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Neuroblastome

Diagnostic Clinique : Les signes cliniques dépendent des localisations.


NBL cervical NBL thoracique NBL abdominal: siège:
- Masse latéro-cervicale visible et palpable, parfois - Signes évocateurs : masse dans le médiastin sup et post, dans la • Médullosurrénale .
prolongement sus claviculaire, sous-maxillaire. gouttière para-vertébrale. • Sympathique para vertébral.
Signes de compression: Signes de compression: Clinique:
• Laryngo-trachéale : dysphonie, dyspnée. • Œsophage, trachée. • Masse retro péritonéale.
• Œsophage (dysphagie, fausses routes). • Moelle épinière : NBL en Sablier. • Choc hémorragique post traumatique.
• Nerveuse (douleur aux membres sup). Troubles neurologiques, (sensitivomoteurs et sphinctériens). • Découverte fortuite.
• Vasculaire : œdème du bras. Radiologie: Radiologique:
• Ganglion stellaire : Sd Claude Bernard Horner. • Rx Thorax: Image de fuseau para vertébral; calcifications; • ASP : opacité tumorale + micro calcifications.
- Rx cervicale: opacité tumorale + micro calcifications. élargissement des trous de conjugaison si envahissement vertébro- • UIV ---: Rein intact, refoulé en dehors et en bas, uretère en
- Biopsie : permet le Dc. médullaire. dehors.
• TDM, Myélo-Scan, IRM, précisent les lésions inter spinales. • Echo : volume tumeur, évaluation post-thérapeutique.
• TDM, Scintigraphie (MIBG); bilan d’extension.
NBL pelvien Métastases : NBL très lymphophile: 6- NBL + diarrhée: vaso- Biologie
- Compression: - Ganglions régionaux ou à distance. intestinal polypeptide. - Catécholamines urinaires = HVA, MVA.
• Rectale : constipation. - Métastases osseuses : Tous les os, ostéolyse. - Dopamine (en mg/jr sur urines de 24h).
• Vessie : dysurie, infection urinaire. - Périorbitaire : syndrome Hutchinson. 7- NBL et HTA * Augmentation des catécholamines = pathognomonique +
• Vx : œdème membres inférieurs. - Cérébrales; cutanées élément de surveillance post thérapeutique.
Le toucher rectal: tumeur retro rectale. - Hépatiques : syndrome Peper < 6 mois. - N-Myc = marqueur récent.
Classification Facteurs Pronostics Indications thérapeutiques
- Stade I : Tumeur limitée à l’organe ou structure d’origine. Age Biologie • Stade I ou II: chirurgie première
- Stade II : Tumeur qui a dépassé l’organe d’origine ne dépasse pas * <1 an : 60% de survie à 2 ans. * Augmentation des • Stade III :inopérable d’emblée
la ligne médiane, ganglions homolatéraux, régionaux non envahis. * 1 à 2 ans: 20% de survie à 2 ans. catécholamines, N-Myc : Pc * Chimio en 1e : 3 à 6 cycles CADO, puis
- Stade III : Tumeur dépasse la ligne médiane + atteinte des péjoratif. * Chirurgie + radiothérapie si résidu.
ganglions régionaux des 2 côtés. • Stade IV :
- Stade IV : Métastases osseuses, hépatiques, cutanées, Degré de maturation Sexe * Chimio en 1er : 6 à 8 cycles CADO puis,
ganglionnaires. * Ganglioneurome : bon Pc. * Fille meilleur * Chirurgie + radiothérapie obligatoire.
- Stade V : Tumeur stade I ou II avec métastases à distance limitées * Ganglioneuroblastome : Pc intermédiaire. pronostic que • Stade V: (Sd de Pepper) : Radiothérapie
au foie. * NBL : Pc moins bon. masculin. (foie) + chimiothérapie.
Néphroblastome
Clinique : 1 à 5 ans (3 ans le plus souvent), Examens complémentaires : pas de ponction; ni de biopsie. Pas de signes biologiques permet le Dc de néphroblastome
* Découverte fortuite ou systématique d’une masse abdominale : ASP : confirme Echographie : montre Scanner injection produit de contraste
- Indolore, ferme, lisse. // - Rapidement évolutive * Existence d’un * Masse tumorale intra rénale * Non indispensable au Dc * Permet l’étude des vaisseaux
- Volumineuse à développement antérieur, dans l’hypochondre Sd de masse, * Déformant les contours du rein * Confirme les données de rénaux + veine cave, où peuvent
- Fragile et doit être examinée avec précaution car peut se devant une opacité * Pleine, solide (hyperéchogène) l’échographie. siéger une thrombose tumorale.
rompre refoulant les clartés * Souvent hétérogène * Permet la réalisation de * Des clichés d’urographie,
- Isolée, chez un enfant en bon état général. digestives, et présentant des plages coupes au niveau bouleversement de l’architecture
- D’autres signes associés ou révélateurs : dépourvue de hypoéchogènes pulmonaire; qui seront normale des cavités
- Hématurie, HTA calcifications. confrontées avec la pyélocalicielles qui apparaissent
- Sd abdominal aigu, dominé par la douleur. radiographie standard. étirées, déformées, amputées.