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CASOS CLÍNICOS

Mujer de 65 años con fiebre, tos y esputo

hemoptoico
A.I. Sánchez Atrioa y A.I. Turrión Nievesb
a
Servicio Enfermedades Sistémicas Autoinmunes/Reumatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.
b
Departamento de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Caso clínico
A partir de la exposición
M ujer de 65 años de edad que es remitida a Urgencias por presentar fie-
bre, disnea y tos con esputo hemoptoico de una semana de evolución.
Además refería malestar general, astenia y anorexia con pérdida de peso de
clínica, ¿cuál sería el
diagnóstico sindrómico
inicial?
unos 5 kg durante el último mes. Ningún contacto sospechoso de contagio,
cuadro infeccioso previo ni introducción o modificación de su medicación ¿Qué pruebas
habitual: clopidogrel, betabloqueantes y antidiabético oral. La paciente había complementarias
sido diagnosticada tres años antes de cardiopatía isquémica con angor de es- estarían indicadas?
fuerzo estable e insuficiencia mitral leve-moderada; ictus cerebral isquémico
sin secuelas siete años antes, hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus ¿Cuál sería la sospecha
tipo 2. diagnóstica actual y el
Durante la estancia en Urgencias la paciente se mostraba febril e hipertensa diagnóstico diferencial?
(TA 180/100) con disnea en reposo y ortopnea de 3 almohadas, destacando
lesiones purpúricas en los miembros inferiores, junto a tres lesiones necróticas ¿Cuál fue el
en el tercio inferior de la pierna derecha (fig. 1) y edemas con fóvea en calce- procedimiento
tín. De las pruebas complementarias solicitadas en Urgencias destacaban las diagnóstico de certeza?
que exponemos a continuación. Radiografía de tórax con la presencia de un
patrón intersticial de predominio en campos superiores. Anemia normocítica, ¿Cuál sería el
normocrómica con unas cifras de hemoglobina de 8,6 g/l y una velocidad de planteamiento
sedimentación globular (VSG) de 86 mm primera hora. Bioquímica con crea- terapéutico?
tinina de 3,8 mg/dl, urea 107 mg/dl, glucosa 116 mg/dl y lactatodeshidroge- El caso completo se publica íntegramente
nasa (LDH) 343 U/l, el resto de los parámetros eran normales. Orina elemen- en la página Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos
tal con microhematuria y presencia de proteínas.

e2064  Medicine. 2013;11(33):2064e1-e3
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Mujer de 65 años con fiebre, tos y esputo hemoptoico
¿Cuál sería del diagnóstico
sindrómico en el momento inicial?
El diagnóstico sería síndrome febril con afectación pulmonar
y renal no previamente conocidas, en paciente con antece-
dentes de riesgo cardiovascular: ictus previo, cardiopatía is-
quémica, HTA y diabetes mellitus. La paciente ingresa para
su diagnóstico y tratamiento, iniciándose el estudio para la
detección de infección pulmonar y/o enfermedad sistémica o
secundaria en paciente con datos de insuficiencia renal no
conocida previamente.
¿Cuál sería el diagnóstico
diferencial?
La presencia de púrpura palpable, afectación simultánea de
pulmón (disnea, hemoptisis, infiltrados radiológicos) y afec-
tación renal (insuficiencia renal, hematuria, HTA) son crite-
rios clínicos de sospecha de vasculitis, en este caso concreto
de vasculitis tipo poliangeítis microscópica y de granuloma-
tosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener), ambas
asociadas a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo (ANCA)1.
El diagnóstico diferencial incluye múltiples infecciones,
desde tuberculosis, histoplasmosis y gonococia a sífilis, endo-
carditis bacteriana, mixoma auricular, enfermedades neoplá-
sicas, toxicidad medicamentosa, púrpura trombótica, etc.
¿Qué pruebas complementarias
estarían indicadas?
Se completa el estudio descartándose una infección con
muestras negativas de sangre, esputo, orina y lesiones cutá-
neas (incluidos BAAR); la prueba de Mantoux y el efecto
Booster eran negativos. Las serologías para virus habituales
eran negativas.
Se produce durante el segundo día de ingreso un empeo-
ramiento discreto de los parámetros renales con creatinina
de 4,5 mg/dl, aparece proteinuria de 4 g/24 horas con acla-
ramiento de creatinina de 35 ml/minuto y elevación impor-
tante de los reactantes de fase. Los marcadores tumorales son
negativos y el espectro electroforético en suero presenta una
discreta hipergammaglobulinemia policlonal. El estudio in-
munológico completo únicamente puso de manifiesto la pre-
sencia de anticuerpos anti-mieloperoxidasa positivos (ANCA
anti-MPO)1.
Se solicita una tomografía computadorizada torácica de
alta resolución (TCAR), en la cual se aprecia un patrón en
vidrio deslustrado de forma parcheada con predominio en
ambos lóbulos superiores2. La ecografía cardíaca muestra in-
suficiencia mitral leve e insuficiencia tricuspídea leve-mode-
rada con presiones estimadas normales. En la ecografía renal
se aprecian dos quistes corticales de 8 y 10 mm en el riñón
derecho.
El lavado broncoalveolar dio una citología negativa para
células tumorales malignas y el recuento celular un 94,5% de
macrófagos, de los cuales el 42% correspondían a sideroblas-
tos (compatible con hemorragia alveolar antigua), linfocitos 4%,
neutrófilos 1,5% y eosinófilos 0,0%.
¿Cuál sería el procedimiento
diagnóstico de certeza?
Se realizó una biopsia renal percutánea con el resultado de
glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar necroti-
zante, con imágenes de semilunas, todo ello compatible con
el diagnóstico de poliangeítis microscópica3.
La biopsia cutánea de la pierna derecha dio el resultado
de vasculitis neutrofílica de vasos de pequeño calibre en der-
mis superficial, con necrosis fibrinoide y moderada extrava-
sación hemática y leucocitoclástica.
¿Cuál sería el planteamiento
terapéutico?
El planteamiento terapéutico de las vasculitis asociadas a
ANCA debe realizarse en función de la extensión y gravedad
del caso, de forma que podamos conseguir una máxima su-
pervivencia con la menor toxicidad4. El European Vasculitis
Study Group (EUVAS) establece cinco categorías que resumi-
mos a continuación5:
1. Enfermedad localizada: tracto respiratorio superior
y/o inferior (otorrinolaringológica, vía aérea inferior y nódu-
los pulmonares) sin otras manifestaciones sistémicas o sínto-
mas constitucionales.
2. Enfermedad sistémica precoz: cualquier localización
(excepto renal), sin daño de órganos vitales (respiratorio, car-
díaco, gastrointestinal, sistema nervioso central [SNC], ocu-
lar).
3. Enfermedad generalizada (con amenaza orgánica):
afectación renal (creatinina < 5,7 mg/dl) y afectación de
otros órganos vitales (respiratorio, cardíaco, gastrointestinal,
SNC, ocular).
4. Enfermedad con afectación renal grave: afectación re-
nal (creatinina > 5,7 mg/dl) con afectación de otros órganos
vitales (respiratorio, cardíaco, gastrointestinal, SNC, ocular).
5. Enfermedad refractaria: enfermedad progresiva que
no responde a corticoides y ciclofosfamida.
Este caso se puede encuadrar en el grupo de enfermedad
generalizada, por lo que fue tratada inicialmente con pred­
nisona en dosis de 1 mg/kg/día y pulsos endovenosos de ci­
clofosfamida de 15 mg/kg cada 3 semanas, hasta completar
6 pulsos, experimentando una rápida mejoría y recuperación
de su función renal6. El tratamiento de mantenimiento un
año después consiste en prednisona 5 mg/día y azatioprina
2 mg/kg/día, con buena tolerancia y sin reaparición de datos
clínicos o analíticos de enfermedad.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Enfermedades del sistema inmune (VI)

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