ATLAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

EN NEUMOLOGÍA

Prólogo
J. MORERA PRAT
ATLAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
EN NEUMOLOGÍA

Prólogo
J. MORERA PRAT
 Título:
Atlas de Diagnóstico y Tratamiento en Neumología

Coordinadores:
Felipe Andreo García y Eduard Monsó Molas
Servicio de Neumología.
Hospital Universitari Germans Trías y Pujol. Badalona

Autores:
Pilar Cuéllar Raya
Servicio de Neumología

Jordi Ara
Servicio de Nefrología

Silvia Gómez
Servicio de Neumología

Carlos Martínez Rivera

Servicio de Neumología

Prólogo:
Josep Morera Prat
Jefe de Servicio de Neumología.
Hospital Universitari Germans Trías y Pujol. Badalona

2006 © Manel Tort - Barcelona
Ediciones Temis
(para todos los idiomas)
e-mail: temis@edicionestemis.com
(O.T.: 5.079)
Ninguna parte de esta obra, incluido el diseño de la cubierta, puede reproducirse,
almacenarse o transmitirse de ninguna forma, ni por ningún medio, sea éste elec-
trónico, químico, mecánico, óptico, de grabación o de fotocopia, sin la previa auto-
rización escrita por parte de la editorial.
 os corticoides administrados de forma sis-
PRÓLOGO L témica siguen siendo los antiinflamatorios
más potentes, no superados aún por ningún
otro fármaco, pero con un inconveniente y es
que a dosis altas tienen efectos secundarios
en proporción a la dosis acumulada. El autor,
de forma resumida y sobre todo acompañán-
dose de imágenes elegantes y didácticamen-
te elegidas hace una sinopsis de algunas de
las entidades que requieren esta forma de tra-
tamiento. Me interesa resaltar, además, que
los corticoides sistémicos aún no han dicho su
última palabra. Queda pendiente lo difícil que
es pasar sin ellos en las crisis severas por
asma, las neumonías muy graves o incluso el
distress pulmonar.
Badalona julio de 2006
Josep Morera Prat
Jefe del Servicio de Neumología
Hospital Universitari Germans Trías i Pujol. Badalona
ÍNDICE Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Granulomatosis de Wegener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

Enfermedad intersticial asociada a la artritis reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10

Poliangeítis microscópica (PAM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

Neumonía por Pneumocystis jirovecci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

Estenosis traqueal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

Linfangitis carcinomatosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

Esclerosis sistémica progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

Polimiositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
SARCOIDOSIS
Definición
Enfermedad granulomatosa,
multisistémica. de etiología
incierta, que afecta principal-
mente al pulmón y a los
ganglios linfáticos, en personas
de mediana edad, con un
curso muy variable.
Epidemiología
Afecta sobre todo a perso-
nas menores de 40 años (pico
a los 20 años), a las mujeres y
a los individuos de raza negra.
Prevalencia: 1-40/100.000.
Remisión espontánea: 2/3.
Mortalidad: 5%.
Clínica
Síntomas inespecíficos
(malestar general, pérdida de
peso, febrícula...); manifestacio-
nes pulmonares (90%): tos
seca, disnea, dolor pleurítico;
manifestaciones cutáneas:
eritema nodoso, lupus pernio
u otras; afectación del tejido
linfático (adenopatías palpa-
bles), y otras: afectaciones
hepáticas, cardíacas, gastroin-
testinales, musculares, óseas...
Diagnóstico Tratamiento
Se requiere un cuadro Corticoides sistémicos en
clínico y radiológico compati- dosis altas durante por lo
bles, evidencia histológica de menos 6-8 meses; pueden
más de un granuloma no añadirse inmunosupresores.
caseificado, y la exclusión de
otras enfermedades granulo-
matosas.
Radiológicamente, se
diferencian cuatro estadios:
I: adenopatías hiliares bilatera-
les; II: adenopatías y afectación
parenquimatosa (micronódu-
los); III: sólo afectación paren-
quimatosa; IV: fibrosis pulmo-
nar.
 Afectación parenquimatosa en lóbulos superiores (TAC).

Patrón intersticial con afectación micronodulillar. Nódulos con distribución difusa y asociados a regiones subpleurales (TAC).
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Definición Patogenia Otras manifestaciones: afec- Tratamiento

Enfermedad multisistémica
caracterizada por la aparición
de granulomas, vasculitis
necrosante y glomerulonefritis.
Epidemiología
La etiología es desconocida.
Se habla de agentes infeccio-
sos, inhalados o inmunológicos.
Los anticuerpos C- ANCA se
hallan presentes en el 90% de
casos, aunque no son específi-
cos de esta enfermedad (están
presentes también en PAM,
Churg Strauss, PAN, etc.).
Clínica
tación del sistema musculoes-
quelético, SNC y periférico,
oftalmológicas, cutáneas, etc.
Diagnóstico
Para establecer el diagnósti-
co, deben cumplirse dos de los
cuatro criterios diagnósticos:
Fase de inducción (6 meses):
prednisona (1mg/kg/día y
pauta descendente) y ciclofos-
famida (2 mg/kg/día).
Fase de mantenimiento
(hasta 2 años): prednisona
10 mg/día y ciclofosfamida
1 mg/kg/día.
En estudio: metotrexato,
azatioprina, infliximab.

Existe una prevalencia de Síntomas inespecíficos • Inflamación de la mucosa

3/100.000 en EE.UU.
Principalmente, afecta a perso-
nas de mediana edad. La mor-
talidad estimada, sin trata-
miento, es del 80%; con
tratamiento, del 20%.
(malestar general, pérdida de
peso, febrícula, …); afectación
de las vías respiratorias supe-
riores: sinusitis, otitis, estenosis
traqueobronquial; clínica respi-
ratoria: tos, diseña; dolor pleu-
rítico, hemoptisis y afectación
renal: glomerulonefritis.
nasal u oral (con ulceraciones
o secreciones purulentas).
• Alteraciones radiológicas
(nódulos, afectación intersti-
cial,…).
• Alteraciones en el sedimento
de orina (microhematuria).
• Presencia de granulomas
necrotizantes en la biopsia.
Condensación de forma triangular y base pleural que podría corresponder a un infarto Derrame pleural.
pulmonar. TC torácica.

Nódulos pulmonares. TC torácica. Derrame pleural (perfil).

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LA ARTRITIS REUMATOIDE

Definición Clínica Broncoscopia Tratamiento

La enfermedad pulmonar Síntomas de comienzo insi- El lavado broncoalveolar Se recomienda la misma

intersticial es la afectación
pulmonar más frecuente de la
artritis reumatoide, y suele
coexistir con factor reumatoide
y/o con anticuerpos antinucle-
ares positivos.
dioso, con disnea progresiva y
tos seca, y crepitantes finos
bibasales en la exploración físi-
ca. La enfermedad articular
precede a las manifestaciones
pulmonares en el 90% de
casos.
suele mostrar un incremento
del porcentaje de neutrófilos,
aunque la alveolitis subclínica
puede ser linfocitaria.
En la histología no hay
hallazgos específicos, y es
indistinguible de la variedad
idiopática.
pauta terapéutica que para la
FPI. El tratamiento inicial más
habitual son los corticoides.
Otros fármacos utilizados en
asociación son el metotrexato,
la ciclofosfamida y la azatio-
prina.

Epidemiología
Su prevalencia, si se evalúa
por radiografía de tórax, es del
1-5% de los pacientes con
artritis reumatoide, y del 19%
utilizando tomografía computa-
rizada de alta resolución
(TCAR). Es más frecuente en
varones en la quinta o sexta
década de la vida.
Radiología
Pronóstico
La radiografía de tórax
puede mostrar un infiltrado
El pronóstico es mejor que
reticulonodular difuso o de
el de la fibrosis pulmonar
panalización (Fig. 1), indistin-
idiopática (FPI). El curso de la
guible de otros tipos de fibrosis
enfermedad es bastante
pulmonar. La TCAR muestra la
variable, y puede permanecer
existencia de cambios fibróticos
estable sin tratamiento durante
en las áreas subpleurales, y
años, en algunos pacientes.
puede visualizar áreas en
vidrio deslustrado.
 Fibrosis pulmonar extensa (TCAR).

Fibrosis pulmonar. Patrón de panalización.

Áreas de afectación pulmonar en vidrio deslustrado (TCAR).

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM)
Definición
Es una enfermedad multisis-
témica que se caracteriza por
la inflamación necrotizante de
la pared de los vasos de
pequeño calibre: arteriolas,
capilares y vénulas.
Epidemiología
Poco frecuente, afecta más a
los varones que a las mujeres.
La edad media en el diagnósti-
co se encuentra entre los 40-
60 años. Presenta muy mal
pronóstico sin tratamiento
(supervivencia a los 5 años del
10-15%).
Patogenia
No se asocia con inmuno-
complejos circulantes, y es
poco frecuente la asociación
con la hepatitis B, a diferencia
de la panarteritis nodosa. El
70% de los pacientes presenta
anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo o ANCA, la mayoría
de tipo perinuclear (pANCA),
debidos a anticuerpos frente a
mieloperoxidasa (MPO).
Clínica
Los pacientes presentan un
cuadro clínico inespecífico, con
mialgias, artralgias, pérdida de
peso o febrícula. El órgano más
afectado (70%) es el riñón, en
forma de glomerulonefritis
necrotizante, con proteinuria,
hipertensión arterial e insufi-
ciencia renal que puede reque-
rir hemodiálisis. Existe afecta-
ción pulmonar hasta en el 30%
de casos, con capilaritis difusa
que produce un síndrome de
hemorragia alveolar; puede
aparecer tos, disnea o hemop-
tisis. Otras manifestaciones
posibles: síntomas gastrointes-
tinales, púrpura cutánea o neu-
ropatía periférica.
Diagnóstico
Los hallazgos de laboratorio
son inespecíficos: leucocitosis,
trombocitosis, anemia por tras-
torno crónico o presencia de
ANCA, generalmente ANCA-
MPO. El diagnóstico definitivo
suele ser anatomopatológico,
mediante biopsia renal, en la
que se encuentra glomerulone-
fritis y necrosis fibrinoide, con
depósitos de polimorfonuclea-
res en la pared de los vasos
de pequeño calibre. La radio-
grafía de tórax puede mostrar
opacidades bilaterales de distri-
bución parcheada por hemorra-
gia alveolar. El lavado bronco-
alveolar (LBA) suele ser
hemático, con presencia de
hemosiderófagos en los casos
de sangrado crónico.
Tratamiento
En una primera fase de
inducción a la remisión, se
administra metilprednisolona o
prednisona y ciclofosfamida.
Luego, en la fase de manteni-
miento se utiliza prednisona en
dosis decrecientes y azatioprina
o metotrexato.
 Restos hemáticos en bronquio principal derecho. RX tórax. Infiltrados en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho.

TC de tórax. Afectación de espacio aéreo con condensaciones en LID. TCAR de tórax. Condensaciones en LID compatible con hemorragia pulmonar.
NEUMONÍA POR Pneumocystis jirovecci
Definición
Este microorganismo provoca
neumonía únicamente en
pacientes con alteración de la
inmunidad celular, y tiene una
mayor prevalencia y virulencia
en pacientes con SIDA.
También presentan un riesgo
de infección elevado los tras-
plantados con tratamiento
inmunosupresor.
Epidemiología
La incidencia ha descendido
en pacientes infectados por el
VIH gracias a la aparición de
las nuevas terapias antirretrovi-
rales, y en los pacientes tras-
plantados, por el empleo de
tratamiento profiláctico.
Anatomía
patológica
Desde el punto de vista ana-
tomopatológico, la afectación
del espacio aéreo se atribuye a
un recubrimiento de los espa-
cios alveolares por los micro-
organismos.
Clínica
Los pacientes VIH positivos
presentan un cuadro clínico
subagudo, con febrícula o fie-
bre, disnea progresiva, tos seca
o con expectoración mucosa de
más de 7-10 días de evolución.
En los pacientes con serología
VIH negativa el cuadro suele
ser más agudo. En la explora-
ción física suelen presentar
taquipnea, taquicardia y crepi-
tantes en la auscultación.
Diagnóstico
Analíticamente, suelen tener
hipoxemia con pO2 menor de
70 mmHg, linfopenia <
1.000/mm3 o CD4 < 200 mm3
y aumento de LDH. La radio-
grafía de tórax en la fase pre-
coz de la enfermedad puede
aparecer normal en VIH positi-
vos. Al progresar la enferme-
dad, puede mostrar infiltrados
pulmonares intersticiales reticu-
lares finos, difusos y simétri-
cos, de predominio bibasal, con
ausencia de derrame pleural y
de adenopatías mediastínicas.
Puede evolucionar hacia un
infiltrado alveolar confluente
y simétrico. Como hallazgos
radiológicos atípicos, se puede
manifestar como nódulos pul-
monares únicos o múltiples, o
infiltrados focales. El diagnósti-
co debe hacerse con tinciones
de plata metenamina, Giemsa
o inmunofluorescencia con
anticuerpos monoclonales de
muestras de lavado broncoal-
veolar o esputo inducido.
Tratamiento
Cotrimoxazol por vía oral o
intravenosa durante 3 sema-
nas, aunque en pacientes con
SIDA es necesario realizar trata-
miento de mantenimiento. En
caso de hipoxemia menor de
70 mmHg, se recomienda aña-
dir metilprednisolona en dosis
de 40 mg/6 h por vía i.v. En
los pacientes alérgicos a las
sulfamidas o leucopénicos se
debe realizar tratamiento con
pentamidina.
 TC de tórax en el que se observan extensas áreas de vidrio deslustrado bilaterales en
LSD y LS.

Radiografía de tórax con el hallazgo de un discreto infiltrado en LID.

Infección por Pneumocystis jirovecci. La TC muestra un aumento tenue de la densidad

pulmonar.
ESTENOSIS TRAQUEAL
Definición
Las personas que han reque-
rido intubación orotraqueal y
traqueostomía pueden presen-
tar una serie de complicacio-
nes en la vía aérea superior,
como disfunción de las cuerdas
vocales, sinequias, estenosis
laríngea o traqueal, malacia
laringotraqueal o fístulas tra-
queoesofágicas, con una inci-
dencia del 1-5%. Menos fre-
cuentes son las estenosis por
enfermedades sistémicas,
como el lupus o la granuloma-
tosis de Wegener, y las produ-
cidas por radioterapia o por
quemaduras químicas.
Concepto
La estenosis traqueal es una
complicación frecuente de la
intubación orotraqueal y la tra-
queostomía, que puede ser tan
importante como para requerir
una intervención en el 3-12%
de casos. Aparece, general-
mente, a nivel de la estoma
o supraestomal, pero subglóti-
ca, favorecida por la irritación
debida al tubo durante perío-
dos de tiempo prolongados, la
infección de la estoma o una
incisión excesivamente grande
en el cartílago traqueal. Otras
localizaciones de las estenosis
son al nivel del globo o en
relación al extremo distal del
tubo.
Clínica
La estenosis de la vía aérea
puede presentarse de forma
temprana, impidiendo la retira-
da definitiva de la cánula
(3-12%), o tardía, semanas o
meses después de descanular,
apareciendo signos y síntomas
de obstrucción de la vía aérea
central, como disnea o estridor
si la luz de la vía aérea dismi-
nuye un 50-75%, tos y dificul-
tad para la expectoración, e
incluso parada respiratoria.
Diagnóstico
Cuando aparece una esteno-
sis traqueal secundaria a tra-
queostomía de larga duración,
debe realizarse una exploración
mediante fibrobroncoscopia
para determinar la localización
exacta de la lesión y su magni-
tud, y decidir la actitud tera-
péutica.
Tratamiento
La dilatación endoscópica
con balón puede tener un
efecto transitorio, por lo que,
actualmente, se tiende a utili-
zar el láser (CO2 o Nd-YAG).
Si estas técnicas fallan, se
puede proceder a la colocación
de una prótesis traqueal o
a la cirugía de resección.
La eficacia de la farmacoterapia
no está probada, aunque en la
preparación de la intervención
puede realizarse un tratamien-
to local y general con antibióti-
cos, mucolíticos y corticoides.
Aspecto postcauterización. Estenosis traqueal. Electrocauterización.

Tejido de granulación estenosante. Estenosis traqueal por encima del estoma.

LINFANGITIS CARCINOMATOSA
Definición
Invasión linfática con infiltra-
ción neoplásica y reacción
fibroblástica en el tejido con-
juntivo peribroncovascular e
interlobulillar, que produce un
ensanchamiento intersticial
observado radiológicamente.
Etiología
Prácticamente, puede estar
causada por cualquier neopla-
sia, pero los tumores primarios
más frecuentes son los de
mama, estómago, páncreas y
próstata. Desde el origen, se
produce la diseminación hema-
tógena con pequeños nódulos
parenquimatosos, invade el
intersticio y los linfáticos veci-
nos, y se disemina en dirección
medial a través de los linfáti-
cos peribronquiales y perivas-
culares, hasta los ganglios
linfáticos hiliares.
Clínica
Por la afectación difusa de la
superficie de intercambio gase-
oso, se desarrolla un cuadro de
bloqueo alveolocapilar, con
taquipnea, baja capacidad de
difusión, hipoxemia arterial,
volúmenes pulmonares peque-
ños y descenso de la distensi-
bilidad (enfermedad pulmonar
restrictiva). Al principio, el
paciente está asintomático. La
disnea es la manifestación más
habitual, clásicamente insidiosa
al inicio y, posteriormente, pro-
gresa con rapidez.
Diagnóstico Tratamiento
Entre los hallazgos en la Consiste en corticoides y
radiografía de tórax de la lin- oxigenoterapia, aunque en
fangitis carcinomatosa como cualquier caso el pronóstico es
complicación de una neoplasia malo, ya que el 50% de los
extratorácica, puede observarse pacientes fallece a los 3
un patrón nodular, reticular o meses, y sólo el 14% sobrevi-
reticulonodular, y líneas septa- ve más de 6 meses.
les (B de Kerley) en áreas
basales. En la TCAR, los hallaz-
gos pueden ser: engrosamiento
del intersticio pulmonar, líneas
de Kerley A y B, engrosamiento
de los fascículos broncovascula-
res, engrosamiento de las cisu-
ras interlobulares, y ganglios
linfáticos aumentados de tama-
ño en ambos hilios. Debido a
que en la mayoría de los
pacientes existe afectación del
intersticio peribroncovascular, el
mejor método de diagnóstico
es la biopsia transbronquial.
La radiografía simple de tórax muestra un aumento de densidad mal definido peritriliar La TC muestra afectación del espacio intersticial basal derecho con engrosamiento de
derecho y derrame. septos en un paciente con linfangitis carcinomatosa.
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Definición
Es una enfermedad multisis-
témica que se caracteriza por
inflamación, lesiones en el
endotelio vascular y fibrosis
de la piel, esófago, aparato
respiratorio, riñones y corazón.
El síndrome CREST (calcificacio-
nes subcutáneas, fenómeno
de Raynaud, dismotilidad
esofágica, esclerodactilia y
telangiectasia) es una forma
de presentación de la esclero-
sis sistémica
Epidemiología
Poco frecuente; afecta más a
mujeres jóvenes y de edad
media.
Anatomía
patológica
Desde el punto de vista ana-
tomopatológico, los pulmones
se afectan en cerca del 90%
de los pacientes. Los cambios
del parénquima son indistingui-
bles de la fibrosis pulmonar
idiopática. En ausencia de
fibrosis intersticial, el desarrollo
de hipertensión pulmonar es
debido al engrosamiento y
obliteración de las arteriolas y
pequeñas arterias pulmonares.
Clínica
La fibrosis pulmonar es la
forma de presentación más
habitual, y los síntomas más
frecuentes son disnea progresi-
va y tos no productiva. En el
50% de casos, puede producir-
se hipertensión arterial pulmo-
nar, incluso en ausencia de
fibrosis intersticial significativa.
La disfunción esofágica puede
favorecer la broncoaspiración y
la aparición de neumonías espi-
rativas en lóbulos inferiores, así
como la aparición de síntomas
respiratorios por reflujo gastroe-
sofágico. Otras manifestaciones
pulmonares son: pleuritis fibro-
sante, carcinoma broncoalveolar
y hemorragia alveolar difusa.
Diagnóstico
Radiológicamente, se mani-
fiesta con un patrón intersticial
reticulonodular que afecta a las
regiones subpleurales de los
lóbulos inferiores, y pérdida pro-
gresiva de volumen pulmonar
con progresión a patrón en panal
y lesiones quísticas. En las radio-
grafías de tórax también pueden
observarse signos de hiperten-
sión pulmonar, un esófago dilata-
do y lleno de aire, y calcificacio-
nes del tejido subcutáneo en el
síndrome de CREST. Las pruebas
funcionales respiratorias mues-
tran hallazgos de fibrosis pulmo-
nar intersticial, con disminución
de los volúmenes pulmonares
y de la capacidad de difusión
pulmonar, que suele anticiparse
a los hallazgos radiológicos. El
LBA suele mostrar neutrofilia.
Tratamiento
Se recomienda el mismo que
para la fibrosis pulmonar idiopáti-
ca, con corticoides, pero asociando
ciclofosfamida. Se ha utilizado la
D-penicilamina, con cierto control
en el empeoramiento de la fun-
ción pulmonar. En la hipertensión
pulmonar primaria estaría indicado
el tratamiento con inhibidores de
los receptores de la endotelina-1.
Radiografía PA de tórax que muestra muy discreta afectación intestinal subpleural. Radiografía de tórax lateral.

TCAR en la que se aprecian áreas de apanalamiento subpleural. Tránsito esofago-gástrico que demuestra la existencia de un trastorno motor en forma
de aperistalsis.
POLIMIOSITIS
Definición
Enfermedad autoinmune de
causa desconocida, en la que
se produce la inflamación y
destrucción de los músculos.
Epidemiología
Hay dos picos de máxima
incidencia: en la infancia y
entre los 30-60 años. Afecta
más a las mujeres que a los
varones. Es menos frecuente
que otras colagenosis que
afectan al pulmón.
Clínica
Pérdida de fuerza y dolor
muscular proximal y simétrico
en las extremidades. Las mani-
festaciones torácicas son una
debilidad de la musculatura
respiratoria y cricofaríngea, que
puede manifestarse con fallo
respiratorio. La debilidad de los
músculos faríngeos y esofági-
cos favorece las neumonías
aspirativas en relación con la
disfagia. En el 5-10% de los
pacientes se observa neumoni-
tis intersticial, y puede prece-
der a las manifestaciones mus-
culares. La presentación clínica
puede ser rápidamente progre-
siva, con fiebre, disnea e infil-
trados pulmonares, con disnea
progresiva y asintomática. La
neoplasia broncopulmonar se
presenta con una frecuencia
mayor de lo habitual en los
pacientes con polimiositis.
Diagnóstico Tratamiento
En la radiografía de tórax Suele ser con corticoides en
puede observarse disminución dosis de 1 mg/kg/día, con una
del volumen pulmonar, con buena respuesta en el caso de
elevación diafragmática y ate- enfermedad intersticial difusa
lectasias lineales bibasales por aguda. En la forma crónica,
afectación de la musculatura parece mejor si se asocia ciclo-
esquelética, además del patrón fosfamida desde el inicio.
intersticial de localización sub-
pleural. Los cambios parenqui-
matosos precoces en los lóbu-
los inferiores pueden percibirse
mediante TCAR. Cuando las
manifestaciones pulmonares
están presentes, se asocia con
frecuencia a antiJo-1. El diag-
nóstico se basa en los sínto-
mas, elevación de enzimas
musculares, signos electromio-
gráficos de miopatía y biopsia
muscular típica.
Radiografía de tórax con patrón destructivo bibasal. TC que muestra signos de fibrosis pulmonar en campos inferiores y de distribución periférica.

TCAR tras tratamiento (1) en el que se observa marcada mejoría de la afectación pul- TACR tras tratamiento (2) con mejoría pero persisten áreas en vidrio deslustrado de dis-
monar intersticial. tribución parcheada.
DEZACOR® (Deflazacort (D.O.E.). NOMBRE DEL MEDICAMENTO: DEZACOR® 6 mg Comprimidos. DEZACOR® 30 mg Comprimidos. DEZACOR® Gotas. COMPOSICION CUANTITATIVA Y CUALITATIVA: DEZACOR® 6 mg
Comprimidos: 6 mg de deflazacort (D.O.E.) por comprimido. DEZACOR® 30 mg Comprimidos: 30 mg de deflazacort (D.O.E.) por comprimido. DEZACOR® Gotas: 22,75 mg/ml de deflazacort (D.O.E.). Una gota de suspensión contiene 1
mg de deflazacort (D.O.E.). Indicaciones terapéuticas: Enfermedades reumáticas y del colágeno: Agudizaciones y/o terapia de mantenimiento de la artritis reumatoide y de la artritis psoriásica cuando se han mostrado ineficaces
los tratamientos conservadores; polimialgia reumática; fiebre reumática aguda; lupus eritematoso sistémico; dermatomiositis grave; periarteritis nudosa; arteritis craneal y granulomatosis de Wegener. Enfermedades dermatológicas: pénfi-
go penfigoide bulloso, dermatitis exfoliativas generalizadas, eritema severo multiforme, eritema nudoso y psoriasis grave. Enfermedades alérgicas: Asma bronquial refractario a la terapia convencional. Enfermedades pulmonares: sar-
coidosis con afección pulmonar, alveolitis alérgica extrínseca (neumoconiosis por polvo orgánico), neumonía intersticial descamativa (fibrosis pulmonar idiopática). Patología ocular: coroiditis, coriorretinitis, iritis e iridociclitis. Enfermedades
hematológicas: trombocitopenia idiopática, anemias hemolíticas y tratamiento paliativo de leucemias y linfomas. Patología gastrointestinal y hepática: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y hepatitis crónica activa. Enfermedades
renales: síndrome nefrótico. Posología y forma de administración: Dosis inicial en adultos: 6-90 mg/día. Dosis inicial en niños: 0,25-1,5 mg/Kg. Mantener la dosis inicial o modificarla a fin de obtener una respuesta clínica satisfac-
toria. Dosis de mantenimiento: siempre la mínima capaz de controlar la sintomatología. La reducción de la posología debe ser siempre gradual. DEZACOR® Gotas puede ser administrado en lactantes (1 gota contiene 1 mg de deflaza-
cort). No ha sido establecida la eficacia en menores de 2 meses. Contraindicaciones: En tratamientos cuya duración supere la de un tratamiento de sustitución o de emergencia de corto plazo: Ulcera péptica, infecciones bacterianas y
víricas como tuberculosis activa, herpes simplex ocular, herpes zoster (fase virémica), varicela, así como en las infecciones micóticas sistémicas y en el período pre y post-vacunal, hipersensibilidad a cualquiera de sus componentes.
Advertencias y precauciones especiales de empleo: 6 mg de DEZACOR® posee una equivalencia terapéutica aproximada a 5 mg de prednisona. El requerimiento corticosteroideo es variable, la posología debe ser individualizada,
teniendo en cuenta la patología y la respuesta terapéutica del paciente. Extremar precauciones en: Cardiopatías o insuficiencia cardíaca congestiva (excepto si existe carditis reumática activa), hipertensión, enfermedades tromboembólicas,
infecciones, gastritis o esofagitis, diverticulitis, colitis ulcerosa con riesgo de perforación o de infección piógena, anastomosis intestinal reciente, diabetes mellitus, inestabilidad emocional o tendencia psicótica, epilepsia, glaucoma, hipotiroi-
dismo y cirrosis. Las situaciones estresantes pueden requerir un aumento de la dosis. Controlar el balance electrolítico en los tratamientos prolongados o a dosis elevadas. Tras la suspensión del tratamiento, puede persistir durante meses
una insuficiencia suprarrenal secundaria relativa, evitar la retirada brusca de DEZACOR® en tratamientos prolongados. Instituir un adecuado tratamiento hormonal en situaciones de estrés, también puede ser necesario administrar sales y/o
mineralocorticoides. El uso prolongado de glucocorticoides en los niños puede detener su crecimiento y desarrollo. DEZACOR® Comprimidos contiene lactosa. El deflazacort puede establecer un resultado analítico positivo en el control de
dopaje. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción: Antiinflamatorios no esteroideos, salicilatos, diuréticos depletores de potasio, digitálicos, antidiabéticos, rifampicina, barbitúricos, fenitoína, anticolinesterási-
cos, relajantes musculares, anticoagulantes, estrógenos o anticonceptivos orales, yodo, II31, tiroxina (T4). Disminuye la respuesta inmunológica a vacunas y toxoides, y potencia la replicación de los gérmenes de las vacunas vivas atenua-
das. Embarazo y lactancia: No existe evidencia suficiente acerca de la seguridad en mujeres embarazadas. La administración de corticosteroides en animales preñados puede causar anormalidades en el desarrollo fetal. Antes de iniciar
el tratamiento en embarazadas evaluar la relación beneficio-riesgo. No se aconseja su utilización durante la lactancia materna. Efectos sobre la capacidad de conducir vehículos y utilizar maquinaria: No existen datos disponibles.
Reacciones adversas: Insuficiencia adrenal relativa. Mayor susceptibilidad a las infecciones, dispepsia, úlcera péptica, perforación de úlcera péptica, hemorragia gastrointestinal, pancreatitis aguda (especialmente en niños), retención de
sodio e hipertensión, edema e insuficiencia cardíaca, hipertensión intracraneal, depleción de potasio, miopatía, necrosis ósea aséptica, complicaciones tromboembólicas, osteoporosis, adelgazamiento de la piel, estrías, acné, cefaleas, vér-
tigos, euforia, insomnio, hipomanía, depresión, pseudo-tumor cerebral en niños, aumento de peso con distribución cushingoide y cara de luna llena, amenorrea, diabetes mellitus, supresión del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, disminución
del crecimiento en niños, cataratas subcapsulares posteriores, principalmente en niños, y aumento de la presión intraocular. Sobredosificación: No se han descrito casos de intoxicación con DEZACOR® de cualquier forma, se aconsejan
medidas sintomáticas. La administración por vía oral de dosis elevadas de corticosteroides durante un período prolongado de tiempo puede conducir a la supresión del eje hipotálamo-hipófisis adrenal. Incompatibilidades: No se han
descrito. Instrucciones de uso/manipulación: En la presentación en suspensión, deberá agitarse el frasco antes de su empleo. La suspensión a administrar puede diluirse inmediatamente antes de la toma en agua azucarada o en bebi-
das no carbónicas. Tratamiento de larga duración. Aportación normal. Con receta médica. Presentaciones: DEZACOR® 6 mg, 20 comprimidos: 8,90 (IVA). Envase clínico, 500 comprimidos: 175,51 (IVA). DEZACOR® 30 mg, 10
comprimidos: 19,79 (IVA). Envase clínico, 500 comprimidos: 788,30 (IVA). DEZACOR® gotas, 13 ml: 18,94 (IVA). Titular de la autorización: LABORATORIOS FAES FARMA 48940 Leioa. CONSULTE LA FICHA TECNICA COM-
PLETA ANTES DE PRESCRIBIR ESTE MEDICAMENTO. Texto revisado: 27 de marzo de 2003.
Grande en eficacia y seguridad

PRESENTACIONES

1,5 mg 3 mg 4,5 mg 6 mg

7,5 mg 15 mg 22,5 mg 30 mg

1 mg
Grande en eficacia y seguridad