iléo-cæcale
franchie dans 80 à 90 % des cas ;
- l'examen dure de 5 à 20 minutes.

Contre-indications
- Tout état d'instabilité hémodynamique, d'insuffisance cardiaque ou
respiratoire non équilibrée.
- Toute pathologie à risque de perforation.

Complications
Le risque est d'autant plus important qu'un geste thérapeutique est associé
(polypectomie).
Les principales complications sont :
- perforation (0,3 à 0,5 %) ;
- hémorragie (1 à 1,5 %) ;
- bactériémie (2 %, prophylaxie nécessaire en cas de valvulopathie) ;
- la mortalité, tous gestes confondus, est de l'ordre de 0,01 %.

Place du lavement baryté


La performance diagnostique du lavement baryté (sensibilité et spécificité) est
très inférieure à celle de la coloscopie :
- normal, il ne permet pas d'exclure formellement une lésion localisée de petite
taille et impose souvent le recours à la coloscopie ;
- ses indications sont réduites aux échecs et aux contre-indications (rares) de la
coloscopie, et parfois au bilan préopératoire d'une diverticulose ou d'une tumeur
colique.

[J16]QU'ATTENDRE DE LA COLOSCOPIE ?

Un diagnostic de certitude
L'aspect macroscopique des lésions, parfois caractéristique, peut suffire au
diagnostic.
La biopsie reste indiquée, autant pour confirmer le diagnostic que pour préciser
la nature exacte de la lésion.

Un diagnostic de présomption
La coloscopie montre des lésions non spécifiques. Les biopsies sont utiles mais
pas toujours suffisantes, l'histologie n'étant pas toujours pathognomonique. C'est
notamment le cas pour :
- les lésions ulcérées disséminées (voir tableau 2) ;
- les sténoses coliques non tumorales.

Un diagnostic d'exclusion
Par sa très grande sensibilité, la coloscopie permet en cas de normalité
d'éliminer la majorité des causes organiques coliques de diarrhée chronique.
Cependant, certaines causes n'ont qu'une traduction histologique, ce qui impose
le recours à des biopsies étagées, systématiques dans cette indication.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Colites infectieuses
Les colites infectieuses sont habituellement responsables de diarrhée aigu‘
dont l'évolution parfois prolongée pendant quelques semaines ou mois peut
poser un difficile problème diagnostique avec les autres causes de colite ulcérée
notamment.
COLITES BACTERIENNES

Yersiniose
Yersinia pseudo-tuberculosis ou Yersinia enterocolitica sont responsables
d'une diarrhée d'évolution habituellement limitée, mais parfois prolongée de
quelques semaines à plusieurs mois :
- la coloscopie montre des lésions disséminées, intéressant préférentiellement
l'iléon et le côlon proximal, à type d'érythème et de petites ulcérations, sur fond
de muqueuse normale ;
- elles doivent être distinguées des lésions de la maladie de Crohn et de la
tuberculose intestinale.

Diagnostic
- Coprocultures sur milieux spécialisés, inconstamment positives.
- Mise en culture des biopsies iléo-coliques.
- Sérodiagnostic : un taux significatif (supérieur à 1/320) ou l'ascension des
anticorps à 15 jours d'intervalle permettent d'affirmer le diagnostic.

Traitement
Antibiothérapie prolongée (3 semaines) : quinolones, sulfaméthoxazole-
triméthoprime (Bactrim*, Eusaprim*).

Tuberculose colique
Les lésions digestives dues à Mycobacterium tuberculosis sont la
conséquence d'un ensemencement par voie hématogène ou lymphatique, parfois
par contiguïté, plus rarement par voie digestive.
Elles ont une topographie iléo-colique droite prédominante, parfois colique
pure.

Diagnostic
- Contexte : immunodépression, immigration, niveau socio-économique bas
(inconstants).
- Manifestations cliniques (absentes dans 10 à 35 % des cas) :
- douleur abdominale prédominant dans la fosse iliaque droite, réalisant parfois
un syndrome de König ;
- diarrhée inconstante, rarement isolée, de type sécrétoire ou stéatorrhée par
colonisation bactérienne chronique du grêle ;
- masse de la fosse iliaque droite ;
- altération de l'état général : asthénie, amaigrissement, fièvre, sueurs
nocturnes.
- Transit du grêle : sténose iléale avec dilatation d'amont, infiltration, voire
disparition de la valvule iléo-cæcale, rétraction du cæcum.
- Coloscopie : épaississement pariétal, ulcérations de forme et de taille
variable, sténose colique, rétraction cæcale.
- Histologie : granulome tuberculoïde avec nécrose caséeuse et, parfois,
présence de bacilles acidoalcoolorésistants à la coloration de Ziehl.
- Examen bactériologique des biopsies à l'état frais : examen direct souvent
négatif, mise en culture (plus de 3 semaines).

Traitement
- Traitement antituberculeux par quadri-antibiothérapie habituelle pendant 2
mois puis bi-antibiothérapie pendant 4 mois.
- Geste chirurgical dans les formes compliquées : hémorragie sévère,
perforation, occlusion sur sténose. Le traitement antituberculeux reste
nécessaire.

COLITES VIRALES
Le Cytomégalovirus peut être responsable de diarrhée prolongée en cas de
syndrome immunodéficitaire, ou plus rarement de maladies inflammatoires
chroniques de l'intestin.

Manifestations cliniques
- Diarrhée chronique habituellement révélatrice, presque constante, fécale ou
hydrique, associée à des douleurs abdominales, dans un contexte d'altération de
l'état général avec fièvre et amaigrissement.
- Complications possibles : hémorragie, colectasie, perforation.

Coloscopie
- Topographie : non élective, souvent diffuse.
- Description : lésions non spécifiques à type d'ulcérations aphtoïdes sur fond
de muqueuse érythémateuse, parfois confluantes et plus profondes dans les
formes graves.

Diagnostic
- Diagnostic direct :
- recherche de virus dans les selles rarement positive ;
- virémie ou virurie insuffisantes pour affirmer le diagnostic ;
- histologie : cellules à inclusion intranucléaire centrale basophile (biopsies sur
muqueuse pathologique ou sur muqueuse d'aspect normal), immunomarquage
anticorps anti-CMV.
- Diagnostic indirect : sérologie rarement contributive en raison de
l'immunodépression.

Traitement
Ganciclovir (Cymévan*) ou foscarnet (Foscavir*).
COLITES PARASITAIRES

Amibiase
L'amibiase est l'état dans lequel l'être humain héberge Entamoeba histolytica,
avec ou sans manifestations cliniques.
Il s'agit d'une protozoose intestinale cosmopolite largement répandue dans les
régions tropicales, habituellement responsable d'un syndrome dysentérique
aigu, plus rarement de diarrhée chronique dont on peut distinguer trois aspects.

Amibiase colique chronique


- Amibiase maladie :
- caractérisée par la présence du parasite dans sa forme végétative hématophage
;
- clinique : douleur abdominale en cadre à prédominance bipolaire, troubles du
transit (épisodes dysentériques, diarrhée glairosanglante, diarrhée banale
parfois), avec altération de l'état général sans fièvre ;
- coloscopie : muqueuse érythémateuse congestive, fragile, parsemée d'un
piqueté hémorragique et/ou d'ulcérations superficielles en “ coup d’ongle ” ou
confluantes en carte de géographie, de topographie souvent diffuse ;
- mise en évidence du parasite à l'examen parasitologique des selles, par
écouvillonnage rectal ou par examen des biopsies à l'état frais ou après inclusion
;
- traitement : métronidazole (Flagyl*) 1,5 g/j pendant 10 jours.
- Amibiase infection :
- caractérisée par la présence de kystes sans formes végétatives ;
- clinique identique à celle des troubles fonctionnels intestinaux, la parasitose
n'étant pas en cause ici ;
- traitement antiparasitaire afin d'éviter la dissémination de la maladie,
symptomatique des troubles fonctionnels.

Amoebome
L'amoebome est une pseudo-tumeur inflammatoire du côlon, rare, intéressant
préférentiellement le côlon droit et le recto-sigmoïde.
- Le tableau clinique est celui d'un syndrome tumoral colique parfois
responsable de diarrhée.
- Coloscopie : aspect de tumeur, parfois ulcérée.
- Histologie : pseudo-tumeur inflammatoire, parasites rarement présents.
- Sérodiagnostic : intérêt capital (plus de 1/100).
- Traitement : antiparasitaire habituellement efficace confirmant le diagnostic,
chirurgical réservé aux complications ou au doute diagnostique.

Colopathie postamibienne
- Il s'agit en fait de troubles fonctionnels intestinaux séquellaires d'une
amibiase, en rapport possible avec une atteinte des plexus d'Auerbach et de
Meissner.
- L'examen parasitologique des selles est négatif.
- La coloscopie est normale.

Bilharziose
La bilharziose est une parasitose répandue dans les régions tropicales, due à
cinq espèces de schistosomes, dont Schistosoma mansoni et Schistosoma
intercalatum qui ont un tropisme colique préférentiel.
Les lésions coliques sont dues au pouvoir pathogène des oeufs qui induisent la
formation d'un granulome inflammatoire puis une fibrose.

Diagnostic
- Les manifestations coliques apparaissent dès que la ponte, par les vers adultes
vivant dans le système porte et veineux mésentérique, a débuté :
- il s'agit typiquement d'une diarrhée glairosanglante, dont l'évolution peut être
prolongée, souvent intermittente par poussées entrecoupées de rémissions
prolongées ;
- le diagnostic est orienté par la notion de séjour dans une région tropicale
(bains en eau douce).
- Biologie :
- hyperéosinophilie modérée et inconstante à ce stade ;
- sérodiagnostic (ELISA) faiblement positif sauf en cas de bilharziose
hépatique associée.
- Endoscopie colique :
- anormale dans 50 % des cas, les lésions prédominant sur le recto-sigmoïde ;
- lésions évocatrices : granulations blanch‰tres saupoudrant la muqueuse (30
%), images en, polypes (5 %) jaun‰tres, à base large ;
- lésions non spécifiques fréquentes : érythème, hyperhémie, suffusions
hémorragiques, ulcérations.
- Parasitologie :
- examen parasitologique des selles avec technique d'enrichissement (Kato) :
faible sensibilité ;
- examen parasitologique des biopsies rectales (sensibilité de 95 % pour trois
prélèvements) ;
- étude histologique après inclusion : recherche des granulomes centrés par les
oeufs.

Traitement
- Praziquantel (Biltricide*) en une cure (40 à 60 mg/kg en une à deux prises),
renouvelée en cas d'échec 3 mois plus tard.
- Surveillance endoscopique souhaitable en cas d'évolution antérieure
prolongée, en raison d'un risque de dégénérescence.

Balantidiose
Parasitose cosmopolite due à Balantidium coli, le plus gros des protozoaires
humains, hôte habituel du porc :
- manifestations cliniques : souvent absentes, tableau de colite chronique
pseudo-amibienne rare ;
- diagnostic : examen parasitologique des selles (présence de trophozoïtes ou
de kystes) ;
- traitement : par doxycycline 100 mg/j pendant 10 jours, habituellement
efficace.

[J15]Maladies chroniques inflammatoires


intestinales
Sous le terme de maladies chroniques inflammatoires intestinales, on regroupe
des affections digestives inflammatoires d'évolution prolongée et d'étiologie
inconnue, dominées par la recto-colite hémorragique et la maladie de Crohn.
Une troisième entité, dénommée colite indéterminée ou inclassable par
l'absence d'éléments permettant de poser un diagnostic de certitude en faveur
d'une recto-colite hémorragique ou d'une maladie de Crohn, représente un cadre
d'attente observé dans 10 % des cas. Elle est caractérisée par un début souvent
aigu et une évolution parfois grave posant un difficile problème thérapeutique en
cas de décision chirurgicale.

RECTO-COLITE HEMORRAGIQUE
“ Maladie au long cours atteignant le côlon en partie ou en totalité, prédominant
à sa surface et à sa terminaison, évoluant par poussées successives entrecoupées
de rémission et caractérisée au moment des poussées par un syndrome muco-
hémorragique ” (Bensaude et Rachet, 1935).
De physiopathologie inconnue et probablement multifactorielle, la recto-colite
hémorragique prédomine en Europe du Nord et en Amérique du Nord.
- Son taux d'incidence annuelle est de 5 pour 100 000, son taux de prévalence
de 80 à 160 pour 100 000.
- Il n'y a pas de prédominance sexuelle, l'‰ge moyen au début de la maladie
est de 40 ans, avec deux pics de fréquence vers 25 ans et après 60 ans.
- Il existe une prédisposition familiale (dans 6 à 30 % des cas).
- Le risque de recto-colite hémorragique est plus important chez le non-fumeur
et l'ancien fumeur.

Anatomie pathologique
Distribution des lésions
- Atteinte rectale constante.
- Diffusion sans intervalle de muqueuse saine.
- Progression de proche en proche de manière ascendante sans atteinte de
l'iléon.
- Lésions muqueuses, voire sous-muqueuses, épargnant musculeuse et séreuse.

Aspect des lésions


- Macroscopie :
- muqueuse hémorragique, débris nécrotiques, caillots sanguins ;
- ulcérations de taille et de profondeur variable.
- Microscopie :
- muqueuse : lésions épithéliales constantes (vacuolisation, décollement,
abrasion), trouble de la mucosécrétion (évocateur à distance d'une ulcération),
abcès cryptiques (polynucléaires altérés et débris nécrotiques), chorion
congestif, oedémateux, avec infiltrat inflammatoire polymorphe ;
- sous-muqueuse : inflammatoire, parfois micro-abcès ;
- musculeuse : respectée sauf forme grave (infiltrats inflammatoires) ;
- séreuse : normale ou hypervascularisée ;
- absence de fissure, de fistule, de granulome, d'hypertrophie ganglionnaire.

Circonstances de découverte
La maladie débute de façon insidieuse ou brutale, révélée par des
manifestations digestives et/ou extra-digestives.

Manifestations digestives
- Signes d'appel :
- la rectorragie est le signe majeur : sang pur ou associé à l'émission de glaires
ou de pus, de fréquence et d'abondance variables, parfois en dehors des selles ;
- diarrhée inconstante, le plus souvent modérée (moins de 4 selles par jour) de
type exsudatif. Le transit peut être normal (selles moulées) ou ralenti, la
constipation étant fréquente dans les formes basses ;
- douleur abdominale inconstante, habituellement modérée, en cadre ou à type
d'épreinte.
- Syndromes révélateurs :
- syndrome rectal associant des émissions glairosanglantes, souvent afécales, à
une constipation et à des faux besoins, sans douleur abdominale ni signes
généraux ;
- syndrome dysentérique associant émissions glairosanglantes, selles liquides,
ténesme et épreintes ;
- syndrome de colite aigu‘ grave : signes digestifs sévères : émissions
sanglantes et purulentes, douleur abdominale intense, ballonnement, arrêt du
transit possible ; altération grave de l'état général : déshydratation, parfois
collapsus, état septique, p‰leur intense, amaigrissement rapide.

Manifestations extra-digestives
Les manifestations extra-digestives (voir tableau 1) sont rarement révélatrices
de la maladie et évoluent parallèlement ou indépendamment des poussées
évolutives de l'atteinte colique :
- manifestations articulaires :
- périphériques : arthralgies simples ou oligoarthrites des grosses articulations
(genoux, poignets, chevilles) d'évolution parallèle à l'atteinte digestive ;
- axiales : sacro-iliite isolée souvent asymptomatique, sans prédominance
sexuelle et non associée à l'antigène HLA B27, ou rhumatisme axial proche de la
spondylarthrite ankylosante, prédominant chez l'homme, souvent associé à
l'antigène HLA B27, d'évolution indépendante de l'atteinte digestive ;
- manifestations cutanées :
- érythème noueux, contemporain des poussées et guérissant sans séquelles ;
- Pyoderma gangrenosum pouvant persister même après colectomie ;
- aphtose buccale récidivante au moment des poussées ;
- manifestations oculaires : iritis fréquente, à rechercher par examen à la
lampe à fente en raison du risque de séquelles définitives.

Complications révélatrices
Complications le plus souvent associées au syndrome de colite aigu‘ grave :
- colectasie : dilatation colique aigu‘ révélée par un ballonnement abdominal
important et douloureux avec souvent ralentissement ou arrêt du transit et
disparition des bruits hydro-aériques :
- la radiographie de l'abdomen sans préparation montre une augmentation du
diamètre du côlon transverse (plus de 7 cm) ;
- le risque de perforation est majeur en cas de diamètre cæcal supérieur à 12 cm
;
- les signes généraux sont intenses (fièvre, p‰leur, tachycardie) ;
- la survenue d'une colectasie pourrait être favorisée par une infection
digestive, certains médicaments (ralentisseurs du transit), une hypokaliémie, un
lavement baryté (contre-indiqué) ;
- perforation colique : associée ou non à une colectasie, unique ou multiple,
siégeant sur le sigmoïde ou le côlon transverse, elle est souvent et parfois sans
pneumopéritoine ;
- hémorragie digestive grave, de survenue rare ;
syndrome subocclusif ou occlusion franche compliquant une maladie
évoluée, négligée ou méconnue, et traduisant une sténose cicatricielle ou plus
rarement un cancer colique ou rectal.

Eléments du diagnostic
Diagnostic clinique
- Antécédents familiaux (5 à 15 % des cas).
- Poussées évolutives antérieures.
- Examen normal ou révélant une sensibilité colique en cadre ou prédominant à
gauche, météorisme abdominal parfois.
- Absence de lésions ano-périnéales.
- Sang sur le doigtier au toucher rectal.

Examens biologiques
- Anomalies plasmatiques inconstantes reflétant la gravité de la poussée :
anémie (inflammatoire ou ferriprive), syndrome inflammatoire,
hypoalbuminémie, hypocholestérolémie.
- Examen des selles : absence de parasites, absence de germes spécifiques à la
coproculture, présence d'hématies et de leucocytes.

Endoscopie
- Examen capital et indispensable pour :
- le diagnostic positif ;
- l'évaluation de l'extension et de la gravité des lésions ;
- le diagnostic différentiel ;
- la surveillance évolutive sous traitement ;
- le dépistage des complications : dysplasie et cancer.
- Si la rectoscopie est toujours possible, la coloscopie doit être prudente et
réalisée par un opérateur entraîné :
- le type de préparation (purges, lavements avec ou sans préparation) est
fonction de la gravité de la poussée ;
- elle est réalisée après la radiographie de l'abdomen sans préparation
(recherche de colectasie, de pneumopéritoine...).
- Caractères généraux des lésions :
- lésions distales constantes ;
- extension vers l'amont pouvant concerner l'ensemble du cadre colique ;
- iléon normal ou congestif (sans ulcérations) en cas d'atteinte pancolique
(iléite de reflux) ;
- lésions continues, circonférentielles, sans intervalle de muqueuse saine.
- Lésions élémentaires :
- congestion et hémorragie : muqueuse rouge sombre, d'aspect granité ou
framboisé, saignant en nappe spontanément ou au moindre contact, exsudat
mucopurulent ;
- ulcérations siègeant sur muqueuse pathologique, punctiformes, nombreuses et
disséminées ou superficielles à contours géographiques ; parfois larges et
creusantes, surtout sur le côlon (forme grave) ;
- pseudo-polypes correspondant à : des lots de muqueuse saine entre les
ulcérations évolutives ou cicatrisées ; des bourgeons charnus (granulomes
inflammatoires) ; des lambeaux de muqueuse décollée par des abcès profonds ;
- modifications des parois coliques : diminution ou disparition des
haustrations (aspect tubulé) ; rétrécissement diffus du calibre et
raccourcissement du côlon ; rétrécissement localisé possible (charnière
rectosigmoïdienne surtout).

Histologie
Histologie (indispensable au diagnostic mais non spécifique) :
- caractères généraux : les lésions concernent principalement l'épithélium de
surface et le chorion muqueux, la sous-muqueuse est en règle générale épargnée,
il n'y a pas de granulome tuberculoïde ;
- lésions actives :
- altérations de l'épithélium de surface : vacuolisation, décollement, abrasion ;
- altérations des glandes : dédifférenciation, troubles de la sécrétion
(augmentée ou diminuée), abcès cryptiques multiples ;
- lésions du chorion : congestion vasculaire intense, oedème, infiltrat
inflammatoire polymorphe (lymphoplasmocytes, polynucléaires, parfois
éosinophiles) ;
- sous-muqueuse normale ou congestive, oedème et infiltrat inflammatoire
parfois ;
- lésions quiescentes : atrophie des glandes, atrophie muqueuse, fibrose sous-
muqueuse.

Radiologie
- Radiographie de l'abdomen sans préparation (indispensable surtout en
urgence) recherchant :
- une dilatation colique ;
- un pneumopéritoine ;
- des lésions muqueuses (contraste gazeux) : paroi épaisse et nodulaire ;
- un double contour gazeux, ulcérations profondes ;
- des modifications morphologiques : disparition des haustrations, aspect tubulé
et raccourcissement du côlon.
- Lavement opaque (lavement baryté en double contraste pour étude de la
muqueuse, lavement hydrosoluble en cas de poussée sévère) le plus souvent
inutile :
- stade de début : hypotonie, diminution des haustrations et de la distensibilité,
anomalies du relief muqueux (espace intermarginal granité ou réticulaire, bords
spiculés) ;
- stade intermédiaire : ulcérations réalisant parfois une dissection intramurale
avec image en double contour ; images en empreintes de pouce (oedème) ;
pseudo-polypes ; aspect fusiforme du rectum, élargissement de l'espace présacré
(supérieur à 1,5 cm) ;
- stade chronique : aspect rigide, tubulé, arrondissement des angles splénique et
hépatique, diminution du calibre et de la longueur ; valvule iléo-cæcale béante
avec reflux colo-grélique massif ; rétrécissement localisé et régulier (sténose en
sablier).

Diagnostic de la recto-colite hémorragique


En l'absence de critères spécifiques, le diagnostic de la recto-colite
hémorragique repose toujours sur un faisceau d'arguments et sur l'exclusion des
autres causes de colite ulcérée. Il faut :
- réunir les principaux arguments du diagnostic :
- anamnèse : contexte familial, évolution par poussées entrecoupées de
rémission ;
- clinique : rectorragies, absence de lésions ano-périnéales ;
- topographie des lésions : constance et prédominance des lésions distales,
continues et sans intervalle de muqueuse saine, exclusivement coliques (iléite de
reflux possible) ;
- aspect des lésions : caractère hémorragique avec fragilité muqueuse au
contact, atteinte histologique superficielle, avec abcès cryptiques (non
spécifiques) et congestion vasculaire ;
- éliminer une colite ulcérée spécifique (voir tableau 2) :
- infectieuse : examen parasitologique des selles, coprocultures, étude
histologique. En cas de doute, un traitement anti-infectieux doit précéder la
corticothérapie ;
- iatrogène : médicamenteuse ou radique, plus rarement toxique (lavements
irritants) ;
- ischémique : lésions coliques segmentaires épargnant le rectum, début brutal,
sujet ‰gé et athéromateux ;
- distinguer la recto-colite hémorragique de la maladie de Crohn (voir
tableau 3).

Diagnostic de gravité
La gravité de la recto-colite hémorragique est fonction de l'extension et de
l'activité des lésions.

Extension des lésions


- L'extension des lésions est évaluée par les examens morphologiques et les
biopsies.
- L'intensité lésionnelle est maximale dans les territoires nouvellement atteints,
les lésions recto-sigmoïdiennes pouvant être moins intenses.
- La première poussée intéresse :
- le rectum seul (proctite) : 30 % ;
- le côlon jusqu'à l'angle gauche : 50 % ;
- le côlon jusqu'à l'angle droit : 10 % ;
- l'ensemble du cadre colique (pancolite) : 10 %.

Activité des lésions


- Critères d'évaluation clinique :
- nombre de selles sanglantes diurnes et nocturnes ;
- douleurs abdominales en dehors des selles ;
- météorisme important ;
- signes généraux : fièvre, tachycardie, p‰leur ;
- manifestations extra-intestinales aigu‘s.
- Critères biologiques : baisse de l'hématocrite, hyperplaquettose,
hypoalbuminémie, hyposidérémie.
- Radiographie de l'abdomen sans préparation : images en double contour,
colectasie, anomalies pariétales coliques.
- Endoscopie :
- ulcérations creusantes, en puits ;
- décollement ou abrasion de la muqueuse ;
- extension des ulcérations.
- Evaluation de la gravité des poussées en trois classes, selon les critères de
Truelove et Witts (voir tableau 4).

Evolution

Modes évolutifs
- Evolution cyclique subaigu‘ faisant alterner des poussées minimes ou
modérées et des phases de rémission clinique (rémission anatomique complète
rare). La fréquence des poussées évolutives est variable : une à plusieurs par an,
ou intervalles libres de plusieurs années (70 à 80 %).
- Evolution subaigu‘ chronique d'un seul tenant (dans 10 à 15 % des cas).
- Evolution aigu‘ ou suraigu‘ (10 à 15 %), inaugurale dans 20 % des cas. Les
facteurs favorisant la survenue d'une poussée suraigu‘ sont :
- l'extension des lésions lors de la première poussée ;
- l'‰ge (moins de 20 ans ou plus de 60 ans) ;
- et peut-être : infection digestive intercurrente, médicaments (lopéramide,
codéine, anticholinergiques...), lavement baryté.

Pronostic
- Risque d'extension après 10 ans d'évolution :
- de la proctite : 32 % (vers le sigmoïde 15 %, vers le côlon gauche 12 %,
pancolite 7 %) ;
- de la recto-colite gauche vers la pancolite : 30 %.
- Evolution après la première poussée :
- rémission clinique 80 % ;
- évolution continue 10 % ;
- chirurgie 3 à 5 % ;
- mortalité 2 à 5 %.
- Complications à long terme : sténose (10 % des cas), cancer colo-rectal :
- le risque apparaît après 10 ans d'évolution, il est estimé à 15 % à 20 ans et à
30 % à 30 ans, en fonction de l'extension initiale de la maladie ;
- adénocarcinome, parfois multifocal, de diagnostic souvent difficile (sténose,
irrégularité muqueuse, rarement végétant) ;
- survenant sur dysplasie sévère qu'il faut dépister par coloscopie annuelle
après 8 ans d'évolution d'une pancolite, après 10 à 15 ans d'évolution d'une
recto-colite gauche.

Moyens thérapeutiques
(Voir “ Moyens thérapeutiques dans les maladies inflammatoires de l’intestin
”.)

Traitement des poussées

Rectite et recto-sigmoïdite
- La rectite et recto-sigmoïdite sont les indications électives des traitements
locaux : lavements de 5 ASA (1 g/j) ou de corticoïdes non ou peu absorbables
(Colofoam*, Proctocort*) pendant 4 à 6 semaines, puis diminution progressive.
- En cas de résistance : corticoïdes locaux résorbables (Betnesol*) ou
corticothérapie orale.

Recto-colite en poussée légère à modérée


- Dérivés du 5 ASA par voie orale (mésalazine [Pentasa* ], 3 g/j ; olsalazine
[Dipentum* ], 4 g/j).
- En cas de résistance : corticothérapie orale (prednisone, prednisolone), 0,75 à
1 mg/kg jusqu'à rémission clinique puis diminution progressive.

Poussée sévère
La colite aigu‘ grave est une urgence médicochirurgicale qui nécessite une
surveillance étroite dans une unité de soins intensifs :
- le traitement associe pendant 5 jours :
- nutrition parentérale totale ;
- corticothérapie par voie parentérale (1 mg/j d'équivalent prednisone) ;
- antibiothérapie à large spectre couvrant les germes anaérobies, à discuter ;
- conduite à tenir en fonction de l'évolution :
- aggravation durant cette période ou absence d'amélioration franche à l'issue
des 5 jours : chirurgie (colectomie subtotale avec iléostomie et sigmoïdostomie)
;
- rémission clinique ou amélioration franche à l'issue des 5 jours : passage à la
corticothérapie orale ;
- l'indication opératoire peut être portée plus précocement en présence de
critères endoscopiques de gravité (voir supra).

Traitement d'entretien
Le traitement d'entretien vise à prévenir les rechutes ou, plus rarement, à
contrôler une maladie d'évolution chronique :
- maintien de la rémission indiquée en cas de recto-colite à poussées minimes
ou modérées, discutable en cas de forme distale et bénigne si les poussées sont
rares. Il fait appel aux dérivés du 5 ASA par voie orale (par exemple,
mésalazine, 2 g/j) ou rectale (un lavement tous les 2 jours) en cas de forme basse
;
- les formes chroniques continues relèvent avant tout de la chirurgie ou, à
défaut, d'une corticothérapie prolongée (dose minimale possible), voire des
immunosuppresseurs (par exemple : azathioprine, 6-mercaptopurine).

Indications chirurgicales

En urgence
- Technique : colectomie presque totale avec iléostomie et sigmoïdostomie.
- indications :
- perforation ;
- hémorragie non contrôlable ;
- poussée sévère non améliorée après 5 jours de traitement ;
- colectasie : chirurgie d'emblée ou après 48 à 72 heures de traitement médical
intensif.

Chirurgie élective
- Techniques :
- colectomie avec anastomose iléo-rectale ou surtout iléo-anale ;
- exceptionnellement proctocolectomie totale avec iléostomie (cancer rectal bas
situé).
- Indications :
- formes chroniques non contrôlées par le traitement médical ;
- intolérance ou mauvaise observance du traitement d'entretien ;
- cancer ou dysplasie sévère.

MALADIE DE CROHN
“ Maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue pouvant atteindre
n’importe quel segment du tube digestif mais préférentiellement l’iléon, le côlon
et l’anus ” (Crohn, Ginzburg, Oppenheimer, 1932).
L'étiologie est inconnue mais l'intervention d'un facteur génétique est très
probable (formes familiales, étude des jumeaux, fréquence plus importante chez
les Juifs).
- La maladie de Crohn est plus fréquente en Europe septentrionale et en
Amérique du Nord.
- le taux d'incidence annuelle varie de 3 à 6 pour 100 000, pour une prévalence
se situant entre 30 et 100 pour 100 000.
- Le risque de maladie de Crohn est plus fort chez le fumeur, il existe une
prédominance féminine (sex-ratio : 1,4), l'‰ge moyen au début de la maladie
varie entre 20 et 40 ans.

Anatomie pathologique

Distribution des lésions


- Atteinte possible de tout le tube digestif de la bouche à l'anus.
- Lésions segmentaires et discontinues avec intervalles de zones saines.
- Lésions pariétales profondes, transmurales.
- Topographie :
- maladie de Crohn iléale, 30 à 40 % ;
- maladie de Crohn iléo-colique, 30 à 50 % ;
- maladie de Crohn colique pure, 15 à 25 % ;
- localisations anales, 20 à 50 % (plus fréquentes dans les formes coliques) ;
- lésions duodéno-jéjunales, 4 % ;
- lésions oesophagiennes et gastriques macroscopiques rares.

Aspect des lésions


- Macroscopie :
- érythème et oedème ;
- ulcérations : aphtoïdes, en carte de géographie ou serpigineuses,
longitudinales et transversales délimitant des lots de muqueuse saine (pavage) ;
- pseudo-polypes ;
- épaississement pariétal, sclérolipomatose et adénopathies mésentériques
inflammatoires ;
- sténoses souvent courtes, plurifocales ;
- fistules.
- Microscopie :
- ulcérations : aphtoïdes en regard d'un follicule lymphoïde, superficielles à
fond inflammatoire, étroites et profondes pénétrant la musculeuse ;
- infiltrat inflammatoire profond, polymorphe (lymphoplasmocytes,
polynucléaires, parfois éosinophiles) réalisant des agrégats lymphoïdes et des
granulomes épithéliogigantocellulaires (40 % des cas), mal organisés, jamais
caséifiés ;
- fibrose prédominant au niveau de la sous-muqueuse et au contact des fissures.
Manifestations digestives
Les manifestations digestives sont nombreuses, parfois trompeuses, isolées ou
associées entre elles et fonction de la topographie, de l'extension, de l'activité et
du degré d'évolution des lésions.

Diarrhée
Fréquente, souvent révélatrice et presque constante au cours de l'évolution, la
diarrhée est de caractère très variable et réalise différents tableaux :
- diarrhée fébrile d'évolution prolongée (plus de 10 jours), fécale, parfois
sanglante, diurne et nocturne avec retentissement rapide sur l'état général ;
- syndrome dysentérique ou rectal pur, caractérisé par des émissions
glairosanglantes associées à des selles liquides, des épreintes, un ténesme et des
faux besoins ;
- diarrhée chronique hydroélectrolytique de caractère moteur, sécrétoire ou
exsudatif ;
- stéatorrhée, rare en l'absence de résection chirurgicale, traduisant
habituellement une atteinte iléale longue ou parfois une colonisation bactérienne
chronique du grêle.

Douleurs abdominales
Les douleurs abdominales sont également fréquentes et presque constantes au
cours de l'évolution, de topographie, d'intensité et de type très variables réalisant
différents syndromes :
- douleur subaigu‘ ou chronique à type de colique abdominale en barre
précédant et soulagée par l'émission de selles ;
- douleur lancinante et fixe souvent localisée à la fosse iliaque droite
(inflammation sévère, abcès) ;
- douleur intermittente post-prandiale péri-ombilicale ou hypogastrique
associée à un ballonnement et des borborygmes, soulagée par l'émission de gaz
et réalisant au maximum le syndrome de König (obstruction incomplète du
grêle) ;
- syndrome appendiculaire atypique, d'évolution traînante et parfois associé à
une diarrhée et à un syndrome de masse de la fosse iliaque droite ;
- douleur abdominale aigu‘ révélatrice d'une complication chirurgicale.

Manifestations ano-périnéales
Les manifestations ano-périnéales sont fréquentes et révélatrices dans 25 %
des cas.
Elles peuvent précéder les autres manifestations digestives de la maladie et
constituent un argument diagnostique majeur.
On distingue :
- des lésions d'apparence banale (et trompeuse) mais peu douloureuses,
d'évolution torpide et récidivante :
- fissures de topographie inhabituelle ;
- fistules avec oedème important et induration ;
- aspect condylomateux de la marge anale ;
- des lésions graves plus évocatrices :
- suppuration anale ;
- fistule complexe, à trajets multiples ;
- ulcérations creusantes et délabrantes.

Complications
Les complications sont parfois révélatrices, mais rarement inaugurales car elles
compliquent souvent une maladie de Crohn méconnue ou négligée évoluant
depuis plusieurs mois ou années :
- syndrome occlusif par obstacle mécanique de nature inflammatoire ou
fibreuse cicatricielle ;
- syndrome de colite aigu‘ grave avec météorisme important par colectasie
aigu‘ (voir recto-colite hémorragique) ;
- syndrome péritonéal :
- péritonite aigu‘ généralisée par perforation en péritoine libre (rare) ;
- péritonite localisée traduisant un abcès profond parfois compliqué de fistules
internes ou plus rarement externes (notamment après appendicectomie). Deux
localisations sont fréquentes : l'abcès de la fosse iliaque droite et l’abcès du
cul-de-sac de Douglas ;
- hémorragie digestive grave, rare au cours de la maladie de Crohn ;
- cancer iléal ou surtout colique exceptionnellement révélateur.

Autres circonstances de découverte

Manifestations générales
Les manifestations générales sont fréquentes et d'intensité variable en fonction
de la gravité des poussées et du degré d'évolution de la maladie.
Elles sont habituellement associées aux manifestations digestives et parfois au
premier plan.
- L'altération de l'état général peut être en rapport avec :
- le syndrome inflammatoire satellite des poussées évolutives ;
- le retentissement hydroélectrolytique de cette diarrhée ;
- une complication évolutive aigu‘ ;
- un syndrome carentiel par malabsorption d'origine intestinale.
- Signes généraux :
- asthénie, anorexie, amaigrissement ;
- fièvre modérée, plus rarement importante, parfois prolongée et isolée.
Manifestations extra-intestinales
Les manifestations extra-intestinales sont présentes dans environ 25 % des
cas et plus fréquentes en cas d'atteinte colique (40 %).
Elles peuvent être inaugurales et évoluent parallèlement ou indépendamment de
l'atteinte digestive.
- Les plus fréquentes sont articulaires (20 %), cutanées (5 %), oculaires (5 %),
et de nature identique à celles décrites pour la recto-colite hémorragique (voir
tableau 1).
- Elles sont parfois associées entre elles (6 %) : iritis et/ou érythème noueux
présent chez 50 % des patients présentant un rhumatisme périphérique
accompagnant une maladie de Crohn colique.

Eléments du diagnostic

Diagnostic clinique
- Antécédent familial (atteinte d'un parent au premier degré dans 5 à 10 % des
cas).
- Notion de manifestations digestives antérieures intermittentes.
- Sensibilité ou douleur abdominale localisée, masse abdominale.
- Lésions ano-périnéales (argument important).

Biologie
Anomalies fréquentes mais non spécifiques des résultats de la biologie :
- syndrome inflammatoire, orientant vers l'organicité ;
- retentissement hydroélectrolytique : hémoconcentration, hypokaliémie ;
- syndrome carentiel, invitant à rechercher un syndrome de malabsorption
(tests au D-Xylose, de Schilling...) ;
- examen des selles (parasitologie, bactériologie) utile pour le diagnostic
différentiel en sachant qu'une entérite infectieuse ou parasitaire peut révéler la
maladie de Crohn. L'examen montre souvent la présence de leucocytes et
d'hématies.

Endoscopie
- Coloscopie montrant des ulcérations :
- aphtoïdes de quelques millimètres de diamètre, à fond jaun‰tre et entourées
d'un halo érythémateux sur fond de muqueuse saine ; elles sont parfois
précédées de petites plaques érythémateuses à peine surélevées ;
- superficielles ou plus profondes, entourées d'une réaction oedémateuse
importante ;
- fissuraires, longitudinales ou transversales, réalisant un aspect de pavage
évocateur ("cobble stone").
- Muqueuse intercalaire d'aspect normal, parfois congestive, rarement fragile et
hémorragique.
- Aspect atrophique, lisse et p‰le, avec zones déprimées (aspect cicatriciel).
- Relief pavimenteux, nodulaire, plus fréquent que les pseudo-polypes.
- Atteinte de la valvule iléo-cæcale, de l'iléon terminal, inconstante mais
évocatrice.

Biopsies
- Biopsies coliques dirigées sur les lésions macroscopiques mais également sur
muqueuse d'aspect normal, complétées par des biopsies gastriques et
duodénales.
- Aucune lésion n'est spécifique, les plus évocatrices étant :
- l'infiltrat inflammatoire polymorphe, intense, et profond dépassant la lamina
propria ;
- la présence de granulomes épithéliogigantocellulaires (25 à 40 %) et
d'agrégats lymphoïdes profonds et nombreux (18 %) ;
- l'existence de fissures profondes pénétrant la sous-muqueuse ;
- les anomalies architecturales des cryptes glandulaires (48 %) ;
- la conservation de la mucosécrétion à distance des ulcérations.

Radiologie
- Transit de l'intestin grêle (anomalies discontinues, étagées, asymétriques) :
- plis épaissis, rectilignes, parallèles entre eux et perpendiculaires à la lumière,
traduisant l'oedème muqueux et sous-muqueux ;
- ulcérations : petites et spiculaires, pseudo-diverticulaires par atteinte
asymétrique (bords mésentériques) et pavage ;
- sténoses réalisant au niveau de la dernière anse iléale la triade de Bodart
qui associe un segment distal rétréci (ficelle iléale inextensible, étroite et rigide),
un segment intermédiaire asymétrique (bord mésentérique rigide et curviligne,
bord anti-mésentérique festonné) et un segment proximal dilaté ;
- fistules, parfois difficiles à mettre en évidence.
- Lavement baryté (moindre intérêt) : lacunes marginales (empreintes de
pouce) et ulcères d'aspect variable (spiculés en timbre-poste, profonds en bouton
de chemise, pavage).
- TDM abdominale, utile pour l'étude d'une masse abdominale, pour montrer
l'épaississement pariétal du grêle.

Diagnostic de la maladie de Crohn

Arguments importants
- Anamnèse :
- contexte familial ;
- notion d'évolution chronique intermittente.
- Clinique :
- lésions ano-périnéales ;
- masse abdominale.
- Topographie :
- lésions segmentaires plurifocales, pouvant intéresser tous les segments du
tube digestif ;
- valeur importante de l'atteinte du grêle et de l'anus.
- Infiltrat inflammatoire polymorphe, profond, granulomes épithélio-giganto-
cellulaires.
- Fistules.

Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel (à discuter en fonction de la topographie de l'atteinte) :
- l'atteinte colique fait discuter les autres causes de colite ulcérée (voir tableau
2) ;
- l'atteinte iléale doit faire discuter particulièrement :
- une yersiniose ;
- une tuberculose ;
- un lymphome ;
- une maladie de Behçet ;
- une atteinte ischémique (vascularites notamment) ;
- rarement une jéjuno-iléite sténosante multifocale non granulomateuse.
Distinction entre maladie de Crohn et recto-colite hémorragique (voir tableau
3).

Diagnostic de gravité

Extension des lésions


- Coloscopie totale avec iléoscopie.
- Examen proctologique soigneux (parfois sous anesthésie).
- Endoscopie digestive haute (biopsies : microgranulomes gastriques dans 30 %
des cas).
- Transit baryté de l'intestin grêle.
- Parfois, entéroscopie.

Retentissement métabolique et nutritionnel


- Désordres hydroélectrolytiques.
- Syndrome carentiel, de signification non univoque : carence d'apport,
déperdition, malabsorption.
- Lithiase biliaire : diminution du pool des acides biliaires par malabsorption
iléale.
- Lithiase rénale oxalique, par hyperabsorption de l'acide oxalique.

Etude du mécanisme de la diarrhée


Etude du mécanisme de la diarrhée, parfois nécessaire dans un but
thérapeutique ; le dosage des graisses fécales permet schématiquement de
distinguer :
- la diarrhée avec stéatorrhée qui fait discuter :
- une pullulation microbienne intestinale par syndrome de l'anse stagnante ou
reflux colo-grélique ;
- une atteinte pariétale, duodéno-jéjunale (test au D-Xylose, endoscopie), ou
iléale longue (test de Schilling, 75 Se HCAT) ;
- une entéropathie exsudative rarement au premier plan mais aggravant
l'hypoprotidémie ;
- la diarrhée sans stéatorrhée, de mécanisme également complexe :
- diarrhée exsudative par lésions étendues et/ou profondes ;
- diarrhée motrice et sécrétoire par atteinte iléale courte ;
- diarrhée sécrétoire par sténose colique localisée.

Activité de la maladie
Les critères sont cliniques, biologiques, endoscopiques et histologiques.
Il faut connaître la possibilité de dissociations anatomocliniques, des lésions
endoscopiques pouvant être constatées en l'absence de toute symptomatologie.
Des scores cliniques ou biologiques sont proposés :
- score de Best, score de référence (“ Crohn disease activity index ”[CDAI])
(voir tableau 5) ;
- score de Harvey et Bradshaw, de réalisation simple (voir tableau 6).
En pratique et comme pour la recto-colite hémorragique, on distingue trois
degrés d'activité (minime, modérée et sévère) ainsi qu'une phase quiescente.
Différents degrés d'activité peuvent coexister en des sites différents.

Complications évolutives
Complications évolutives (autres que les complications aigu‘s) :
- fistules : entéro-entérales, entéro-vésicales, entéro-génitales ;
- lésions périnéales, source d'un handicap parfois majeur ;
- sténose digestive d'expression parfois trompeuse ou discrète (diarrhée) ;
- complications urinaires et rénales : hydronéphrose par compression urétérale
(droite), lithiase oxalique ;
- amylose, complication rare et tardive ;
- cancer : adénocarcinome, parfois sarcome, touchant le grêle, le côlon, le
rectum. Complication rare de la maladie de Crohn, dont le risque est cependant
supérieur à celui de la population générale.

Evolution et pronostic

Histoire naturelle
Evolution chronique faisant alterner des phases d'activité et des phases
d'amélioration, voire de rémission clinique complète.
Le profil évolutif, imprévisible au moment de la première poussée, est
caractérisé par deux critères :
- la fréquence des poussées :
- poussées récurrentes avec alternance de poussées et de rémissions ;
- évolution monophasique avec symptomatologie persistante plus ou moins
intense ;
- l'agressivité des poussées :
- maladie de Crohn perforante : abcès, fistules, perforations ;
- maladie de Crohn sténosante : occlusion.
On distingue globalement deux grands types de profils évolutifs :
- profil A :
- maladie de Crohn d'évolution rapide à poussées fréquentes, nécessitant le
recours précoce et répété à la chirurgie en raison des récidives postopératoires ;
- le pronostic est mauvais ;
- profil B :
- maladie de Crohn d'évolution lente, à poussées rares, aboutissant
progressivement à la constitution de lésions sténosantes, récidivant peu après la
chirurgie ;
- le pronostic est meilleur.

Evolution après traitement chirurgical


- 90 % des patients sont opérés au moins une fois (40 % à 5 ans, 80 % à 20
ans).
- Le taux de récidive (ou de rechute) après exérèse est de 30 % à 5 ans, 50 % à
10 ans et de 60 % à 15 ans.
- Le risque de récidive est :
- plus important en cas de début précoce (avant 25 ans), de délai court entre le
début des symptômes et la première intervention, de topographie iléo-colique ou
grélique étendue, d'intervention pour perforation ;
- moins important en cas : d'iléite terminale isolée (moins de 30 cm) où la
récidive est rare ou de colite pure, traitée par proctocolectomie avec iléostomie
(“ guérison ”possible).

Pronostic
- Pronostic difficile à fixer au cours de la première poussée :
- rémission spontanée possible des poussées minimes ou modérées (30 %) ;
- rémission sous traitement en 6 semaines (90 %) ;
- récidive à 1 an après mise en rémission (50 %).
- Après 3 ans d'évolution, le profil de la maladie (A ou B) peut être précisé, et
doit être pris en compte dans les choix thérapeutiques notamment en ce qui
concerne le risque de récidive postopératoire.
- Mortalité globale légèrement supérieure à celle de la population générale (5 à
10 %), par :
- complications postopératoires ;
- sepsis ;
- embolie pulmonaire ;
- effets secondaires de la corticothérapie ;
- autres : amylose...
- Morbidité importante et handicap sérieux dus notamment aux :
- poussées évolutives ;
- hospitalisations nécessaires ;
- interventions chirurgicales ;
- complications iatrogènes ;
- séquelles.
- L'importance de cette morbidité suffit à expliquer les troubles
psychologiques que présentent certains patients. La maladie de Crohn n'est pas
une maladie psychosomatique (R. Modigliani).
- La prise en charge de la maladie de Crohn ne saurait se concevoir sans une
disponibilité totale et une compétence particulière de l'équipe soignante.
- Il faut également souligner l'action menée par l'Association François-Aupetit
(hôpital Rothschild).

Moyens thérapeutiques
(Voir “ Moyens thérapeutiques dans les maladies inflammatoires de l’intestin
”.)

Indications thérapeutiques

Traitement initial des poussées non compliquées


- Poussée légère :
- traitement symptomatique de la douleur et de la diarrhée (Ultralevure*,...) ;
- compensation des désordres hydroélectrolytiques et des carences ;
- maintien impératif d'un apport calorique suffisant ;
- régime sans fibres, exclusion du lactose ;
- 5 ASA (3 à 4 g/j) dans les formes iléales ou iléo-coliques droites ;
- métronidazole ou ciprofloxacine (Oflocet*) dans les localisations ano-
périnéales.
- Poussée modérée à sévère : prednisone 1 mg/kg/j jusqu'à rémission clinique
(4 à 6 semaines).
- Poussée très sévère :
- le syndrome de colite aigu‘ grave par maladie de Crohn est traité de la même
façon qu'au cours de la recto-colite hémorragique (voir recto-colite
hémorragique) ;
- la nutrition parentérale totale possède ici un intérêt particulier par son effet
propre sur l'évolution de la maladie.

Traitement ultérieur en fonction de l'évolution


- Rémission clinique (92 % des cas) :
- diminution progressive de la corticothérapie en 2 mois, puis sevrage ;
- 5 ASA prescrit au long cours à titre préventif des rechutes, à discuter en
fonction de la fréquence, de la gravité, du risque de séquelles des poussées
évolutives (et de leur traitement chirurgical éventuellement nécessaire).
- Corticorésistance (8 %) :
- absence d'amélioration après 4 semaines de corticothérapie à dose efficace ;
- possibilités thérapeutiques : augmentation de la corticothérapie à 1,5 mg/kg si
la tolérance est correcte ; nutrition parentérale totale (efficace dans 80 % des
cas) ou nutrition entérale en l'absence de lésions gréliques majeures ; chirurgie,
si peu mutilante ; méthotrexate (efficacité à confirmer).
- Corticodépendance (17 %) :
- rechute pendant la phase de décroissance de la corticothérapie ou dans les 3
mois qui suivent son arrêt, correspondant souvent à une maladie de Crohn
chronique active ;
- moyens thérapeutiques : maintien de la corticothérapie, si efficace à dose
inférieure à 15 mg/j ; chirurgie, si peu mutilante ; immunosuppresseurs :
azathioprine (Imurel*) ou 6-mercaptopurine à maintenir pendant plusieurs
années (effet suspensif).

Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical a pour but de traiter les complications ou les échecs du
traitement médical, en le “ réséquant ” moins possible.
- Méthodes :
- résection segmentaire de l'intestin grêle ;
- iléo-colectomie droite ;
- colectomie subtotale avec anastomose iléo-rectale ;
- proctocolectomie totale avec iléostomie définitive ;
- sticturoplasties en cas de sténoses, notamment multiples ;
- chirurgie proctologique.
- Indications urgentes et impératives : perforations.
- Indications de nécessité :
- occlusion parfois après tentative de traitement médical (aspiration et
traitement médical de la poussée) destiné à lever la composante inflammatoire
potentiellement réversible ;
- hémorragie non contrôlable ;
- abcès et fistules internes.
- Indications électives :
- échec du traitement médical (corticodépendance à haut niveau,
corticorésistance parfois) ;
- mauvaise tolérance ou non-observance du traitement médical.

Cas particuliers
- Lésions anales :
- chirurgie : abcès, fistules ;
- traitement médical parfois : métronidazole, ciprofloxacine, azathioprine.
- Femmes enceintes : traitement identique sauf pour métronidazole, à proscrire
; azathioprine, prescription possible.
- Les manifestations extra-digestives nécessitent parfois un traitement
spécifique (AINS utiles en cas de manifestations articulaires).

[J15]Cause colique avec coloscopie normale


Trois entités définissent ce cadre original où l'absence de lésions
macroscopiques à l'exploration endoscopique contraste avec la présence de
lésions microscopiques, témoignant d'une atteinte organique, et justifie le
recours systématique à des biopsies coliques étagées lors de l'exploration
d'une diarrhée chronique.
Ce sont les colites collagène et lymphocytaire et l'entérocolite cryptique à
éosinophiles.

Colite collagène et colite lymphocytaire


La colite collagène et la colite lymphocytaire sont deux entités
anatomocliniques d'étiologie inconnue et de diagnostic exclusivement
histologique, qui représentent probablement deux aspect différents d'une même
maladie (passage possible de la colite lymphocytaire à la colite collagène).
Elles prédominent chez la femme (sex-ratio : 4) autour de la cinquantaine et
sont souvent associées à des affections dysimmunitaires :
- thyroïdites ;
- polyarthrite rhumatoïde ;
- diabète de type I (colite collagène surtout).

Aspect clinique
- Diarrhée chronique hydroélectrolytique d'abondance variable et de type
sécrétoire (persistante à l'épreuve du jeûne) :
- faite en moyenne de cinq à six selles par jour ;
- diurnes et nocturnes, souvent impérieuses avec parfois incontinence.
- Absence habituelle d'altération de l'état général et de manifestations
digestives associées.

Diagnostic
- Coloscopie :
- en règle normale (ou montrant exceptionnellement un aspect congestif et
fragile de la muqueuse), elle permet d'éliminer les autres causes coliques de
diarrhée chronique ;
- les biopsies coliques étagées, indispensables dans un contexte de diarrhée
chronique, permettent le diagnostic.

Histologie
- Colite collagène :
- épaississement (plus de 10 μ) de la couche collagène située sous l'épithélium
de surface, de topographie diffuse mais touchant préférentiellement le côlon
proximal, le recto-sigmoïde pouvant être épargné dans 40 % des cas ;
- il n'y a pas de corrélations entre l'épaisseur de la couche collagène et la
sévérité de la diarrhée ;
- cet épaississement s'associe à des lésions épithéliales minimes et surtout à un
infiltrat inflammatoire du chorion (lymphocytes, plasmocytes, polynucléaires
éosinophiles, mastocytes).
- Colite lymphocytaire :
- absence d'épaississement de la bande collagène sous-épithéliale ;
- infiltrat inflammatoire constant et polymorphe du chorion (lymphocytes,
macrophages, polynucléaires neutrophiles), l'épithélium de surface pouvant être
infiltré par des polynucléaires neutrophiles ;
- distribution homogène sur tout le cadre colique.

Traitement
- Salazosulfapyridine (4 g/j), ou dérivés du 5 ASA (2 à 4 g/j).
- Corticothérapie (5 à 40 mg/j d'équivalent prednisone).
- Métronidazole, cholestyramine (Questran*) plus rarement.

Evolution
- Evolution spontanément favorable parfois.
- Le traitement est proposé dans les formes persistantes, il n'est efficace que
dans 50 % des cas mais parfois de façon spectaculaire avec disparition de la
diarrhée chronique en quelques jours.

Entérocolite péricryptique à éosinophiles


L'entérocolite péricryptique à éosinophiles est une affection rare et différente de
la gastro-entérite à éosinophiles par l'absence de terrain atopique et la
distribution des lésions histologiques.
Elle prédomine chez la femme autour de la cinquantaine, et est souvent
associée à une connectivite (50 %).

Diagnostic
- Aspect clinique :
- diarrhée chronique de type sécrétoire avec des selles fréquentes (plus de 10/j)
et abondantes (plus de 500 g/j), d'évolution continue ou intermittente ;
- parfois associée à des douleurs abdominales, l'état général étant
habituellement conservé.
- Biologie : hyperéosinophilie (600 à 3 500 polynucléaires neutrophiles par
mm3).
- Coloscopie : normale, intérêt des biopsies étagées systématiques :
- infiltrat inflammatoire de la lamina propria et de la musculaire muqueuse par
des cellules mononuclées et des polynucléaires éosinophiles ;
- sans anomalie de l'épithélium ou des cryptes.

Traitement
- Ralentisseurs du transit.
- Corticothérapie (0,5 à 1 mg/kg/j) en association avec l'aziathioprine (efficace
dans 70 % des cas).

[J15]Causes tumorales
POLYPOSES RECTO-COLIQUES
Parmi les différentes polyposes recto-coliques (voir tableau 7), seuls la
polypose adénomateuse familiale et le syndrome de Cronkhite-Canada
s'accompagnent de façon habituelle d'une diarrhée chronique.

Polypose adénomateuse familiale


La polypose adénomateuse familiale est une maladie héréditaire à transmission
autosomique dominante dont le gène (“ adenomatous polyposis coli ”[APC])
est situé sur le bras long du chromosome 5 (5 q21).
Elle est due au développement d’adénomes multiples (plus de 100)
apparaissant à la puberté et évoluant de façon inéluctable vers la dégénérescence
maligne vers l'‰ge de 40 ans.

Diagnostic
- Anamnèse.
- Manifestations cliniques longtemps absentes, leur apparition fait craindre une
dégénérescence maligne :
- rectorragie 70 % ;
- diarrhée 50 % (sécrétoire) ;
- douleur abdominale 30 %.
- Coloscopie : polypes multiples et disséminés :
- prédominant initialement sur le rectum et le côlon gauche ;
- puis intéressant l'ensemble du cadre colique et réalisant au maximum l'aspect
en.
- Histologie : polypes adénomateux, tubuleux (73 %), plus rarement tubulo-
villeux ou villeux pur.

Lésions extra-coliques
Les lésions extra-coliques sont fréquentes :
- polypes du tractus digestif supérieur (endoscopie impérative) :
- polypes gastriques (60 %) glandulo-kystiques sans potentiel malin du fundus
(50 %) ou adénomateux antraux (10 %) avec risque de dégénérescence (2 %) ;
- polypes duodénaux (86 %), de nature adénomateuse avec risque de
dégénérescence élevé, pouvant intéresser particulièrement l'ampoule de Vater ;
- tumeurs desmoïdes fibreuses (12 %), plus fréquentes chez la femme, de
localisation abdominale (paroi, mésentère, espace rétropéritonéal) et survenant
préférentiellement après colectomie (70 %). Reconnues par la
tomodensitométrie abdominale, elles évoluent de façon locorégionale, sans
potentiel métastatique à distance ;
- autres lésions :
- kystes sébacés (53 %) ;
- ostéomes et anomalies dentaires (plus de 80 %) ;
- hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire rétinien (80 %) d'intérêt
majeur pour le dépistage ;
- néoplasie extra-digestive : cancer papillaire de la thyroïde, hépatoblastome,
tumeurs du système nerveux central.

Traitement
- Coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale.
- Surveillance endoscopique régulière du tractus digestif supérieur.

Dépistage
- Examen de la rétine et radiographie de la mandibule (ostéome) chez l'enfant.
- Rectoscopie et coloscopie régulières après l'‰ge de 15 ans.
- Détection directe de l'anomalie génétique par biologie moléculaire
actuellement disponible.

Syndromes apparentés
Syndromes apparentés (par mutation du gène APC) : syndromes de Gardner et
de Turcot.

Syndrome de Cronkhite-Canada
Le syndrome de Cronkhite-Canada est une affection rare, non familiale, qui
associe :
- une polypose gastro-intestinale diffuse (estomac, grêle, côlon) de type
juvénile avec, en plus, un infiltrat inflammatoire et une dilatation kystique de la
muqueuse intercalaire ;
- des lésions cutanéo-phanériennes :
- hyperpigmentation cutanée ;
- alopécie ;
- onychodystrophie.
Clinique :
- diarrhée de mécanisme complexe : déficit en disaccharidases, colonisation
bactérienne chronique du grêle, entéropathie exsudative ;
- douleurs abdominales ;
- altération de l'état général, amaigrissement.
Biologie : anémie, hypoprotidémie.
Diagnostic :
- coloscopie, endoscopie digestive haute et transit du grêle (ou entéroscopie) ;
- polypose diffuse de type juvénile à l'histologie, avec lésions de la muqueuse
intercalaire (voir supra).
Evolution sévère :
- cancer dans 10 % des cas ;
- hémorragie, invagination intestinale aigu‘ ;
- dénutrition.
Traitement :
- absence de traitement spécifique ;
- traitement symptomatique et assistance nutritionnelle.

TUMEURS VILLEUSES RECTO-COLIQUES


Définition : prolifération de l'épithélium de surface du côlon et du tissu
conjonctif sous-jacent, à potentialité maligne (20 à 40 %) ; les tumeurs villeuses
représentent 2 à 5 % de l'ensemble des tumeurs recto-coliques. L'‰ge moyen au
moment du diagnostic est de 60 ans (55 à 80 ans) sans prédominance sexuelle.

Manifestations cliniques
- La symptomatologie fonctionnelle est riche dans plus de 80 % des cas :
écoulement mucoglaireux fréquent et évocateur, parfois diarrhée hydrique
(dilution).
- Le retentissement hydroélectrolytique est fonction de la taille de la lésion, les
pertes liquidiennes pouvant atteindre 2 à 3 l/j sont parfois responsables d'une
hypokaliémie parfois sévère, menaçant le pronostic vital.

Diagnostic
- Toucher rectal souvent normal même en cas de localisation rectale
(caractère mou et fuyant de la tumeur).
- Endoscopie :
- parfois gênée par une abondante sécrétion, elle précise la taille, la localisation
et la base d'implantation de la tumeur ;
- aspect macroscopique souvent frangé, bigarré, rosé, parfois plus trompeur
(polype banal, lésion ulcérée voire hémorragique).
- Histologie :
- participation glandulaire constante, hypertrophie et disposition anarchique des
villosités centrées par un axe conjonctif ;
- cellules claires à mucus responsables de l'hypersécrétion ;
- cellules dédifférenciées en nombre variable ; la malignité est parfois difficile
à affirmer sur une biopsie ou sur une pièce d'exérèse incomplète (30 % de faux
négatifs).

Traitement
- Le traitement doit réaliser l'exérèse totale de la lésion tout en étant le moins
mutilant possible.
- Moyens thérapeutiques :
- exérèse chirurgicale complète, qui permet une étude histologique soigneuse ;
- destruction par radiothérapie locale, électrocoagulation, cryochirurgie ou
laser.
- L'échoendoscopie, qui apprécie l'envahissement locorégional, permet
d'orienter au mieux le choix thérapeutique.
- Coloscopie totale préalable indispensable.
- Le risque de récidive (10 à 30 %) justifie une surveillance endoscopique
ultérieure régulière.

AUTRES TUMEURS
Toutes les tumeurs (et pseudo-tumeurs) du côlon peuvent être responsables
d'une diarrhée persistante, par un mécanisme exsudatif quand elles sont ulcérées,
ou sécrétoire quand elles sont responsables d'une sténose.
La diarrhée est le plus souvent associée à d'autres manifestations cliniques
(douleur abdominale, rectorragie...).

[J15]Maladies rares du côlon


Pneumatose kystique intestinale
La pneumatose kystique intestinale est une affection rare, caractérisée par
l'existence de cavités remplies de gaz, mesurant de quelques millimètres à
plusieurs centimètres de diamètre et situées sous la muqueuse ou sous la séreuse
de l'intestin grêle et du côlon.
Elle intéresse plus rarement l'estomac, le mésentère ou l'épiploon.
Primitive et d'origine inconnue dans 20 % des cas, elle peut être associée à une
autre affection digestive (maladies chroniques inflammatoires intestinales,
sténose pylorique) ou pulmonaire (broncho-pneumopathie chronique
obstructive), et pourrait être exceptionnellement provoquée par un geste
endoscopique.
Diagnostic :
- manifestations cliniques inconstantes et non spécifiques : diarrhée, douleur
abdominale, vomissement, météorisme, rectorragie (atteinte recto-sigmoïdienne)
;
- radiographie de l'abdomen sans préparation : clartés aériques arrondies,
dispersées ou regroupées en grappes ;
- endoscopies (coloscopie, gastroscopie) : aspect polypoïde plus ou moins
diffus, surélévation en “ vessie de poisson ” dont la biopsie provoque un bruit
d'éclatement caractéristique ;
- lavement baryté : relief nodulaire, échancrures des bords.
Traitement :
- forme asymptomatique : abstention thérapeutique ;
- forme symptomatique : oxygénothérapie hyperbare, métronidazole (efficacité
inconstante), chirurgie dans certains cas.

Colitis cystica profunda


La Colitis cystica profunda est une maladie rare, définie par la présence de
kystes plus ou moins volumineux localisés dans la musculaire muqueuse, à
parois propres et contenant un matériel gélatineux (mucus).
Elle est souvent associée et sans doute secondaire à d'autres maladies ulcéreuses
du côlon et du rectum (recto-colite hémorragique, ulcère solitaire) dont la
symptomatologie est au premier plan.
Le diagnostic histologique est fourni par les biopsies des ulcérations (et de leurs
berges).
Le seul traitement est celui de l'affection causale.

Malakoplakie
La malakoplakie est une maladie rare d'étiopathogénie inconnue et associée
dans 80 % des cas à un cancer (notamment colo-rectal) ou à un déficit
immunitaire congénital ou acquis.
Elle intéresse le côlon dans sa totalité et parfois les ganglions intra-abdominaux.
Diagnostic :
- clinique :
- souvent asymptomatique et de découverte fortuite, à l'occasion d'une
endoscopie ou d'un lavement baryté ;
- parfois responsable de diarrhée chronique ou de rectorragie ;
- coloscopie : plaques jaun‰tres de taille variable disséminées sur la paroi
colique, molles avec ulcérations centrales ;
- histologie (diagnostic difficile) : infiltration de la muqueuse, de la sous-
muqueuse, des ganglions, par des macrophages contenant des inclusions
intracytoplasmiques.
Evolution :
- sévère en cas de malakoplakie isolée avec décès dans 50 % des cas, en
rapport avec des complications (abcès, fistule) ;
- guérison possible sous traitement.
Traitement :
- de l'affection associée quand il est possible : chirurgie colique d'exérèse ;
- malakoplakie isolée :
- acide ascorbique associé à une antibiothérapie (sulfaméthoxazole-
thriméthoprime ou ciprofloxacine) ;
- chirurgie, en cas d'échec du traitement médical.

[J15]Diarrhée par sténose colique non tumorale


La sténose colique incomplète et non tumorale réalise un “ syndrome
anatomoclinique ” qui, indépendamment de sa cause, présente une certaine
unité :
- physiopathologique : diarrhée de mécanisme sécrétoire prédominant ;
- clinique : douleur abdominale et troubles du transit (constipation/diarrhée) ;
- évolutive : complication tardive, parfois révélatrice ;
- morphologique : sténose d'aspect souvent régulier ;
- histologique : contribution inconstante des biopsies muqueuses.

Sténose d'origine radique


La colite radique, plus rare que l'entérite radique à laquelle elle est souvent
associée, survient dans 5 % des cas à 5 ans pour une irradiation de 45 Gy et,
dans 25 à 50 % des cas, à 5 ans pour une dose maximale de 65 Gy.
Diagnostic :
- clinique :
- douleur abdominale, rectorragie, syndrome occlusif ;
- diarrhée chronique possible, de type exsudatif, ou sécrétoire en cas de sténose
;
- coloscopie :
- aspect atrophique et p‰le de la muqueuse, avec télangiectasies disséminées,
plus rarement hémorragiques ;
- sténose cicatricielle à un stade évolué ;
- histologie :
- biopsies prudentes (cicatrisation difficile) ;
- lésions vasculaires (endartérite, endophlébite oblitérante extensive), oedème,
fibrose.
Traitement :
- chirurgie en cas de complications (hémorragie massive, occlusion sur
sténose) ;
- médical :
- régime sans résidus ;
- anti-inflammatoires par voie locale : lavements de corticoïdes ou de
mésalazine.

Sténose d'origine ischémique


La colite ischémique, dans sa forme non gangréneuse, peut être responsable
d'une diarrhée chronique de type sécrétoire en cas d'évolution sténosante.
Diagnostic :
- anamnèse :
- contexte : sujet ‰gé, athérosclérose, cardiopathies emboligènes... ;
- antécédents de colite ischémique aigu‘, documentée ou non (douleur
abdominale, rectorragies...) ;
- coloscopie :
- sténose régulière, fusiforme ou tubulée avec induration pariétale et parfois
ulcérations nécrotiques gris‰tres ;
- topographie segmentaire répondant à un territoire vasculaire intéressant : le
côlon gauche et le sigmoïde dans 75 % des cas, le côlon transverse dans 13 %
des cas et le rectum dans 5 % des cas ;
- histologie :
- les biopsies (prudentes) montrent des lésions d'‰ge et d'intensité différentes ;
- suffusions hémorragiques, microthromboses vasculaires, sidérophages.
Traitement :
- chirurgie vasculaire de reperméabilisation de l'artère mésentérique inférieure,
si possible, et avant la survenue des complications ;
- colectomie segmentaire en cas de complications (hémorragies, perforations).

Sténoses d'origine inflammatoire

Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin


- La maladie de Crohn et la recto-colite hémorragique peuvent se compliquer
de sténoses coliques, de nature inflammatoire et/ou fibreuse.
- Leur topographie est variable, elle prédomine sur le côlon distal (charnière
recto-sigmoïdienne) au cours de la recto-colite hémorragique.
- A un stade évolué l'ensemble du côlon peut être rétréci (microcolie).

Diverticulose colique
- La diverticulose colique peut être responsable d'une sténose sigmoïdienne
dans la majorité des cas, en cas de poussées évolutives aigu‘s répétées et/ou
négligées.
- Le diagnostic repose sur l'anamnèse, la topographie lésionnelle, l'association
à des diverticules multiples.
- Le lavement baryté (hydrosoluble en cas de doute sur une complication aigu‘)
trouve ici l'une de ses meilleures indications.
- Le traitement est chirurgical.

Sténoses recto-coliques médicamenteuses

Colite ulcérée iatrogène


Une sténose colique peut être la conséquence d'une colite ulcérée iatrogène,
notamment provoquée par les anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Il s'agit parfois de sténoses courtes en diaphragme, compliquant une ulcération
isolée d'origine médicamenteuse, tout particulièrement au niveau du côlon droit.

Rectites médicamenteuses
L'usage inconsidéré et répété, le plus souvent en automédication (parfois non
signalé, voire dissimulé) de certains suppositoires est responsable de rectites
ulcérées, parfois nécrosantes pouvant évoluer vers la constitution de sténoses
rectales (suppositoires de dextropropoxyphène et paracétamol).

Sténoses coliques de cause extrinsèque

Compression extrinsèque d'origine extra-colique


Tous les processus expansifs intra-abdominaux quels qu'ils soient peuvent être
responsables de sténoses coliques.
En fonction de leur nature et de leur évolution, parfois lente, ils peuvent être
responsables d'une diarrhée chronique de type sécrétoire par sténose colique.

Compression extrinsèque d'origine pariétale colique sous-muqueuse


Tous les processus pathologiques intéressant la paroi colique à l'exclusion de la
muqueuse peuvent être responsables d'une sténose colique dont le diagnostic
peut être difficile car les lésions spécifiques ne sont pas (ou difficilement)
accessibles à la biopsie.
- L'échoendoscopie, actuellement réalisée en routine au niveau du rectum (et
probablement plus tard du côlon), trouve ici un intérêt tout particulier, d'autant
qu'elle permet des biopsies dirigées.
- Chez une femme en période d'activité génitale (ou sous traitement substitutif
de la ménopause), il convient d'évoquer une endométriose, définie par la
présence ectopique de tissu endométrial fonctionnel ou non dans la paroi
intestinale ; elle est souvent associée à une endométriose pelvi-génitale :
- ses localisations préférentielles sont le recto-sigmoïde (70 %), la cloison
recto-vaginale (13 %), plus rarement l'iléon, le cæcum et l'appendice ;
- les principales manifestations cliniques sont les douleurs abdominales
associées à des rectorragies en règle générale de faible abondance, survenant
pendant 3 à 6 jours au moment des règles ;
- l'endoscopie montre un aspect de sténose extrinsèque et parfois des
tuméfactions sous-muqueuses bleutées dont les biopsies sont rarement
contributives ;
- la coelioscopie est souvent utile ;
- le traitement est chirurgical en cas de complications (occlusion, rectorragies
massives) sinon médical (progestérone ou antagonistes de la LHRH) pendant 6 à
12 mois.
[J1]Diarrhée chronique de l'adulte
orientation diagnostique
Dr J.-M. DEBONNE, médecin des hôpitaux des armées - Dr P. REY, assistant des hôpitaux des armées
service de gastro-entérologie - hôpital d'instruction des armées A.-Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hôpitaux
CHU Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
La stratégie diagnostique repose sur trois notions essentielles :
- l'importance capitale de l’enquête clinique initiale qui permet souvent
d'évoquer le diagnostic et d’orienter le choix des examens complémentaires ;
- l'apport considérable des méthodes d'exploration morphologique (endoscopie,
histologie, radiologie), qui permettent dans la majorité des cas de reconnaître
l'étiologie de la diarrhée sans passer par l'étude de son mécanisme ;
- le recours à l’examen chimique des selles et aux tests d'exploration
fonctionnelle en cas d'échec des examens morphologiques.
La démarche diagnostique passe donc par trois étapes qu'il serait hasardeux de “
brûler ” :
- première étape (toujours) : enquête anamnestique patiente et examen clinique
exhaustif ;
- deuxième étape (souvent) : examen morphologique du côlon et biologie simple ;
- troisième étape (parfois) : examen chimique des selles.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Première étape : enquête anamnestique et
clinique
INTERROGATOIRE

Caractères de la diarrhée
Il convient d'apprécier les caractères de la diarrhée (voir figure 1) :
- évolution dans le temps :
- ancienneté (semaines, mois, années), notion de diarrhée dans l'enfance ;
- début brutal ou progressif et circonstances éventuelles ;
- évolution continue ou intermittente. En cas de diarrhée intermittente, la
fréquence et la durée des épisodes diarrhéiques ainsi que le transit intercritique
(normal ou constipation) doivent être précisés ;
- facteurs déclenchants ou aggravants : repas, nature des aliments (produits
lactés notamment), stress, médicaments ;
- facteurs diminuants : jeûne, médicaments (ralentisseurs du transit, corticoïdes,
antibiotiques, cholestyramine [Questran* ]...) ;
- évolution dans la journée :
- nombre de selles ;
- horaire des selles : diurnes et/ou nocturnes, matinales, post-prandiales ;
- caractère impérieux, incontinence associée éventuelle ;
- aspect des selles :
- consistance molle ou liquide, fécale ou exclusivement hydrique ;
- contenu homogène ou non : résidus d'aliments récemment ingérés, fragments de
selles dures (scybales), sang, glaires, pus ;
- variabilité d'une exonération à l'autre ;
- couleur : normale, ou décolorée (mastic, grisâtre) ou banalement jaune ou verte
;
- caractère huileux, gras, luisant, adhérent, malodorant (stéatorrhée) ou plutôt
mousseux, irritant, flottant dans la cuvette (diarrhée osmotique).

Symptomatologie associée

Signes fonctionnels digestifs


- Douleur abdominale dont on précise :
- la topographie : variable ou fixe, épigastrique, péri-ombilicale, en cadre ou
prédominant dans un flanc ou une fosse iliaque ;
- l'horaire : post-prandial (immédiat, précoce ou tardif) ou indépendant des repas
(douleur permanente ou intermittente) ;
- l'influence de l'exonération sur l'intensité de la douleur.
- Ballonnement, flatulences abondantes, borborygmes.
- Nausées, vomissements, dyspepsie, pyrosis.

Signes fonctionnels extra-digestifs


- Manifestations cutanées, articulaires ou oculaires (actuelles ou passées).
- Manifestations vasomotrices (flush), accès de dyspnée asthmatiforme, céphalées.
- Manifestations de dysautonomie végétative : malaise orthostatique, trouble
vésicaux, trouble de la sudation.
Signes généraux
- Amaigrissement et évolution de la courbe pondérale.
- Asthénie et retentissement de la diarrhée sur la vie quotidienne.
- Anorexie ou polyphagie.
- Fièvre, frissons, sueurs nocturnes.
- Nervosisme, thermophobie, polydypsie.

Contexte général
Antécédents familiaux :
- terrain génétique prédisposant :
- pathologie thyroïdienne ;
- maladie cœliaque ;
- maladies inflammatoires de l'intestin ;
- spondylarthropathie ;
- diabète insulinodépendant ;
- polypes ou cancer colo-rectaux ;
- maladie à transmission génétique :
- polypose adénomateuse familiale ;
- néoplasie endocrine multiple (type I ou II).
Antécédents personnels :
- chirurgie digestive : gastrectomie, vagotomie, résections du grêle ou du côlon
(exiger les comptes rendus opératoires) ;
- radiothérapie abdominale ;
- infections ORL ou broncho-pulmonaires récidivantes (déficits immunitaires) ;
- contexte pathologique endocrinien, vasculaire, neurologique, psychiatrique ;
- diabète, maladie ulcéreuse gastro-duodénale, SIDA...
Produits toxiques et mode de vie :
- médicaments : liste exhaustive des prises et relation chronologique à la diarrhée ;
- ingestion d'alcool ;
- séjours ou voyages dans des régions d'endémie parasitaire, origine géographique
;
- facteurs de risque pour l'infection à VIH.

EXAMEN PHYSIQUE

Etat général
On prendra en compte les éléments suivants :
- morphologie générale, masse grasse, épaisseur du pli cutané tricipital et
circonférence musculaire brachiale ;
- poids et taille, calcul de l'indice de masse corporelle ;
- signes de déshydratation ou œdèmes ;
- pâleur ou hyperpigmentation, ictère.

Examen systémique
L'examen systémique est rigoureux.
Examen cutanéo-muqueux :
- lésions cutanées :
- érythème noueux ;
- pyoderma gangrenosum ;
- bulles ou vésicules ;
- urticaire pigmentaire ;
- purpura ;
- érythème ;
- sclérodermie ;
- lésions muqueuses :
- buccales (aphtes, glossite, cheilite) ;
- génitales (aphtes, balanite) ;
- anomalies des phanères :
- onychodystrophie ;
- dépilation.
Examen ostéo-articulaire :
- articulations périphériques ;
- axe pelvi-rachidien.
Examen neurologique :
- neuropathie périphérique ;
- syndrome pyramidal ;
- hypotension orthostatique.
Examen endocrinien : loge thyroïdienne.
Examen spléno-ganglionnaire.
Examen cardio-pulmonaire :
- souffle cardiaque (insuffisance tricuspidienne) ;
- râles bronchiques.
Examen oculaire :
- rougeur ;
- larmoiement ;
- cercle périkératique (iritis, uvéite, épisclérite).

Examen digestif
Examen abdominal :
- forme générale, météorisme, cicatrice, sensibilité ;
- masse abdominale inflammatoire, tumorale, ganglionnaire ou vasculaire ;
- hépatomégalie homogène ou nodulaire.
Examen proctologique :
- examen de la marge anale : fissure, fistule, condylomes ;
- toucher rectal :
- tonicité et contraction sphinctérienne ;
- ampoule rectale (tumeur, fécalome) ;
- examen du doigtier au retrait.

SYNTHESE DE L'EXAMEN CLINIQUE


A l'issue de cette première étape, il faut répondre à trois questions :
- s'agit-il d'une diarrhée chronique ?
- existe-t-il des éléments d'orientation nécessitant une approche spécifique ?
- faut-il passer à la deuxième étape de la stratégie ?

Est-ce une diarrhée chronique ?


- Il faut savoir évoquer une fausse diarrhée du constipé :
- émission de selles liquides non quotidiennes, alternant avec des épisodes de
constipation (même rares) ;
- selles plutôt matinales, inhomogènes et de consistance variable dans la journée ;
- en cas de doute, test au rouge carmin montrant un allongement du délai
d'apparition de la première selle rouge et du temps total d'élimination ;
- si besoin, examen coprologique des selles de 24 heures montrant un poids
moyen inférieur à 200 g sans signes d'accélération du transit.
- Il faut savoir évoquer une incontinence anale :
- évoquée en fonction de l'âge, de la notion de suintements en dehors des
défécations, de l'association à une incontinence vésicale et à des troubles de la
statique pelvienne ;
- examen ano-rectal avec appréciation du tonus sphinctérien.
Il faut savoir évoquer aussi :
- des émissions glaireuses ou sanglantes qui :
- orientent d'emblée vers une pathologie organique colo-rectale ;
- imposent une endoscopie basse ;
- une pathomimie (adjonction d'eau ou d'urine aux selles) :
- parfois soupçonnée devant un contexte psychique ;
- et reconnue par l'examen chimique des selles (osmolarité).

Présence d'éléments d'orientation indiquant une démarche spécifique


Des éléments d'orientation imposent une démarche spécifique visant :
- à confirmer directement le diagnostic ;
- et éventuellement à préciser le mécanisme de la diarrhée de façon à adapter le
traitement.
Ces éléments d'orientation sont :
- antécédent chirurgical digestif (voir tableau 2) ;
- prise médicamenteuse (voir tableau 3) ;
- radiothérapie abdominale ;
- contexte pathologique explicatif : endocrinien, neurologique, hépato-biliaire,
pancréatique, immunologique... ;
- contexte pathologique familial ;
- séjour dans une région où sévit une endémie parasitaire ;
- anomalie évocatrice de l'examen clinique ;
- antécédent récent de gastro-entérite aiguë révélant une intolérance au lactose
latente.

Passage à la deuxième étape de la stratégie


En l'absence d'élément d'orientation étiologique, il faut envisager le passage à la
deuxième étape de façon :
- obligatoire et rapide, s'il existe des signes d’alarme :
- âge de début des troubles supérieur à 45 ans ;
- début récent de la diarrhée (moins de 6 mois) ;
- altération de l'état général : amaigrissement, fièvre, déshydratation... ;
- facultative ou retardée, s'il s'agit à l'évidence d'un syndrome de l'intestin
irritable :
- l'examen clinique est strictement normal ;
- il n'existe aucun contexte anamnestique évocateur ou inquiétant ;
- la diarrhée est ancienne (plus de 6 mois) sans aucun signe de retentissement ni
aucun signe associé extra-digestif ;
- elle présente les caractères d'une diarrhée motrice (nombre élevé de selles, de
volume modéré, impérieuses et post-prandiales, variables dans le temps et
volontiers influencées par le stress).
Aucun examen complémentaire n'est indispensable, si ce n'est un test au rouge
carmin pour confirmer le caractère moteur de la diarrhée.
- Il est licite :
- de prescrire un ralentisseur du transit type lopéramide (Imodium*) ;
- et d'en évaluer l'efficacité à l'occasion d'une consultation ultérieure.
- L'échec du traitement imposerait le passage à la deuxième étape.

[J15]Deuxième étape : examens paracliniques de


première intention
MODALITES
L'objectif de la deuxième étape est triple :
- identifier une éventuelle parasitose ;
- dépister des anomalies biologiques infracliniques ;
- diagnostiquer une affection de l'iléon terminal ou du côlon.
Examens biologiques :
- un examen parasitologique des selles :
- est réalisé à trois reprises en quelques jours ;
- avec techniques adaptées (colorations spéciales, techniques d'extraction...) en cas
de contexte particulier (séjour outre-mer, immunodépression) ;
- coproculture sans intérêt (sauf pour certains germes : Yersinia,
Campylobacter) ;
- examens sanguins de routine :
- hémogramme ;
- vitesse de sédimentation, protéine C réactive ;
- glycémie, ionogramme plasmatique, calcémie ;
- cholestérolémie, protidémie avec électrophorèse ;
- TSH ;
- temps de Quick.
Coloscopie :
- l'iléo-coloscopie totale est le seul examen utile ici ;
- elle doit comprendre un examen de l'iléon terminal et des biopsies orientées sur
toute lésion apparente mais également sur muqueuse macroscopiquement normale ;
- une étude bactériologique et parasitologique des biopsies à l'état frais peut être
demandée en fonction du contexte.

RESULTATS
Deux situations schématiques peuvent être distinguées.

Diagnostic certain
Un diagnostic certain ou fortement suspecté oriente la démarche ultérieure.

Parasitose
Helminthiases (vers adultes ou œufs dans les selles) ou protozooses (kystes ou
formes végétatives) :
- avant d'imputer le parasite identifié, il faut tenir compte de sa nature, de sa forme
biologique, d'éventuelles lésions coliques associées et de l'efficacité du traitement
antiparasitaire sur la diarrhée ;
- les principales parasitoses en cause sont la giardiase, l'amibiase, la
cryptosporidiose, la microsporidiose, la coccidiose, l'anguillulose, l'ankylostomiase,
les schistosomiases ;
- l'examen parasitologique des selles n'est pas toujours contributif (recours aux
biopsies duodénales ou coliques en cas de forte suspicion).

Maladies organiques iléo-coliques


- Lésions de l'iléon terminal : maladie de Crohn, lymphome, tuberculose,
yersiniose, atrophie villositaire, lésions radiques, maladie de Behçet.
- Lésions macroscopiques de colite active (érythème, œdème, fragilité
muqueuse, ulcérations) ou quiescente (aspect dépoli, disparition des haustrations) :
- inflammatoires : recto-colite hémorragique, maladie de Crohn, colite inclassable
;
- ischémique segmentaire ou disséminée (vascularite ?) ;
- infectieuse plus rarement (Campylobacter, Yersinia, Cytomégalovirus) ;
- iatrogène.
- Lésions tumorales : polypose recto-colique, polype villeux, cancer.
- Lésions sténosantes non tumorales ou compression extrinsèque
(tomodensitométrie).
- Lésions microscopiques : colite collagène, colite lymphocytaire, lésions
granulomateuses.

Anomalies biologiques
- Syndrome carentiel évoquant une malabsorption qu'il convient de confirmer
par des tests dynamiques :
- microcytose ou macrocytose avec ou sans anémie ;
- hypoprotidémie, hypoalbuminémie (éventuellement associée à une
hypogammaglobulinémie) ;
- hypocalcémie ;
- hypocholestérolémie ;
- allongement du temps de Quick.
- Hypogammaglobulinémie sans hypoalbuminémie orientant vers un déficit
immunitaire humoral primitif à préciser.
- Baisse de la TSH (hyperthyroïdie).

Absence d'orientation diagnostique


L'absence d'orientation diagnostique impose le passage à la troisième étape, de
façon :
- obligatoire et rapide s'il existe, notamment :
- un syndrome inflammatoire biologique : augmentation de la VS, hyper-alpha-2-
globulinémie, élévation de la protéine C réactive ;
- des signes de retentissement : hypokaliémie, baisse de la réserve alcaline ;
- des caractères de la diarrhée peu compatibles avec un syndrome de l'intestin
irritable ;
- facultative ou retardée si la coloscopie et les examens biologiques sont
normaux :
- en l'absence de tout contexte clinique, le diagnostic de syndrome de l'intestin
irritable peut en effet être retenu avec suffisamment de sécurité devant une diarrhée
bien tolérée et de type moteur (test au rouge carmin positif) ;
- il faut prendre le temps de traiter le patient et surtout le revoir en consultation
afin d'évaluer l'efficacité du traitement ;
- en cas de persistance de la diarrhée, il est licite de passer à la troisième étape.

[J15]Troisième étape : examen chimique des selles


MODALITES
L'examen chimique des selles est ici la clé du diagnostic. Son importance ne
saurait être assez soulignée, mais sa réalisation doit être parfaite.

Conditions de recueil
- Le recueil des selles est réalisé pendant 3 jours consécutifs.
- Le patient suit un régime équilibré durant la semaine qui précède le recueil et
enrichi en lipides avant et pendant celui-ci (75 à 100 g/j).
- Il faut conserver les selles dans un réfrigérateur pour éviter une dessication et
une fermentation excessives.

Types d'examen

Coprologie
La coprologie traditionnelle selon Goiffon est un examen essentiellement
qualitatif. Elle comporte un examen microscopique et des techniques chimiques
simples qui renseignent sur le fonctionnement et sur une éventuelle souffrance du
côlon, déjà reconnue par la coloscopie.

Fécalogramme
Le fécalogramme de type Trémolières et Sautier est aujourd'hui l’examen de
référence, car il fournit :
- des renseignements d'ordre quantitatif :
- poids frais, hydratation ;
- lipides totaux, dérivés glucidiques, activité protéolytique ;
- et de façon complémentaire :
- osmolarité ;
- clairance de l'alpha-1-antitrypsine ;
- recherche de laxatifs et de substances inabsorbables (Mg 2+, SO4 2--, PO4 3--) ;
- dosage des sucres.

Renseignements utiles en première intention


Poids des selles :
- plus de 300 g/24 h, confirmant la diarrhée et justifiant la poursuite des
explorations ;
- moins de 200 g/24 h, remettant en question le diagnostic et invitant à limiter les
examens complémentaires ou à les réorienter en fonction de la symptomatologie.
Débit fécal quotidien des graisses :
- supérieur à 6 g/24 h, définissant la stéatorrhée et orientant vers une maldigestion
et/ou une malabsorption ;
- une stéatorrhée mineure (6 à 14 g/24 h) peut être due à une diarrhée motrice.
Les deux grandes causes de stéatorrhée sont les affections du pancréas et de
l'intestin grêle. Le seul examen des selles ne permet pas une discrimination fiable
mais un taux élevé de graisses fécales oriente plutôt vers une insuffisance
pancréatique exocrine (plus de 30 g/24 h).
En pratique, on distingue la diarrhée avec stéatorrhée et la diarrhée sans
stéatorrhée.

DIARRHEE AVEC STEATORRHEE


La diarrhée avec stéatorrhée relève de deux grands mécanismes, maldigestion et
malabsorption, souvent intriqués et difficilement dissociables en pratique.
Pour cette raison, il est préférable d'envisager en première intention une approche
morphologique qui permettra de reconnaître la majorité des étiologies (voir tableau
3).
L'étude plus complexe des mécanismes responsables de la diarrhée n'est indiquée
qu'en deuxième intention et repose sur les tests fonctionnels.

Approche morphologique
L'approche morphologique repose sur des examens simples visant à faire la
preuve directe de l'étiologie indépendamment du mécanisme de la diarrhée. Ces
examens sont :
- la radiographie de l'abdomen sans préparation ;
- l'échographie abdominale ;
- l'endoscopie digestive haute avec biopsies duodénales ;
- le transit baryté de l'intestin grêle.
Deux grandes causes sont facilement identifiées : l'insuffisance bilio-pancréatique
et les malabsorptions d'origine gréliques.

Stéatorrhée par insuffisance en sels biliaires ou par insuffisance pancréatique


exocrine
L’insuffisance primitive en sels biliaires est facilement évoquée sur le contexte,
la clinique, les tests biologiques hépatiques et l'échographie abdominale. Il s'agit :
- de l'insuffisance hépato-cellulaire (défaut de sécrétion des sels biliaires) ;
- des cholestases :
- prurit, ictère ;
- hyperbilirubinémie conjuguée et élévation des enzymes de cholestase
(phosphatases alcalines, gamma GT) ;
- l'échographie hépato-biliaire orientant rapidement vers l'origine extra-hépatique
ou intrahépatique ;
- des fistules bilaires externes ou internes (communication entre les voies biliaires
et le tube digestif).
L’insuffisance pancréatique exocrine responsable de stéatorrhée traduit la perte
d'au moins 90 % de la fonction exocrine du pancréas :
- la cause en est le plus souvent évidente sinon déjà connue ;
- le contexte clinique, l'ASP, l'échographie au besoin complétée par une
tomodensitométrie abdominale permettent de reconnaître :
- une pancréatite chronique calcifiante ;
- une tumeur du pancréas responsable d'une obstruction du canal de Wirsung ;
- les résections pancréatiques, reconnues dès l'interrogatoire (compte rendu
opératoire).

Stéatorrhée d'origine grélique


L'exploration morphologique de l'intestin grêle repose en 1re intention sur
l'endoscopie digestive haute conduite jusqu'au 2e duodénum et sur le transit baryté
du grêle. En pratique, deux grandes situations peuvent être distinguées en fonction
des anomalies constatées à l'un et/ou à l'autre de ces examens morphologiques : soit
le diagnostic étiologique est affirmé, soit il reste à confirmer.
L'endoscopie et les biopsies duodénales, nécessaires et suffisantes au diagnostic
étiologique quand il s'agit :
- de parasitoses : Giardia intestinalis, coccidies, microsporidies, anguillules,
ankylostomes ;
- d'une atrophie villositaire :
- évoquée sur l'aspect en mosaïque de la muqueuse (coloration au bleu de
méthylène), l'aspect crénelé et l'effacement des valvules conniventes ; elle est
confirmée et quantifiée par l'histologie ;
- les causes d'atrophie villositaire totale sont dominées par la maladie cœliaque
(parfois associée à une dermatite herpétiforme) dont le diagnostic peut être étayé
par la recherche d'anticorps antigliadine et antiendomysium de classe IgA et par la
réponse au régime sans gluten ;
- d'autres causes sont possibles : sprue collagène, sprue tropicale, entéropathie
associée au lymphome, syndrome immuno-déficitaire ou origine iatrogène ;
- infiltration de la lamina propria :
- maladie de Whipple : maladie infectieuse systémique caractérisée par une
infiltration tissulaire par des macrophages PAS positifs et par des bacilles à Gram
positif en forme de bâtonnet. Les villosités sont souvent épaisses, parfois
atrophiques ;
- infection intestinale à Mycobacterium avium intracellulare (SIDA) où
l'aspect histologique est identique à celui de la maladie de Whipple dont elle peut
être différenciée par la coloration de Ziehl (positive) ;
- syndrome immunoprolifératif diffus de l'intestin grêle (IPSID) et maladie
des chaînes alpha ;
- lymphome extensif parafolliculaire ;
- déficit en immunoglobulines, global ou sélectif, reconnu devant l'absence
complète ou sélective en plasmocytes dans le chorion.
Le transit du grêle nécessaire et suffisant au diagnostic étiologique quand il
montre des anomalies anatomiques telles que :
- résections étendues ;
- anses borgnes ;
- diverticule solitaire.
Le diagnostic étiologique évoqué mais devant être confirmé :
- anomalies localisées visibles sur le transit du grêle : sténoses, fistules,
diverticules multiples :
- le diagnostic étiologique nécessite le recours à d'autres examens (entéroscopie,
tomodensitométrie abdominale, biopsie sous laparoscopie) ou à l'exploration
chirurgicale ;
- les principales affections en cause sont : entérite radique, lymphome localisé,
maladie de Crohn, tumeurs, compression extrinsèque... ;
- anomalies diffuses sur le transit du grêle dont le diagnostic étiologique repose, si
la biopsie duodénale est négative :
- impérativement sur une preuve histologique intestinale obtenue par entéroscopie
ou chirurgie : lymphangiectasies, maladie de Crohn diffuse, gastro-entérite à
éosinophiles, entérite radique diffuse en règle reconnue sur le contexte ;
- éventuellement sur d'autres examens orientés : amylose, sclérodermie
systémique, dermatomyosite, mastocytose, pseudo-obstruction intestinale
chronique.

Approche fonctionnelle
L'approche fonctionnelle des diarrhées chroniques avec stéatorrhée (voir tableau 4)
fait appel aux tests dynamiques d'exploration de la digestion et/ou de l'absorption.
Leur mise en œuvre est justifiée dans deux circonstances :
- devant une diarrhée de cause connue, mais de mécanisme physiopathologique
non univoque, afin d'orienter la stratégie thérapeutique ;
- devant une diarrhée dont la cause a échappé aux explorations morphologiques
usuelles, afin d'orienter le choix des autres examens complémentaires, souvent
complexes, invasifs et coûteux.
A défaut de stratégie univoque, il faut progresser par étape, l'ordre et la place des
différents examens étant déterminés dans un souci d'innocuité, de fiabilité
(sensibilité et spécificité), d'accessibilité et de coût. Il faut donc progresser “ pas à
pas ”.

Contrôler la stéatorrhée
On doit surveiller étroitement les conditions de réalisation de façon à éviter un
résultat faussement positif.

Examens morphologiques
On doit s'assurer de la qualité technique des examens morphologiques déjà
effectués et savoir les relire attentivement car il est parfois difficile d'affirmer leur
stricte normalité (transit du grêle).

Etude du transit
Il faut évoquer devant une stéatorrhée minime (moins de 14 g/j) une diarrhée
motrice et la confirmer par une étude du temps de transit.

Entéropathie exsudative
On doit rechercher des signes en faveur d'une entéropathie exsudative par
obstacle lymphatique (hypoprotidémie avec hypoalbuminémie et
hypogammaglobulinémie, hypolipidémie, et surtout lymphopénie [voir tableau 5]) :
- le diagnostic peut être facilement étayé par la mesure de la clairance fécale de
l'alpha-1-antitrypsine ;
- les principales étiologies sont indiquées dans le tableau 6.

Colonisation de l'intestin grêle


Il faut s'affranchir d'une colonisation bactérienne chronique du grêle (CBCG)
dont la cause aurait échappé au transit du grêle :
- différentes méthodes permettent d'en faire le diagnostic :
- la plus simple est représentée par le test respiratoire au glucose avec mesure de
l'hydrogène dans l'air expiré ;
- l'analyse bactériologique quantitative du liquide jéjunal, de réalisation difficile,
est beaucoup moins utilisée ;
- les principales causes de colonisation bactérienne chronique du grêle sont
rappelées dans le tableau 6.

Intégrité des organes


On doit vérifier l'intégrité fonctionnelle des organes impliqués dans la
digestion et l'absorption, en étudiant particulièrement :
- l'absorption du D-xylose par le grêle proximal (test au D-xylose) ;
- l'absorption de la vitamine B12 par le grêle distal (test de Schilling) ;
- la sécrétion pancréatique exocrine par des tests adaptés avec tubage (repas de
Lundh, stimulation par hormones exogènes) ou sans tubage duodénal (PABA-test,
Pancréolauryl-test). En cas d'anomalies, des examens morphologiques sensibles
sont alors indiqués (échoendoscopie, wirsungographie rétrograde endoscopique) ;
- le cycle entéro-hépatique des sels biliaires (test au taurohomocholate marqué au
sélénium 75) ;
- la sécrétion acide gastrique par le chimisme gastrique couplé au dosage de la
gastrinémie. Une hypersécrétion acide associée à une hypergastrinémie non
freinable par la sécrétine évoque le syndrome de Zollinger-Ellison.

Malabsorption “ illégitime ”
Il faut se résigner parfois au diagnostic de malabsorption “ illégitime ” (J.-C.
Rambaud) et, plutôt que de s'acharner, savoir attendre et surveiller.

DIARRHEE SANS STEATORRHEE : DIARRHEE


HYDROELECTROLYTIQUE
La diarrhée hydroélectrolytique relève d'étiologies multiples dont les mécanismes
sont complexes et intriqués :
- bien souvent le diagnostic étiologique est fourni par l'anamnèse, l'examen
clinique et la coloscopie ;
- dans le cas contraire, l'étude du mécanisme de la diarrhée est un préalable utile à
l'enquête étiologique, en soulignant d'emblée que près de 30 % des diarrhées
chroniques inexpliquées sont dues à la prise reconnue ou dissimulée de laxatifs.
Les diarrhées exsudatives, dues à des lésions macroscopiques érosives souvent
étendues, ont été reconnues par les examens morphologiques. Elles ne seront
donc pas envisagées ici.
Etude du mécanisme de la diarrhée hydroélectrolytique
Les éléments utiles à la caractérisation de la diarrhée hydro-électrolytique sont
les suivants.
L’analyse sémiologique soigneuse en précisant tout particulièrement :
- le nombre quotidien de selles et leur volume ;
- l'aspect fécal ou afécal, le caractère mousseux et ;
- l'horaire des exonérations.
L'évaluation du retentissement hydroélectrolytique :
- hypokaliémie ;
- acidose métabolique ;
- insuffisance rénale fonctionnelle.
L'interprétation correcte du fécalogramme qui doit comprendre :
- la concentration fécale en sodium (normale : 10 à 30 mEq/l) et en potassium
(normale située entre 80 et 100 mEq/l) ;
- la mesure de l'osmolarité fécale normalement de 380 mOsm/kg, mais plus
proche de l'osmolarité plasmatique (300 mOsm/kg) en cas de diarrhée. Sa mesure
n'est en fait utile qu'en cas de suspicion de diarrhée factice par adjonction d'eau
(selle hypotonique) ou d'urine (selle hypertonique) ;
- le calcul du trou osmolaire :
- il est égal à la différence entre l'osmolarité théorique (300 mOsm/l) et le double
de la somme du sodium et du potassium ;
- il est normalement inférieur à 50 mOsm ;
- son augmentation signe la présence en quantité anormale de substances
osmotiquement actives ;
- la recherche de laxatifs (phénolphtaléine, anthraquinone), d'ions bivalents et
trivalents (Mg 2+, SO4 2-, PO4 3-), de sucres réducteurs ;
- le pH fécal (normale : 7), diminué en cas de fermentation.
L'étude de l’influence du jeûne (sous perfusion) qui annule normalement le débit
fécal en 48 à 72 heures.
L'étude du temps de transit :
- oro-anal par le test au rouge carmin :
- la première selle rouge est normalement émise en 8 à 24 heures ;
- la dernière selle rouge en 24 à 48 heures ;
- oro-cæcal par le test respiratoire au lactulose.

Mécanisme de la diarrhée
Le mécanisme de la diarrhée est fourni par la confrontation de ces différents
éléments, aucun d'entre eux n'étant à lui seul absolument spécifique (voir tableau
7). En pratique et en l'absence de toute orientation clinique, les éléments les plus
discriminants sont le trou osmolaire et l’épreuve du jeûne :
- un trou osmolaire supérieur à 50 mOsm oriente vers une diarrhée osmotique ;
- un trou osmolaire inférieur à 50 mOsm et une épreuve de jeûne négative (arrêt
de la diarrhée) orientent vers une diarrhée motrice ;
- un trou osmolaire inférieur à 50 mOsm et une épreuve de jeûne positive
(persistance de la diarrhée) orientent vers une diarrhée sécrétoire.

Diagnostic étiologique en fonction du mécanisme de la diarrhée


hydroélectrolytique

Diarrhée osmotique
- Caractères :
- selles mousseuses, irritantes, associées à un météorisme, des borborygmes, des
flatulences abondantes et souvent des douleurs abdominales ;
- volume des selles variable, parfois important ;
- trou osmotique augmenté (sauf en cas d'ingestion de laxatifs salins) ;
- pH fécal bas ;
- diarrhée cédant au jeûne (sauf en cas de prise cachée de laxatifs) ;
- temps de transit normal ou raccourci.
- Eléments du diagnostic étiologique :
- interrogatoire : laxatifs osmotiques, produits diététiques ou médicamenteux
contenant des substances glucidiques non ou mal absorbables, médicaments
antiacides contenant du magnésium ;
- recherche de sulfates et de phosphates dans les selles ;
- débit et concentration du magnésium fécal (résultat normal inférieur à 15
mmol/24 h et [C ] inférieur à 45 mmol/l) ;
- tests respiratoires au lactose, fructose, saccharose ;
- régime d'exclusion et tests de réintroduction.
- Etiologies : voir tableau 7.

Diarrhée sécrétoire et volumogénique


Caractères :
- diarrhée abondante de volume souvent supérieur à 500 ml/24 h et parfois à 1
litre, hypokaliémie et acidose métabolique pouvant se compliquer de tubulopathie
et d'insuffisance rénale fonctionnelle. La diarrhée est diurne et nocturne ;
- trou osmolaire normal (inférieur à 50 mOsm/l) ;
- augmentation de la concentration fécale du potassium ;
- diarrhée persistant au jeûne (avec un débit supérieur à 200 ml/24 h) ;
- temps de transit normal ou diminué.
Eléments du diagnostic étiologique :
- certaines étiologies auront été reconnues par la recherche de parasites et la
coloscopie :
- atteinte de l'iléon terminal (moins de 1 mètre) ;
- lésions coliques mucosécrétantes ;
- lésions tumorales (polypose adénomateuse, adénome villeux) ;
- sténoses non tumorales ;
- colite microscopique ;
- l'interrogatoire recherche la prise de laxatifs irritants et dresse la liste de tous les
médicaments consommés ;
- la recherche d'une urticaire pigmentaire à l'examen clinique ;
- la recherche d'une mélanose colique (macroscopique ou microscopique) ;
- la recherche de phénolphtaléine dans les selles et d'anthraquinones dans les
selles et les urines ;
- les dosages hormonaux : VIP, catécholamines, gastrine (couplée à une étude de
la sécrétion acide gastrique), histamine ;
Etiologies : voir tableau 7.

Diarrhée motrice
Caractères :
- selles nombreuses, de faible poids (en général moins de 500 g/24 h),
impérieuses, post-prandiales, souvent matinales et raremment nocturnes, contenant
des résidus d'aliments récemment ingérés (fibres). La diarrhée cède souvent en
début d'hospitalisation et s'avère très sensible aux ralentisseurs du transit
(lopéramide) ;
- trou osmotique normal ou modérément augmenté ;
- modification du ionogramme fécal avec augmentation du sodium (120 mEq/l) et
diminution du potassium (20 mEq/l) ;
- stéatorrhée mineure possible ;
- efficacité habituelle du jeûne sur la diarrhée ;
- diminution franche du temps de transit : première selle rouge éliminée en moins
de 8 heures, dernière selle rouge éliminée en moins de 24 heures ; si besoin, un test
respiratoire au lactulose peut être réalisé.
Eléments du diagnostic étiologique :
- l'interrogatoire recherche une consommation d'alcool, un antécédent de chirurgie
digestive, une sympathectomie lombaire, l'existence d'un diabète, la notion de
troubles vasomoteurs (“ flush ”) ;
- l'examen recherche tout particulièrement des signes de thyrotoxicose, une
anomalie de la loge thyroïdienne, une hypotension orthostatique, des anomalies
neurologiques ;
- recherche d'une malabsorption iléale des sels biliaires (test au taurohomocholate
marqué au sélénium 75, test de Schilling) ;
- dosages hormonaux : TSH, T4 libre, thyrocalcitonine, 5HIAA urinaire,
sérotonine plasmatique.
Etiologies : voir tableau 7.

[J15]Conclusion
La diversité étiologique et la complexité physiopathologique des diarrhées
chroniques ne doivent pas faire oublier les points forts de la stratégie
diagnostique :
- un interrogatoire patient, méthodique et parfois inquisiteur ;
- un examen clinique minutieux et exhaustif ;
- une exploration morphologique de qualité, complétée par une étude histologique
soigneuse ;
- un examen chimique des selles bien fait et correctement interprété ;
- des explorations fonctionnelles choisies pour répondre aux questions restées sans
réponse.
[J1]Diarrhée chronique hydro-
électrolytique de l'adulte
orientation diagnostique
Dr J.-M. DEBONNE, médecin des hôpitaux des armées - Dr P. REY, assistant des hôpitaux
service de gastro-entérologie - hôpital d'instruction des armées A.-Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hôpitaux
service de gastro-entérologie - CHU - Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]COMMENT EVOQUER UNE DIARRHEE
HYDROELECTROLYTIQUE ?
Une diarrhée hydroélectrolytique sera évoquée après avoir écarté une diarrhée
par atteinte de la paroi de l'intestin grêle (malabsorption) ou de la muqueuse
colique.

Eléments cliniques
Aspect des selles :
- aqueuses ou fécales ;
- abondance variable (300 g à plusieurs kiloggrammes par 24 heures) ;
- parfois acides et mousseuses ou impérieuses et post-prandiales ;
- jamais huileuses, grasses, adhérentes (stéatorrhée) ;
- absence de sang, de glaire ou de pus (syndrome dysentériforme).
Examen clinique :
- souvent normal ;
- parfois signes de retentissement (déshydratation, amaigrissement) ;
- jamais de syndrome carentiel.

Examens biologiques de routine


Les examens biologiques de routine sont :
- souvent normaux ;
- avec parfois signes de retentissement (hypokaliémie, insuffisance rénale) ;
- jamais de syndrome carentiel.

[J16]COMMENT ORIENTER LE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ?


Par l'interrogatoire et l'examen clinique

Contexte évocateur
Recherche d'un contexte évocateur :
- antécédents familiaux (intolérance au lactose, polyadénomatose,
endocrinopathie...) ;
- antécédents personnels (chirurgie digestive récente...) ;
- contexte pathologique évolutif (diabète, hyperthyroïdie...) ;
- consommation chronique de substances responsables de diarrhée (laxatifs,
médicaments, alcool...).

Recherche de signes associés


Recherche de signes associés orientant vers :
- une malabsorption des sucres : ballonnements, flatulences, météorisme ;
- une endocrinopathie :
- tachycardie, amaigrissement, goitre : hyperthyroïdie ;
- pyrosis, syndrome ulcéreux : syndrome de Zollinger-Ellison ;
- hépatomégalie nodulaire, “ flushs ” : syndrome carcinoïdien ;
- une neuropathie : malaises orthostatiques, polynévrite, troubles sphinctériens ou
sudoraux.

A l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique


Une étiologie est suspectée :
- sa confirmation nécessite une démarche adaptée permettant d'aboutir
rapidement au diagnostic, en se méfiant cependant de l'association, toujours
possible, à une autre pathologie ;
- l'étude du mécanisme prépondérant peut être nécessaire pour vérifier la relation
entre l'étiologie suspectée et la diarrhée et, si besoin, pour adapter le traitement ;
- dans tous les cas, l'efficacité du traitement devra être évaluée.
Aucune étiologie n'est suspectée :
- on suspend les explorations si on évoque un syndrome de l'intestin irritable :
- symptomatologie typique et aucun critère d'alarme (âge inférieur à 45 ans,
absence d'antécédent de polype colique, examen clinique normal) ;
- le patient est traité et son état est réévalué à distance ;
- on poursuit les explorations (seconde étape) car la symptomatologie n'est pas
typique d'un syndrome de l'intestin irritable (ou signe d'alarme). On effectue en
première intention :
- un examen parasitologique des selles ;
- un examen biologique sanguin de routine ;
- une coloscopie.
A l'issue de la seconde étape
Une étiologie de diarrhée hydroélectrolytique est suspectée :
- parasitose ;
- hyperthyroïdie, diabète... ;
- lésion colique diagnostiquée par la coloscopie (mélanose, polypose...).
Le bilan complémentaire n'est pas contributif.

Fécalogramme
Il faut alors effectuer un fécalogramme complet de type Trémolières et Sautier :
- réalisation :
- recueil des selles réalisé sur 3 jours consécutifs ;
- régime équilibré durant la semaine qui précède le recueil, et enrichi en lipides
avant et pendant celui-ci (75 à 100 g/j) ;
- conservation des selles au réfrigérateur pour éviter une dessiccation et une
fermentation excessives ;
- examens effectués :
- d'ordre quantitatif : poids frais, hydratation ; lipides totaux, dérivés glucidiques,
activité protéolytique ;
- de façon complémentaire : osmolarité, clairance de l'alpha-1-antitrypsine et
recherche de laxatifs et de substances inabsorbables (Mg 2+, SO 4 2--, PO 4 3--) et
dosage des sucres.
- La réalisation de cet examen n'est pas toujours facile, car elle nécessite des
techniques complexes. En pratique, on recherche une stéatorrhée franche qui
oriente vers une malabsorption de l'intestin grêle (voir question) et on effectue un
test au rouge carmin.

Test au rouge carmin


- Réalisation : 2 capsules de 0,5 g de rouge carmin sont ingérées à T0 ; on note le
délai d'apparition de la première et de la dernière selle rouge.
- Résultat chez un sujet normal : la première selle rouge est émise en 18 à 24
heures et la dernière en 24 à 48 heures.
- Test au rouge carmin franchement positif : c'est une diarrhée motrice :
- l'examen clinique est normal, il n'y a pas de signe de retentissement clinique ni
biologique : il s'agit probablement d'un syndrome de l'intestin irritable à traiter et
à surveiller ;
- il existe des signes d'alarme et/ou des signes de retentissement clinique ou
biologique, on cherche une cause : endocrinienne (pathologie thyroïdienne,
syndrome carcinoïde) ou neurologique (amylose, syndrome de Shy-Drager,
affection du système nerveux central) ;
- test au rouge carmin négatif ou non franchement positif :
- l'aspect des selles permet parfois d'évoquer : une diarrhée osmotique (selles
mousseuses et brûlantes, ballonnements, météorisme...) ou une diarrhée sécrétoire
(selles abondantes, diurnes et nocturnes avec signes de retentissement
clinicobiologiques) ;
- l'aspect des selles n'est pas évocateur : le fécalogramme complet devient
impératif, complété par l’épreuve du jeûne : le patient, placé sous perfusion, est
soumis à un jeûne de 48 heures ; le résultat est positif si le débit fécal s'annule
(normal) et négatif s'il persiste un débit supérieur à 200 g/j.
La confrontration de l'ensemble des données cliniques et des explorations
fonctionnelles permet de préciser le mécanisme de la diarrhée (voir tableau 1).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diarrhée osmotique
PHYSIOPATHOLOGIE
L'ingestion de substances non ou mal absorbables ou spécifiquement
malabsorbées, possédant un pouvoir osmotique élevé, entraîne un appel d'eau et
d'électrolytes dans la lumière intestinale.
L'augmentation du débit fécal à la sortie de l'iléon dépasse les capacités
d'absorption du côlon et explique la diarrhée.
L'excès de gaz produit par le métabolisme bactérien de certaines de ces substances
rend compte du ballonnement et des flatulences.
Cette diarrhée est caractérisée par une augmentation du trou osmolaire de l'eau
fécale.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Caractères de la diarrhée osmotique

Clinique
- Selles mousseuses et irritantes, d'abondance variable.
- Flatulences, borborygmes et ballonnement abdominal douloureux.
- Météorisme à l'examen.

Fécalogramme
- Trou osmolaire supérieur à 50 mOsm/kg.
- Diminution du sodium et du potassium fécal.

Epreuve du jeûne positive


Annulation du débit fécal (sauf si prise cachée de laxatifs).

Temps de transit
Temps de transit normal ou légèrement raccourci.

Orientation étiologique

Anamnèse

Fécalogramme
PH fécal et recherche de sucres réducteurs.

Recherche de laxatifs dans les selles


(Ions divalents et trivalents.)

Test respiratoire à l'hydrogène H2


- Le test respiratoire à l'hydrogène H2 recherche une malabsorption spécifique
des hydrates de carbone par carence enzymatique.
- Principe :
- la malabsorption du sucre ingéré provoque une fermentation colique avec
production d'H2, ce dernier étant en partie absorbé puis éliminé par voie
respiratoire ;
- la mise en évidence d'un excès d'hydrogène dans l'air expiré traduit la présence
du sucre testée dans le côlon et donc son déficit d'absorption au niveau de l'intestin
grêle.
- Réalisation : ingestion après un jeûne de 12 heures du sucre incriminé et
mesure de l'H2 dans l'air expiré à T0 puis toutes les 30 minutes pendant 4 heures.
- Résultat : le test est positif pour une élévation de l'H2 supérieure à deux fois le
taux basal.
- Faux négatifs : prise récente d'antibiotiques ou de PEG 4 000.

ETIOLOGIES
(Voir tableau 2.)

Malabsorption des ions divalents et trivalents


- Laxatifs osmotiques : sulfate de soude (SO4CNa2), sulfate de magnésie
(SO4Mg) et phosphate de soude (PO4CNa3). Reconnue à l'interrogatoire, quand
elle n'est pas dissimulée par le patient, la prise de ce type de laxatifs peut être
détectée dans les selles par la recherche des ions sulfate et phosphate.
- La prise d'anti-acides à base d'oxyde ou d'hydroxyde de magnésium est
évoquée par l'interrogatoire et confirmée par la mesure du débit (normale inférieure
à 15 mmol/24 h) et de la concentration fécale (normale inférieure à 45 mmol/l) en
magnésium.

Malabsorption spécifique des hydrates de carbone


Le déficit absolu ou relatif en disaccharidases (lactase, saccharase-isomaltase) ou
la consommation excessive de sucres naturellement mal absorbables, entraîne une
diarrhée par élévation de l'osmolarité du liquide intestinal et une production
gazeuse importante par fermentation colique.
Le diagnostic repose en première intention sur les tests respiratoires à l'hydrogène
avec le sucre incriminé et, parfois, sur le dosage de l'activité enzymatique étudiée
sur les biopsies jéjunales.
Le régime d'exclusion, voire le test de réintroduction, est parfois nécessaire.

Déficit en lactase
(“ Intolérance au lactose. ”)
- Physiopathologie :
- la lactase scinde le lactose en glucose et en galactose ;
- le déficit en lactase peut être congénital (diagnostiqué dès les premiers jours de
vie) ou acquis (chez l'adulte) ;
- la décroissance physiologique de cette activité après le sevrage (jusqu'à moins de
10 % à l'âge de 10 ans) rend compte de l'intolérance au lactose, qui concerne
surtout les Noirs et les Asiatiques ;
- en Amérique du Nord et en Europe, une mutation génétique dominante lève cette
répression enzymatique expliquant la moindre fréquence de l'intolérance dans ces
populations ;
- cependant, toute lésion entérocytaire, quelle qu'en soit la cause, peut induire un
déficit enzymatique transitoire (diarrhées infectieuses, maladie cœliaque, maladie
de Crohn...).
- Diagnostic :
- suspicion : ethnie, contexte familial, déclenchement des symptômes par
l'ingestion de produits laitiers ;
- confirmation : test respiratoire au lactose, régime d'exclusion, éventuellement
test de réintroduction.
- Traitement :
- l'exclusion du lactose de l'alimentation, difficile et contraignante, doit être
réservée au déficit congénital ;
- chez l'adulte, une bonne répartition des aliments contenant du lactose et la
consommation de produits laitiers frais permettent de limiter les symptômes.
- Le déficit en saccharase-isomaltase est une maladie de l'enfant.

Malabsorption des monosaccharides


- Glucose et galactose : pathologie néonatale.
- Fructose : par excès de consommation de jus de fruit. Le diagnostic repose sur
l'anamnèse et sur le test respiratoire au fructose.

Ingestion de sucres alcools


- Mannitol.
- Sorbitol (diarrhée du chewing-gum...).
- Laxatifs : lactulose (Duphalac*, Lactulose*), lactitol (Importal*).

[J15]Diarrhée sécrétoire et volumogénique


PHYSIOPATHOLOGIE
La diarrhée résulte d'une fuite massive d'eau et d'électrolytes dans la lumière
intestinale par augmentation de leur sécrétion et/ou diminution de leur absorption
intestinale.
La diarrhée volumogénique est secondaire à l'inondation de l'intestin par une
augmentation importante des sécrétions gastrique et bilio-pancréatique.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Caractères de la diarrhée sécrétoire

Clinique
- Diarrhée aqueuse, abondante, diurne et nocturne.
- Signes de retentissement (déshydratation, amaigrissement...).

Biologie
- Hypokaliémie avec ou sans tubulopathie hypokaliémique.
- Acidose métabolique par perte fécale de bicarbonates.
- Hémoconcentration.
- Insuffisance rénale fonctionnelle.

Fécalogramme
- Poids des selles supérieur à 500 g par 24 heures (parfois plus de 1 kg/24 h).
- Elévation du potassium fécal.
- Absence de stéatorrhée sauf s'il s'agit d'une diarrhée volumogénique.

Epreuve du jeûne négative


Persistance d'un débit fécal supérieur à 200 g/24 h.

Temps de transit
Temps de transit : normal ou légèrement raccourci.

Orientation étiologique
- Interrogatoire : prise de laxatifs, de médicaments.
- Contexte pathologique associé : ulcère duodénal, urticaire pigmentaire.
- Examen parasitologique des selles.
- Iléo-coloscopie.
- Recherche de laxatifs irritants dans les selles.
- Etude de la sécrétion acide gastrique.
- Dosages hormonaux : gastrine, VIP (“ vasoactive intestinal peptide ”)...

ETIOLOGIES
(Voir tableau 3.)

Laxatifs irritants
La prise de laxatifs irritants (anthraquinones, phénolphtaléine et bisacodyl),
parfois non signalée par le patient, voire dissimulée, doit être recherchée par un
interrogatoire patient et mené dans un climat de confiance. Le diagnostic peut être
confirmé :
- par la mise en évidence d'une mélanose colique (macroscopique ou
microscopique) ;
- et surtout par la recherche de phénolphtaléine dans les selles, d'anthraquinones
dans les selles et les urines ou de bisacodyl dans les urines.

Maladie des laxatifs


La maladie des laxatifs est une maladie grave, qui touche le plus souvent la femme
jeune présentant des troubles de la personnalité.
La prise de laxatifs irritants (ou ioniques), dissimulée par la patiente, est
fréquemment associée à la consommation d'autres médicaments (diurétiques,
amphétamines, hormones thyroïdiennes...).
- Examen clinique :
- asthénie, amaigrissement, dénutrition presque constants ;
- diarrhée, variable d'un jour à l'autre, de caractère sécrétoire ou osmotique selon
le type de laxatif utilisé, douleurs abdominales, nausées, vomissements spontanés
ou provoqués, anorexie ;
- aménorrhée fréquente ;
- déficit neurologique brutal lors d'une hypokaliémie aiguë ;
- hyperpigmentation cutanée (phénolphtaléine), hippocratisme digital ;
- structure phobique ou obsessionnelle, angoisse morbide endogène, anorexie
mentale.
- Examens biologiques :
- hypokaliémie sévère avec tubulopathie dans les formes prolongées ;
- alcalose métabolique secondaire à la perte de HCl due aux vomissements et/ou à
la prise associée de diurétiques ;
- hypoalbuminémie par carence d'apports et par entéropathie exsudative.
- Lavement baryté : atonie du côlon ascendant et de la dernière anse iléale,
effacement du relief muqueux.
- Coloscopie : côlon d'aspect tubulé, mélanose colique confirmée par les biopsies.
- Mise en évidence de laxatifs dans les selles et/ou les urines.
- Traitement : correction des désordres hydroélectrolytiques et de la dénutrition,
prise en charge psychiatrique (difficile).

Autres médicaments
Les digitaliques, la colchicine, les biguanides... peuvent être responsables d'une
diarrhée sécrétoire.

Parasitoses
Une lambliase, une cryptosporidiose et une microsporidiose peuvent être en cause
dans le cadre du SIDA.

Lésions iléo-coliques
(Voir tableau 4.)

Syndrome de Zollinger-Ellison

Physiopathologie
Le syndrome de Zollinger-Ellison est caractérisé par une augmentation importante
de la sécrétion acide gastrique secondaire à une hypersécrétion de gastrine par une
tumeur à cellules G (ou une hyperplasie diffuse) :
- l'hypersécrétion acide, due à la prolifération des cellules pariétales gastriques,
associée à une augmentation compensatrice des sécrétions bilio-pancréatiques et
duodéno-jéjunales, est responsable d'une diarrhée volumogénique par inondation
intestinale ;
- l'inactivation irréversible des enzymes pancréatiques par l'hyperacidité peut être
cause de stéatorrhée ;
- le gastrinome est une tumeur d'évolution lente, maligne dans 60 % des cas, de
localisation souvent pancréatique (80 %) ou parfois duodénale, vésiculaire,
gastrique, péritonéale ou hépatique ;
- des métastases (ganglionnaires, hépatiques, spléniques, osseuses) sont présentes
dans 20 % de cas lors du diagnostic ;
- le gastrinome s'inscrit dans une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de
type 1 dans 25 % des cas.

Circonstances de découverte
- Syndrome ulcéreux duodénal (85 %) souvent sévère, résistant au traitement
médical, volontiers récidivant : ulcères multiples, de grande taille, de siège distal,
associés à une duodénite postbulbaire et souvent à une œsophagite de reflux parfois
compliquée (sténose).
- Diarrhée chronique volumogénique (65 %), avec stéatorrhée, isolée et révélatrice
dans 10 à 20 % des cas.

Diagnostic positif
Chimisme gastrique associé aux tests de provocation :
- débit acide basal (DAB) supérieur à 15 mmol/h ;
- concentration en ions H+ supérieure à 100 mmol par litre ;
- gastrinémie : un taux supérieur à dix fois la normale confirme le diagnostic
(spécificité, 100 %). Sinon, un test à la sécrétine est effectué et montre une
augmentation paradoxale de la gastrinémie, pathognomonique du syndrome de
Zollinger-Ellison.

Diagnostic topographique
La mise en évidence de la tumeur est difficile car elle est souvent petite ou
multifocale. Dans 20 % des cas, il s'agit d'une hyperplasie diffuse :
- échographie et scanner abdominal : tumeur pancréatique, adénopathies,
métastases ;
- fibroscopie : gastrinome duodénal ;
- échoendoscopie pancréatique : tumeur pancréatique, adénopathies ;
- artériographie cœliomésentérique : signes tumoraux ;
- dosage de la gastrine sur des prélèvements veineux étagés ;
- scintigraphie à la somatostatine marquée : technique prometteuse en cours
d'évaluation ;
- laparoscopie en dernier recours.
Diagnostic d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 1
- Antécédents familiaux de néoplasie endocrinienne multiple.
- Antécédents personnels de tumeurs associées : parathyroïdienne (adénome),
antéhypophysaire (prolactinome...), pancréatique (insulinome), thyroïdienne,
corticosurrénalienne...
- Effectuer systématiquement un bilan phosphocalcique, une radiographie de la
selle turcique et des dosages répétés de la prolactinémie.

Traitement
- Traitement curatif de la tumeur et/ou des métastases :
- chirurgie d'exérèse (35 % des cas) ;
- chimiothérapie : 5-fluoro-uracile, streptozocine ;
- chimio-embolisation ;
- transplantation hépatique en cas de métastases uniquement hépatiques résistant
aux autres traitements. Sa place reste encore à définir.
- Traitement symptomatique :
- syndrome ulcéreux : inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole [Mopral*,
Zoltum* ] ; lansoprazole [Lanzor*, Ogast* ] ; pantoprazole [Euprantol* ]) à
posologie élevée et pendant une durée prolongée ;
- la diarrhée cesse habituellement lors du traitement de l'hypersécrétion gastrique.
Les dérivés de la somatostatine (octréotide) diminuent les sécrétions gastro-
intestinales et posséderaient une action antiproliférative. Ils peuvent être utilisés
dans les cas rebelles, mais leur coût élevé en limite l'utilisation.

Choléra endocrine
Le choléra endocrine ou VIPome (syndrome de Verner-Morrison) est rare et
s'intègre exceptionnellement dans une néoplasie endocrinienne multiple de type
1.

Physiopathologie
La diarrhée est due à l'élévation importante des sécrétions intestinales gréliques et
coliques secondaire à une hypersécrétion de VIP :
- par une tumeur pancréatique (85 %) ou extra-pancréatique (ganglioneurome,
ganglioneuroblastome, phéochromocytome) ;
- ou par une hyperplasie langerhansienne à cellules non bêta (2 %).

Signes cliniques et biologiques


- Diarrhée cholériforme (100 %), “ thé clair ”, profuse (1 à 5 l/24 h) avec des
signes de retentissement (déshydratation, hypokaliémie).
- “ flushs ” (23 %), hyperpigmentation (13 %).
- Hépatomégalie métastatique (13 %).
- Hypercalcémie fréquente sans adénome parathyroïdien.
- Diabète parfois.
- Achlorhydrie gastrique inconstante.

Diagnostic positif
- Elévation du VIP sérique dans 90 % des cas sur des dosages répétés.
- Catécholamines sériques et urinaires (phéochromocytome).

Diagnostic topographique
- Echographie et scanner abdominal.
- Echoendoscopie pancréatique, très sensible.
- Artériographie cœliomésentérique : tumeur hypervascularisée.
- Scintigraphie à l'octréotide marqué : localisation de la tumeur et de ses
métastases et prévision de la réponse au traitement par les dérivés de la
somatostatine.

Diagnostic de malignité
Le diagnostic de malignité (60 %) repose sur la présence de métastases ou
d'emboles vasculaires de cellules tumorales.

Traitement
- Traitement symptomatique :
- correction des troubles hydroélectrolytiques ;
- dérivés de la somatostatine (octréotide).
- Traitement curatif :
- tumeur pancréatique : exérèse chirurgicale ;
- hyperplasie diffuse : pancréatectomie subtotale ;
- métastases : chimio-embolisation artérielle hépatique permettant de diminuer le
volume tumoral et la symptomatologie, chimiothérapie (5-fluoro-uracile,
streptozocine), interféron leucocytaire.

Mastocytose systémique

Physiopathologie
- La diarrhée est liée à la libération d'histamine et d'autres neuromédiateurs
humoraux par des mastocytes.
- C'est une maladie rare où l'atteinte digestive est présente dans 50 % des cas.

Signes cliniques et biologiques


- Diarrhée sécrétoire.
- Syndrome de malabsorption avec stéatorrhée (30 %) par infiltration de la lamina
propria de l'intestin grêle par des mastocytes.
- Ulcères bulbaires (hypersécrétion acide associée).
- Hépatomégalie (50 à 70 %).
- Prurit, “ flushs ”, urticaire pigmentaire (signe de Darier : urticaire provoquée par
la friction des lésions cutanées de la mastocytose).

Diagnostic
Biopsies de l'intestin grêle ou cutanées (infiltration mastocytaire).

Traitement
Antihistaminiques H1 et H2, cromoglycate de sodium ou corticoïdes.

[J15]Diarrhée motrice
PHYSIOPATHOLOGIE
La diarrhée motrice est due à une accélération du transit, essentiellement
colique.
La diminution du temps de contact entre les nutriments et la muqueuse intestinale
a pour conséquence une augmentation de l'élimination de l'eau et des électrolytes
accompagnée d'un certain degré de malabsorption intestinale (stéatorrhée minime
possible).
La régulation de la motricité colique est sous la dépendance de facteurs hormonaux
et nerveux.
L'existence d'une pathologie endocrinienne ou neurologique perturbe cet équilibre,
expliquant la diarrhée.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Caractères de la diarrhée motrice

Clinique
- Aspect de la diarrhée :
- nombre de selles élevé (trois à dix par jour) ;
- liquides, peu abondantes (moins de 500 g/j) contenant des résidus d'aliments
ingérés le jour même (végétaux) ;
- impérieuses, matinales, post-prandiales ;
- disparaissant souvent en début d'hospitalisation ;
- sensible aux freinateurs du transit : lopéramide (Imodium*), diphénoxylate
(Diarsed*).
- Douleurs abdominales inconstantes, en cadre et soulagées par l'émission de
selles.

Fécalogramme
- Elévation du sodium et baisse du potassium fécal (composition proche de celle
du liquide de l'iléon terminal).
- Stéatorrhée modérée (moins de 14 g/24 h) possible.

Temps de transit
Temps de transit franchement raccourci (test au rouge carmin et test H2 au
lactulose) :
- lors du test au rouge carmin, la première selle rouge apparaît en moins de 8
heures et la dernière en moins de 24 heures ;
- test à l'hydrogène au lactulose :
- réalisation : après un jeûne de 12 heures, 50 g de lactulose sont ingérés dans 250
cc d'eau à T0. On mesure l'hydrogène expiré toutes les 30 minutes ;
- résultat : chez un sujet normal, il est de 4 à 6 heures.

Epreuve du jeûne positive


Diminution ou annulation du débit fécal.

Orientation étiologique

Contexte
- Antécédents personnels de diabète, d'intervention chirurgicale digestive.
- Antécédents familiaux d'endocrinopathie (néoplasie endocrinienne multiple).
- Ethylisme chronique, stress.
- Liste des médicaments utilisés.

Signes fonctionnels
“ flushs ”.

Examen clinique
- Goitre ou nodule thyroïdien.
- Hépatomégalie nodulaire.
- Signes cutanés ou neurologiques.

Dosages hormonaux
- Hormones thyroïdiennes.
- Sérotoninémie.
- 5-hydroxy-indolacétique (5HIAA) urinaire.

ETIOLOGIES
(Voir tableau 5.)

Etiologies endocriniennes

Hyperthyroïdie
- La diarrhée motrice est présente dans 10 à 40 % des cas.
- Une stéatorrhée minime est fréquente.
- L'association à une tachycardie et à un amaigrissement est fortement évocatrice.
- Le diagnostic repose sur l'examen de la loge thyroïdienne, sur les dosages
hormonaux (T4, TSH) et sur l'imagerie (échographie et scintigraphie thyroïdienne).
- Le traitement de la diarrhée passe par celui de l'hyperthyroïdie.

Cancer médullaire de la thyroïde


- Physiopathologie :
- il s'agit d'une tumeur rare, développée à partir des cellules parafolliculaires
(cellules C) de la thyroïde, sécrétant la calcitonine, et comportant un stroma
amyloïde ;
- il est présent dans les néoplasies endocriniennes multiples de type IIa (100 %) et
IIb (90 %) ;
- l'hormone responsable de la diarrhée semble être plutôt la sérotonine que la
thyrocalcitonine elle-même.
- Diagnostic positif :
- diarrhée motrice (un tiers des cas) ;
- tumeur thyroïdienne à la palpation de caractère néoplasique ;
- adénopathies cervicales et médiastinales à stroma amyloïde ;
- élévation de la thyrocalcitonine sérique et de l'antigène carcino-embryonnaire ;
- échographie et scintigraphie thyroïdiennes.
- Le traitement repose sur la thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire
éventuellement associée à une radiothérapie ou à une chimiothérapie.

Adénome bénin à cellules C


Tumeur exceptionnelle de la thyroïde.

Syndrome carcinoïdien
- Physiopathologie :
- le syndrome carcinoïdien est défini par l'ensemble des manifestations
secondaires à la sécrétion de substances polypeptidiques et/ou hormonales par des
cellules entérochromaffines (EC) ou entérochromaffines “ like ” (ECL) appartenant
au système APUD (“ amine precursor uptake decarboxylation ”) ;
- ce sont des tumeurs malignes d'évolution lente, multiples dans 10 à 30 % des cas
et pouvant s'intégrer dans une néoplasie endocrinienne multiple ;
- les substances pouvant être sécrétées sont : le 5-hydroxytryptophane (5HT), la
sérotonine, l'histamine, la bradykinine, les prostaglandines, la calcitonine, la
motiline, l'insuline, le glucagon, l'ACTH, la gastrine, la PTH... ;
- la diarrhée serait essentiellement due à la sécrétine qui stimule la motricité
jéjunale et qui augmente le débit des sécrétions intestinales.
- Etiopathogénie :
- la localisation de la tumeur est digestive dans 90 % des cas (appendice [44 %],
grêle [22 % ], rectum [19 %], côlon [2,6 %], estomac, pancréas ou vésicule biliaire)
;
- les localisations extra-digestives sont rares (ovaires, bronches, thymus...) ;
- les carcinoïdes appendiculaires s'accompagnent rarement de syndrome
carcinoïdien et leur découverte est souvent fortuite (0,6 % des appendicectomies) ;
- la localisation des métastases est essentiellement hépatique et ganglionnaire
mésentérique mais aussi pulmonaire, osseuse et cutanée ;
- elles révèlent la maladie dans 10 à 30 % des cas.
- Le syndrome carcinoïdien s'observe dans les tumeurs hormonosécrétantes
(essentiellement iléales). L'intensité des signes cliniques est proportionnelle à
l'importance de la masse tumorale. Il est présent dans 10 à 20 % des cas et chez 50
% des patients ayant des métastases hépatiques :
- diarrhée (70 %), fibrose mésentérique ;
- “ flushs ”, télangiectasies, érythrocyanose, lésions pseudo-pellagreuses ;
- dyspnée asthmatiforme ;
- hypotension artérielle (instabilité tensionnelle), souffle d'insuffisance
tricuspidienne, insuffisance cardiaque droite par fibrose endocardique ;
- arthrites inflammatoires.
- Syndrome tumoral :
- nausées, vomissements, douleurs abdominales ;
- syndrome de König ;
- hépatomégalie nodulaire métastatique ;
- masse abdominale (adénopathie mésentérique) ;
- occlusion intestinale, hémorragie digestive, infarctus mésentérique...

Diagnostic
- Diagnostic du syndrome carcinoïdien :
- sérotoninémie ;
- et 5HIAA urinaire.
- Diagnostic du syndrome tumoral :
- échographie, scanner abdominal avec biopsies dirigées si besoin (métastases,
adénopathies) ;
- endoscopie et échoendoscopie digestives ;
- transit baryté de l'intestin grêle : lacune, sténose, angulation anormale,
compression extrinsèque ;
- artériographie cœliomésentérique ;
- radiographie et scanner thoracique : localisation extra-digestive ;
- scintigraphie au MIBG (méta-iodobenzylguanidine) : réservée en cas d'échec des
techniques précédentes ;
- scintigraphie à l'octréotide marqué, en cours d'évaluation, qui permettrait de
visualiser la tumeur et ses métastases.

Traitement
- Traitement curatif :
- si possible exérèse complète de la tumeur ou réduction chirurgicale de la masse
tumorale pour atténuer l'intensité de la symptomatologie ;
- en cas de métastases hépatiques diffuses, il faut discuter une chimio-
embolisation artérielle, une chimiothérapie générale (5-fluoro-uracile,
streptozocine...) ou une transplantation hépatique chez un sujet jeune.
- Traitement symptomatique :
- analogues de la somatostatine (octréotide [Sandostatine*]) efficaces sur la
diarrhée et les “ flushs ” dans 80 % des cas ;
- antagonistes de la sérotonine (méthysergide, kétansérine) ;
- freinateurs du transit (lopéramide) ;
- antihistaminiques H1 actif sur les “ flushs ” et le bronchospasme.

Etiologies neurologiques
(Voir tableau 4.)

Etiologie neurologique post-chirurgicale


- Vagotomie :
- la diarrhée s'observe surtout au décours des vagotomies tronculaires (25 %),
sélectives (12 %) et plus rarement hypersélectives (2 %) ;
- elle est le plus souvent précoce et transitoire mais elle peut persister durablement
;
- elle serait due à une accélération de la vidange gastrique associée à des troubles
de la motricité intestinale et biliaire ;
- son traitement repose sur des mesures diététiques (éviction des aliments
hypertoniques) et sur les freinateurs du transit et/ou la colestyramine (Questran*).
- Sympathectomie : diarrhée dans 15 à 20 % des cas.

Neuropathie végétative
- Neuropathie végétative diabétique :
- elle touche surtout les diabétiques insulinodépendants ;
- une gastroparésie, une neuropathie périphérique, une hypotension orthostatique,
des troubles sexuels et sphinctériens (incontinence anale) peuvent être associés ;
- la diarrhée est surtout nocturne et d'évolution transitoire ;
- son traitement repose sur les freinateurs du transit.
- Neuropathie végétative amyloïde : l'infiltration de la paroi intestinale, des
plexus nerveux et parfois des ganglions sympathiques par la substance amyloïde
peut provoquer une diarrhée chronique avec une malabsorption dans 15 % des cas.
- Syndrome de Shy-Drager :
- il s'agit d'une maladie touchant le système sympathique, les régions latérales de
la moelle et les noyaux gris centraux ;
- l'hypotension orthostatique associée révèle habituellement la maladie.
Affections médullo-encéphaliques diverses.

Autres causes
(Voir tableau 5.)
- Alcoolisme chronique.
- Stress.
- Médicaments :
- prostaglandines (Cytotec*) ;
- ticlopidine (Ticlid*).
- Gastrectomie : la diarrhée complique 5 à 20 % des gastrectomies (antrectomie-
vagotomie, Billroth II, gastrectomie totale) souvent associée à un “ dumping
syndrome ”.
- Résections iléales (inférieures à 1 mètre) et/ou coliques surtout en cas de
résection de la valvule de Bauhin.

Syndrome de l'intestin irritable


Environ 15 à 20 % de la population occidentale présente des troubles fonctionnels
intestinaux.
La physiopathologie, complexe, associe des troubles de la motricité et de la
sensibilité coliques à des troubles psychiques variés inconstants (obsession,
hystérie, dépression...).
Symptomatologie
- Douleurs abdominales (90 %), souvent anciennes et intermittentes, variables,
diffuses ou localisées, soulagées par l'émission de gaz et de selles.
- Troubles du transit (90 %) à type de constipation, de diarrhée essentiellement
matinale de caractère moteur ou d'alternance de diarrhée et de constipation.
- Inconfort digestif, flatulences, ballonnement, dyspepsie.
- Examen clinique normal.
- Signes fonctionnels extra-digestifs parfois associés : asthénie, dysménorrhée,
dyspareunie, migraine, pollakiurie, cystalgie...

Diagnostic
- La présence d'une diarrhée motrice (test au rouge carmin positif) définit le
syndrome de l'intestin irritable :
- le diagnostic sera porté après avoir éliminé une pathologie organique
(inflammatoire, tumorale, endocrinienne...) ;
- cependant, chez un sujet jeune (moins de 45 ans) sans antécédents coliques
familiaux, présentant des symptômes typiques et un examen clinique normal, le
diagnostic peut être porté sans poursuivre les explorations ;
- un suivi régulier en consultation permettra d'apprécier la réponse au traitement
et de réorienter le diagnostic si nécessaire.
[J1]Diarrhée chronique par
malabsorption d'origine intestinale
orientation diagnostique
Dr J.-M. DEBONNE, médecin des hôpitaux des armées - Dr P. REY, assistant des hôpitaux des armées
hôpital d’instruction des armées A. Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hôpitaux
CHU - Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE

Assimilation des aliments


L'assimilation des aliments passe par deux étapes :
- la digestion : hydrolyse des molécules alimentaires en nutriments ;
- l'absorption : transport des nutriments, de l'eau, des électrolytes et de certaines
substances endogènes et exogènes de la lumière intestinale vers le milieu intérieur.

Digestion et absorption
- la digestion et l'absorption sont étroitement intriquées et se déroulent
principalement, mais pas exclusivement, dans l'intestin grêle.
La digestion et l'absorption se déroulent en trois phases :
- une phase pré-entérocytaire : hydrolyse des hydrates de carbone, des graisses
et des protéines par les enzymes pancréatiques et solubilisation des graisses par les
sels biliaires ;
- une phase entérocytaire : hydrolyse enzymatique, transport épithélial, et
resynthèse de certaines substances ;
- une phase postentérocytaire :
- transport des monosaccharides, acides aminés, acides gras, vitamines
hydrosolubles et minéraux vers le système porte ;
- et transport des chylomicrons et des VLDL (“ very low density lipoprotein ”)
vers les ganglions lymphatiques mésentériques.

Causes
Les causes de malabsorption peuvent être schématiquement classées en :
- “ préabsorptives ” : maldigestion par insuffisance pancréatique exocrine ou
insuffisance en sels biliaires ;
- “ absorptives ” : altération des fonctions entérocytaires par lésion de l'entérocyte
ou de son environnement immédiat ;
- “ postabsorptives ” : perturbation du transport vers le sang ou les ganglions
lymphatiques ou régurgitation des substances absorbées dans la lumière intestinale.

Conséquences
Conséquences de la malabsorption :
- la malabsorption globale se traduit par une diarrhée avec stéatorrhée et/ou des
signes cliniques ou biologiques de carence :
- l'importance des manifestations cliniques est fonction de l'intensité du trouble
fonctionnel, de la topographie et de l'étendue du processus pathologique et de son
degré d'évolution ;
- la malabsorption peut ainsi être latente, détectée par des tests dynamiques ou, à
l'extrême, responsable d'une dénutrition majeure ;
- l'installation d'une anorexie aggrave le syndrome carentiel tout en diminuant les
signes coprologiques ;
- les malabsorptions sélectives ont une expression clinique variable en fonction
du déficit concerné :
- le déficit en disaccharidases entraîne un défaut de digestion des hydrates de
carbone dont le pouvoir osmotique et le métabolisme bactérien sont causes de
diarrhée hydroélectrolytique ;
- la malabsorption sélective des sels biliaires est responsable d'une diarrhée par
différents mécanismes : sécrétoire par effet laxatif, avec stéatorrhée, par
insuffisance de formation des micelles ;
- certaines malabsorptions spécifiques par anomalie génétique sont
responsables de manifestations systémiques, mais ne s'accompagnent pas de
diarrhée et ne seront pas envisagées dans le cadre de cette question.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Démarche diagnostique
La démarche diagnostique devant un syndrome de malabsorption n'est pas
univoque. On peut distinguer d'emblée deux situations :
- la cause de la diarrhée est connue mais son mécanisme est complexe : il faut
rechercher une malabsorption, et en étudier le ou les mécanismes car ils
conditionnent les orientations thérapeutiques, d'autant plus que le traitement
étiologique n'est pas toujours possible ;
- le syndrome de malabsorption est révélateur : il faut savoir l'évoquer devant
des signes coprologiques et/ou des signes carentiels, puis le confirmer par des tests
fonctionnels et enfin en rechercher l'étiologie par des examens morphologiques.
Nous envisagerons plus particulièrement cette seconde situation.

QUAND EVOQUER UNE DIARRHEE CHRONIQUE PAR


MALABSORPTION ?
Le diagnostic de diarrhée chronique par malabsorption au niveau de l'intestin grêle
est évoqué dans deux grandes circonstances :
- devant une diarrhée chronique isolée sans cause décelable à la coloscopie et
avec augmentation du débit fécal quotidien des graisses (voir “ Orientation
diagnostique devant une diarrhée chronique de l’adulte ”) ;
- devant une diarrhée chronique associée à des éléments cliniques et/ou
biologiques évocateurs d'un syndrome de malabsorption.

Eléments cliniques évocateurs


Caractères des selles :
- grisâtres, adhérentes, malodorantes, graisseuses sur le papier, réalisant au
maximum un suintement huileux. Il s'agit d'une stéatorrhée, d'expression clinique
tardive ;
- mousseuses, irritantes, flottant dans la cuvette. Elles sont souvent associées à des
douleurs abdominales, un ballonnement, des flatulences abondantes, des
borborygmes intenses (diarrhée osmotique) ;
- mais la diarrhée peut être banale (hydrique), ou absente et parfois remplacée par
une constipation.
Signes cliniques évoquant un syndrome carentiel :
- signes généraux :
- amaigrissement, initialement modéré par hyperphagie compensatrice, puis
aggravé par l'anorexie qui conduit à la dénutrition avec disparition de la masse
grasse et fonte musculaire ;
- asthénie physique, œdèmes, parotidose ;
- anomalies cutanéo-muqueuses et phanériennes :
- hyperkératose, mélanodermie, xérose, acrodermatite ;
- glossite, chéilose ;
- cheveux fins et cassants, diminution de la pilosité, achromie ou striations
unguéales ;
- syndrome anémique : polypnée d'effort, pâleur, tachycardie ;
- signes neurologiques : neuropathie périphérique, syndrome cordonal postérieur,
confusion mentale, troubles de la vision nocturne ;
- troubles sexuels : aménorrhée, stérilité, diminution de la libido ;
- douleurs osseuses et musculaires, rarement fractures spontanées ;
- crises de tétanie, paresthésies, signe de Chvostek et Trousseau ;
- syndrome hémorragique : saignements rares, ecchymoses.

Anomalies biologiques évocatrices


Anomalies, isolées ou associées, évoquant un syndrome carentiel :
- anémie :
- microcytaire, hypochrome par carence en fer ;
- macrocytaire agénérative avec mégaloblastose médullaire par carence en acide
folique et/ou en vitamine B12 ;
- dimorphe (microcytaire et macrocytaire) évocatrice d'une double carence ;
- hypoprotidémie, avec hypoalbuminémie et parfois hypogammaglobulinémie,
baisse des taux de transferrine, céruléoplasmine, lipoprotéines ;
- allongement du temps de Quick (TQ) par déficit en facteurs vitamine K-
dépendants, le facteur V étant normal. Le TQ est corrigé par l'administration
intraveineuse de 10 mg de vitamine K (test de Köhler) ;
- hypocalcémie et surtout hypocalciurie (intérêt du calcul de la calcémie
corrigée : calcémie mesurée en milligrammes par litre plus 40 moins albuminémie
en g/l) avec :
- hypophosphorémie et élévation des phosphatases alcalines (ostéomalacie) ;
- phosphorémie normale ou augmentée, par hypomagnésémie (induisant une
hypoparathyroïdie) ;
- hypocholestérolémie, hypocaroténémie (sensible mais peu spécifique) ;
- dosages vitaminiques spécifiques : vitamines A, D, E.
L'association de certaines anomalies oriente vers :
- une malabsorption lipidique :
- hypocholestérolémie ;
- hypocalcémie ;
- hypocalciurie ;
- allongement du TQ ;
- une malabsorption des substances hydrosolubles :
- anémie par carence en fer, en acide folique ou en vitamine B12 ;
- hypoalbuminémie.

COMMENT CONFIRMER LA MALABSORPTION D'ORIGINE


GRELIQUE ?

Confirmer la malabsorption

Mesure des graisses fécales


Mesure des graisses fécales (méthode de Van De Kamer) : après recueil de la
totalité des selles de 3 jours sous apport oral de 100 g/j de lipides. La stéatorrhée,
définie par un débit fécal en graisses supérieur à 6 g/24 h, permet d'affirmer la
malabsorption mais :
- son absence ne permet pas de l'éliminer ;
- mineure (moins de 14 g/j) elle peut être la conséquence de toute diarrhée quelle
qu'en soit la cause ;
- elle manque en cas de malabsorption des disaccharides, la diarrhée étant
hydroélectrolytique de mécanisme osmotique.

Stéatorrhée
Une stéatorrhée anormale peut être la conséquence d'une insuffisance de
digestion dont les causes sont souvent évidentes et reconnues dès l'examen clinique
(voir tableau 1) ; il est parfois nécessaire de rechercher :
- une insuffisance pancréatique exocrine par des tests adaptés :
- sans tubage : le test au NBT-PABA étudie l'activité trypsique qui permet la
libération du PABA, son absorption et son excrétion dans les urines où il est dosé
(sensibilité 80 %, spécificité 90 %) ;
- avec tubage : le repas de Lundh consiste à doser l'activité des enzymes
pancréatiques dans le liquide jéjunal après ingestion d'un repas type ;
- une insuffisance en sels biliaires, par le test à l'acide taurohomocholique
marqué au sélénium 75 (75 SeHCAT) qui étudie spécifiquement l'absorption iléale
des sels biliaires. La radioactivité corporelle mesurée 7 jours après l'ingestion d'une
dose de 75 SeHCAT est normalement supérieure à 10 % de la radioactivité initiale.

Rattacher la malabsorption à un dysfonctionnement de la muqueuse de


l'intestin grêle
Test d'absorption du D-xylose :
- méthode non invasive explorant la fonction d'absorption de l'intestin grêle
proximal ;
- la xylosémie 2 heures après l'ingestion de 25 g de D-xylose dans 250 ml d'eau
est normalement supérieure à 25 mg/dl ;
- en présence d'une stéatorrhée un test au D-xylose normal oriente vers une
maldigestion ;
- un test anormal signe une malabsorption de l'intestin grêle proximal ou une
colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle ;
- le test peut être anormal en cas d'hypertension portale, d'ascite, de trouble de la
vidange gastrique ou de consommation de certains médicaments (Aspirine,
néomycine, glipizide, indométacine) ;
- sa sensibilité et sa spécificité pour le diagnostic de malabsorption de l'intestin
grêle sont respectivement de 91 et 98 %.
Test de Schilling :
- il permet d'affirmer une malabsorption de la vitamine B12 et d'en préciser la
cause : maladie de Biermer, insuffisance pancréatique exocrine, colonisation
bactérienne chronique de l'intestin grêle, et dysfonctionnement de l'iléon ;
- après injection intramusculaire d'une dose saturante de vitamine B12, le test
consiste à mesurer la radioactivité des urines de 24 à 48 heures après l'ingestion
orale de vitamine B12 marquée au cobalt 57 ;
- la malabsorption est affirmée par une radioactivité urinaire inférieure à 10 % de
la dose initiale ingérée, non corrigée par l'adjonction de facteur intrinsèque,
d'extraits pancréatiques ou d'antibiotiques ;
- la sensibilité du test pour le diagnostic de maladie iléale est de 82 %.

Diarrhée chronique par malabsorption de l'intestin grêle sans stéatorrhée


Deux causes de diarrhée chronique par malabsorption de l'intestin grêle ne donnent
pas de stéatorrhée :
- la malabsorption des disaccharides, responsable de diarrhée osmotique et
reconnue par les tests respiratoires à l'hydrogène (voir “ Diarrhée
hydroélectrolytique ”) ;
- la malabsorption des sels biliaires par lésion iléale courte (inférieure à 80 cm)
responsable d'une diarrhée sécrétoire et/ou motrice.

COMMENT CHERCHER LA CAUSE D'UNE MALABSORPTION DE


L'INTESTIN GRELE ?

Approche clinique
L'interrogatoire précise :
- le contexte général :
- antécédents familiaux : maladie cœliaque, maladie de Crohn ;
- antécédents personnels de chirurgie digestive ou de radiothérapie abdominale ;
- contexte pathologique : infections ORL et broncho-pulmonaires répétées,
maladie ulcéreuse duodénale ou œsophagite sévère, diabète, maladie de système,
SIDA ;
- médicaments consommés et influence des antibiotiques sur la diarrhée ;
- alcoolisme chronique ;
- séjour dans une région tropicale et origine géographique ;
- symptômes associés à la diarrhée :
- douleur abdominale (obstructive, ischémique...) ;
- arthralgies, périphériques ou axiales ;
- signes de dysautonomie neuro-végétative : malaises orthostatiques, troubles
génito-urinaires, dyspepsie sévère (gastroparésie), troubles sudoraux ;
- iritis, uvéite, épisclérite ;
- urticaire, éruption vésiculeuse ou bulleuse... ;
- fièvre prolongée.
L'examen recherche particulièrement :
- une masse abdominale, une hépatomégalie ;
- des adénopathies périphériques, une splénomégalie ;
- des anomalies cutanéo-muqueuses ou phanériennes (hippocratisme digital,
onychodystrophie) ;
- des signes articulaires, une raideur rachidienne ;
- des signes de neuropathie périphérique ;
- un souffle cardiaque, une hypotension orthostatique.

Approche biologique
Examens utiles en première intention :
- hémogramme et examen des hématies sur lame ;
- examen parasitologique des selles ;
- dosage pondéral des immunoglobulines sériques.
Localisation du défaut d'absorption :
- grêle proximal :
- test au D-xylose anormal ;
- stéatorrhée modérée ;
- carence en fer, folates, vitamines D ou K ;
- grêle distal :
- stéatorrhée importante ;
- test de Schilling perturbé ;
- test au 75SHAT perturbé.

Approche morphologique
L'approche morphologique permet de faire le diagnostic de la majorité des
causes de malabsorption par atteinte pariétale de l'intestin grêle (voir tableau
2), le choix et la place des examens étant fonction de l'orientation fournie par
l'approche clinique et biologique.

Endoscopie
- Endoscopie digestive haute jusqu'au second duodénum et si possible jusqu'au
jéjunum (grâce au coloscope pédiatrique). La coloration vitale au bleu de
méthylène peut être utile.
- Iléoscopie par cathétérisme de la valvule iléo-cæcale en fin de coloscopie.
- Entéroscopie, examen de seconde intention, habituellement réalisé pour
confirmer ou préciser une anomalie détectée par le transit de l'intestin grêle.

Biopsies
- Les biopsies sont fondamentales dans l'exploration d'une malabsorption
suspectée ou confirmée.
- Réalisées au niveau du second duodénum (ou du jéjunum), de l'iléon, de
l'intestin grêle médian (autrefois par la capsule de Debray, aujourd'hui au cours de
l'entéroscopie).
- Multiples et si besoin orientées sur des lésions macroscopiques, ou des lésions
révélées par le bleu de méthylène ou encore sur une muqueuse d'aspect normal.
- Analysées à la loupe binoculaire puis après inclusion dans de la paraffine pour
une étude histologique soigneuse.
- Les biopsies permettent d'affirmer ou de suspecter une cause de malabsorption
en montrant des lésions évocatrices, d'éliminer par leur normalité certaines
affections de topographie diffuse, de surveiller l'évolution sous traitement.

Transit de l'intestin grêle


- Technique :
- en simple contraste, par ingestion de 600 à 900 ml de sulfate de baryum
entraînant l'opacification rapide de tout le grêle qui est étudié anse par anse ;
- en double contraste, par administration d'un agent effervescent ou par
entéroclyse qui nécessite l'intubation duodénale pour instillation de la baryte à débit
constant et insufflation ;
- la valeur de l'examen est fonction de l'expérience de l'opérateur.
- Signes de malabsorption : floculation et fragmentation de la colonne barytée,
disparition de l'aspect normal en feuilles de fougère avec au maximum signe du
moulage.
- Signes en rapport avec la cause de la malabsorption :
- permettant parfois le diagnostic : courts-circuits intestinaux, diverticules ;
- mais le plus souvent non spécifiques : anomalie du calibre, du plissement, des
espaces interanses et interplis, du relief muqueux, du péristaltisme.

Tomodensitométrie abdominale
La tomodensitométrie abdominale avec balisage du tube digestif peut montrer des
anomalies pariétales comme un épaississement localisé ou diffus, une compression
extrinsèque, et permet d'étudier les organes intra-abdominaux et de rechercher des
adénopathies.

Approche fonctionnelle
L'approche fonctionnelle est indiquée en cas d'échec de l'approche morphologique
et permet de préciser le mécanisme de la malabsorption.
On doit alors rechercher :
- une colonisation bactérienne chronique :
- détectée par le test respiratoire au glucose ;
- confirmée si besoin par une analyse bactériologique quantitative, et surtout par
l'efficacité de l'antibiothérapie ;
- une entéropathie exsudative par obstacle lymphatique :
- évoquée devant un syndrome de fuite protéique associé à une lymphopénie ;
- confirmée par la mesure de la clairance fécale de l'alpha-1-antitrypsine (alpha-1-
AT).

[J15]Diarrhées “ iatrogènes ”
CHIRURGIE DIGESTIVE
La diarrhée est une séquelle fréquente de la chirurgie du tube digestif, de
mécanisme non univoque.
Une stéatorrhée est possible dans trois circonstances :
- résection de l'intestin grêle : étendue ou iléale (plus de 80 cm) ;
- courts-circuits intestinaux et syndrome de l'anse stagnante (colonisation
bactérienne chronique de l'intestin grêle) ;
- gastrectomies, plus rarement vagotomie tronculaire : stéatorrhée par
maldigestion due à un asynchronisme entre la vidange gastrique et les sécrétions
bilio-digestives.

ENTERITE RADIQUE
L'entérite radique complique la radiothérapie abdominale dans 5 à 15 % des
cas, de façon parfois retardée (jusqu'à 30 ans), après traitement des cancers du
tractus génital féminin, de la vessie, de la prostate, des lymphomes intra-
abdominaux ou des néphroblastomes de l'enfant.
Facteurs favorisants :
- dose administrée et volume irradié ;
- association à une chimiothérapie ;
- âge supérieur à 70 ans, obésité ou maigreur, athérosclérose, diabète ;
- chirurgie abdominale ayant fixé les anses grêles.
Anatomie pathologique :
- lésions aiguës survenant pendant ou au décours immédiat de la radiothérapie,
intéressant l'épithélium intestinal et aboutissant à une atrophie villositaire réversible
;
- lésions subaiguës ou chroniques survenant plus de 3 mois après l'arrêt de la
radiothérapie, intéressant les endothéliums vasculaires et le tissu conjonctif,
exceptionnellement réversibles.
Manifestations cliniques de l'entérite radique subaiguë ou chronique :
- douleurs abdominales par subocclusions répétées (sténose) ;
- diarrhée chronique par malabsorption pouvant aboutir à une dénutrition aggravée
par une restriction volontaire de l'alimentation (douleur). Cette malabsorption est en
règle générale due à une colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle et à
une malabsorption des sels biliaires, aggravées par une entéropathie exsudative ;
- autres complications : abcès, fistules, perforation, hémorragie digestive.
Diagnostic :
- anamnèse ;
- stéatorrhée ;
- malabsorption des graisses, des protéines, de la vitamine B12 ;
- augmentation de la clairance fécale de l'alpha-1-AT ;
- ASP : niveaux hydroaériques ;
- transit de l'intestin grêle : anses jéjunales dilatées, anses iléales irrégulières à
bords spiculés, agglutination des anses dans le pelvis, alternance de sténoses et de
dilatations, fistules ;
- lésions recto-coliques associées (muqueuse pâle, télangiectasies).
Le diagnostic différentiel se pose avec une récidive néoplasique.
Traitement :
- chirurgical des complications aiguës ou en cas d'échec du traitement médical ;
- médical, fonction du mécanisme de la diarrhée :
- malabsorption des sels biliaires : cholestyramine ;
- malabsorption sévère : triglycérides à chaînes moyennes ;
- colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle : antibiotiques ;
- assistance nutritionnelle, entérale ou parentérale ;
- fistules : nutrition parentérale, anti-sécrétoires gastriques, octréotide.

MEDICAMENTS
Colestyramine (maldigestion en fait, par chélation des sels biliaires).
Néomycine (atrophie villositaire possible).

[J15]Entéropathies parasitaires
PROTOZOOSES

Lambliase
La lambliase est une parasitose cosmopolite à transmission féco-orale due à
Giardia intestinalis, protozoaire flagellé vivant dans l'intestin grêle proximal ; elle
est parfois favorisée par un déficit immunitaire et touche plus souvent l'enfant que
l'adulte.
Signes cliniques :
- diarrhée aiguë (25 à 50 %) ;
- portage asymptomatique (10 à 15 %) ;
- diarrhée chronique souvent hydroélectrolytique (sécrétoire), parfois stéatorrhée
par malabsorption due à une atrophie villositaire ;
- douleurs abdominales, nausées, vomissements.
Diagnostic :
- examen parasitologique des selles : présence de kystes ou de trophozoïtes
(sensibilité de 80 à 90 %) ;
- recherche des trophozoïtes dans le liquide jéjunal ou sur biopsie duodénale ;
- recherche des antigènes solubles dans les selles (test ELISA) ;
- traitement d'épreuve parfois.
Traitement :
- dérivés imidazolés (métronidazole [750 mg/j ], tinidazole [2 g/j ]) pendant 7 à 10
jours ou albendazole (400 mg/j pendant 3 jours) ;
- deux cures sont parfois nécessaires à 15 jours d'intervalle ;
- traitement prolongé pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois, en cas de
déficit immunitaire associé.

Cryptosporidiose
La cryptosporidiose est une protozoose du groupe des coccidies due à
Cryptosporidium bovi, dont l'importance a été révélée par le SIDA.
Clinique :
- sujet immunocompétent : diarrhée aiguë parfois fébrile régressive en 10 à 12
jours ;
- sujet immunodéprimé :
- diarrhée chronique cholériforme (sécrétoire) responsable de dénutrition avec
parfois malabsorption ;
- d'autres localisations sont possibles (recto-colique, biliaire, respiratoire).
Diagnostic :
- hyperéosinophilie dans 50 % des cas ;
- recherche d'oocystes dans les selles ou le liquide jéjunal ;
- biopsie duodénale (parasites à la surface des entérocytes) ;
- sérologie (IgG, IgM) par technique ELISA ;
- sérologie VIH.
Traitement :
- le seul traitement efficace est celui de la dépression immunitaire ;
- traitement symptomatique des conséquences de la diarrhée ;
- spiramycine, colostrum bovin hyperimmun (inconstamment efficaces).

HELMINTHIASES

Anguillulose
L'anguillulose est une helminthiase due à Strongyloïdes stercolaris, nématode
vivant dans le grêle proximal, prédominant très largement dans les régions
tropicales.
Clinique :
- phase de migration : syndrome de Löffler, réactions allergiques ;
- épigastralgies, diarrhée chronique, larva currens (cycle parasitaire endogène) ;
- dissémination des larves à tout l'organisme en cas d'immunodéficit.
Diagnostic :
- hyperéosinophilie importante, prolongée et fluctuante (sauf en cas
d'immunodépression) ;
- examen parasitologique des selles (avec technique de Baermann, sensibilité de
25 à 50 %) ;
- recherche des parasites dans le liquide jéjunal ou la biopsie duodénale.
Traitement :
- thiabendazole, 35 mg/kg/j pendant 2 jours ;
- albendazole, 200 mg deux fois par jour pendant 3 jours, à répéter 7 jours plus
tard.

Capillariose
Capillaria philippinensis est responsable de manifestations intestinales. La
parasitose est endémique aux Philippines et en Thaïlande. L'homme se contamine
par ingestion de poissons d'eau douce. Le parasite adulte vit dans le jéjunum.
Caractéristiques cliniques : diarrhée sévère par malabsorption et entéropathie
exsudative, le pronostic est parfois grave (mortalité : 10 %).
Diagnostic : examen parasitologique des selles (œufs).
Traitement : thiabendazole (25 mg/kg et par jour pendant 10 jours) ou
mébendazole (400 mg/j pendant 20 à 30 jours).

[J15]Syndrome d'atrophie villositaire de l'adulte


L'atrophie villositaire induit une malabsorption par réduction de la surface
fonctionnelle de l'intestin grêle.
L'intensité des manifestations cliniques et des anomalies biologiques est fonction
de l'étendue de l'atrophie, allant de la latence totale à la cachexie grave.
L'atrophie villositaire est un syndrome qui relève des étiologies nombreuses (voir
tableau 3).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le diagnostic d'atrophie villositaire peut être suspecté par l'endoscopie, qui montre
parfois une raréfaction des valvules conniventes dont le bord libre apparaît
crénelé.

Instillation de bleu de méthylène


L'instillation de bleu de méthylène (10 à 20 ml d'une solution à 0,5 %) montre un
aspect en mosaïque et permet d'orienter la biopsie en cas d'atrophie non diffuse.

Examen à la loupe binoculaire


L'examen à la loupe binoculaire :
- confirme l'atrophie ;
- et en précise le degré :
- atrophie villositaire totale (mosaïque) ;
- ou atrophie villositaire partielle (aspect cérébriforme).

Analyse histologique
L'analyse histologique montre une muqueuse plate dont les villosités sont
raccourcies, contrastant avec une hypertrophie des cryptes de Lieberkühn qui
sont larges, profondes, parfois dédoublées, avec augmentation du nombre des
mitoses.
- Il existe également des anomalies de l'épithélium de surface (aspect cubique
des entérocytes dont le cytoplasme est basophile) et une infiltration du chorion
par des cellules mononucléées (lymphoplasmocytes) et des éosinophiles.
- La mesure du rapport c/v (profondeur des cryptes/hauteur villositaire) fournit
une approche quantitative de l'atrophie (AV totale si c/v supérieur à 1).
- D'autres anomalies peuvent être observées en fonction de l'étiologie.

MALADIE CæLIAQUE
La maladie cœliaque est une entéropathie dont la définition repose sur trois
critères :
- un syndrome de malabsorption ;
- des lésions histologiques caractéristiques mais non spécifiques ;
- une amélioration franche et rapide des anomalies cliniques et biologiques sous
régime sans gluten.
Affection cosmopolite avec une prédilection particulière pour l'Europe de l'Ouest
où sa prévalence atteint 1 à 2/1 000, la maladie cœliaque prédomine légèrement
chez la femme dont l'âge au moment du diagnostic (35 à 55 ans) est moindre que
chez l'homme (50 à 70 ans).

Etiopathogénie
- L'agent exogène responsable est l’alphagliadine, présente dans le gluten qui est
le composant protéique du blé, du seigle, de l'orge et de l'avoine.
- Le terrain génétique joue un rôle important, comme en atteste l'existence de cas
familiaux (15 % des parents au premier degré souvent asymptomatiques). Les
antigènes HLA DR3 et DR7 sont surreprésentés, les haplotypes DR3-DQ w2 et
DR7-DQ w2 étant fortement associés à la maladie.
- D'autres facteurs d'environnement peuvent également intervenir, comme certains
Adénovirus (Ad12) qui agiraient par un phénomène d'antigénicité croisée avec
l'alphagliadine à laquelle ils sensibilisent les sujets génétiquement prédisposés.
- Le gluten induit la destruction des entérocytes en démasquant les molécules
HLA DR présentes à leur surface.
- Les entérocytes sont attaqués au moment de leur ascension, empêchant ainsi la
formation des villosités, avec hypertrophie compensatrice mais insuffisante des
cryptes. Les entérocytes restent immatures et fonctionnellement déficients, leurs
jonctions serrées étant lésées (hyperperméabilité muqueuse).
- La lésion caractéristique est l’atrophie villositaire, constante à l'angle de
Treitz puis diminuant progressivement vers l'iléon. L’atteinte duodénale est
constante mais pas toujours diffuse.
- La diarrhée est de mécanisme complexe :
- réduction de la capacité d'absorption ;
- entéropathie exsudative ;
- diarrhée osmotique ;
- sécrétoire et exsudative.

Manifestations cliniques
Les manifestations cliniques sont en rapport avec l'étendue de l'atrophie
villositaire, l'existence éventuelle de manifestations associées, et la survenue
possible de complications parfois révélatrices.
La maladie peut être découverte à l'âge adulte (jusqu'à 70 ans) d'autant qu'un retard
diagnostique est habituel.
Manifestations digestives :
- diarrhée (90 %) avec stéatorrhée, souvent ancienne et parfois méconnue. Elle
peut manquer et être remplacée par une constipation ;
- météorisme abdominal (60 %), avec flatulences dues au métabolisme bactérien
des glucides non absorbés ;
- douleur abdominale (60 %) parfois symptomatique d'une complication
(subocclusion).
Manifestations carentielles :
- asthénie physique (85 %) d'origine multifactorielle ;
- amaigrissement (75 %) longtemps compensé par une hyperphagie avant que
n'apparaissent l'anorexie et la dénutrition puis les œdèmes et le syndrome anémique
;
- crises de tétanie (40 %) par hypocalcémie ou hypomagnésémie ;
- douleurs osseuses (35 %) par ostéoporomalacie ;
- ecchymoses (18 %), accidents hémorragiques rares ;
- pigmentation (22 %), sécheresse cutanée, hyperkératose, chéilose, glossite (10
%) ;
- troubles neurologiques : fatigue musculaire, ataxie, troubles sensitifs,
neuropathie périphérique ;
- troubles psychiques : irritabilité, insomnie, troubles du sommeil et de l'attention ;
- aménorrhée, stérilité.
Maladies et manifestations associées :
- dermatite herpétiforme (associée à un déficit en IgA) ;
- aphtose récidivante ;
- oligo-arthropathie inflammatoire ;
- neuropathie centrale ou périphérique ;
- pneumopathie interstitielle (alvéolite fibrosante chronique) ;
- gastrite ou colite lymphocytaire (50 %) ;
- maladies auto-immunes : diabète de type I, thyroïdite, syndrome de Gougerot-
Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, cirrhose biliaire primitive ou hépatite auto-
immune.
Complications :
- néoplasies (14 % des cas) :
- lymphome T de l'intestin grêle (50 % des complications néoplasiques) touchant
préférentiellement le jéjunum et compliquant habituellement une maladie cœliaque
évoluée, parfois en rémission histologique ;
- épithélioma de l'oropharynx et de l'œsophage ;
- adénocarcinome de l'intestin grêle, parfois plus distal que la zone d'atrophie
villositaire ;
- ulcérations de l'intestin grêle souvent distales et survenant parfois malgré un
régime sans gluten efficace. Suspecté devant des douleurs abdominales et une
altération rapide de l'état général, le diagnostic peut être évoqué par le transit de
l'intestin grêle et l'entéroscopie mais demande toujours une certitude histologique
parfois seulement fournie par la résection chirurgicale ;
- cavitation ganglionnaire mésentérique due à une raréfaction du tissu
ganglionnaire. Complication rare, associée à un hyposplénisme (voir infra) et se
manifestant par une augmentation du volume ganglionnaire. Le pronostic est
mauvais par résistance au régime sans gluten.

Données paracliniques
Anomalies biologiques :
- carentielles :
- anémie microcytaire ou macrocytaire, parfois dimorphe ;
- hypocalcémie et surtout hypocalciurie, élévation des phosphatases alcalines
d'origine osseuse ;
- hypofolatémie, hypoferritinémie ;
- hypocholestérolémie ;
- hyposplénisme (75 %) révélé par l'examen du frottis sanguin : corps de Howell-
Jolly, cellules cibles associées à une thrombocytose ;
- déficit possible en immunoglobulines (IgA ou déficit global) ;
- perturbation des tests hépatiques par stéatose d'origine nutritionnelle.
Explorations fonctionnelles intestinales :
- stéatorrhée supérieure à 6 g/24 h (70 %) ;
- test au D-xylose perturbé (95 %) ;
- test de Schilling anormal en cas d'atteinte diffuse ;
- augmentation de la clairance de l'alpha-1-AT (84 %) ;
- test respiratoire au glucose perturbé en cas de colonisation bactérienne chronique
de l'intestin grêle ;
- anomalie de la perméabilité intestinale prédominant sur les grosses molécules.
Le test au lactulose et au mannitol montre une augmentation du rapport urinaire
entre lactulose et mannitol, de bonne valeur diagnostique en l'absence d'ulcérations
intestinales.
Anticorps antigliadine (IgG et IgA), et anti-endomysium (IgA) surtout utiles
pour écarter le diagnostic de maladie cœliaque en cas de négativité, car très
sensibles.
Transit de l'intestin grêle :
- hypotonie et dilatation des anses jéjunales, imbriquées en puzzle ;
- plis raréfiés, fins, parallèles, et devenus transversaux ;
- augmentation modérée du temps de transit oro-cæcal (6 à 7 heures) ;
- sténose ou ulcération évoquant une complication ;
- le transit de l'intestin grêle est normal dans 10 % des cas.
Endoscopie digestive haute jusqu'au deuxième ou au troisième duodénum avec
coloration vitale au bleu de méthylène :
- elle peut montrer une raréfaction du plissement avant insufflation avec aspect
étroit et crénelé des valvules conniventes ;
- l'aspect en mosaïque, parsemé de petits nodules de 2 à 4 mm est évocateur.
Biopsies duodénales (multiples, distales et orientées) :
- atrophie villositaire totale ou subtotale ;
- entérocytes déformés, cuboïdes, au cytoplasme basophile ;
- augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux ;
- infiltrat lymphoplasmocytaire de la lamina propria avec présence d'éosinophiles ;
- allongement des cryptes avec augmentation du nombre des mitoses.

Traitement

Régime sans gluten strict et définitif


Régime sans gluten strict et définitif chez l'adulte en raison du risque de rechute
avec résistance secondaire mais également pour diminuer le risque de néoplasie.
- Le gluten est présent dans tous les aliments comportant de la farine de seigle,
d'avoine, de blé ou d'orge (“ SABO ”) ainsi que dans de nombreux autres produits
alimentaires (charcuterie, chocolat...) et dans certains comprimés.
- Le régime est débuté à l'hôpital, une liste exhaustive des aliments autorisés et
interdits est fournie au malade ainsi que l'adresse de l'Association française des
malades cœliaques.
- Tout écart, même minime, expose au risque de rechute rapide.
- On lui associe en début de traitement une éviction du lactose et la correction des
principales carences (fer, folates, calcium, magnésium, vitamines liposolubles).
Son efficacité doit être soigneusement évaluée car elle représente un des trois
critères diagnostiques de la maladie. On observe la disparition :
- des signes cliniques en quelques semaines (rapide pour la diarrhée) ;
- des signes biologiques en quelques mois ;
- des anomalies histologiques, qui se réparent de l'aval vers l'amont en 6 à 12
mois, mais de façon parfois inconstante et rarement complète.

Echec du régime sans gluten


Un échec du régime sans gluten est constaté dans 5 à 10 % des cas :
- il doit faire rechercher :
- une mauvaise observance ;
- des erreurs, inévitables au début ;
- une intolérance à d'autres protéines (soja) ;
- une carence en zinc ;
- une erreur diagnostique ;
- confirmé, il fait proposer :
- une corticothérapie prolongée qui peut restituer la sensibilité au régime sans
gluten ;
- parfois une nutrition parentérale totale ;
- mais le pronostic reste mauvais.

SPRUE TROPICALE
“ La sprue tropicale est un trouble chronique acquis en zone tropicale et
caractérisé par des anomalies architecturales et fonctionnelles de l’intestin
grêle, s’aggravant avec le temps et conduisant à un syndrome carentiel. Elle peut
être améliorée ou guérie par un traitement associant acide folique et antibiotiques.
”(J.-C. Rambaud)

Etiopathogénie
La sprue tropicale est due à la colonisation chronique de l'intestin grêle par un
ou plusieurs agents pathogènes acquis au cours d'un séjour dans une région
tropicale.
- Cette colonisation induit des modifications de l'intestin grêle responsables d'une
malabsorption de l'acide folique, qui aggrave les lésions intestinales.
- Celles-ci débutent au duodénum et s'étendent progressivement vers l'iléon. La
malabsorption, due à un déficit fonctionnel de la bordure en brosse est aggravée par
une entéropathie exsudative.
La sprue tropicale doit être distinguée de la malabsorption tropicale infraclinique
qui associe une “ malabsorption ” d'au moins deux nutriments à une atrophie
villositaire d'évolution régressive après le retour dans une région tempérée.

Manifestations cliniques
Première phase : début brutal par une diarrhée aiguë parfois fébrile, souvent
épidémique.
Deuxième phase : diarrhée chronique associée à une douleur abdominale, des
borborygmes et des flatulences.
Troisième phase : installation et aggravation progressive du syndrome de
malabsorption avec amaigrissement, œdèmes, signes cutanéo-muqueux (glossite),
anémie, neuropathie périphérique, troubles psychiques.

Examens paracliniques
Examens biologiques :
- anémie macrocytaire par carence en acide folique, puis en vitamine B12 ;
- baisse de la cholestérolémie, albuminémie, caroténémie, vitaminémie A ;
- la calcémie corrigée et le temps de Quick sont longtemps normaux.
Explorations fonctionnelles :
- stéatorrhée (50 à 90 % des cas) ;
- test au D-xylose et test de Schilling perturbés.
Transit de l'intestin grêle : épaississement et transversalisation des plis, dilatation
des anses grêles.
Endoscopie : épaississement et raréfaction des valvules conniventes.
Histologie :
- atrophie villositaire partielle (rarement totale) ;
- allongement des cryptes ;
- anomalies entérocytaires absentes ou mineures ;
- accumulation de gouttelettes lipidiques au sein d'un matériel collagène dense
sous la membrane basale épithéliale.

Traitement
- Réhydratation et renutrition si nécessaire.
- Acide folique (5 mg/j) et antibiotiques (oxytétracycline, 1 g/j ou vibramycine,
200 mg/j) pendant 3 à 6 mois en fonction de l'ancienneté des symptômes, du statut
nutritionnel et de la persistance du risque (autochtone). La supplémentation en
vitamine B12 est indiquée en cas de carence démontrée.
- Résultats :
- amélioration rapide des signes cliniques et des anomalies biologiques ;
- réparation plus lente des fonctions d'absorption et des lésions histologiques ;
- la réponse complète, inconstante, peut demander 3 à 8 mois, voire plus.

DEFICITS PRIMITIFS EN IMMUNOGLOBULINES


Deux types de déficits primitifs en immunoglobulines (DPIG) peuvent être
responsables d'une diarrhée chronique avec malabsorption :
- le déficit sélectif en IgA (prévalence : 1/500), avec ou sans atrophie villositaire
totale ;
- l'hypogammaglobulinémie commune variable (prévalence : 1/10 000), avec ou
sans atrophie villositaire totale.
Le mécanisme de la diarrhée au cours des déficits primitifs en immunoglobulines
est complexe :
- lambliase ;
- colonisation bactérienne chronique du grêle ;
- atrophie villositaire ;
- entéropathie exsudative ;
- déficit en disaccharidases (lactase).

Déficit en IgA
Le déficit sélectif en IgA est défini par un taux d'IgA inférieur à 0,5 mg/l. Il
s'accompagne de manifestations digestives dans 10 à 15 % des cas :
- déficit en IgA avec atrophie villositaire totale :
- tableau typique de maladie cœliaque ;
- colonisation bactérienne chronique du grêle et lambliase inhabituelles ;
- atrophie villositaire totale et diminution des plasmocytes à IgA
(immunofluorescence), parfois associée à une augmentation des plasmocytes à IgM
;
- régime sans gluten efficace ;
- déficit en IgA sans atrophie villositaire totale :
- diarrhée et syndrome carentiel ;
- colonisation bactérienne chronique du grêle et lambliase fréquentes ;
- transit de l'intestin grêle : aspect nodulaire diffus (hyperplasie folliculaire
lymphoïde) ;
- histologie : villosités normales ou atrophie partielle, sans anomalie entérocytaire
ni cryptique, nodules lymphoïdes dans le chorion ;
- traitement : antibiothérapie (colonisation bactérienne chronique du grêle) et
métronidazole (lambliase) ;
- les déficits en IgA sont associés à :
- des infections récidivantes (ORL, broncho-pulmonaires) ;
- des maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux aigu
disséminé, thyroïdite, maladie de Biermer, hépatites auto-immunes, vascularite...

Hypogammaglobulinémie commune variable


L'hypogammaglobulinémie commune variable (gammaglobulines inférieures à 6
g/l et IgG inférieures à 3 g/l) s'accompagne de manifestations digestives dans 30 à
60 % des cas :
- hypogammaglobulinémie commune variable avec atrophie villositaire
totale :
- malabsorption sévère ;
- colonisation bactérienne chronique du grêle et lambliase fréquentes ;
- atrophie villositaire totale, rares nodules lymphoïdes dans la lamina propria,
raréfaction des plasmocytes ;
- régime sans gluten inefficace, pronostic sévère ;
- hypogammaglobulinémie commune variable sans atrophie villositaire
totale :
- diarrhée chronique avec malabsorption possible ;
- infections broncho-pulmonaires récidivantes sévères ;
- anomalies communes aux deux types :
- gastrite chronique atrophique (30 à 50 %) ;
- hyperplasie folliculaire lymphoïde de l'intestin grêle, parfois de l'estomac et du
côlon ;
- déficit en lactase ;
- infections entériques : Campylobacter, Salmonella, Shigella... ;
- colite ulcérée ;
- infections broncho-pulmonaires et ORL sévères et récidivantes ;
- risque accru de lithiase biliaire ;
- insuffisance pancréatique exocrine, amylose, maladies auto-immunes ;
- traitement : administration parentérale régulière de gammaglobulines.

AUTRES CAUSES D'ATROPHIE VILLOSITAIRE


(Voir tableau 3.)

[J15]Infiltration de la lamina propria


MALADIE DE WHIPPLE
Le syndrome de Whipple est une maladie infectieuse et systémique caractérisée
par l’infiltration de certains organes par des macrophages PAS positif et par des
bacilles à Gram positif (Tropheryma whippelii), touchant l'intestin grêle de
façon presque constante.

Manifestations cliniques
La maladie de Whipple prédomine chez l'homme (90 %) autour de la cinquantaine.
Son expression clinique est variable en fonction des organes atteints et du stade
évolutif de la maladie.

Signes généraux
Signes généraux (quasiment constants) : asthénie, amaigrissement, fièvre modérée
et intermittente, sensible aux antibiotiques.

Manifestations digestives
Manifestations digestives (absentes dans 20 % des cas, souvent retardées) :
- diarrhée avec stéatorrhée par malabsorption et entéropathie exsudative ;
- douleur abdominale, hémorragie digestive le plus souvent occulte, rarement
ascite (chyleuse).

Manifestations articulaires
Manifestations articulaires fréquentes (60 à 70 %) et précoces (5 à 10 ans avant la
diarrhée) :
- arthralgies fugaces (27 %) ;
- oligo-arthrite aiguë ou subaiguë, migratrice, touchant les grosses articulations
des membres inférieurs, sans déformation ni ankylose avec anomalies
radiologiques discrètes (déminéralisation, pincement de l'interligne) ;
- rhumatisme axial (19 %) associé à l'atteinte périphérique, touchant les sacro-
iliaques de façon unilatérale ou bilatérale, et plus rarement le rachis. Antigène HLA
B27 présent dans 30 à 40 % des cas.

Adénopathies
Adénopathies très fréquentes : périphériques (50 %) fermes et indolores, parfois
profondes et volumineuses.

Autres manifestations
- Manifestations cutanées (65 %) : hyperpigmentation, érythème noueux, lésions
psoriasiformes ou sarcoïdosiques.
- Atteintes pleuro-pulmonaires : épanchements pleuraux discrets (72 %), toux
sèche, atteinte pseudo-sarcoïdosique parfois.
- Manifestations cardio-vasculaires, fréquemment retrouvées en histologie,
d'expression clinique rare et souvent retardée (parfois après traitement) :
péricardite, endocardite lente, artérite.
- Atteintes neurologiques (10 %) souvent retardées, de diagnostic difficile quand
elles sont révélatrices :
- manifestations multiples : confusion, convulsions, myoclonies, céphalées,
démence, déficit sensitif, ophtalmoplégie, nystagmus, atteinte hypothalamique
(insomnie, hyperphagie, polydypsie) ;
- TDM : hypodensités de la substance blanche, atrophie corticale, dilatation
ventriculaire ;
- liquide céphalo-rachidien : hyperprotéinorachie, pléiocytose, cellules PAS
positif parfois ;
- biopsie cérébrale quelquefois nécessaire ;
- Manifestations oculaires : uvéite, choriorétinite, opacités du vitré.

Examens paracliniques
Examens biologiques :
- hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, hyperéosinophilie importante
parfois, thrombocytose ou thrombopénie ;
- stéatorrhée (93 %) ;
- augmentation de la clairance de l'alpha-1-AT ;
- anémie par carence en fer et/ou en acide folique ;
- baisse des lipides, du TQ, de la caroténémie et de la calcémie ;
- lymphopénie par entéropathie exsudative.
Imagerie :
- transit de l'intestin grêle : épaississement parfois nodulaire des valvules
conniventes, transversalisation des plis duodénaux ou jéjunaux. Il n'y a pas de
dilatation des anses grêles ni d'élargissement des espaces interplis et interanses ;
- échographie, tomodensitométrie : adénopathies para-aortiques et
rétropéritonéales ;
- endoscopie duodéno-jéjunale : épaississement et aspect blanchâtre des valvules,
ulcérations, aspect de “ pseudo-RCH ” ; aspect parfois normal.
Biopsies duodénales :
- réalisées systématiquement même sur une muqueuse d'aspect normal, elles
permettent un diagnostic formel car l'atteinte de l'intestin grêle proximal est
précoce et quasi constante ;
- infiltration de la lamina propria par des macrophages contenant des inclusions
colorées par le PAS (corpuscule de Sieracki) et par la coloration de Gram (mais pas
par celle de Ziehl, contrairement à l'infection à Mycobacterium). En microscopie
électronique ces corpuscules correspondent à des bacilles altérés ;
- anomalies associées : villosités épaissies, raccourcies et tortueuses ; dilatation
des ganglions lymphatiques muqueux et sous-muqueux ; entérocytes peu modifiés.
Autres biopsies :
- l'infiltrat macrophagique PAS positif peut être observé dans d'autres organes
(côlon, ganglions), mais sans spécificité ;
- la constatation de la présence de granulomes sarcoïdiens dans différents organes,
comme le foie, pose souvent un problème de diagnostic avec la sarcoïdose.
Biologie moléculaire : la recherche par PCR de Tropheryma whippelii dans les
leucocytes du sang périphérique ou dans les organes atteints facilitera le diagnostic
des formes extra-digestives de la maladie de Whipple.

Traitement
- Mesures symptomatiques non spécifiques.
- Antibiothérapie :
- pendant deux semaines : procaïne-pénicilline G parentérale (1,2 MU/j) associée
à de la streptomycine 1 g/j ;
- puis pendant 1 an triméthoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim* Forte, 2 cp/j) ;
- chloramphénicol en cas d'intolérance au Bactrim*.

Evolution
- L'évolution est fatale en l'absence de traitement.
- Sous traitement : l'état général s'améliore rapidement, la fièvre et la diarrhée
disparaissent en 10 à 15 jours, l'infiltrat macrophagique peut persister pendant
plusieurs années mais les bacilles ne sont plus détectés dans les lésions.
- Après traitement : risque de rechute (10-20 %), notamment neurologique ou
cardiaque mettant en jeu le pronostic vital.
INFECTION A MYCOBACTERIUM AVIUM INTRACELLULAIRE

SIDA
Au cours du SIDA où sa fréquence est évaluée à 20 % des cas, l’infection peut
être disséminée, intéressant le tube digestif (grêle, côlon), les ganglions
lymphatiques, le foie, la rate, le cœur, les reins, les poumons, la moelle osseuse.
Elle traduit une immunodépression avancée.

Manifestations cliniques
Les manifestations cliniques associent une fièvre, une diarrhée chronique avec
malabsorption réalisant un tableau proche de la maladie de Whipple (sans
manifestations articulaires).

Diagnostic
- Biopsie duodénale :
- infiltration de la lamina propria par des macrophages PAS positif et des corps
bactériens (test de Ziehl positif) ;
- absence de lymphangiectasies.
- Bactériologie :
- hémocultures ;
- cultures de biopsies intestinales ou de moelle osseuse (à garder 6 semaines) ;
- Biologie moléculaire permettant un diagnostic rapide.

Traitement
Le traitement est difficile et d'efficacité inconstante.

SYNDROMES IMMUNOPROLIFERATIFS

Maladie des chaînes alpha


La maladie des chaînes alpha (MC alpha) est un syndrome immunoprolifératif du
système IgA exocrine caractérisé par une prolifération monoclonale des cellules
lymphoïdes B synthétisant une immunoglobuline constituée de chaînes lourdes
alpha incomplètes et dépourvues de chaînes légères.
Elle intéresse de façon quasi constante l'intestin grêle, qu'elle peut déborder.
Données générales :
- la maladie des chaînes alpha touche les sujets jeunes (15 à 30 ans) des deux
sexes, le plus souvent originaires du bassin méditerranéen, de niveau socio-
économique bas ;
- elle serait due à un ou plusieurs agents infectieux (non identifiés) qui induisent et
perpétuent la stimulation d'un clone cellulaire anormal sécrétant la protéine de la
maladie des chaînes alpha. Elle pourrait être favorisée par un déficit immunitaire
sous-jacent ;
- l'atteinte intestinale, constante et diffuse (mais pouvant respecter l'iléon
terminal), évolue en trois stades histologiques de malignité croissante. L'atteinte
des ganglions mésentériques est très fréquente, tandis que des localisations extra-
digestives (ganglions, foie, rate, anneau de Waldeyer, moelle osseuse) sont
possibles à un stade avancé. Différents stades de malignité peuvent coexister dans
des sites différents.
Manifestations cliniques :
- syndrome de malabsorption (avec entéropathie exsudative) de début brutal ou
progressif et d'évolution continue ou intermittente, associant :
- une diarrhée, avec douleur abdominale et parfois vomissements ;
- un amaigrissement constant avec parfois une fièvre modérée ;
- des signes carentiels : œdèmes, crises de tétanie, hippocratisme digital (40 %) ;
- syndrome tumoral abdominal, parfois précoce et révélé par :
- une complication aiguë : invagination intestinale, perforation, nécrose tumorale ;
- une masse abdominale, un tableau de sténose chronique de l'intestin grêle
(syndrome de König) ;
- une hépatomégalie, une splénomégalie, des adénopathies parfois.
Données paracliniques :
- biologie :
- stéatorrhée quasi constante ;
- test au D-xylose toujours anormal ;
- test de Schilling anormal dans 50 % des cas ;
- clairance de l'alpha-1-AT toujours augmentée ;
- lambliase associée dans un tiers des cas ;
- transit de l'intestin grêle : épaississement des plis, aspect polypoïde, sténose,
ulcération, fistule, compression extrinsèque ;
- endoscopie duodéno-jéjunale : aspect infiltré de la muqueuse, nodules ;
- biopsies duodénales et jéjunales avec étude immunochimique (sensibilité, 92 % ;
spécificité, 100 %) :
- stade A : prolifération dense de plasmocytes matures dans la lamina propria ne
franchissant pas la muscularis mucosae, villosités raccourcies et épaissies, cryptes
rares et atrophiques envahies par des cellules centrocytiques like et des follicules
lymphoïdes ;
- stade B : plasmocytes dystrophiques franchissant par endroit la muscularis
mucosae, présence de quelques grandes cellules (immunoblastes, centroblastes) ;
- stade C : lymphome immunoblastique avec différenciation plasmocytaire ;
- immunologie : la protéine de la maladie des chaînes alpha peut être détectée
dans le sérum, les urines, le liquide jéjunal par immunoélectrophorèse combinée à
une immunosélection. Les rares formes non sécrétantes sont reconnues par l'étude
des biopsies en immunomarquage.
Traitement :
- bilan préthérapeutique précisant le degré de malignité des différents sites
atteints :
- endoscopies avec biopsies de l'estomac, du duodénum, du jéjunum, de l'iléon, du
côlon et du rectum ;
- transit de l'intestin grêle ;
- radiographie thoracique ;
- tomodensitométrie abdominale ;
- tomodensitométrie du cavum ;
- myélogramme et biopsie ostéo-médullaire ;
- laparotomie en l'absence d'atteinte périphérique évidente ;
- moyens thérapeutiques :
- antibiothérapie prolongée : tétracycline (2 g/j) associée pendant 1 mois au
métronidazole, pour les stades A et B ;
- résection chirurgicale d'une tumeur localisée ;
- polychimiothérapie (avec anthracycline) indiquée aux stades B et C, ainsi qu'au
stade A non amélioré au 6e mois ou non mis en rémission complète au 12e mois.
L'évolution peut être fatale à tous les stades de la maladie par cachexie carentielle
ou évolution terminale.
- Le traitement permet d'obtenir une rémission complète (50 % des cas) définie
par une régression des signes cliniques et biologiques, une disparition des
anomalies morphologiques, une disparition de la protéine de la maladie des chaînes
alpha et des plasmocytes ; des rechutes sont possibles.
- Un bilan complet (hormis la laparotomie) doit être refait en fin de traitement,
puis tous les ans pendant 5 ans.

Autres syndromes immunoprolifératifs


Les autres syndromes immunoprolifératifs parfois associés à une diarrhée par
malabsorption sont les suivants.

Maladie immunoproliférative de l'intestin grêle


La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle (IPSID) regroupe des entités
anatomocliniques proches de la maladie des chaînes alpha dont elle peut différer
par la nature des immunoglobulines synthétisées.

Lymphome méditerranéen
Lymphome méditerranéen regroupant différentes entités :
- maladie immunoproliférative de l'intestin grêle ;
- lymphome de type occidental mais d'expression clinique proche de la maladie
immunoproliférative de l'intestin grêle ;
- lymphome extensif intéressant la totalité ou la moitié supérieure de l'intestin
grêle.

GASTRO-ENTERITE A EOSINOPHILES
La gastro-entérite à éosinophiles est une affection rare, caractérisée par un infiltrat
du tube digestif par des polynucléaires éosinophiles prédominant chez l'homme
et touchant préférentiellement l’estomac et l’intestin grêle.
- En fonction de la profondeur de l'atteinte pariétale digestive (muqueuse,
musculeuse, séreuse), on distingue trois formes d'expression clinique différente.
- Il existe des formes de passage entre la gastro-entérite à éosinophiles et le
syndrome hyperéosinophilique idiopathique (syndrome de Chusid).

Manifestations cliniques
Les manifestations cliniques sont variables en fonction du degré d'infiltration
pariétale :
- atteinte muqueuse : diarrhée par malabsorption et entéropathie exsudative,
associée à des vomissements et des douleurs abdominales ;
- atteinte musculaire : syndrome occlusif ;
- atteinte séreuse : ascite riche en éosinophiles.

Diagnostic
- Terrain atopique (50 % des cas).
- Hyperéosinophilie (75 %).
- Infiltration pariétale par des polynucléaires éosinophiles, parfois seulement
détectée à l'examen d'une pièce de résection chirurgicale.

Traitement
- Corticothérapie (cures répétées souvent nécessaires).
- Cromoglycate disodique (Nalcron*), parfois efficace.

MALADIES SYSTEMIQUES

Amylose
L'amylose provoque des lésions digestives anatomiquement fréquentes (> 50 %)
mais souvent latentes.

Manifestations cliniques de l'atteinte de l'intestin grêle


- Diarrhée chronique de mécanisme variable : motrice par neuropathie végétative,
stéatorrhée par infiltration pariétale ou colonisation bactérienne chronique du grêle.
- Subocclusions répétées.

Diagnostic
Le diagnostic repose sur l'histologie (coloration au rouge Congo) :
- les biopsies de l'intestin grêle ne sont pas toujours contributives ;
- la biopsie de muqueuse rectale (profonde) est souvent positive.

Sclérodermie systémique
Dans la sclérodermie systémique, l'atteinte du tube digestif est fréquente (50 % des
cas), et souvent diffuse.

Manifestations cliniques de l'atteinte intestinale


- Syndrome d'obstruction intestinale chronique.
- Diarrhée chronique avec stéatorrhée, de mécanisme complexe : colonisation
bactérienne chronique du grêle, insuffisance pancréatique exocrine, ischémie,
entéropathie exsudative...

Transit de l'intestin grêle


Transit de l'intestin grêle : dilatation des anses grêles prédominant sur le jéjunum,
aspect pseudo-diverticulaire, stase barytée.

Diagnostic
- Signes cutanés.
- Atteinte œsophagienne : endoscopie, pH-métrie, manométrie.
- Anticorps antinucléaires : anticentromère, antinucléole, anti-SCL 70.

[J15]Colonisation bactérienne chronique de l'intestin


grêle
Définition
La colonisation bactérienne chronique du grêle est un syndrome de malabsorption
dû à l’implantation dans le grêle proximal d'une flore bactérienne dont la
concentration est supérieure à 10E5 bactéries par ml de liquide intestinal (ou
supérieure à 10E2 bactéries anaérobies par ml).

Généralités
La colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle (colonisation bactérienne
chronique du grêle) reconnaît deux mécanismes principaux :
- une pullulation par défaut des deux principaux facteurs protecteurs que sont
l'acidité gastrique et la motilité intestinale ;
- une contamination bactérienne à partir du côlon par reflux colo-grélique, ou
des voies biliaires si elles sont infectées.
La colonisation bactérienne chronique du grêle aggrave le plus souvent une
condition pathologique préexistante dont la symptomatologie est souvent au
premier plan. Elle peut induire ou aggraver une malabsorption par différents
mécanismes :
- catabolisme bactérien de certains nutriments : graisses, glucides, acides aminés,
vitamine B12 ;
- déconjugaison et déshydroxylation des sels biliaires empêchant la formation des
micelles et donc l'absorption des triglycérides, du cholestérol, des vitamines
liposolubles ;
- anomalies structurales ou fonctionnelles de l'intestin grêle avec diminution de
l'activité enzymatique entérocytaire ;
- entéropathie exsudative ;
- stimulation de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par les produits du métabolisme
bactérien ;
- production d'acides organiques à chaîne courte qui augmente l'osmolarité et
diminue le pH intraluminal ;
- diminution de la motilité intestinale.

Diagnostic
Le diagnostic de colonisation bactérienne chronique du grêle repose sur quatre
critères.

Existence d'un facteur favorisant


L’existence d'un facteur favorisant, connu ou à rechercher, à type de stase
intestinale ou de reflux colo-grélique. L'anamnèse et le transit de l'intestin grêle
permettent de reconnaître la majorité des causes de colonisation bactérienne
chronique du grêle (voir tableau 4).

Existence d'un syndrome de malabsorption


- Un syndrome de malabsorption est évoqué devant une diarrhée avec stéatorrhée,
un amaigrissement, des signes de carence en vitamines liposolubles et en vitamine
B12 (anémie mégaloblastique, troubles neurologiques tardifs). Il s'agit parfois d'une
diarrhée hydrique avec ballonnement abdominal douloureux.
- Il est confirmé par la perturbation des tests dynamiques :
- le test au D-xylose et le test de Schilling (avec facteur intrinsèque) sont toujours
perturbés ;
- la clairance de l'alpha-1-AT est augmentée.

Confirmation de la colonisation bactérienne


La confirmation de la colonisation bactérienne chronique du grêle repose sur deux
types d'examens :
- l’étude qualitative et quantitative de la flore bactérienne de l'intestin grêle
proximal qui permet en outre la réalisation d'un antibiogramme. Mais cette étude
est coûteuse et difficile, sa réalisation est réservée à certaines situations
particulières, souvent en seconde intention ;
- les tests respiratoires, de réalisation plus facile :
- le plus simple est le test respiratoire au glucose : mesure de l'hydrogène dans
l'air expiré après ingestion de 50 g de glucose dans 250 ml d'eau, couplé à un index
baryté afin de s'affranchir d'une accélération du transit responsable de faux positifs
;
- le test au D-xylose marqué au carbone 13 (13 D-xylose) est probablement le
plus fiable mais de réalisation plus difficile.

Amélioration après antibiothérapie


L’amélioration du syndrome de malabsorption clinique et biologique après
antibiothérapie représente le dernier critère diagnostique. Cependant, si la
persistance des anomalies peut être en rapport avec un échec du traitement de la
colonisation bactérienne chronique du grêle, elle peut aussi être en rapport avec son
étiologie. Le recours à l'étude bactériologique est alors indiqué.

Traitement
- Traitement étiologique si possible :
- traitement chirurgical ;
- traitement d'une hypomotilité par octréotide (50 μg/j) en cas de sclérodermie
notamment.
- Traitement symptomatique des carences.
- Traitement antibiotique de la colonisation bactérienne chronique du grêle :
en l'absence d'antibiogramme on propose en première intention :
- amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin*) à la dose de 1,5 g/j pendant 7 à
10 jours ;
- norfloxacine (Noroxine*), 800 mg/j, seulement active sur la flore aérobie mais
qui pourrait suffire ;
- d'autres antibiotiques, seuls ou en association, sont également efficaces :
céphalosporines, métronidazole.
- Evaluation de l'efficacité du traitement sur les signes cliniques et biologiques
ainsi que sur les tests fonctionnels :
- amélioration parfois durable (mois ou années) ;
- rechute précoce possible nécessitant le recours à des cures itératives
d'antibiotiques (une semaine toutes les 6 semaines).

[J15]Entéropathie exsudative
Définition
Le syndrome de gastro-entéropathie exsudative est défini par l’exagération des
pertes digestives de protéines plasmatiques.
Ce syndrome est associé à de nombreuses affections digestives qu'il révèle très
rarement.
Dans certains cas cependant, l'entéropathie exsudative est au premier plan et pose
le problème de son étiologie.

Mécanisme
Le syndrome de fuite protéique reconnaît deux mécanismes principaux.

Rupture du revêtement épithélial


Pertes d'origine sanguine :
- avec lésions macroscopiques : érythème, œdème, ulcérations, tumeur ;
- sans lésions macroscopiques, par augmentation de la desquamation cellulaire ou
anomalie des jonctions intercellulaires.

Hyperpression lymphatique
Pertes d'origine lymphatique :
- primitive (maladie de Waldman) ;
- secondaire, à un obstacle lymphatique ou à une hyperpression veineuse.
Seul le cadre de l'entéropathie exsudative par hyperpression lymphatique sera
évoqué ici car il peut poser un problème diagnostique spécifique.
L'entéropathie exsudative par rupture du revêtement épithélial est un phénomène
associé à la plupart des affections digestives.

Diagnostic
Circonstances de découverte :
- manifestations cliniques :
- œdèmes ;
- diarrhée chronique ;
- crises de tétanie ;
- latence clinique fréquente ;
- signes biologiques :
- hypoprotidémie avec hypoalbuminémie et hypogammaglobulinémie ;
- stéatorrhée ;
- hypotriglycéridémie, hypocholestérolémie, hypocalcémie (en rapport avec
l'hypoalbuminémie) ;
- lymphopénie inférieure à 800 éléments par mm3.
Confirmation :
- exploration fonctionnelle :
- la mesure de la clairance fécale de l'alpha-1-AT (normale inférieure à 15 ml/24
h), fiable et de réalisation simple, est le premier examen à demander. Elle nécessite
le recueil des selles de 3 jours et un prélèvement sanguin le dernier jour pour un
dosage plasmatique de l'alpha-1-AT ;
- la clairance fécale de l'albumine marquée au chrome51, test de référence, est
de réalisation plus difficile et rarement nécessaire ;
- l’endoscopie duodénale avec biopsies est intéressante car elle montre :
- parfois des anomalies macroscopiques de la muqueuse (épaississement des
valvules) ;
- surtout des anomalies histologiques : lymphangiectasies dont la topographie
villositaire ou sous-muqueuse permet d'orienter vers une hyperpression primitive
ou secondaire.

Etiologies

Entéropathie exsudative par hyperpression veineuse


- Les principales causes d'entéropathie exsudative par hyperpression veineuse sont
:
- la péricardite chronique constrictive ;
- l'insuffisance cardiaque droite ;
- la thrombose veineuse cave supérieure.
- Elles sont évoquées par l'examen clinique, la radiographie thoracique,
l'électrocardiographie et l'échocardiographie. Le cathétérisme cardiaque peut être
indiqué.

Entéropathie exsudative par obstacle anatomique lymphatique


- Les principales causes d'entéropathie exsudative par obstacle anatomique
lymphatique sont rapportées dans le tableau 5.
- Les examens utiles sont l'échographie et la tomodensitométrie abdominale,
l'échoendoscopie du pancréas et de la région cœliaque, parfois la lymphographie
pédieuse. La laparotomie exploratrice peut être indiquée.
Lymphangiectasies intestinales primitives
Les lymphangiectasies intestinales primitives sont des affections rares, dominées
par la maladie de Waldman, caractérisée par des malformations lymphatiques
diffuses :
- manifestations cliniques :
- début dans l'enfance et avant 30 ans dans 90 % des cas ;
- syndrome œdémateux similaire à celui d'un syndrome néphrotique avec parfois
anasarque ou encore lymphœdème asymétrique d'un membre d'évolution
intermittente ;
- épanchement chyleux (péritoine, plèvre, péricarde) dans 50 % des cas ;
- diarrhée parfois sévère avec stéatorrhée, douleur abdominale et vomissements ;
- tétanie hypocalcémique ;
- retard de croissance chez l'enfant ;
- anomalies biologiques :
- tableau typique d'entéropathie exsudative par obstacle lymphatique (voir supra) ;
- normalité du test au D-xylose ;
- anergie tuberculinique ;
- imagerie :
- transit de l'intestin grêle : anormal dans 75 % des cas, il montre un
épaississement des plis (supérieur à 2 mm) et de nombreux petits nodules
correspondant à la dilatation lymphatique ;
- lymphographie pédieuse : anomalies diffuses et bilatérales, reflux du produit de
contraste dans les ganglions mésentériques ;
- endoscopie duodénale :
- muqueuse œdémateuse, blanchâtre, multinodulaire, mieux visible après un repas
riche en graisses (intérêt pour orienter les biopsies) ;
- les anomalies sont parfois très localisées sur le grêle (entéroscopie) ;
- biopsies duodénales ou jéjunales :
- dilatation des lymphatiques ;
- étendue de la sous-muqueuse à l'apex villositaire, réalisant des cavités bordées
d'un endothélium plus ou moins dystrophique, vide ou contenant des lipophages
spumeux PAS négatif ;
- œdème muqueux ;
- absence d'atrophie villositaire et d'infiltrat inflammatoire ;
- parfois nécessaire, la laparotomie exploratrice montre un épaississement de
l'intestin grêle, recouvert d'un réseau à mailles blanchâtres et nacrées, une
augmentation du volume des ganglions, une possible fibrose rétrécissant la lumière
intestinale ;
- évolution prolongée, parfois intermittente, dominée par le risque de
complications infectieuses (tuberculose) et parfois malignes (cancers épithéliaux et
lymphomes) ;
- traitement :
- absence de traitement spécifique ;
- résection chirurgicale en cas de forme localisée ;
- formes diffuses :
compensation des carences ;
suppression des graisses à chaîne longue (moins de 5 g/j), remplacées par des
triglycérides à chaîne moyenne directement absorbés par voie portale ;
régime sans sel avec ou sans diurétiques au début ;
perfusion de gammaglobulines en cas d'infection sévère ;
perfusion d'albumine en cas d'intervention chirurgicale.

[J15]Maladies inflammatoires
Maladie de Crohn
(Voir “ Diarrhées chroniques de cause colique ”.)

Jéjuno-iléites ulcérées non granulomateuses


Les jéjuno-iléites ulcérées non granulomateuses sont des maladies rares et de cause
inconnue, caractérisées par la présence d'ulcérations chroniques non spécifiques.

Manifestations cliniques
- Diarrhée chronique avec malabsorption.
- Entéropathie exsudative.
- Douleur abdominale.
- Complications : hémorragie digestive, occlusion, perforation.

Examens paracliniques
- Transit de l'intestin grêle : ulcérations rarement visibles.
- L'endoscopie digestive haute et basse, l'entéroscopie montrent parfois les
ulcérations et précisent l'aspect de la muqueuse intercalaire.
- Laparotomie parfois nécessaire en cas de doute diagnostique (lymphome).
- Histologie :
- ulcérations plus ou moins profondes, très souvent multiples ;
- atrophie villositaire possible, infiltrat inflammatoire non spécifique ;
- muqueuse intercalaire normale.

Diagnostic différentiel
- Toutes les causes d'ulcérations de l'intestin grêle.
- Maladie cœliaque ulcérée : intérêt des anticorps anti-endomysium, du groupage
HLA, et surtout des biopsies à distance des ulcérations montrant l'atrophie
villositaire.
- Lymphome de l'intestin grêle de diagnostic très difficile.

Traitement
- Corticothérapie d'efficacité inconstante.
- Nutrition parentérale totale.

Pronostic
Le pronostic est sombre.

[J15]Ischémie intestinale chronique


L'insuffisance circulatoire mésentérique chronique peut être responsable d'une
diarrhée avec stéatorrhée par malabsorption, évoluant dans un contexte d'altération
de l'état général avec amaigrissement important.
Les éléments utiles au diagnostic sont :
- l'existence d'un terrain vasculaire (athérosclérose diffuse), l'âge ;
- un syndrome douloureux abdominal chronique, post-prandial précoce (“
claudication digestive ”) ;
- l'échographie-Doppler des vaisseaux mésentériques ;
- l'artériographie cœlio-mésentérique.
[J1]Diverticulose colique
épidémiologie - physiopathologie - diagnostic - évolution - traitement
B. BEHJOU, assistant
unité d'oncologie médicale - hôpital Boucicaut, Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
La prévalence de la diverticulose colique dans les pays occidentaux a augmenté
progressivement depuis le début du XXe siècle.
- Cette augmentation est probablement en rapport avec les changements des
habitudes alimentaires (diminution de la consommation de fibres).
- La maladie touche 10 à 20 % de la population des pays industrialisés.
- La diverticulose colique reste rare dans les pays en voie de développement.
La prévalence de la diverticulose colique est étroitement liée à l'âge.
Sa prévalence augmente de 5 % avant 40 ans à plus de 50 % après 80 ans.
Il n’y a pas de prédominance selon le sexe ni la race.

[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La formation des diverticules coliques serait la conséquence de troubles de la
motricité colique et des anomalies des parois musculaires du côlon.

Troubles de la motricité
- Les contractions excessives entraîneraient la création de zones d'hyperpression
localisée et une hypersegmentation colique.
- Les forces de pulsion ainsi développées sont maximales au niveau du côlon
sigmoïde, qui correspond au segment colique ayant le plus petit diamètre.
- Ces forces de pulsion favoriseraient la formation d'une hernie muqueuse aux
points de faiblesse de la paroi (points de pénétration des vaisseaux dans la paroi).
- Ce mécanisme est favorisé par un régime pauvre en fibres entraînant une
diminution du volume fécal.

Anomalies de la paroi musculaire


Malgré l'épaississement des couches musculaires (musculeuse interne),
l'altération du tissu collagène et élastique, favorisée par l'âge, induirait une
moindre résistance de la paroi colique à la distension et favoriserait l'apparition des
diverticules.
[J16]ANATOMOPATHOLOGIE
La localisation préférentielle des diverticules est l’anse sigmoïde (95 % des cas).
- Le nombre des diverticules varie de quelques-uns à plusieurs centaines.
- Leur taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
Dans la majorité des cas, il s'agit de pseudo-diverticules, formés par une hernie de
la muqueuse et de la sous-muqueuse à travers la musculeuse. Ces sacs herniaires
sont recouverts par la séreuse et la graisse péricolique et siègent le plus souvent aux
points de pénétration des artères dans la sous-muqueuse sur le bord mésentérique
ou de part et d'autre des bandelettes longitudinales.
Le diverticule communique avec la lumière colique par un collet.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diverticulose colique non compliquée
Symptomatologie
La diverticulose colique non compliquée (voir photo) est, en règle générale, une
affection asymptomatique.
- Certains sujets se plaignent de douleurs abdominales, ballonnement, trouble de
transit (surtout constipation, parfois de la diarrhée ou alternance des deux).
- Cette symptomatologie est plus à rattacher aux troubles fonctionnels
intestinaux qu'aux diverticules.

Examen clinique
L’examen clinique est, en règle générale, normal. Parfois, on peut palper un
cordon sensible correspondant au sigmoïde, dans la fosse iliaque gauche.
Le diagnostic est porté par le lavement baryté ou la coloscopie, réalisés pour
explorer les douleurs abdominales ou les troubles de transit.

Lavement baryté
Le lavement baryté montre :
- sur les incidences de profil, des images d'addition, arrondies de contour régulier,
de diverticules reliés à la lumière colique par un pédicule ;
- sur les incidences de face : image opaque, arrondie, superposée à la lumière
colique ;
- il permet de préciser le nombre, la taille et la répartition des diverticules ;
- il faut toujours rechercher une image de soustraction afin de ne pas
méconnaître une tumeur bénigne ou maligne.

Coloscopie
La coloscopie montre les orifices du collet des diverticules. Elle permet surtout
d’exclure une autre lésion, en particulier tumorale.

Traitement

Diverticulose simple et asymptomatique


Dans le cas de la diverticulose simple et asymptomatique, aucun traitement n'est
nécessaire. La prescription d'un régime riche en fibres alimentaires repose sur
des bases physiologiques et épidémiologiques, et est surtout utile pour traiter la
constipation.

Diverticulose symptomatique
Chez les patients symptomatiques, le traitement est celui de troubles
fonctionnels intestinaux (voir la question correspondante).

[J15]Complications infectieuses et inflammatoires


Environ 20 % des diverticuloses connues donnent lieu à des complications.
Cependant, le risque réel est estimé à 5 % car l'affection est asymptomatique et
méconnue dans un grand nombre de cas.
Dans la majorité des cas (95 %), il s'agit de complications infectieuses :
diverticulites, abcès périsigmoïdiens, péritonites, fistules, occlusions. L'hémorragie
digestive basse d'origine diverticulaire est une complication rare (5 %) de la
diverticulose colique.

DIVERTICULITES

Physiopathologie
La séquestration de matières fécales dans un diverticule forme un coprolithe.
- Le contact prolongé d'un coprolithe avec la muqueuse du diverticule entraînerait
des érosions de la muqueuse et un œdème obstruant le collet.
- La pullulation microbienne ainsi favorisée aboutirait à une infection et à une
inflammation de la graisse environnante par le biais d'une nécrose ou d'une
microperforation de la paroi.
Le segment colique le plus souvent atteint est le sigmoïde, d'où le terme de
sigmoïdite diverticulaire.
Le plus souvent, un seul diverticule est en cause.
Epidémiologie
La diverticulite est la complication la plus fréquente de la diverticulose colique.
Dans une population de sujets ayant une diverticulose connue, environ 10 à 20 %
auront une poussée de diverticulite dans leur vie.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens semblent favoriser la survenue des
complications infectieuses de la diverticulose.

Clinique

Symptomatologie possible
- Douleurs de la fosse iliaque gauche, aiguës, paroxystiques.
- Fièvre à 38,5-39 °C, frissons.
- Trouble de transit : constipation ou diarrhée.
- Parfois, nausées et vomissements.

Examen clinique
- La palpation met en évidence une douleur et parfois une défense de la fosse
iliaque gauche ; rarement, une masse ou un empâtement.
- Le toucher rectal est douloureux dans les localisations pelviennes.
Chez le malade immunodéprimé, les signes cliniques peuvent être atténués et
entraîner un retard du diagnostic et de l'établissement du traitement.

Examens complémentaires

Numération formule sanguine


La NFS montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. La vitesse de
sédimentation et le taux de protéine C réactive sont élevés.

Clichés d'abdomen sans préparation


Les clichés d'abdomen sans préparation sont souvent normaux ; il n'y a pas de
pneumopéritoine.

Lavement opaque
Le lavement opaque à faible pression et utilisant un produit hydrosoluble montre :
- la présence de diverticules ;
- une atteinte segmentaire du sigmoïde, présentant une muqueuse irrégulière en
spicule, œdémateuse, et un rétrécissement de la lumière colique.

Recto-sigmoïdoscopie
La recto-sigmoïdoscopie est d'un intérêt limité.
- La jonction recto-sigmoïdienne est difficile à franchir, car l'inflammation
entraîne une certaine fixité et une sensibilité au passage de l'endoscope.
- La muqueuse y est érythémateuse et œdémateuse avec souvent une sténose
segmentaire.

Tomodensitométrie abdominale
La tomodensitométrie abdominale, si elle était pratiquée, montrerait un
épaississement localisé de la paroi colique et une augmentation de la densité de la
graisse péricolique.
- En outre, elle permet de rechercher des signes de diverticulite sévère (abcès, gaz
ou produit de contraste extra-luminal).
- Cependant, sa réalisation n'est utile que dans le cadre d'une discussion sur les
indications thérapeutiques et notamment d'une décision chirurgicale.

Diagnostics différentiels
- Cancer colique.
- Maladie de Crohn, recto-colite hémorragique.
- Colite ischémique.
- Salpingite.

Traitement
- Hospitalisation pour instituer un traitement médical et une surveillance
médicochirurgicale.
- Prélèvements divers (NFS, ionogramme sanguin, urée, créatinine, TP, TCA,
groupe sanguin, hémocultures, ECBU).
- Perfusion intraveineuse.
- L'arrêt de l'alimentation orale, apport calorique par voie intraveineuse, sonde
gastrique en cas de vomissements, glace sur le ventre.
- Association d'antibiotiques par voie intraveineuse, actifs sur les bacilles à Gram
négatif et les anaérobies :
- par exemple : amoxicilline et acide clavulanique (Augmentin*) et métronidazole
(Flagyl*) ; ou céphalosporine de 3e génération, aminoside et métronidazole ;
- les bactéries le plus souvent en cause sont : E. coli, Bacteroïdes fragilis.
- Antispasmodiques par voie IV.
- Surveillance :
- clinique : fièvre, palpation de l'abdomen, toucher rectal ;
- biologique : la leucocytose et le syndrome inflammatoire ;
- radiologique : refaire des clichés d'abdomen sans préparation en cas d'absence
d'amélioration, voire scanner pour rechercher un abcès périsigmoïdien.
Evolution

Evolution favorable
Dans la majorité des cas, l'évolution est favorable en quelques jours : disparition
des douleurs et de la fièvre, reprise du transit, normalisation de la leucocytose.
- La reprise de l'alimentation orale est débutée vers le 5e ou le 6e jour, par un
régime liquide puis sans résidu. L'antibiothérapie est poursuivie pendant 15 jours.
- La coloscopie totale sera réalisée à distance de la poussée de diverticulite, pour
éliminer une localisation néoplasique.

Récidive
En cas de récidive de la poussée de diverticulite, un traitement chirurgical doit
être proposé à froid et après préparation colique : résection sigmoïdienne avec
rétablissement immédiat de la continuité.

Evolution défavorable
Dans de rares cas, l'évolution est défavorable :
- persistance de la douleur et de la fièvre, défense, voire contracture abdominale,
augmentation de la leucocytose ;
- il peut s'agir d'un abcès ou d'une péritonite ;
- le traitement chirurgical doit alors être réalisé d'urgence mais il ne peut s'agir que
d'un geste de drainage ou de dérivation.

ABCES PERIDIVERTICULAIRE
La perforation d'un diverticule infecté aboutit à la formation d'un abcès
péridiverticulaire.

Clinique

Symptomatologie
- Douleurs pulsatiles de la fosse iliaque gauche.
- Fièvre à 39-40 °C, frissons.

Examen clinique
- La palpation de l'abdomen peut révéler une masse douloureuse de la fosse
iliaque gauche. Cette masse peut être perceptible au toucher rectal (en haut et à
gauche).
- Parfois, il y a une contracture localisée de la fosse iliaque gauche.
Examens complémentaires

Numération formule sanguine


La biologie montre une hyperleucocytose supérieure à 20 000 éléments par mm3.

Radiographie de l'abdomen sans préparation


La radiographie de l'abdomen sans préparation peut être normale ou montrer
une distension gazeuse du côlon ou du grêle et permet de rechercher un
pneumopéritoine.

Lavement aux hydrosolubles


Le lavement aux hydrosolubles peut montrer un refoulement du côlon par l'abcès.
Rarement, il existe une extravasation du produit de contraste à l'intérieur d'une
cavité abcédée.

Tomodensitométrie abdominale
Le meilleur examen pour confirmer le diagnostic est la TDM abdominale
(collection liquidienne péricolique contenant parfois du gaz).

Traitement

Traitement médical
Le traitement médical est identique à celui de la diverticulite.

Drainage
Un geste de drainage doit toujours être associé au traitement médical.
Ce drainage peut être réalisé :
- soit par voie chirurgicale :
- résection immédiate emportant le foyer septique sans rétablissement immédiat
de la continuité (intervention de Hartmann ou anastomose colorectale protégée par
une colostomie d'amont) ;
- le rétablissement de continuité sera réalisé dans un second temps (3 à 4 mois) ;
- soit par voie transpariétale (sous scanner ou échographie) : la résection
chirurgicale sera réalisée quelques semaines plus tard sur un côlon bien préparé
permettant le rétablissement immédiat de la continuité.
En l'absence de traitement, l'extension de l'abcès se fait vers l'arrière, le long du
méso-sigmoïde, vers le bas dans le cul-de-sac pelvien ou vers le haut dans le
rétropéritoine.

PERITONITES
La péritonite est une complication rare mais redoutable. Elle est plus fréquente chez
la femme. La péritonite (purulente ou fécale) d'origine diverticulaire peut être due à
trois mécanismes :
- la perforation d'un diverticule ;
- l'ouverture dans la cavité péritonéale d'un abcès périsigmoïdien ;
- la diffusion à partir d'une diverticulite aiguë.

Clinique
La symptomatologie retrouve :
- douleur souvent brutale et violente, continue, de siège hypogastrique ou sous-
ombilicale, en barre, s'étendant à tout l'abdomen ;
- vomissements ;
- arrêt du transit (parfois diarrhée) ;
- fièvre (38,5 °C à 40 °C), frissons, tachycardie ;
- parfois, il y a des signes de choc septique.
L'examen clinique montre une défense puis une contracture généralisée maximale
dans la fosse iliaque gauche.

Examens complémentaires
- NFS : hyperleucocytose.
- La radiographie de l’abdomen sans préparation montre :
- un pneumopéritoine (signe inconstant, n'existant que dans 40 à 50 % des cas) ;
- un iléus réactionnel.

Conduite à tenir
- Le diagnostic de péritonite aiguë est clinique.
- La restauration et le maintien des paramètres hémodynamiques seront assurés
par des mesures de réanimation adaptées.
- L'antibiothérapie est débutée le plus rapidement possible.
- L'intervention chirurgicale sera réalisée d'urgence après une évaluation
médicochirurgicale. Il s'agit d'une chirurgie en deux temps :
- colectomie segmentaire, rétablissement de la continuité et colostomie latérale
d'amont puis fermeture de la colostomie 3 à 4 mois plus tard ;
- ou colectomie segmentaire avec rétablissement secondaire de la continuité ;
- ou drainage et colostomie suivis quelques mois plus tard de l'exérèse du
sigmoïde ;
- lavage péritonéal dans tous les cas.
- La mortalité de la péritonite aiguë d'origine diverticulaire se situe entre 10 et 30
% des cas.
FISTULES

Localisation
Une fistule peut se développer entre le côlon inflammatoire (avec ou sans abcès)
et un organe de voisinage :
- fistule colo-vésicale ;
- fistule colo-vaginale ou colo-utérine ;
- fistule colo-iléale, colo-colique ou colo-rectale ;
- fistule colo-cutanée ;
- le développement des fistules est plus fréquent chez l'homme que chez la femme
;
- la fistule colo-vésicale est la plus fréquente (65 % des cas).

Symptomatologie
Elle se manifeste à des degrés divers par une pneumaturie, une fécalurie, une
pyurie, des infections urinaires à répétition ou de la fièvre.
- L'examen cytobactériologique de l'urine montre une infection urinaire à
plusieurs germes de type fécal.
- La radiographie de l'abdomen sans préparation peut montrer un niveau liquide
dans la vessie.

Diagnostic
Le diagnostic peut être confirmé par :
- l'opacification colique, montrant la communication colo-vésicale ;
- le scanner, montrant la fistule ou la présence de gaz dans la vessie ;
- la cystographie, montrant le trajet fistuleux ;
- la cystoscopie ou la coloscopie peuvent montrer une zone inflammatoire,
correspondant à l'orifice fistuleux ;
- l'épreuve du bleu de méthylène.

Chirurgie
Le traitement est chirurgical : résection anastomose colo-rectale en un temps et
suture de la brèche vésicale.

OCCLUSION INTESTINALE

Mécanismes
L'occlusion peut survenir dans la phase aiguë d'une diverticulite sigmoïdienne.
Elle peut être due à la compression par la masse inflammatoire, à un iléus ou à une
perforation bouchée.
L'occlusion colique par sténose inflammatoire du côlon est le résultat d'une longue
évolution avec plusieurs poussées de diverticulites réalisant un tableau pseudo-
tumoral.

Diagnostic
- Le tableau clinique est dominé par les troubles du transit et un terrain fébrile.
- La palpation de l'abdomen montre une masse douloureuse de la fosse iliaque
gauche.
- Le diagnostic repose sur le lavement baryté montrant les diverticules, une
sténose longue axiale sans ulcération avec raccordement progressif avec le côlon
sain.
- Cependant le diagnostic différentiel avec un cancer est difficile.
- La coloscopie avec des biopsies ne permet pas toujours la distinction entre
sténose inflammatoire et cancer, notamment lorsque la sténose est infranchissable.
- Il peut arriver que seul l’examen anatomopathologique de la pièce d'exérèse
puisse trancher.

Conduite à tenir
- Le traitement médical inclut la réhydratation, l'alimentation parentérale,
l'aspiration digestive et l'antibiothérapie.
- Si la levée d'occlusion est obtenue rapidement et selon l'état général du malade,
l'indication opératoire peut être tempérée et réalisée à froid après antibiothérapie et
préparation colique (ou peut-être une intervention chirurgicale en un temps).
- Si l'occlusion est totale et ne cède pas par le traitement médical, l'intervention
chirurgicale sera réalisée d'urgence ; il s'agit d'une chirurgie en deux temps :
- soit colostomie transverse ;
- soit intervention de Hartmann (voir figure 1).

[J15]Complications hémorragiques
La diverticulose colique est la cause la plus fréquente d'hémorragie digestive
basse (voir figure 2). Cette complication survient chez 10 à 30 % des malades
ayant une diverticulose colique.
Contrairement aux complications inflammatoires, l'hémorragie se localise souvent
au côlon droit.

Physiopathologie
C'est une hémorragie d'origine artériolaire.
- L'artériole est refoulée par la muqueuse de diverticule.
- Une érosion artériolaire, le plus souvent au niveau du dôme ou du collet du
diverticule, est à l'origine du saignement.
- Le diverticule en cause est non inflammatoire dans 80 % des cas.
- L'agression mécanique d'un stercolithe entraînerait l'érosion et la rupture de
l'artériole.
L'hémorragie est favorisée par la prise d'anticoagulants et d’anti-
inflammatoires.

Examen clinique
- Le saignement se manifeste le plus souvent par des rectorragies, mais un
méléna est possible.
- Les signes de mauvaise tolérance hémodynamique peuvent être présents en cas
d'hémorragie importante, chez les sujets âgés ayant parfois des pathologies cardio-
vasculaires associées.
Le toucher rectal montre la présence de sang rouge, parfois avec des caillots ou
un méléna.

Conduite à tenir
Il faut rapidement apprécier la gravité de l'hémorragie et prendre les mesures de
réanimation nécessaires.
En raison de la grande fréquence de la diverticulose colique chez le sujet âgé, le
diagnostic d'hémorragie digestive basse d'origine diverticulaire doit être un
diagnostic d'exclusion, après avoir éliminé une autre cause de saignement.
- Eliminer tout d'abord une hémorragie digestive haute (aspiration du contenu
gastrique, fibroscopie œso-gastro-duodénale).
- Une recto-sigmoïdoscopie peut être réalisée d'emblée, notamment pour
rechercher une autre cause d'hémorragie digestive basse. Une coloscopie totale sera
réalisée dans un second temps, après préparation colique.

Hémorragie grave
Si l'hémorragie est grave :
- l'artériographie mésentérique supérieure et inférieure est l'examen de choix et
permet de localiser le site du saignement dans 60 à 90 % des cas :
- pour être efficace, l'hémorragie doit être active (débit, 0,5 ml/min) pendant
l'examen, montrant une flaque de produit de contraste intraluminale ;
- outre la localisation du saignement, l'artériographie permet de rechercher
d'autres étiologies à l'hémorragie, notamment les angiodysplasies et les tumeurs ;
- la scintigraphie aux hématies marquées peut également montrer la localisation
de l'hémorragie ;
- la réalisation d'une coloscopie est difficile en cas d'urgence en l'absence de
préparation. Cependant, la coloscopie est primordiale dans cette indication et doit
être réalisée après la préparation colique et le rétablissement d'un état
hémodynamique correct ;
- le lavement baryté a peu d'intérêt :
- il ne permet pas de faire le diagnostic d'angiodysplasie ;
- il empêche la réalisation d'une artériographie pendant plusieurs jours, du fait de
la persistance du produit de contraste dans les diverticules.

Hémorragie de faible abondance


Si l'hémorragie est de faible abondance ou déjà tarie, l'examen de choix est la
coloscopie après préparation colique. Cependant, si le saignement a déjà cédé, il est
très difficile d'identifier le diverticule responsable de l'hémorragie.

Traitement
Le traitement médical consiste à restaurer l'état hémodynamique (remplissage
vasculaire, transfusion sanguine) et à corriger un trouble d'hémostase.

Arrêt spontané de l'hémorragie


Dans la majorité des cas, l’hémorragie s'arrête spontanément. Dans ces cas,
l'intervention chirurgicale sera proposée en cas de récidive.

Persistance de l'hémorragie
En cas de persistance de l'hémorragie :
- si l'origine du diverticule a été identifiée par l'artériographie, la perfusion
sélective intra-artérielle de vasopresseurs peut être tentée (contre-indiquée en cas
de cardiopathie ischémique et artériopathie oblitérante). Mais les récidives sont
fréquentes après l'arrêt de la perfusion (50 %). Il s'agit donc d'une solution
provisoire ;
- le traitement chirurgical est confronté au problème d’identification du siège
de saignement :
- si le siège du saignement est connu : colectomie segmentaire selon le site de
l'hémorragie et rétablissement de continuité ;
- l'attitude chirurgicale est difficile à adopter si le siège de saignement n'est pas
connu :
- la décision dépend de la localisation potentielle du saignement ;
- en extrême recours, une colectomie subtotale est réalisée.
[J1]Encéphalopathie hépatique
diagnostic - traitement
Dr J.-P. RICHARDET, attaché
service d'hépato-gastro-entérologie - hôpital Henri-Mondor - Créteil

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La physiopathologie exacte de l'encéphalopathie hépatique n'est pas encore
élucidée. Plusieurs mécanismes ont été avancés, mais aucun d'entre eux ne peut
rendre compte à lui seul de la totalité des anomalies observées, suggérant leur
probable association.
Les deux principales hypothèses sont :
- la circulation accrue de substances neurotoxiques d'origine digestive du fait
d'un défaut de clairance hépatique et de la présence de voies de dérivation porto-
systémiques ;
- l'altération de la neurotransmission.

Hypothèses neurotoxiques

Ammoniac
- Le foie assure normalement l’élimination de l'ammoniac d'origine digestive
par son incorporation dans le cycle de l'urée :
- la diminution de la clairance hépatique due à l'insuffisance hépato-cellulaire
et/ou les anastomoses porto-systémiques sont responsables d'une augmentation
de la concentration d'ammoniac circulant ;
- l'ammoniac est neurotoxique, conduisant à forte dose au coma et à la mort.
- Cependant, bien que l'ammoniémie, notamment artérielle, soit souvent
augmentée au cours de l'encéphalopathie hépatique, il n'existe pas de
corrélation étroite entre ce dosage et la présence ou la sévérité de
l'encéphalopathie hépatique (possibilité d'hyperammoniémie sans anomalie
clinique et de coma hépatique sans hyperammoniémie).

Mercaptans et acides gras à cha”nes courtes


- Les concentrations des mercaptans et acides gras à cha”nes courtes,
neurotoxiques à forte dose, sont augmentées au cours de la cirrhose.
- Bien que leur responsabilité propre soit mal documentée, ils pourraient agir
en synergie avec l'ammoniac (théorie synergique de l'encéphalopathie
hépatique).
Hypothèses d'altération de la neurotransmission

Système acide gamma-aminobutyrique et glutamate


Le système acide gamma-aminobutyrique (GABA) est le principal
neurotransmetteur inhibiteur chez l'homme, alors que le glutamate est le
neurotransmetteur excitateur le plus important :
- le GABA, synthétisé par les bactéries du tube digestif, pourrait s'accumuler en
cas d'insuffisance hépato-cellulaire, se fixer en excès sur son récepteur
postsynaptique, provoquant une inhibition de la neurotransmission et une
diminution de l'état d'éveil ;
- une déplétion en glutamate lors de l'encéphalopathie hépatique a également
été suggérée.
Les études cliniques sont cependant très discordantes.

Catécholamines
- Les neurotransmetteurs catécholaminiques (noradrénaline, dopamine) sont
synthétisés à partir d'acides aminés aromatiques.
- L'altération du métabolisme des acides aminés au cours de la cirrhose
(déséquilibre de l'équilibre entre acides aminés aromatiques et acides aminés
ramifiés) pourrait conduire à la réduction de la synthèse des catécholamines au
bénéfice de celle de substances voisines (octopamine...), rentrant en compétition
au niveau des récepteurs postsynaptiques, mais dépourvues d'effet
physiologique.
Cette hypothèse des faux neurotransmetteurs est cependant très controversée.

Sérotonine
- La sérotonine est impliquée physiologiquement, entre autre, dans le rythme
du sommeil, sa concentration intracérébrale et celle de ses métabolites sont
augmentées lors de l'encéphalopathie hépatique.
Aucune étude clinique n'a cependant démontré la responsabilité de cette
molécule dans la survenue des manifestations cliniques.

Benzodiazépines
- Les malades atteints de cirrhose ont une sensibilité exagérée à l'action
centrale des benzodiazépines.
- Des substances naturelles circulantes, ayant une structure et des propriétés
semblables aux benzodiazépines synthétiques (“ benzodiazépines endogènes ”)
ont été mises en évidence dans le sang et le liquide céphalo-rachidien des
malades porteurs d'encéphalopathie hépatique.
- Le rôle exact de ces substances est encore mal défini.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic clinique
Le diagnostic d'encéphalopathie hépatique doit être évoqué devant l'association
de manifestations neuropsychiques et d'une hépatopathie responsable
d'insuffisance hépato-cellulaire.
Il n'existe cependant pas d'éléments de certitude et l'examen doit toujours
éliminer une autre affection neurologique.

SIGNES NEUROPSYCHIQUES EVOCATEURS


D'ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE
L'encéphalopathie hépatique peut associer :
- des troubles du comportement et des fonctions intellectuelles ;
- des troubles moteurs ;
- des troubles de la conscience.
L'association à degré variable de ces manifestations permet de distinguer trois
stades.

Stade I

Troubles du comportement
Au stade 1, les troubles du comportement sont au premier plan :
- apathie ;
- irritabilité ou, au contraire, jovialité inadaptée ;
- inversion du rythme nycthéméral.

Examen clinique
L'examen clinique peut mettre en évidence :
- un astérixis :
- trouble du maintien de l'attitude, au mieux mis en évidence par la position
bras tendus, poignets en extension, doigts écartés, et alors caractérisé par des
mouvements de flexion-extension des articulations métacarpo-phalangiennes
survenant à intervalles irréguliers ;
- très évocateur, mais non totalement spécifique (observé également lors de
l'insuffisance cardiaque, respiratoire ou rénale) ;
- à différencier des trémulations, fréquentes chez l'alcoolique, du fait de son
absence lors du mouvement volontaire, et de son caractère asymétrique et
irrégulier ;
- un foetor hepaticus, odeur douceâtre (pomme pourrie) de l'haleine.

Stade II

Majoration des troubles du comportement


Au stade II, on observe une majoration des troubles du comportement :
- alternance de phases d'agitation et de torpeur ;
- incohérence des propos ;

Anomalies motrices
- Hypertonie de type extra-pyramidale.
- Réflexes ostéo-tendineux vifs.
- réflexe cutané plantaire parfois en extension, de façon unilatérale ou
bilatérale.

Stade III
- Troubles de la conscience avec coma d'abord réactif puis totalement
aréactif, hypotonique.
- Crises convulsives tonico-cloniques, habituellement généralisées.

SIGNES EN FAVEUR D'UNE HEPATOPATHIE


L'examen clinique peut permettre :
- la mise en évidence d'une hépatopathie à l'origine d'une insuffisance hépato-
cellulaire ;
- la distinction entre une hépatopathie aiguë et chronique, la prise en charge de
l'encéphalopathie hépatique étant différente dans ces deux situations.

En faveur d'une insuffisance hépato-cellulaire aiguë : hépatite fulminante

Interrogatoire
Interrogatoire du malade ou de l'entourage en cas de coma :
- absence d'antécédent hépatique ;
- possible facteur étiologique :
- facteur de risque viral (séjour en pays d'endémie, toxicomanie, pratiques
sexuelles à risque, transfusions) ;
- prise médicamenteuse ;
- exposition à des toxiques (champignons...) ;
- apparition de l'encéphalopathie hépatique dans les 15 jours suivant
l'apparition de l'ictère, évoluant rapidement vers un coma profond, parfois
précipité par la prise de psychotropes (sédatifs, anti-émétiques, antiprurigineux).

Examen clinique
- Foie de taille normale ou diminuée, de consistance normale.
- Absence de signe d'insuffisance hépato-cellulaire chronique (pas d'angiomes
stellaires, d'érythrose palmaire...).
- Absence de signes d'hypertension portale associés.

En faveur d'une insuffisance hépato-cellulaire chronique : cirrhose


Interrogatoire
Interrogatoire du malade ou de l'entourage en cas de coma :
- hépatopathie chronique connue ;
- notion de facteurs déclenchants :
- hémorragie digestive ;
- fièvre ;
- prise médicamenteuse : sédatifs (benzodiazépines), diurétiques pouvant
favoriser les troubles ioniques ;
- poussée évolutive de la maladie causale (hépatite alcoolique aiguë,
réactivation virale) ;
- antécédent d'anastomose porto-cave chirurgicale ;
- encéphalopathie hépatique fluctuante, d'installation progressive.

Examen clinique
- Foie ferme à bord inférieur mince.
- Signes cutanés d'insuffisance hépato-cellulaire.
- Association fréquente à des signes d'hypertension portale (splénomégalie,
circulation veineuse collatérale, ascite).

Absence de signe en faveur d'une autre maladie neuropsychique


Même en cas d'hépatopathie avancée, le diagnostic d'encéphalopathie hépatique
ne doit être retenu qu'en l'absence de signes en faveur d'une autre maladie
neuropsychique :
- absence d'antécédent neuropsychique ;
- absence de traumatisme crânien récent (risque d'hématome cérébro-méningé
majoré en cas d'insuffisance hépato-cellulaire avec troubles de l'hémostase) ;
- absence de signe de localisation ou de syndrome méningé.

[J15]Examens complémentaires utiles


Aucun examen complémentaire ne permet un diagnostic de certitude
d'encéphalopathie hépatique.
Cependant, leur réalisation permet :
- d'étayer le diagnostic d'encéphalopathie hépatique ;
- d'en rechercher la cause ;
- d'éliminer d'autres diagnostics.

Examens complémentaires étayant le diagnostic d'encéphalopathie


hépatique

Examens biologiques
- Examens biologiques reflétant l'insuffisance hépato-cellulaire :
- diminution du TP et du facteur V ;
- diminution de l'albuminémie.
- Examens reflétant les troubles de la conscience : gaz du sang (alcalose
respiratoire, témoin de l'hyperventilation).
- L'ammoniémie artérielle est un examen “ spécifique ”, mais de dosage
délicat et imparfaitement corrélé avec les signes cliniques et donc d'intérêt très
limité en pratique.

Examens psychométriques
Parmi les examens psychométriques, le test le plus utilisé est celui de liaison
des nombres.

Examen électroencéphalographique
- Tracé EEG non spécifique, mais importance des perturbations bien corrélées
à l'évolution clinique.
- Ralentissement et/ou instabilité du rythme de base.
- Apparition d'ondes anormales, continues ou survenant par bouffées (ondes
triphasiques).

Examens complémentaires recherchant la cause de l'encéphalopathie


hépatique

Cytolyse
Recherche d'une cytolyse majeure (taux de transaminases supérieur à 20 fois les
valeurs normales), évocatrice d'hépatite aiguë à l'origine de l'encéphalopathie
hépatique.

Facteur délenchant
Recherche d'un facteur déclenchant de l'encéphalopathie hépatique en cas
d'hépatopathie chronique :
- hémorragie digestive :
- NFS ;
- lavage gastrique ;
- infection :
- hémocultures ;
- ponction d'ascite avec examen direct et mise en culture du liquide ;
- ECBU ;
- radiographie du thorax ;
- il faut pratiquer systématiquement un bilan infectieux, même en l'absence
d'hyperthermie ou d'hypothermie ;
- troubles ioniques liés à la rétention hydrosodée ou à son traitement :
- hyponatrémie ;
- insuffisance rénale fonctionnelle ;
- prise de sédatifs : recherche toxicologique dans le sang et les urines ;
- anastomose porto-cave spontanée : échographie ou écho-Doppler (mise
en évidence de dérivations splénorénales ou d'une reperméabilisation de la veine
ombilicale).

Examens complémentaires permettant d'éliminer une autre maladie


neuropsychique
La pratique d'examens complémentaires permettant d'éliminer une autre
maladie neuropsychique est à envisager systématiquement en cas :
- d'atypie clinique (signe de localisation) ;
- d'absence de tout facteur déclenchant et/ou d'insuffisance hépato-cellulaire
grave.
On pratiquera :
- un ionogramme sanguin (autres complications métaboliques : hypoglycémie,
acidocétose, insuffisance rénale organique...) ;
- un taux d'alcoolémie (ivresse aiguë) ;
- un électroencéphalogramme (état de mal convulsif) ;
- un examen tomodensitométrique cérébrale (hémorragie cérébro-méningée) ;
- une ponction lombaire.

[J15]Traitement
Du fait de la physiopathologie incertaine, de nombreux traitements de
l'encéphalopathie hépatique ont été proposés.
La place de chacun d'entre eux est variable selon les modalités de survenue de
l'encéphalopathie hépatique.

TRAITEMENTS PROPOSES AU COURS DE L'ENCEPHALOPATHIE


HEPATIQUE

Traitements fondés sur l'hypothèse neurotoxique

Régime alimentaire pauvre en protides


Le régime alimentaire pauvre en protides permet la réduction de la production
d'ammoniac par les bactéries du tube digestif.
- Réduction préférentielle des apports en protéines animales.
- Efficace, mais risque de dénutrition au long cours chez des malades en
hypercatabolisme.
- Ration proposée : 1 g/kg/j de protéines.

Antibiotiques non absorbables


Les antibiotiques non absorbables sont utilisés pour détruire la flore bactérienne
productrice d'ammoniac.
- Néomycine, la plus fréquemment employée.
- Efficacité incertaine.
- Absorption partielle avec risque de néphrotoxicité.

Disaccharides non digestibles


Les disaccharides non digestibles augmentent l'élimination de l'ammoniac
produite dans le tude digestif.
- Lactulose (Duphalac*) ou lactitol (Importal*).
- Abaissement du pH fécal, responsable d'une réduction de la synthèse
bactérienne d'ammoniac et d'une diminution de l'absorption de l'ammoniac
produit.
- Accélération du temps de transit (effet laxatif), réduisant le temps de contact
entre le contenu digestif et les bactéries.
C'est le traitement de référence de l'encéphalopathie hépatique, du fait d'une
efficacité reconnue et de l'absence d'effet secondaire grave.
- L'augmentation de l'élimination urinaire de l'ammoniac par les activateurs du
cycle de l'urée ou chélateurs de l'ammoniac de type ornithine-aspartate, benzoate
de sodium... est encore expérimentale.
- Une occlusion ou calibrage d'un "shunt" porto-systémique, spontané ou
chirurgical, peut être envisagée.

Traitements fondés sur l'hypothèse de l'altération de la neurotransmission

Correction d'un déficit en catécholamines


Les traitements suivants ont été testés sans succès :
- perfusion de solutions enrichies en acides aminés ramifiés ;
- L-dopa, bromocriptine.

Correction d'un excès de “ benzodiazépines endogènes ”


- Utilisation d'un antagoniste des récepteurs aux benzodiazépines, le flumazénil
(Anexate*).
- Chez certains malades, amélioration transitoire de l'état de conscience
quelques minutes après l'injection IV.
- Déplacement des récepteurs de “ benzodiazépines endogènes ” ou traitement
d'une prise occulte de benzodiazépines synthétiques ?

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE L'ENCEPHALOPATHIE


HEPATIQUE

En cas d'hépatite fulminante


- L'apparition d'une encéphalopathie hépatique spontanée (absence de
prise de psychotropes), dans l'évolution d'une hépatite aiguë, impose de
discuter la réalisation d'une transplantation hépatique.
- Dans l'attente de l'intervention ou en cas de contre-indication, le
traitement repose essentiellement sur des mesures de réanimation médicale,
et notamment la ventilation assistée en cas de coma.
- Un traitement de l'oedème cérébral (mannitol) peut être adjoint si
nécessaire.

Encéphalopathie hépatique aiguë compliquant une cirrhose


En cas d'encéphalopathie hépatique aiguë compliquant une cirrhose, on utilise :
- du lactulose ou du lactitol ;
- un test au flumazénil.
Mais surtout, le traitement précoce du facteur déclenchant est essentiel :
- traitement d'une hémorragie digestive ;
- antibiothérapie en cas d'infection ;
- correction de troubles hydroélectrolytiques ;
- traitement par flumazénil d'un surdosage en benzodiazépines.
En l'absence de facteurs déclenchants retrouvés, un traitement antibiotique
d'épreuve est justifié.

Encéphalopathie hépatique chronique compliquant une cirrhose


En cas d'encéphalopathie hépatique chronique compliquant une cirrhose, on
utilise :
- régime pauvre en protides ;
- lactulose ou lactitol au long cours ;
- occlusion d'un éventuel “ shunt ” porto-systémique par voie chirurgicale ou
radiologie interventionnelle.
L'existence d'une encéphalopathie hépatique chronique mal contrôlée témoigne
d'une insuffisance hépato-cellulaire grave et elle doit faire discuter la
possibilité d'une transplantation hépatique.
En cas de contre-indication opératoire, le recours à des traitements moins bien
codifiés peut être envisagé (ornithine-aspartate, chélateurs de l'ammoniaque
circulante...).
Le pronostic à court terme dans cette situation est cependant extrêmement
péjoratif.
[J1]Fissure anale, thrombose
hémorroïdaire
diagnostic - traitement
Dr P. GODEBERGE, ancien CCA, attaché de proctologie
service d’hépato-gastro-entérologie du Pr. J.-P. Gendre - hôpital Rothschild - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]LA FISSURE ANALE
La fissure anale est une affection autonome, acquise, caractérisée par une perte de
substance cutanée longiligne de la marge anale, réalisant une déchirure
épithéliale.
Il s'agit, après la maladie hémorroïdaire, de l'affection proctologique la plus
fréquente.

[J16]LA THROMBOSE HEMORROIDAIRE EXTERNE


- La thrombose hémorroïdaire externe est une pathologie extrêmement fréquente.
- Elle est due à la formation d'un caillot dans une des veines du plexus péri-
anal sous-cutané, encore appelé plexus hémorroïdaire externe. Peu ou pas
visible spontanément, il est situé sous l'épiderme de la marge anale.
- Sa pathologie ne s'exprime que par des thromboses (et donc essentiellement
par des douleurs). La thrombose peut intéresser l'ensemble de la circonférence de la
marge de l'anus, mais le plus souvent elle réalise une tuméfaction hémisphérique
en un point de la marge anale.
- La physiopathologie des thromboses hémorroïdaires externes n'est pas
parfaitement élucidée.
- Au cours des constipations terminales et des efforts de poussée abdominale,
l'augmentation de la pression veineuse locale, en constituant une gêne mécanique
au retour veineux, pourrait favoriser la rétrodilatation du plexus hémorroïdaire
externe et la survenue d'une thrombose hémorroïdaire externe.
- Outre la constipation, les autres situations s'accompagnant d'une augmentation
de la pression intra-abdominale (la grossesse, l'accouchement) favorisent
classiquement la survenue d'une thrombose hémorroïdaire externe.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]La fissure anale
DIAGNOSTIC

Forme habituelle : la fissure jeune

Symptomatologie
- Le patient consulte pour une douleur caractéristique, à type de déchirure,
provoquée et rythmée par la défécation :
- le passage de la selle réveille la douleur qui persiste de quelques minutes à
plusieurs heures après la défécation, parfois après une brève accalmie
postdéfécatoire, réalisant alors un rythme à trois temps, le syndrome fissuraire ;
- les autres caractéristiques de la douleur sont très variables, y compris les
irradiations qui peuvent se faire vers les fesses, les organes génito-urinaires, les
cuisses.
- Les symptômes les plus habituellement associés sont : un saignement (85 %
des cas), minime, tachant le linge, un prurit marginal (60 %), une constipation
réflexe (25 %).

Examen clinique
Le diagnostic est porté dès l'inspection :
- le déplissement doux de la marge anale chez un patient en position genu-
pectorale retrouve la fissure, commissurale postérieure (90 % des cas), dont
l'extrémité est effilée et remonte entre les plis radiés dans le canal anal sans
déborder sur la muqueuse glandulaire ;
- l'extrémité distale est arrondie, la fissure ayant globalement la forme
caractéristique d'une raquette ;
- ses bords sont nets, son fond rosé. Elle déborde peu sur la marge anale et peut
être difficile à voir d'autant plus que le déplissement est douloureux ;
- le toucher rectal, parfois impossible du fait d'une contracture du sphincter anal,
réveille la douleur postérieure et retrouve l'hypertonie sphinctérienne ;
- l'examen vérifie l'absence de ganglions inguinaux et élimine les autres causes
de douleurs en faisant si possible une anuscopie.

Formes cliniques

Evolution
- La fissure jeune, en l'absence de traitement, va se modifier :
- les bords deviennent épais et décollés ;
- les poussées successives, inflammatoires, finissent par engendrer au niveau du
sphincter interne une myosite fibreuse, plus ou moins rétractile ;
- la tonicité a tendance à diminuer et parallèlement la douleur décroît.
- Au cours de cette évolution peuvent apparaître des excroissances épithéliales :
les annexes, une infection.
- Les annexes peuvent être soit une excroissance fibreuse au pied de la fissure,
dans le canal anal (hypertrophie papillaire), soit un repli cutané, cicatriciel qui vient
encapuchonner l'extrémité distale externe et qu'il faut parfois déplier pour visualiser
la fissure (marisque sentinelle).
- La stase fécale est responsable d'une suppuration de la fissure qui peut aboutir à
un petit abcès polaire distal qui se draine à la peau en traversant la marisque,
formant une fistule anale sous-cutanée (voir schéma).

Terrain
- La fissure survient habituellement chez des patients constipés ou
dyschésiques. Le traumatisme peut être également obstétrical.
- Une fissure peut s'observer chez l'enfant constipé ; le traitement en est
résolument médical.

Topographie
- Les fissures siègent dans 90 % des cas au niveau de la commissure postérieure,
dans 10 % des cas au pôle antérieur de l'anus ; il s'agit alors le plus souvent d'une
femme. Les fissures bipolaires sont rares (4 %).
- Les autres topographies (latérales) sont exceptionnelles et doivent faire
rechercher une étiologie spécifique.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic de fissure anale est purement clinique.

Autres causes de douleur


- Les autres causes de douleur sont facilement éliminées à l'examen clinique ; il
s'agit avant tout de la thrombose hémorroïdaire externe. L'abcès marginal est
responsable d'une douleur pulsatile, permanente avec une tuméfaction douloureuse
et fébrile de la marge anale.
- Certains auteurs isolent le syndrome préfissuraire ; la douleur est identique à
celle d'une fissure anale mais l'examen clinique est normal, y compris le
déplissement, qui peut faire apparaître une rhagade superficielle. L'évolution
ultérieure vers une fissure à plus ou moins long terme est habituelle en l'absence de
traitement.
Autres pertes de substances de la marge
Les autres pertes de substances de la marge (voir encadré) peuvent être le fait :
- d'une infection (Cytomégalovirus, HSV, chancre syphilitique, tuberculose
anale), notamment en cas d'infection par le VIH ;
- une fissure symptomatique d'une autre affection :
- cancer épidermoïde à forme fissuraire (biopsie au moindre doute) ;
- ulcération anale au cours d'une hémopathie ou d'une agranulocytose
(chimiothérapie) ;
- une maladie inflammatoire de l'intestin, essentiellement la maladie de Crohn.
Dans ce cas, la fissure est volontiers non commissurale, plus large, moins
douloureuse avec un socle atone, induré. Il n'y a pas d'hypertonie anale mais au
contraire une hypotonie.
L'âge du patient (cancer), le contexte de troubles du transit (maladie de Crohn)
et la topographie de la fissure orientent le diagnostic.
- Une affection dermatologique prurigineuse avec lésions de grattage : eczéma,
psoriasis, dermatite toxique. L'anamnèse et la biopsie cutanée permettent de faire le
diagnostic.
- Certaines sténoses anales (après un traitement chirurgical ou prise chronique de
laxatif) peuvent faire croire à une hypertonie sphinctérienne.

En cas de saignements
Même si le saignement est évocateur d'une origine distale, la notion de saignement
anal doit conduire à une exploration colo-rectale : au minimum une
sigmoïdoscopie, au mieux une coloscopie.
La nature des examens dépend de l'âge du patient et de la présence d’antécédents
familiaux directs de lésion colique.

TRAITEMENT
Le traitement a pour but la suppression de la douleur (voir schéma).

Traitement médical
- Le traitement médical est indiqué dans tous les cas. Il est dominé par la
régularisation du transit intestinal. On peut y associer :
- des antalgiques ;
- des anti-inflammatoires (sauf chez la femme enceinte) ;
- un topique cicatrisant (biafine, etc.), voire un anesthésique de contact.
- Exemple d'ordonnance pour fissure anale :
- date, nom du patient ;
- Lanso ;auyl*, 1 cuillère à soupe trois fois par jour pendant 1 mois ;
- Efferalgan*, 2 comprimés trois fois par jour pendant 7 jours ;
- sur une peau propre et sèche, appliquer une fine couche de Jonctum* crème
matin et soir avec un doigtier, pendant 7 jours.

Traitement instrumental
- Le traitement instrumental comporte :
- une anesthésie sphinctérienne à la Xylocaïne* 2 % ;
- puis injection au niveau sous-fissuraire d'une solution sclérosante de quinine
urée (Kinuréa*).
- La principale complication est une infection au point d'injection avec formation
d'un abcès sous-cutané.

Traitement chirurgical
- La dilatation manuelle a été abandonnée.
- Le traitement le plus répandu est une sphinctérotomie.
- Elle a pour but de supprimer l'hypertonie sphinctérienne qui pérennise la fissure ;
on effectue une section distale partielle du sphincter interne.
- Cette section prudente peut être faite sous contrôle de la vue à travers une
ouverture cutanée à la marge anale réalisant la sphinctérotomie latérale interne dite
de “ Parks ”.
- Les annexes sont excisées simplement dans le même temps.
- L'ablation de la fissure (fissurectomie) et le recouvrement de la plaie par un
lambeau de muqueuse canalaire et rectale (anoplastie muqueuse) sont également
utilisables.

Stratégie thérapeutique
Dans tous les cas, le traitement médical est indiqué. Il est très souvent suffisant.
- Le traitement instrumental est indiqué dans les fissures typiques, jeunes, très
douloureuses, avec hypertonie. Si cette sclérose ne guérit pas la maladie, elle peut
permettre une résolution prolongée des symptômes.
- Dans les autres cas, la sphinctérotomie reste la méthode de référence (plus de
95 % de guérison) notamment en cas de douleurs défécatoires importantes et
prolongées. Dans les fissures peu ou pas douloureuses, vieillies et/ou infectées, il
est habituel de pratiquer une fissurectomie et une anoplastie muqueuse.
- L’indication thérapeutique dépend également de :
- la nécessité d'une preuve histologique en cas de doute ;
- de la coexistence d'hémorroïdes internes ;
- de l'âge ;
- des antécédents du patient.
- En effet, des antécédents de traumatismes obstétricaux ou un long passé d'efforts
de poussée chez un patient constipé doivent rendre prudent sur les indications
chirurgicales, afin d'éviter la survenue secondaire de troubles de la continence.
- Il est licite de laisser en place une fissure anale asymptomatique.

[J15]La thrombose hémorroïdaire externe


DIAGNOSTIC
Le diagnostic de thrombose hémorroïdaire externe est aisé. Il suffit d'une simple
inspection de la marge anale.

Forme habituelle

Symptômes
- Typiquement le patient vient consulter pour une douleur à type de tension,
d'apparition brutale et récente, siégeant à la marge anale :
- cette douleur, volontiers extrêmement vive, est permanente, non pulsatile, non
rythmée par la défécation comme pour la fissure anale ;
- elle peut néanmoins être exacerbée par le passage d'une selle ou être apparue
après une selle traumatique.
- Cette douleur est contemporaine de la survenue d'une tuméfaction marginale
douloureuse, spontanément et à la palpation :
- cette tuméfaction est isolée, non réductible, et ne s'accompagne ni d'un
suintement ni d'un saignement ;
- il n'y a pas de rapport entre le volume de cette tuméfaction et l'intensité de la
douleur qui peut être très vive, insoutenable ou, au contraire, très minime.
- A ce stade, le diagnostic est déjà très probable. On recherche :
- des antécédents d'épisodes antérieurs identiques, de troubles de la défécation ou
du transit préalables ;
- la prise de médicaments laxatifs ou constipants.

Inspection
- L'inspection de la marge anale confirme le diagnostic en montrant une
tuméfaction sous-cutanée bleutée (thrombus), ferme et douloureuse à la
pression. Il peut exister, notamment au début, un œdème important qui masque le
caillot.
- Cette tuméfaction est située au bord de l'anus et ne prolabe pas à travers le
canal anal.
- Le reste de l'examen proctologique (toucher ano-rectal et anuscopie) peut ne pas
être effectué en période aiguë, à cause de la douleur.
Formes cliniques

Evolution immédiate
- L'évolution est spontanément favorable, la douleur disparaissant en 2 à 7 jours.
- La tuméfaction involue plus ou moins rapidement (1 à 6 semaines).
- Le sac cutané contenant la thrombose peut se nécroser ; par l'orifice ainsi formé,
l'évacuation spontanée du caillot est responsable d'un saignement salvateur.
- L'évacuation spontanée est habituellement incomplète.

Evolution tardive
- A distance, la thrombose hémorroïdaire externe peut laisser en place une
séquelle cutanée, la marisque, liée à la distension localisée de l'épiderme de la
marge anale. Ces replis cutanés indolores sont souvent improprement appelés
hémorroïdes externes. Les marisques sont asymptomatiques.
- Lorsqu'elles sont très développées, elles favorisent une macération locale, des
difficultés d'essuyage ; elles sont parfois responsables d'un suintement et d'un
prurit.

Remarques
- La thrombose peut être indolore ; c'est la persistance de la tuméfaction qui
amène le patient à consulter un médecin.
- La thrombose est très volumineuse et étendue, circonférentielle. Cet aspect est
fréquemment observé pendant la période du post-partum et provoque de très vives
douleurs.
- La thrombose peut survenir au sein de marisques, témoins de thromboses
antérieures.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Autres causes de douleur


- Les autres causes de douleur sont principalement les abcès de la marge et les
fissures anales.
- Une thrombose peut survenir dans un plexus hémorroïdaire interne. Cette
thrombose interne isolée est beaucoup plus rare. Elle n'est affirmée qu'après une
anuscopie.

Autres causes de tuméfaction


L'inspection élimine :
- le prolapsus hémorroïdaire (voir photo) d'aspect différent, prolabé à travers
l'anus, rouge framboisé et habituellement indolore (une association est possible) ;
- un abcès, fluctuant, marginal, fébrile, pulsatile et douloureux ;
- un cancer indolore, de dureté pierreuse ;
- des marisques notamment exubérantes et infiltrées au cours d'une maladie de
Crohn ;
- une infection virale à type de condylomes acuminés (crêtes de coq) indolores.

TRAITEMENT

Traitement curateur de la thrombose externe


Le traitement doit être entrepris au plus tôt, puisque son but est de supprimer la
douleur avant sa résolution spontanée.

Traitement médical
Le traitement médical est toujours indiqué.
- Il est adapté à l'importance de la douleur, à la taille de la thrombose, au terrain
(femme enceinte ou allaitant notamment).
- Il associe :
- bains de siège tièdes ;
- antalgiques courants (paracétamol) ;
- topiques anti-inflammatoires, éventuellement à base de corticoïdes ;
- anti-inflammatoires non stéroïdiens per os.

Traitement instrumental
Le traitement instrumental (voir photo) :
- complète le traitement médical :
- est simple et peut être fait par tout praticien ;
- après une anesthésie locale par infiltration d'un anesthésique dans et sur la
périphérie de la thrombose (exemple : Xylocaïne* 1 %), on effectue :
- soit une incision verticale de la thrombose permettant l'évacuation du caillot ;
- soit une excision de l'ensemble de la tuméfaction. Cette dernière est préférable
car elle évite une récidive précoce, toujours possible lors des incisions, et évite la
formation d'une marisque résiduelle ;
- le geste est effectué au bistouri à usage unique, avec l'aide d'une pince.
L'hémostase est assurée par un pansement compressif imbibé d'un antiseptique
local (Chlorhexidine* ou Bétadine*) ;
- outre les soins locaux simples, on peut prescrire un antalgique courant non
salicylé (paracétamol, dextropropoxifène).

Traitement préventif
- Le seul traitement préventif est la régularisation du transit intestinal,
essentiellement la suppression de la constipation. Cela peut ne pas suffire et, dans
certains cas, les thromboses se répètent.
- Si les thromboses sont très fréquentes, douloureuses et donc invalidantes, on
peut être conduit à effectuer une excision du plexus externe en pratiquant une
hémorroïdectomie chirurgicale classique.
- Les méthodes instrumentales du traitement de la maladie hémorroïdaire interne,
notamment les injections sclérosantes, sont inefficaces sur la prévention des
thromboses hémorroïdaires externes.
- Cette indication de l'hémorroïdectomie doit rester exceptionnelle.

Stratégie thérapeutique
- Le traitement médical est indiqué en cas de :
- thromboses peu douloureuses et de taille modérée ;
- thromboses œdémateuses. Dans ce dernier cas en effet une excision chirurgicale
n'est pas possible à cause de la taille (atteinte circonférentielle) ou parce que le
thrombus est difficilement individualisable au sein de l'œdème et le geste peut être
inefficace.
- L’excision de la thrombose hémorroïdaire externe est particulièrement indiquée
en cas de thrombus douloureux et visible, ou en cas de tuméfaction persistante.
[J1]Hémorragie digestive
orientation diagnostique - conduite à tenir en situation d'urgence
Dr L. CHONE, PU-PH
service d'hépato-gastro-entérologie du Pr. M.-A. Bigard - CHU de Nancy-Brabois

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]RECONNAITRE L'HEMORRAGIE DIGESTIVE

Mode de révélation
Une hémorragie digestive aiguë peut être révélée par un ou plusieurs des
tableaux cliniques suivants.

Hématémèse
Une hématémèse : rejet de sang par la bouche lors d'efforts de vomissements :
- la couleur est rouge vif si le saignement est récent, noir s'il est plus ancien ; le
sang peut être associé à des débris alimentaires ;
- il faut la différencier d'un vomissement de liquide de stase ou d'un
vomissement coloré par des aliments (vin, betteraves,...) ; elle doit être
également distinguée d'un saignement d'origine broncho-pulmonaire
(hémoptysie), d'une épistaxis déglutie ou d'une hémorragie bucco-pharyngée.

Méléna
Un méléna : émission de selles noires, liquides, gluantes (“ aspect goudron ”) et
nauséabondes, qui correspondent à du sang digéré. Il ne doit pas être confondu
avec des selles noircies par des facteurs exogènes alimentaires ou
médicamenteux : charbon, fer...

Rectorragie
Une rectorragie : émission par l'anus de sang rouge vif (il peut s'agir de sang
accompagné de caillots, de sang enrobant des selles moulées ou de diarrhée
sanglante).

Anémie aiguë ou choc hémorragique


Des signes d'anémie aiguë ou même un choc hémorragique révélateurs de
l'hémorragie digestive avant que celle-ci ne s'extériorise :
- le diagnostic sera ici assuré par l'interrogatoire, mais surtout le toucher
rectal réalisé de façon systématique ;
- la mise en place d'une sonde gastrique peut être envisagée dans cette
situation. Cependant, il faut noter que celle-ci peut ne pas ramener de sang
lorsqu'il s'agit d'une hémorragie digestive haute d'origine postpylorique ou d'une
lésion ayant spontanément cessé de saigner. On notera que l'utilisation de
bandelettes réactives pour rechercher des traces de sang dans le liquide gastrique
n'a aucune valeur.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]En urgence
EVALUATION DE LA GRAVITE DE L'HEMORRAGIE
Le patient et son entourage ont souvent tendance à surestimer la quantité de
sang émise. Par ailleurs, une grande partie du saignement peut ne pas être
extériorisée. La quantité de sang extériorisée ne permet donc qu'une
approximation grossière de la perte sanguine.

Hypovolémie
Les signes cliniques d'hypovolémie permettent d'estimer de façon plus fiable
l'importance d'une hémorragie digestive :
- la réaction du système circulatoire à la perte sanguine dépend bien sûr de son
intégrité antérieure ;
- mais classiquement, le premier signe est une hypotension orthostatique
avec tension de décubitus normale ;
- puis survient une tachycardie (la tension artérielle peut rester normale mais
la différentielle est pincée) ;
- pour une perte sanguine plus importante apparaissent des signes de choc
(pâleur intense, polypnée, lipothymie, marbrures, hypotension) ;
- on gardera à l'esprit qu'un traitement par bêta-bloquants peut masquer
initialement une tachycardie et que, chez l'hypertendu, une perte sanguine
importante peut coexister avec des chiffres tensionnels normaux.

Hémoglobinémie et hématocrite
L'hémoglobinémie et l'hématocrite doivent être demandés d'urgence afin
d'évaluer l'importance initiale de la déplétion sanguine :
- cependant, à la phase initiale d'une hémorragie abondante, ces paramètres
sous-estiment la perte sanguine, puisque les éléments figurés du sang et le
plasma quittent le secteur vasculaire dans la même proportion ;
- secondairement, l'arrivée dans la circulation de fluides d'origine extra-
vasculaires, puis la perfusion de solutés de remplissage, entra”nent la chute de
l'hématocrite et de l'hémoglobine.

MESURES D'URGENCE
Hospitalisation
En dehors des saignements occultes et des rectorragies de très faible abondance,
il faut souligner que toute personne présentant une hémorragie digestive doit
être hospitalisée car, même dans les cas où elle n'inspire initialement que peu
d'inquiétudes, l'hémorragie peut récidiver sur un mode grave à tout moment.

Mesures de réanimation générale


Dès l'arrivée du patient, des mesures de réanimation générale doivent être
entreprises :
- mise en place d'un ou deux cathéters de gros calibre dans les veines
périphériques ;
- les voies aériennes doivent rester libres ; une oxygénothérapie est indiquée et
une ventilation assistée peut être nécessaire en cas de troubles graves de la
conscience ;
- un prélèvement sanguin est effectué lors de la mise en place du cathéter
veineux pour la détermination :
- du groupe sanguin avec recherche d'agglutinines irrégulières ;
- de la numération formule sanguine ;
- du temps de coagulation (temps de prothrombine, temps de céphaline
activée) ;
- de l'ionogramme et de la fonction rénale ;
- un état hémodynamique correct doit être rétabli par perfusion de solutés
macromoléculaires, puis de sang isogroupe iso-Rhésus. La décision de
transfusion dépend du degré de déglobulisation, du terrain, de la tolérance de
l'anémie, de la persistance d'un saignement actif et de son risque de récidive ;
- la surveillance de la réanimation est assurée par :
- les courbes de pouls, de tension artérielle, de débit urinaire horaire ;
- ainsi que par les déterminations successives de l'hématocrite et de
l'hémoglobine ;
- et, éventuellement, par la mesure de la pression veineuse centrale ;
- la mise en place d'une sonde naso-gastrique n'est pas systématique, mais elle
peut permettre le diagnostic rapide d'une reprise hémorragique et éventuellement
le lavage gastrique à l'eau pour évacuer le sang intragastrique et ainsi faciliter
l'endoscopie digestive.
En pratique, un collapsus cardio-vasculaire et/ou un hématocrite inférieur à 30
% et/ou une transfusion de plus de six flacons de sang pour restaurer un état
hémodynamique normal sont les critères d'une spoliation sanguine grave.
Une réanimation efficace permet d'obtenir une fréquence cardiaque inférieure
à 100 pulsations par minute, une pression artérielle supérieure à 100 mmHg, une
diurèse supérieure à 30 cc/h et un hématocrite supérieur à 30 %.
CONDUITE A TENIR SPECIFIQUE : ORIGINE HAUTE OU BASSE DE
L'HEMORRAGIE
Selon la localisation et l'abondance du saignement, les hémorragies digestives
extériorisées peuvent se manifester, comme on l'a vu plus haut, par une
hématémèse, un méléna ou des rectorragies.
Schématiquement, on peut distinguer deux tableaux :
- les hémorragies digestives dites "hautes", correspondant au saignement
d'une lésion œsophagienne, gastrique ou duodénale et qui se manifestent par une
hématémèse suivie d'un méléna ou par un méléna isolé. Une hémorragie
digestive haute peut également se manifester par des rectorragies, en cas de
saignement massif généralement associé à des signes de choc ;
- les hémorragies digestives basses, correspondant à un saignement d'origine
grêle ou colique, se traduisent par un méléna ou des rectorragies.
Ainsi, une hématémèse signe toujours une lésion haute, une rectorragie peu
abondante et isolée correspond généralement à une lésion basse, tandis qu'une
rectorragie abondante ou un méléna peuvent provenir d'une lésion située à un
étage quelconque du tube digestif.
La stratégie diagnostique sera très différente selon qu'il s'agit d'hémorragie
digestive haute ou basse. En cas de doute clinique, il faudra commencer par
l'exploration digestive haute en raison d'une plus grande fréquence des lésions
situées en amont de l'angle de Treitz.

[J15]Hémorragie digestive haute


Le diagnostic positif étant en général aisé, la principale difficulté au cours des
hémorragies digestives d'origine haute est représentée par le diagnostic
étiologique. Celui-ci repose essentiellement sur l'endoscopie et s'avère
indispensable pour adapter au mieux la thérapeutique.

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Eléments cliniques

Interrogatoire
L’interrogatoire du malade et/ou de ses proches permet de préciser la notion :
- d'éventuels épisodes hémorragiques antérieurs ;
- d'antécédent d'ulcère gastro-duodénal ;
- de douleurs récentes d'allure ulcéreuse ;
- de traitement gastrotoxique (AINS, Aspirine...) ;
- d'antécédent de maladie hépatique ou de varice œsophagienne ;
- de vomissements alimentaires ou bilieux ayant précédé l'hémorragie digestive
;
- d'une intoxication alcoolique.
Examen clinique
L’examen clinique recherche :
- des signes d'insuffisance hépatique (angiomes stellaires, syndrome œdémato-
ascitique, signes d'encéphalopathie hépatique) ;
- des signes d'hypertension portale (splénomégalie, circulation collatérale) ;
- une douleur épigastrique provoquée ;
- une tumeur abdominale ;
- un anévrisme de l'aorte abdominale ;
- ainsi qu'un éventuel syndrome hémorragique diffus (hématome, purpura,
hématurie).

Examens biologiques
Outre les examens visant à apprécier la gravité de l'hémorragie, le bilan
biologique peut permettre de mettre en évidence une éventuelle insuffisance
hépato-cellulaire ou des troubles de la coagulation.

Examens endoscopiques
Le diagnostic lésionnel repose avant tout sur l'endoscopie œso-gastro-
duodénale, qui est l'examen de première intention :
- elle doit être effectuée rapidement pour augmenter les chances de porter un
diagnostic lésionnel et de réaliser un traitement endoscopique si nécessaire ;
- elle doit être réalisée dans une unité de soins intensifs, et de préférence sur
un malade “ déchoqué ” et porteur d'un cathéter veineux de calibre
suffisant ;
- elle ne nécessite pas de prémédication ni de lavage gastrique systématique ;
- elle permet :
- d'identifier la lésion responsable et de la localiser ;
- d'évaluer le risque de récidive hémorragique ;
- éventuellement, de réaliser un geste endoscopique d'hémostase.

Autres examens
- L'artériographie sélective cœliomésentérique a de rares indications, mais
peut être utile en seconde intention en cas d'hémorragie grave persistante après
échec diagnostique de l'endoscopie. Elle permet éventuellement de réaliser une
embolisation sélective.
- Le transit œso-gastro-duodénal n'a pas d'indication en période hémorragique.

CAUSES D'HEMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE


Ulcères gastro-duodénaux, varices œso-cardiotubérositaires et lésions aiguës
gastro-duodénales représentent, à parts globalement égales, 90 % des causes
d'hémorragie digestive haute en France.
Maladie ulcéreuse gastro-duodénale
Environ 20 % des ulcères gastro-duodénaux se compliquent d'hémorragie :
- celle-ci peut être inaugurale ou compliquer l'ulcère à n'importe quel moment
de son
évolution ;
- sa survenue peut être favorisée par la prise de médicaments gastrotoxiques ou
d'anticoagulants.

Mécanismes
Deux mécanismes différents peuvent expliquer la survenue de cette hémorragie
:
- saignement sur gastrite ou duodénite péri-ulcéreuse : dans ce cas,
l'hémorragie est le plus souvent peu sévère et cède spontanément ;
- érosion artérielle au fond du cratère ulcéreux : l'hémorragie est alors plus
importante, fréquemment récidivante et nécessite plus souvent le recours à la
chirurgie.

Traitement médical et endoscopique


Environ 80 % des hémorragies ulcéreuses gastro-duodénales s'arrêtent
spontanément. L’objectif essentiel du traitement n'est donc pas l'arrêt de
l'hémorragie digestive mais la prévention des récidives.
- Le traitement médical fait appel aux antisécrétoires (anti-H2 ou inhibiteurs
de la pompe à protons), d'abord par voie intraveineuse, puis par voie orale dès la
reprise de l'alimentation.
- L’endoscopie :
- permet de classer les lésions hémorragiques (classification de Forrest
modifiée, voir tableau 1) ;
- permet de réaliser un geste d'hémostase endoscopique en cas d'hémorragie
active (saignement artériel en jet ou hémorragie par suintement) ou d'ulcère
gastro-duodénal siégeant sur un vaisseau visible ne saignant plus (signe prédictif
de récidive à court terme) ;
- les méthodes d'hémostase endoscopique sont essentiellement représentées
par des méthodes thermiques (laser, électrocoagulation, sonde thermique,
coagulation micro-onde) et par des injections de produits hémostatiques
(adrénaline, polidocanol, alcool absolu) ;
- l'efficacité de ces techniques est assez proche.
- Les injections sont souvent préférées en raison de leur faible coût et de leur
réalisation aisée au lit du malade.

Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est réservé aux échecs des traitements médicaux et
endoscopiques. On doit y avoir recours d'autant plus rapidement :
- que le patient est âgé ;
- qu'il présente des signes de choc ;
- qu'il s'agit d'un saignement artériel ou d'une lésion située au voisinage
d'artères digestives de gros calibre :
- érosion de l'artère gastro-duodénale par un ulcère de la face postérieure du
bulbe ;
- érosion d'une branche de l'artère coronaire stomachique par un ulcère de la
petite courbure verticale de l'estomac ;
- plus rarement, atteinte de l'artère splénique par un volumineux ulcère de la
face postérieure de l'estomac.

Rupture de varices œso-cardiotubérositaires


Le développement de varices œso-cardiotubérositaires est lié à une
augmentation de pression dans le territoire portal, dont la principale cause
est représentée par la cirrhose (alcoolique, posthépatique, biliaire).
L'hémorragie digestive est la deuxième cause de mortalité au cours de la
cirrhose.
- Il s'agit de la plus grave des hémorragies digestives en dehors des rares
fistules aorto-digestives.
- La mortalité, de l'ordre de 35 %, est le plus souvent secondaire à
l'accumulation de plusieurs complications.

Méthodes d'hémostase des varices


Il existe cinq méthodes d'hémostase des varices :
- hémostase endoscopique utilisant soit la sclérose, soit la ligature élastique ;
- traitement vasoactif par dérivés de la vasopressine ou somatostatine
(Sandostatine*) intraveineuse ;
- tamponnement gastro-œsophagien par sonde de Blakemore (en cas de varices
œsophagiennes) ou de Linton (en cas de varices gastriques) ;
- “ shunt ” portocave intrahépatique par voie transjugulaire ;
- traitement chirurgical par anastomose portocave ou transection
œsophagienne.

Indications
Ces différents traitements peuvent être utilisés seuls ou en association.
- La sclérothérapie est le traitement recommandé dans les centres spécialisés.
- Dans les autres circonstances, le traitement vasoactif doit être proposé.
- Les indications de la sonde de tamponnement tendent actuellement à
diminuer, se résumant essentiellement aux hémorragies cataclysmiques et aux
échecs des précédents traitements médicaux.
- L'anastomose portocave est à envisager après une sclérothérapie se révélant
inefficace à deux reprises.

Cas du patient cirrhotique


Par ailleurs, chez le patient cirrhotique, le traitement de l'hémorragie digestive
:
- doit systématiquement être associé à la prévention de l'encéphalopathie
hépatique (lactulose, lavage intestinal au PEG ou au mannitol) ;
- le risque d'infection, en particulier à bacilles à Gram négatif, étant
particulièrement élevé chez les sujets cirrhotiques présentant une hémorragie
digestive, une antibioprophylaxie peut être proposée dans ces situations (par
exemple : ofloxacine 200 mg deux fois par jour pendant 10 jours).

Prévention des récidives


Après contrôle de l'hémorragie, la prévention des récidives doit être envisagée
par méthodes :
- médicales (propranolol) ;
- ou endoscopiques (sclérose, ligature).

Lésions aiguës gastro-duodénales


On regroupe sous ce terme des lésions variées qui peuvent être des ulcérations
ou des érosions généralement de petite taille avec fréquemment un aspect
noirâtre nécrotique, ou des lésions de gastrite hémorragique tel un purpura
muqueux avec saignement en nappe.
- Ces lésions peuvent être secondaires à la prise de médicaments
gastrotoxiques ou d'alcool.
- Il peut s'agir également de lésions aiguës dites “ de stress ” survenant chez
des patients présentant des stress médicaux (défaillance viscérale et/ou sepsis
sévère) ou chirurgicaux (neurochirurgie, chirurgie cardiaque, polytraumatisés,
grands brûlés).
- Le traitement de ces lésions est essentiellement un traitement étiologique,
auquel s'associe la prescription d'antisécrétoires, bien que leur efficacité ne
soit pas clairement démontrée dans ce contexte. La chirurgie ne sera employée
qu'en dernier recours, en cas d'hémorragie grave non contrôlée.

Autres lésions
De nombreuses affections œsogastro-duodénales de gravité variable sont
susceptibles de saigner. Là encore, le diagnostic est le plus souvent assuré par
l'endoscopie.
Il peut s'agir :
- d'un syndrome de Mallory-Weiss :
- il est constitué d'une déchirure longitudinale située à cheval sur le cardia,
consécutive à des efforts de vomissement ;
- l'hémorragie peut être abondante, mais l'évolution est pratiquement toujours
bénigne ;
- d'une œsophagite avec possibilité d'hémorragie grave en cas d'ulcère
œsophagien ; le traitement repose essentiellement sur les antisécrétoires ;
- de malformations vasculaires (angiodysplasies gastriques ou duodénales) ;
- de tumeurs bénignes ou malignes du tractus digestif supérieur, qui se
manifestent plus volontiers par une hémorragie distillante chronique ;
- d'une fistule aorto-duodénale chez un malade porteur d'une prothèse
aortique. L'hémorragie n'est pas nécessairement très grave d'emblée, mais le
traitement en est toujours chirurgical ;
- d’hémobilie (après traumatisme ou biopsie hépatique), de wirsungorragie.

[J15]Hémorragie digestive basse


ELEMENTS DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Les hémorragies digestives d'origine "basse" correspondent à des lésions situées
en aval de l'angle de Treitz, au niveau de l'intestin grêle, du côlon, du rectum
ou de l'anus.
- Dans la grande majorité des cas, le saignement s'arrête spontanément et
rapidement, mais le taux de récidive est important lorsqu'un traitement adapté
n'a pu être réalisé.
- Or, en cas d'hémorragie digestive d'origine basse, l'endoscopie est de
réalisation plus délicate, de rendement diagnostique plus faible et offre moins de
possibilités thérapeutiques que pour les hémorragies digestives hautes.
L’origine de l'hémorragie est le plus souvent ano-rectale ou colique, mais une
hémorragie d'origine haute, lorsqu'elle est abondante, peut également
s'extérioriser sous forme de rectorragie. Plus de 10 % des hémorragies
digestives basses abondantes trouvent en effet leur origine en amont de l'angle
de Treitz. Dans ces cas, une œso-gastro-duodénoscopie devra donc être réalisée
(voir figure 2).

Données cliniques

Interrogatoire
L’interrogatoire précisera la notion :
- d'une prise de la température rectale ;
- de manœuvres traumatiques endo-anales ;
- de troubles récents du transit ;
- de douleurs abdominales ;
- d'explorations rectocoliques récentes ;
- de prises médicamenteuses (AINS, anticoagulants...) ;
- d'antécédent de rectorragie, même minime, de sigmo•dite, de radiothérapie
abdomino-pelvienne, de colite inflammatoire ou encore de pathologie ulcéreuse
gastro-duodénale.

Aspect des hémorragies


L'aspect des hémorragies peut également avoir une valeur d'orientation. On
essaiera de déterminer :
- si le sang est retrouvé :
- sur le linge, à la fin des selles (origine fréquemment hémorro•daire) ;
- en stries linéaires sur les selles (polypes, cancers) ;
- ou si le sang rouge est émis pur en dehors des épisodes de défécation
(ulcération thermométrique, angiodysplasie, diverticules coliques).

Examen clinique
L'examen clinique doit être complet il appréciera le retentissement général de
l'hémorragie et comportera toujours une palpation abdominale, un examen de la
marge anale et un toucher rectal.

Examens paracliniques
Une anuscopie et une recto-sigmo•doscopie seront toujours pratiquées. Si
l’hémorragie est abondante, on éliminera ensuite une hémorragie digestive
haute.
L'évolution conditionnera la suite de la démarche diagnostique :

Hémorragie minime
L'hémorragie est minime ou cesse spontanément : c'est le cas de figure le
plus fréquent.
- Il faudra alors réaliser une exploration complète du cadre colique par une
coloscopie totale :
- la découverte d'hémorro•des ne doit pas faire arrêter les examens à la
rectoscopie, en raison de la fréquence de cette anomalie ;
- on pourrait ainsi ignorer une lésion plus haut située qui doit toujours être
recherchée.
- En cas de négativité de la coloscopie, il convient d'explorer l'intestin grêle
par un transit du grêle et/ou une entéroscopie dans les centres où cet examen est
disponible.
- L'artériographie sera, en cas d'hémorragie peu abondante ou spontanément
tarie, peu contributive au diagnostic.
- La recherche spécifique d'un diverticule de Meckel, en particulier chez
l'enfant ou l'adulte jeune, sera réalisée par une scintigraphie au technétium.

Hémorragie persitante et abondante


Si l'hémorragie digestive persiste et reste abondante :
- la coloscopie doit être également réalisée, car elle peut permettre, si
l'opérateur est expérimenté, de porter le diagnostic de siège et de nature de la
lésion hémorragique dans 75 % des cas. Un geste thérapeutique endoscopique
peut également être réalisé, essentiellement sur des polypes hémorragiques, des
hémorragies postpolypectomies, ou des angiodysplasies ;
- l'artériographie mésentérique supérieure et inférieure est proposée
comme alternative à la coloscopie ou après échec de celle-ci :
- elle pourra permettre de visualiser une extravasation de produit de contraste,
donc de localiser le site hémorragique dans près de 50 % des cas ;
- parfois, il sera possible d'effectuer une embolisation sélective pour stopper
l'hémorragie ;
- la scintigraphie aux hématies marquées au technétium 99 m permet de repérer
des saignements minimes, mais la localisation du site hémorragique est
impossible ;
- la place de l'examen tomodensitométrique dans ces indications n'a été que peu
évaluée.
Dans environ 10 % des cas, l’ensemble de ces examens est négatif et si
l'hémorragie persiste, il faudra alors réaliser une laparotomie en urgence :
- le repérage de la lésion hémorragique est alors souvent difficile ;
- le chirurgien pourra être aidé par une endoscopie peropératoire ;
- si après une exploration soigneuse aucune lésion n'est repérée, une colectomie
subtotale peut alors être nécessaire.

CAUSES D'HEMORRAGIES DIGESTIVES D'ORIGINE BASSE

Lésions proctologiques
- Les hémorro•des représentent la cause la plus fréquente de rectorragies de
faible abondance :
- il s'agit d'une petite quantité de sang rouge vif survenant à la fin des selles et
tachant le papier ;
- une lésion sus-jacente doit cependant toujours être recherchée.
- D'autres lésions peuvent également saigner : cancer anal, fissure anale,
ulcère solitaire du rectum.
- L'ulcération thermométrique est, en France, une cause fréquente de
rectorragies.
- L'hémorragie survient de façon brutale, en dehors des selles ; elle est parfois
abondante pouvant entra”ner un état de choc.
- Le diagnostic, évoqué devant la notion d'une prise de la température rectale,
est assuré par la mise en évidence en endoscopie d'une ulcération longitudinale
de la face antérieure du rectum.
- Le traitement fait appel à l'électrocoagulation ou à la suture chirurgicale en
cas d'échec du traitement endoscopique.

Lésions recto-coliques

Diverticulose colique
La diverticulose colique est probablement la cause la plus fréquente
d'hémorragie digestive basse abondante.
- Les diverticules du côlon droit saignent plus fréquemment que ceux du côlon
gauche.
- Cependant, compte tenu de la grande banalité des diverticules (on admet que
35 % des patients de plus de 50 ans sont porteurs de diverticules coliques), le
principal problème est d’imputer l'hémorragie à la diverticulose.
- La visualisation du saignement par coloscopie ou artériographie est en effet
assez rare, et le plus souvent le diagnostic ne pourra être retenu qu'après avoir
éliminé les autres causes de saignement.
- Le traitement des hémorragies diverticulaires sévères reste chirurgical dans la
majorité des cas.

Lésions d'angiodysplasie
Les lésions d'angiodysplasie sont également une cause fréquente d'hémorragies
digestives récidivantes, en particulier chez les sujets âgés :
- elles siègent également plus fréquemment au niveau du côlon droit ;
- un rétrécissement aortique associé constitue un argument diagnostique
supplémentaire ;
- le diagnostic fait appel à la coloscopie qui peut permettre la réalisation d'une
électrocoagulation et à l’artériographie.

Cancer recto-colique
Le cancer recto-colique donne lieu à des hémorragies digestives de faible
abondance, mais il doit toujours être recherché, en particulier en présence d'un
syndrome rectal, de troubles récents du transit ou d'une atteinte de l'état général
associée. Les polypes recto-coliques ne saignent que très rarement et surtout s'ils
sont de taille supérieure à 10 mm.

Colites inflammatoires
Les colites inflammatoires (maladie de Crohn, recto-colite hémorragique)
peuvent être à l'origine de rectorragies plus ou moins associées à des troubles du
transit. Le diagnostic est ici assuré par la coloscopie.

Colite ischémique
Une colite ischémique peut être évoquée devant une hémorragie digestive
basse :
- l'aspect clinique typique est celui de douleurs abdominales suivies de
diarrhées sanglantes ;
- elle peut survenir dans un contexte de réanimation ou au décours d'une
chirurgie pratiquée sur l'aorte abdominale, mais aussi chez un sujet âgé
présentant un terrain athéromateux, ou après un épisode de déshydratation avec
hypovolémie ou après prise d'AINS ;
- elle se localise plus fréquemment au niveau du côlon gauche ;
- le diagnostic repose sur la coloscopie qui retrouve un aspect de colite
segmentaire avec une muqueuse œdématiée, hémorragique, plus ou moins
ulcérée.

Colite radique et rectorragies


- Une colite radique, infectieuse ou parasitaire pourra être évoquée en
fonction du contexte.
- Plus rarement, les rectorragies seront expliquées par des varices recto-
coliques, un corps étranger, un traumatisme.

Lésions de l'intestin grêle


Les lésions de l'intestin grêle sont plus rarement en cause et leur diagnostic
est souvent plus difficile.
- Le diverticule de Meckel en est la cause la plus fréquente chez l'enfant ou
l'adulte jeune :
- la scintigraphie au technétium, qui se fixe sur la muqueuse hétérotopique
gastrique qui tapisse le diverticule, est l'examen le plus performant pour le
diagnostic ;
- le traitement est chirurgical.
- D'autres lésions (vascularites, malformations vasculaires, tumeurs du grêle,
entérite ischémique, radique, infectieuse,...) peuvent également être responsables
d'hémorragies digestives.
[J1]Hépatites virales aiguës et
chroniques
épidémiologie - étiologie - diagnostic - évolution - prévention
Dr P. MARCELLIN, PU-PH
service d'hépatologie du Pr S. Erlinger et INSERM U 24 - hôpital Beaujon - Clichy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]CARACTERISTIQUES VIROLOGIQUES
Les virus des hépatites A, B, C, D et E appartiennent à des familles très différentes
(voir tableau 1).
Les caractéristiques de ces virus sont maintenant connues et on dispose pour les
infections dues à ces virus de différents marqueurs sérologiques.

Virus de l'hépatite A
- Le virus de l'hépatite A (VHA) est un virus à ARN de 27 nm, sans enveloppe,
appartenant à la famille des Picornavirus, classé depuis peu dans le nouveau genre
des Hépatovirus.
- Son génome est un ARN simple brin de polarité positive de 7 500 nucléotides,
qui possède un cadre de lecture ouvert codant pour une grande protéine de 2 227
acides aminés, qui est clivée en plusieurs protéines structurales (capside) et non
structurales.
- Le VHA n'est pas directement cytopathogène ; les lésions histologiques
hépatiques semblent être dues à la réponse immunitaire cellulaire (lymphocytes
T cytotoxiques) vis-à-vis des cellules hépatiques infectées.
- Pendant la maladie, la présence du VHA, de son ARN ou de ses antigènes peut
être mise en évidence dans le sang ou les selles.
- La virémie est faible et brève.
- Des particules virales sont éliminées dans les selles pendant une dizaine de jours.
- En pratique, le diagnostic repose sur la détection des anticorps (anti-VHA) de
type IgM, qui apparaissent rapidement dès les premiers symptômes et persistent
quelques mois. Les anticorps anti-VHA de type IgG persistent de nombreuses
années et sont associés à une immunité à long terme.

Virus de l'hépatite B
Le virus de l'hépatite B (VHB) est un virus enveloppé de 42 nm qui appartient à la
famille des Hepadnavirus (virus hépatotropes à ADN) (voir figure 1).
Son génome est un ADN de 3 200 nucléotides circulaire double brin comportant
un brin long et un brin court, ce dernier étant de longueur variable (voir figure 2).

Le génome
Ce génome contient quatre gènes appelés S, C, P et X.
- Le gène S est précédé des régions préS1 et préS2 :
- la région S code pour la “ protéine majeure ” de l'enveloppe ;
- la région préS2 avec la région S codent pour la “ protéine moyenne ” de
l'enveloppe ;
- la région préS1 avec la région préS2 et la région S codent pour la “ grande
protéine ” de l'enveloppe ;
- ces trois protéines portent l’antigénicité HBs.
- La région P code pour l'enzyme ADN-polymérase nécessaire à la réplication de
l'ADN viral :
- la réplication virale passe par une étape de transcription inverse qui donne un
ARN appelé “ prégénome ”, qui est lui-même transcrit en ADN (brin long), qui va
se répliquer partiellement (brin court) avant de s'encapsider avec la protéine c
(antigène HBc) ;
- la capside contenant l'ADN viral est excrétée, enveloppée par les protéines
majeure, moyenne et grande (antigène HBs) ;
- dans le sang d'un malade atteint d'une infection par le virus B, on trouve des
particules virales complètes (particules de Dane) qui contiennent une capside et un
ADN ainsi que des particules virales incomplètes (enveloppes vides) constituées
d'antigène HBs.
- Les produits du gène X ont des fonctions encore mal définies : l'anticorps anti-
HBx pourrait être un nouveau marqueur sérique de la multiplication du VHB, de
par sa corrélation aux marqueurs connus de multiplication virale (ADN-VHB,
ADN-polymérase, AgHBe sérique, AgHBc hépatique) :
- la protéine X semble être une enzyme qui possède des propriétés
transactivatrices sur le génome viral ;
- de par ses propriétés transactivatrices, le gène X aurait un potentiel oncogénique
et interviendrait dans la genèse de l'hépatocarcinome.
- La région C code pour un polypeptide portant les déterminants antigéniques
HBc et HBe :
- la région préC code pour une séquence hydrophobe permettant la liaison du
polypeptide à la membrane du réticulum endoplasmique et l'excrétion dans le
plasma d'un peptide portant les déterminants HBe. Ainsi, l'antigène HBe est détecté
dans le sérum lorsqu'il existe une multiplication virale ;
- par contre, en l'absence de transcription de la région préC (due à une mutation
d'un ou de plusieurs nucléotides), l'antigène HBe n'est pas détecté dans le sérum
bien qu'il existe une multiplication virale et l'anticorps anti-HBe en excès est
détectable.

Marqueur de multiplication virale


Ainsi, le meilleur marqueur de multiplication virale est la détection de l'ADN
viral (ADN VHB) dans le sérum.
L'ADN VHB peut être détecté par différentes méthodes de biologie moléculaire.
- Les méthodes classiques utilisées en routine ont une sensibilité permettant de
détecter environ 1 pgd'ADN VHB correspondant à 10E5 à 10E6 virions par ml de
sérum.
- La détection de l'ADN VHB permet d'affirmer l'existence d'une multiplication
du VHB et ainsi d'affirmer la responsabilité du VHB dans l'activité de l'hépatite
chronique, en particulier chez certains malades AgHBe négatifs.
- La mesure de l'ADN VHB permet également de suivre l'évolution d'un malade
atteint d'hépatite chronique B, en particulier sous traitement, comme nous le
verrons plus loin.
- En outre, l'importance de la multiplication virale avant traitement est un
facteur important de réponse au traitement.
- Cependant, l'inconvénient majeur des méthodes de détection de l'ADN VHB
utilisées en routine est leur manque relatif de sensibilité.
- Récemment, une nouvelle technique a permis de remédier à ce problème : il
s'agit de l'amplification enzymatique des acides nucléiques (“ polymerase chain
reaction ”[PCR]). Son principe est d'utiliser de manière répétitive l'activité d'une
ADN-polymérase pour copier la séquence d'ADN à amplifier (figure 3).
- La méthode PCR repose sur deux points fondamentaux : utilisation de deux
amorces nucléotidiques (“ primers ”) encadrant la région à amplifier et utilisation
répétitive de l'activité d'une ADN-polymérase.
- Ainsi, il y a amplification spécifique exponentielle de la séquence
thermorésistante d'ADN en fonction du nombre de cycles.
- Chaque cycle d'amplification est composé de trois étapes : dénaturation des
séquences d'ADN double brin par la chaleur (plus de 90 °C) ; hybridation
spécifique des amorces oligonucléotides à 37 °C ; extension des amorces hybridées
grâce à la Taq polymérase.
- Le nombre de séquences d'ADN amplifiées spécifiquement varie de manière
exponentielle par rapport au nombre de cycles. Le taux d'amplification théorique
est de 2 après un cycle, de 4 (2E2) après 2 cycles, de 2 n après n cycles.
- La PCR a déjà été utilisée dans de nombreux domaines, et surtout pour le
diagnostic des maladies génétiques (bêta-thalassémies, hémophilie A,
phénylcétonurie, etc.). La PCR est également utilisée dans le diagnostic d'infections
bactériennes et virales, en particulier l'infection par le VHB.
- La limite de détection est de l'ordre de 10E2 virions par ml. A titre de
comparaison, il faut savoir que la valeur de 10E2 virions par ml est considérée
comme la concentration sérique la plus faible pouvant transmettre l'infection au
chimpanzé.
- En conclusion, la PCR constitue un progrès dans la sensibilité de détection de
l'ADN VHB. Etant donné son extrême sensibilité, elle doit être réalisée dans des
conditions très strictes afin de limiter le risque de faux positif lié à une
contamination de l'échantillon testé.

Virus de l'hépatite C
Le virus de l'hépatite C (VHC) est un virus enveloppé de 60 nm dont le génome est
un ARN simple brin de polarité positive, d'environ 9 400 nucléotides (voir figure
4). L'analyse comparative de la séquence nucléotidique de l'ARN du VHC avec
celle des virus déjà connus a permis de rapprocher le VHC des Flavivirus et des
Pestivirus.

Le génome
On a pu ainsi déduire du génome du VHC les différentes protéines constituantes et
leurs sites de clivage. Le génome viral comporte trois régions : deux régions non
codantes à l'extrémité 5’et à l'extrémité 3’dont le rôle est inconnu et, entre les deux,
une région codant pour les protéines du virus (voir figure 5).
- La région codante code pour un précurseur protéique de 3 010 acides aminés.
Cette grande protéine est ensuite clivée par des protéases en différentes protéines
structurales (capside et enveloppe) et non structurales (enzymes nécessaires à la
multiplication virale).
- La région 5’non codante est la région la plus conservée du génome entre les
différents sous-types de VHC séquencés, en particulier aux Etats-Unis et au Japon.
Cette observation suggère que cette région joue un rôle important dans la
multiplication du virus.
- La région structurale du génome contient trois domaines : les gènes C, E1 et
E2.
- Le gène C code pour une protéine de poids moléculaire d'environ 20 kD qui
constitue probablement la protéine de la capside.
- Les gènes E1 et E2 (ou NS1) codent respectivement pour une protéine de 33 kD
et une glycoprotéine de 72 kD qui sont probablement des protéines d'enveloppe.
- La région non structurale du génome contient quatre domaines : NS2, NS3,
NS4 et NS5.
- La région NS3 code pour une hélicase qui permet le déroulement de l'ARN viral
pendant la réplication.
- La région NS5 code pour une ARN-polymérase.

Les génotypes du virus


La détermination des séquences nucléotidiques de nombreux isolats du virus C a
mis en évidence une grande variabilité du génome. Cette grande variabilité du
génome a conduit au concept de génotypes du virus.
- Bien que la classification des génotypes ne soit pas encore complètement
définie, on distingue actuellement six génotypes selon le degré d'homologie de leur
ARN. Les virus dont les génomes ont plus de 90 % d'homologie sont classés dans
le même groupe ; les virus ayant moins de 80 % d'homologie sont classés dans des
groupes différents.
- Le degré de variabilité de l'ARN diffère considérablement en fonction de la
région du génome.
- L'homologie entre les virus des différents groupes est bonne dans la région 5’non
codante la mieux conservée ; l'homologie est moins bonne dans les régions codant
pour les protéines d'enveloppe (E1 et E2).
- Dans le domaine E2, il existe une région hypervariable correspondant à une
région hypervariable de l'extrémité N terminale de la protéine gp72, ce qui suggère
que cette région est soumise à une forte pression immunitaire.
- Ainsi, la grande variabilité du VHC pourrait lui permettre d'échapper à la
réponse immunitaire et ainsi favoriser le passage à la chronicité de l'infection et
sa résistance au traitement. Il existe d'une part des différences géographiques de
répartition des génotypes du virus C.
- D'autre part, chez un même malade, une co-infection par différentes
populations virales peut exister mais habituellement un génotype est dominant. Au
cours du temps, des mutations assez fréquentes apparaissent spontanément dans
les régions hypervariables du génome mais sans passage d'un groupe de génotype
à un autre.

Tests sérologiques
Les tests sérologiques actuellement disponibles (dits de 3e génération) sont des
tests ELISA permettant de détecter, sans les différencier, les anticorps dirigés
contre des antigènes structuraux et non structuraux. Des tests de validation
permettent de différencier les différents anticorps. Ces derniers tests sont plus
spécifiques que les tests ELISA.

ARN du virus de l'hépatite C


L’ARN du VHC peut être détecté dans le sérum par PCR. La technique PCR a été
adaptée aux particularités du VHC :
- le VHC étant un virus à ARN, une étape préalable de transcription inverse est
nécessaire pour transformer l'ARN en ADN complémentaire ;
- la variabilité du génome impose de choisir les amorces dans la région la mieux
conservée (en pratique la région 5’non codante) ;
- la faible virémie (de l'ordre de 10E6 virions par ml) a conduit à développer la
technique de double PCR (“ nested PCR ”) qui consiste à faire deux amplifications
successives avec deux couples d'amorces différents ;
- la détection de l'ARN VHC par PCR permet d’affirmer l'existence d'une
réplication virale.

Virus de l'hépatite D
- Le virus D (ou virus delta) est un virus défectif qui dépend du virus B pour sa
multiplication. Il s'agit d'un virus unique en son genre en pathologie humaine, qui
s'apparente aux viroïdes et à certains virus satellites des plantes.
- Son génome est un ARN circulaire simple brin de 1 700 nucléotides de
polarité négative.
- Ce génome code pour une protéine : l’antigène delta. L'ARN et la protéine
delta sont contenus dans une enveloppe constituée d'antigène HBs.
- Cette caractéristique implique que les anticorps anti-HBs sont protecteurs
contre l'infection par le virus delta : l'injection d'immunoglobulines anti-HBs et
la vaccination contre le virus B protègent contre l'infection par le virus D.

Virus de l'hépatite E
- Le virus de l'hépatite E (VHE) est un virus non enveloppé, de 33 nm, qui fait
partie de la famille des Calicivirus.
- Son génome est un ARN monobrin de polarité positive, d'environ 7 600
nucléotides.
- Les particules virales ont été mises en évidence en microscopie électronique
dans les selles des malades.
- Le séquençage récent du génome du virus E a permis la mise au point de tests
sérologiques (anti-VHE) et pourrait permettre l'élaboration d'un vaccin.

Virus de l'hépatite G
- Récemment, un virus faisant partie de la famille des Flaviviridae, susceptible
d'entraîner une hépatite, a été identifié.
- Ce virus, appelé virus de l'hépatite G (VHG), a une structure voisine de celle du
VHC.
- On dispose actuellement de méthodes de détection de l'ARN VHG (par PCR) et
de détection des anticorps dirigés contre l'enveloppe du virus.
- Des études récentes suggèrent que ce virus est peu pathogène et n'est pas
impliqué dans la grande majorité des hépatites aiguës ou chroniques indéterminées
(non-A, non-B).

[J16]EPIDEMIOLOGIE

Infection par le virus de l'hépatite A


L'infection par le VHA est la cause la plus fréquente d'hépatite aiguë (plus de 50
% des cas).
- La transmission se fait par voie entérale (eau et aliments contaminés par des
matières fécales, coquillages ramassés dans les eaux de mer contaminées par des
égouts).
- L'hépatite A survient habituellement au cours de l’enfance ou chez l’adulte
jeune (50 % des cas avant l'âge de 30 ans).
- Elle peut réaliser de petites épidémies dans des collectivités (crèches, écoles,
casernes, etc.).
- Le taux de transmission intrafamiliale à partir d'un sujet infecté est élevé, de
l'ordre de 20 % chez les adultes et de 45 % chez les enfants.
- Avec l'amélioration de l'hygiène, l'âge moyen de survenue de la maladie a
augmenté au cours des dernières années et il n'est pas rare actuellement d'observer
une hépatite aiguë A chez un sujet âgé.

Infection par le virus de l'hépatite B


Il existe dans le monde 300 millions de porteurs chroniques du VHB.
- Dans les régions hyperendémiques, comme l’Asie ou l’Afrique noire, la
transmission du virus a lieu à la naissance ou dans l’enfance.
- Lorsque la mère est atteinte d'une infection chronique avec multiplication virale
(présence d'ADN VHB dans le sérum), le risque de transmission au nouveau-né est
très important (90 %).
- Lorsque le nouveau-né est infecté, il devient le plus souvent porteur chronique
(90 %).
- Dans les régions de faible endémie, comme l'Europe ou l'Amérique du Nord,
moins de 10 % de la population a été en contact avec le virus de l'hépatite B.
- Les enquêtes faites chez les donneurs de sang indiquent que les porteurs
chroniques de l'antigène HBs représentent environ 0,2 à 0,5 % de la population.
- La transmission se fait généralement à l’âge adulte, par voie sexuelle ou par le
sang. Ainsi, l'infection par le virus B touche surtout des groupes à risque (voir
tableau 2).
- L'hépatite B post-transfusionnelle est très rare du fait de la recherche
systématique chez les donneurs de sang de l'antigène HBs et de l'anticorps anti-
HBc.
Infection par le virus de l'hépatite C
L'infection par le virus C est fréquente en France : on considère que 500 000 sujets
ont une infection chronique par le VHC.
Dans les autres pays occidentaux, la prévalence varie de 0,3 à 1,2 %. En Asie et en
Afrique, la prévalence est de l'ordre de 5 %.
- Il semble qu'au moins 50 % des sujets porteurs de l'anticorps anti-VHC
soient atteints d'une infection chronique avec virémie détectable par PCR et qu'un
grand nombre d'entre eux soient atteints d'une hépatite chronique.
- Les sujets ayant une virémie ont dans 80 % des cas un taux de transaminases
élevé. Ainsi, 20 % des sujets atteints d'une infection chronique ont des
transaminases normales.
- L'infection par le virus C est surtout transmise par le sang ou par du matériel
souillé par du sang contaminé (voir tableau 3).
- L'hépatite C était la plus fréquente des hépatites post-transfusionnelles (90 %).
Depuis le 1er mars 1990, avec le dépistage systématique de l'anti-VHC par test
ELISA chez les donneurs de sang, l'hépatite C post-transfusionnelle est devenue
exceptionnelle.
- L'hépatite C est également très fréquente chez les toxicomanes intraveineux :
80 à 90 % d'entre eux sont infectés.
- Les formes sporadiques (sans source de contamination connue) sont également
fréquentes.
- Le mode de contamination semble être surtout transcutané (matériel contaminé).
- Parmi le personnel de santé, le risque d'hépatite C après piqûre accidentelle est
de l'ordre de 5 %.
- La transmission sexuelle et la transmission verticale du VHC semblent possibles
mais relativement rares.

Infection par le virus de l'hépatite D


L'infection par le virus D est rare en France où elle atteint essentiellement les
toxicomanes intraveineux (voir tableau 4).
- Elle est plus fréquente dans certaines régions comme le Bassin méditerranéen
(en particulier en Italie, où le virus D a été mis en évidence), l'Europe de l'Est et
dans certains pays d'Amérique du Sud et d'Afrique noire.
- L'infection par le virus D est curieusement plus rare dans d'autres régions de
forte endémie pour le virus B comme la République populaire de Chine et l'Asie du
Sud-Est.
- En France, chez les toxicomanes, l'infection par le virus D est souvent associée à
une infection par le VHC ou le VIH.

Infection par le virus de l'hépatite E


L'infection par le virus E est exceptionnelle en France où elle touche
essentiellement les voyageurs de retour de pays d'endémie.
- La transmission se fait, comme pour le virus A, par voie entérale (aliments ou
eau de boisson contaminés par des matières fécales).
- L'infection par le virus de l'hépatite E pose un problème majeur de santé
publique dans les régions en voie de développement comme l'Inde, l'Asie du
Sud-Est, l'Afrique et l'Amérique du Sud. Dans ces régions, l'infection est
responsable de grandes épidémies qui peuvent toucher des centaines de milliers
d'habitants avec une incidence de l’ictère, dans la population, de l'ordre de 2 %.
- L'ictère semble être particulièrement fréquent chez les femmes enceintes (jusqu'à
15 %).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Hépatites virales aiguës
Les virus A, B, C et plus rarement les virus D et E sont responsables de la grande
majorité des hépatites aiguës en France.
Les hépatites dues aux autres virus, comme les Herpès virus (Herpès virus
simplex, virus d'Epstein-Barr, Cytomégalovirus), sont plus rares et habituellement
modérées et asymptomatiques.
La prévalence des hépatites virales aiguës diagnostiquées est de l'ordre de 1 cas
pour 1 000 habitants par an.
- Mais ce chiffre est probablement sous-estimé car la plupart des hépatites virales
aiguës sont anictériques ou totalement asymptomatiques et donc non
diagnostiquées.
- La prévalence est également très différente en fonction de la population étudiée :
l'hépatite virale aiguë est plus fréquente chez les sujets jeunes par exemple.

DIAGNOSTIC D'HEPATITE VIRALE AIGUE

Circonstances du diagnostic
Le diagnostic d'hépatite virale aiguë est facilement évoqué devant l'apparition d'un
ictère.
Cependant, les formes ictériques représentent moins de 10 % des cas et une
hépatite virale aiguë doit être recherchée systématiquement devant un certain
nombre de symptômes, parfois trompeurs : syndrome grippal, asthénie, troubles
digestifs, douleurs abdominales, céphalées, prurit, urticaire, arthralgies, etc.
Diagnostic différentiel
- Il est habituellement facile d'éliminer une autre cause d'ictère ou d'élévation des
transaminases telle que : pathologie biliaire, hépatite alcoolique.
- Il est parfois plus difficile d'éliminer une hépatite aiguë médicamenteuse, une
poussée aiguë d'une hépatite virale chronique méconnue.

Eléments du diagnostic
Le diagnostic repose sur :
- la notion de contage ;
- le dosage des transaminases (habituellement très élevées, entre 10 et 100 fois la
normale) ;
- et des recherches sérologiques simples (voir tableau 5) :
- IgM anti-VHA ;
- antigène HBs ;
- IgM anti-HBc et anti-VHC.
Le diagnostic étiologique est important car l'évolution est différente selon le
virus en cause.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Hépatite aiguë A
- L’incubation est courte, de l'ordre de 2 à 4 semaines.
- L'hépatite A est le plus souvent asymptomatique (90 % des cas) et est
pratiquement toujours bénigne. Elle est exceptionnellement grave (1 cas sur 10
000) et ne devient jamais chronique.
- Le diagnostic est affirmé par la présence de l’anticorps anti-VHA de type IgM
(voir figure 6).
- Elle peut être associée à une autre infection transmise par voie hydrique
(salmonellose, hépatite E).

Hépatite aiguë B
- L'incubation est longue, de 6 semaines à 4 mois.
- L'hépatite aiguë B est le plus souvent asymptomatique (90 % des cas).
L'hépatite aiguë B est grave dans 1 cas sur 1 000 et devient chronique dans moins
de 10 % des cas (plus fréquemment chez les hommes).
- Le diagnostic est évoqué sur la notion de contage ou la notion de groupe à
risque.
- Il est affirmé par la présence de l’antigène HBs et/ou de l'anticorps anti-HBc
de type IgM (voir tableau 5 et figure 7).
- La présence de l'IgM anti-HBc à un taux élevé est en faveur d'une hépatite aiguë
B mais ne permet pas d'éliminer formellement une exacerbation d'une hépatite
chronique B jusque-là méconnue.
- La persistance de l'antigène HBs plus de 6 mois définit le passage à la chronicité
et nécessite un bilan dans un service spécialisé et, éventuellement, un traitement
antiviral.
- L'hépatite B fait partie des maladies sexuellement transmissibles et doit faire
rechercher systématiquement une autre maladie sexuellement transmissible
associée : infection par le virus du SIDA (VIH) et la syphilis.

Hépatite aiguë D
- Le virus delta est responsable d'hépatites aiguës de co-infection (infection
simultanée B et delta) et de surinfection (infection delta chez un porteur chronique
du virus B).
- Le diagnostic d'hépatite aiguë D repose sur la présence d'antigène delta ou
d’anticorps anti-delta dans le sérum (voir tableau 5).
- L'antigène HBs est habituellement positif dans la co-infection et la surinfection
mais, dans certains cas, il devient rapidement non détectable.
- L'anticorps anti-HBc de type IgM est positif en cas de co-infection et négatif en
cas de surinfection.
- L'hépatite grave est fréquente dans le cas de la co-infection. L'évolution vers
l'hépatite chronique delta est la règle générale dans le cas de la surinfection.

Hépatite aiguë C
- L’incubation de l'hépatite aiguë C est de l'ordre de 4 à 6 semaines.
- Elle est généralement asymptomatique (90 %).
- Son diagnostic repose sur la notion de contage et l'élimination des autres causes
d'hépatite aiguë :
- absence d'IgM anti-VHA, d'antigène HBs et d'IgM anti-HBc, absence de prise de
médicaments hépatotoxiques (voir tableau 5) ;
- l'anticorps anti-VHC est positif au moment de l'hépatite aiguë C dans 50 % des
cas ; dans 50 % des cas, l'anticorps anti-VHC apparaît tardivement (quelques
semaines après l'épisode aigu [voir figure 8]) ;
- il faut refaire systématiquement une recherche de l'anticorps anti-VHC, sa
positivation ultérieure permettra de confirmer le diagnostic d'hépatite aiguë C ;
- l'élévation du taux des transaminases est habituellement modérée. L'hépatite
aiguë C n'est jamais grave. Elle devient chronique dans plus de 50 % des cas.
- La persistance de l'élévation du taux des transaminases plus de 6 mois
nécessite un bilan dans un service spécialisé avec, éventuellement, un traitement
antiviral.
Hépatite aiguë E
- L'hépatite aiguë E est très rare en Occident où elle touche exclusivement les
voyageurs de retour de régions d'endémie.
- L’incubation est de l'ordre de 2 à 3 semaines.
- Elle est souvent ictérique et s'accompagne de troubles digestifs (nausées,
vomissements, diarrhée).
- Le diagnostic peut être maintenant confirmé par la recherche des anticorps anti-
VHE (voir tableau 5).
- Elle est habituellement bénigne mais elle peut être (rarement) grave.
- Les formes graves touchent particulièrement la femme enceinte ; la raison de
ce phénomène est inconnue.
- L'hépatite E ne devient jamais chronique.

CONDUITE PRATIQUE DEVANT UNE HEPATITE VIRALE AIGUE

Mesures générales
- L'hépatite virale aiguë est le plus souvent bénigne.
- Il n'y a pas de traitement spécifique.
- Le traitement par l'interféron n'est justifié que dans l'hépatite aiguë C étant donné
le risque très élevé de passage à la chronicité.
- Il faut, au contraire, éviter au maximum toute médication car le métabolisme
hépatique des médicaments peut être fortement diminué et la toxicité des
médicaments peut ainsi être fortement augmentée.
- Des mesures d'hygiène simples doivent être conseillées pour éviter la
contamination de l'entourage (surtout pour l'hépatite A et l'hépatite E, à
transmission féco-orale).

Enquête
- Une enquête doit être faite afin de déterminer la source de contamination :
- aliments ou eau contaminés pour l'hépatite A ou E ;
- sujet porteur chronique pour l'hépatite B, l'hépatite C ou l'hépatite delta.
- Une enquête familiale doit être réalisée dans tous les cas car une ou plusieurs
personnes de l'entourage peuvent être déjà atteintes : dosage des transaminases et
recherche des marqueurs sérologiques.
- Sans attendre les résultats des examens, il faut débuter l’immunoprophylaxie :
injection d'immunoglobulines non spécifiques pour l'hépatite A, injection
d'immunoglobulines spécifiques anti-HBs pour l'hépatite B et l'hépatite delta.
- En fonction des résultats sérologiques, une vaccination contre l'hépatite A ou
l'hépatite B sera effectuée chez les sujets séronégatifs de l'entourage.
Recherche de signes de gravité
- La mesure du taux de prothrombine doit être systématique ; s'il est inférieur à
50 %, il s'agit d'une hépatite sévère et le malade doit être hospitalisé pour
surveillance.
- La survenue de troubles du comportement ou d'une somnolence ou d'un astérixis
signe l’hépatite grave (fulminante) qui nécessite une hospitalisation d'urgence
dans un service spécialisé pour une éventuelle transplantation hépatique.

[J15]Hépatites virales chroniques


En France, les infections par les virus B, C et D sont responsables de plus de 90 %
des hépatites chroniques.
- L'hépatite virale chronique est définie biologiquement par la persistance d'une
élévation du taux des transaminases plus de 6 mois après une hépatite virale
aiguë.
- Cependant, l'hépatite virale aiguë est le plus souvent asymptomatique et non
diagnostiquée. En outre, l'hépatite virale chronique est également le plus souvent
asymptomatique. Ainsi, l'hépatite virale chronique est, en général, découverte
tardivement et de manière fortuite.
- L'hépatite chronique est définie histologiquement par l'existence de lésions
hépatiques associant, à un degré variable en fonction du stade et de l'activité de la
maladie, une nécrose hépatocytaire, un infiltrat inflammatoire constitué de
cellules mononucléées et de la fibrose.
- Les hépatites virales chroniques actives peuvent évoluer vers la cirrhose.
- Les cirrhoses dues aux hépatites chroniques virales représentent un risque
majeur de survenue d'un carcinome hépato-cellulaire.
- Il est donc important de diagnostiquer précocement les hépatites virales
chroniques afin de les traiter. Des progrès importants ont été faits dans leur
traitement, en particulier avec l’interféron alpha.

DIAGNOSTIC POSITIF
- L'hépatite virale chronique peut être totalement asymptomatique.
- Le symptôme le plus fréquent est l’asthénie, qui est variable d'un malade à un
autre et qui peut varier dans le temps chez un même malade. Cette asthénie peut
simuler un syndrome dépressif.
- Parfois, le patient se plaint de douleurs de l'hypocondre droit, souvent modérées
et intermittentes.
- Il n'est pas rare que la maladie soit découverte au stade de cirrhose lors d'une
complication (ascite, ictère ou hémorragie digestive).
- L'hépatite chronique est souvent découverte à l'occasion d'un bilan sanguin
systématique ou d'un don du sang. En effet, lors du don du sang, la recherche de
l'antigène HBs, de l'anticorps anti-HBc, de l'anticorps anti-VHC et le dosage de
l'ALT sont faits systématiquement.
- L’examen clinique est le plus souvent normal.
- Parfois, il existe une hépatomégalie.
- A un stade tardif, en cas de cirrhose, on peut retrouver des signes cliniques
d'insuffisance hépato-cellulaire ou d'hypertension portale.
- L’anomalie biologique constamment retrouvée est l'élévation du taux des
transaminases qui est habituellement modérée (entre une et cinq fois la normale).
- Les transaminases SGPT (ALT) sont supérieures aux transaminases SGOT
(AST) en l'absence de cirrhose ; l'inverse est observé en cas de cirrhose.
- Les gamma GT sont habituellement modérément élevées (entre une et trois fois
la normale) ; leur élévation est habituellement proportionnelle à l'élévation du taux
des transaminases.
- Les phosphatases alcalines sont habituellement normales.
- Les gammaglobulines sont normales ou modérément élevées en l'absence de
cirrhose.
- La bilirubine n'est élevée et le temps de Quick n'est abaissé qu'en cas
d'insuffisance hépatique due à une cirrhose.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Le diagnostic étiologique repose essentiellement sur les sérologies virales (voir
tableau 6).

Hépatite chronique B
Après une hépatite aiguë B symptomatique, le diagnostic de passage à l’hépatite
chronique B est suspecté si la recherche de l’antigène HBs (qui doit être refaite
systématiquement après 6 mois) reste positive.
En cas d'hépatite aiguë B passée inaperçue car peu ou pas symptomatique (cas le
plus fréquent), le diagnostic d'hépatite chronique B est suspecté sur la découverte
de l'antigène HBs (lors d'un examen systématique ou d'un don du sang [voir tableau
6]).

Portage chronique du virus B


Le portage chronique du virus B est affirmé par l’absence d'anticorps anti-HBc
de type IgM.
Classiquement, on admet que parmi les porteurs chroniques du virus B :
- environ un tiers sont porteurs sains de l'antigène HBs ;
- un tiers ont une hépatite chronique persistante ;
- et un tiers ont une hépatite chronique active.
Cependant, cette classification est artificielle car, au cours de l'évolution, il y a
souvent passage d'une de ces trois formes à une autre.
Actuellement, on préfère au terme d'hépatite chronique persistante celui d’hépatite
chronique peu active. La persistance ou la découverte de l'antigène HBs nécessite
donc toujours un bilan précis et une surveillance.

Portage sain de l'antigène HBs


- On ne peut parler de portage sain de l'antigène HBs qu'à deux conditions :
- transaminases strictement normales lors de plusieurs bilans successifs ;
- absence de multiplication virale affirmée par l'absence d'ADN VHB dans le
sérum.
Il faut savoir que, même dans ces conditions, il peut exister des lésions hépatiques
importantes avec fibrose ou cirrhose, constituées antérieurement et seule la biopsie
hépatique peut permettre de faire le bilan exact de la maladie du foie.
En outre, une réactivation de l'hépatite peut survenir chez un porteur
apparemment sain de l'antigène HBs. C'est dire l'importance de la surveillance
régulière du porteur sain.
- L’absence de l'antigène Hbe et la présence de l'anticorps anti-HBe n'éliminent
pas forcément l'existence d'une multiplication du virus B ; la recherche de l'ADN
VHB est plus sensible :
- en effet, une multiplication virale avec ADN détectable en l'absence d'antigène
HBe peut se voir dans le cas d'une infection par un virus B ayant une mutation dans
la région pré-C du génome ;
- ce type d'infection est particulièrement fréquent dans le Bassin méditerranéen
(voir paragraphe sur l'hépatite chronique B antigène HBe négatif).

Evolution de l'hépatite chronique B


L’hépatite chronique B évolue schématiquement en trois phases (voir figure 9).
- La première phase est caractérisée par une forte multiplication virale (ADN
viral présent en grande quantité dans le sérum) et une faible activité biologique
(transaminases peu élevées) et histologique (aspect d'hépatite chronique peu active
à la biopsie du foie). La dissociation entre la forte multiplication virale et la faible
activité de l'hépatite est due à une faible réponse immunitaire avec une tolérance
vis-à-vis des cellules hépatiques infectées par le VHB.
- La deuxième phase, qui survient après un délai variable qui est en général de
quelques années, est caractérisée par une augmentation de la réponse
immunitaire avec une augmentation de l'activité de l'hépatite et une diminution de
la multiplication virale.
- Pendant cette deuxième phase, les transaminases sont plus élevées, les lésions
histologiques (nécrose et inflammation) sont importantes et c'est à ce stade que se
constitue la fibrose avec au maximum une cirrhose.
- La multiplication virale est modérée ou faible (ADN viral présent en quantité
moyenne ou faible dans le sérum).
- Cette phase de réaction immunitaire vis-à-vis des cellules hépatiques infectées
par le VHB peut aboutir à une élimination des cellules hépatiques dans lesquelles
le VHB se multiplie et elle aboutit alors à une disparition de la multiplication
virale (ADN non détectable dans le sérum) et à une séroconversion HBe
(disparition de l'antigène HBe et apparition d'anticorps anti-HBe).
- Cette situation caractérise la troisième phase de la maladie avec absence de
multiplication virale détectable et absence d'activité (transaminases normales,
disparition de la nécrose et de l'inflammation dans le foie).
- A ce stade, il persiste un risque de réactivation de l'hépatite avec réapparition
d'une multiplication virale détectable, réascension des transaminases et réapparition
de lésions histologiques d'activité.
- Cette réactivation est due à une augmentation de la multiplication virale qui
persistait jusqu'alors silencieusement à un niveau faible (uniquement détectable par
PCR).
- La réactivation est caractérisée par la réapparition des marqueurs de
multiplication virale (ADN VHB avec ou sans AgHBe) et par une reprise de
l'activité de l'hépatite chronique.
- Les épisodes de réactivation peuvent se développer spontanément ou être
provoqués par un traitement immunosuppresseur.
- La réactivation peut réaliser un tableau d’hépatite aiguë sévère ou fulminante.
- Pendant cette troisième phase, il peut se produire une séroconversion HBs après
un délai variable de plusieurs mois à plusieurs années.
Chez les malades atteints d'hépatite chronique B, l'incidence de la cirrhose est
estimée à environ 2 % par an.
Chez les malades atteints de cirrhose B, l'incidence du carcinome hépato-
cellulaire est élevée, de l'ordre de 6 % par an, justifiant une surveillance
systématique (alpha-fœtoprotéine et échographie).

Hépatite chronique B antigène HBe négatif


Chez un certain nombre de malades atteints d'hépatite chronique B, il existe une
multiplication virale avec détection d’ADN VHB dans le sérum en l’absence
d'antigène HBe et en présence d'anticorps anti-HBe.
- Cette situation est particulièrement fréquente dans les pays du Bassin
méditerranéen (notamment le sud de l'Italie). En France, cette forme d'hépatite
chronique B représente environ 20 % des cas.
- Chez de tels malades, il a été mis en évidence une infection par des VHB ayant
subi une ou plusieurs mutations dans la région préC, avec apparition d'un codon
stop, bloquant la transcription et donc la synthèse de l'AgHBe.
- L'apparition de ces mutations dans la région préC du génome viral pourrait être
induite par la pression immunitaire.
- En particulier, un traitement par l’interféron pourrait favoriser leur apparition.
- L'absence de synthèse de l'AgHBe pourrait modifier la réponse immunitaire
de l'hôte et donc la pathogénie des lésions hépatiques.
- Ce type de VHB pourrait entraîner des hépatites chroniques d’évolution plus
sévère marquée par des fluctuations importantes de la multiplication virale.

Hépatite chronique D
L'infection par le virus D doit être recherchée chez un sujet à risque (toxicomane)
atteint d'une hépatite chronique antigène HBs positif.
- Son diagnostic repose sur la mise en évidence de la présence d’anticorps anti-
delta dans le sérum (voir tableau 6).
- La multiplication du virus delta s'accompagne de la présence d'IgM anti-delta
dans le sérum et d'antigène delta dans le noyau des hépatocytes.
- L'antigène delta est habituellement non détectable dans le sérum chez les
malades immunocompétents mais il peut être détectable chez certains malades
immunodéprimés comme les patients atteints d'infection par le VIH.
- L'ARN viral peut être détecté dans le sérum et dans le foie par hybridation mais
cette technique n'est pas disponible en routine. Habituellement, l'infection par le
virus delta inhibe la multiplication du virus B : l'antigène HBe est négatif,
l'anticorps anti-HBe est positif et l'ADN du VHB est non détectable.
- L'hépatite chronique delta peut être sévère et évoluer rapidement vers la
cirrhose. Le risque de carcinome hépato-cellulaire semble équivalent à celui
observé dans la cirrhose due au virus B.
- Chez les toxicomanes, l'infection par le virus delta est souvent associée à une
infection par le virus de l'hépatite C ou le VIH.

Hépatite chronique C

Eléments du diagnostic
Le diagnostic d'hépatite chronique C repose essentiellement sur :
- la notion de facteurs de risque (transfusions, toxicomanie, exposition
professionnelle aux produits sanguins) ;
- la recherche de l’anticorps anti-VHC (voir tableau 6).
Cependant, il faut savoir qu’aucun contage viral évident n'est retrouvé dans
environ 25 % des cas d'hépatite chronique C (formes sporadiques).

Circonstances du diagnostic
L'hépatite chronique C est souvent asymptomatique et ne se manifeste que par
une élévation du taux des transaminases qui peut être très modérée ou même
fluctuer avec des périodes plus ou moins prolongées pendant lesquelles les
transaminases sont normales.
- Ainsi, l'hépatite chronique C est le plus souvent méconnue ou négligée et elle est
découverte à l'occasion d'un bilan systématique.
- Parfois, la maladie du foie est découverte au stade de cirrhose.
- Parmi les sujets ayant une infection chronique par le VHC :
- 20 % ont une forme dite avec un taux de transaminases normal ;
- 40 % ont une hépatite chronique peu active ;
- et 40 % ont une hépatite chronique active.

Evolution
- L'hépatite chronique active C évolue dans environ 20 % à 30 % des cas vers la
cirrhose en 10 à 20 ans.
- Au stade de cirrhose, le risque de carcinome hépato-cellulaire est important
(incidence annuelle de l'ordre de 4 %).
- Ce risque justifie une surveillance systématique de l’échographie hépatique et
de l’alpha-fœtoprotéine.
- Il est important de reconnaître l'hépatite chronique C afin de dépister les formes
actives qui risquent d'évoluer vers la cirrhose et les traiter précocement.

Hépatite chronique non B-non C

Etiologie
Il persiste un certain nombre de cas d'hépatite chronique d'étiologie indéterminée :
environ 5 % en France. Ils pourraient être liés à un ou plusieurs autres virus.
L'un d'entre eux a été identifié récemment : le virus de l’hépatite G. Mais ce
nouveau virus n'explique pas les cas indéterminés.
D'autres virus restent certainement à découvrir.

Autres causes rares


Il faut dans tous les cas éliminer les autres causes rares d'hépatite chronique :
- hépatite auto-immune (surtout chez la femme) par la recherche des anticorps
antitissus (antimuscle lisse, anti-LKM1) ;
- hépatite médicamenteuse en arrêtant systématiquement tout médicament
suspect et non indispensable ;
- maladie de Wilson (chez un sujet jeune) par le dosage de la céruloplasmine et
de la cuprémie ;
- exceptionnel déficit en alpha-1-antitrypsine par son dosage.
[J15]Traitement
Le traitement des hépatites chroniques virales a fait des progrès importants au
cours des dernières années, grâce à l'utilisation de l'interféron alpha.
Le traitement a pour objectif d'arrêter la multiplication virale afin d'arrêter
l'activité de l'hépatite chronique et d'éviter l'évolution vers la cirrhose et le
carcinome hépato-cellulaire.
Il est donc logique de traiter l'hépatite virale chronique à un stade précoce,
avant le stade de cirrhose.

INTERFERON-ALPHA

Hépatite chronique B
- Un traitement est indiqué dans les formes actives sur les plans biologique et
histologique avec présence d'une multiplication du virus B objectivée par la
présence d'ADN VHB dans le sérum.
- Le traitement est en principe contre-indiqué au stade de cirrhose :
- avec insuffisance hépatique sévère (temps de Quick inférieur à 50 %) ;
- ou avec complication (ascite, encéphalopathie ou hémorragie digestive) ;
- ou thrombopénie (moins de 50 000 plaquettes par mm3) ;
- ou neutropénie (moins de 1 000 polynucléaires par mm3).
- Au cours du traitement par l'interféron alpha :
- on observe, dans un premier temps, une diminution assez rapide de la
multiplication virale, reflétée par une diminution de l'ADN VHB sérique,
correspondant à l'effet antiviral de l'interféron ;
- puis dans un deuxième temps (environ 2 mois plus tard), on observe une
augmentation du taux des transaminases correspondant à l’effet
immunomodulateur de l'interféron (voir figure 10).
- Le traitement par l'interféron alpha permet d'obtenir un arrêt de la
multiplication virale et une rémission de l'hépatite chronique dans environ un
tiers des cas.
- Il ressort un certain nombre de facteurs de bonne ou de mauvaise réponse au
traitement (voir tableau 7).
- En particulier, l'infection par le VIH semble diminuer l'effet antiviral de
l'interféron.
- Le traitement semble moins efficace chez les malades atteints d'hépatite
chronique due à l'infection par un VHB mutant, avec absence d'antigène HBe
(mutant préC), essentiellement à cause du plus grand nombre de réactivations après
traitement.
- La survenue de l'infection par le virus B à la naissance ou tôt dans la vie (comme
c'est souvent le cas dans les pays de forte endémie comme ceux de l'Asie) semble
être un facteur de mauvaise réponse.
- En règle générale, toute dépression immunitaire diminue la réponse au
traitement.
- On utilise une dose de l'ordre de 5 ou 6 millions d'unités, par voie sous-cutanée,
trois fois par semaine, pendant 6 mois, ce qui permet d'obtenir une bonne efficacité
avec une tolérance satisfaisante.
- De nombreux analogues des nucléosides ont un effet antiviral sur le virus B.
- L'ARA-AMP (VIRA MP*) est moins efficace que l'interféron et a une toxicité
neurologique.
- De nouveaux analogues nucléosidiques actuellement à l'étude (lamivudine,
famciclovir) pourraient être intéressants soit en monothérapie soit en association
avec l'interféron alpha.
- Des immunomodulateurs comme la thymosine ou l'interleukine 12 pourraient
être développés dans l'avenir.
- Un traitement corticoïde précédant le traitement par l'interféron alpha pourrait
améliorer l'efficacité du traitement dans un sous-groupe de malades avec forte
multiplication et hépatite chronique faiblement active.
- Le traitement corticoïde bref (4 semaines) a pour but d'entraîner lors de son arrêt
brutal un “ rebond immunitaire ” avec augmentation de la lyse des cellules
hépatiques infectées, phénomène qui s'ajoute à l'effet de l'interféron ou favorise
celui-ci.
- L'utilisation des corticoïdes est dangereuse chez les malades atteints de cirrhose
chez lesquels l'augmentation de la cytolyse hépatique peut entraîner une
insuffisance hépatique grave.

Hépatite chronique D
Seul l'interféron alpha semble avoir une certaine efficacité dans le traitement de
l'hépatite chronique delta.
- La réponse observée avec l'interféron alpha est inconstante, souvent partielle et
transitoire.
- Pour obtenir une réponse complète sans rechute, il faut utiliser une dose élevée
d'interféron (9 ou 10 millions d'unités, trois fois par semaine) pendant un an.

Hépatite chronique C
Dans l'hépatite chronique C, l'effet de l'interféron est rapide avec, en cas de
réponse, une normalisation du taux des transaminases dès le premier mois de
traitement (voir figure 11).
Cet effet rapide et l'absence d'élévation du taux des transaminases comme cela est
observé dans l'hépatite chronique B suggère que, contrairement à l'hépatite B, les
lésions hépatiques induites par l'infection par le virus C sont davantage liées à une
cytotoxicité directe du virus qu'à des mécanismes immunologiques.
- Cependant des mécanismes immunologiques jouent probablement un rôle non
négligeable.
- L'interféron alpha agit essentiellement par son effet antiviral comme l'indique
clairement la diminution de la virémie sous traitement.
- Chez les malades répondeurs, une disparition de l'ARN viral sérique (PCR) est
observée rapidement sous traitement.
- Plusieurs études contrôlées ont confirmé que l'interféron entraînait une
normalisation du taux des transaminases chez environ la moitié des malades
traités. Dans ces études, une diminution de l'activité histologique a été mise en
évidence sous traitement.
- Le schéma thérapeutique habituellement utilisé est le suivant : une injection
sous-cutanée, trois fois par semaine, pendant une durée allant jusqu'à 1 an chez
les malades répondeurs.
- En cas d’absence de réponse (absence de normalisation du taux des
transaminases) au cours des 3 premiers mois de traitement, la poursuite du
traitement semble inutile.
- Les malades avec cirrhose répondent moins bien et les malades dont l'infection
est plus récente répondent mieux (voir tableau 8).
- Le génotype du virus joue un rôle important. On constate en effet un meilleur
taux de réponse chez les malades infectés par un génotype 2 ou 3 que chez ceux
infectés par un génotype 1 ou 4.
- Le niveau de multiplication virale semble également jouer un rôle important :
les malades ayant une forte concentration sérique d'ARN viral répondent moins
bien que les autres.
- Le traitement par interféron semble être efficace au stade aigu de l'hépatite en
diminuant le risque de passage à la chronicité.
- Après l'arrêt du traitement, environ la moitié des malades répondeurs
pendant le traitement rechutent dans les 3 mois.
- La rechute est probablement due à la persistance d'une multiplication virale
malgré le traitement.
- Chez les malades avec réponse complète prolongée (taux de transaminases
normal de manière prolongée après le traitement), une amélioration histologique est
observée avec une quasi-disparition de l'activité de l'hépatite chronique.
- Chez les malades avec rechute, un retraitement par l'interféron peut parfois
entraîner une réponse complète et prolongée.
- Chez les malades non répondeurs au traitement, des études en cours évaluent
l'effet d'un traitement avec une dose plus forte ou une durée supérieure.
L'association de la ribavirine (analogue nucléosidique) à l'interféron alpha
pourrait augmenter significativement le taux de réponse. Des études préliminaires
suggèrent que cette association pourrait entraîner 40 % de réponses prolongées.

TRANSPLANTATION
La transplantation hépatique est indiquée en cas de cirrhose sévère, c'est-à-dire
avec un TP inférieur à 50 % et/ou compliquée d'ascite.
Elle pose essentiellement le problème de la récidive de l'infection virale sur le foie
transplanté. La récidive de l'infection est de mauvais pronostic pour l'hépatite B
mais semble moins sévère pour les hépatites D et C.
Chez les malades atteints de cirrhose B, le risque d'infection du greffon est
diminué par l'administration d'immunoglobulines anti-HBs à forte dose.
- Malgré cette immunoprophylaxie, le risque reste très élevé (80 %) lorsqu'il
existe une multiplication virale (ADN viral détectable dans le sérum) avant la
transplantation et non négligeable (20 %) lorsqu'il n'existe pas de multiplication
virale détectable avant la transplantation.
- L'infection du greffon peut entraîner une hépatite aiguë parfois sévère, voire
fulminante, et entraîne le plus souvent une hépatite chronique évoluant rapidement
vers la cirrhose.
Chez les malades atteints de cirrhose delta, avec une immunoprophylaxie anti-
HBs, l'infection par le virus delta récidive rarement sur le greffon et, en général,
n'entraîne ni hépatite aiguë ni hépatite chronique.
Chez les malades atteints de cirrhose C, l'infection par le virus C récidive
toujours sur le greffon.
- La réinfection peut entraîner une hépatite aiguë et est souvent responsable d'une
hépatite chronique.
- L'hépatite chronique C du greffon est d'évolution moins sévère que l'hépatite
chronique B et évolue plus lentement vers la cirrhose.
Après la transplantation, en cas de récidive de l'infection virale B, C ou delta,
l’utilisation de l'interféron alpha est difficile étant donné le risque de rejet
favorisé par l'effet immunomodulateur de l'interféron.
- Par ailleurs, ce traitement est peu efficace probablement à cause de la forte
multiplication virale induite par l'immunosuppression.
- L'utilisation d'analogues nucléosidiques (famciclovir et lamivudine pour le
VHB, ribavirine pour le VHC) administrés avant ou après la transplantation afin de
prévenir ou traiter la récidive est à l'étude.

EFFETS INDESIRABLES DE L'INTERFERON ALPHA


L'administration d'interféron alpha aux doses utilisées dans le traitement des
hépatites virales chroniques (3 à 10 MU) entraîne des effets indésirables fréquents
qui sont dominés par le syndrome pseudo-grippal et des effets secondaires rares
qui dépendent du terrain (voir tableau 9).

Syndrome grippal
Le syndrome grippal est pratiquement constant ; il associe des frissons, de la
fièvre, une asthénie, des courbatures et des céphalées.
- Ces symptômes apparaissent 1 à 2 heures après l'injection d'interféron ; ils
diminuent progressivement au cours du traitement.
- Le syndrome grippal est habituellement bien contrôlé par la prise de
paracétamol : 1 g avant l'injection d'interféron, puis 1 à 3 g au cours des 24 heures
qui suivent l'injection d'interféron.
- La tolérance est meilleure si l'injection d'interféron est faite le soir, au coucher.

Autres effets indésirables


Un certain nombre d'autres effets indésirables sont également fréquents : nausées,
anorexie, amaigrissement, érythème ou prurit au point d'injection. Tous ces effets
indésirables fréquents sont habituellement modérés ou bénins et ne nécessitent pas
un arrêt du traitement ; ils disparaissent rapidement après l'arrêt du traitement.

Effets secondaires rares


Les effets secondaires rares dépendent habituellement du terrain.
- Ils peuvent être graves et nécessiter l'arrêt immédiat du traitement.
- Parmi ceux-ci, les plus fréquents sont le syndrome dépressif qui peut être
sévère ; il survient habituellement chez un malade ayant des antécédents de
dépression.
- Rarement, une cardiomyopathie ou une pneumopathie interstitielle peut être
observée.
- Une hypothyroïdie ou une hyperthyroïdie, probablement due à une thyroïdite
auto-immune, peut être observée.
- Cet effet secondaire a essentiellement été observé dans le traitement des malades
atteints d'hépatite chronique C.
- Un bilan thyroïdien (TSH) est indispensable avant et pendant un traitement par
l'interféron.
- Des cas d’aggravation d'une maladie auto-immune peuvent être observés sous
interféron (hépatite chronique auto-immune, purpura thrombopénique idiopathique,
polyarthrite rhumatoïde, sclérose en plaques).

VACCINATION

Hépatite A
Le vaccin contre l'hépatite A est préparé à partir du virus A cultivé sur cellules
d'origine humaine, purifié et inactivé.
- Ce vaccin confère une immunité contre le VHA en induisant la production
d’anticorps spécifiques anti-VHA.
- On observe une réponse chez 99 % des sujets vaccinés.
- Après vaccination avec deux doses, séparées de 15 à 30 jours, l'immunité
persiste pendant plus de 1 an. Une injection de rappel doit être effectuée 6 à 12
mois après la première injection.
- Cette vaccination est recommandée aux sujets non immunisés (absence
d'anticorps IgG anti-VHA) ayant un risque d'exposition au VHA. Il s'agit
essentiellement des voyageurs allant dans des régions de forte endémie (pays en
voie de développement) et des militaires.

Hépatite B
Le vaccin contre le virus B est constitué d’antigène HBs.
Les vaccins actuellement disponibles sont produits par génie génétique : ils
contiennent de l'antigène HBs recombinant le produit par des cultures de cellules
dans lesquelles on a inséré le gène viral codant pour l'antigène HBs.
La vaccination comporte trois injections IM faites à 1 mois d'intervalle et un
rappel à 1 an puis tous les 5 ans.
- La tolérance est excellente, avec une légère réaction locale dans 10 % des cas
environ, et une réaction fébrile dans moins de 1 % des cas.
- Le vaccin n'est pas contre-indiqué chez la femme enceinte.
L’efficacité est de l'ordre de 90 à 95 %.
Un taux d’anticorps anti-HBs protecteur (supérieur à 10 mUI/l) est obtenu 2 à 3
mois après le début de la vaccination.
- Il est souhaitable que le taux des anticorps obtenu soit supérieur à 50 mUI/l afin
d'avoir une protection durable.
- Si le taux des anticorps obtenu est insuffisant, il faut faire une ou plusieurs
injections supplémentaires.
Les hommes de plus de 40 ans ont tendance à répondre moins bien. La réponse
est relativement mauvaise chez les sujets dont l’immunité est altérée : patients
hémodialysés, alcooliques, cirrhotiques.
La vaccination doit être systématique dans les groupes à risque et en particulier
dans le personnel de santé : étudiants en médecine, médecins, infirmières et
personnel de laboratoire.
- Il est préférable de vérifier les marqueurs sérologiques du virus B avant la
vaccination (antigène HBs, anticorps anti-HBs et anticorps anti-HBc).
- La vaccination est sans danger mais inutile en cas de positivité de l'antigène HBs
ou de l'anticorps anti-HBs.
- La vaccination est recommandée chez les nourrissons et les adolescents.
La protection n'étant obtenue par la seule vaccination qu'après au moins 2 mois.
- Il est nécessaire de procéder à une immunisation plus rapide dans le cas d'un
risque de contamination :
- entourage familial d'un malade ayant une hépatite aiguë B ;
- nouveau-né de mère ayant une hépatite aiguë B ou porteuse chronique de
l'antigène HBs ;
- personnes victimes d'une possible inoculation du virus (blessure avec une
aiguille souillée par exemple).
- Dans ces cas, la vaccination doit être associée à une immunisation passive par
une injection intramusculaire d’immunoglobulines spécifiques anti-HBs. Il est
prudent de faire aussitôt que possible après la contamination (ou à la naissance) :
- un prélèvement pour rechercher les marqueurs du virus B ;
- et sans en attendre les résultats faire simultanément une première injection de
vaccin et une injection d'immunoglobulines spécifiques anti-HBs (5 ml au
maximum pour l'adulte, 0,3 ml/kg pour le nouveau-né) en deux points d'injection
différents.
[J1]Hépatopathie alcoolique non
cirrhotique
anatomie pathologique - diagnostic - évolution - traitement
Dr P. MATHURIN, CCA, service d’hépato-gastro-entérologie - Pr OPOLON
groupe hospitalier de la Pitié Salpêtrière - Paris
Dr V. PARADIS, CCA, service central d’anatomie pathologique - Pr BEDOSSA
hôpital de Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Il existe schématiquement quatre tableaux anatomocliniques au cours de la maladie
alcoolique du foie : la stéatose macrovésiculaire, la stéatose microvésiculaire,
l'hépatite alcoolique aiguë et la cirrhose, stade ultime de la fibrogenèse alcoolique.
Cette stratification, souvent utilisée, est uniquement didactique, car elle ne reflète
pas toujours une progression chronologique, d'autant que ces trois lésions sont
souvent associées.
Le plus souvent, la maladie alcoolique paraît aller de la stéatose à l'hépatite
alcoolique vers la cirrhose.
Cette schématisation de la progression des lésions hépatiques liées à l'alcool a
cependant été remise en cause dans de nombreux travaux. En effet, la majorité des
buveurs excessifs développeront une stéatose à un moment de leur vie de
consommateur.
L'histoire naturelle de l'hépatite alcoolique est mal connue, mais il semble qu'elle
soit une lésion précirrhogène.

Stéatose alcoolique macrovésiculaire


- Les études effectuées chez l'homme montrent que la stéatose est une
complication fréquente et précoce de l'intoxication alcoolique, retrouvée chez 30 %
des buveurs excessifs ayant subi une ponction-biopsie hépatique.
- Au cours de la stéatose alcoolique, la surcharge hépatocytaire en triglycérides est
due à un défaut d'oxydation des acides gras par les mitochondries, secondaire à une
augmentation du rapport cytoplasmique NADH/NAD.
- Le diagnostic de stéatose est un diagnostic histologique.

Stéatose alcoolique microvésiculaire


Le diagnostic de certitude de stéatose alcoolique microvésiculaire est histologique.
- Elle est beaucoup plus rare que la stéatose macrovésiculaire, tout au moins
lorsqu'elle est pure.
- Dans la stéatose microvésiculaire, un dysfonctionnement aigu des
mitochondries, lié dans certains cas à une délétion de l'ADN mitochondrial, a été
évoqué.

Hépatite alcoolique aiguë


L'hépatite alcoolique aiguë est une entité fréquente et grave dont la mortalité peut
atteindre 50 % dans les formes sévères.
Le diagnostic d'hépatite alcoolique est souvent évoqué sur une présomption
clinicobiologique, mais il doit être confirmé par la biopsie hépatique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Stéatose alcoolique macrovésiculaire
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le diagnostic de stéatose est un diagnostic histologique.
La stéatose alcoolique macrovésiculaire correspond à une accumulation
hépatocytaire de triglycérides.
La stéatose macrovésiculaire est de loin la forme la plus fréquente d'atteinte
hépatique liée à l'alcool.
- Il s'agit en règle générale d'une atteinte diffuse.
- L'atteinte prédomine dans la région centrolobulaire, mais n'épargne aucun
territoire lorsqu'elle est massive.
- Les globules graisseux, initialement limités par une membrane, fusionnent pour
constituer de grosses vacuoles refoulant le noyau à la périphérie.
La stéatose peut être isolée ou associée à une hépatite alcoolique aiguë, une fibrose
ou une cirrhose.

DIAGNOSTIC POSITIF

Signes cliniques
La stéatose macrovésiculaire, indépendamment de son importance, est
habituellement asymptomatique.
- Dans les séries hospitalières, l'hépatomégalie est le signe clinique le plus
fréquemment retrouvé (70 % des cas), l'ictère est rarement observé au cours des
stéatoses isolées.
- L'association d'une hyperlipidémie, d'une anémie hémolytique et d'un ictère
définissent le syndrome de Zieve.
Les signes cliniques peuvent être classés en signes témoignant de l'intoxication
alcoolique et en signes d'hépatopathie.

Signes témoignant de l'intoxication alcoolique


- Signes d'intoxication alcoolique aiguë : faciès rouge, agitation ou torpeur,
conjonctives rouges et haleine œnolique.
- Signes d'intoxication alcoolique chronique : acné rosacée, érythème palmaire,
maladie de Dupuytren et augmentation de volume des parotides.
- Signes physique de sevrage : signes adrénergiques de prédelirium tremens
(agitation, tremblements, sueurs, tachycardie, hypertension artérielle), nausées,
vomissements ou hallucinations dans le cadre d'un delirium tremens.

Signes d'hépatopathie
- L'hépatomégalie est le signe le plus fréquent (70 % des cas).
- L'ictère est rare et se voit surtout si la stéatose est associée à une hépatite
alcoolique aiguë ou à une stéatose microvésiculaire massive.

Examens biologiques

Tests hépatiques
Des anomalies des tests hépatiques sont observées dans plus de 50 % des cas :
- une augmentation modérée de la gamma-glutamyltranspeptidase, bien que non
spécifique, est le signe le plus fréquemment retrouvé ;
- une augmentation modérée (le plus souvent moins de cinq fois la limite
supérieure de référence) des transaminases (avec un rapport ASAT/ALAT
supérieur à 1) ;
- une augmentation modérée de la phosphatase alcaline sérique ;
- une augmentation le plus souvent modérée de la bilirubine prédominant sur la
fraction conjuguée des taux élevés ne sont retrouvés qu'en cas de formes sévères
(hépatite alcoolique surajoutée ou association à une stéatose microvésiculaire
massive) ;
- une diminution du TP et du facteur V est exceptionnellement retrouvée et n'est
observée que dans les formes sévères (hépatite alcoolique surajoutée ou association
à une stéatose microvésiculaire massive).
Les perturbations du bilan biologique hépatique décrites ci-dessus ne sont
cependant pas spécifiques de la stéatose chez les buveurs excessifs.

Signes biologiques d'alcoolisme


- Hépatopathie chronique : macrocytose et augmentation de la gamma-
glutamyltranspeptidase (induction enzymatique).
- Hépatopathie aiguë : thrombopénie par action toxique au niveau médullaire de
l'alcool, avec normalisation du taux de plaquettes 2 à 3 jours après l'arrêt de
l'alcool.

Radiologie
- L'échographie doit être prescrite systématiquement au cours de l'exploration
de perturbations du bilan biologique hépatique.
- Le diagnostic de stéatose est souvent évoqué devant l'aspect hyperéchogène du
foie (augmentation du gradient d'échogénéicité foie-rein).
- L'aspect hyperéchogène est le plus souvent homogène.
- Le parenchyme peut cependant être hétérogène, faisant craindre la possibilité de
lésions tumorales.
- Le scanner ou l'IRM ne sont pas des examens utiles chez les patients ayant une
stéatose. Dans les formes hétérogènes, ces examens peuvent être prescrits afin
d'éliminer la possibilité de lésions tumorales. La stéatose apparaît hypodense au
scanner et hyperintense à l'IRM en séquence pondérée T1.
Néanmoins, quelles que soient les performances actuelles des examens
radiologiques, seule une biopsie hépatique permet d'affirmer le diagnostic de
stéatose macrovésiculaire.

Ponction-biopsie hépatique
- Le diagnostic de certitude est histologique.
- Le cytoplasme de l'hépatocyte contient des vésicules de graisse optiquement
vides de 1 à 10 μm.
- Le noyau est refoulé à la périphérie par les vésicules graisseuses.
- Le degré de stéatose pour un hépatocyte et le pourcentage des hépatocytes sont
très variables.
- La biopsie hépatique est réalisée par voie transpariétale ou par voie
transjugulaire s'il existe des troubles de l'hémostase (thrombopénie inférieure à 50
000/mm3, taux de prothrombine inférieur à 50 % ou allongement du temps de
saignement).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Devant un bilan hépatique perturbé


Chez les patients buveurs excessifs, des perturbations du bilan hépatique doivent
faire éliminer :
- une hépatopathie chronique liée au virus B, à une coïnfection virale B-D ou au
virus C ;
- une hépatite alcoolique aiguë ;
- une hépatite médicamenteuse ;
- une hépatopathie quelle qu'en soit l'étiologie ;
- un obstacle sur les voies biliaires ;
- une tumeur hépatique.

Bilan d'exploration
Afin d'éliminer les diagnostics ci-dessus, le bilan d'exploration de perturbations du
bilan hépatique chez un buveur excessif doit comporter :
- une échographie abdominale ;
- les sérologies virales B, C et delta afin d'éliminer les cirrhoses d'origine virale ;
- le bilan ferrique afin d'éliminer l'hémochromatose génétique ;
- chez un sujet jeune, une cuprémie et un dosage de céruloplasmine afin d'éliminer
une maladie de Wilson ;
- chez un sujet jeune, un dosage de l'alpha-1-antitrypsine ;
- chez une femme d'âge moyen, une recherche d'anticorps antimitochondries (de
type M2) afin d'éliminer une cirrhose biliaire primitive ;
- chez une femme jeune, une recherche des auto-anticorps antimuscle lisse et
antiréticulum endoplasmique, afin d'éliminer une hépatite auto-immune.

EVOLUTION
L'évolution est en général favorable.
Le plus souvent, la stéatose disparaît en 2 à 6 semaines chez les patients qui
arrêtent de consommer de l'alcool.

TRAITEMENT
Le seul traitement repose sur l'arrêt de l'alcool.

[J15]Stéatose alcoolique microvésiculaire


La stéatose microvésiculaire est beaucoup plus rare que la stéatose
macrovésiculaire, tout au moins lorsqu'elle est pure.
Le diagnostic de certitude est histologique.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE
- La présence dans les hépatocytes centrolobulaires d'une multitude de vacuoles
de petite taille, laissant le noyau en position centrale, permet le diagnostic
histologique de stéatose microvésiculaire.
- Elle est plus souvent associée à une stéatose macrovésiculaire et/ou à une
hépatite alcoolique.
- Le diagnostic peut être difficile lorsque les vacuoles sont de très petite taille. La
mise en évidence histochimique des graisses peut être utile, si l'on dispose d'un
prélèvement congelé ou fixé dans le formol.
La biopsie hépatique est réalisée par voie transpariétale ou par voie transjugulaire,
en fonction de l'hémostase (voir supra).

ASPECTS CLINIQUES
- Si la présentation clinique peut être bruyante, avec ictère, anorexie, ascite et
hypertension portale, elle peut toutefois être plus discrète.
- En cas de forme symptomatique, il n'y a pas de signe biologique ou clinique
permettant de la différencier de l'hépatite alcoolique aiguë.
Certaines formes mortelles ont été rapportées, mais l'évolution est en règle
générale favorable.
- Signes témoignant de l'intoxication alcoolique (voir chapitre “ Stéatose
macrovésiculaire ”).
- Signes d'hépatopathie chronique : une hépatomégalie, un ictère et/ou une
encéphalopathie se voient en cas de forme massive.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
(Voir chapitre “ Stéatose macrovésiculaire ”.)

EVOLUTION
La stéatose microvésiculaire disparaît rapidement en quelques jours à l'arrêt de
l'intoxication alcoolique.

TRAITEMENT
Le seul traitement repose sur l'arrêt de la consommation d'alcool.

[J15]Hépatite alcoolique aiguë


L'hépatite alcoolique aiguë est une entité fréquente et grave dont la mortalité peut
atteindre 50 % dans les formes sévères.
Son diagnostic est souvent évoqué sur une présomption clinicobiologique, mais il
doit être confirmé par une biopsie hépatique.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L'association de signes de nécrose hépatocytaire et d'un infiltrat à polynucléaires
neutrophiles est nécessaire au diagnostic d'hépatite alcoolique aiguë. Les corps de
Mallory sont présents dans 90 % des cas.
Ces lésions prédominent dans la région centrolobulaire :
- foyers de nécrose hépatocytaire avec ballonnisation et clarification des
hépatocytes (deux signes témoignant d'une souffrance cellulaire) ;
- le second élément nécessaire au diagnostic histologique d'hépatite alcoolique
aiguë est la présence de polynucléaires neutrophiles. Ceux-ci sont typiquement
distribués autour d'hépatocytes en nécrose ou comportant des corps de Mallory ;
- les corps de Mallory, formations fortement éosinophiles, sont observés dans le
cytoplasme clarifié des hépatocytes, sous forme de structures denses et rubanées.

DIAGNOSTIC POSITIF

Signes cliniques
La présentation clinique de l'hépatite alcoolique aiguë est très variable.
Le diagnostic est suspecté chez un buveur excessif présentant :
- une hépatomégalie, signe clinique le plus fréquent (80 % des cas) ;
- des douleurs de l'hypocondre droit ;
- un ictère ;
- une fièvre modérée (température habituellement inférieure à 38,5 °C) ;
- une décompensation œdémato-ascitique dans les formes sévères.
Il existe des formes mineures de celle précédemment décrite, où les symptômes
sont réduits, voire absents.

Examens complémentaires

Biologie
- Les tests hépatiques biologiques montrent des anomalies assez caractéristiques
:
- une élévation modérée de l'activité sérique des transaminases (classiquement
inférieure à 10 fois la normale) prédominant sur l'aspartate aminotransférase (avec
un rapport ASAT/ALAT supérieur à 1) ;
- une augmentation de la bilirubine totale prédominant sur la fraction conjuguée ;
- une augmentation de la gamma-glutamyltranspeptidase, atteignant parfois 10 à
20 fois la normale ;
- les phosphatases alcalines sont normales ou augmentées ;
- une hyperleucocytose avec des polynucléaires neutrophiles supérieure à 80 % ;
- une diminution du taux de prothrombine et du facteur V dans les formes sévères.
- Signes biologiques d'alcoolisme :
- chronique : macrocytose ;
- aigu : thrombopénie par action toxique de l'alcool au niveau médullaire.

Radiologie et ponction-biopsie hépatique


- Il n'existe pas d'anomalies radiologiques caractéristiques de l'hépatite
alcoolique aiguë.
- Les faibles spécificité et valeur diagnostique des signes clinicobiologiques
rendent indispensable la biopsie hépatique au diagnostic d'hépatite alcoolique
aiguë.
- Celle-ci est réalisée par voie transpariétale ou par voie transjugulaire s'il existe
des troubles de l'hémostase (thrombopénie inférieure à 50 000/mm3, taux de
prothrombine inférieur à 50 % ou allongement du temps de saignement).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Une échographie doit être prescrite systématiquement afin d'éliminer un
obstacle sur les voies biliaires ou une tumeur du foie.
- En cas d'hépatite alcoolique aiguë éliminer en premier lieu une angiocholite
(échographie abdominale et hémocultures) et les autres causes d'hépatites (voir
supra).

EVOLUTION
Une étude prospective de l'évolution sur le plan histologique des patients ayant une
hépatite alcoolique aiguë a retrouvé :
- l'apparition d'une cirrhose dans 40 % des cas ;
- une normalisation du parenchyme hépatique dans 10 % des cas.
Le suivi des patients abstinents a retrouvé :
- dans 20 % des cas, une cirrhose ;
- dans 30 % des cas, une normalisation du parenchyme hépatique.

Pronostic
Le pronostic de l'hépatite alcoolique aiguë est lié à la sévérité de l'atteinte
hépatique.
Dans les formes sévères, la survie à 6 mois est de 50 % si les malades ne sont pas
traités par des corticoïdes.

Evolution à court terme des formes sévères


L'hépatite est définie comme sévère si l'indice de Maddrey est égal ou supérieur
à 32 (indice de Maddrey = 4,6 x [temps de Quick du malade en secondes - 12,5] +
[bilirubine en μmol/17]). En pratique, cela correspond à des patients ayant une
bilirubinémie totale égale ou supérieure à 100 μmol/l et un TP inférieur ou égal
50 % :
- 50 % de survie à 6 mois en l'absence de traitement et 80 % de survie à 6 mois si
le malade est traité par corticoïdes ;
- dans 30 % des cas survenue d'une infection bactérienne par translocation
bactérienne (bacille à Gram négatif dans 80 % des cas) indépendamment de la
prescription de la corticothérapie ;
- dans 20 à 30 % des cas survenue d'hémorragie digestive.

TRAITEMENT

Abstinence
La première étape de la prise en charge thérapeutique est l'abstinence.

Corticothérapie
- Dans les formes sévères, le bénéfice de survie à court terme liée à la
corticothérapie a été clairement démontré. Ces formes sévères surviennent dans 90
% des cas chez les patients cirrhotiques.
- La posologie actuellement recommandée est de 40 mg/j de prednisolone
(Solupred*) pendant 1 mois, puis arrêt brutal sans qu'une phase de décroissance ne
soit nécessaire.
[J1]Hernies inguinale, crurale,
ombilicale
physiopathologie - diagnostic - complications - traitement
Pr J.-P. PALOT
service de chirurgie générale et digestive - CHU de Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La région de l'aine est le siège privilégié des hernies. Il existe en effet à ce niveau
une zone de faiblesse pariétale : l'orifice musculo-pectinéal par lequel passe le
pédicule vasculaire du membre inférieur, le cordon spermatique chez l'homme et le
ligament rond chez la femme.
La station debout expose et élargit cet orifice qui subit les effets de la pression
abdominale.

[J16]RAPPEL ANATOMIQUE DE LA REGION DE L'AINE


L'étude de la région de l'aine (voir figure 1) comporte deux chapitres distincts :
- la région inguinale : au-dessus du ligament inguinal (anciennement arcade
crurale) ;
- la région crurale : en dessous du ligament inguinal.
Le ligament inguinal est tendu de l'épine iliaque antéro-supérieure à l'épine du
pubis et sépare l'abdomen de la cuisse.
En pratique, il ne faut décrire à la région de l'aine qu'un seul orifice : “ l’orifice
musculo-pectinéal ”.

Orifice musculo-pectinéal
- L'orifice musculo-pectinéal est limité par un cadre ostéo-musculaire :
- le bord supérieur de la branche ilio-pubienne en bas (doublée du ligament de
Cooper) ;
- le bord inférieur des muscles oblique interne et transverse en haut ;
- le psoas en dehors ;
- le bord externe du droit et du tendon conjoint en dedans.
- Cet orifice est séparé en deux étages par l'enroulement des fibres inférieures du
muscle oblique externe correspondant à ce qu'on appelle le ligament inguinal, qui
en fait n'a pas d'existence propre.

Fascia transversalis
L'orifice musculo-pectinéal est fermé par le fascia transversalis (les hernies, par
définition, n'apparaissent que s'il y a rupture ou refoulement du fascia
transversalis).
- Il s'agit du feuillet profond de l'aponévrose du transverse et il s'insère en bas
sur le ligament de Cooper.
- Il émet deux prolongements en forme de gaine :
- au niveau de l'orifice profond du canal inguinal, le fascia transversalis émet une
gaine qui entoure les éléments du cordon spermatique (c'est la gaine fibreuse
commune) ;
- au niveau de l'orifice profond du canal crural, le fascia transversalis émet un
prolongement en forme de tromblon autour des vaisseaux et se prolonge par la
gaine vasculaire.
- Il est muni de renforcements :
- au bord externe du droit : le ligament de Henlé ;
- autour de l'artère épigastrique : le ligament de Hesselbach ;
- près de son insertion pectinéale : la bandelette ilio-pectinée ;
- autour de l'artère ombilicale.

Etage supérieur
L'étage supérieur, limité en haut par le tendon conjoint, en bas par “ l’arcade
crurale ”, présente trois points faibles limités par les renforcements du fascia
transversalis :
- fossette inguinale externe ou orifice profond du canal inguinal : en dehors de
l'artère épigastrique et du ligament de Hesselbach, donnant passage au cordon
spermatique ;
- fossette inguinale moyenne : entre l'artère épigastrique et l'artère ombilicale ;
- fossette inguinale interne : entre l'artère ombilicale et l'ouraque.

Etage inférieur
L'étage inférieur présente un seul point faible, l’anneau crural :
- il est limité en dehors par la bandelette ilio-pectinée et le psoas, en haut par l’“
l’arcade crurale ”, en bas par la branche ilio-pubienne doublée du ligament de
Cooper, en dedans par le ligament de Gimbernat ;
- il contient le pédicule fémoral où la veine est située en dedans de l'artère.

Théorie uniciste
L'existence d'un seul orifice, l'orifice musculo-pectinéal, formé par le fascia
transversalis avec ses renforcements et ses prolongements, permet d'admettre une
théorie uniciste des hernies “ de l’aine ”.
Qu'elles soient inguinales ou crurales, elles répondent toutes à la même définition :
la hernie est définie par le franchissement du plan du fascia transversalis qui
est distendu, repoussé ou perforé.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Hernies de l'aine
Les hernies de l'aine regroupent les hernies inguinales et les hernies crurales.

PHYSIOPATHOLOGIE
Il existe deux types de hernie : congénitale et acquise.

Hernies congénitales
Les hernies congénitales sont caractérisées par la “ persistance complète ou
incomplète du canal péritonéo-vaginal ”, alors que le fascia transversalis est de
bonne qualité. Ce canal met en communication le péritoine et la vaginale
testiculaire chez l'embryon puis il s'obture, laissant un vestige : le ligament de
Cloquet.
Chez l'enfant et l'adulte jeune, la hernie peut être associée à des formations
vestigiales telles que :
- le kyste du cordon ;
- le kyste de l'épididyme ;
- l'hydrocèle vaginale.
Les hernies congénitales se rencontrent chez le nourrisson, l'enfant, l'adolescent
(au cours des premiers efforts physiques) et chez l’adulte jeune (hernie connue
depuis l'enfance ou jusqu'ici inapparente qui se révèle lors d'efforts sportifs).

Hernies acquises
Les hernies acquises ou hernies de faiblesse sont dues à la faiblesse musculaire
et aponévrotique chez l'adulte et le vieillard.
Elles sont plus fréquentes chez l'homme étant donné la présence du cordon
spermatique.
Elles apparaissent sous l'influence de différents facteurs :
- ceux qui favorisent la faiblesse musculo-aponévrotique : âge, sédentarité,
obésité, grands amaigrissements ;
- ceux qui favorisent l'hyperpression abdominale :
- insuffisance respiratoire (en particulier la bronchite chronique et la toux qui
l'accompagne) ;
- constipation ;
- dysurie de l'adénome prostatique ;
- efforts physiques, grossesse, ascite du sujet cirrhotique.
Certains efforts brutaux peuvent entraîner l'apparition secondaire d'une hernie
posant un problème médico-légal (accident du travail ?).

CLINIQUE

Interrogatoire
- Date et modalités d'apparition :
- récente ou ancienne ;
- progressive ;
- brutale et douloureuse au cours d'un effort ;
- à l'occasion d'un amaigrissement ;
- parfois, il s'agit d'une récidive.
- Troubles fonctionnels :
- simple gêne, pesanteur, tiraillement ;
- douleurs à l'effort ;
- obligation de porter un bandage ;
- troubles digestifs (surtout si la hernie est volumineuse) ;
- retentissement sur l'activité physique et professionnelle.
- Conditions de vie :
- sujet inactif, retraité, sédentaire ;
- actif, sportif.

Examen local
L'examen local doit être conduit de façon méthodique :
- debout, puis en position couchée ;
- en faisant tousser le malade pour extérioriser la hernie.

A l'inspection
- Parfois on ne voit rien.
- Parfois, la tuméfaction est évidente et on appréciera :
- son volume ;
- et son caractère impulsif à la toux.
- Chez le sujet maigre, on peut déjà apprécier le type anatomoclinique de la
hernie.
- Etudier la peau en regard de la tuméfaction.
- Examiner les bourses chez l'homme.

A la palpation
- Rechercher des repères anatomiques de la région :
- la ligne de Malgaigne correspond à la projection cutanée du ligament inguinal,
tendu de l'épine iliaque antéro-supérieure à l'épine du pubis (l'épine iliaque antéro-
supérieure se recherche en allant à sa rencontre de dedans en dehors et de bas en
haut, l'épine du pubis de dehors en dedans et de haut en bas) ;
- les vaisseaux fémoraux : les battements de l'artère sont perçus un peu en dehors
du milieu de l'arcade.
- Examen du canal inguinal :
- le doigt pénètre, coiffé par la peau du scrotum, dans l'orifice inguinal externe
après avoir repéré l'épine du pubis et le cordon spermatique chez l'homme ;
- on recherche dans le canal une impulsion à la toux ;
- le doigt pénètre ensuite dans l'abdomen au travers de l'orifice profond, ce qui
permet d'apprécier la tonicité du fascia transversalis et des muscles abdominaux
(muscles larges de l'abdomen).
- Examen de l'orifice crural, en recherchant une tuméfaction impulsive sous
l'arcade, en dehors des vaisseaux.
- Apprécier les caractères de la tuméfaction : lorsqu'elle n'est pas compliquée,
la hernie est réductible, impulsive et reproductible lors de la toux.
- Apprécier le contenu herniaire : épiploon, côlon, grêle.

Percussion
La percussion peut renseigner sur le contenu des hernies les plus volumineuses :
- sonore : grêle ou côlon ;
- mat : épiploon.

Examen régional et général


- On vérifie l'état de la peau en regard de la hernie.
- On recherche attentivement une autre hernie, en particulier de l'autre côté (les
mêmes causes produisant les mêmes effets).
- La prise en compte du terrain sous-jacent est importante avec évaluation :
- des fonctions respiratoires : toux et expectoration ;
- de la fonction hépatique : recherche d'une ascite qui a pu révéler la hernie ou
aggraver une hernie déjà connue ;
- de la fonction cardiaque ;
- du psychisme du sujet.

FORMES ANATOMIQUES OU TOPOGRAPHIQUES

Hernies inguinales
Les hernies inguinales sont développées dans le canal inguinal, au-dessus de la
ligne de Malgaigne.

Hernies du cordon inguinal obliques externes


- Les hernies du cordon inguinal obliques externes suivent le trajet du cordon dans
le canal inguinal, à l'intérieur de la fibreuse commune.
- Elles représentent toutes les hernies congénitales, évidemment, et une grande
partie des hernies acquises chez l'adulte.
- Elles se développent vers les bourses chez l'homme, vers les grandes lèvres chez
la femme.
- Selon l'importance du sac herniaire, on définit :
- une pointe de hernie à l'orifice profond ;
- une hernie interstitielle ;
- une bubonocèle qui apparaît à l'orifice inguinal superficiel ;
- une hernie funiculaire ;
- une hernie inguino-scrotale.

Hernies directes
- Les hernies directes, très fréquentes, sont le type même des hernies de faiblesse.
- Elles passent par l'orifice inguinal moyen (entre ligament ombilical et ligament
de Hesselbach) et ne descendent jamais très bas.

Hernies obliques internes


- Les hernies obliques internes, rares, sont des curiosités anatomiques ; elles
passent par la fossette inguinale interne (entre l'artère ombilicale et l'ouraque).
- Leur irréductibilité est créée par des adhérences intrasacculaires épiploïques ou
est liée au volume des viscères herniés.

Hernies crurales
Les hernies crurales passent par l'orifice crural, généralement en dedans des
vaisseaux fémoraux.
- Elles sont plus fréquentes chez la femme.
- A l'étroit dans un anneau rigide, marqué en dedans par la saillie du ligament de
Gimbernat, elles se compliquent souvent d'étranglement.
- Difficiles à mettre en évidence, elles doivent être recherchées avec attention sous
un pannicule adipeux souvent épais. Elles atteignent rarement un volume
important.
- Très rarement, les hernies crurales peuvent apparaître directement sous la peau,
au-devant ou en dehors des vaisseaux et s'appellent alors des hernies
prévasculaires.
Formes associées
Les formes associées sont fréquentes : association de différents types de hernies
du même côté ou du côté opposé.
La “ distension de l’aine du Berger ” peut s'observer chez le grand vieillard. Elle
associe tous les types anatomiques de la hernie.

Hernie propéritonéale
Rare, la hernie propéritonéale constitue un piège : le sac péritonéal s'infiltre dans
l'épaisseur de la paroi (entre oblique interne et transverse) sans parvenir en
superficie, d'où le terme de hernie dissimulée.

FORMES SELON LE CONTENU


Tous ces organes peuvent se rencontrer dans le sac, en particulier les organes de
voisinage, organes mobiles.
- Habituellement, on retrouve :
- l'épiploon : épiploocèles ;
- l'intestin grêle : pour les plus fréquentes.
- Le côlon est fréquemment retrouvé dans les hernies du côté gauche :
- il peut donner lieu à une forme particulière, la hernie par glissement où le côlon
descend avec son fascia d'accolement (fascia de Toldt gauche), et on ne trouve
donc plus de sac à ce niveau, ce qui représente un risque pour le chirurgien ;
- on peut se trouver en présence d'une volumineuse hernie inguinale gauche. Le
lavement baryté permet d'en faire le diagnostic.
- La vessie appartient presque toujours au contenu d'une hernie directe à très large
collet :
- elle peut donner lieu à des troubles urinaires ;
- l'urographie intraveineuse peut montrer le diverticule vésical intraherniaire.
- L'ovaire.
- L'appendicite herniaire ou hernie de Littré est une forme rare qui résulte de
la position de l'appendice dont la pointe ou la totalité sont dans le sac ou d'un
glissement du cæcum et de l'appendice.
- En cas d’ascite, la hernie se remplit en position debout et se vide en position
couchée.

FORMES EVOLUTIVES

Hernie méconnue
La hernie méconnue est responsable de douleurs à la racine des cuisses sans
tuméfaction extériorisée avant l'apparition des signes douloureux et généraux qui
sont ceux d'une occlusion.
L'examen doit être extrêmement attentif : exploration du canal inguinal et de
l'orifice crural permettant de retrouver une impulsion à la toux ou une petite masse
crurale.

Hernies “ à éclipses ”
Les hernies “ à éclipses ” ne sont pas retrouvées lors de l'examen.
Il ne faut pas écarter le diagnostic si le malade a constaté une tuméfaction évidente
en particulier lors des efforts ou la station debout prolongée.

Etranglement herniaire
- L'étranglement herniaire peut compliquer tous les types de hernies, surtout :
- les hernies à grand sac et collet étroit ;
- les hernies crurales.
- Il correspond à la striction (étranglement) du contenu de la hernie au niveau du
collet :
- striction de l'anse et de son méso ;
- striction du bord antimésentérique de l'intestin “ pincement latéral ” ;
- épiploocèle : nécrose épiploïque (moins grave) ;
- hernie en W.

Diagnostic
- Sur le plan clinique, les signes locaux se modifient d'une façon caractéristique
qui ne prête pas à discussion.
- La hernie devient :
- globuleuse et tendue ;
- douloureuse ;
- irréductible ;
- non impulsive à la toux.
- Ces signes imposent une intervention chirurgicale d'urgence, avant
l'apparition des signes abdominaux et généraux qui sont ceux d'une occlusion
par strangulation.

Evolution
L'étranglement herniaire (si l'intestin est intéressé) réalise une occlusion
mécanique par strangulation qui va évoluer vers :
- la nécrose ;
- et la perforation viscérale qui peut se faire :
- dans le sac : phlegmon pyostercoral ;
- dans la grande cavité péritonéale ; péritonite aiguë généralisée.
Le diagnostic et le traitement doivent intervenir avant le stade d'occlusion.
Engouement herniaire
- L'engouement herniaire est une forme mineure d'étranglement :
- la hernie est irréductible ou partiellement réductible ;
- elle est gênante sans être douloureuse ;
- il n'y a pas de signes abdominaux ;
- l'intervention doit être également rapide ;
- l'engouement herniaire ne doit pas être confondu avec l'irréductibilité liée aux
adhérences intrasacculaires et au volume des viscères herniés (perte du droit de
domicile).

Hernies et lésions associées


Il faut penser aux lésions associées devant toute hernie ancienne jusque-là bien
supportée et qui devient gênante, surtout chez les malades âgés.
Elle peut correspondre à une hernie “ symptôme ” révélant une lésion intra-
abdominale (ascite, péritonite, néoplasme viscéral).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Hernie inguinale
Diagnostic différentiel de la hernie inguinale :
- hydrocèle :
- épanchement séreux de la vaginale, non impulsif ;
- le diagnostic se fait par transillumination ;
- varicocèle : varice scrotale, tuméfaction molle, dépressible, disparaissant en
position couchée.

Hernie crurale
Diagnostic différentiel de la hernie crurale :
- ganglion ;
- crosse de la saphène interne ;
- anévrisme fémoral.

TRAITEMENT
Le bandage herniaire est mauvais et doit être proscrit car il entraîne des lésions
cutanées et favorise l'étranglement. Le traitement est chirurgical.

Méthodes

Préalable
- Préparation préopératoire, en particulier cutanée.
- L’anesthésie peut être générale, locorégionale (péridurale ou rachidienne) ou
locale.

Sac herniaire
Le sac herniaire fera l'objet d'une dissection, d'une résection, suivies de la
fermeture du péritoine.

Orifice herniaire
L'orifice herniaire peut être traité :
- par suture pariétale utilisant des éléments anatomiques en place. De nombreux
procédés ont été décrits. Les plus couramment utilisés sont (voir figure 4) :
- la suture du tendon conjoint à l'arcade avec suture du fascia transversalis : en un
plan (opération de Bassini) ou en plusieurs plans (opération de Bassini modifiée
appelée aussi [“ technique canadienne de Shouldice ”Toronto]) ;
- la suture du conjoint au ligament de Cooper et du ligament inguinal (opération
de Mac Vay) ;
- par la mise en place d'une prothèse :
- actuellement prothèse en dacron (Mersilène*) ou de prolène ;
- cette prothèse peut être mise en place par voie inguinale directe ou par voie
médiane sous-péritonéale (voie de Henry). Cette dernière voie permet de traiter les
deux côtés en même temps. Les prothèses peuvent être également mises en place
sous cœlioscopie.

Indications

Suture pariétale
On pratiquera une suture pariétale si le malade est jeune et si les éléments
anatomiques sont encore solides.

Prothèse
On choisira la prothèse si les éléments anatomiques sont affaiblis (très fréquent
dans les hernies acquises) ou s'il s'agit d'une récidive.

Cas particulier des hernies étranglées


Pour les hernies étranglées, il s'agit d'un traitement chirurgical d'urgence.
- Tout dépend de la vitalité de l'intestin grêle :
- s'il reprend un aspect normal après levée de l'étranglement, on peut assurer sa
réintégration ;
- si l'intestin est douteux ou nécrosé, il faudra procéder à une résection
intestinale. Une laparotomie est parfois nécessaire.
- Il ne faut jamais mettre de prothèse dans ces cas.

CONCLUSION
Les hernies sont des affections fréquentes. Leur grand danger est l’étranglement
dont le diagnostic et le traitement ne souffrent aucun retard.
L'utilisation des prothèses a fait diminuer le pourcentage des récidives (fréquentes
après simple suture pariétale) à moins de 1 %.

[J15]Hernie ombilicale de l'adulte


PHYSIOPATHOLOGIE
La hernie ombilicale de l'adulte est une hernie acquise par distension de l'orifice
ombilical initialement fermé.
- C'est une hernie de faiblesse qu'on rencontre surtout chez le patient obèse, le
cirrhotique, le sujet du troisième âge.
- Elle tend à devenir volumineuse et irréductible à cause de son volume et
d'adhérences intrasacculaires.
- Chez le sujet cirrhotique, elle s'accompagne et complique une ascite sous
tension ; la peau a tendance à s'amincir, s'excorier, puis se rompre.

TABLEAU CLINIQUE
Le tableau classique est retrouvé chez une femme âgée, obèse qui présente une
grosse hernie douloureuse.

COMPLICATIONS
Les complications principales sont :
- l'irréductibilité ;
- l'étranglement ;
- et, chez le sujet cirrhotique, la rupture de l'ombilic avec issue d'ascite en
abondance :
- le risque majeur est alors l’infection de l'ascite ;
- le pronostic de cet accident est très grave.
[J1]Ictère à bilirubine conjuguée de
l'adulte
orientation diagnostique
Dr M. STEINBERG, hépato-gastro-entérologue, CCA - Paris
Dr O. BOUCHÉ, praticien hospitalier
service d'hépato-gastro-entérologie du Pr Zeitoun - hôpital Robert-Debré - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE

Métabolisme de la bilirubine
- La bilirubine provient en majeure partie du catabolisme de l'hémoglobine.
- La bilirubine libre, fixée sur l'albumine dans le plasma, est captée par les
hépatocytes, conjuguée par la glucoronyltransférase, transportée au pôle biliaire de
l'hépatocyte.
- Elle est d'abord excrétée dans la bile puis éliminée dans le tube digestif, où elle
est transformée en urobilinogène sous l'action des bactéries intestinales.
- La plus grande partie (80 %) est éliminée dans les selles (stercobiline), les 20 %
restants sont essentiellement réabsorbés par la circulation porte et excrétés dans la
bile (cycle entérohépatique), une faible partie est éliminée dans les urines
(urobiline).
- La bilirubine libre est insoluble dans l'eau et ne peut être éliminée dans les
urines.
- La bilirubine conjuguée est hydrosoluble, s'élimine dans les urines à l'état de
traces normalement, mais en cas d'ictère, elle leur confère leur teinte foncée.

Anatomie pathologique
Dans le foie, quelle que soit son étiologie, la cholestase entraîne :
- des dépôts pigmentaires hépatocytaires qui portent le nom de thrombus biliaires ;
- des lacs et des infarctus biliaires ;
- une prolifération des canaux dans l'espace porte ;
- des foyers de dégénérescence réticulée ou spumeuse des hépatocytes.

Cholestase extra-hépatique
En cas de cholestase extra-hépatique :
- il se produit en amont de l'obstacle une dilatation des voies biliaires, qui explique
l'hépatomégalie constante et entraîne une prolifération néocanalaire ;
- le foie augmenté de volume est de surface régulière, avec un bord inférieur
mousse, de consistance ferme, parfois dure. Il est de coloration verte en
laparoscopie ;
- une cholestase très prolongée peut entraîner une fibrose intrahépatique appelée
cirrhose biliaire secondaire.

Cholestase intrahépatique
- En cas de cholestase intrahépatique, les caractères du foie dépendent de
l'étiologie et la coloration verte n'est pas constante en laparoscopie.

[J16]QUOI DE NEUF ?

SIDA et ictères

Causes non spécifiques


- Hépatites virales B, C et D fréquentes.
- Hépatites médicamenteuses.
- Septicémie.

Causes spécifiques