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Módulo II

CURSO ONLINE INTRODUCCIÓN A LOS TRASTORNOS DEL

ESPECTRO AUTISTA

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l síndrome de Asperger
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”n lo siguiente describiré un tipo de niños especialmente interesantes y bien
reconocibles (…) Este trastorno causa serias y características dificultades en
la integración social. En muchos casos los problemas de adaptación son tan
profundos que ocultan todo lo demás. En algunos casos, no obstante, pueden
ser compensados por un alto nivel de pensamiento y experiencia personal.
(…)Presentando aquí este tipo de trastorno queremos demostrar lo legítimo
de reclamar un tratamiento educativo apropiado para seres humanos
diferentes, el cual tenga en cuenta sus dificultades específicas y
características. Además, podemos demostrar que (…) estas personas son
capaces de desempeñar su papel en la sociedad, sobre todo si se encuentran
con una respuesta de amor, comprensión y guía.” (Las negritas son mías)
Hans Asperger (1991)
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Hans Asperger.

Contemporáneamente a Kanner, y sin relación directa con él, un

médico vienés, Hans Asperger, en el Departamento de Pedagogía
Terapéutica de la Clínica Pediátrica Universitaria de Viena, dio a
conocer casos de niños que presentaban lo que él denominó
"psicopatía autista". Este cuadro es el antecedente de lo que hoy
llamamos el trastorno Asperger.
Asperger publicó en 1944 "La psicopatía autista en la niñez". En
este artículo, destacaba características semejantes a las de Kanner.
El trastorno fundamental de los autistas -decía Asperger- es la
limitación de sus relaciones sociales. Toda la personalidad de estos
niños gravita sobre esta limitación. Podemos pensar que lo que
Kanner noto como punto nodal en los trastornos autistas; la
alteración particular que se establece en las relaciones no lo es tanto
para el autismo como si para el trastorno asperger.
Luego, se acerca más a los problemas del lenguaje y dice que tienen
extrañas características en la comunicación, en particular las
alteraciones prosódicas y pragmáticas (uso restringido del lenguaje
como COMUNICACIÓN, es lo que en el módulo anterior señalaba
como lenguaje desprendido de afecto o sin darle una importancia al
interlocutor), y por ultimo las alteraciones en los patrones de
conducta, inflexibilidad frente a las exigencias de la vida social que
conduce a marcada alteración en esta área, compulsividad obsesiva
de pensamientos y acciones generalmente restringidos mientras se
ve la indiferencia total hacia otros temas, y la tendencia a guiarse
por impulsos internos, consecuencia de la ajenidad que muchas
veces representa el mundo exterior para estos sujetos.
Como sostienen V. Ruggieri y Daniel Valdez: con frecuencia las
personas con Asperger poseen una capacidad de memoria asombrosa
dentro del restringido campo de sus intereses (por ejemplo,
recuerdan fechas de cumpleaños de todos los compañeros; el
nombre de todos los tipos de trenes del mundo; la capital de todos
los países, etc). Tienen dificultades para comprender chistes, ironías
o sentidos figurados. Es decir, toman la palabra en su literalidad, no
existe un proceso metafórico. Pueden parecer ingenuos frente a sus
compañeros de la misma edad. Son muy poco diplomáticos: suelen
decir cosas fuera de lugar, sin tener en cuenta que otra persona
puede tomarlo a mal o sentirse agredida, o que ellos pueden quedar
en ridículo; presentan un lenguaje formal correcto y con frecuencia
hipercorrecto, con uso de un vocabulario muy específico y en
ocasiones rebuscado, extraño para los chicos de su misma edad.
Para Asperger, se planteaba el problema de educar a chicos, que no
tienen la motivación básica, que lleva a relacionarse
afectivamente a otras personas, estableciendo con ello una
relación con el mundo, incorporando la cultura y socializándose por
medio de estas relaciones y vínculos sociales y afectivos.
Me parece esencial esta aclaración de Asperger de que no tienen la
motivación básica, luego con esto se van abriendo vías terapéuticas
referidas más a una búsqueda de donde la persona con autismo
encuentra una motivación (su motivación singular) que a una
presión constante en que aprendan lo que TODOS LOS
NORMADOS APRENDEN, y en esta búsqueda lo que se intenta es
encontrar en el sujeto y al sujeto, lo que lo mueve, con-mueve, lo
que lo apasiona sea esto “útil” o “inútil” a nivel sociocultural.
Remarco esto porque en los tratamientos de corte conductistas
clásicos, y no tan clásicos, lo que se repite es hablar de “conductas a
erradicar”. No se le da valor a las conductas autoestimulatorias, ni a
nada que se desvíe de cierta normatividad social; de cierta utilidad a
nivel del socius. Las conductas autistas asi entendidas son desviadas
y por lo tanto susceptibles de ser erradicadas. El problema en este
planteo está dado por la no compresión de la funcionalidad que
puede ocupar tal conducta en el sujeto con autismo.
Puede que esta conducta brinde un sostén o una modalidad de
autocuración, estabilización (tal como se da en las psicosis) en el
sujeto, por lo tanto “erradicarla” podría traer más problema que los
por ella creados o pensados.
Lo que buscamos es algo que trata sobre la singularidad radical del
sujeto con Asperger o autismo. Crear o crearse, en un proceso en un
movimiento continuo de autocuración. De trabajo sobre sí mismo.
Se trata de estar constantemente en una búsqueda activa de que es
lo que en ese sujeto en particular con tal condición opera como un
disparador de su curiosidad, de su entusiasmo y que a su vez ese
objeto pueda entrar en el orden de algo social, algo que le permita
hacer lazo con los otros. Esta búsqueda es un trabajo exhaustivo que
debe encarar todo el grupo terapéutico. Es un sector problemático ya
que requiere un compromiso de trabajo y la salida más fácil a todo
esto es, por dar un ejemplo, medicalizar.
La motivación es la base de todo aprendizaje y sin esta motivación
básica el niño, lógicamente, va a deambular, no va a prestar
atención, etc. O podría decirse, saliéndose de lo que es el mensaje
ordinario de que él “no presta atención” que si lo hace, presta
atención pero a múltiples puntos en el espacio que se dispersan y se
fugan. En el autismo falta algo que haga de soporte de ciertos puntos
focales para que la imagen no se disgrege y devenga terrorífica o
desorganizada.
La diferencia esencial que se da entre el autismo y el asperger es que
si bien comparten muchas características semejantes en el plano del
comportamiento y las relaciones sociales, su carácter distintivo se
presenta en el plano del lenguaje y la comunicación. Muchas veces
se da en chicos con Asperger que no hay retraso significativo en el
área del lenguaje y la cognición. También y por esta razón “un
estudio de Estados Unidos señala que la detección y diagnóstico del
síndrome de Asperger está todavía lejos de ser “temprana”, y que el
promedio de edad en las que las familias reciben el diagnóstico es de
7 años.
En el trastorno de Asperger, el lenguaje, de aparición también tardía
y “anómala”, una vez adquirido, adquiere una corrección formal, sin
deficiencias estructurales significativas o incluso, con capacidades
lingüísticas por encima del promedio. Lo que generalmente se halla
afectado en el Asperger es su relación con el medio social (lo que
Kanner destacaba como esencial en el autismo). Y en el marco del
lenguaje si bien adquiere, conforme transcurre el tiempo, una
“corrección formal” en el Asperger se tiende a tomar la palabra en
forma literal no pudiendo comprender el carácter polisémico del
lenguaje; una metáfora o un chiste. Trayendo esto, en consecuencia,
una difícil adaptación al medio social en el que conviven.
Wing en “El autismo en niños y adultos. Una guía para la familia”,
describe subgrupos. Entre varios encontramos “El grupo
hiperformal, pedante” en este describe varias condiciones del
síndrome de Asperger:

 Buen nivel de lenguaje

 Excesivamente educados y formales en su conducta
 Tratan con todas sus fuerzas de portarse bien y se manejan
ciñéndose rígidamente a las normas de la interacción social.
 No entienden de forma cabal las normas sociales, sobre todo
las sutiles diferencias en los comportamientos, gestos, miradas
que se dan en diferentes contextos y situaciones.
Veamos también otras aclaraciones que da esta misma autora sobre
el Asperger:
1) Los chicos eran socialmente extraños, ingenuos y
emocionalmente desconectados de los otros. Parecían vivir en un
mundo aparte.
2) Tenían buena gramática y vocabulario extenso. Su discurso era
fluido, literal y pedante, usando en monólogos, y no en intercambios
conversacionales
3) Tenían una libre comunicación verbal y una entonación verbal
monótona o peculiar.
4) Tenían intereses circunscriptos a temas específicos, incluyendo
colecciones de objetos o hechos relacionados con tales intereses.
5) Aunque la mayoría poseía inteligencia promedio o superior a la
media, tenían dificultades en aprender las tareas escolares
convencionales. Sin embargo, eran capaces de producir ideas
originales y tenían habilidades relacionas con sus intereses
particulares.
6) La coordinación motriz y la organización del movimiento eran
generalmente pobres, aunque algunos podían destacar em áreas
especiales de interés (por ejemplo, tocar un instrumento musical,
dibujar, etc.)
7) A estos chicos les faltaba lo que podría denominarse el sentido
común.

El síndrome de Rett.

La Historia del síndrome de Rett, también es mucho más temprana,

que su reconocimiento oficial y significativamente se relaciona
nuevamente a los trabajos de un médico Vienes, el doctor Andreas
Rett, alrededor de 1954. Pediatra Austríaco, que había observado a
dos niñas diferentes, que sentadas en su sala de espera con sus
mamás, hacían el mismo movimiento repetitivo de “lavado de
manos”. Fue descubierto en 1954, y recibe su nombre en 1983, en
un trabajo del doctor Hagberg.

INTRODUCCION

El síndrome de Rett (SR) es un trastorno neurodegenerativo infantil,

caracterizado por una evolución normal inicial con un cuadro clínico
característico. Ocurre solo en niñas y mujeres, la mayoría de los
casos son esporádicos y es genéticamente determinado.
Este síndrome fue descrito por primera vez por Andreas Rett, en
1966, pediatra de la Universidad de Viena quien reportó en
Alemania casos de niñas que habían desarrollado regresión mental
en edades tempranas de vida; pero el trastorno fue reconocido en
forma generalizada solo después de la publicación de un segundo
artículo en 1983.
La evolución del síndrome de Rett, incluyendo la edad de inicio y la
gravedad de los síntomas, varía de niña a niña. Sin embargo, antes
de que los síntomas comiencen, la niña parece estar creciendo y
desarrollándose normalmente. Luego, aparecen gradualmente
síntomas mentales y físicos.
Es un síndrome extraño, de base génetica. La niña pierde en forma
gradual la capacidad de utilizar las manos para mantener y
manipular objetos. Se produce movimientos repetitivos de las
manos, principalmente estrujar o frotar las manos entre sí o dar
palmas. El crecimiento de la cabeza se retrasa y se detiene. El modo
de andar es muy pobre y la niña puede necesitar silla de ruedas.
Poco o ningún desarrollo del lenguaje y ningún juego imitativo
social.
El SR es una enfermedad desafiante para la mayoría de las familias
que afecta. Aunque muchas de las niñas con el trastorno llegan a
vivir más de 40 años, sus vidas frecuentemente no son fáciles.
Muchas de ellas no pueden caminar o hablar y tiene que
comunicarse con sus ojos. Necesitan educación, dietas, y
tratamientos especiales. La mayoría de niñas con el SR no se pueden
cuidar y necesitan a alguien que las cuide el resto de sus vidas.
Los aspectos clínicos más representativos son: regresión
psicomotora, movimientos estereotipados, y conductas autísticas.
El desarrollo psicomotor es aparentemente normal hasta el primero o
segundo año de vida cuando se inicia una regresión de las funciones
cerebrales manifestadas por un cuadro demencial, pérdida de las
destrezas motoras de las manos asociada a estereotipias manuales,
dispraxia de la marcha y pérdidas de las habilidades en la
comunicación verbal y no verbal. Hay desaceleración del
crecimiento craneal que origina microcefalia y puede asociarse con
episodios de hiperventilación, aerofagia, y crisis epilépticas.
La ubicación de gen MECP2, en el cromosoma X, demostró que el
síndrome de Rett, es un trastorno dominante ligado al cromosoma X.
Se identificó un gen que provoca el trastorno. Es importante resaltar
esto, ya que del hecho que el síndrome de Rett es un trastorno
dominante ligado al cromosoma X, puede explicarse por qué se
encuentra casi exclusivamente en las niñas.

El Trastorno Desintegrativo de la niñez.

El Trastorno desintegrativo de la niñez, es uno de los cuadros menos

conocidos, está asociado a la esquizofrenia y a la psicosis infantil.
También conocido como Síndrome de Heller en honor a Theodore
Heller quién describe el cuadro alrededor del año 1908 y lo
denomina como “dementia infantilis”. Esto nos da la pauta que este
diagnóstico no tan conocido fue aislado varios años antes que el
autismo y el asperger.
Una de las características más notables que lo distingue del Asperger
y el Autismo es una marcada regresión en varias áreas de
funcionamiento, después de al menos, dos años de desarrollo
normal. Nótese que este es un factor a tener en cuenta hacia un
diagnóstico diferencial con el autismo. Hay un deterioro a lo largo
de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingüístico
en niños de 3 y 4 años con funciones previas normales.
Actualmente, junto con el síndrome de Rett, por el tipo de desarrollo
y evolución que presentan, y sobre todo, el grado de deterioro
progresivo que causan, son considerados penetrantes, a diferencia
del autismo y el trastorno de asperger. Otro de los nombres con los
que se lo conoce y se lo denominó, cercano al de “demencia
infantil”, fue el de demencia progresiva, estableciendo su cercanía a
la hipótesis de un desorden orgánico, regresivo y evolutivo. En esto
vemos que el TDN es definido de forma diacrónica según los
parámetro de la psiquiatría clásica diferenciándolo de otro síndromes
no tanto por lo que es en un momento determinado sino por la forma
en que evoluciona a lo largo del tiempo.
1) Pregunta para el grupo. ¿Por qué consideran que el
síndrome de Rett y el Trastorno desintegrativo de la Niñez
son considerados “penetrantes”?
Según el DSM IV los criterios diagnósticos para el Trastorno
Desintegrativo de la Niñez son:

Destaco a esta altura que ambas hipótesis, la de una condición

degenerativa orgánica, o la de una condición psicodinámica o
psiquiátrica, relacionada a las psicosis clínicas, fueron campos con
los que confusamente también, se relacionó al autismo en los
primeros desarrollos.
El nombre Trastorno Desintegrativo de la Niñez, obedece,
principalmente, a la disgregación que acusa el desarrollo logrado
durante la infancia, ya que el trastorno comienza en edades
relativamente tardías comparado con los otros trastornos
generalizados del desarrollo.
El inicio del trastorno debe suponer por lo menos dos años de
desarrollo normal, en el área del comportamiento, la inteligencia, la
comunicación y las relaciones sociales -puede ocurrir entre los 2 y
los 10 años-. El trastorno supone un desarrollo normal previo de dos
años como mínimo. Luego de ese período se produce un retraso en
el desarrollo del lenguaje, las habilidades sociales y motrices, que
puede estar acompañado por comportamientos comparables a las
alucinaciones y delirios de la esquizofrenia. Puede presentar
alucinaciones y delirios. Las investigaciones en busca de una causa
etiológica no han tenido el éxito que si deparó la indagación del
síndrome de Rett, para encontrar una causa del desorden. Existen
proporcionalmente escasos estudios sobre el trastorno, la mayoría de
ellos, son estudios de casos no comparables. Se presupone que esta
condición esta siempre asociada con algún proceso neuropatológico
específico, pero sin embargo, los datos actuales no apoyan esta línea
de investigación. En la mayoría de los casos después de extensas
pruebas no se encuentra ninguna causa médica específica para la
condición.
El trastorno desintegrativo de la infancia se establece sobre la base
de síntomas que se ajustan a una edad característica de aparición,
cuadro clínico y curso. El TDI puede ser insidioso, es decir, de
desarrollo lento no perceptible u oculto, a lo largo de varios meses o
relativamente abrupto, y producir la disminución de las capacidades
en días o semanas. En algunos casos el niño se muestra inquieto,
hiperactivo y ansioso por la pérdida de las funciones. Puede iniciarse
con síntomas conductuales, como ansiedad, ira o rabietas, pero en
general la pérdida de funciones se hace extremadamente
generalizada y grave. En este sentido muchas veces se lo asocio al
autismo, excepto que el retraso mental (típicamente, de rango a
profundo) tiende a ser más frecuente y pronunciado. Con el tiempo,
el deterioro se hace estable, y aunque algunas capacidades pueden
recuperarse es en un grado muy limitado. Aproximadamente el 20%
recupera la habilidad de hablar construyendo frases, pero sus
habilidades de comunicación seguirán deterioradas. La mayoría de
los adultos son completamente dependientes y requieren cuidado
institucional; algunos de ellos tienen una vida corta.